NEUROCITOMA NO SISTEMA NERVOSO CENTRAL
JOSÉ TORQUATO SEVERO*; LÍGIA MARIA B . COUTINHO**; LUIZ CARLOS TEIXEIRA***; MARIO FERREIRA COUTINHO****; ADÃO A N I C E T * * * * *
Os tumores das células nervosas foram denominados por Virchow (1864) de neuromas gangliocelulares. Desde essa época tais neoplasias tem rece-bido várias denominações: ganglioneuromas 3
, neurocitomas 7
, gangliomas5
, neuroastrocitoma 1 0
e gangliocitoma17
. As diversas denominações desse tipo da tumor refletem o pequeno conhecimento que se tem desse processo blasto-matoso, devido à raridade da ocorrência, ao considerar-se a sua localização no sistema nervoso central e ao escasso número de casos estudados na lite-ratura ! ,4
. 5
>1 3
,1 4
.
O primeiro caso de tumor neuronal de localização no sistema nervoso periférico foi estudado por Loretz 1 2
em 1870 e somente em 1901 Worcester1 6
publicou o primeiro trabalho com comprometimento encefálico. Globus 9
afir-mou, em 1938, que os glioneuromas supratentoriais e os espongioblastomas constituiriam um pouco mais de 12% do número total dos tumores supraten-toriais de origem neuroectodérmica, não sendo, portanto, tão raros.
Os neurocitomas são mais freqüentes no adolescente e adulto jovem, não havendo predominância quanto ao sexo. Macroscópicamente, esses tumores são pequenos, firmes, bem delimitados, podendo apresentar focos de calcifica-ção e, freqüentemente, sofrem degeneracalcifica-ção cística1
. Histológicamente, carac-terizam-se por serem formados por células nervosas maduras, apresentando um estroma constituiído por tecido neuróglico e fibras nervosas. Podem ser encontrados tumores em que os elementos predominantes são as células gan-glonares e, outros, em que estas são relativamente escassas. Esses dois extre-mos estão ligados por variações histológicas e, muitas vezes, estas podem coexistir num espécimen único 1 4
.
Os tumores de células nervosas, tanto periféricos quanto centrais, possuem pontos em comum, mas diferem fundamentalmente no caráter de seus estromas. Aqueles que ocupam o sistema nervoso central possuem o estroma formado essencialmente por tecido glial e vasos sangüíneos, em contraste com os peri-féricos, nos quais as células de Schwann fazem o mesmo papel1 4
.
O B S E R V A Ç A O
S . H . , de s e x o feminino, com 6 anos de idade, branca, registro n.° 9686, foi hospitalizada e m 0 3 - 0 7 - 1 9 7 1 com queixas de cefaléias e v ô m i t o s iniciados h á 3 0 dias. H á 4 dias c o m e ç a r a a apresentar distúrbios visuais e grande dificuldade na d e a m b u -lação, a l é m de cefaléia e v ô m i t o s incontroláveis. Exame neurológico — Paciente em c o m a leve, m u i t o agitada, apresentando d i l a t a c ã o pupilar e discreta rigidez de nuca. A fundoscopia revelou edema de papila bilateral. Exame do líquido cefalor-raqueano: punção lombar; pressão inicial de 56 c m de á g u a ; líquido límpido; e x a m e s
citoquímicos normais. Punção ventricular: d u r a n t e sua realização, encontrou-se o hemisfério cerebral direito de consistência a u m e n t a d a ; após v á r i a s t e n t a t i v a s infru-tíferas para punção do ventrículo lateral direito, foi puncionado um cisto dando escoamento a pequena quantidade de líquido espesso, viscoso, fortemente x a n t o c r ô m i c o . Angiografia carotídea direita: revelou v o l u m o s o processo expansivo frontal,
parcial-m e n t e cístico, c o parcial-m vasos de n e o f o r parcial-m a ç ã o e hérnias de hipocaparcial-mpo, sob a foice e retro-alar descendente.
