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Paralisia supranuclear progressiva (síndrome de steele-richardson-olszewski) apresentação de caso e revisão da literatura.

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Academic year: 2017

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PARALISIA SUPRANUCLEAR PROGRESSIVA

(SÍNDROME D E S T E B I ^ m O H A R D S O N - O L S Z B W S X I ) APRESENTAÇÃO DE CASO E REVISiÃO DA L I T E R A T U R A

PAULO CESAR TREVISOL-BITTENCOURT *

RESUMO — Paralisia supranuclear progressiva ( P S P ) foi inicialmente identificada como en-tidade distinta por Richardson, Steele e Olszewski há cerca de 25 anos. Observações clínicas s u b s e q u e n t e s não apenas t ê m confirmado mas, também acrescentaram n o v a s informações aos relatos pioneiros. P S P pode ser descrita como transtorno neurológico gradualmente incapaci-tante com rigidez extrapiramidal, bradieinesia, dificuldade na marcha com quedas frequentes, paralisia pseudo-bulbar, demência e oftalmoplegia supranuclear característica. Incide em pes-s o a pes-s na meia idade ou idopes-sapes-s, pes-s e m dipes-stinção racial ou pes-sexual. P S P é importante caupes-sa de parkinsonismo e sua etiologia permanece obscura. N e s t e registro é apresentado o caso de um paciente de Santa Catarina, exibindo inequívoca evidência clínica de P S P . E s t e é o primeiro caso descrito n e s t e E s t a d o onde, baseando-se em recentes premissas epidemiológicas,

pode-remos supor <a existência de pelo menos mais 50 pacientes com P S P . Em complementação, é apresentada revisão da literatura, com ênfase a aspectos clínicos e terapêuticos da P S P .

PALAVRAS-CHAVE: paralisia supranuclear progressiva, parkinsonismo, demência, epi-lepsia, flunarizina.

Progrre&sive supranuclear p a l s y : a case report and review of literature

SUMMARY — P r o g r e s s i v e supranuclear palsy ( P S P ) w a s first recognized as a distinct syndrome by Richardson, Steele and Olszewski roughly a quarter century ago. Subsequent clinical e x -perience has corroborated and enlarged their original observations. P S P has become familiar as a chronic progressive disorder w i t h extrapyramidal rigity, bradykinesia, gait impairment, bulbar palsy, dementia and a characteristic supranuclear ophthalmoplegia. It is a significant cause of parkinsonism and i t s etiology remains obscure. T h e case of a patient from Santa Catarina w h o presented definite clinical evidences of t h i s syndrome is reported. T h i s is the first description in t h i s southern Brazilian State, w h e r e at least 50 more patients should exist, if we m a y extrapolate the prevalence rate of this condition in developed countries to this w e l l developed area of Brazil. A review of the literature w a s undertaken w i t h emphasis on recent clinical and therapeutic a s p e c t s of P S P .

K E Y W O R D S : progressive supranuclear palsy, parkinsonism, dementia, epilepsy, flu-narizin.

P r o g r e s s i v e supranuclear p a l s y : a case report and review of literature

SUMMARY — P r o g r e s s i v e supranuclear palsy ( P S P ) w a s first recognized as a distinct syndrome by Richardson, Steele and Olszewski roughly a quarter century ago. Subsequent clinical e x -perience has corroborated and enlarged their original observations. P S P has become familiar as a chronic progressive disorder w i t h extrapyramidal rigity, bradykinesia, gait impairment, bulbar palsy, dementia and a characteristic supranuclear ophthalmoplegia. It is a significant cause of parkinsonism and i t s etiology remains obscure. T h e case of a patient from Santa Oatarina w h o presented definite clinical evidences of t h i s syndrome is reported. T h i s is the first description in t h i s southern Brazilian State, w h e r e at least 50 more patients should exist, if we m a y extrapolate the prevalence rate of this condition in developed countries to this w e l l developed area of Brazil. A review of the literature w a s undertaken w i t h emphasis on recent clinical and therapeutic a s p e c t s of P S P .

