Policondrite recidivante com perda auditiva severa.

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rev bras reumatol.2015;55(2):174–176

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REVISTA

BRASILEIRA

DE

REUMATOLOGIA

Relato

de

caso

Policondrite

recidivante

com

perda

auditiva

severa

Francisco

Vileimar

Andrade

de

Azevedo

∗

_,

_Juliana

_de

_Deus

_e

_Albuquerque

e

Deborah

Pereira

Gonc¸alves

HospitalGeralDr.WaldemarAlcântara,Fortaleza,CE,Brasil

informações

sobre

o

artigo

Históricodoartigo:

Recebidoem3deoutubrode2013 Aceitoem20demarçode2014

On-lineem1denovembrode2014

Palavras-chave:

Policondrite Perdaauditiva Vasculite

r

e

s

u

m

o

Policondriterecidivanteéumacondiçãorara,imunomediada,caracterizadaporepisódios deinflamaçãodeestruturascartilaginosas,principalmenteorelhas,nariz,articulaçõese sistemarespiratório.Acometetambém estruturas ricasem proteoglicanoscomo olhos, coração, vasos sanguíneos e ouvido interno. Em torno de 1/3 dos casos apresentam associaçãocomoutrasdoençascomovasculitessistêmicas,doençasdotecidoconectivo ousíndromemielodisplásica.Desordensdoouvidointernoocorremem40%-50%dos paci-entes.Perdaauditivaprofundaérara.Oobjetivodoestudofoidescreverocasodeuma pacientecomdiagnósticodepolicondriterecidivanteassociadoàperdaauditivasevera bila-teralemanifestaçõesclínicasdevasculitesistêmica.Estetrabalhoreforçaaimportânciado diagnósticoprecoceedotratamentoimediatoemcasodemanifestaçõesseverasdadoença. ©2013ElsevierEditoraLtda.Todososdireitosreservados.

Relapsing

polychondritis

with

severe

hearing

loss

Keywords:

Policondritis Auditiveloss Vasculitis

a

b

s

t

r

a

c

t

Relapsingpolychondritisisanuncommon,immune-mediatedconditioncharacterizedby episodesofinflammationofcartilaginousstructures,especiallytheears,nose,jointsand respiratorytract.RPalsoaffectsproteoglycan-richstructuressuchastheeyes,heart,blood vesselsandinnerear.Aroundonethirdofcasesareassociatedwithotherdiseasessuchas vasculitides,connectivetissuediseasesormyelodysplasticsyndrome.Disordersoftheinner earoccurin40-50%ofpatients.Profoundhearinglossisrare.Theaimofthisstudywasto describethecaseofapatientwithrelapsingpolychondritisassociatedwithseverebilateral hearinglossandclinicalmanifestationsofsystemicvasculitis.Thisstudyreinforcesthe importanceofanearlydiagnosisandimmediatetreatmentincaseofseveremanifestations ofthedisease.

∗ _Autor_para_{correspondência.}

E-mail:vileimar@yahoo.com.br(F.V.A.deAzevedo).

Introduc¸ão

Policondriterecidivante(PR)éumacondic¸ãorara, imunomedi-ada,caracterizadaporepisódiosdeinflamac¸ãodeestruturas http://dx.doi.org/10.1016/j.rbr.2014.03.030

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Figura1–Àesquerda,lesãovasculíticano2quirodactilo damãodireita.Àdireita,edemaempavilhãoauricular

poupandolóbulo.

cartilaginosas,principalmenteorelhas,nariz, articulaçõese sistemarespiratório. Também acomete estruturasricas em proteoglicanos como olhos, coração, vasos sanguíneos e ouvidointerno.Adoençafoiinicialmentedescritaem1923por Jaksch-Wartenhorst,usandoonomepolicondropatia.Pearson etal.introduziramotermopolicondriteem1960.1_A_condição

afetahomemsemulheresigualmente,podendoservistaem todasasrac¸as.Opicodeincidênciaéentre40e60anos.2

AetiologiadaPRédesconhecida.Apredisposic¸ãogenética ésugerida pelaassociac¸ãocom antígenoleucocitário HLA--DR4.3_Há_evidências_de_surgimento_de_{autoimunidade,}_tanto

humoralcomocelular,contracomponentesdamatrizda car-tilagem,comocolágenotipoII,tipoIX,XIematrilina-1.2

RelatamoscasodePRassociadoàperdaauditivaseverae lesõescutâneasvasculíticas.

