Sedação com dexmedetomidina para realização de eletroencefalograma em paciente portadora de síndrome de Angelmann: relato de caso.

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RevBrasAnestesiol.2016;66(2):212---214

REVISTA

BRASILEIRA

DE

ANESTESIOLOGIA

PublicaçãoOficialdaSociedadeBrasileiradeAnestesiologia

www.sba.com.br

INFORMAC

¸ÃO

CLÍNICA

Sedac

¸ão

com

dexmedetomidina

para

realizac

¸ão

de

eletroencefalograma

em

paciente

portadora

de

síndrome

de

Angelmann:

relato

de

caso

Magda

Lourenc

¸o

Fernandes

∗

_,

_Maria

_do

_Carmo

_Santos

_e

_Renato

_Santiago

_Gomez

SantaCasadeBeloHorizonte,BeloHorizonte,MG,Brasil

Recebidoem24defevereirode2013;aceitoem10dejunhode2013 DisponívelnaInternetem12demarçode2014

PALAVRAS-CHAVE

Síndromede Angelman;

Eletroencefalograma; Sedac¸ãoprofunda; Dexmedetomidina

Resumo

Introdução:A síndromedeAngelman(SA)écaracterizadaporretardo mentalgrave, distúr-biodafalaedesordem convulsiva. Essacondiçãogenéticararaestáassociada aalterações doreceptorGABAA.PacientesportadoresdeSAnecessitamsersedadosduranteafeiturade

eletroencefalograma(EEG),indicadoparafinsdiagnósticosoucontroleevolutivo.A dexmede-tomidina,cujaac¸ãoindependedoreceptorGABA, promovesonosemelhanteaofisiológicoe podeviabilizarafeituradesseexameempacientescomSA.

Relatodecaso:Pacientefeminina,14anos,portadoradeSA,fezEEGsobsedac¸ãocom dexme-detomidina.Oprocedimentotranscorreusemintercorrênciasenãofoiregistradabradicardia oudepressãorespiratória.Oexamefoiinterpretadocomsucessoeatividadeepileptiformenão foiobservada.

Conclusão:Adexmedetomidinapromoveusedac¸ãosatisfatória,foibemtoleradaepossibilitou ainterpretac¸ãodoEEGempacientecomSAedesordemconvulsiva.

KEYWORDS

Angelmansyndrome; EEG;

Deepsedation; Dexmedetomidine

Sedationwithdexmedetomidineforconductingelectroencephalograminapatient withAngelmansyndrome:acasereport

Abstract

Introduction:Angelmansyndromeischaracterizedby severementalretardationandspeech andseizuredisorders.ThisraregeneticconditionisassociatedwithchangesinGABAAreceptor.

PatientswithAngelmansyndromeneedtobesedatedduringanelectroencephalogramordered

∗_Autor_para_{correspondência.}

E-mail:fernandesmagda@yahoo.com.br(M.L.Fernandes).

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DexmedetomidinaempacientecomsíndromedeAngelman 213

for diagnosticpurposesorevolutionarycontrol. Dexmedetomidine,whoseaction is indepen-dentofGABAreceptor,promotesasleepsimilartophysiologicalsleepandcanfacilitatethe performingofthisexaminationinpatientswithAngelmansyndrome.

Casereport: Female patient,14yearsold, withAngelmansyndrome; electroencephalogram doneundersedationwithdexmedetomidine.Theprocedurewasuneventfulandbradycardia orrespiratorydepressionwasnotrecorded.Theexaminationwassuccessfullyinterpretedand epileptiformactivitywasnotobserved.

Conclusion: Dexmedetomidinepromoted satisfactory sedation, was welltolerated and ena-bledtheinterpretationoftheelectroencephalograminapatientwithAngelmansyndromeand seizuredisorder.

Introduc

¸ão

Pacientes portadores de desordens genéticas comuns ou não, com ou sem anormalidades congênitas, apresentam desafiosúnicosparaoprofissionalresponsávelpor adminis-trarsedaçãoouanestesiaduranteprocedimentoscirúrgicos outécnicos.AsíndromedeAngelman(SA)éumclaro exem-plodessasituação,querequercuidadosespeciaisporcausa do risco aumentado de complicações.1 _Pacientes _com _SA

apresentamdesordemconvulsiva,fazemusoregularde anti-convulsivantesenecessitamdefazereletroencefalograma (EEG)paraodiagnósticooucontroleevolutivo.Porém,por causa da alteração de comportamento, comum a várias outrascondiçõesneurológicas,asedaçãoduranteEEGé fre-quentementenecessária.Essaépeculiarporqueosfármacos sedativos e hipnóticos habitualmente usados em aneste-sia interferem nos padrões basais do EEG2 _e _inviabilizam

seu uso durante o exame. Além disso, na SA observam--separticularidadesgenéticasrelacionadasaoreceptordo ácidogama-amino-butírico dotipoA(GABAA),3 queé alvo de alguns fármacossedativos e hipnóticos. O objetivo do presenterelatoédiscutiro usodedexmedetomidinapara sedac¸ãoduranteEEG,comfoconosaspectossingularesda SA.

