Trombose do tronco basilar pela sífilis.

TROMBOSE D O TRONC O BASILA R PEL A SÉFILI S

ALMIRO BRITTO * ARLETE HILBIG *

LÍGIA MARIA BARBOSA-COUTINHO ** NELSON FERREIRA ***

RICARDO PETINELLI TARRAGO ****

A sífilis neurovascular, c a r a c t e r i z a d a por t r o m b o s e e conseqüente encefa¬

lomácia, determina s i n t o m a s clínicos d e p e n d e n t e s da localização e extensão do

comprometimento vascular. As estatísticas s o b r e sífilis neurovascular oscilam de

3

a 1 3 %

dos c a s o s de neurossífilis. E s s a v a r i a ç ã o deve-se ao fato de que os

estudos foram realizados em diferentes períodos de t e m p o

pois, com o advento

d a antibioticoterapia, houve queda na prevalência de sífilis e, conseqüentemente,

diminuição d a neurossífilis. E n t r e t a n t o , nos últimos anos, devido à maior

liber-d a liber-d e sexual, tem se o b s e r v a liber-d o um crescente aumento liber-d a prevalência liber-d e s t a

doença. Isso faz com que se inclua a lues no diagnóstico diferencial dos AVC

isquêmicos em pacientes jovens. P o r essa r a z ã o , os a u t o r e s resolveram r e l a t a r

o presente caso.

O B S E R V A Ç Ã O

N . N . , 3 7 a n o s , m a s c u l i n o , b r a n c o , b i s c a t e i r o , fo i h o s p i t a l i z a d o n o I n s t i t u t o d e N e u r o c i r u r g i a d a S a n t a C a s a d e M i s e r i c ó r d i a d e P o r t o A l e g r e e m 1 0 d e m a r ç o d e 1975 , c o m q u e i x a d e c e f a l é i a frontal , p t o s e p a l p e b r a l à e s q u e r d a e d i p l o p i a h á q u a t r o d i a s . N e g a v a q u a l q u e r p a t o l o g i a p r é v i a o u f a m i l i a r . E x a m e F í s i c o — E s t a v a p r o s t r a d o , s o n o l e n t o , d e s o r i e n t a d o a u t o e a l o p s i q u i c a m e n t e , d i s f a s i a m o t o r a , p t o s e p a l p e b r a l à e s q u e r d a , a b d u ç ã o d o g l o b o o c u l a r e s q u e r d o , p u p i l a s i s o c ó r i c a s e f o t o r -r e a g e n t e s . E q u i l í b -r i o : s i n a l d e R o m b e -r g p -r e s e n t e , q u e d a -r á p i d a p a -r a a d i -r e t a e p a -r a t r á s e d i s c r e t a l á t e r o - p u l s ã o d i r e i t a . T o n o c o n s e r v a d o , h e m i p a r e s i a c o m p l e t a à d i r e i t a , i n c o o r d e n a ç ã o b i l a t e r a l , c o m d e c o m p o s i ç ã o d e m o v i m e n t o s . R e f l e x o s p r o f u n d o s d i m i -n u í d o s ; r e f l e x o c u t â -n e o a b d o m i -n a l a b o l i d o à d i r e i t a e f a c i l m e -n t e e s g o t á v e l à e s q u e r d a ; r e f l e x o c u t â n e o p l a n t a r e s b o ç a n d o e x t e n s ã o à d i r e i t a e p l a n t a m u d a à e s q u e r d a . P u n -d o s c o p i a : p a p i l a s c o m b o r -d a s n a s a i s p o u c o n í t i -d a s e a u s ê n c i a -d e p u l s o v e n o s o . E x a m e s L a b o r a t o r i a i s — H e m o g r a m a : h e m a t ó c r i t o e h e m o g l o b i n a n o r m a i s , 1180 0 l e u c ó -c i t o s -c o m 5 % d e b a s t o n a d o s ; VSG , g l i -c o s e s a n g ü í n e a , e x a m e -c o m u m d e u r i n a e p r o v a s d e f u n ç ã o r e n a l d e n t r o d o s p a d r õ e s d e n o r m a l i d a d e ; s o r o l o g i a p a r a l u e s c o m r e a ç õ e s d e W a s s e r m a n n , K a h n , K l i n e e V D R L . p o s i t i v a s . E v o l u ç ã o — O p a c i e n t e t e v e e v o l u ç ã o d e s f a v o r á v e l . N o d i a 1 2 d e m a r ç o e n c o n t r a v a - s e o b n u b i l a d o , n ã o o b e d e c e n d o a c o m a n d o s s i m p l e s o u a t e n d e n d o o r d e n s r u d i m e n t a r e s ; m o v i m e n t o s m i o c l ô n i c o s g e n e -r a l i z a d o s . F o i i n i c i a d o t r a t a m e n t o c o m p e n i c i l i n a b e n z a t i n a n o q u a r t o d i a d a h o s p i -t a l i z a ç ã o . R e a l i z a d a a n g i o g r a f i a s e l e t i v a d a s a r t é r i a s v e r t e b r a i s , q u e d e m o n s t r o u o c l u s ã o d a p o r ç ã o d i s t a i d o t r o n c o b a s i l a r c o m r e v a s c u l a r i z a ç ã o d o c u l m e n c e r e b e l a r à c u s t a d e c i r c u l a ç ã o v i a r e d e a n a s t o m ó t i c a d o c e r e b e l o ( D r . S é r g i o R a u p p ) . D o i s d i a s a p ó s , o p a c i e n t e a p r e s e n t o u p a r a d a c a r d i o r r e s p i r a t ó r i a , t e n d o s i d o r e a n i m a d o e c o l o c a d o e m v e n t i l a ç ã o m e c â n i c a , e v o l u i n d o p a r a o ó b i t o n a n o i t e d o m e s m o d i a . A u t ó p s i a — O e x a m e d a c a v i d a d e t o r á c i c a e a b d o m i n a l n ã o m o s t r o u a l t e r a ç õ e s . O e n c é f a l o p e s a v a 1520 g e a p r e s e n t a v a á r e a a m o l e c i d a , c o m p r o m e t e n d o t o d o o h e m i s -f é r i o c e r e b e l a r e s q u e r d o , c o m h é r n i a d e a m í g d a l a d o m e s m o l a d o . O s c o r t e s v e r t i

