Tumor fibroso solitário da meninge: relato de caso.

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não é incomum. O acometimento da meninge pelo TFS é raro, havendo relato de apenas vinte e seis casos na lit erat ura. Apresent amos o caso de uma pacient e de 25 anos, sexo feminino, com crises convulsivas t ônico-clônicas generalizadas desde há seis anos. Durante a investigação, foi diagnosticado tumor em região occipital esquerda. A pacient e foi submet ida à craniot omia occipit al, com exérese complet a do t umor. O diagnóst ico hist opat ológico e im uno-hist oquím ico f oi de t um or f ibroso solit ário da m eninge. Após seguim ent o pós-operatório por três anos, a paciente mantém o exame neurológico sem alterações e não apresenta evidência de recidiva nos cont roles t omográficos. É apresent ada t ambém uma breve revisão da lit erat ura.

PALAVRAS-CHAVE: t umor solit ário da meninge, t umor meníngeo, CD-34.

Solitary fibrous tumor of the meninges: case report

ABSTRACT - The solit ary fibrous t umor (SFT) is a rare mesenquimal neoplasm, found originally in associat ion w it h t he pleura. Recent ly, SFT w as report ed in ot hers sit es. The ext ension int o adjacent st ruct ures is not uncom m on. The m eningeal involvem ent by SFT is rare and t here has only t w ent y-six cases been report ed previously in t he lit erat ure. We report a case of a 25 years-old female pat ient w it h generalized t onic clonic seizures in t he last six years. During t he neurologic invest igat ion, a t umor in t he left occipit al region of t he brain w as f ound. The pat ient underw ent an occipit al craniot om y w it h t ot al resect ion of t he t um or. The hist opat ological and im m unohist ochem ical diagnosis w as STF. Af t er t hree years of f ollow -up, t he pat ient rem ains st able, w it h a norm al neurological exam . There is no sign of t um or recidive in t he post operat ive cranial tomography. We w ill briefly review the literature about STF.

KEY WORDS: solit ary fibrous t umor of t he meninges, meningeal t umor, CD-34.

Disciplina de Neurocirurgia da Escola Paulist a de M edicina da Universidade Federal de São Paulo (EPM -UNIFESP), São Paulo SP, Brasil:

1M est re em Neurocirurgia; 2Resident e em Neurocirurgia; 3M édico anát om o-pat ologist a do Laborat ório Salom ão e Zoppi; 4Prof essor

Dout or em Neurocirurgia.

Recebido 6 Set embro 2001, recebido na forma final 12 Novembro 2001. Aceit o 23 de Novembro 2001.

Dra Alessandra A. Gorgulho Pedroso – Rua Três de Maio, 260/15º andar - 04044-020 São Paulo SP - Brasil. FAX: 11 3846 4200. E-mail: alepedroso@uol.com.br

O t umor fibroso solit ário (TFS) foi primeirament e descrit o por Klem perer e Rabin1 , em 1931. Trat

ava-se de t umor pleural, em adult o. Subava-sequent ement e, novos casos foram relatados em outros sítios: serosos e não-serosos. É descrit a a presença de TFS em locali-zações com o: m ediast ino, perit ônio, f ígado, est ô-mago, ovário, tireóide, trato respiratório superior, pul-m ão, pericárdio, f aringe, ripul-m , cavidade nasal e órbi-t a2-4. Recent em ent e, f oram descrit os casos de TFS

acomet endo a meninge4-6. Est udos hist opat ológicos

e im unohist oquím icos conf irm aram a relação dest e t umor com o t umor fibroso solit ário da pleura. Ape-sar de ainda não haver consenso quant o à hist ogê-nese dest a neoplasia, est udos im unohist oquím icos

e ultraestruturais sugerem origem mesenquimal, não sendo mais aceita a hipótese de origem mesotelial7-13.

Nosso objet ivo é relat ar um caso de TFS da m e-ninge, bem como discut ir os crit érios diagnóst icos e os diferenciais dessa lesão tão rara na meninge. Apre-sent amos t ambém breve revisão dos casos da lit era-t ura.

CASO

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Fenobarbit al 200 m g/dia. Não houve m elhora no cont role das crises. O exam e neurológico apresent ava-se norm al. O EEG evidenciava f oco t em poral esquerdo. Foi solicit ada ressonância magnét ica (RM ) de crânio que evidenciou uma lesão parassagit al occipit al esquerda. A lesão era hipoin-t ensa em T1 e hiperinhipoin-t ensa em T2, realçando inhipoin-t ensam en-t e após a injeção de gadolínio (Fig 1). Em seen-t em bro de 1997, a pacient e f oi subm et ida à craniot om ia occipit al esquerda para exérese do t um or, t endo sido realizada a ressecção com plet a do m esm o, com com provação por t o-m ograf ia coo-m put adorizada (TC) de crânio no pós-opera-t ório (Fig 2).