Relato

de

caso

DMD, 31 anos, feminino, com febre diária há dois meses, associadaa calafrios, astenia,poliartrite, perdaprogressiva bilateraldaaudic¸ão,zumbidoeepisódiosdetontura.Háum mêsevoluiucomaparecimentodelesõescutâneasemmãose membrosinferiores,edemabilateralempálpebraseorelhas, alémdedorcontínuaemregiãodistal2◦_{quirodáctilo}_da_mão

direita.

Ao exame, apresentava artrite em punhos, cotovelos, tornozeloseinterfalangeanas proximais bilateralmente. As lesões cutâneas caracterizavam-se por pápulas,pústulas e placas purpúreas em mãos, pés e regiãoanterior das per-nas.Naorofaringeeramobservadasúlcerasaftosas.Notava-se tambémedemaedoràpalpac¸ãoempavilhõesauriculares, poupandolóbulos,eedemaeeritemabilateralemconjuntiva. Naregiãodistaldo2◦_{quirodáctilo}_direito_observava-se_cianose

fixa,dolorosaassociadaàreduçãodetemperatura(fig.1). Osexames complementaresevidenciaramanemias nor-mocíticaenormocrômica(hemoglobina7,9g/dL),leucocitose de 16.000 mm3 _sem _desvio _e _elevação _de _provas infla-matórias:proteína C reativa (PCR,196mg/L), velocidadede hemossedimentação (VHS, 45mm na 1a

hora). As sorolo-gias para hepatites B e C e HIV foram não reagentes e a

Figura2–Cartilagemhialinaauricularcontendo

numerosascélulasinflamatóriascomdegenerac¸ãoda

matriz.(Hematoxilina-eosina–100×).Nodetalhe,aumento

de400×evidenciainfiltradocompostopornumerosos

neutrófilosassociadoalinfócitosehistiócitos.

pesquisadeautoanticorpos(fatorantinuclear,anticorpo anti-citoplasmadeneutrófilo,fatorreumatoide)ecrioglobulinas foinegativa,assimcomoapesquisadeBAARnalinfa.Coombs direto,dosagemdecomplementos,sumáriodeurina,func¸ão hepática e renal apresentavam-se dentro dos padrões de normalidade.Endoscopiadigestivaalta,radiografiadetórax, ultrassomabdominaledopplerdemembrosforamnormais. Ecocardiogramanão mostroualterac¸ões. Nashemoculturas eurinoculturanãohouvecrescimentodemicroorganismos. Foramrealizadasbiópsiasdalesãocutâneaem2◦_{quirodáctilo}

direitoedopavilhãoauricular.

O diagnóstico de policondrite recidivante foi proposto baseadonasmanifestac¸õesclínicasencontradaseresultado deexamescomplementares.Medianteessesachados, trata-mento comprednisona 1mg/kg/dia foiiniciado. Apaciente evoluiucomresoluc¸ãodafebre,daslesõesemconjuntivaedo quadroarticular,porémsemmelhoradoquadrodesurdeze deisquemiaem2◦ _{quirodáctilo}_após_uma_semana_de

trata-mento.Nessemomento,foidecididoiniciarpulsoterapiacom metilprednisolona1g/diaportrêsdias.

Oestudohistopatológicodopavilhãoauricularevidenciou cartilagemcominfiltradolinfocíticoeneutrofílicoassociado àdegenerac¸ãodamatrizhialina(fig.2).Ohistopatológicoda lesãocutâneadamãodireitaevidenciounecrosecomgrande infiltradodeneutrófiloselinfócitos.

Após pulsoterapia paciente evoluiu com melhora do quadro cutâneo e desaparecimento de dor isquêmica em 2◦ _{quirodáctilo,} _porém _já _com _perda _importante _de _tecido

por necrosedistal. Foi observada normalizac¸ão das provas inflamatórias (VHS, 10mm na 1a

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Discussão

Pacientescompolicondriterecidivanteapresentamumlargo espectrode sinaisclínicosesintomas quefrequentemente elevamodesafiodiagnóstico.Oscritériosdiagnósticosforam propostos por MacAdam, e requerem três ou mais das seguintes características clínicas: condrite auricular bila-teral, poliartrite soronegativa não erosiva, condrite nasal, inflamaçãoocular,condritedotratorespiratórioedisfunção vestibulococlear.4 _Uma_{modificação} _recente_desses_critérios

sugerequeodiagnósticopodeserfeitopelapresenc¸adepelo menosumdoscritériosdeMacAdamassociadoàconfirmac¸ão histológicadedanoàcartilagemouàcondriteemduasregiões anatômicasdistintascomrespostaacorticoideoudapsona.5

