UVEOMENINGENCEFALITES
R E G I S T R O D E D O I S CASOS
WILSON LUIZ S A N V I T O * CHARLES PETER TILBERY ** JOÃO C. Β ARRISON VILLARES ***
As uveomeningencefalites são afecções raras em nosso meio e se
caracte-rizam por uma tríade sintomática que inclue manifestações cutâneas, oculares
e neurológicas de caráter recidivante
1.
7.
1 6»
1 7, justificando o relato de dois casos
observados em clínica privada.
OBSERVAÇÕES
Caso 1 — L . P . , sexo masculino, b r a n c o , brasileiro, com 45 anos d e idade,
comer-ciante, em 5-5-78 sentiu-se s u b i t a m e n t e m a l no seu a m b i e n t e de t r a b a l h o , com cefaléia intensa, vômitos, t o n t u r a e a este q u a d r o i n a u g u r a l se seguiu confusão m e n t a l . Foi hospitalizado i m e d i a t a m e n t e em P i r a c i c a b a e u m liquido cefalorraquidiano, colhido n o
mesmo dia, mostrouse sanguinolento. Ao exame foi c o n s t a t a d a rigidez de nuca, p a r a -lisia d o V I nervo c r a n i a n o à e s q u e r d a e q u a d r o de confusão m e n t a l . N a o p o r t u n i d a d e foi feito o diagnóstico de h e m o r r a g i a m e n i n g e a . A l g u n s d i a s depois o paciente foi submetido a angiografia cerebral, não sendo c o n s t a t a d a q u a l q u e r anormalidade. Após o e s t u d o arteriográfico o paciente foi t r a n s f e r i d o p a r a o H o s p i t a l Albert E i n s t e i n em São P a u l o . N e s t a o p o r t u n i d a d e (maio d e 1978) tivemos o p r i m e i r o contacto com o paciente q u e estava confuso, com e s t r a b i s m o convergente à esquerda. Um exame do líquido cefalorraquidiano, obtido p o r p u n ç ã o suboccipital, em 22-5-78 evidenciou: p r e s s ã o inicial 19 cm d e á g u a e p r e s s ã o final 10, após r e t i r a d a d e 10 m l ; aspecto t u r v o , após centrifugação s o b r e n a d a n t e límpido e x a n t r o c r ô n i c o ; 890 leucócitos e 450 hemácias p o r m m 3 (64% de linfócitos, 25% d e reticulomonócitos, 1% de polinucleares neutrófilos,
8% de plasmócitos, 2% d e m a c r ó f a g o s ) ; 576 m g % de cloretos, 48 m g % d e glicose,
165 m g % de p r o t e í n a s t o t a i s ; reações de P a n d y e N o n n e positivas reação de T a k a t a - A r a positiva (_[_) d o tipo misto, reação do benjoim 22112.22222.22100.0; reações
de W a s s e r m a n n , do V D R L e d e W e i n b e r g n ã o - r e a g e n t e s ; exames bacterioscópico e micológico (direto e após c u l t u r a s ) n e g a t i v a s . Perfil eletroforético do tipo misto, com m o d e r a d o a u m e n t o d a s globulinas g a m a . E m v i r t u d e do q u a d r o p e r s i s t e n t e de confusão m e n t a l e com a s u s p e i t a de u m a complicação d a " h e m o r r a g i a m e n i n g e a " , o paciente foi s u b m e t i d o a u m a tomografia axial c o m p u t a d o r i z a d a do crânio em 17-5-78,
c u j a conclusão foi a s e g u i n t e : zonas de acumulação a n o r m a l de c o n t r a s t e n a região occipital direita, q u e podem c o r r e s p o n d e r à lesão inflamatória ou t u m o r a l .
