Piomiosite no lúpus eritematoso sistêmico juvenil.

rev bras reumatol.2016;56(1):79–81

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REVISTA

BRASILEIRA

DE

REUMATOLOGIA

Relato

de

caso

Piomiosite

no

lúpus

eritematoso

sistêmico

juvenil

Gabriela

Blay

_,

_Mariana

_P.L.

_Ferriani

_,

_Izabel

_M.

_Buscatti

_,

_Camila

_M.P.

_Franc¸a

_,

Lucia

M.A.

Campos

_e

_Clovis

_A.

_Silva

a_{UnidadedeReumatologiaPediátrica,DepartamentodePediatria,FaculdadedeMedicinadaUniversidadeSãoPaulo,SãoPaulo,SP,}

Brasil

b_{UnidadedeAlergiaeImunologiaPediátrica,DepartamentodePediatria,FaculdadedeMedicinadaUniversidadeSãoPaulo,SãoPaulo,}

SP,Brasil

c_{DivisãodeReumatologia,FaculdadedeMedicinadaUniversidadeSãoPaulo,SãoPaulo,SP,Brasil}

informações

sobre

o

artigo

Históricodoartigo:

Recebidoem16dedezembro de2013

Aceitoem7deabrilde2014 On-lineem15deagostode2014

Palavras-chave: Piomiosite

Lúpuseritematososistêmicojuvenil Infecc¸ão

r

e

s

u

m

o

A piomiosite é uma infecc¸ão piogênica da musculatura esquelética, decorrente da disseminac¸ãohematogênicaegeralmenteacompanhadadeformac¸ãodeabscesso locali-zado.Estainfecc¸ãodamusculaturaéraramentedescritaemadultoscomlúpuseritematoso sistêmico(LES)e,atéondesesabe,aindanãoofoiempacientescomLESjuvenil(LESJ). Denossos289pacientescomLESJ,umaapresentoupiomiosite.DiagnosticadacomLESJaos 10anosdeidadeeapósseisanosdetratamentocomprednisona,azatioprinae hidroxiclo-roquina,apacientefoihospitalizadaemrazãodeumhistóricode30diasdedorinsidiosa nacoxaesquerda,semrelatoalgumdetraumaaparenteoufebre.Oexamefísicomostrou músculossensíveisecomendurecimentolenhoso.Osexameslaboratoriaisrevelaram ane-mia,aumentodereagentesdefaseagudaeenzimasmuscularesnormais.Atomografia computadorizadadacoxaesquerdamostroucolec¸ãonoterc¸omédiodovastointermédio, sugerindoestágiopurulentodepiomiosite.Iniciou-setratamentocomantibióticodelargo espectro,quelevouàresoluc¸ãoclínicacompleta.Emsuma,descreveu-seoprimeirocaso depiomiositeempacientescomLESJencontradonesteservic¸o.Esterelatoreforc¸aquea presenc¸adedormuscularlocalizadaempacientesimunocomprometidos,aindaquesem aumentodeenzimasmusculares,devesugerirodiagnósticodepiomiosite.Recomenda-se tratamentoimediatocomantibióticos.

©2013ElsevierEditoraLtda.Todososdireitosreservados.

Pyomyositis

in

childhood-systemic

lupus

erythematosus

Keywords: Pyomyositis

Childhood-systemiclupus erythematosus

Infection

a

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Pyomyositis is a pyogenicinfection ofskeletal musclethatarises fromhematogenous spreadandusuallypresentswithlocalizedabscess.Thismuscleinfectionhasbeenrarely reported inadult-onsetsystemiclupuserythematous (SLE)and,to ourknowledge,has notbeendiagnosedinpediatriclupuspopulation.Amongourchildhood-onsetSLE(C-SLE) population,including289patients,onepresentedpyomyositis.Thispatientwasdiagnosed

∗ _{Autorparacorrespondência.}

E-mail:clovisaasilva@gmail.com(C.A.Silva). http://dx.doi.org/10.1016/j.rbr.2014.04.005

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withC-SLEattheageof10years-old.Aftersixyears,whilebeingtreatedwithprednisone, azathioprineandhydroxychloroquine,shewashospitalizedduetoa30-dayhistoryof insi-diouspainintheleftthighandnoapparenttraumaorfeverwerereported.Herphysical examinationshowedmuscletendernessandwoodyinduration.Laboratorytestsrevealed anemia,increasedacutephasereactantsandnormalmuscleenzymes.Computer tomo-graphyoftheleftthighshowedcollectiononthemiddlethirdofthevastusintermedius, suggestingpurulentstageofpyomyositis.Treatmentwithbroad-spectrumantibioticwas initiated,leadingtoacompleteclinicalresolution.Inconclusion,wedescribedthefirstcase ofpyomyositisduringchildhoodinpediatriclupuspopulation.Thisreportreinforcesthat thepresenceoflocalizedmusclepaininimmunocompromisedpatients,evenwithout ele-vationofmuscleenzymes,shouldraisethesuspicionofpyomyositis.Apromptantibiotic therapyisstronglyrecommended.