Intervenção cirúrgica — R e a l i z a d a craneotomia bifrontal, observou-se m e n i n g e
Exame histo-patológico do material retirado por biópsia — T u m o r constituido
por células de núcleo arredondado, com c r o m a t i n a frouxa, c i t o p l a s m a claro, dis-postas e m ninhos delimitados por tecido neuróglico, rico e m fibras. A l g u m a s dessas células possuem p r o l o n g a m e n t o s e n u m e r o s o s g r a n u l o s que se c o r a m pela técnica de Nissl. Esses granulos se e n c o n t r a m j u n t o à m e m b r a n a citoplasmática, n a s pro-x i m i d a d e s da área onde nasce o p r o l o n g a m e n t o celular maior. Conclusão: Neurocitoma.
C O M E N T Á R I O S
É discutível o papel que o estroma tumoral representa. Para alguns autores ele seria participante do processo blastomatoso enquanto que, para outros, seria apenas a estrutura de sustentação das células tumorais. Con-cordamos com a segunda afirmação, adotando a nomenclatura de Del Rio Hortega7
para tais tumores.
localizam nas áreas basais, nos hemisféricos cerebrais, sendo o lobo temporal o mais freqüentemente comprometido1
. No caso ora estudado, a neoplasia se localizava predominantemente no lobo frontal, comprometendo também o parietal e o temporal, extendendo-se até as porções basais do encéfalo.
Os tumores de células nervosas maduras são mais freqüentemente encon-trados em adolescentes e adultos jovens. Entretanto, o presente caso é de uma menina de apenas 6 anos de idade. Antunes 2
, em 1949, encontrou 6 pa-cientes com menos de 10 anos num total de 69 casos de neurocitomas revisados na literatura. Russel e col.1 4
descreveram um caso em criança de dois meses de idade com sintomas presentes desde o nascimento.
O diagnóstico histo-patológico pode, às vezes, ser difícil e alguns critérios devem ser considerados: o reconhecimento de células de origem gangliônica inequívoca 1 4
, com a presença de núcleo grande, vesiculoso, redondo, contendo um ou mais nucléolos, com cromatina frouxa, bem como a observação de neurofibrilas e de substância de Nissl nas células blastomatosas mais madu-ras 1 1
; a evidência de que essas células ganglionares são participantes da neoplasia e não constituintes de um processo de inclusão neuronal por tumor de origem glial1 4
; a identificação de células precursoras14
.
As células ganglionares originadas na crista neural percorrem distâncias maiores durante a vida embrionária, comparativamente àquelas situadas no neuro-eixo. Durante esse processo de migração celular algumas células podem ficar retidas em algum ponto do trajeto. Essas células detidas em sua natural evolução dariam origem, mais tarde, segundo Cohnheim, a processos blastomatosos. É evidente que, quanto maior for o trajeto que as células embrionárias devem percorrer até atingirem o seu objetivo, maior será a possibidade de que algumas permaneçam no caminho. Este fato poderia explicar a maior freqüência dos tumores de células nervosas no sistema ner-voso periférico do que no sistema nerner-voso central5
.
Um neurocitoma pode ser o resultado de uma transformação benigna de um neuroblastoma. Essa transformação ou maturação já foi descrita por diversos autores 6
. 8
.1 5
. Segundo Dyke 8
, o mecanismo de diferenciação dos neuroblastomas ocorreria quando da irradiação terapêutica. Esta iniciaria a natural diferenciação, destruiria células imaturas, com sobrevida das mais diferenciadas (resistentes) ou inibiria o fator estimulante da proliferação neuroblástica.
R E S U M O
S U M M A R Y
Neurocytoma in the central nervous system: a case report
The case of a six years old female with intracranial hypertension is reported. After neuro-radiological examination which showed a frontal ex-pansive process at the right side of the brain the patient was operated and died during this intervention. The hystopathological examination of the part of the tissue removed from the tumor revealed a neurocytoma, a rare tumor of the central nervous system.
R E F E R Ê N C I A S
1. A L P E R S , B . J. & G R A N T , F . F . — T h e g a n g l i o n e u r o m a o f t h e c e n t r a l n e r v o u s s y s t e m . A r c h . N e u r o l . P s y c h i a t . ( C h i c a g o ) 2 6 : 5 0 1 , 1 9 3 1 .