O mat erial foi enviado para est udo anat omopat ológico. À m acroscopia, not ava-se est rut ura nodular, cujo m aior

eixo m edia 1,6 cm , de superfície lisa e coloração pardo-clara. A superf ície de cort e m ost rou-se hom ogênea, com coloração cast anho-acinzent ada e consist ência fibroelást i-ca. A hist opat ologia do present e caso dem onst ra um a neoplasia m esenquim al const it uída por células de núcle-os ovóides ou alongadnúcle-os, com cit oplasm a escasso (Fig 3). As células não apresent am at ipias im port ant es e est ão dispost as em arranjos irregulares, alt ernando áreas den-sam ent e celulares com áreas paucicelulares cont endo f i-b ras colágenas “ q ueloid eanas” . Em áreas em m eio à neoplasia, são observados vasos sanguíneos de t am anhos Fig 1. RM crânio, corte sagital, aquisição T1 com contraste,

evi-dencia lesão occipital que realça à injeção de gadolíneo, com aspecto homogêneo e aderida à dura-máter da convexidade.

Fig 2. TC crânio, após injeção de contraste, evidenciando exérese completa do tumor.

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em t om ograf ias de cont role. do sido f eit a ext irpação subt ot al em dois desses

ca-Tabela 1.

Aut or Nº Casos Sexo Idade Duração Recidiva M et ást ases Localização Ressecção Follow -up

Ano (M :F) Sint omas (nº casos)

Carneiro, 1996 7 5:2 47-73 3-48m 1 Não PS:1/CP:2 Subt ot al:6 7d-20a

Tt :2/Esp:2 Subt ot al:1

Perry, 1997 Tot al= 7 3:4 47-73 NE NE Não IC:6 NE NE

Novos= 3 Esp:1

Prayson, 1997 1 0:1 43 3m 0 Não Fr Tot al 2d

M alek, 1997 1 0:1 33 18m 0 Não Esp Tot al 4d

Alst on, 1997 1 0:1 47 12m 0 Não Esp Tot al 2m

Slavik, 1998 1 0:1 11 NE 0 Não Occ Tot al NE

Challa, 1998 1 0:1 42 NE 0 Não Css Tot al 12m

Brunori, 1999 2 1:1 18-46 8-12m 0 Não C-E:1 Tot al 4-12m

Esp:1

Nikas, 1999 1 0:1 44 12m 0 Não Par Subt ot al NE

Hasegaw a, 1999 1 1:0 39 NE 1* Não M eninge Tot al 9 a

Perret , 1999 1 0:1 64 30a 1* * Não Fr Tot al óbit o¨

HoKeung, 2000 1 1:0 55 8 a 1* * * Sim O-T Tot al 11m¨¨

M orimit su, 2000 1 0:1 60 NE 0 Não Fr NE 18 m

Rodriguez, 2000 1 1:0 14 5 m 0 Não T-P Tot al NE

Naw ashiro, 2000 1 0:1 58 6m 0 Não FPost Subt ot al NE

Suzuki, 2000 2 0:2 51-54 NE 1* * * * Não STransv Subt ot al 7a

Par-Occ Tot al 3a

Cent eno, 2001 1 1:0 25 6 a 0 Não Occ Tot al 3a

Na publicação de Perry est ão incluidos set e casos, mas quat ro deles são os mesmos já descrit os por Carneiro em publicação ant erior.

NE: Não especificado; PS: parassagit al; Tt : t ent orial; Esp: espinhal; CP: cerebelo- pont ino; IC: int racraniana; Fr: front al; Occ: occipit al; Par: Pariet al; C-E: crânio-espinhal; CSS: cist erna supra-selar;O-T: occípit o-t emporal; T-P: t êmporo- pariet al; STransv: seio t ransverso; FPost :fossa post erior.

d: dias; m: meses; a: anos

* após 5 e 9 anos;* * após 30 anos * * * após 2,5 e 8 anos; * * * * após 15 anos.

