PARACOCCIDIOIDOMICOSE MEDULAR
RELATO D E UM CASO
EDSON MARCHIORI * — MIGUEL AMÉRICO LOPES FREITAS **
RANUFO ARTHUR MACHADO LIMA ***
R E S U M O — O s a u t o r e s a p r e s e n t a m u m caso de p a r a c o c c i d i o i d o m i c o s e n a m e d u l a cervical e m p a c i e n t e d e 51 a n o s . D i s c u t e m a s d i f i c u l d a d e s d i a g n o s t i c a s e o t r a t a m e n t o s e g u i d o , r e s -s a l t a n d o a r a r i d a d e d a localização m e d u l a r , -s e n d o e-ste, d e -s e u c o n h e c i m e n t o , o q u a r t o ca-so r e g i s t r a d o n a l i t e r a t u r a .
Paracoccidioidomycosis of t h e spinal cord: report of a case.
SUMMARY — P a r a c o c c i d i o i d o m y c o s i s of t h e c e n t r a l n e r v o u s s y s t e m p r e s e n t s e i t h e r a s m e n i n g e a l o r p s e u d o t u m o r a l l e s i o n s . A l t h o u g h o c c u r r i n g m o r e f r e q u e n t l y in t h e b r a i n a n d m e n i n g e s , t h e y c a n o c c a s i o n a l l y involve t h e s p i n a l c o r d . A case of p a r a c o c c i d i o i d o m y c o s i s in t h e cervical s p i n a l cord i s r e p o r t e d in t h i s p a p e r . Difficulties i n e s t a b l i s h i n g t h e etiologic d i a g n o s i s , t h e i m p o r t a n c e of r a d i o l o g i c e x a m i n a t i o n of t h e t h o r a x , a n d t h e t r e a t m e n t of t h e p a t i e n t a r e c o m m e n t e d . I n a n e x t e n s i v e r e v i e w of t h e l i t e r a t u r e on t h e subject, only t h r e e o t h e r c a s e s h a v e b e e n found, w h i c h a r e a l s o d i s c u s s e d .
A p a r a c o c c i d i o i d o m i c o s e ( b l a s t o m i c o s e sul a m e r i c a n a ) é d o e n ç a g r a n u l o m a t o s a crônica, sistêmica, de n a t u r e z a micótica, d e t e r m i n a d a pelo Paracoccidioides brasiliensis, fungo dimórfico que em g e r a l se a p r e s e n t a no m a t e r i a l d a s lesões s o b forma a r r e d o n -d a -d a , com -d u p l a m e m b r a n a b i r r e f r i n g e n t e . P a r e c e que o h a b i t a t n a t u r a l -do p a r a s i t o é o r e i n o v e g e t a l . Assim, a d o e n ç a incide p r e f e r e n c i a l m e n t e em t r a b a l h a d o r e s m a s c u -linos do m e i o r u r a l , e m b o r a c a d a vez m a i s se o b s e r v e m c a s o s d e s c r i t o s n a r e g i ã o u r b a n a 6. A i n d a que c a s o s e s p a r s o s s e j a m r e l a t a d o s n a s A m é r i c a s C e n t r a l e do N o r t e e a t é em a l g u n s p a í s e s d a E u r o p a , a g r a n d e m a i o r i a d o s c a s o s p r o v é m d a A m é r i c a do Sul, n o t a d a m e n t e do B r a s i l 2
. As lesões m a i s c o m u n s o c o r r e m n a m u c o s a b u c o f a r í n g e a , p o d e n d o daí se g e n e r a l i z a r e a t i n g i r q u a l q u e r ó r g ã o , especialmente p u l m õ e s , s u p r a r -r e n a i s , b a ç o fígado, o s s o s , t u b o digestivo e s i s t e m a n e -r v o s o c e n t -r a l ( S N C ) . No S N C , a s lesões podem a p r e s e n t a r - s e t a n t o s o b f o r m a m e n í n g e a como p s e u d o t u m o r a l . A s lesões s ã o m a i s freqüentes no c é r e b r o e n a s m e n í n g e s , e m b o r a p o s s a m ser v i s t a s em o u t r a s regiões. O c a s o em q u e s t ã o se t o r n o u p a r t i c u l a r m e n t e i n t e r e s s a n t e pela localização m e d u l a r , c o n s i d e r a d a b a s t a n t e r a r a n a l i t e r a t u r a .
