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Cordeiro, Samu el Zu in glio de Biasi, et al.
Tu mor carcin óide de pele en volven do o est ern o. Ressecção e Recon st ru ção
Tumor carcinóide de pele envolvendo o esterno.
Ressecção e reconstrução*
Carcino id tum o r o f the skin invo lving the ste rnum :
Re se ctio n and re co nstructio n
SAMUEL ZUÍNGLIO DE BIASI CORDEIRO, PAULO LEAL, MAURO ZAMBONI(TE SBPT)
EMANUEL TORQUATO, PAULO DE BIASI CORDEIRO(TE SBPT)
Tumor carcinóide de pele é uma ocorrência rara, é uma neoplasia maligna originária do sistema neuroendócrino e t em n as célu las de Merkel seu su bst rat o an át om o-patológico. Sua localização mais frequente é a área de pele do pescoço e da cabeça e é mais comum em idosos. Este trabalho relata o caso de uma mulher de 35 anos que apresentava tumoração visível e palpável no terço superior do esterno. Dois episódios de sangramento importante e invasão óssea assinalaram a indicação de ressecção. A inclusão de espessura total da parede torácica ao nível do manúbrio requereu a substituição por prótese rígida. O diagnóstico definitivo do tipo histopatológico só se revelou após exame da peça operatória. A reconstrução do defeito utilizando placa de cimento cirúrgico e interposição de retalho miocutâneo confirma que este é um recurso útil quando o sítio de ressecção ocorre em área que interfere na dinâmica respiratória. uma situação que tipicamente req u er a p ró t ese ven t ilat ó ria p o r m ais d e 6 d ias. A estabilidade da parede e a viabilidade do retalho associados à recuperação das funções respiratórias permitiram a alta hospitalar aos 18 dias.
J Bras Pneum ol 2 0 0 4 ; 3 0 ( 5 ) 4 8 8 - 9 1
Descritores: Carcinoma de célula de Merkel/cirurgia. Tumor carcin óide/ diagn óst ico. Tu mor carcin óide/ ciru rgia. Imunohistoquímica. Esterno/cirurgia. Neoplasias cutâneas/ patologia. Metástase neoplásica.
Key Words: Carcinoma, Merkel cell/surgery. Carcinoid tumor/ diagnosis. Carcinoid tumor/surgery. Immunohistochemistry. Sternun/surgery. Neoplasm metastasis.
* Trabalho realizado n o Serviço de Tórax do Hospit al do Cân cer / In st it u t o Nacion al de Cân cer – Min ist ério da Saú de – Rio de J an eiro / RJ
En d ereço : Est rad a Fran cisco d a Cru z Nu n es, n .º 11 .7 8 4 , Blo co B 0 3 - Ap t o .4 01 , It aip u – Nit eró i- RJ CEP: 2 4 3 4 0 - 0 0 0 - Tel:: 5 5 - 2 1 - 2 6 0 8 5 5 3 7 - E- m a il: sa m u elcirt o ra x@ u o l.co m .b r
Recebido para publicação, em 1 / 8 / 0 3 . Aprovado, após revisão, em 2 0 / 11 / 0 3 .
INTRODUÇÃO
Os t u m o r e s p r im it ivo s , a s s im c o m o o s met ast át icos, podem en volver os elemen t os da parede e requ ererem su a ressecção com margen s
de segu ran ça.(1) A su bst it u ição da parede t orácica
t em sido u t ilizada n o t rat amen t o cirú rgico dos t u m o r e s d e s t e s í t io . A r e a liz a ç ã o d e s t e
procedimen t o requ er a part icipação de equ ipe multidisciplinar.
O relato deste caso tem por objetivo mostrar a t écn ica u t ilizada n a ressecção e recon st ru ção da p a red e a o n ível d o m a n ú b rio est ern a l, á rea in d is p e n s á ve l à m a n u t e n ç ã o d a d in â m ic a respiratória.
