ARQ. BRAS. OFTALMOL. 63(5), OUTUBRO/2000- 379
Achados oculares em pacientes com mielomeningocele:
72 casos
Objetivo: Estudar as alterações oculares em pacientes com mielomeningocele.
Material e Método: Realizado estudo retrospectivo em 72 pacientes com mielomeningocele, descrevendo as alterações oculares presentes nessa população, além de correlacionar com a presença ou não de hidrocefalia.
Resultados: Dos 72 pacientes com mielomeningocele, com idade variando de 5 meses a 18 anos, 64 (88,9%) pacientes tinham hidrocefalia. Destes 64 pacientes, 36 (56,3%) tinham estrabismo, sendo que 21 (58,3%) eram endotrópicos, 13 (36,1%) exotrópicos, 1 (2,8%) exofórico e 1 (2,8%) com estrabismo discinético. Do total dos 72 pacientes estudados 38 (52,8%) eram estrábicos. A anisotropia foi encontrada em 16 (22,2%) pacientes, sendo que em 14 (87,5%) em A e em 2 (12,5%) em V. Todos os 16 pacientes com anisotropia apresen-tavam hidrocefalia. O erro refrativo mais freqüente foi a hipermetropia encontrada em 64 (44,4%) olhos. Atrofia óptica foi encontrada em 9 (12,5%) pacientes.
Conclusão: A mielomeningocele, associada a hidrocefalia, apre-senta uma porcentagem de estrabismo maior do que o encontrado na população normal.
Ocular findings in 72 patients with meningomyelocele
Trabalho desenvolvido na Associação de Assistência à Criança Defeituosa (A.A.C.D.).
(1) Médica oftalmologista da Associação de Assistência à Criança Defeituosa (A.A.C.D.), médica voluntária da UNIFESP.
(2) Chefe do setor de oftalmologia da A.A.C.D., Doutora pela UNIFESP.
(3) Médico oftalmologista da A.A.C.D., médico voluntá-rio da UNIFESP.
(4) Ortoptista da A.A.C.D.. (5) Diretor Clínico da A.A.C.D..
Endereço para correspondência: Mônica Fialho Cronemberger Rua: Lacedemonia 587 Apt 73A -Aeroporto - São Paulo (SP) CEP: 04634-020. Mônica Fialho Cronemberger (1) Marcia Keiko Uyeno Tabuse (2) Luis Tibiriça Aguilar (3) Marcelo Fernandes da Costa (4) Ivan Ferraretto (5)
RESUMO
Palavras-chaves: Mielomeningocele; Hidrocefalia; Estrabismo.
INTRODUÇÃO
Mielomeningocele é um defeito de desenvolvimento que se manifesta como uma falha na fusão completa dos arcos vertebrais da coluna vertebral 1, 2.
Isto resulta em um crescimento displásico da medula e das meninges. O defeito é causado por uma falha primária no fechamento do tubo neural. A mie-lomeningocele lombar baixa resulta de um defeito no fechamento na porção posterior do tubo neural baixo, durante a 4a semana de gestação 1.
Mielomeningocele é o tipo mais severo de espinha bífida, mas avanços recentes como: descoberta de novos antibióticos, progressos na medicina como controle da hidrocefalia (neurocirurgia), permitiram maior sobrevida à maioria destas crianças, que atualmente, ultrapassam a primeira infância, conseguindo chegar alguns casos à idade adulta 3, 4. Esta maior sobrevida
condiciona o aparecimento de seqüelas importantes que os levam a procu-rar os Centros de Reabilitação e clínicas especializadas 3.
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Achados oculares em pacientes com mielomeningocele: 72 casos
Neste trabalho vamos descrever as alterações oculares presentes nessa população, além de correlacionar com a pre-sença ou não de hidrocefalia. Não encontramos na literatura nacional nenhum outro trabalho sobre este tema.