©2013ElsevierEditoraLtda.Allrightsreserved.

Introduc¸ão

Apiomiositeéumainfecc¸ãopiogênicadamusculatura esque-lética, decorrente da disseminac¸ão hematogênica e geral-menteacompanhadade formac¸ãode abscessolocalizado.1 Esta miopatia infecciosa está associada a condic¸ões que levamàimunossupressão,especialmenteainfecc¸ãopelovírus da imunodeficiência humana (HIV), o diabetes mellitus, a malignidade, osfármacos imunossupressores easdoenc¸as reumáticas.1–7

Asinfecc¸õessãoumadasprincipaiscausasdemorbidade emortalidadeempacientescomlúpuseritematososistêmico (LES)elúpuseritematososistêmicojuvenil(LESJ),8,9_podendo envolveramusculaturaesquelética.Apiomiositeéraramente relatadaemadultoscomLES,3–7_{e,atéondesesabe,aindanão} foidiagnosticadaempacientescomLESJ.

Revisaram-sedadoscoletadosdejaneirode1983ajulho de2013.Dos5.593pacientesatendidosnaUnidade de Reu-matologiaPediátricadoInstitutodaCrianc¸adaFaculdadede MedicinadaUniversidadedeSãoPaulo,foramidentificados 289(5,1%)pacientescomLESJquepreencheramoscritérios diagnósticosdoAmericanCollegeofRheumatology(ACR).10 Umapaciente(0,34%),descritanesteestudo,apresentou epi-sódiodepiomiositeapósodiagnósticodeLESJ.

Relato

de

caso

A paciente de 10 anos, do sexo feminino, foi diagnosti-cadacomLESJ combasenoquadroclínicoderashcutâneo discoide, pericardite, psicose, linfopenia, trombocitopenia, proteinúria, anticorpos antinucleares (FAN) 1/1280 (padrão nuclearhomogêneo)epresenc¸adeanti-DNAdeduplahélice (anti-dsDNA), preenchendo os critérios de diagnóstico do ACR para LES.11 _{Naquele momento, o escore SLE} Dise-ase Activity Index 2000 (SLEDAI-2K) era de 28, com base nos seguintesachados:psicose, proteinúria, cilindros celu-lares, alopecia, pleurite, pericardite, baixos níveis de C3 e C4, presenc¸a de anti-dsDNA, febre e trombocitopenia. Apaciente foitratada comprednisona (2,0mg/kg/dia), pro-gressivamente reduzida para 2,5mg/dia, hidroxicloroquina 5,0mg/kg/dia) eazatioprina(2,0mg/kg/dia). Aos16 anosde

idade,apacientefoihospitalizadanesteservic¸ocomum his-tóricode30diasdedorinsidiosanaregiãomedialdacoxa esquerda,semqueixadecãibras,traumaaparentenemfebre. Oexamefísicomostroumúsculossensíveisecom endureci-mentolenhoso.Apacientenãoapresentavaeritemacutâneo nemcalor local. Naquelemomento, estava sendoutilizado tratamento com prednisona (0,95 mg/kg/dia), azatioprina (2,25mg/kg/dia)ehidroxicloroquina(5,0mg/kg/dia)emrazão daalopeciasevera,rashcutâneodiscoide,fotossensibilidadee úlcerasorais.Osexameslaboratoriaisrevelaramhemoglobina 9,3mg/L,hematócrito29%,leucócito8.700mm3_{(neutrófilos}

71%,linfócitos20%emonócitos8%),plaquetas202.000mm3_,

proteína c-reativa (PCR) 46,9mg/L (valor de referência < 5 mg/L), velocidade de hemossedimentac¸ão (VHS) de 54mm/1h(faixanormal0-20mm/h),proteinúria0,12g/24h, ureia 41mg/dL (faixa normal 15-45 mg/dL) e creatinina 0,36 mg/dL(faixanormal0,6-0,9mg/dL),C375mg/dL(faixa normal 90-180mg/dL) e C4 9,9mg/dL (faixa normal 10-40mg/dL).Osexamesdeenzimasmuscularesrealizados evi-denciaram:aspartatoaminotransferase31U/L(faixanormal 10-34 U/L), alanina aminotransferase 34 U/L (faixa normal 10-44U/L),creatinaquinase64U/L(faixanormal24-204U/L). O anti-dsDNAfoi positivo eo SLEDAI-2Kfoi 4. A tomogra-fia computadorizada da coxa esquerda evidenciou colec¸ão no terc¸o médio do vasto intermédio medindo cerca de 5,0×3,0×2,0cm,sugerindoestágiopurulentodepiomiosite. A paciente foi submetida a punc¸ão guiada por ultrassom; porém, não foi obtidolíquido. A hemocultura não identifi-cou qualquerorganismo. Foiadministradotratamento com antibióticos intravenosos, como cefepima (150mg/kg/dia) e clindamicina (40mg/kg/dia) por um período de sete dias. Apacientefoiposteriormenteliberadacomclindamicinapor via oral (40mg/kg/dia) por mais sete dias, resultando em resoluc¸ãocompletadoquadroclínico.