K E Y W O R D S : progressive supranuclear palsy, parkinsonism, dementia, epilepsy, flu-narizin.

Paralisia supranuclear progressiva (PSP) é expressão cunhada por Steele,

Richardson e Olszewski para uma síndrome neurológica progressiva que se

apre-senta com manifestações oculares, motoras e mentais. Ainda que pacientes com

quadros semelhantes tenham sido referidos anteriormente

2,5,18,33^

P S P foi

enun-ciada como entidade distinta pela primeira vez, em 1963 24

e

, subsequentemente,

esses mesmos autores ofereceram descrição pormenorizada que permitiu sua

in-dividualização clínico-patológica definitiva

2 8

. Sua etiologia permanece ignorada e

* Disciplina de Neurologia do Departamento de Clínica Médica e Grupo de P e s q u i s a s em Engenharia Biomédica, Universidade Federal de Santa Catarina (UFSC).

(2)

a maior parte dos pacientes afetados estarão entre os 50 e 70 anos. PSP não tem

predileção racial e, apesar dos primeiros estudos apontarem maior

preponderân-cia em homens, dados recentes sugerem não haver diferença sexual significante.

Possui prevalência baixa, com estimativa de 14 pacientes para cada milhão de

habitantes e incidência anual de aproximadamente três casos na mesma

popu-lação 9. O diagnóstico desta síndrome deveria ser considerado quando pacientes

apresentarem sinais e sintomas de: rigidez sem tremor, demência, paralisia

pseudo-bulbar ou distonia axial em extensão, coexistindo oftalmoplegia 2». Pacientes com

PSP são frequentemente diagnosticados como tendo "Parkinson atípico"; aliás,

é reconhecido que algo em torno de 4% dos pacientes, encaminhados a uma clínica

neurológica com possível doença de Parkinson, preencherão todos os critérios

para o diagnóstico de PSP. Dificuldades em diagnosticá-la corretamente

decor-rem não somente do seu insuficiente conhecimento entre os médicos mas,

tam-bém, porque os sinais peculiares frequentemente só se tornam evidentes tar*

diamente. O diagnóstico desta condição permanece sendo essencialmente clínico,

ainda que a tomografia computadorizada (TC) e a ressonância nuclear magnética

(RNM) possam fornecer informações corroborativas em alguns casos. Na prática,

tais exames se prestam mais para a exclusão de algumas causas capazes de

mi-metizar PSP, antes que para sua confirmação diagnostica. Ao contrário da doença

de Parkinson idiopática, a PSP tem prognóstico sombrio, com duração desde

os primeiros sintomas até a morte de 4 a 6 anos e, em média, sobrevida de 1,8

anos após o diagnóstiso, sendo broncopneumonia a causa mortis usual

1

/. Drogas

tentadas até o momento, quando muito, apresentam benefício apenas transitório.

As alterações neuropatológicas marcantes são degenerações neurofibrilares e

grâ-nulo-vacuolares, perda de células nervosas e gliose. Estes achados característicos

são frequentes em núcleos do tronco cerebral, diencéfalo e cerebelo; entretanto,

mais recentemente, alterações típicas foram descritas comprometendo também a

medula espinhal is.

Neste registro é apresentado o primeiro caso autóctone de PSP em Santa

Catarina. Paralelamente, é feita revisão da literatura, com ênfase a aspectos

clí-nicos e terapêuticos.