PACIENTES, MATERIAIS E MÉTODOS
Estudo retrospectivo de 72 prontuários de pacientes com diagnóstico de mielomeningocele, atendidos no setor de Oftalmologia-Ortóptica da Associação de Assistência à Criança Defeituosa - A.A.C.D. , no período de janeiro de 1997 a março de 1999. As crianças tinham idades que variavam de 5 meses a 18 anos; 43 (59,7%) eram do sexo feminino e 29 (40,3%) eram do sexo masculino.
A mielomeningocele foi classificada segundo o nível de acometimento e pesquisado presença ou não de hidrocefalia.
Exame Oftalmológico
O exame oftalmológico incluiu: exame externo, medida da acuidade visual, biomicroscopia, motilidade ocular, retinoscopia sob cicloplegia e oftalmoscopia indireta. A biomicroscopia foi realizada em todos os pacientes com mais de 12 meses que já possuiam um controle suficiente do pescoço.
A medida da acuidade visual foi realizada pelos cartões de Acuidade de Teller nos pacientes não verbais e não coopera-tivos (N=24) ou pelos testes com optotipos (lineares “E” de Snellen ou isolados Light House) realizados nos restantes (N=26). Os restantes (N=22) tiveram apenas uma avaliação qualitativa (comportamento visual com luz e objetos colo-ridos). Estes pacientes passaram em consulta oftalmológica e não retornaram até o momento para avaliação quantitativa (Teller). O resultado de todas as medidas de acuidade visual foram transformados em logMAR e comparados com normas para idade descritas previamente por Salomão & Ventura (1995) 6 e Mayer et al (1995) 7. Ambliopia foi determinada
pela comparação das diferenças de acuidade interocular com as normas descritas para os cartões de Acuidade de Teller 6, 7.
Para os testes com optotipos uma diferença interocular > 0,10 logMAR foi determinada para diagnóstico de ambliopia.
No exame da motilidade ocular foram utilizados os métodos padronizados 8, para medida dos desvios e rotações binoculares.
A hiperfunção variou de +1 a +4 e a hipofunção de -1 a -4. No exame de refração todas as crianças foram ciclople-giadas com 1 gota de colírio anestésico de cloridrato de proximetacaína 0,5% (Alcon), 1 gota de colírio de tropicami-da 1% (Alcon), 1 gota de colírio de ciclopentolato 1% (Aller-gan-Frumtost). A refração era feita após 30 a 40 minutos de instilação.
Na oftalmoscopia indireta a palidez do nervo óptico foi pesquisada.
Método estatístico utilizado: teste z (teste para proporção) 9.
RESULTADOS
A mielomeningocele nível lombar foi a mais freqüente (48,6%), sendo neste grupo o nível lombar alto (54,3%) o mais evidente. Em segundo lugar está o grupo de mielome-ningocele nível torácico (34,7%).
A hidrocefalia estava presente em 64 pacientes (88,9%). Nos pacientes em que foi possível uma medida quantita-tiva da acuidade visual (N=50), a ambliopia foi detectada em 5 (10,0%) pacientes. Neste grupo onde foi realizada a medida quantitativa da acuidade visual (A.V.) obtivemos A.V. ≥ 20/50 (Snellen) ou 0,40 (logMAR) em 53 (53,0%) olhos e < 20/50 (Snellen) ou 0,40 (logMAR) em 47 (47,0%) olhos.
No exame externo, as alterações mais encontradas foram: base nasal larga em 32 (44,4%) pacientes, epicanto em 16 (22,2%) pacientes, assimetria facial em 2 (2,8%) e telecanto em 1 (1,4%) paciente.
No exame da biomicroscopia tivemos apenas 1 paciente com blefarite no olho esquerdo e outro com hordéolo interno na pálpebra superior do olho esquerdo.