E m v i r t u d e do r e s u l t a d o do exame do líquido cefalorraquidiano (sindrome do tipo inflamatório) foi introduzido t r a t a m e n t o com antibiótico (ampicilina) e corticóide (dexa-m e t a s o n a ) . E (dexa-m 29-5-78 u (dexa-m exa(dexa-me do líquido cefalorraquidiano evidenciou: aspecto levemente t u r v o ; 270 leucócitos e 190 hemácias p o r mm3 (78% de linfócitos, 11% de reticulomonócitos, 3 % de polinucleares neutrófilos, 6% de plasmócitos, 2% de m a c r o ' f a g o s ) ; 644 m g % de cloretos, 59 m g % d e glicose, 125 m g % de p r o t e í n a s t o t a i s ; reações de P a n d y e N o n n e positivas (_|__|..), reação d e T a k a t a - A r a positiva (-|-) do tipo m i s t o ; reações de W a s s e r m a n n , do V D R L e de W e i n b e r g n ã o r e a g e n t e s .
Após p e r m a n e c e r a p r o x i m a d a m e n t e d u a s s e m a n a s i n t e r n a d o , o paciente t e v e a l t a h o s p i t a l a r com discreta m e l h o r a do q u a d r o de confusão m e n t a l . Seguiu p a r a P i r a c i -caba medicado com corticóide. E n t ã o , j á em seu domicílio, começou a desenvolver u m a sintomatologia ocular bilateral, t r a d u z i d a principalmente p o r r e b a i x a m e n t o visual. Um relatório oftalmológico em 6-6-78 (assinado pelo D r . F r a n c i s c o K o m a t s u ) a s s i n a l a v a : p t o s e p a l p e b r a l esquerda, p a r a l i s i a do VI nervo craniano à esquerda, reflexo d i r e t o à luz lento n o olho direito e abolido no olho e s q u e r d o ; sensibilidade c o r n e a n a n o r m a l ; acuidade visual com c o r r e ç ã o : em OD = 20/60, em OE = 20/100; r e f r a ç ã o : a s t i g m a t i s -mo hipermetrópico composto em a m b o s os olhos; fundoscopia: olho direito — vítreo turvo, m o d e r a d o edema de p a p i l a com h e m o r r a g i a s p e r i p a p i l a r e s , edema de retina, observando-se inferiormente u m descolacmento de retina, plano, e x s u d a t i v o ; olho esquerdo — v í t r e o i n t e n s a m e n t e t u r v o , e d e m a de p a p i l a discutível, edema de r e t i n a com descola-mento de r e t i n a inferior, provavelmente s e c u n d á r i o ; biomicroscopia em ambos os olhos hiperemia conjuntival + precipitado inflamatório n a face p o s t e r i o r d a c ó r n e a ; a p l a n o - t o n o m e t r i a : ambos os olhos = 10 m m H g , à s 19 h o r a s ( n o r m a l ) . Conclusão: pan-uveíte em ambos os olhos; descolamento secundário, exsudativo de r e t i n a em a m b o s os o l h o s ; h e m o r r a g i a s no fundo d e olho, com m o d e r a d o e d e m a d e p a p i l a bila-t e r a l ; p a r a l i s i a do VI nervo c r a n i a n o à e s q u e r d a .
E m 29-6-78 u m novo controle do líquido cefalorraquidiano, obtido p o r p u n ç ã o suboc-cipital, m o s t r a v a : aspecto límpido e levemente x a n t r o c r ô m i c o ; 30 leucócitos p o r mma (42% de linfócitos, 53% de reticulomonócitos, 5% de m a c r ó f a g o s ) ; 703 m g % de cloretos, 73 m g % de glicose, 72 m g % de p r o t e í n a s t o t a i s ; reações de P a n d y e Nonne positi-vas (-|_), reação de T a k a t a - A r a positiva do tipo floculante; reação do benjoim 22211.22222.00000.0; reações de W a s s e r m a n n , do V D R L e de W e i n b e r g n ã o - r e a g e n t e s . Perfil eletroforético: a u m e n t o m o d e r a d o do t e o r de globulinas gama.
controle do paciente, em j u n h o de 1980, m o s t r o u ao lado de u m déficit visual a c e n t u a d o do olho esquerdo, u m a amnésia de fixação (sindrome korsacoviana) que p r a t i c a m e n t e n ã o r e g r e d i u , desde que s e t o r n o u t r a n s p a r e n t e , após a r e g r e s s ã o do q u a d r o confusional q u e se instalou n a s p r i m e i r a s s e m a n a s d a doença. O diagnóstico final foi de uveome-ningecefalite p o r provável doença de V o g t - K o y a n a g i - H a r a d a .