426 ARQ. NEURO-PSIQUIATRIA (SÃO PAULO) VOL. tf, N» 4, DEZEMBRO, 1987

C O M E N T Á R I O S

A sífilis neurovascular é c a r a c t e r i z a d a pela presença de e n d a r t e r i t e com

trombose

6 .

A arterite sifilítica r a r a m e n t e existe sem associação de meningite

ou meningoencefalite

6 .

Isto faz com que p o s s a m a p a r e c e r manifestações t a n t o

difusas q u a n t o focais, que explicam os a s p e c t o s clínicos de síndrome encefálica

difusa com sinais focais s u p e r p o s t o s

. Os s i n t o m a s clínicos s ã o mais comuns

na faixa e t á r i a entre 30 e 50 anos. O espaço de tempo entre a infecção inicial

e o início dos s i n t o m a s é muito variável sendo, em média, a p r o x i m a d a m e n t e de

7 a n o s

O envolvimento vascular tem sido dividido em dois tipos, de acordo com o

t a m a n h o do vaso a f e t a d o

. A e n d a r t e r i t e de Heubner é o tipo mais comum

e envolve a r t é r i a s de g r a n d e e médio calibre. E s s a s a p r e s e n t a m estreitamento

i r r e g u l a r com dilatação aneurismática s e c u n d á r i a e e s p e s s a m e n t o fibroblástico

da íntima, mais a c e n t u a d o em um l a d o

. E s s a a l t e r a ç ã o vascular é secundária

a um processo inflamatório meníngeo, que se estende a o s v a s o s s i t u a d o s no

espaço s u b a r a c n ó i d e o . A a r t e r i t e é p r i m a r i a m e n t e um proceso da adventícia e

média, com p r e s e n ç a de linfócitos, plasmócitos e fibroblastos, p r e s e n t e s também

nos e s p a ç o s p e r i v a s c u l a r e s

428 ARQ. NEURO-PSIQUIATRIA (SAO PAULO) VOL. 1,5, N» k, DEZEMBRO, 1&87

a r t é r i a

. A e n d a r t e r i t e de Nissl ocorre em v a s o s de pequeno calibre e c a r a c t e

-riza-se pela proliferação de células endoteliais e adventiciais dos capilares

ce-rebrais, com obliteração da luz e p r e s e n ç a de p e q u e n a s á r e a s de infarto

isqué-m i c o

-

. A a r t é r i a c a r ó t i d a interna é o vaso cerebral mais freqüentemente

acometido, seguido d a a r t é r i a cerebral média. O acometimento de mais de um

vaso, como no caso aqui a p r e s e n t a d o , é menos f r e q ü e n t e

. A t r o m b o s e

com-pleta do tronco basilar é r a r a e q u a n d o ocorre, geralmente determina a morte

do paciente, e m b o r a haja caso r e l a t a d o na l i t e r a t u r a com sobrevida devido a

suplencia vascular pelas a r t é r i a s comunicantes p o s t e r i o r e s e por r a m o s a r t e

-riais nascidos n a s a r t é r i a s v e r t e b r a i s

.

