Anestesia em criança com síndrome de Jarcho-Levin: relato de caso.

Texto

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RevBrasAnestesiol.2015;65(5):414---416

REVISTA

BRASILEIRA

DE

ANESTESIOLOGIA

Publicação Oficial da Sociedade Brasileira de Anestesiologia www.sba.com.br

INFORMAC

¸ÃO

CLÍNICA

Anestesia

em

crianc

¸a

com

síndrome

de

Jarcho-Levin:

relato

de

caso

Sukran

Geze

a,∗

,

Ufuk

Arslan

a

e

Mustafa

Tusat

b

aDepartmentofAnesthesiologyandCriticalCare,FacultyofMedicine,KaradenizTechnicalUniversity,Trabzon,Turkey bDepartmentofPediatricSurgery,FacultyofMedicine,KaradenizTechnicalUniversity,Trabzon,Turkey

Recebidoem24desetembrode2012;aceitoem19dedezembrode2012 DisponívelnaInternetem28deagostode2014

PALAVRAS-CHAVE

Anestesia; Crianc¸a; Síndromede Jarcho-Levin

Resumo AsíndromedeJarcho-Levinéumdistúrbioraroqueapresentaváriasanomalias ver-tebrais e costais. Deformidades graves e fusões anormais das costelas e vértebras causam insuficiênciarespiratóriaepneumonia.Apresentamosumcasodeanestesiaempacientecom síndromedeJarcho-Levinpararefluxovesicuretral.

©2013SociedadeBrasileiradeAnestesiologia.PublicadoporElsevierEditoraLtda.Todosos direitosreservados.

KEYWORDS

Anaesthesia; Infant; JarchoLevin syndrome

AnaesthesiaforinfantwithJarchoLevinsyndrome:casereport

Abstract JarchoLevinsyndrome isarare disorder.Therearevarious vertebral andcostal anomalies.Severe deformities andabnormal fusion ofribs andvertebraecause respiratory insufficiencyandpneumonia.WepresentanaesthesiainapatientwithJarchoLevinsyndrome forvesicoureteralreflux.

©2013SociedadeBrasileiradeAnestesiologia.PublishedbyElsevier EditoraLtda.Allrights reserved.

Introduc

¸ão

A síndrome de Jarcho-Levin é um distúrbio raro descrito pela primeira vez por Jarcho e Levin em 1938.1 A

pre-valênciaé de0,25/10.0002 e as anomalias vertebrais são as principais características. Há várias anomalias verte-braisecostais.Hemivértebras,agenesiavertebral,vértebra em formatode borboleta,vértebra hipoplásicae defeitos

Autorparacorrespondência.

E-mails:drgezes@yahoo.com,gezes@hotmail.com(S.Geze).

dafusãocostovertebralsãoobservadoscomfrequência.2,3

Defeitosdotuboneural,cardiovasculares,geniturináriose distúrbiosdeórgãosparenquimatosospodemacompanhara síndrome.

Hidrocefalia, hidroureteronefrose meningomielocele, defeitoseptal atrial, defeito septalventricular, agenesia--hipoplasiarenal,rimpolicístico,atresiaanal,herniamento diafragmático, fístula esofágica, divertículo de Meckel e úvulabífidaestãoentreasanomaliasrelatadas.4As

defor-midadesgravesefusõesanormaisdascostelas evértebras causam insuficiência respiratória e infecc¸ões recorrentes do trato respiratório.5 Não literatura sobre anestesia

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AnestesiaemcasodesíndromedeJarcho-Levin 415

Figura1 Presenc¸a dedefeitosdefusãocostovertebraisnas costelas6-10àdireitae7-10àesquerda.

em caso de síndrome de Jarcho-Levin. Apresentamos nossométododeanestesia em paciente comsíndrome de Jarcho-Levinsubmetidoàcirurgiapararefluxovesicuretral acompanhadadeanomaliasvertebrais,hidrocefalia,forame ovalpatenteedefeitoseptalatrialsecundário.

Relato

de

caso

Paciente do sexo feminino, dois meses, 6kg. Nasceu via parto vaginal espontâneo, pesava 2.900g, de mãebípara com29anos.AsíndromedeJarcho-Levinfoidiagnosticada. Forame oval patente, defeito septal atrial secundário e hidrocefalia,alémdeanomaliascostaisevertebrais,foram detectados noperíodo de acompanhamento (figs. 1 e 2). Umaoperac¸ãofoiplanejadaparaapacientecomindicac¸ão derefluxovesicuretral.Estertoresbilateraisforam detecta-dosdurante oexamefísicopré-operatório. Soprosistólico foidetectadoaoexamecardiovascular.Apaciente apresen-tavagrau 3noescoredeMallampati. Asfunc¸ões sensorial emotoraestavamnormaisaoexameneurológico.Ostestes laboratoriaispré-operatóriosderotinaestavamnormais.A pacientefoimonitoradacomeletrocardiogramaesaturac¸ão periféricadeoxigênionasaladeoperac¸ão.Aspreparac¸ões

Figura2 Presenc¸adeanomaliadevértebrasemborboletana vértebratorácica.

parapaciente com via aérea difícilforam feitasantes da anestesiageral.Comoaventilac¸ãoviamáscaraestava nor-mal,ainduc¸ãoviamáscaracomoxigênioe sevofluranofoi feita. Remifentanil IV (0,5g/kg) foi administrado.