Caso 2 — D . P . , sexo masculino, branco, brasileiro, com 24 anos de idade, e s t u d a n t e
de medicina , foi i n t e r n a d o em maio d e 1977 no H o s p i t a l São L u i s com q u a d r o grave, caracterizado p o r cefaléia d e g r a n d e i n t e n s i d a d e , febre, fotofobia e vômitos. D u r a n t e s u a p e r m a n ê n c i a no hospital houve deterioração do estado de consciência a t é o coma superficial acompanhado de g r a n d e agitação. N e s s a época u m exame do líquido cefa-lorraquidiano, obtido p o r p u n ç ã o suboccipital, evidenciou: p r e s s ã o inicial 40 cm de á g u a ; aspecto límpido e incolor; 132 leucócitos p o r m m 3 (89% d e linfócitos, 1 1 % d e monócitos); 73 m g % de p r o t e í n a s t o t a i s ; 710 m g % de c l o r e t o s ; 45 m g % de glicose; reações de P a n d y e Nonne positivas (-[_); reação de T a k a t a - A r a positiva, tipo flo-c u l a n t e ; reações de W a s s e r m a n n , do V D R L e de W e i n b e r g n ã o - r e a g e n t e s ; exames bacterioscópico e micológico (direto e após c u l t u r a s ) negativos. Um estudo a n g i o g r á -fico, pelas a r t é r i a s carótidas, m o s t r o u sinais i n d i r e t o s e m o d e r a d o s de dilatação ventricular. D u r a n t e o período de i n t e r n a ç ã o foram realizados vários exames do líquido cefalorraquidiano, q u e confirmaram a s i n d r o m e inflamatória do tipo linfomono-citário. Várias hipóteses diagnosticas foram equacionadas n a época: encefalite a vírus, neurocisticercose, tromboflebite cerebral, abscesso i n t r a c r a n i a n o , meningencefálite t u b e r -culosa. Optou-se p o r este último diagnóstico e a c o n d u t a foi colocar u m a válvula de derivação v e n t r í c u l o - j u g u l a r e iniciar o e s q u e m a tríplice com rifampicina, h i d r a z i d a do ácido isonicotinico e e t a m b u t o l .
O paciente recuperou a consciência e começou a d e a m b u l a r de modo lento, obteve a l t a h o s p i t a l a r e q u a n d o j á estava d e a m b u l a n d o n o r m a l m e n t e sofreu, em s e t e m b r o de 1977, u m icto não-apoplético t r a d u z i d o p o r h e m i p a r e s i a direita, incluindo p a r a l i s i a facial c e n t r a l do mesmo lado, d e s a c o m p a n h a d a d e manifestações afásicas. F o i i n t e r n a d o no Hospital S a n t a I s a b e l e colhido u m líquido cefalorraquidiano suboccipital, cujo exame não revelou a n o r m a l i d a d e s . F o i firmado o diagnóstico de infarto c ere bra l isquêmico p o r a r t e r i t e t u b e r c u l o s a e depois de a l g u m a s s e m a n a s o paciente estava t o t a l m e n t e recuperado. E n t r e t a n t o , logo após a a l t a h o s p i t a l a r teve início u m q u a d r o ocular, caracterizado por t u r v a ç ã o d a visão no olho esquerdo. F o i examinado p o r oftalmologista (Dr. R o b e r t o Nitiaki E n d o ) q u e diagnosticou uveíte de provável n a t u -reza tuberculosa. O q u a d r o ocular evoluiu m a l e n u m período a p r o x i m a d o de dois meses o paciente estava amaurótico do olho esquerdo .
paciente se recuperou e ficou p r a t i c a m e n t e assintomático n a esfera neurológica. E n t r e -t a n -t o , em v i r -t u d e dos -t e m o r e s do pacien-te de que u m a o u -t r a pa-tologia p u d e s s e e s -t a r em jogo, como u m abscesso cerebral ou u m tuberculoma, foi feita u m a tomografia axial computadorizada do crânio q u e evidenciou u m a m o d e r a d a hidrocefalia, á r e a de i n f a r t o isquêmico no hemisfério c e r e b r a l e s q u e r d o e c a t e t e r d a derivação posicionado fora do ventrfculo. Solicitamos r e t i r a d a do c a t e t e r e prosseguimos com o t r a t a m e n t o antituberculoso.