A a p r e s e n t a ç ã o clínica d a neurossífilis tem-se modificado b a s t a n t e com o

uso dos antibióticos. Os casos de sífilis p a r e n q u i m a t o s a , a n t e s freqüentes, hoje

p r a t i c a m e n t e n ã o s ã o mais o b s e r v a d o s

. Atualmente e n c o n t r a m o s , com maior

freqüência, a s formas meningovasculares, cuja manifestação clínica está n a d e

-pendência do vaso afetado

-

. Habitualmente existem s i n t o m a s que precedem

o aparecimento do q u a d r o a g u d o

'

. No caso descrito, a cefaléia precedeu o

q u a d r o ictal. Este é um dos s i n t o m a s mais f r e q ü e n t e s

. Diante de um q u a d r o

de AVC isquémico, devemos suspeitar de etiologia sifilítica, q u a n d o o paciente

for jovem, sem fatores de risco p a r a a doença aterosclerótica e sem c a u s a

em-b o l i g ê n i c a

'

. A c o m p r o v a ç ã o diagnostica é feita a t r a v é s de p r o v a s

imunoló-gicas no s a n g u e e no líquido céfalo-raquidiano ( L C R ) . P o r essa r a z ã o , os

exames imunológicos p a r a lues devem ser feitos de forma s i s t e m á t i c a

-

.

A p u n ç ã o lombar m o s t r a LCR límpido, com p r e s s ã o n o r m a l ; a pleocitose

é leve ou m o d e r a d a , à s c u s t a s de linfomonócitos; pode existir a u m e n t o d a s

t a x a s de p r o t e í n a

-

. As modificações a n g i o g r á f i c a s diferenciam-se n a

distri-buição e c a r á t e r d a q u e l a s vistas na aterosclerose. N a última, a bifurcação d a

a r t é r i a c a r ó t i d a comum e segmento i n t r a c a v e r n o s o da a r t é r i a c a r ó t i d a i n t e r n a

s ã o envolvidos com maior freqüência. O s e g m e n t o supraclinóideo da a r t é r i a

ca-rótida interna n ã o é um sítio usual de aterosclerose m a s , sim, de a r t e r i t e

sifilí-t i c a

. O envolvimento d a s a r t é r i a s cerebral média e cerebral anterior é comum

em a m b o s os processos, m a s a s p l a c a s ateroscleróticas s ã o geralmente p e q u e n a s

e i r r e g u l a r e s , e n q u a n t o o segmento envolvido pela a r t e r i t e luética tende a ser

mais longo e r e g u l a r

. O estreitamento uniforme concêntrico dos g r a n d e s v a s o s

i n t r a d u r a i s ( p o r ç ã o supraclinoidéia d a a r t é r i a c a r ó t i d a interna e r a m o s proximais

d a s a r t é r i a s cerebral anterior e cerebral m é d i a ) vistos na arterite sifilítica

lembram a a p a r ê n c i a de e s p a s m o s a s s o c i a d o s a h e m o r r a g i a s u b a r a c n o i d é i a

.

A ausência de a n e u r i s m a s , malformações a r t e r i o v e n o s a s ou h e m a t o m a s ajudam

a diferenciar os dois processos.

O t r a t a m e n t o ideal p a r a qualquer forma de neurossífilis é i n c e r t o

. Alguns

a u t o r e s preconizam o uso de penicilina G a q u o s a endovenosa em altas doses

(24 milhões de u n i d a d e s ) diariamente, por t r ê s s e m a n a s

. O u t r o a u t o r

utiliza

doses de 18 milhões de u n i d a d e s por dez dias, com controle l a b o r a t o r i a l a p ó s

o t r a t a m e n t o , d e m o n s t r a n d o resolução d a doença.

A mais s e g u r a m e n s u r a ç ã o do sucesso do t r a t a m e n t o está na q u e d a da

con-tagem de células e c o n c e n t r a ç ã o de p r o t e í n a s no LCR. Sabe-se que, d e n t r o de

6 meses, o número de células deve ser normal, e n q u a n t o a c o n c e n t r a ç ã o de

p r o t e í n a s diminui g r a d a t i v a m e n t e , p o d e n d o levar até dois a n o s p a r a reverter

ao nível n o r m a l

R E S U M O

O s a u t o r e s descrevem um caso de infarto cerebelar o c a s i o n a d o por sífilis

em um paciente masculino de 37 a n o s . Clinicamente a p r e s e n t a v a cefaléia, hemi¬

p a r e s i a completa à direita e ptose p a l p e b r a l à esquerda. As reações imunológicas

p a r a sífilis foram positivas t a n t o no s a n g u e como no líquido céfalo-raquidiano.

