SINDROME DO ENCARCERAMENTO
(LOCKED-IN SYNDROME)
R E G I S T R O D E UM CASO Ε REVISÃO D E L I T E R A T U R A
MIGUEL FARAGE FILHO * MAURO DE PAIVA GOMES *
A síndrome do encarceramento se caracteriza basicamente por tetraplegia,
anartria e preservação do nível de consciência, além de certa movimentação
ocular pela qual o paciente se comunica. Deve ser diferenciada do mutismo
acinético (coma vigil), que se caracteriza por incapacidade de realizar qualquer
movimento ou vocalizar, conservando a inspeção vigilante dos olhos, porém com
ausência total da atividade mental. Normalmente, os movimentos presentes nos
olhos são o piscar e movimentos oculares verticais (bobbing). É também
conhe-cida por síndrome do homem fechado em si mesmo, síndrome do homem fechado
dentro, pseudocoma, estado de deaferentação, desconexão
cérebro-bulbo-medu-lar ou síndrome pontina-ventral.
No presente trabalho descreveremos um caso e faremos revisão da literatura
onde encontramos cerca de 35 casos. O quadro clínico se caracteriza por
tetra-plegia devido à lesão do trato córtico-espinhal na parte ventral da ponte,
para-lisia facial e perda da contração ativa do músculo orbicular dos olhos por
lesão do seu núcleo ou aferências a este, paralisia do olhar conjugado horizontal
e ausência do reflexo vestibular calorico por lesão do centro do olhar
conju-gado lateral ou área para-abducente bilateralmente, ausência da adução do olho
direito e presença de abdução do olho esquerdo devido à lesão do fascículo
longitudinal mediai direito, paralisia da língua e palato por lesão dos seus
núcleos ou aferências a estes.
OBSERVAÇÃO
I . J . M . S . , 46 anos de idade, engenheiro, sexo m a s c u l i n o ; hígido a t é a instalação d e q u a d r o de dor no olho e s q u e r d o seguido de p e r d a d a consciência. E x a m e feito no dia 25 de maio de 1979. N a admissão no Hospital, o paciente se encontrava inconsciente, r e a g i n d o em r i g U e z de descerebração, Babinski b i l a t e r a l m e n t e , pupilas mióticas reflexo cílio-espinhal e óculo-cefálico a g e n t e s . P r o v a s vestibulares calóricas sem resposta. P r e s s ã o a r t e r i a l 180x130 m m H g , pulso 92 bpm, sem alterações cardíacas ao ECG. P u n ç ã o lombar forneceu líquido céfalo-raquidiano hemorrágico. No 4v d i a o paciente
teve a r r i t m i a respiratória, sendo colocado no r e s p i r a d o r artificial (tipo B e n n e t ) , do qual foi r e t i r a d o após 13 dias, r e a g i n d o em descer ebração espontânea mais evidente-m e n t e à e s q u e r d a : reflexo corneano hipoativo à e s q u e r d a ; lagoftalevidente-mo à esquerda. No início a p r e s e n t a v a somente movimentos verticais aos estímulos ( p a s s a r objeto sobre os olhos do p a c i e n t e ) ; u l t e r i o r m e n t e , passou a movimentá-los sem estímulos e, em
segui3a, a se c c m n n i c a r com o a b r i r e fechar os olhos o r i e n t a d a m e n t e .
O caso evoluiu satisfatoriamente e, 20 dias após a instalação do q u a d r o , o paciente começou a a p r e s e n t a r leve a b d u ç ã o do olho direito e movimentos l a t e r a i s d a cabeça. Refe-r i a n e s t a época pRefe-reseRefe-rvação d a sensibilidade doloRefe-rosa globalmente. P a s s o u a a b Refe-r i Refe-r e
fechar a boca e p r o t r a i r a língua. No 25' dia j á movimentava a cabeça em todos os sentidos e os m e m b r o s à d i r e i t a ; movimentava ativamente os olhos em todos sentidos, exceto adução c!o olho direito. J á n ã o descerebrava aos estímulos álgicos. No 30o dia ainda não conseguia deglutir, porém o reflexo do vômito e s t a v a p r e s e n t e . Movimentava a t i v a m e n t e os q u a t r o m e m b r o s , com m e n o r i n t e n s i d a d e à e s q u e r d a . Conseguia fazer preensão p a l m a r m a i s à d i r e i t a ; reflexo cílio-espinal p r e s e n t e b i l a t e r a l m e n t e . Começou a falar, embora de m a n e i r a ininteligível; controle esfincteriano. P e r s i s t ê n c i a d e p a r e s i a facial à esquerda.