Dos 72 pacientes examinados 38 (52,8%) eram estrábicos. Sendo que destes: 22 (57,9%) pacientes tinham endotropia, 13 (34,2%) tinham exotropia, 2 (5,3%) exoforia e 1 (2,6%) tinha estrabismo discinético.
Nas endotropias, que foi o maior grupo encontrado, o tamanho do desvio mais freqüente foi o leve (+ou -20∆) e o moderado (20∆ - 30∆), cada um destes grupos com 9 pacien-tes, totalizando 18 pacientes dos 22 endotrópicos.
A anisotropia mais encontrada foi a incomitância alfa-bética em A em 14 (19,4%) pacientes. Todos com exceção de 1, tinham hiperfunção de músculo oblíquo superior em ambos os olhos variando de +1 a +3. Destes 14 pacientes na posição primária do olhar: 10 (71,4%) pacientes tinham endotropia, 3 (21,4%) tinham exotropia e 1 (7,1%) era ortotrópico. A aniso-tropia em V foi observada em 2 (2,8%) pacientes. Ambos com hiperfunção de músculo oblíquo inferior de +1. Na posição primária do olhar: 1 (50,0%) tinha endotropia e o outro (50,0%) exotropia. Todos os pacientes que apresentavam anisotropia tinham hidrocefalia.
Dos 8 pacientes que não possuiam hidrocefalia, 2 (25%) tinham estrabismo, sendo que 1 paciente apresentava micro-endotropia (< 8∆) e 1 paciente uma exoforia. A relação entre pacientes com mielomeningocele segundo a presença de es-trabismo e a presença de hidrocefalia estão na Tabela I.
Tabela I. Pacientes com mielomeningocele segundo a presença de estrabismo e a presença de hidrocefalia.
Estrabismo
Hidrocefalia Com Sem Total
Com 36 28 64
Sem 2 6 8
Total 38 34 72
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Achados oculares em pacientes com mielomeningocele: 72 casos
O nistagmo estava presente em 12 (16,7%) pacientes: sendo que em 1 (8,3%) era manifesto tipo sacádico, em 1 (8,3%) paciente era uniocular (olho esquerdo) tipo pendular e em 10 (83,3%) pacientes o nistagmo era presente apenas nas posições extremas.
O erro refrativo mais freqüente foi a hipermetropia em 64 (44,4%) olhos, em segundo lugar o astigmatismo hipermetró-pico composto em 30 (20,8%) olhos e em teceiro lugar o astigmatismo misto em 17 (11,8%) olhos.
No exame de fundo de olho 9 (12,5%) pacientes tavam palidez de papila. Todos estes 9 pacientes apresen-tavam hidrocefalia.
DISCUSSÃO
A incidência de mielomeningocele varia de uma região para outra. No Brasil não existe estatística mas nos E.U.A. é de aproximadamente 1 para cada 1000 nascidos vivos 1, 3.
Pode-se detectar, através da amniocentese precoce, a presen-ça de alfa-fetoproteína no líquido amniótico liberada da me-ningomielocele que não é recoberta por pele. O diagnóstico pode ser auxiliado pela ultra-sonografia e/ou radiografia 10.
Quanto ao sexo existe uma ligeira predominância pelo sexo feminino 11, na proporção de 1:1,5 10.
Em 60% dos casos o defeito se localiza na região lombar 3.
No nosso estudo o nível lombar foi o mais freqüente, porém com uma porcentagem um pouco menor 48,6%.
Hidrocefalia ocorre em 90% das crianças com mielome-ningocele 1. Esta freqüência está de acordo com o nosso
levantamento que foi de 88,9%. A hidrocefalia pode não estar presente ao nascimento, mas sinais clínicos desta condição podem se desenvolver até 2 ou 3 semanas. Freqüentemente muitos casos de hidrocefalia são diagnosticados e tratados com menos de 1 mês de vida 1.