Lido-caína(1mg/kg)foiaplicadaparainibirosreflexosdasvias aéreas.Máscaralaríngeadetamanho1foiinserida. Aneste-siafoimantidacomconcentrac¸õesdesevofluranoa2,5-3%, oxigênio a 50% e óxido nitroso a 50%. Logo após o início daoperac¸ão,pormeiodofechamentodeNO2, remifenta-nil(0,5␮g/kg)foiadicionalmenteadministrado.Supositório

deparacetamolapós ainduc¸ãodaanestesiaetramadolIV

(0,5mg/kg)noperíodopós-operatórioforamadministrados paramanteraanalgesia.Após45mindeacompanhamento emsaladerecuperac¸ãopós-operatória,apacientefoi trans-feridaparaaclínicadecirurgiapediátrica.

Discussão

AsíndromedeJarcho-Levinéumdistúrbiocongênitoraro caracterizadoporanomaliasvertebraisdistintas.Anomalias vertebraisedefeitosdafusãocostovertebral resultamem umacavidadetorácica menor e insuficiência respiratória. Ospacientesfrequentementeapresentamsériosproblemas respiratóriosporcausadepneumoniaoudoenc¸apulmonar dotiporestritiva,quenamaioriadoscasoslevaà mortali-dadeprecoce.2,5Anomaliasdasviasaéreascentraistambém

sãoobservadas nessa síndrome.Cavidade torácica menor, maturac¸ão pulmonar inadequada, infecc¸ões do trato res-piratório inferior e problemas das vias aéreas complicam aanestesianecessáriaparaqualquer tipodeoperac¸ão em pacientesinfantiscomsíndromedeJarcho-Levin.6Emnosso

caso, a paciente apresentava sérias anomalias vertebrais (figs. 1 e 2).A paciente haviase recuperado de pneumo-niapós-natal,masestertoresinspiratóriosesecrec¸õesnas viasrespiratóriasaindapersistiam.Ainduc¸ãofoi feitapor inalac¸ãovia máscarae o procedimentocirúrgico foifeito sob anestesia via máscara laríngea, sem necessidade de intubac¸ão. Como a paciente não foi intubada, o uso de relaxantemuscularfoievitadoparaminimizarasprováveis complicac¸õesnoperíodo pós-operatório. Amáscara larín-gea (ML) foi descoberta em 1980 e, a partir de então, é amplamenteusadanapráticaanestesiológica.AMLtemsido usadacomsucessoespecialmenteempacientesdifíceisde intubar.7---10 Em nossocaso, a ML foi usada para anestesia

geralem paciente submetida àcirurgiade refluxo vesicu-retral,porcausadahidroureteronefrose.Osanestésicos e agentesanalgésicosdeac¸ãocurtaemanestesiaviaMLforam vantajososparaaseguranc¸aemnossocaso.Nãohouve com-prometimentorespiratórionopós-operatório.Hárelatosna literaturaqueindicamqueaMLgaranteumaviaaérea satis-fatóriaempacientessubmetidosàanestesiageral.Emnossa clínica,aanestesiavia MLjáhaviasido feitacomsucesso empacientecomsíndromedePierre-Robinsubmetidoà tra-queotomia.Naliteratura,hárelatodequeainserc¸ãodaML foifeitacom conforto e sucesso em pacientesdifíceis de intubar.Haraetal.relataramqueaMLfoiummétodo pro-missorparaaanestesiaempacientecomsíndromeCharge e anomalias das vias aéreas.10 Não foi possível encontrar

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416 S.Gezeetal.

causadainsuficiência respiratóriaque leva àmortalidade precocenoperíodoinfantiletornaqualqueroperac¸ãosob anestesiageralimpossível. Recentemente,cuidados médi-cosmaisinovadoresmelhoraramoprognósticodasíndrome deJarcho-Levinepacientestiveramachancedeser subme-tidosacirurgiasindicadasparavários problemas.AMLfoi avaliadacomoummétodopromissordeanestesiaemnossa pacientecomsíndromedeJarcho-Levin.

Conflitos

de

interesse

Osautoresdeclaramnãohaverconflitosdeinteresse.

Referências

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