2 . A N T U N E S , L . — Cit. p o r C H R I S T E N S E N4
.
3 . B A I L E Y , F . & C U S H I N G , H . — A C l a s s i f i c a t i o n o f t h e T u m o r s o f t h e G l i o m a G r o u p o n a H i s t o g e n e t i c B a s i s w i t h a C o r r e l a t e d S t u d y o f P r o g n o s i s . J. B . L i p ¬ p i n c o t t C o . , P h i l a d e l p h i a , 1 9 6 2 , p á g . 9 2 - 9 4 .
4 . C H R I S T E N S E N , E . — P a t h o l o g y o f t h e C e n t r a l N e r v o u s S y s t e m . V o l . 2 . M c G r a w ¬ H i l l B o o k C o . , N e w Y o r k , 1 9 7 1 , p á g . 2 0 8 1 - 2 0 9 3 .
5 . C O U R V I L L E , C. B . — G a n g l i o m a : t u m o r o f t h e c e n t r a l n e r v o u s s y s t e m . R e v i e w o f t h e l i t e r a t u r e a n d r e p o r t o f t w o c a s e s . A r c h . N e u r o l . P s y c h i a t . ( C h i c a g o ) 2 4 : 4 3 9 , 1 9 3 0 .
6 . D I C K , J. H . N . — C e r e b r a l m e d u l l o e p i t h e l i o m a w i t h m a t u r a t i o n i n t o e p e n d i m a l c e l l s a n d g a n g l i o n c e l l s . J. N e u r o p a t h . & E x p e r . N e u r o l . 2 4 : 4 4 2 , 1 9 3 0 .
7 . D E L R I O H O R T E G A , P . — A n a t o m i a M i c r o s c o p i c a d e l o s T u m o r e s d e l S i s t e m a N e r v i o s o C e n t r a l y P e r i f e r i c o . B l a s s S. A . , M a d r i d , 1 9 3 3 , p á g . 1 1 2 - 1 1 7 .
8 . D Y K E , P . C. & M U L K E Y , D . A . — M a t u r a t i o n o f g a n g l i o n e u r o b l a s t o m a t o g a n g l i o n e u r o m a . C a n c e r 2 0 : 1 3 4 3 , 1 9 6 7 .
9 . G L O B U S — C i t . p o r R U S S E L & c o l .1 4
.
1 0 . K E R N O H A N , J. W . & S A Y R E , C. P . — C i t . p o r Z Ü L C H1 7
.
1 1 . K U H L E N B E C K , H . & H A Y M A K E R , W . — C i t . p o r C H R I S T E N S E N4
.
12. L O R E T Z , W . — C i t . p o r C O U R V I L L E5
.
1 3 . M A F F E I , W . E . & G A M A , C. — E s t u d o a n a t o m o - c l í n i c o d e u m g a n g l i o n e u r o m a i n t r a c r a n i a n o . R e v . N e u r o l . P s i q u i a t . S ã o P a u l o 7 : 5 6 , 1 9 4 1 .
1 4 . R U S S E L , D . S.; R U B I N S T E I N , L . J. & L U M S D E N , C. E . — P a t h o l o g y o f T u m o r s of t h e N e r v o u s S y s t e m . 2.ª e d i ç ã o . E d w a r d A r n o l d L t d . , L o n d o n , 1 9 5 9 , p a g . 1 6 2 - 1 6 9 .
1 5 . W I L K E R S O N , J. A . ; V A N D E W A T E R , J. M . & G O E P F E R T , H . — R o l e o f e m b r y o n i c i n d u c t i o n i n b e n i g n t r a n s f o r m a t i o n o f n e u r o b l a s t o m . C a n c e r 2 0 : 1 3 3 5 , 1 9 6 7 .
1 6 . W O R C E S T E R , W . C. — C i t . p o r C O U R V I L L E5
.
1 7 . Z Ü L C H , K . J. — B r a i n T u m o r s : T h e i r B i o l o g y and P a t h o l o g y 2.ª e d . N e w Y o r k S p r i n g e r P u b l i s h i n g C o . I n c . , N e w Y o r k , 1 9 6 5 .
