Teichler, insbesondere die gutartige Epilepsie mit okzipitalen Paroxysmen, die klinisch am häufigsten zusammen mit der Rolandschen Epilepsie auftritt, und das „Watanabe-Syndrom“, die gutartige fokale Epilepsie bei Säuglingen. Die „gutartige Epilepsie des Kindesalters mit zentrotemporalen Ausschlägen“, die sogenannte „Rolando-Epilepsie“, ist wohl auch unter Nicht-Epileptologen eines der bekanntesten Epilepsie-Syndrome. Für die IFE-Gruppe wurde dies besonders deutlich, als „Epilepsie mit kontinuierlicher Spike-Wave-Aktivität während Slow-Wave-Schlaf“ klassifiziert wurde (ESES = „Electrical Status Epilepticus While Slow Sleep“ oder CSWS = „Continuous Spikes and Slow Waves While Slow Sleep“) und „ „Erworbene epileptische Aphasie“ (sg
Man unterscheidet heute zwischen den Begriffen „Epilepsie“ (als konkrete Krankheit), „Epilepsie-Syndrom“ (als phänotypischer Ausdruck der Krankheit) und „epileptische Enzephalopathie“ (Epilepsie, die wiederum zu einer Beeinträchtigung der Gehirnfunktion führt). Neben den „idiopathischen“ und „symptomatischen“ Epilepsien/Syndromen/Enzephalopathien sollte nun die dritte Kategorie (vormals „kryptogen“) als „wahrscheinlich symptomatisch“ beschrieben werden. Benigne nicht-familiäre Epilepsie im Kindesalter“ (nach Watanabe), „Benigne Epilepsie im Kindesalter mit zentrotemporalen Spitzen“ (BECTS, „Rolando-Epilepsie“), sterben.
Die „familiär (autosomal-dominant) fokale Epilepsie“ bildete eine eigenständige Gruppe, die von der IFE-Gruppe abzugrenzen ist. Die unterschiedlichen Ätiologien der epileptischen Syndrome müssen nun in „genetisch“, „strukturell/metabolisch“ und „unbekannt“ und damit in die bisherigen Kategorien („idiopathisch“, „symptomatisch“ und „wahrscheinlich symptomatisch“) unterteilt werden.
Genetik fokaler Epilepsien
Idiopathische fokale Epilepsien der Kindheit mit komplexem Vererbungsmodus
Idiopathische fokale Epilepsien bei Neugebore- nen und im Kleinkindesalter mit monogenem Erb-
CH 8034 Zürich
CH 8034 Zurich
- Autosomal dominant vererbte fokale Epilepsi- en
Therapeutische Strategien bei benignen fokalen Epilepsien im Kindesalter
In einer offenen Studie mit 70 Kindern mit BECTS zeigte Oxcarbazepin in einer Dosis von bis zu 30 mg/kg/Tag eine gute Wirkung. In einer europäischen Expertenbefragung wird Valproat sogar als Mittel der ersten Wahl bei BECTS genannt [14]. Sultiam in einer Dosis von 5 mg/kg/Tag wurde in einer prospektiven, kontrollierten, randomisierten Studie an 66 Kindern als Monotherapie bei Kindern mit BECTS untersucht und zeigte hinsichtlich der Anfallshäufigkeit eine überlegene Wirkung im Vergleich zu Placebo [15].
In einer Fallstudie mit 6 Kindern wurde eine Verschlechterung der kognitiven Funktionen (nonverbaler IQ, Aufmerksamkeit, Gedächtnis) beobachtet [21]. 24] berichten über eine gute Wirksamkeit von Levetiracetam in einer prospektiven offenen Studie mit 21 Kindern mit BECTS. Gabapentin wurde in einer doppelblinden, randomisierten und placebokontrollierten Studie untersucht [27, Veröffentlichung in Abstractform].