Biglan 2 (1995) estudando 298 pacientes com espinha
bífida encontrou 183 (61,0%) estrábicos, 63,0% com esotro-pia e 37,0% com exotroesotro-pia. Esta porcentagem está bem próxi-ma da encontrada em nosso grupo onde: 38 (52,8%) pacientes eram estrábicos, sendo a endotropia presente em 57,9% dos pacientes e a exotropia em 34,2%. Sabendo-se que na popula-ção normal o número de estrábicos varia de 2% a 5% 12, o
grande número de estrábicos encontrados na população com mielomeningocele pode ser explicado pelo fato de haver asso-ciadamente malformações de desenvolvimento do sistema nervoso central, incluindo hipoplasia ou aplasia de núcleos de nervos cranianos 13. A porcentagem de estrábicos entre os
pacientes portadores de mielomeningocele e hidrocefalia (56,25%) é estatisticamente maior do que a proporção de estrábicos entre as pessoas normais.
Alguns autores especulam que uma hiperfunção de múscu-lo oblíquo superior, especialmente em casos de pacientes com mielomeningocele associado com Arnold-Chiari tipo II, possa ter um substrato neuroanatômico localizado na região cerebe-lar e cervico-meducerebe-lar 14.
Na literatura a anisotropia em A, no grupo de mielomenin-gocele, é mais freqüente nas exotropias 1. Este dado vai contra
o encontrado neste trabalho, onde a anisotropia em A foi mais freqüente nas endotropias.
Biglan 1, em 1990, descreveu que 16% dos seus pacientes
tinham algum grau de atrofia do nervo óptico. No nosso trabalho encontramos uma porcentagem de apenas 12,5%. A atrofia do nervo óptico está associada com aumento da pres-são intacraniana e papiledema; os quais pres-são causas evitáveis de perda de visão, caso operados precocemente.
CONCLUSÃO
A mielomeningocele, associada a hidrocefalia, apresenta uma porcentagem de estrabismo maior do que o encontrado na população normal.
SUMMARY
Purpose: To study ocular findings in patients with menin-gomyelocele.
Methods: A retrospective study of 72 patients with myelo-meningocele was performed to evaluate ocular motility disorders, refractive errors and indirect ophthalmoscopy findings.
Results: In a group of 72 patients with myelomeningocele, aged 5 month – 18 years, 64 (88.9%) had hydrocephalus. Of this group of 64 patients, 36 (56.3%) had strabismus, 21 (58.3%) of whom were esotropic, and 13 (36.1%) exotropic, 1 (2.8%) exophoric and 1 (2.8%) presented sometimes eso-tropia and sometimes exoeso-tropia. Of the total of 72 studied patients, 38 (52.8%) had strabismus. Anisotropia was found in 16 (22.2%) patients, 14 (87.5%) with an A pattern and 2 (12.5%) with a V pattern. The most frequent refractive error was hyperopia, found in 64 (44.4%) eyes. All the 16 patients with anisotropia had hydrocephalus. Atrophy of the optic nerve was found in 9 (12.5%) patients.
Conclusion: Myelomeningocele associated with hydroce-phalus had a higher percentage of strabismus than the normal population.
Keywords: Myelomeningocele; Hydrocephalus; Strabismus.
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THIRD INTERNATIONAL SYMPOSIUM ON
OPHTHALMOLOGY
IN THE DEVELOPING WORLD
March 23-25, 2001
Holiday Inn Financial District
San Francisco, California - USA
Course Description:
This two- and one-half-day symposium will bring together internationally recognized experts to discuss current issues in global blindness, including the diagnosis, prevention, and treatment of the major causes of blindness worldwide. The focus of the course will be on the Developing World but causes of blindness in the developed world will be address as well. The course is intended for ophthalmologists, general physicians, nurses, public health workers, health administrators, policy makers, and health planners.
Contact Information: Karen Baranick
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Scarsdale, NY 10583 USA Tel.: (914) 722-0664 Fax: (914) 722-0465 e-mail: medconfs@aol.com