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Jornal Brasileiro de Pneumologia 3 0 (5 ) - Set/Out de 2 0 0 4Siglas e abreviaturas utilizadas neste trabalho UTI - Un idade de Terapia In t en siva
TC - Tomografia Compu t adorizada K - Karn ofsky
PS - Performan ce St at u s LFN - Lin fon odos
T9 - n on a vért ebra t orácica
RELATO DO CASO
Mu lher, 35 an os, con t ava hist ória de in ício há u m a n o q u a n d o n o t o u t u m o ra çã o n a reg iã o est ern al. Hist ória de t ireoidect omia há 08 an os devido a aden oma folicu lar.
Ao exame físico apresentava tumoração visível e palpável sobre o manúbrio esternal, comprometendo pele que se encontrava ulcerada e mostrava sinais de sangramento recente sobre a superfície tumoral. Apresentava ainda uma cicatriz de biópsia sobre a lesão e outra mais acima decorrente da tireoidectomia. Tumoração de consistência amolecida e friável. KPS de 100 na avaliação clínica inicial.
A TC realizada em seu município de origem há 08 meses, mostrava massa bocelada, heterogênea, que se iniciava no plano da glândula tireóide e se estendia até ao nível do arco da aorta. O exame foi repetido e o tumor media 10 cm no seu maior eixo (Figura 1).
A paciente apresentou episódio de sangramento t u moral com an emia e n ecessit ou de reposição de san g u e en q u an t o co m p let ava o s exam es p ré-operat órios. Cin t ilografia óssea, prova fu n cion al respiratória e dosagens de hormônios tireoideanos t ive ra m re su lt a d o s n o rm a is. O re e st u d o d o s a ch a d o s h ist o p a t o ló g ico s o rig in a is m o st ra va carcin oma in diferen ciado. Devido à in st abilidade hemodin âmica n ão foi realizada n ova biópsia.
Fo i su b m et id a à ciru rg ia q u e co n st o u d e toracectomia incluindo o manúbrio esternal, os arcos anteriores da 1.ª e 2.ª costelas e as partes moles co n st a n d o d e p e le , su b cu t â n e o , m ú scu lo s esternotireoideanos e peitoral maior juntos ao tumor A tela de Marlex foi cortada em duas folhas distintas,
Figura 1 – Tomografia computadorizada de tórax mostrando imagem t u moral a n ível de man ú brio est ern al.
Figura 2 – Peça cirúrgica - espessura total de parede torácica a n ível do man ú brio est ern al
Figura 3 – Aspecto estético aos 03 meses de pós- operatório. En xert o miocu t ân eo de gran de dorsal.
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Cordeiro, Samu el Zu in glio de Biasi, et al.
Tu mor carcin óide de pele en volven do o est ern o. Ressecção e Recon st ru ção
A t ela d e Ma rlex fo i co rt a d a em d u a s fo lh a s dist in t as, do m esm o t am an ho e m odelo. Uma margem lateral livre de cimento, medindo 02 cm, serviu de suporte às suturas. O cimento cirúrgico (metil- metacrilato) foi misturado em água num recip ien t e p ró p rio e m o ld ad o , fo ra d o cam p o operatório, devido à liberação de calor. Sobre essa placa foi rodado retalho miocutâneo pediculado do músculo grande dorsal. A evolução pós- operatória foi acompanhada na UTI onde permaneceu por 10 dias. Utilizou-se suporte ventilatório mecânico devido à instabilidade torácica até o 6. º dia. Alta hospitalar no 18º dia e acompanhamento ambulatorial até o 3º mês de pós- operatório com boa cicatrização(Figura 3). O diagnóstico histopatológico da peça cirúrgica revelo u t u m o r carcin ó id e m ed in d o 1 0 x6 ,0 cm , localizado na parede torácica, estendendo- se desde a p e le a t é a o t e cid o ó sse o e ca rt ila g e m n a profundidade. Presença de êmbolo venoso, limites cirúrgicos e quatro LFN livres de neoplasia. A evolução pós- operatória foi considerada normal com plena recu peração da fu n ção respirat ória e do PS. A qualidade de vida melhorou consideravelmente, livrando- a do sangramento e do tumor ulcerado, até que aos 06 meses do pós- operatório foi constatada a presença de metástase na coluna vertebral, ao nível de T9. Tratada por irradiação, evoluiu com quadro de paraplegia e foi internada em unidade de suporte terapêutico. Óbito após 12 meses do tratamento cirúrgico.