Therapiestrategien bei benigner fokaler Epilepsie im Kindesalter Oliver Maier Epileptologie und BECTS liegen nicht vor. In einer prospektiven Studie wurde festgestellt, dass eine einjährige Behandlung von BECTS im Vergleich zu einer dreijährigen Behandlung ausreichend ist [35]. In einer kleinen Fallserie bei drei Kindern nach der Umstellung von Valproat zeigte Levetiracetam eine gute Wirkung auf autonome Anfälle bei Kindern mit Panayiotopoulos-Syndrom [42].
In einer prospektiven Studie an 42 Kindern mit BECTS gab es keinen Zusammenhang zwischen neuropsychologischen Auffälligkeiten und der Anfallshäufigkeit, der Sharp-Wave-Aktivität im EEG oder der medikamentösen Behandlung [50], was auch von Goldberg-Stern et al. bestätigt wurde. Obwohl negative Auswirkungen auf Die kognitiven Funktionen wurden für Sultiam berichtet [21], positive Auswirkungen auf die Sprachfunktion wurden für Levetiracetam beobachtet [26], dies muss jedoch in größeren Kohorten bestätigt werden. Das Mittel der Wahl ist Sulthiam in einer Dosis von 5-6 mg/kg/Tag aufgrund seiner guten Wirksamkeit und guten Verträglichkeit.
Die Wirksamkeit von Gabapentin konnte in einer kontrollierten Studie nachgewiesen werden, eine Auswertung in weiteren Studien wäre wünschenswert. Der Einfluss von Sulthiam auf das EEG bei Kindern mit gutartiger Epilepsie im Kindesalter mit zentrotemporalen Spitzen (BECTS).
De l'épilepsie à paroxysmes rolandiques au syndrome de Landau-Kleffner en passant par les troubles spécifiques du langage oral et l'autisme : impact des anomalies inter-
- Introduction
- Hypothèses pathogéniques
- Substrat neurologique
- Epilepsie per se
- Anomalies EEG
- Médications antiépileptiques (AE)
- Syndromes épileptiques et langage
- Le syndrome de Landau-Kleffner
- L'épilepsie benigne à pointes contro temporales ou à paroxysmes rolandiques (EPR)
- Formes intermédiaires
- Troubles neurodéveloppementaux et anoma- lies épileptiformes
- Les troubles spécifies du langage oral (TSLO) Le terme de trouble spécifique du langage oral (TS-
- Autisme
La reconnaissance précoce des troubles du langage et d'autres signes de troubles cognitifs fait partie intégrante du traitement des enfants épileptiques. De l'épilepsie avec paroxysmes rolandiques au syndrome de Landau-Kleffner, en passant par les troubles spécifiques du langage oral et l'autisme : impact des inter-anomalies. Les situations cliniques qui posent la question du lien entre épilepsie et cognition/langage sont donc variées et complexes [3].
De l'épilepsie avec paroxysmes rolandiques au syndrome de Landau-Kleffner..| Joel Fluss épileptologie génétique, en fonction de la maturation du cerveau et ex-. La plupart des médicaments antiépileptiques peuvent avoir des conséquences cognitives, des effets qui doivent être pris en compte dans l'équation du traitement des enfants épileptiques. Le premier signe de la maladie est un trouble de la compréhension, parfois uniquement des mots (agnosie verbale), entraînant une véritable surdité verbale, mais qui peut aussi s'étendre à tout bruit de l'environnement (agnosie auditive).
La durée de la phase active du syndrome LK est variable et altérée par les traitements médicamenteux. Une majorité d'enfants conservent des séquelles langagières, principalement phonologiques, moins lexico-sémantiques, ainsi qu'un déficit de la mémoire à court terme et un trouble de l'acquisition du langage écrit [32]. Le profil linguistique au cours de la phase est caractérisé par des troubles articulatoires et phonologiques [59], des problèmes d'expression syntaxique [55, 60], avec peu d'atteinte de la sphère réceptive.
De plus, le suivi à long terme semble indiquer que les troubles observés coïncident avec la phase active de la maladie avec une rémission observée à l'adolescence [66]. La contribution possible de l'épilepsie à la genèse des troubles autistiques est suggérée par la survenue de troubles autistiques chez une proportion importante d'enfants atteints d'encéphalopathie épileptogène dans la petite enfance [89]. Ainsi, une activité épileptique précoce persistante peut entraîner un trouble de la maturation cérébrale responsable de troubles autistiques.