OBSERVAÇÃO
CP, paciente com 51 anos de idade, do sexo masculino, tipógrafo, atendido e m 4/dezem-bro/81 por apresentar dor no pescoço e queimação no membro inferior esquerdo (MIE). Doença iniciada cerca de 5 m e s e s antes por dor n a região cervical posterior, na altura de C5-C6, com características progressivas; paralelamente surgiu queimação em toda a extensão do MIE e no dorso do antebraço direito ( D ) ; dois meses após apresentou infecção no saco escrotal, sem que o urologista tivesse chegado a conclusão etiológica, sendo
medi-C a s o o b s e r v a d o n o H o s p i t a l S a n t o A n t o n i o ( H S A ) , Nova F r i b u r g o : * P r o f e s s o r A d j u n t o d e R a d i o l o g i a d a U n i v e r s i d a d e F e d e r a l F l u m i n e n s e ( U F F ) e d a U n i v e r s i d a d e F e d e r a l d o R i o d e J a n e i r o , Chefe d o D e p a r t a m e n t o d e R a d i o l o g i a d a U F F ; ** P r o f e s s o r A s s i s t e n t e d e N e u r o c i r u r g i a d a U F F , N e u r o c i r u r g i ã o do H S A ; *** N e u r o l o g i s t a d o H S A .
cado com antibióticos e corticóides; em outubro/81, as dores na região cervical se espraia-vam pelos ombros, bilateralmente, e a queimação cedia lugar a crises álgidas, no M I E ; há um ano, associada a toda e s s a sintomatologia, notou dificuldade motora no membro superior direito (MSD), que se estendia de forma mais suave ao membro inferior direito (MID). Antecedentes — Tratava-se de um tipógrafo, manuseando chumbo por 35 anos; no restante, nada digno de nota. E x a m e neurológico — Paciente lúcido e bem orientado, fácies de sofrimento, pele de textura espessa e descamativa, com coloração escura no antebraço D. Nervos cranianos normais. Força: 3 na mão D e 4 no braço, antebraço e ombro D ; MID e dimidio corporal esquerdo (E) normais; o braço e o ombro D pareciam c o n g e l a d o s ; T o n o : hipertonia elástica no dimidio D. de maior intensidade no MSD. Marcha: realizada com o MSD fletido, sem movimentação, mantendo-se o M I D espástico, rígido, sem flexão do joelho, arrastando o pé, como em marcha ceifante. R e f l e x o s profundos: difusamente vivos, bilate-ralmente + ligeiramente mais no MSD. Reflexos superficiais: cutâneo plantar E sem resposta e o D, diminuído. Sensibilidade: perda da sensibilidade térmica em todo o dimidio corporal E ; hipoestesia dolorosa à E ; sensibilidade táctil normal. E x a m e s complementares — Sangue, urina e liqüido cefalorraquidiano (LCR) sem alterações. E x a m e radiológico do crânio, cavum e coluna cervical sem alterações. R x de tórax: discutível infiltrado intersticial peri-hiíar bilateral. Tomografia computadorizada do crânio e medula cervical foram consi-deradas normais. N e s t a fase, ainda sem conclusão diagnostica, os familiares optaram por transferir o paciente para outro Centro.
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processo expansivo ( F i g . 2). N e s t a fase, o paciente foi submetido a cirurgia: feita lami-nectomia C3-C7, aberta a dura, n o t o u - s e abaulamento da medula cervical em C4-C5, com coloração diferente do tecido medular, imediatamente abaixo da pia; não havia qualquer aderência da aracnóide à dura; com microscópio cirúrgico, o tumor foi totalmente dissecado do parênquima medular normal, pois havia ótimo plano de clivagem; fechada a dura com pontos contínuos, encerrou-se a cirurgia. A peça cirúrgica, enviada para e x a m e anátomo-pa-tológico, media cerca de 2 cm de diâmetro, tinha, consistência dura e contornos irregulares;
228 Arq Neuro-Psiquiat (São Pernio) 1,1(2) 1989
COMENTÁRIOS
O comprometimento do S N C n a s micoses p r o f u n d a s constitui tema de g r a n d e interesse n e u r o c i r ú r g i c o , seja pelos aspectos clínicos envolvendo diagnóstico diferencial com q u a d r o s de h i p e r t e n s ã o i n t r a c r a n i a n a ou t u m o r a i s , seja pelas c o n d u t a s t e r a -pêuticas a d o t a d a s , n a maioria d a s vezes c o n s e r v a d o r a s 8
. P a r e c e que a paracoccidioido-micose c o m p r o m e t e o S N C e seus envoltórios com maior freqüência do que se p e n s a v a h á a l g u n s a n o s a t r á s8
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. E s s a modificação do conceito de que o tecido nervoso seria t e r r e n o pouco propício p a r a a proliferação do fungo 10 se deve à maior a t e n ç ã o que vem sendo d a d a a esta patologia, o b s e r v a n d o - s e inúmeros relatos de c a s o s em que a lesão foi c o m p r o v a d a histológicamente, sem exteriorização clínica. A p e r c e n t a -gem deve ser, inclusive, m a i s a l t a ; a falta de exame neurológico sistemático nos paci-entes que a p r e s e n t a v a m a micose e a sintomatologia por vezes b a s t a n t e g r a v e d a s o u t r a s localizações podem fazer p a s s a r despercebidos sinais discretos de acometi-mento do S N C1 2
.