R E L A T O D O CASO

A S , u m h o m e m branco, d e 6 5 a n o s d e i d a d e , d a r a ç a ariana, foi e n c a m i n h a d o p a r a a v a liação n e u r o l ó g i c a p o r e s t a r a p r e s e n t a n d o s i n t o m a s d e «provável P a r k i n s o n com e s c l e r o s e c e rebral». S e u s s i n t o m a s h a v i a m i n i c i a d o a p r o x i m a d a m e n t e 4 a n o s a n t e s , c o m d e t e r i o r a ç ã o g r a

-dual d e s d e e n t ã o . E l e t i n h a s i d o u m m e t ó d i c o m o t o r i s t a d e c a m i n h ã o p o r q u a s e 3 0 a n o s , n ã o t e n d o h i s t ó r i a d e q u a l q u e r e n f e r m i d a d e i m p o r t a n t e n o p a s s a d o . F o i t a b a g i s t a p o r m u i t o s a n o s , i n t e r r o m p e n d o o h á b i t o q u a n d o os s i n t o m a s i n i c i a r a m e n ã o h a v i a a n t e c e d e n t e de e t i l i s m o . S u a h i s t ó r i a f a m i l i a r e r a n e g a t i v a p a r a d o e n ç a s n e u r o l ó g i c a s . S e g u n d o s u a e s p o s a s e u s p r o b l e m a s i n i c i a r a m c o m « q u e d a s f r e q u e n t e s e i n e x p l i c á v e i s » , f a t o q u e l e v o u a o q u e s t i o n a m e n t o d e déficit v i s u a l c o m o c a u s a ; e n t r e t a n t o , o u s o d e l e n t e s c o r r e t o r a s n ã o m e l h o r o u s u a p e r f o r m a n c e motora, c o m «tropeções» p e r s i s t i n d o q u a s e d i a r i a m e n t e . N e s s a s q u e d a s h a v i a t e n d ê n c i a p a r a «cair d e costas». C o n c o m i t a n t e m e n t e , s e u s f a m i l i a r e s p a s s a r a m a o b s e r v a r t a m b é m m u d a n ç a n a v o z e c o m p o r t a m e n t o . U m f i l h o i l u s t r o u a a n a m n e n s e c o m a s e g u i n t e o b s e r v a ç ã o : « . . . o pai c o m e ç o u a ficar c o m a v o z d i f e r e n t e e o r a c i o c í n i o l e n t o há m u i t o s a n o s , m a s n o s ú l t i m o s d o i s a n o s e l e e s t á c o m p l e t a m e n t e c a d u c o ; a t u a l m e n t e , q u a n d o m u i t o , e l e r e s p o n d e a s p e r g u n t a s s i m p l e s q u e l h e f a z e m o s e m i t i n d o s o n s i n i n t e l i g í v e i s e u l t i m a m e n t e a n d a s e e n g a s g a n d o c o m c o m i d a q u e n e m u m a c r i a n ç a . . . » . U m d i a g n ó s t i c o d e « u m a f o r m a a t í p i c a d a d o e n ç a d e P a r k i n s o n » foi f e i t a a n t e r i o r m e n t e ; c o n t u d o , t r a t a m e n t o a p r o p r i a d o p a r a e s t a c o n d i ç ã o d u r a n t e o s ú l t i m o s t r ê s a n o s n ã o r e s u l t o u e m q u a l q u e r b e n e f í c i o , n ã o o b s t a n t e o s v á r i o s e s q u e m a s a n t i p a r k i n s o n i a n o s e x p e r i m e n t a d o s . A p e s a r d i s s o , v i n h a u t i l i z a n d o c r o n i c a m e n t e l e v o d o p a j c a r

(3)