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sos. Nos dem ais, apesar da exérese na prim eira ci-rurgia t er sido descrit a com o com plet a, houve reci-diva. Em cont rapart ida, em out ros dois casos de ressecção subt ot al não houve recidiva. Recent emen-t e, Ho–Keung eemen-t al.14 descreveram o prim eiro caso

de TFS da m eninge de evolução m aligna, caract eri-zada por m últ iplas recidivas locais e m et ást ases ex-t ra-SNC. A Tabela 1 conex-t ém resum idam enex-t e os da-dos da-dos casos descrit os na lit erat ura, inclusive o nos-so. Observamos que há discret a prevalência no sexo f em inino. Quant o à idade, há prevalência m aior na f aixa et ária acim a dos 40 anos, exat am ent e com o ocorre nos out ros TFS ext ra-pleurais15.

O diagnóstico é firmado com base na histopatolo-gia com pat ível e na im unohist oquím ica. O diagnós-t ico imunohisdiagnós-t oquímico definidiagnós-t ivo é esdiagnós-t abelecido por m eio da posit ividade do CD-34, que é um a glico-prot eína de membrana usualment e expressa em cé-lulas precursoras do sist em a hem at opoiét ico e em algumas células mesenquimais de função ainda não-det erm inada. A im unorreat ividade para CD-34 exi-be padrão cit oplasm át ico dif uso e granular. Out ro m arcador expressado no TFS é a vim ent ina.

O diagnóst ico diferencial mais import ant e é com o meningioma, principalmente a variante fibroblásti-ca (M F)16. Há t endência m aior do TFS em acom et er

o ângulo pont o-cerebelar e a m edula, ao cont rário do M F, que é suprat ent orial em sua m aioria. A des-peit o da hist ologia ser dist int a em casos t ípicos, há casos em que a dif erenciação é f eit a apenas at ravés da análise da imunohist oquímica, na qual encont ra-m os reação posit iva para EM A e prot eína S-100 nos M F e negat iva nos TFS. O CD-34 pode ser negat ivo ou f racam ent e posit ivo com padrão f ocal nos M F4,

enquanto no TFS é difusamente positivo. À microsco-pia eletrônica, notam-se também algumas caracterís-ticas ultraestruturais que são peculiares ao meningio-m a e não são observadas no TFS, t ais comeningio-m o as int erdigit ações das membranas cit oplasmát icas1,26,27.

Out ro diagnóst ico diferencial é o hemangioperici-toma (HPC) meníngeo4 cuja evolução é

marcadamen-t e dif erenmarcadamen-t e do TFS. Esmarcadamen-t e marcadamen-t um or exibe im unorreamarcadamen-t ivi-dade para a vim ent ina e é ocasionalm ent e posit ivo para CD-34, not adament e nas células perivasculares. Out ros diagnóst icos dif erenciais incluem os t u-mores da bainha nervosa (schw anoma e neurofibro-ma), fibrossarcoma meníngeo e o miofibroblast oma da meninge. Este último é também neoplasia mesen-quim al de evolução benigna, apresent ando um pa-drão f ocal de posit ividade ao CD-34.

Recorrências e t ransformações malignas já foram

descrit as para o TFS em diversas localizações. Em levant am ent o de 214 casos de TFS da pleura, 36% apresentaram comportamento maligno e 13% recidi-varam28. A m aioria dos TFS ext ra-pleurais t ende a

apresent ar evolução benigna, em bora exist am rela-t os de com porrela-t am enrela-t o m aligno29. Na m eninge, há

apenas o relat o de um caso de evolução m aligna. O principal fat or prognóst ico para boa evolução pare-ce ser o grau de ressecabilidade da lesão28. Embora

pareça exist ir t am bém correlação ent re índice m it ó-t ico e aó-t ipia celular, isso não se conf irm ou em um a série de casos, vist o que apresent aram aspect os hist ológicos desf avoráveis, porém evoluíram de m aneira benigna15,30,31.

O comport ament o biológico dest a neoplasia ain-da não est á bem est abelecido. Ist o decorre t ant o do f at o dessa ent idade t er sido recent em ent e descrit a quant o pelo reduzido núm ero de casos da lit erat u-ra. Sabem os que t um ores de hist ologia m ais at ípica comport am-se clinicament e bem, enquant o out ros, m esm o com ressecção cirúrgica t ot al, recidivam . Port ant o, o que podem os concluir sobre o TFS da meninge é que se t rat a de neoplasia rara, cujo diag-nóst ico é est abelecido pela imunohist oquímica at ra-vés da posit ividade de aspect o difuso pelo CD-34. O principal diagnóst ico dif erencial é f eit o com M F e com HPC. O TFS t ende a t er evolução benigna po-rém pode haver m et ást ase ou recidiva. As recidivas caract erizam -se por serem bast ant e t ardias (at é 30 anos depois da prim eira cirurgia)21, razão pela qual

o f ollow -up desses pacient es deve ser m ant ido in-definidament e.

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