Em geral, o diagnóstico de certeza é difícil; a s lesões blastomicóticas do S N C quase nunca s ã o d i a g n o s t i c a d a s a n t e s da cirurgia 9. E s s a s i t u a ç ã o decorre de uma série de circunstâncias, tais como a escassez de meios utilizáveis p a r a o diagnóstico etiológico, a existência de comprometimento isolado do sistema nervoso, com ausência de lesões sistêmicas concomitantes ou prévias, bem como a freqüência com que o q u a d r o clínico simula o u t r a s p a t o l o g i a s t a n t o de n a t u r e z a inflamatória, como t u m o r a l 8
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. Assim, n a g r a n d e maioria dos casos, o diagnóstico é feito a p ó s a cirurgia, ou à ne-cropsia. O diagnóstico, em geral, só é s u s p e i t a d o naqueles c a s o s nos q u a i s a doença j á se manifestou previamente em o u t r o s ó r g ã o s v ¿
. Em pacientes com lesão blastomi-cótica sistêmica, ou com história p a s s a d a , que desenvolvem meningítico, meningoencefálico ou t u m o r a l a neuroparacoccidioidomicose deve ser a primeira hipótese d i a g n ó s -t i c a8
. Q u a n d o n ã o h á antecedentes claros, frente a paciente com q u a d r o de meningite crônica de etiologia indeterminada, ou de processo expansivo i n t r a c r a n i a n o com o LCR a p r e s e n t a n d o evidência de processo inflamatório, impõe-se ter em mente a hipótese de paracoccidioidomicose.
I n t e r e s s a n t e r e s s a l t a r que as formas g e n e r a l i s a d a s de blastomicose em geral cursam com pulmões r a d i o l o g i c a m e n t e n o r m a i s . Assim, A r a n t e s P e r e i r a1
a n a l i s a n d o casos de comprometimento do t u b o digestivo na blastomicose sul-americana observou que, de 32 pacientes, a p e n a s um ( 3 , 1 % ) a p r e s e n t o u comprometimento pulmonar. M a r -chiori 7, e s t u d a n d o as lesões o s t e o a r t i c u l a r e s , observou que, de 20 casos, 4 m o s t r a v a m envolvimento torácico, sendo que lesões p a r e n q u i m a t o s a s p u l m o n a r e s foram v i s t a s em a p e n a s um dos c a s o s ( 5 % ) . N a s lesões medulares, os c a s o s descritos m o s t r a v a m com-prometimento p u l m o n a r sugestivo d a patologia, o que pode ser um p a r â m e t r o impor-t a n impor-t e no auxílio ao diagnósimpor-tico. Em breve revisão da l i impor-t e r a impor-t u r a s o b r e compromeimpor-timenimpor-to do S N C n a blastomicose, em 23 c a s o s p e s q u i s a d o s aleatoriamente, e n c o n t r a r a m - s e lesões p u l m o n a r e s s u g e s t i v a s d a doença em 4 deles, num total de 6 1 % . P a r e c e que o com-prometimento dos pulmões (detectável radiologicamente) nos c a s o s de lesão do S N C por paracoccidioidomicose é mais frequente que em o u t r a s formas g e n e r a l i z a d a s da doença, assumindo o exame radiológico de t ó r a x extrema importância na avaliação do paciente.