a f e t a d a . O e x a m e d«a m o t r i c i d a d e r e v e l o u : t r o f i s m o m u s c u l a r n o r m a l e a u s ê n c i a de m o v i -m e n t o s i n v o l u n t á r i o s ; i -m p o r t a n t e h i p e r t o n i a d i f u s a , c o -m o s i n a l d a r o d a d e n t e a d a ; b r a d i c î n e s i a e v i d e n t e ; força m u s c u l a r n o r m a l ; o r e f l e x o m a s s e t e r i n o e s t a v a e x a l t a d o , a s s i m é o m o o s r e -f l e x o s p r o -f u n d o s s i m e t r i c a m e n t e , n o s q u a t r o m e m b r o s ; p o r é m , o s c u t â n e o s p l a n t a r e s e r a m e m f l e x ã o ; r e f l e x o s p a l m o - m e n t o n i a n o e g r a s p i n g , p r e s e n t e s b i l a t e r a l m e n t e ; m a r c h a f e s t i n a n t e , c o m m a r c a n t e p r o p u l s ã o e r e t r o p u l s ã o . N u m a a v a l i a ç ã o r e a l i z a d a c e r c a de 120 d i a s a p ó s a o b s e r v a ç ã o , d o i s d a d o s n o v o s f o r a m a c r e s c e n t a d o s : l a b i l i d a d e e m o c i o n a l e p o s t u r a d i s t ô n i c a d o s m ú s c u l o s cervicais, c o m h í p e r e x t e n s ã o da n u c a e t e n d ê n c i a ta v o l t a r a f a c e p a r a cima. E x a m e s c o m p l e m e n t a r e s r o t i n e i r o s f o r a m n o r m a i s e a T C m o s t r a v a a u m e n t o d o t e r c e i r o v e n -t r í c u l o e d a c i s -t e r n a p r é - p o n -t i n a , a l é m d e d i l a -t a ç ã o m o d e r a d a d o s v e n -t r í c u l o s l a -t e r a i s .

C O M E N T Á R I O S

O quadro clínico exibido pelo paciente AS — com a combinação de rigidez

sem tremor, bradicinesia, demência, distonia, sinais pseudobulbäres e

oftalmo-plegia tipo supranuclear — preenche todos os critérios estabelecidos por Steele e

col. para o diagnóstico de PSP

24,28,29.

contudo, como o paciente estava usando

cronicamente flunarizina, medicação com capacidade ímpar de produzir no

usuá-rio parkinsonismo e depressão

3 1

, nossa primeira atitude foi suprimi-la.

Entre-tanto, reavaliações periódicas sucessivas mostraram que, apesar de melhora

subje-tiva, os sinais de parkinsonismo permaneceram inalterados.

Apesar de não ter a PSP padrão definido de apresentação, frequentemente

distúrbios da marcha, como os apresentados por este paciente, serão sua

mani-festação inicial. Geralmente, pacientes (e familiares) tendem a referir "tropeções"

frequentes e inexplicáveis. Aliás, revisões recentes sobre esta condição têm

salien-tado como sintomas iniciais mais comuns: instabilidade na marcha, com quedas

frequentes devidas a equilíbrio deficiente; distúrbios visuais; alteração na fala e

evidências de deterioração intelectual 17. Todos esses sintomas foram apresentados

por AS, desde o início do quadro.

A diminuição dos movimentos oculares voluntários, especialmente os

ver-ticais, é usualmente sinal precoce que resulta em queixas visuais. O caráter

supra-nuclear e não paralítico desta alteração pode ser demonstrado pela preservação

completa dos movimentos reflexos óculo-cefálicos, conforme evidenciado neste

paciente. Entretanto, apesar de amplamente difundido e aceito, que "todos os

aspectos da função oculomotora são quantitativamente anormais em pacientes

com PSP quando um diagnóstico clínico é possível" 6, o diagnóstico desta

condi-ção deveria ser considerado mesmo na ausência das clássicas manifestações

ocula-res pois, em alguns casos, estas alterações típicas poderão surgir tardiamente ou,

até mais raramente, não aparecerem i a . Além disso, adicionando confusão

diag-nostica, pacientes com típica doença de Parkinson, poderão ocasionalmente

apre-sentar oftalmoplegia supranuclear transitória. Nestes pacientes, quadros

infeccio-sos sistêmicos devem ser pesquisados, pois poderão ser a causa ! 2 . Por putro

lado, deve-se ter em mente que paralisias supranucleares do olhar conjugado

podem ter outras etiologias que PSP e, pelo fato de haver para algumas delas

tratamento eficaz, a exclusão destas possibilidades é necessária

21,23.

