CARCINOMA DE PLEXO COROIDEO
R E L A T O D E U M C A S O
HANS H . JAPP * MIGUEL FARAGE FILHO * *
O estudo dos tumores benignos da série epitelial dos plexos coróideos,
apesar da baixa freqüência na maioria das grandes séries 3
. 5
.7
> 1 4
>1 5
, não
ofe-rece problema diagnóstico. A s células que revestem as evaginações que
for-m a for-m os plexos coróideos são histogeneticafor-mente interpretadas cofor-mo sendo
espongioblastos, derivados do tubo neural primitivo, que sofreram modificação
morfológica e funcional. Por não reproduzirem estrutura neuroglial ou
neu-ronal e sim epitélio diferenciado, e não perdendo seu caráter histogenético,
esses tumores são classificados como paragliomas por Hortega 1
e por Z ü l c h1 4
.
N o entanto, para os demais autores são considerados gliomas e incluídos no
grupo dos ependimomas e seus homólogos por Russel e Rubinstein 1 2
>1 3
. É
incluído como uma forma de ependimoma tipo I V por K e r n o h a n6
o u ainda
incluído no grupo dos tumores ependimo-coróideos por R o u s s y - O b e r l i n gu
.
Topográfica e histogeneticamente são classificados por P o l a k9
no grupo dos
tumores do anexo do cérebro.
São tumores aceitos como mais freqüentes em crianças e adolescentes.
O ventrículo lateral é local habitual em crianças e o quarto ventrículo mais
freqüente nos adultos. São infrequentes nos demais ventrículos.
Os tumores ficam situados em áreas de maior concentração anatômica
de plexos coróideos, formando massas globulares, ajustadas às cavidades, de
coloração acinzentada ou rosa acinzentada, semelhante à face materna
pla-centária. E m nível microscópico, são formados por papilas com eixo
conjun-tivo-vascular que suporta uma camada de células colunares ou cúbicas. A s
células lembram o plexo normal com a ausência de cílios e blefaroplastos.
Podem ser vistos cílios e m algumas áreas. N ã o é vista invasão nem ím~
plantação 2
. 6
. 9
, 1 2
> 1 3
>1 5
.
A forma maligna dos tumores primários de plexo coróideos é de
inter-pretação duvidosa e de diagnóstico controvertido. São freqüentes no
ventrí-culo lateral esquerdo e têm rápida evolução. N o entanto, os critérios ml«
croscópicos e biológicos para a sua aceitação variam desde a maior
prolife-T r a b a l h o realizado na Unidade de A n a t o m i a P a t o l ó g i c a do 1.° Hospital Distrital de Brasília: * Patologista e Diretor do Centro de T u m o r e s do Sistema N e r v o s o ; ** Neurocirurgião.
ração celular revestindo as papilas e cordões que invadem o tecido cerebral, passando por simples perda da diferenciação, com atipias, a t é critérios rigc~ rosos, como presença de mitoses atípicas, necrose, hemorragia, tendência in* filtrativa e completada com dados de necrópsia.
O propósito dos autores é relatar u m novo caso de carcinoma do plexo coróideo que preenche as condições estabelecidas principalmente por P o l a k9
e Rubinstein l 2
>1 3
.
O B S E R V A Ç Ã O
C . A . S . S . ( R e g . n.° 2 0 0 . 1 5 4 ) , sexo masculino, branco, c o m 3 anos de idade, admitido e m 0 2 - 0 2 - 7 0 no 1.° Hospital D i s t r i t a l de Brasília, c o m história de cefaléia e v ô m i t o s surgidos h á 5 meses e a u m e n t o d o perímetro cefálico. Crises c o n v u l s i v a s em todo o dimidio esquerdo. F r a q u e z a nos m e m b r o s superior e inferior esquerdo. N ã o conseguia d e a m b u l a r . Exame neurológico — Criança a p á t i c a n ã o reagindo ao meio ambiente. Perímetro cefálico a u m e n t a d o . Fundoscopia c o m estase de p a pila bilateral. Hemiparesia esquerda. Babinski bilateral. O e x a m e radiológico m o s -trou a u m e n t o dos diâmetros cranianos e diastase de sutura. A ventriculografia foi difícil e o a r só p e r m a n e c i a no ventrículo lateral esquerdo e não p e n e t r a v a no direito. O paciente, e m péssimas condições, evoluiu p a r a o óbito e m 8 dias.
