Jornal de Pediatria - Vol. 77, Nº1 , 2001 49
RELATO DE CASO
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0021-7557/01/77-01/49
Jornal de Pediatria
Copyright ©2001 by Sociedade Brasileira de Pediatria
1. Médica do Departamento de Hematologia e Oncologia do Hospital Infantil Pequeno Príncipe. Mestre em Pediatria pela USP.
2. Médica Patologista do Hospital Infantil Pequeno Príncipe. 3. Residente de Pediatria (R2) do Hospital Infantil Pequeno Príncipe.
Resumo
Objetivos: Caracterizar o tumor primitivo neuroectodérmico de
rim como diagnóstico diferencial de tumor de Wilms e enfatizar a gravidade da doença.
Métodos: Apresentamos um paciente com diagnóstico de tumor
primitivo neuroectodérmico de rim, submetido a nefrectomia e ressecção completa do tumor, associadas a quimioterapia.
Resultado: Inicialmente o paciente apresentou evolução
favo-rável ao tratamento realizado, com poucas intercorrências, as quais eram relacionadas principalmente à agranulocitose decorrente da quimioterapia. Após dez meses do término da terapia o paciente apresentou recidiva tumoral em região cervical paramedular e aban-donou o tratamento.
Conclusão: O tumor primitivo neuroectodérmico de
localiza-ção renal é muito raro e também muito grave. O papel do médico patologista é fundamental na caracterização da doença, pois utili-zando de métodos histológicos e imunohistoquímicos, proporciona o diagnóstico definitivo.
J Pediatr (Rio J) 2001; 77(1):49-51: tumor primitivo neuroec-todérmico, rim.
Abstract
Objectives: To characterize the primitive neuroectodermal
tu-mor of the kidney as a differential diagnostic from Wilms tutu-mor, and to emphasize the severity of the disease.
Methods: We present a patient with the diagnosis of a primitive
neuroectodermal tumor of the kidney, who underwent nephrectomy and a complete tumor resection, associated to chemotherapy.
Results: At the beginning, the patient had a favorable outcome,
with few problems, especially related to the agranulocytosis. After ten months of the end of treatment the patient had a relapse at the paraspinal cervical region and abandoned the treatment.
Conclusions: The primitive neuroectodermal tumor located in
the kidney is very rare and also very aggressive. The role of the pathologist is fundamental for the characterization of the disease: using histological and immunohistochemical methods, he provides the final diagnosis.
J Pediatr (Rio J) 2001; 77(1):49-51: primitive neuroectodermal tumor, kidney.
Tumor primitivo neuroectodérmico de rim em criança
Primitive neuroectodermal tumor of the kidney in children
Ana P. Kuczynski1, Elizabeth S. Gugelmin2, Rodrigo A.S. Netto3
Introdução
O tumor primitivo neuroectodérmico (PNET) extracra-niano é descrito como um tumor maligno de pequenas células redondas de provável origem da crista neural, que cresce fora do sistema nervoso autônomo1. Outros termos usados para PNET são neuroepitelioma periférico, neuro-blastoma adulto e tumor de Askin, este quando localizado em região tóraco-pulmonar. São tumores classificados den-tro da mesma família dos sarcomas de Ewing2.
O pico de incidência ocorre na segunda década de vida; entretanto, em trabalhos mais recentes, com 26 pacientes, a
faixa etária variou de recém-nascidos a 14 anos, com uma mediana de 1 ano de idade2,3.
A localização do tumor primário mais freqüente é o tórax, quer seja intratorácico ou em parede3. Outras locali-zações de menor incidência são a pelve, a região paraespi-nhal, a região retroperitoneal, os membros e a região cervical4. Já a localização primária renal tem sido descrita como muito rara, com poucos casos na literatura5,6. As metástases geralmente ocorrem nos ossos, medula óssea e pulmões4.
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por apresentarem muitas semelhanças histopatológicas, imunoistoquímicas, bem como citogenéticas com os sarco-mas de Ewing8.
Relato do caso
V.D.K., 9 anos de idade, masculino, com história de dor e aumento de volume abdominal com início aproximado de 25 dias, de caráter progressivo. Associado ao quadro apre-sentou perda de peso de 5kg neste período. Com história familiar negativa para neoplasia e antecedentes mórbidos pessoais sem particularidades.
Ao exame físico apresentava-se em regular estado geral, com palidez cutânea, eutrófico, afebril. A palpação abdo-minal era dolorosa, e evidenciou-se uma massa em topogra-fia de flanco e hipocôndrio direitos, com consistência firme, e a loja renal direita era ocupada. Não foram obser-vadas outras alterações no restante do exame físico.
