SÍNDROME MIELODISPLÁSICA EXAMES LABORATORIAIS AO DIAGNÓSTICO:
- Hemograma completo com reticulócitos - Avaliação de sangue periférico
- Mielograma e BMO
- Ferro medular/ sideroblastos em anel - Citogenética
- Dosagem de eritropoietina - Bioquímica com hepatograma - Sorologias Hepatite B, C e HIV - HLA se paciente < 60 anos - Dosagem de vitamina B12 CRITÉRIOS DIAGNÓSTICOS:
- Atipia >10%, relação G/E em 500 células, sideroblastos em anel (contagem em 300 células) - Histologia: avaliar celularidade, alteração da topografia, ALIP, fibrose e componente reacional - Anormalidades decisivas:
- SP - Blastos, macrovalocitose, hipossegmentação
- Mielograma - Multinuclearidade e megaloblastose, aumento de blastos, hipogranulação e hipossegmentação, megacariócitos monolobados, bilobados e micromegacariócitos
- Histologia - clusters de megacariócitos, micromega e mega monolobados, ALIP CLASSIFICAÇÃO WHO
SUBTIPO SANGUE PERIFÉRICO MEDULA ÓSSEA
ANEMIA REFRATÁRIA (AR)
Anemia;
sem ou raros blastos Displasia eritróide;
< 5% de blastos;
<15 % de sideroblastos em anel ANEMIA REFRATÁRIA
COM DISPLASIA MULTILINHAGEM
(ARDM)
Bi ou pancitopenia;
sem ou raros blastos;
ausência de bastão de Auer;
< 1000 monócitos
Displasia >10% das células em >2% de linhagem mielóide;
< 5% de blastos;
<15 % de sideroblastos em anel;
Ausência de bastão de Auer.
ARSA Anemia;
ausência de blastos Displasia eritróide;
< 5% de blastos;
>15 % de sideroblastos em anel ARDM e sideroblastos em
anel (ARDM-SA)
Bi ou pancitopenia;
sem ou raros blastos;
ausência de bastão de Auer; < 1000 monócitos
Displasia >10% das células em >2% de linhagem mielóide;
>15 % de sideroblastos em anel;
Ausência de bastão de Auer.
AREB – 1 Citopenias; < 5% blastos;
Ausência de bastão de Auer;
< 1000 monócitos
Displasia em uma ou mais linhagens;
5 – 9% de blastos;
Ausência de bastão de Auer.
AREB – 2 Citopenias;
5 – 19% de blastos;
presença ou não de Bastão de Auer;
< 1000 monócitos
Displasia em uma ou mais linhagens;
10 - 19% de blastos;
presença ou não de bastão de Auer.
SÍNDROME MIELODISPLÁSICA NÃO
CLASSIFICADA
Citopenias;
com ou sem blastos;
Ausência de bastão de Auer
Displasia granulocítica ou megacariocítica; <
5% de blastos;
Ausência de bastão de Auer;
SMD associada a Del 5q isolada
Anemia;
< 5% de blastos;
Plaquetas normais ou aumentadas
< 5% de blastos; Ausência de bastão de Auer;
Megacariócitos em no normal ou aumentado com núcleos hipolobulados;
Del 5q isolada
CLASSIFICAÇÃO FAB
SUBTIPO % DE BLASTOS NO SP % DE BLASTOS NA MO ANEMIA
REFRATÁRIA (AR) <1 <5
ANEMIA REFRATÁRIA COM
SIDEROBLASTOS EM ANEL (ARSA) <1 <5
ANEMIA REFRATÁRIA COM
EXCESSO DE BLASTOS (AREB) <5 5 – 20
ANEMIA REFRATÁRIA COM EXCESSO DE BLASTOS
EM TRANSFORMAÇÃO (AREB-T) > 5 21 – 30
LEUCEMIA MIELOMONOCÍTICA
CRÔNICA (LMMC) - (>1000 MONÓCITOS/ml) <5 5 - 20 IPSS
0 0,5 1,0 1,5 2,0
% BLASTOS MO <5 5 – 10 11 - 20 21 - 30
CARIÓTIPO Bom Intermediário ruim
CITOPENIA 0/1 2/3
CATEGORIA SCORE SOBREVIDA MÉDIA SEM TRATAMENTO (ANOS)
BAIXO RISCO 0 9,4
RISCO INTERMÉDIO 1 0,5 – 1,0 3,3
RISCO INTERMÉDIO 2 1,5 – 2,0 1,1
ALTO RISCO >= 2,5 0,2
TRATAMENTO:
BAIXO RISCO E RISCO INTERMÉDIO 1:
Se EPO < 500 mU/ml : EPO (8000U 3x/semana) associado ou não a GCSF (300µg 1 a 3x/semana). Espera-se obter alguma resposta em até 12 semanas.
Se EPO > 500 mm/ml: Timoglobulina (ver protocolo para AAS) – em pacientes com menos de 60 anos, MO hipocelular, HLA-Dr15, clone HPN + Ciclosporina – 3 a 5 mg/kg/dia
RISCO INTERMÉDIO 2 E ALTO RISCO:
– Com doador – TMO – Sem doador
§ quimioterapia: Ara-C 20 mg/m2/dia SC 1x/dia por 14 dias
§ Avaliar resposta após 3 ciclos. Se houver resposta: manutenção com Ara-C 20 mg/m2/dia , durante 7 dias, a cada 28 dias, por 6 meses.
§ suporte
LMMC - Hiperleucocitária e com esplenomegalia:
§ hidroxiureia – 40 mg/kg/dia
§ tioguanina – 2,5 mg/kg/dia TRATAMENTO DE SUPORTE
– Veja PROTOCOLOS HEMOTERÁPICOS
– GM CSF – não é indicado como profilaxia; indicado em infecções recorrentes ou resistentes em pacientes neutropênicos
– Tratamento das infecções
– Agentes antifibrinolíticos em casos de sangramentos refratários a concentrado de plaquetas e/ou plaquetopenia grave.
– Avaliar quelação de ferro
ALGORÍTMO PARA CLASSIFICAÇÃO
* Citopenia Refratária com Displasia Multilinhagem com Sideroblastos em Anel