Exames complementares — Radiografias do crânio e t ó r a x n o r m a i s . F o r a m realizados 3 eletroencefalogramas (22-05, 28-05 e 08-06-1979), que d e m o n s t r a r a m os s e g u i n t e s achados a n o r m a i s : atividade delta bifrontal i n t e r m i n e n t e ( F I R D A ) , i n s t a b i l i d a d e d a alternância dos períodos vigília-sono: r i t m o de b a s e conservado em t o d a s a s regiões. Correlação eletroclínica: d i s t ú r b i o p o r provável lesão do tronco cerebral (Dr. R o b e r t o L o w ) . Tomo-grafia axial computadorizada do crânio com e sem c o n t r a s t e d e m o n s t r o u á r e a de infarto a o nível de ponte. Angiografia v e r t e b r a l d e m o n s t r o u g r a n d e t o r t u o s i d a d e , alongamento e i r r e g u l a r i d a d e dos vasos visualizados, devidos a g r a u avançado de aterosclerose. O exame não evidenciou malformações vasculares.
Alta h o s p i t a l a r no 52? d i a d e internação, com o s e g u i n t e q u a d r o clínico: paciente consciente, orientado e cooperativo; d i s á r t r i c o ; referia preservação d a sensibilidade superficial e p r o f u n d a ; t e t r a p a r e s i a espástica e de predomínio à e s q u e r d a com preser-vação de 50% d a força n a s provas contra-resistência; reflexos profundos p r e s e n t e s e s i m é t r i c o s ; reflexo c u t â n e o - p l a n t a r em flexão b i l a t e r a l m e n t e ; incoordenação m o t o r a bem evidente; p u p i l a s isocóricas e f o t o r r e a g e n t e s ; b o a movimentação ocular i n t r í n s i c a e e x t r i n s i c a ; reflexos corneanos p r e s e n t e s e simétricos; n ã o se notava a s s i m e t r i a facial. Deglutição p r e s e n t e sem r e g u r g i t a ç ã o ; b o a movimentação dos ombros.
posi-tivo; p r o v a calcanhar-joelho de difícil realização principalmente com olhos fechados; prova de S t e w a r t - H o l m e s n e g a t i v a ; ausência de n i s t a g m o .
O paciente consegue se a l i m e n t a r e se v e s t i r ; sai d a cama p a r a cadeira de r o d a s . A a t a x i a é mais evidente do dimídio direito, principalmente com olhos fechados. Refle-xos profundos vivos no dimídio d i r e i t o ; sinal de B a b i n s k i à d i r e i t a ; reflexo m a n d i b u l a r a u s e n t e . Sem alterações d e a c u i d a d e visual e olfativa; boa movimentação ocular i n t r í n -sica e extrín-sica, a p e s a r de a p r e s e n t a r abalos m u s c u l a r e s com movimentação lateral. Trigêmio sem alterações. Mímica facial p r e s e r v a d a . Outros nervos craneaiios sem a l t e -rações. D i s a r t r i a , porém de fácil compreensão. Não escreve devido à a t a x i a tipo cordonal posterior.
COMENTÁRIOS
A razão da publicação do presente trabalho se baseia na escassez de
publicações sobre o assunto. Dos casos revistos na literatura, dois pacientes
sobreviveram por mais de 3 anos confinados a cadeiras de rodas. Outro paciente
sobreviveu mais de um ano, e um terceiro mais de dois anos, embora
tetraple-g i a , anártrico, somente se comunicando por códitetraple-go Morse com os olhos.
Tal patologia é normalmente acompanhada de lesão estrutural, embora
tenha sido descrito um caso de encefalite após vacinação contra gripe influenza
sem esta lesão estrutural. É normalmente causada por trombose da artéria
basilar, contudo já foram mencionados como causa os seguintes fatores:
poli-neurite pós-infecçiosa, sobredosagem por heroína, tumor, mielinólise central
pontina, miastenia grave, polineurite, lesões vasculares ou desmielinizantes do
tronco cerebral.
A lesão se localiza na parte ventral da ponte, com extensão variável para
a parte dorsal ou áreas adjacentes do bulbo ou mesencéfalo. Na superfície
ventral da ponte passam os tratos córtico-espinhal e córtico-bulbar.
Posterior-mente passam o lemnisco mediai e, mais lateralPosterior-mente o trato espinotalâmico.