Foram realizados exames laboratoriais e radiológicos. A ultra-sonografia bem como a tomografia de abdômen evidenciaram a presença de volumosa massa tumoral em hipocôndrio direito, aderida ao rim, com ecogenecidade heterogênea e com calcificações grosseiras, medindo apro-ximadamente 15x13x14cm de diâmetros, ultrapassando a linha média. Os demais exames complementares foram normais.
O paciente foi submetido a cirurgia, sendo realizadas nefrectomia e ressecção completa do tumor, com aspecto macroscópico de tumor de Wilms.
O diagnóstico anátomo-patológico inicial foi de neopla-sia maligna de pequenas células infiltrando o rim (Figura 1), com invasão capsular focal, margens vascular e ureteral livres, gordura hilar infiltrada por neoplasia e linfonodo paraaórtico livre.
Foi realizado estudo imunoistoquímico através da téc-nica avidina-biotina peroxidase, o qual revelou um rim infiltrado por neoplasia de limites expansivos, composta por trabéculas e blocos de células pequenas, citoplasma indistinto, núcleos ovais e hipercromáticos com cromatina grosseira e mitoses. As células neoplásicas apresentavam as seguintes características antigênicas: vimentina, citoquera-tina, enolase e antígeno leucocitário negativos, porém MIC2 positivo (Figura 2). A conclusão final foi tumor primitivo neuroectodérmico.
O paciente foi tratado conforme o Protocolo “P6” proposto pelo Memorial Sloan-Kettering Cancer Center, consistindo em sete ciclos de quimioterapia com vincristi-na, doxorrubicivincristi-na, altas doses de ciclofosfamida, ifosfami-da e etoposide9.
A evolução clínica foi favorável a este tratamento, apesar de algumas intercorrências relacionadas à agranulo-citose decorrente das altas doses de quimioterapia.
Após dez meses do término da terapia, o paciente apresentou recidiva tumoral em região cervical paramedu-lar e abandonou o tratamento.
Tumor primitivo neuroectodérmico de rim... - Kuczynski AP et alii
Figura 1
Figura 2
Discussão
Jornal de Pediatria - Vol. 77, Nº1 , 2001 51
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Tumor primitivo neuroectodérmico de rim... - Kuczynski AP et alii
Endereço para correspondência: Dra. Ana Paula Kuczynski
Rua Goiás, 1430 – Curitiba – PR – CEP 80630-030 Fone: 41 329.2021 – Fax: 41 310.1124
E-mail: anapaula@softall.com.br Histologicamente também deve-se considerar como
diagnóstico diferencial o carcinoma renal de pequenas células e o neuroblastoma. O tumor primitivo neuroecto-dérmico renal apresenta-se como um tumor de pequenas células redondas sem nenhuma diferenciação tubular ou glomerular, podendo surgir algumas áreas com pequenos agregados celulares. À microscopia eletrônica podem ser observados grânulos neurossecretores, e as reações de imunoistoquímica para enolase neuro-específica, cromo-granina A, sinaptofisina e MIC2 são positivas10-13.
As alterações citogenéticas observadas nos tumores neuroectodérmicos foram idênticas às observadas nos sar-comas de Ewing, consistindo na translocação t(11;22) (q24;q12). Essa alteração foi observada em cerca de 90% dos pacientes estudados14,15.
São fatores indicativos de mau prognóstico, tumores com volumes maiores que 100cm3 e com extensões acima de 5 a 10cm; disseminação metastática em ossos ou em medula óssea; níveis elevados de desidrogenase lática; tumores em adolescentes e adultos jovens9.
O tratamento recomendado consiste em ressecção cirúr-gica do tumor, associada a tratamento quimioterápico e radioterápico. Os protocolos de quimioterapia atuais indi-cam a utilização de altas doses de ciclofosfamida, associada a vincristina e doxorrubicina, intercalando com ciclos de ifosfamida e etoposide9. Alguns centros de referência de tratamento oncológico também vêm utilizando altas doses de quimioterapia associadas ao transplante autólogo de medula óssea, visando resultados mais eficazes16.
Acredita-se que o PNET de rim apresenta-se como uma variação clínica do PNET de outras localizações. Ele é caracterizado por um comportamento clínico muito agres-sivo, o que de alguma forma o assemelha ao tumor rabdóide maligno. Embora raro, ele deve ser incluído no diagnóstico diferencial dos tumores renais da infância e adolescência. Os pacientes geralmente apresentam-se com doença avan-çada e com respostas pobres aos tratamentos6.
Referências bibliográficas
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