A localização do Paracoccidioides brasiiiensis no S N C é sempre s e c u n d á r i a a foco localizado em geral n a mucosa bucofaríngea ou nos pulmões. A veiculação é feita p o r via hematogênica e / o u l i n f á t i c a8
. As lesões podem localizarse t a n t o n a s m e ninges como no p a r é n q u i m a nervoso, d a n d o origem à s d u a s formas d a doença, a m e -níngea e a g r a n u l o m a t o s a ou p s e u d o t u m o r a l . A forma me-níngea pode ser difusa ou localizada, acometendo mais frequentemente a s meninges d a b a s e do encéfalo e, mais r a r a m e n t e , a s d a convexidade cerebral e do canal r a q u e a n o . Assemelha-se à tuberculose, d o s p o n t o s de vista clínico, do LCR, e, mesmo, a n á t o m o - p a t o l ó g i c o . N a o u t r a forma, a g r a n u l o m a t o s a ou p s e u d o t u m o r a l , os g r a n u l o m a s e eventualmente a b s c e s s o s s ã o de t a m a n h o e localização diversos, múltiplos ou isolados, explicando a variabilidade dos q u a d r o s clínicos. Existe nítido predomínio pelos hemisférios cerebrais, em relação à localização cerebelar ou no tronco c e r e b r a l8
. O t r a t a m e n t o em a m b a s as formas é basicamente clínico, medicamentoso. O t r a t a m e n t o cirúrgico limita-se àqueles casos em que a s condições t o p o g r á f i c a s e / o u evolutivas d a lesão exigem solução u r g e n t e , isto é, q u a n d o houver sinais de c o m p r e s s ã o localizada do sistema nervoso. G r a n u l o m a único, acessível cirurgicamente e com sintomatologia de processo expansivo em evolu-ção, constitui a indicação cirúrgica precisa 8
E x i s t e m p o u c o s c a s o s c o m p r o v a d o s d e c o m p r o m e t i m e n t o g r a n u l o m a t o s o em p a -r ê n q u i m a m e d u l a -r , o q u e p o d e -r i a se-r d e v i d o à p e q u e n a a t e n ç ã o d a d a a e s t e s e g m e n t o d o s i s t e m a n e r v o s o n a s n e c r o p s i a s . O p r i m e i r o c a s o d e l e s ã o m e d u l a r c o m p r o v a d o h i s t o l ó g i c a m e n t e foi d e s c r i t o p o r B r a g a e O k a m u r a S , em 1 9 7 3 : t r a t a v a - s e d e p a c i e n t e m a s c u l i n o de 45 a n o s , n a t u r a l d e S ã o P a u l o , q u e se q u e i x a v a d e f r a q u e z a n o M I D e p e r d a d o c o n t r o l e d a m i c ç ã o ; a m i e l o g r a f i a m o s t r o u bloqueio p a r c i a l a nível d e T 1 1 T 1 2 ; feita l a m i n e c t o m i a com r e t i r a d a d e p e q u e n o t u m o r , cujo e x a m e h i s t o p a t o l ó -gico m o s t r o u t r a t a r - s e d e g r a n u l o m a b l a s t o m i c ó t i c o ; a s t e l e r r a d i o g r a f í a s d o t ó r a x evi-d e n c i a v a m p a evi-d r ã o r e t í c u l o - n o evi-d u l a r evi-difuso, s u g e s t i v o evi-de p a r a c o c c i evi-d i o i evi-d o m i c o s e . O s e g u n d o c a s o foi p u b l i c a d o 4 a n o s m a i s t a r d e , p o r F o r a g e et al. 5; e r a u m p a c i e n t e m a s c u l i n o , d e 42 a n o s , n a t u r a l d e N o v a F r i b u r g o , Rio d e J a n e i r o ; h a v i a s i d o i n t e r n a d o com q u a d r o r a d i o l ó g i c o e d i a g n ó s t i c o d e b l a s t o m i c o s e p u l m o n a r ; c o m e ç o u a a p r e s e n -t a r f r a q u e z a no M I E , além d e -t o n -t u r a , d i p l o p i a , -t r e m o r e s d e e x -t r e m i d a d e s e h i p o a c u s i a ; a m i e l o g r a f i a m o s t r o u l e s ã o e x p a n s i v a i n t r a d u r a l e x t r a m e d u l a r a o nível de C7, d e s v i a n d o a m e d u l a p a r a a d i r e i t a ; feita l a m i n e c t o m i a , foi e n c o n t r a d a t u m o r a ç ã o a d e r i d a à d u r a m á t e r e à m e d u l a ; r e s s e c a d a a l e s ã o , foi feito d i a g n ó s t i c o a n á t o m o p a t o l ó g i c o de b l a s -t o m i c o s e s u l a m e r i c a n a . E m 1980, P e d r o e-t al. 9
p u b l i c a r a m o t e r c e i r o c a s o ; um p a c i e n -t e m a s c u l i n o d e 3 4 a n o s , n a -t u r a l de S ã o P a u l o , q u e a p r e s e n -t a v a q u e i x a s d e d i s -t ú r b i o s de s e n s i b i l i d a d e n o s m e m b r o s inferiores e r e t e n ç ã o u r i n á r i a ; t i n h a d i a g n ó s t i c o p r é v i o d e b l a s t o m i c o s e d e l a r i n g e e lesões p u l m o n a r e s a o e x a m e r a d i o l ó g i c o c o m p a t í v e i s a e s s e d i a g n ó s t i c o ; a m i e l o g r a i i a m o s t r o u b l o q u e i o p a r c i a l e n t r e T 5 T 6 , com i m a g e m s u g e s tiva d e p r o c e s s o e x p a n s i v o i n t r a m e d u l a r ; feita l a m i n e c t o m i a , foi e n c o n t r a d a m a s s a e n -d u r e c i -d a -d e c e r c a -d e um cm. q u e , h i s t o l ó g i c a m e n t e , m o s t r o u - s e t r a t a r -de g r a n u l o m a b l a s t o m i c ó t i c o .
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