Relato

de

caso

Paciente feminina, 14 anos, 43kg, com diagnóstico de SA, cursando com crises convulsivas, em uso regular de fenobarbital.Relatodeasmabrônquicaecifoescoliose,em uso decoletetoracocervical. Osexames laboratoriaise o eletrocardiograma pré-operatório foram normais. Na sala deexamesapacientefoimonitoradacom eletrocardiogra-fia, oximetria de pulso e mensurac¸ão da pressão arterial nãoinvasiva.Acessovenosoperiféricofoipuncionadopara permitir a infusão contínua de dexmedetomidina (bolus

de 1␮g.kg---1 _e _{manutenc¸ão}_entre _0,05 _a_0,2_␮g.kg.h---1_). _A pacientemanteverelativa estabilidadeduranteo procedi-mento. Houve moderada quedadapressão arterial média (PAM) durante a infusão da dose inicial, quando a PAM variou de 59mmHg até 40mmHg. A frequência cardíaca oscilouentre80a85bpmenãofoiobservadabradicardia.

Apresentouepisódiodeobstruçãodavia aéreaalta, corri-gidacomcânulaorofaríngea,porémasaturaçãodeoxigênio manteve-se acima de 92% sem necessidade de oxigênio suplementar.Asdosesdedexmedetomidinaforamajustadas conforme o nível de sedação e os efeitos hemodinâmicos e não se constatou movimentação espontânea durante os20minutos de gravação do EEG. A paciente despertou espontaneamente 20minutosapós o término do exame e foiliberadadaunidadeapós90minutos.AanálisedoEEG foifeitapormédiconeurologistaqueconstatouestágiosIe IIdesonoNREMeausênciadepotenciaisepileptiformes.

Discussão

De incidência rara, estimada em 1/10.000 a 1/40.000,4

a SA foi descrita inicialmente por Harry Angelman, em 1965.5_Essa _síndrome_clínica_inclui _desordem_do

desenvol-vimentoneurológicocaracterizada porgraves dificuldades deaprendizagem,ataxia,convulsõesecaracterísticas faci-aisdismórficas.Aexpressãofacialsociávelefelizmotivoua denominaçãoinicialde‘‘criançafantoche’’.Amaioriadas criançasapresentaretardodedesenvolvimentoeatrasono crescimentodacabeça duranteo primeiro anodevida.A fala tambémnão sedesenvolve na maior parte dos paci-entes.ASAécausadaporumavariedadedeanormalidades genéticasqueincluemaregiãocromossômica15q11-13, seg-mentoesseresponsávelporcodificarasubunidadegamado receptorGABAA.6

Algunspontosrelevantesmerecemdestaqueemrelação às particularidades da sedação para EEG em pacientes portadoresdeSA. Oprimeirodelesincluiproblemas anes-tésicos comuns, como aqueles decorrentes de alterações anatômicas ou respostas hemodinâmicas. Anormalidades craniofaciais, incluindo microcefalia, olhos profundos, palatoaltoearqueadoeprotrusãodalíngua,3_podem

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214 M.L.Fernandesetal.

decoletetoracocervicalrepresentariamfatoresagravantes para complicac¸õescaso umaabordagem mais invasiva da viaaéreafossenecessária.Bradicardiarelacionadaao pre-domíniovagaleenfatizadaem outrosrelatosprévios7 _não

foi reportada durante a infusão da dexmedetomidina. Ao contrário,hipotensãomoderadafoiobservada,porémsem necessidadedeintervenc¸ãoespecífica.

O segundo ponto refere-se às alterações do receptor GABAA,tendoemvistasuaimportânciacomoalvodeaçãode fármacoscomumenteusadosemsedaçãoeanestesia,3_como

opropofol.Apesardarelevânciadesseaspecto,informações clínicassobreosefeitosdetaismedicamentosnessegrupo especialdepacientessãoescassasenãoestãototalmente esclarecidas.Estima-sequeocorraumavariaçãodaresposta clínicaoumesmo umaresistência ataisfármacos,motivo pelo qual alguns autores sugerem que sua associação a outrosfármacosqueatuamemviasdiferentesseriaumaboa estratégiaparaasedaçãoe/ouanestesiageral.7_A

dexmede-tomidina,cujoalvodeaçãoéoreceptor␣2,representaria, portanto,umaopção,nãosomentecomoagenteúnico,mas tambémcomoadjuvantedesedaçãoouanestesiageral.