A p r o x i m a d a m e n t e 30 dias após o s e g u n d o s u r t o meningítico, u m exame de controle do líquido estava p r a t i c a m e n t e n o r m a l . É i m p o r t a n t e a s s i n a l a r q u e em 31-10-77, o paciente sofreu u m a crise caracterizada por r i s o imotivado e incontrolável acompanhado de adormecimento no m e m b r o s u p e r i o r direito e m o r d e d u r a do lábio inferior. F o i solicitado u m eletrencefalograma que d e m o n s t r o u u m foco i r r i t a t i v o profundo n o h e m i s -fério c e re b ra l esquerdo. E s t a manifestação foi i n t e r p r e t a d a como d e c o r r e n t e do amole-cimento vascular cerebral ocorrido no m ê s de s e t e m b r o . F o i i n t r o d u z i d a medicação à b a s e de difenil-hidantoina e desde então a crise não voltou a se manifestar. A p a r t i r de m a r ç o de 1978 o paciente passou a a p r e s e n t a r uveíte no olho direito e lesões h e r p e -tiformes n a genitalia. E m maio de 1978 o q u a d r o ocular h a v i a r e g r e d i d o i n t e i r a m e n t e e do p o n t o de vista neurológico o paciente e s t a v a assintomático. E m v i r t u d e do q u a d r o de uveíte recidivante, d e t e r m i n a n d o a m a u r o s e no olho direito, d a s lesões herpetiformes genitais r e c o r r e n t e s e dos dois s u r t o s de meningencefalite levantamos a hipótese de doença de Behcet e suspendemos o e s q u e m a tríplice antituberculoso.
COMENTÁRIOS
As uveomeningencefalites ocupam hoje uma posição especial entre as
afecções inflamatórias do sistema nervoso e compreendem várias formas com
expressão clínica diferente. Neste capítulo podemos incluir a doença de Harada,
de Vogt-Koyanagi, de Behcet e as formas chamadas idiopáticas
M O , I7 .Coube a Vogt em 1906, Harada em 1926 e Koyanagi em 1929 (citados por
Saari e c o l .
2 0) a descrição dos primeiros casos de uveomeningencefalites. O
quadro costuma se instalar por volta da terceira década da vida, sem
predo-mínio de sexo porém ocorrendo principalmente em orientais
β , ι β . ι β .Distinguem-se três fases evolutivas nestas afecções
3>
w: a primeira,
caracte-riza-se por aparecimento súbito de meningite, geralmente do tipo viral, com
comprometimento do estado geral e com o exame do líquido cefalorraquidiano
evidenciando aumento de células e proteínas
1 5 , 1 6 , 7 7 ^como foi observado no
caso 1. Estas manifestações podem regredir totalmente em semanas
3»
8ou
provocar disacusia
3»
1 5, que segundo alguns pode ocorrer até em 69% dos
c a s o s
1 0. A uveíte bilateral, que ocorreu em nossos casos, representa a segunda
fase da doença, tendo início variável
3 , 1 0 , 1 5 , 1 6 , 1 9 .N
acasuística de Ohno e
c o l .
1 6caracte-riza-se por alterações cutâneas, que costumam ter início na extremidade
cefá-l i c a
3' ^ . A alopecia e a poliose ocorrem em até 90% dos casos, podendo
ocorrer numa fase subseqüente dentro de um período que varia de 3 semanas
a 6 anos após o início da doença
1 6>
1 9. Outra manifestação cutânea descrita
é o vitiligo, encontrado em 70% dos casos
1 | 0, podendo ocorrer até 5 anos após
o início do quadro segundo Johnson e col. (citados por Manor e c o l . E m
nosso caso 1, até o último controle clínico realizado, não havia evidência de
qualquer manifestação cutânea; no caso 2, as lesões cutâneas (herpetiformes)
serão analisadas mais adiante.