Exame neuropatológico — E x a m e N P T . 1 6 8 . 7 0 ( a u t ó p s i a 0 8 . 7 0 ) . O cérebro, sem fixação, p e s a v a 1 . 4 5 0 g. L e p t o m e n i n g e s opacifiçadas, a p a g a m e n t o dos sulcos e a c h a t a m e n t o d a s circunvoluções. A p ó s a f i x a ç ã o e m formol a 1 0 % , os cortes coronais m o s t r a r a m a c e n t u a d a dilatação do ventrículo l a t e r a l esquerdo e do 3 . ° v e n -trículo. O ventrículo lateral direito e s t a v a ocupado por e x t e n s a m a s s a de superfície granulosa, consistência firme e d e coloração acinzentada, a l t e r n a d a c o m áreas de h e m o r r a g i a , necrose e cisto de conteúdo gelatinoso. O tumor, c o m cerca de 1 4 x 8 x 6 cm, de bordos indistintos, se estendia e invadia a substância b r a n c a a d j a c e n t e a o ventrículo envolvendo o lobo t e m p o r a l e parietal direito e os núcleos da base do m e s m o lado. O estudo microscópico m o s t r o u extenso t u m o r c o m estrutura papilar, de r e v e s t i m e n to multiestratificado, c o m células irregulares, pleomorfismo nuclear e hipercromatismo, c o m raras figuras de m i t o s e atípicas, suportadas por eixo c o n j u n -t i v o - v a s c u l a r c o m ní-tida m e m b r a n a b a s a l óp-tica P A S posi-tiva e de re-ticulina. E m outras áreas h a v i a perda da diferenriação d a estrutura p a p i l a r c o m o t u m o r assu-mindo disposição glandular. F o r a m vistas extensas áreas de necrose e i n v a s ã o do tecido nervoso a d j a c e n t e a o ventrículo. Conclusão histopatológica: c a r c i n o m a do plexo coróideo.
C O M E N T Á R I O S
Rokitansky, e m 1844, citado por L e w i s8
, foi o primeiro a reconhecer a rara ocorrência das formas malignas de tumores de plexo coróideo. E m 1971, Russel e R u b i n s t e i n1 2
analisaram dois casos de carcinoma de plexo coróideo. Z ü l c h1 5
examinou e aceitou como sendo de forma maligna dois casos de Cardauns e V o n H o y tema. Os três autores aceitam c o m reserva os diagnósticos de tumores malignos de plexo coróideo e m adultos até que seja excluída a possibilidade de metastases, principalmente, do aparelho res-piratório. Lewis 8
, examinando os dois casos de Russel e Rubinstein, e acres-centando u m novo caso pessoal, revisou a literatura até 1961 e aceitou como válido o diagnóstico de carcinoma de plexo e m somente 10 dos 4 0 casos publicados. Recentemente, R u b i n s t e i n1 3
A s rigorosas condições exigidas por Lewis para aceitação do diagnóstico incluem a invasão do tecido nervoso, perda da diferenciação da arquitetura
papilar e aquisição de graus de anaplasia citológica. N o presente caso, tendo sido demonstrada a perda da arquitetura papilar, com formação de estruturas
glandulares, exagerada proliferação do revestimento epitelial, hipercromatis-m o e invasão do tecido nervoso, cohipercromatis-m áreas de necrose, ficahipercromatis-m preenchidas as amplas condições exigidas pelos autores menos rígidos até aos mais
rigo-rosos. N a segunda etapa foi demonstrada a natureza conjuntivo-vascular do eixo da papila e ausência de fibras neurogliais. Foi distinguida uma
mem-brana de reticulina, P A S positiva, como suporte do revestimento celular, excluindo a possibilidade do ependimoma p a p i l a r1 0
. N o entanto, a presença
de membrana de reticulina somente exclui os tumores de linhagem neuro-ecto-dérmica, pois o seu achado é também demonstrado em carcinomas e sarcomas.
N ã o foi possível determinar a presença de implantação de tumor e m outras áreas. N o presente caso, com tumor situado no ventrículo lateral direito,
com evolução rápida para o óbito, e m criança de 3 anos, foi excluída a possi-bilidade de u m tumor como causa possível de u m a metástase. Podemos
afir-mar, como Von H o y t e m a e W i n c k e l l4
, que nas crianças a questão do carci-noma secundário para plexo coróideo pode ser ignorada porque o seu achado
nunca foi descrito.
N o s tumores de natureza nervosa, diagnosticados principalmente no 1.° Hospital Distrital de Brasília e demais hospitais do Distrito Federal, foram
coletados 370 tumores pelo Centro de T u m o r e s do Sistema Nervoso, entre 1962 e 1975, tendo sido registrados dois casos de papiloma do plexo coróideo e o presente caso de carcinoma de plexo coróideo.
R E S U M O
É relatado um caso de carcinoma de plexo coróideo e m paciente com
3 anos de idade, com hipertensão intracraniana. S e m u m claro diagnóstico clínico, o paciente evoluiu para o óbito, e m 8 dias. O exame neuropatológico
do cérebro e estudo histopatológico do tecido removido, revelou u m tumor maligno do plexo coróideo, de extrema raridade no sistema nervoso central.
S U M M A R Y
Carcinoma of the choroid plexus: a case report
T h e case of a three-years-old male with intracranial hypertension is reported. W i t h o u t a clear clinical diagnosis, a gradual deterioration ocurred
before his death, 8 days later. T h e neuropathological examination of the brain revealed a tumor with indistint borders at the right lateral ventricle,
with granulous surface, pink-gray colour, irregular necrotic and hemorragic areas, invading the adjacent brain tissue. T h e histopathological study
in the central nervous system. T h e biological and histological criteria accepted
by Lewis, Rubinstein and Polak for the correct diagnosis of this type of tu-mour are discussed.
R E F E R E N C I A S
1 . D E L R I O H O R T E G A , P. — E s t r u t u r a e sistematización de los g l i o m a s e p a r a -g l i o m a s . A r c h . E s p . O n e . 2 : 4 1 1 , 1 9 3 2 .
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