DISCUSSÃO
O resu lt ado do exame an át omo- pat ológico da p eça cirú rg ica fo i t u m o r ca rcin ó id e d e p ele, envolvendo osso, cartilagem e músculo. Os tumores c a r c in ó id e s s ã o o r ig in á r io s d o s is t e m a neuroendócrino, contém grânulos neurosecretórios e produ zem pept ídeos e amin oácidos qu e at u am co m o se fo ssem h o rm ô n io s em d et erm in a d o s ca so s, d ep en d en d o d e su a o rig em .(2 ) No ca so rela t a d o , a p a cien t e n ã o a p resen t a va q u eixa s p ert in en t es à sín d ro m e ca rcin ó id e q u a n d o , a dosagem do ácido 5- hidroxin dolacét ico n a u rin a
pode elu cidar o diagn óst ico.(3)
A dist ribu ição de maior freqü ên cia ocorre em jeju n oíleo (58%), ret o (13%), brôn qu io (11,5%), timo (2%). Outros sítios primitivos como ovários e t e st ícu lo s, t ê m m e n o r in cid ê n cia . O t u m o r carcin óide de pele t em su a origem n as célu las de Merkel (relacionadas às células de Kultschitzky). O
sít io preferen cial dest e t u mor est á n a cabeça e n o
pescoço.(4) No caso relat ado, a pele da base do
pescoço foi o local de início da doença, constatado pela hist ória colhida e cicat riz de biópsia.
A sobrevida de 12 meses observada est á de
acordo com a que é relatada por Cirillo (2) nos casos
e m e st á g io III d a d o e n ça . A so b re vid a n o s pacien t es em est ágio I est á em t orn o de 60% em cin co an os. A irradiação adju van t e est á in dicada após ressecção cirú rgica devido à alt a in cidên cia de recorrên cia local em lin fon odos e t ambém de
metástases distantes.(5- 7).
O propósito da placa rígida de metil- metacrilato é de evit ar o t órax flácido e ao mesmo t empo
proteger as estruturas intratorácicas.(8,9) Atualmente
a empregamos apen as qu an do da ressecção do
t erço su perior do est ern o.(10, 11) Ao u t ilizarmos a
placa rígida procu ramos man t er o su port e dos p r im e ir o s a r c o s c o s t a is ju n t o a o e s t e r n o , promoven do a movimen t ação sin crôn ica com a p a re d e t o rá cica , e vit a n d o a h ip o ve n t ila çã o pu lmon ar. Os mat eriais biológicos n ão rígidos p e r m it e m m o vim e n t a ç ã o p a r a d o x a l. As complicações da placade correntes da compressão so b re a t raq u éia e vaso s, p o d em ser evit ad as moldan do- se a placa n o t aman ho exat o. Ou t ras complicações como infecção e erosão local, podem re q u e re r t ra t a m e n t o p ro lo n g a d o u t iliz a n d o irrigação com soro fisiológico e an t ibiót icos. O retalho miocutâneo do grande dorsal rodado sobre a p laca,(12, 13) p reen ch e o esp aço d eixad o p ela ressecção das part es moles. As complicações mais freqü en t es relacion adas são isqu emia e n ecrose parcial. O pedícu lo vascu lar ín t egro man t ém su a viabilidade.
Em conclusão, ainda que o tempo de sobrevida t en ha sido cu rt o (01 an o) o resu lt ado fu n cion al e est ét ico foi con siderado mu it o bom dian t e da sit u a çã o q u e se a p resen t o u : d o en ça m a lig n a acometendo porção da parede torácica responsável p e lo a rc a b o u ç o e , p o rt a n t o p e la d in â m ic a respirat ória. Port an t o, t odo o esforço das equ ipes en volvidas foi recompen sado pela recu peração imediat a observada n est e caso.
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