Sob um ângulo neuropsiquiátrico, nosso paciente apresenta alterações

su-gestivas de demência subcortical, síndrome clínica que é caracterizada por

lenti-ficação mental com prejuízo da cognição, déficit de memória, apatia e depressão

Demência subcortical foi reconhecida primeiramente em pacientes com PSP e

coréia de Huntington. Entretanto, essa condição também tem sido aventada

para explicar a deterioração intelectual que pode estar associada às doenças de

Parkinson e de Wilson, degenerações espinocerebelares, calcificação idiopática dos

gânglios da base, estado lacunar e a demência associada a depressão. Pacientes

que manifestam demência subcortical têm alterações patológicas envolvendo

pri-mariamente o tálamo, gânglios basais e núcleos do tronco cerebral relacionados

a essas estruturas, com pouco, se algum, envolvimento do córtex cerebral. As

características clínicas da demência subcortical diferem daquelas vistas na

de-mência tipo Alzheimer, em que o proeminente acometimento do córtex leva ao

surgimento de afasia, agnosia e apraxia.

(4)

envolvi-mento cortical, sugerem que a demência da PSP poderia ser explicada pela

desa-tivação do córtex frontal por lesões subcorticais

4

. 3 0 . Na verdade, recentes estudos

realizados com tomografia por emissão de positrons reforçam esta hipótese, por

demonstrarem que, apesar de anatomicamente íntegros, os lobos frontais são

hipofuncionantes em pacientes com PSP 10. Por outro lado, deve-se ter em mente

que sintomas psiquiátricos podem preceder o início dos déficits neurológicos ou

mascará-los; desta maneira, a possibilidade de PSP também deveria ser

consi-derada no diagnóstico diferencial das síndromes psiquiátricas de início tardio

26,32.

Distonias de membros isolados ou de região cervical, geralmente em

ex-tensão, são extremamente frequentes em pacientes com PSP e, não raro, serão

sua primeira manifestação. Nosso paciente a exibia em região cervical. Devido

à sua constância, a suposição diagnostica de PSP deveria ser feita naqueles

pa-cientes em idade pré-senil ou senil que apresentem distonia não relacionada às

inúmeras drogas capazes de desencadeá-la.

Os sinais e sintomas de paralisia pseudobulbar, como exteriorizados pelo

nosso paciente, são vistos na maioria dos casos de PSP, durante sua evolução.

Eventualmente, poderão ser os achados iniciais. Contudo, é oportuno recordar

que paralisia pseudobulbar, assim como todos os sinais cardinais de PSP, poderão

ser causados por múltiplos infartos cerebrais (MIF) e quadros semelhantes já

têm sido relatados 7. A história prévia de acidentes vasculares, níveis tensionais

elevados e outros fatores de risco para doença vascular cerebral, associados com

a presença de déficits motores, apontam em direção ao diagnóstico de MIF;

todavia, nesta situação, TC ou RNM serão imprescindíveis para um diagnóstico

correto.

A despeito de não termos observado neste paciente a incidência elevada de

crises epilépticas em pacientes com PSP, muito além do que poderia ser

espe-rado por acaso, é aspecto interessante e intrigante 9. Em publicação recente,

Du-voisin e col. 9 encontraram a expressiva taxa de 11,2%, dos seus pacientes com

crises epilépticas. Desde que pacientes com típica doença de Parkinson raramente

apresentam crises epilépticas", a ocorrência deste sintoma em pacientes com

par-kinsonismo será altamente sugestiva da possibilidade de PSP. Postula-se um

en-volvimento do hipocampo pelo processo degenerativo, para justificar tal

suscepti-bilidade aumentada 20. Nestes pacientes, anormalidades eletrográficas, quando

pre-sentes, serão inespecíficas.