A a n g i o g r a f i a v e r t e b r a l demonstrou a oclusão do tronco basilar, com revascu¬

larização do cúlmen cerebelar. A a u t ó p s i a revelou um infarto recente de

hemis-fério cerebelar esquerdo e oclusão sub-total da a r t é r i a basilar, com infiltração

inflamatória de sua p a r e d e e hiperplasia d a íntima.

S U M M A R Y

Thrombose basilaire due to syphilis.

T h e a u t h o r s describe a case of cerebrovascular accident by syphilis in a

37 years-old man. T h e clinical features w e r e h e a d a c h e , right hemiparesis and

ptosis of the left eyelid. Blood and spinal fluid tests for syphilis were positive.

T h e a n g i o g r a p h y showed a basilar t r u n k occlusion with revascularization of the

cerebelar culmen. T h e autopsy disclosed a sub-total occlusion of the basilar

a r t e r y a n d a fresh left cerebelar infarct.

R E F E R Ê N C I A S

1. A U P Y , M . ; B E N E T I E R , M . P . ; M A L E V I U E , J . & H E N R Y , P . — N e u r o - v a s c u l a r i t e s s y p h i l i t i q u e s ; d o n n é e s c l i n i q u e s , p a r a c l i n i q u e s e t t h é r a p e u t i q u e s : à p r o p o s d e s i x o b s e r v a t i o n s . S e m . H o p . P a r i s 58:1101 , 1982 .

2. D R E W , P . J . T . — S e c o n d a r y s y p h i l i s p r e s e n t i n g w i t h f e a t u r e s o f crania l a r t e r i t e s . P o s t g r a d , m e d . J . 57:712 , 1981 .

3. F E L D M E Y E R , J . J . & REG-LI , F . — A c c i d e n t s c é r é b r o - v a s c u l a i r e s d u s à l a n e u r o s y p h i l i s . R e v . S u i s s e M e d . , 71:1412 , 1982 .

4. G É R A U D , J . : R A S C O L , A . ; B É N A Z E T , J . ; A R B U S , L . & B È S , A . — T h r o m b o s e v e r t é b r o - b a s i l a i r e p a r m é n i n g o - a r t é r i t e s y p h i l i t i q u e ( É t u d e c l i n i q u e - a n g i o g r a p h i q u e e t h é m o d y n a m i q u e d ' u n e o b s e r v a t i o n a v e c s u r v i e ) . R e v . n e u r o l . ( P a r i s ) 109:461 , 1963 . 5. H O L M E S , M . D . ; B R A N T - Z A W A D Z K I , M.M . & S I M O N , R . P . — Clinica l f e a t u r e s

of m e n i n g o v a s c u l a r s y p h i l i s . N e u r o l o g y 34:553 , 1984 .

6. M E R R I T T , H . H . — T e x t b o o k o f N e u r o l o g y . E d . L e a & F e b i g e r . P h i l a d e l p h i a . 1977, p g . 92 .

7. M O S K O W I T Z , B . ; K L I M E K , J . ; G L O D M A N , R . ; F I U M O R A , N . & Q U I N T I L I O N , R. — M e n i n g o v a s c u l a r s y p h i l i s a f t e r « a p p r o p r i a t e » t r e a t m e n t o f p r i m a r y s y p h i l i s . A r c h . int . m e d . 142:139 , 1982 .

8. R E I G N I E R , A . H . ; B O U R D A R I A S , H . ; B A C A U C H E , P . : N I C O L L E , M . H . ; D U -D O G N O N , P . & N I C H , J . — M é n i n g o - e n c é p h a l i t e s y p h i l i t i q u e a v e c p a r t i c i p a t i o n a r t é r i t i q u e p r o b a b l e . R e v . n e u r o l . ( P a r i s ) 135:639 , 1979 .

9, V A T Z , A . K . ; S C E I B E L , R . L . ; K E I F F E R , S.A . & A N S A R I , K . A . — N e u r o s y p h i l i s a n d d i f f u s e c e r e b r a l a n g i o p a t h y : a c a s e r e p o r t . N e u r o l o g y 24:472 , 1974 .