Babel em 1939 e posteriormente Cowper e col. (citados por Manor e c o l .
1 0) ,
dentro de um critério unicista, sugeriram a fusão das doenças de Vogt-Koyanagi
e Harada numa entidade única. Ulteriormente, este enfoque foi encampado por
outros autores
2.
3»
1 0»
1 9, que passaram a denominá-la de sindrome de
Vogt--Koyanagi-Harada (SVGH). Entretanto este critério unicista não é pacífico,
pois no que tange à uveíte (que na SVKH é do tipo granulomatoso e bilateral)
alguns apontam pormenores que permitem situar a doença de Vogt-Koyanagi e
de Harada como entidades diferentes. Assim, na doença de Harada a uveíte
é de situação posterior, mais grave e freqüentemente leva o paciente ao
glau-coma, descolamento de retina e neurite ótica
« , 1 0 , 1 7 , 1 9 ^havendo preservação,
da visão em apenas 30% dos c a s o s
1 5»
1 6. Enquanto na doença de
Vogt-Koyana-gi a uveíte é anterior e mais benigna
1 0 , 1 6 , 1 7 , 1 9 .As manifestações neurológicas
são mais comuns na doença de Harada
a.
8 , 1 1 , 1 7 .Pelos aspectos oculares e
neurológicos, é provável que o caso observado por nós se trate da doença
de Harada.
Alguns autores costumam agrupar as manifestações neurológicas na SVKH
em três complexos sintomáticos: (a) sindrome do tronco cerebral, que seria a
mais freqüente
1 , 1 2 , 1 4 , 2 3 .(b) sindrome confusional, que pode levar o paciente
à d e m ê n c i a
1»
1 1.
1 3.
2 2; (c) sindrome meningoencefálica, de exteriorização mais
rara
1 , 6 , 1 1 , 1 3 , 2 2 .o
nosso caso
1
apresentou o quadro meningencefalítico que
teve como expressão encefalítica, no início, a confusão mental e numa fase
subseqüente, como seqüela, a sindrome korsacoviana. Interessante assinalar que
na literatura não encontramos menção da associação da sindrome de Korsakoff
e uveomeningencefalite, nem tampouco desta com hemorragia meningea
espon-tânea. Sabe-se que na sindrome de Korsakoff as lesões predominam nas
forma-ções hipocâmpico-mamilares e traduzem-se por rarefação neuronal, proliferação
glial e vascular, além de pequenas hemorragias. É provável, que neste caso,
a presença de pequenas hemorragias no parênquima encefálico possa justificar
a amnésia.
Várias etiologias têm sido equacionadas para a SVKH: distúrbios
metabó-licos, infecções não-virais, infecções a
v í r u s 9 , 1 0 , 1 3 , 19.
Recentemente
compro-vou-se a associação, num número significativo de casos, de antígenos HLA-D
em pacientes com a SVKH
9>
1 O>
l e; segundo alguns autores
2 2»
2 4pode haver
associação da SVKH com a esclerose múltipla. No diagnóstico diferencial
deve-se considerar a oftalmia simpática, a sindrome de Cogan e a sarcoidose
1 0Não existe terapêutica específica para a SVKH, aconselha-se o uso de
corticóide que suprime rapidamente os sintomas oculares, mas não previne o
descolamento de retina
1 5»
1 βcomo ocorreu em nosso caso; entretanto, o início
precoce da terapêutica esteróide evita disseminação sistêmica da d o e n ç a
1 5.