Oúltimoaspectorelevanterefere-seàinterpretaçãodo traçadodoEEG,considerando-seaspossíveisinterferências noseupadrãobasal,resultantesdaadministraçãodevários anestésicosesedativos,incluindoproprofol, benzodiazepí-nicoseanestésicosinalatórios. Mesmoohidratodecloral, queétradicionalmenteusadoparaessefim,2_pode

interfe-rirnopadrãodoEEG,8_além_de_apresentar_falha_da_sedac¸ão

em27% dospacientescom alterac¸ãodecomportamento.9

Nopresenterelato,emboraalterac¸ões eletroencefalográfi-cascomumentevistasnaSA4_não_tenham_sido_observadas,

aanálisedesseexamefoifeitacomsucessoefavoreceuo controleclínico.

Por todososmotivos citados,a dexmedetomidina apa-rececomoumrecursopromissorparapacientesportadores de SA, especialmente aqueles candidatos ao EEG sob sedação. Sendo um agonista adrenérgico ␣2 altamente seletivo, ela tem mecanismo de ação independente do receptor GABA e promove sedação muito semelhante ao sono fisiológico, com depressão respiratória mínima. Tem aindapropriedadeantipruriginosa,antiemética,analgésica esimpaticolítica.Atuaemvárioslocaisnosistemanervoso central,masosefeitossedativoseansiolíticosresultam prin-cipalmentede sua atividade no locus ceruleus do tronco cerebral. No corno dorsal da medula espinhal modula a liberaçãode substância P e produz seus efeitos analgési-cos.Asedaçãoéacompanhadademínimosefeitosnafunção respiratória.10 _Em_adultos_voluntários_nenhuma

interferên-cianopadrãobasaldoEEGfoiobservada,comparando-seo sononaturalcomosonoinduzidocomadexmedetomidina.11

Considerando-sequeessesresultadosseapliquemtambém aos pacientes com epilepsia e alterações de comporta-mento, esse fármaco tende a configurar-se como uma boa escolha para sedação durante o EEG. Alguns estu-dos retrospectivos apontam para a eficácia e segurança

desse fármacoem sedac¸ão paraexames complementares, incluindoEEG,12,13 _embora_não_se_tenham_localizado

estu-dosprospectivosqueavaliassemaspossíveisinterferências dadexmedetomidinasobreoEEGempacientesespeciais.

Portanto,adespeitodetodasaslimitações,opresente relatodestacaaboatolerânciaeaadequadasedação pro-movidapeladexmedetomidina,queviabilizouagravaçãoe a interpretação do EEG. Apesar dapouca evidência, esse fármacopoderepresentarumaopçãoparasedaçãodurante esseexameempacientescomdisfunçõesneurológicas crô-nicas e alteração de comportamento, incluindo aqueles portadoresdeSA. Entretanto,estudosprospectivose con-troladosque foquemespecialmenteosefeitos dofármaco sobreoEEGsãonecessáriosparacorroborartaisbenefícios.

Conflitos

de

interesse

Osautoresdeclaramnãohaverconflitosdeinteresse.

Referências

1.Butler MG, Hayes BG, Hathaway MM, Begleiter ML. Specific geneticdiseasesatriskforsedation/anesthesiacomplications. AnesthAnalg.2000;91(4):837---55.

2.JanMMS,AquinoMF.Theuse ofchloralhydratein pediatric electroencephalography.Neurosciences.2001;6(2):99---102.

3.RamanathanKR, MuthuswamyD,JenkinsBJ. Anaesthesiafor Angelmansyndrome.Anaesthesia.2008;63(6):659---61.

4.LaanLA,VeinAA.Angelmansyndrome:isthereacharacteristic EEG?BrainDev.2005;27(2):80---7.

5.AngelmanH.Puppet’’children.Areportonthreecases.Dev MedChildNeurol.1965;7:681---8.

6.Clayton-SmithJ,LaanL.Angelmansyndrome:areviewofthe clinicalandgeneticaspects.JMedGenet.2003;40(2):87---95.

7.ErrandoCL.CommentsonacasereportofAngelmansyndrome anaesthesia.Anaesthesia.2008;63(10):1145---6.

8.Thoresen M, Henriksen O, Wannag E, Laegreid L. Does a sedative dose of chloral hydrate modify the EEG of chil-dren with epilepsy? Electroencephalogr Clin Neurophysiol. 1997;102(2):152---7.

9.RummPD, Takao RT,Fox DJ, AtkinsonSW. Efficacy of seda-tionofchildrenwithchloralhydrate.SouthMedJ.1990;83(9): 1040---3.

10.GertlerR,Brown HC,MitchellDH,SilviusEM. Dexmedetomi-dine: a novel sedative-analgesic agent. Proc (Bayl UnivMed Cent).2001;14(1):13---21.

11.HuupponenE,MaksimowA,LapinlampiP,SärkeläM, Saastamoi-nenA,SnapirA,etal.Electroencephalogramspindleactivity duringdexmedetomidinesedationandphysiologicalsleep.Acta AnaesthesiolScand.2008;52(2):289---94.

12.LubischN, Roskos R, Berkenbosch JW. Dexmedetomidinefor proceduralsedationinchildrenwithautismandotherbehavior disorders.PediatrNeurol.2009;41(2):88---94.