Du fait de la localisation respective operculaire et temporale des foyers, l'épilepsie à paroxysmes rolandiques et le syndrome de Landau-Kleffner sont certainement les syndromes épileptiques pédiatriques les mieux étudiés sur le plan cognitif, mais les troubles du langage surviennent fréquemment dans de nombreuses autres situations cliniques [3] . Les mécanismes physiopathologiques des troubles cognitifs et comportementaux chez les enfants atteints du syndrome de Landau-Kleffner ou d'épilepsie avec crête-onde continue pendant le sommeil lent. Troubles de la parole, de la communication et du langage dans l'épilepsie infantile et le syndrome de Landau-Kleffner.
Epilepsie | Epilessia”
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Epilepsie-Preise
Bewerbungen sind aus allen Fachbereichen und Berufsgruppen möglich und willkommen, sowohl aus Grundlagenfächern als auch aus klinischen Fächern. Die Jury besteht aus drei Vorstandsmitgliedern der Epilepsieliga, die bei Bedarf weitere externe Experten hinzuziehen können. Die Auszeichnungen werden im darauffolgenden Jahr auf der Jahreskonferenz oder der Generalversammlung der Epilepsie-Liga verliehen.
Die Bewerbungen sind an die Geschäftsstelle der Epilepsieliga (Seefeldstrasse 84, Postfach Zürich) zu richten und müssen folgende Unterlagen enthalten: drei Exemplare der abgeschlossenen Dissertation, die im Dekanat eingereicht wurde, drei Exemplare einer Stellungnahme des Doktorvaters (diese kann auch verwandt sein). auf das entsprechende Gutachten zur Abschlussarbeit). Förderung der wissenschaftlichen Forschung im Bereich Epilepsie (hauptsächlich Ersthilfe) durch die Schweizerische Liga gegen Epilepsie (Epilepsie-Liga). Andererseits können Reise- und Übernachtungskosten (ohne Gehalt) für Kurzaufenthalte (maximal einige Wochen) finanziert werden, sofern diese dem Erlernen von Methoden im Rahmen eines unterstützten Projekts in der Schweiz dienen.
Appel d'offres - Soutien à la recherche Promotion de la recherche scientifique dans le domaine de l'épilepsie (principalement sous forme de premiers secours) par la Ligue suisse contre l'épilepsie (Ligue contre l'épilepsie). La Ligue contre l'épilepsie soutient des projets scientifiques dans le domaine de l'épileptologie avec un montant total de. Aucune bourse n'est accordée pour une formation initiale ou continue, ni pour un séjour à l'étranger.
En revanche, la prise en charge des frais de voyage et de logement (sans salaire) est possible pour les séjours de courte durée (maximum quelques semaines) lorsque ce séjour sert à apprendre des méthodes appliquées dans le cadre d'un projet soutenu en Suisse. Si le demandeur a déjà demandé une aide ailleurs, veuillez nous en informer et préciser où et avec quel résultat. La Ligue suisse contre l'épilepsie (Ligue contre l'épilepsie) décerne chaque année un prix d'un montant de.
Le jury qui décerne le prix est composé de trois membres du comité directeur de la Ligue contre l'épilepsie. Le prix est toujours décerné l'année suivante dans le cadre de l'assemblée annuelle ou générale de la Ligue contre l'épilepsie. Les candidatures doivent parvenir au secrétariat de la Ligue contre l'épilepsie (Seefeldstrasse 84, case postale Zurich) avec les documents suivants.
Informations de la Ligue Suisse contre l'Epilepsie
Tous les domaines et tous les groupes de matières couvrant les disciplines fondamentales ou cliniques sont encouragés à postuler.
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Praxisseminar über Epilepsie Information: Stiftung Michael,
12th European Conference on Epilepsy and Society Information: ILAE / IBE Congress Secretariat, 7 Priory Hall, Stillorgan, Dublin 18, Ireland, Tel.
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