Em 1937 Behcet (cit. por Hamza e c o l .
e) descreveu um quadro de
uveome-ningencefalite melhor definido, que além das manifestações neuro-oculares inclui
a presença de úlceras bucais e/ou genitais
1 7>
2 2. Esta afecção também
predo-mina na terceira década da vida, é mais freqüente nos homens na proporção
de 2,3:1 e tem distribuição mundial, embora predomine nos países
mediterrâ-neos, Oriente Médio e Japão MA»*. O critério diagnóstico da doença de Behcet
(DB) também é clínico, sendo importante para se firmar o diagnóstico a
ocor-rência de pelo menos dois sintomas recidivantes, o que acontece em 80% dos
pacientes
5'
1 2»
1 3. As lesões ulceradas bucais são o primeiro sintoma da DB,
ocorrendo em boa parte dos casos
5»
6; são herpetiformes, de tamanho variável,
dolorosas e localizam-se nos lábios, gengivas, mucosa bucal e língua, evoluindo
em 7 a 10 dias
5»
6»
2 2. No paciente observado por nós (caso 2) as lesões
ulceradas foram de aparecimento tardio e de localização apenas genital,
ocor-rência menos freqüente
2 2. O comprometimento sistêmico na DB ocorre em
aproximadamente 70% dos casos, incluindo envolvimento articular, cardíaco,
neurológico e outros
5»
6. A estimativa do comprometimento neurológico na DB
é variável, segundo alguns
5»
1 2é da ordem de 10 a 25%, enquanto
outros4.13,30apontam percentuais que vão de 20 a 40; porém alguns chamam a atenção
para o fato de que a freqüência das manifestações varia de acordo com os
respectivos especialistas que as descrevem
5. As manifestações neurológicas
costumam ser tardias, podendo ocorrer de 1 a 11 anos do início da doença,
sendo de expressão clínica variável
1,4,5,12,13,20?:sintomatologia psíquica,
disar-tria, incontinência urinaria, quadros encefálicos, meningencefalíticos e outros,
porém sempre de início a g u d o
5, como ocorreu em nosso caso. O exame do
líquido cefalorraquidiano geralmente está alterado^
1 2, ocorrendo pleocitose em
18 a 81% dos c a s o s
1 3»
2 2e hiperproteinorraquia em 8,3 a 65% dos c a s o s
1 1»
2 0.
O comprometimento ocular pode se dar tanto no segmento anterior como no
posterior
5»
2 2, sendo o primeiro específico e mais benigno, enquanto o
envolvi-mento posterior tem pior prognóstico
5, podendo determinar catarata, glaucoma
ou cegueira em período variável de 4 a 8 anos em 48% dos c a s o s
5. Em nosso
caso houve evolução rápida para a cegueira em um dos olhos.
O quadro de meningites recidivantes, uveíte bilateral e principalmente a
associação com lesões herpetiformes, obrigaram-nos a reformar o diagnóstico
do caso 1, que de início foi considerado como meningencefalite tuberculosa.
A etiologia da DB é desconhecida
5»
1 3'
2 2, porém alguns autores 1,11,13,22
admitem ser um vírus. O aumento do antígeno HLA-5 em pacientes com a
DB sugere um mecanismo autoimune na fisiopatologia da doença
1 4»
1 8»
2 1. O
diagnóstico diferencial deve ser feito com meningites assépticas de repetição,
sarcoidose, doença de Harada e com a meningencefalite por herpes simplex
1 3.
No que tange ao tratamento, a resposta a corticóides e outros agentes
imunossupressores é variável e difícil de interpretar
1'
5»
1 8»
2 2o uso de altas doses no início do quadro previne complicações sistêmicas e
eventual ó b i t o
1 5»
2 2. Em nosso caso nada pudemos concluir a este respeito,
porque estes tipos de drogas não foram utilizadas.
O prognóstico da doença é variável e imprevisível
9»
1 3, para alguns
1»
1 3a
presença de sintomas neurológicos ensombrece o prognóstico, enquanto outros
9»
1 3descrevem até 41% de mortalidade. Estudos anátomo-patológicos mostram
necrose e desmielinização difusa e próxima às arteríolas e vênulas, além de
infiltrado linfomonocitário do tipo vasculite
3»
4. Interessante assinalar que em
nosso caso houve no decurso evolutivo quadro de infarto cerebral isquêmico,
interpretado como de natureza arterítica.