O centro do olhar conjugado lateral se localiza na altura do núcleo do nervo
abducente; o olhar vertical se localiza junto aos colículos superiores. O núcleo
do nervo facial se encontra lateralmente ao lemnisco medial e o fascículo
longi-tudinal mediai bem mais posteriormente, na linha média. A substância reticular
ativadora, responsável pela consciência se localiza acima do núcleo do nervo
trigêmio.
Rigidez em descerebração, sem perda de consciência pode ser causada por
lesão alta na ponte, sem atingir a substância reticular do mesencéfalo (Halsey
e Dovynie).
RESUMO
É relatado um caso de síndrome do encarceramento (locked-in-syndrome)
em paciente que apresentou quadro súbito de tetraplegia, anartria, movimentos
oculares verticais e piscar além de preservação do nível de consciência.
Expli-cação para tal quadro clínico é uma lesão na ponte junto ou sobre o núcleo
do nervo abducente seccionando os tratos córtico-espinhal e córtico-bulbar, sem
atingir a substância reticular do mesencéfalo. Três EEG revelaram distúrbio
projetado por provável lesão do tronco cerebral, e que foi confirmada pelo CAT
SCAN. Arteriografia vertebral mostrou grau avançado de aterosclerose. Com
tratamento clínico conservador o paciente teve ótima evolução.
SUMMARY
Locked-in syndrome: report of a case.
The case of a 46 year-old man who had a locked-in syndrome is reported.
The patient had a haemorragic vascular accident with tetraplegia, anartria,
vertical ocular moviments and preservation of the conciousness. T h e EEG
showed a projected disturbance possibly caused by a braim-stem lesion, that
was confirmed by the CAT SCAN. Cerebral angiography showed high level
of aterosclerosis. The lesion is located in the ventral part of the pons above
the nucleous of the abducent nerve, without damaging the substantia reticularis
of the mesencephalon and can be caused by trombosis of the basilar artery
and tumor, myastenia gravis, polyneurites, heroin overdose, after swine-flu
inoculation and post-infectous polyneurites. The patient is still alive 2 years
after the stroke with a good recovery. He can walk and speak fluently, but
with cordonal ataxy of the limbs.
REFERENCIAS
1. BARRAQUER-BORDAS, L . — Neurologia F u n d a m e n t a l , E d i t o r a Toray, Barcelona. 3ª ed., p á g s . 164/169, 1976.
2. CARROL, W. N. & MASTAGLIA, F . L. — Locked-in coma post-infective polyneu-r o p a t h y . Apolyneu-rch. Neupolyneu-rol. (Chicago) 86:46, 1979.
3. C H E R I N G T O N , Μ. , STEARS, J . & H O D J E S , J . — Locked-in s y n d r o m e caused b y a t u m o r . Neurology (Minneapolis) 26:180, 1976.
4. CORDEAU, J . P . — Monorhythmic frontal delta actvity in t h e h u m a n electroen-c e p h a l o g r a m : a s t u d y of 100 electroen-cases. Eletroenelectroen-cephalogr. Clin. Neurophysiol. (Amster-dam) 11:733, 1959.
5. F E L D M A N , Μ . H . — Physiological observations in a chronic case of "locked-in" s y n d r o m e . Neurology (Minneapolis) 21:459, 1971.
6. F L Ü G E L , Κ . Α. ; F U C H S , Η . H . & DRUSCHKY K . F . — D a s "locked-in" S y n d r o m : p s e u d o k o m a bei Basilaristhrombose. Deutsche Medizinische Wochenschrift ( S t u t t g a r t )
102:465, 1977.
8. M I L L E R F I S C H E R , C. — Bilateral occlusion of basilar a r t e r y branches. J . Neurol. N e u r o s u r g . a. P s y c h i a t (London) 40:1182, 1977.
9. M O R E L MAROGER, A. — L e s y n d r o m e "locked-in" ou pseudo-coma d'origine p r o t u b é r a n t i e l l e . Neurologie Encyclopedie Medico-chirurgicale. 17023 A 10. P a r i s , 1976. 10. NORDGREN, R. E . ; MARKESBERY, W . R . ; F U K U D A K. & R E E V E S A. G. — Seven cases of cerebromedullospinal disconnection: the "locked-in" s y n d r o m e . Neurology (Minneapolis) 21:1140, 1971.
11. P L U M , F . & P O S N E R , J . B. — T h e Diagnosis of Stupor and Coma. F . A. Davis Co, Philadelphia, 1966.
Serviço de Neurocirurgia — Hospital de Base do Distrito Federal — Brasília — Brasil.