Discussão

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Estamiopatiainfecciosafoidescritapelaprimeiravezem 1885porScribba,12_{eéumainfecc¸ãopiogênicararadotecido} muscular.Nainfância,asregiõesmaisafetadassãoascoxase quadris.2,13_{Estamiopatiageralmenteécausadapelo} Staphy-lococcusaureus,StreptococcusspeEscherichiacoli.2,7_Noentanto, emmaisdedoisterc¸osdoscasos,oagenteetiológiconãoé identificadoemhemoculturas,14_{comoocorreucomapaciente} estudada.

Apiomiositeapresentatrêsestágiosclínicos:invasivo (sin-tomas insidiosos e inespecíficos); purulento (formac¸ão de abscessosprofundosesinaisinflamatórios);eavanc¸ado(febre alta,dorintensa,oscilac¸ãomusculare,ocasionalmente, cho-queséptico).2,7_{Até90%dospacientessãodiagnosticadosno} estágiopurulento,15_{semelhantementeaoqueocorreuneste} estudo.

A manifestac¸ão clínica e os exames laboratoriais são inespecíficosnapiomiosite. Osleucócitos podemestar ele-vados em 50a 60% dos casos; os reagentes de fase aguda geralmente estão elevados15_{, enquanto as enzimas} mus-cularesnormalmentetêmapresentac¸ão normal,2 _conforme observado neste caso. Logo, exames de imagem iniciais são cruciais para o diagnóstico de piomiosite. Pode-se utilizar radiografiaspara descartar lesões ósseas. A ultras-sonografia é uma ferramenta acessível, rápida e de baixo custo, mas não sensível o bastante, principalmente no iníciodainfecc¸ão.14 _{É importanteressaltarquea} tomogra-fiacomputadorizada earessonânciamagnética confirmam o diagnóstico, podendo ainda revelar aumento muscu-lar, extensão do abscesso, derrames articulares e colec¸ões líquidas.15

Esta doenc¸a podetambém ocorrerem pacientes saudá-veis após um trauma mecânico local, 13,15 _{podendo estar} associada à parasitose e à desnutric¸ão, também conhe-cida como piomiosite tropical. A manifestac¸ão atípica e inespecíficadapiomiositepodeatrasarodiagnósticoeo tra-tamentoemdoenc¸asimunossupressorase/oucrônicas,como ainfecc¸ãopeloHIV,ainfecc¸ãopeloHTLV,7_aleucemia,13–15 odiabetes,13–15_{aesclerodermia}13_{eadermatomiosite.}15_Até ondesesabe,foramdescritosapenascincocasosde piomio-siteempacientesadultoscomLES3–7_{eapenasumdeLESJcom} manifestac¸ãodequadrodepiomiositeaos32anosdeidade.4 Portanto,esteestudoapresentaoprimeirocasodepiomiosite empacientescomLESJ.

Odiagnóstico diferencialde piomiosite afetando acoxa inclui hematoma, osteomielite, artrite séptica, trombose venosaprofunda,celuliteetumoresmalignos.2,15

Otratamentodependedoestágiodadoenc¸a.Quandoem estágiopurulentooumaisavanc¸ado,antibióticosdeamplo espectroporvia intravenosa são otratamento de primeira linha.Alémdisso,podesernecessáriaadrenagempercutânea ouaincisãocirúrgicaempacientesrefratáriosaantibióticos.2 Nossapacienteapresentourecuperac¸ãocompletaapós trata-mentoconservador.

Emsuma,descrevemosoprimeirocasodepiomiositeem pacientes com LESJ. Este relato reforc¸a que a presenc¸a de dormuscularlocalizadaempacientesimunocomprometidos, aindaquesemaumentodeenzimasmusculares,devesugerir odiagnósticodepiomiosite.Recomenda-setratamento ime-diatocomantibióticos.

Financiamento

EsteestudofoifinanciadopelaFundac¸ãodeAmparoà Pes-quisadoEstadodeSãoPaulo(FAPESP–bolsas2008/58238-4 paraCASe2011/12471-2paraCAS),peloConselhoNacional doDesenvolvimentoCientíficoeTecnológico(CNPQ–bolsa 302724/2011-7paraCAS),pelaFedericoFoundationparaCAS epeloNúcleo deApoio àPesquisa“Saúde daCrianc¸aedo Adolescente”daUSP(NAP-CriAd).

Conflitos

de

interesse

Osautoresdeclaramnãohaverconflitosdeinteresse.

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