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Demência frontotemporal

No documento O Exame Neurológico, 7.ª edição, Dejong (páginas 145-150)

A degeneração lobar frontotemporal (DLFT) abrange um grupo de distúrbios com acentuado acometimento dos lobos frontal e temporal. O início típico se dá por volta dos 60 anos; em pacientes com menos de 65 anos, a DLFT é tão comum quanto a DA. Do ponto de vista patológico, a DLFT causa degeneração seletiva dos lobos frontal e temporal, não tem a patologia da DA e apresenta inclusões neuronais que contêm tau ou TDP-43. Atualmente distinguem-se dois subtipos: a DFT, também conhecida como variante comportamental ou frontal da DLFT ou variante comportamental da DFT (DFTvc), e a afasia progressiva primária (APP). A doença de Pick é o mesmo que a DFTvc. O termo DFT é usado de modo inconstante para se referir à DFTvc ou a todo o complexo de DLFT. Pacientes com APP podem ter afasia não fluente semelhante à de Broca ou afasia fluente denominada demência semântica.

A DFTvc é caracterizada por deterioração da conduta pessoal e social, perda da introvisão, hiperoralidade e apatia ou irritabilidade e desinibição. Pacientes com DFTvc têm maior comprometimento da função executiva em comparação com pacientes com DA. Eles têm pior desempenho na repetição de uma série de números em ordem inversa e na fluência de letras em comparação com a fluência de categoria. São propensos a erros de repetição e tendem a se desviar das instruções do teste. O desempenho é relativamente melhor em testes de habilidade espacial, memória episódica e tarefas semânticas. A demência semântica, ou a variante temporal da DLFT, causa dificuldade progressiva para recordação do significado das palavras. A produção verbal é fluente e gramaticalmente correta, mas com qualidade vazia em razão da grande dificuldade de encontrar palavras. Ao EEM, há acentuado déficit de nomeação e perda do conhecimento de palavras, mas relativa preservação da memória visual e da capacidade visuoespacial. Há comprometimento, sobretudo da fluência de categoria.

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Anatomia e fisiologia da articulação Tipos de sons da fala

Exame da articulação Transtornos da articulação

Transtornos não orgânicos da fala Afasia

Anatomia dos centros da linguagem Exame do paciente com afasia Fala espontânea Compreensão Nomeação Repetição Escrita Leitura

Classificação das afasias

Transtornos da linguagem no hemisfério não dominante Alexia e agrafia

Amusia Bibliografia

A

definição estrita de fonação como produção de sons vocais sem a formação de palavras é umafunção totalmente laríngea. Os uivos de raiva, os gritos agudos das meninas pequenas e a entoação de uma nota com a boca aberta são fonação. Vocalização é o som produzido pela vibração das pregas vocais, modificado pela ação do trato vocal. A fala é constituída de palavras, sons vocais articulados que simbolizam e transmitem ideias. Articulação é a enunciação de palavras e frases; é uma função de órgãos e músculos inervados pelo tronco encefálico. A linguagem é um mecanismo para expressar pensamentos e ideias do seguinte modo: pela fala (símbolos auditivos), pela escrita (símbolos gráficos) ou por gesticulação e pantomima (símbolos motores). Pode-se considerar linguagem qualquer meio de expressar ou transmitir sentimentos ou pensamentos por um sistema de símbolos. A gramática (ou sintaxe) é o conjunto de regras que organizam os símbolos para aprimorar seu significado.

A linguagem é uma função do córtex cerebral. Linguagem e fala são atributos exclusivamente humanos. A comunicação linguística requer não apenas os atos motores necessários para sua execução, mas também a recepção e a interpretação desses atos quando executados por outra pessoa – juntamente com a retenção, a recordação e a visualização dos símbolos. A fala é dependente tanto da interpretação das imagens auditivas e visuais – e da associação dessas imagens aos centros motores que controlam a expressão – quanto dos elementos motores de expressão.

Em pacientes neurológicos, as anormalidades mais frequentes da fala são a disartria e a afasia; a diferença essencial é que a afasia é um transtorno da linguagem e a disartria é um transtorno da produção motora ou articulação da fala. A “fala arrastada”, expressão vernacular comum, pode ser causada por ambas. A afasia geralmente afeta outras funções da linguagem, como a leitura e a escrita. A disartria é a dificuldade de articulação de sons ou palavras e tem origem neurológica. Na disartria, as funções da linguagem são normais e o paciente fala com sintaxe apropriada, mas a pronúncia é errada por causa de uma irregularidade dos movimentos musculares coordenados necessários para a produção da fala. Uma boa regra geral é que qualquer que seja o grau de distorção da fala, se as frases estiverem corretas – com uso de gramática e vocabulário adequado ao dialeto e à educação –, o paciente tem disartria, não afasia. É comum haver outras anormalidades bulbares associadas à disartria – como disfagia – e a lesão do tronco encefálico geralmente é uma possibilidade clínica importante. A disartria é um problema da articulação da fala; a afasia é um problema da função da linguagem. As implicações dos dois distúrbios são bastante diferentes. A perturbação da função da linguagem é sempre causada por doença encefálica, mas a disfunção limitada aos mecanismos da fala pode ocorrer em muitos distúrbios, neurológicos ou não.

A dificuldade para falar é um sintoma neurológico comum que pode ser causado por muitos distúrbios. As próximas seções discorrem sobre a anatomia, a fisiologia, o exame clínico e os distúrbios da articulação. Incluem ainda a análise dos seguintes elementos: anatomia dos centros cerebrais da linguagem, exame do paciente afásico e diferentes tipos de afasia. Outros distúrbios da função cortical superior são apraxias, agnosias e várias síndromes de desconexão, apresentadas no

Capítulo 10.

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