Exames complementares disponíveis no momento não são úteis para fins

diagnósticos de PSP, embora a TC possa oferecer informações altamente

suges-tivas em alguns casos 25. Entretanto, como as lesões nesta síndrome são

funda-mentalmente infratentoriais, a RNM é o exame capaz de poder oferecer mais

subsídios sobre esta condição nos dias atuais. Assim, tais estudos, quando

indi-cados, deveriam ser feitos com o intuito de excluir causas capazes de mimetizar

PSP e, nunca, com propósitos diagnósticos. Por outro lado, um criterioso

"sereen-ing" oncológico estaria indicado nestes pacientes, pois há relato de ser esta

condi-ção agravada por neoplasia primitiva de pulmão, por mecanismo paraneoplásico 15.

Enfocando aspectos terapêuticos, deve-se frisar inicialmente a inexistência

de tratamento satisfatório para PSP. Apesar do relato anedotário de melhora

marcante mas transitória com corticóide n, todos os ensaios realizados com

di-versas drogas até o presente tiveram resultados frustrantes. Há relatos de

res-posta fugaz ao uso de drogas dopaminérgicas pré-sinápticas, como levodopa e

amantadina; entretanto, o número de pacientes beneficiados é reduzido. Recentes

publicações sugerem que agonistas dopaminérgieos, como bromocriptina e

pergo-lide por exemplo, poderiam trazer melhores resultados 34; todavia, os resultados

obtidos com estas drogas se não são decepcionantes, também estão longe de

qualquer ideal. Amitriptilina, um antidepressivo tricíelico, tem exibido alguma

efi-cácia; porém o benefício tem se revelado pequeno e fugaz 19. Metisergida, um

bloqueador serotonínico com potencial tóxico não desprezível!, foi tentada

exaus-tivamente no passado, com resultados estimulantes para u n s

2 2

(5)

Surpreendentemente, um promissor inibidor seletivo da MAOB (Deprenyl) ainda

não foi testado em pacientes com PSP. Deprenyl é, pelo menos do ponto de vista

teórico, uma alternativa atraente

2

?. Apesar da inexistência de terapêutica

medi-camentosa eficiente nos dias atuais, deve ser reconhecido que técnicas de reabi*

litação adequadas poderão melhorar o status funcional desses pacientes por bom

período

1 4

. Pacientes e familiares devem ser encorajados neste sentido.

Finalmente, considerando que somente 15% dos pacientes com doença de

Parkinson não responderão adequadamente a levodopa 3, quando um paciente com

parkinsonismo não mostrar melhora significativa diante do tratamento standard,

várias questões devem ser formuladas. Entretanto, a primeira deverá ser: o

diag-nóstico está correto? Apesar de ser a doença de Parkinson a causa mais frequente,

o parkinsonismo tem múltiplas possibilidades etiológicas e o diagnóstico de PSP

deveria ser sempre considerado naqueles pacientes apresentando quedas

rotinei-ras com sinais e sintomas de rigidez sem tremor, demência, paralisia

pseudobul-bar ou distonia axial, combinados ou não a oftalmoplegia. Aliás, alterações dos

movimentos oculares deveriam ser sistematicamente pesquisados em todos os

pacientes exibindo essas alterações. Em decorrência disso, redução expressiva no

número de pacientes com o diagnostico de doença de Parkinson atípica poderia

ser esperada.

A g r a d e c i m e n t o s — O a u t o r e x p r e s s a s u a g r a t i d ã o ao a p o i o m a t e r i a l da N a t i o n a l S o c í e t y f o r E p i l e p s y d o R e i n o U n i d o ; a o i n e s t i m á v e l e s t í m u l o d o a m i g o L e y S a n d e r ; a o D r . L i S h i h Man, p o r t e r r e f e r i d o o p a c i e n t e ; a o s D r s . Reiuato Garcia O j e d a e M o n i q u e v o n H e r t w i g , pela v a l i o s a a j u d a n a r e d a ç ã o d e s t e a r t i g o .

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