Apacientedescritaapresentavacondritebilateraldo pavi-lhãoauricular,conjuntivitebilateral,poliartritenão erosiva soronegativa,perdaauditivaneurossensorialeachados histo-patológicoscompatíveis,reunindocritériosparaodiagnóstico dePR.Abiópsiadepavilhãoauricularfoirealizada,porémo histopatológiconemsempreénecessárioparaaconfirmac¸ão diagnóstica.

Odiagnósticoprecoce édifícil. TrenthameLerelataram que o tempo médio para estabelecê-lo é de 2,9 anos.6 _A

manifestaçãoclínicamaisfrequenteéainflamação da car-tilagem auricular uni ou bilateral com incidência variando de43%-83%.Artriteéasegundamanifestaçãomaiscomum. Em torno de 1/3 dos casos ocorrem em associação com outrasdoenças,comovasculitessistêmicas,doençasdotecido conectivo ou síndrome mielodisplásica.2 _No _caso _relatado,

alémdecondriteauricularepoliartrite,apaciente apresen-tavaperdaauditivaneurossensorialsevera emanifestac¸ões cutâneascompatíveiscomvasculite.

Desordensdo ouvido interno ocorrem em 40%-50% dos pacientes. Perda auditiva profunda é rara.3,7 _Foi _relatada

associac¸ão de vasculite cutânea e perda auditiva severa, porémapatogênesedalesãoneurossensorialaindaéincerta. Háhipótesedeumavasculiteobliterativanaartériaauditiva internacausandolesãootológica.8,9_Outra_hipótese,_levantada

porIssingetal.,seriaapresenc¸adeanticorposantilabirinto nosorodepacientescomdisfunc¸ãoaudiovestibular.10

Manifestac¸õesmucocutâneasocorrememmaisde50%dos casos, sendo asúlceras aftosas a alterac¸ão mais comum.2

Avaliac¸ãohistológica daslesões cutâneastem evidenciado, commaiorfrequência,vasculiteleucocitoclástica,infiltrados neutrofílicosetrombosedosvasosdapele.11

Vasculite é observada histologicamente em 14%-25% dos casos, podendo ser indolente ou fulminante, e pode surgir de forma simultânea ou independente de outras manifestac¸ões.12

O tratamento medicamentoso em pacientes que apre-sentam condrite ou artrite deve ser iniciado com anti--inflamatóriosnãohormonais,dapsonaoucorticosteroides. Paraospacientescommanifestac¸õesseveras,vasculite sistê-micaouperdaauditivaneurossensorial,ousodeprednisona 1mg/kg/diaoupulsoterapiacommetilprednisolonaéo trata-mentodeescolha.Emcasosderesistênciaaesteroides,outros agentesimunossupressores,incluindoazatioprina, metotre-xatoe ciclofosfamida, são relatados como sendo úteis. Há

relatodecasosisoladoscomresultadospotencialmente bené-ficosàterapiacomantagonistasdofatordenecrosetumoral.2

No caso relatado, foi iniciado prednisona 1mg/kg/dia para pacientecomquadroclínicocompatívelcomvasculite cutâ-neaelesãoseveraemouvidointerno.Comonãoevoluiucom melhoraesperadadasmanifestac¸õesmaisgraves,foidecidido pelapulsoterapiacommetilprednisolonaeciclofosfamida.

Estima-sequeasobrevidaemcincoanoséde74%. Paci-entes com idade menor que 51 anos evasculite sistêmica apresentampiorprognóstico.13

A policondrite recidivante é uma doença multissistê-mica, de apresentação variável, que, em seu espectro de manifestações, pode levara lesões graves irreversíveis em órgãos-alvo.Éprovávelquenocasorelatado,apermanência desequelaauditivasevera,mesmocominstituiçãodeterapia agressiva, sejaexplicadapelotempoprolongadopercorrido, do iníciodas manifestações clínicas, até o diagnóstico ea instituição da terapia. Umdiagnóstico precoce associado a umaterapia agressiva,emcasos demanifestaçõesseveras, podetrazerefeitosbenéficosnaprevençãodesequelasgraves.

Conflitos

de

interesse

Osautoresdeclaramnãohaverconflitosdeinteresse.

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