RESUMO
Após considerações a propósito das manifestações clínicas das
uveomenin-gencefalites, são relatados dois casos com características clínicas ligeiramente
diferentes. No caso 1 tratava-se da doença de Harada, tendo o paciente
apre-sentado quadro meningítico agudo acompanhado de confusão mental. O exame
do líquido cefalorraquidiano evidenciou um quadro inflamatório do tipo
linfo-monocitário e o paciente evoluiu com distúrbios acentuados da memória e
uveíte bilateral. Após alguns meses de evolução, a doença deixou como
seqüelas uma síndrome de Korsakoff e ambliopia acentuada no olho esquerdo.
No caso 2 tratava-se de doença de Behcet, tendo o paciente apresentado dois
surtos de meningite do tipo linfomonocitário, lesões herpetiformes na genitalia
e uveíte no olho direito que evoluiu para amaurose. São feitas considerações
sobre os aspectos etiopatogênicos destas afecções e sobre o controvertido uso
dos corticosteróides em seu tratamento.
SUMMARY
Uveomeningoencephalitic syndromes: report of two cases.
The uveomeningoencephalitic syndromes are inflamatory diseases, more
prevalent in oriental patients, without sexual predilection and with mean age
of 30 years. From the clinical point of view they affect the uvea, retina,
meninges, the central nervous system and skin and in most cases the onset
is followed by three phases: the meningoencephalitic phase, the acute ophthalmic
phase and the dermatologic phase. These includes the Harada disease, the
Koyanagi disease, the Behcet disease and the idiopathic forms. The
Vogt--Koyanagi syndrome is a chronic and severa bilateral exudative uveitis
associated with whitening of the hair and eyelashes and varying signs
of meningeal irritation, less frequent than in Harada's disease. The Harada
syndrome is a posterior uveitis accompanied by signs of meningeal irritation,
increased protein levels and pleocytosis of the cerebrospinal fluid. The Behcet
disease is a relapsing illness, characterized by oral and genital aphtous ulcers
and ocular inflamation. In many cases there are additional features; in 10 to
25 percent of the cases there are neurologic involvement, and any portion of
RESUMO
Após considerações a propósito das manifestações clínicas das
uveomenin-gencefalites, são relatados dois casos com características clínicas ligeiramente
diferentes. No caso 1 tratava-se da doença de Harada, tendo o paciente
apre-sentado quadro meningítico agudo acompanhado de confusão mental. O exame
do líquido cefalorraquidiano evidenciou um quadro inflamatório do tipo
linfo-monocitário e o paciente evoluiu com distúrbios acentuados da memória e
uveíte bilateral. Após alguns meses de evolução, a doença deixou como
seqüelas uma síndrome de Korsakoff e ambliopia acentuada no olho esquerdo.
No caso 2 tratava-se de doença de Behcet, tendo o paciente apresentado dois
surtos de meningite do tipo linfomonocitário, lesões herpetiformes na genitalia
e uveíte no olho direito que evoluiu para amaurose. São feitas considerações
sobre os aspectos etiopatogênicos destas afecções e sobre o controvertido uso
dos corticosteróides em seu tratamento.
SUMMARY
Uveomeningoencephalitic syndromes: report of two cases.
the nervous system may be affected. The authors studied two cases of
uveome-ningoencephalic syndrome, one case of Vogt-Koyanagi-Harada disease (case 1)
and another of Behcet disease (case 2). The case 1 was a white Brazilian,
forty-five year-old man, with a acute headache, mental confusion and signs of
meningeal irritation. The cerebrospinal fluid was a inflamatory one, with
increased lymphocytes and monocytes, and one month after the patient developed
bilateral uveit. The patient complicated with amblyopia of the left eye and a
Korsakoff syndrome. There was no correlation in the literature of the Korsakoff
syndrome and the uveomeningoencephalitic syndrome. The case 2 was a white
Brazilian, twenty-four year-old man, with two episodes of meningitis, genital
recurrent aphtous ulcers and uveitis in the right eye, with latter blindness of
this eye. Some considerations about the etiopathogenic aspects are done and
about the controversial use of corticoids in the treatment of these syndromes.
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