Anestesia em paciente com síndrome da pessoa rígida.

RevBrasAnestesiol.2016;66(5):543---545

REVISTA

BRASILEIRA

DE

ANESTESIOLOGIA

www.sba.com.br

INFORMAC

¸ÃO

CLÍNICA

Anestesia

em

paciente

com

síndrome

da

pessoa

rígida

夽

Ozgur

Yagan

_,

_Kadir

_Özyilmaz

_,

_Ahmet

_Özmaden

_,

_Özgür

_Sayin

_e

_Volkan

_Hanci

a_{ClinicofAnaesthesiologyandReanimation,OrduStateHospital,Ordu,Turquia} b_{ClinicofNeurosurgery,OrduStateHospital,Ordu,Turquia}

c_{DepartmentofAnaesthesiologyandReanimation,C¸anakkaleOnsekizMartUniversity,C¸anakkale,Turquia}

Recebidoem20deabrilde2012;aceitoem28defevereirode2013 DisponívelnaInternetem28deoutubrode2014

PALAVRAS-CHAVE

Anestesia; Anestesiavenosa total;

Síndromedapessoa rígida

Resumo Asíndromedapessoarígida(SPR),caracterizadapelarigidezdosmúsculosdotronco edasextremidadeseporepisódiosdeespasmosdolorosos,éumadoenc¸aneurológicaautoimune rara.Apresentamosoocasodeintubac¸ãoendotraquealbem-sucedidaeaplicac¸ãodeAVTsem relaxantesmuscularesemumpacientecomSPR.

Pacientedosexomasculino,46anos,estadofísicoASA-II,submetidoàcirurgiadevidoà

fra-turaporcompressãodacolunalombar.Apósainduc¸ãodaanestesiacomlidocaína,propofole remifentanil,aintubac¸ãotraquealfoiconcluídacomfacilidade,sembloqueioneuromuscular. Aanestesiafoimantidacompropofol,remifentanilemisturadear/O2.Apósoperíodo

intra-operatório,quetranscorreusemintercorrências,opacientefoiextubadoe,setediasdepois, recebeualta,deambulandocomajuda.

Emboraomecanismonãoestejaclaro,bloqueadoresneuromusculareseanestésicosvoláteis podemcausarhipotoniaprolongadaempacientescomSPR.AcreditamosqueatécnicadeAVT, umapráticadeanestesiageralquenãorequerbloqueioneuromuscular,éadequadaparaesses pacientes.

©2013SociedadeBrasileiradeAnestesiologia.PublicadoporElsevierEditoraLtda.Este ´eum artigo OpenAccess sobumalicenc¸aCCBY-NC-ND( http://creativecommons.org/licenses/by-nc-nd/4.0/).

KEYWORDS

Anesthesia; Totalintravenous anesthesia;

StiffPersonSyndrome

AnesthesiainapatientwithStiffPersonSyndrome

Abstract StiffPersonSyndrome(SPS),typifiedbyrigidityinmusclesofthetorsoand extre-mitiesandpainfulepisodicspasms,isarareautoimmune-basedneurologicaldisease.Herewe presentthesuccessfulendotrachealintubationandapplicationofTIVAwithoutmusclerelaxants onanSPSpatient.

A 46 years old male patient was operated with ASA-II physical status because of

lum-ber vertebral compression fracture. After induction of anesthesiausing lidocaine, propofol andremifentaniltracheal intubationwascompleted easilywithoutneuromuscularblockage.

夽 _{Esterelatodecasofoiapresentadocomocartazno46}◦ _{CongressoNacionaldaAssociac¸ãoTurcadeAnestesiologiaeReanimac¸ãoem} Antalya,Turquia,em2012.

∗_{Autorparacorrespondência.}

E-mail:vhanci@gmail.com(V.Hanci).

http://dx.doi.org/10.1016/j.bjan.2013.02.002

544 O.Yaganetal.

Anesthesiawasmaintainedwithpropofol,remifentanilandO2/airmixture.Aftera

problem--free intraoperativeperiod the patientwas extubatedandseven days laterwas discharged walkingwithaid.

Thoughthemechanismisnotclearneuromuscularblockersandvolatileanestheticsmaycause prolongedhypotoniainpatientswithSPS.WethinktheTIVAtechnique,ageneralanesthetic practicewhichdoesnotrequireneuromuscularblockage,issuitableforthesepatients. ©2013SociedadeBrasileiradeAnestesiologia.PublishedbyElsevierEditoraLtda.Thisisan openaccessarticleundertheCCBY-NC-NDlicense( http://creativecommons.org/licenses/by-nc-nd/4.0/).

Introduc

¸ão

Asíndromedapessoarígida(SPR),caracterizadapelarigidez dosmúsculosdotroncoedasextremidadeseporepisódios de espasmos dolorosos, é uma doenc¸a neurológica autoi-munerara.1 _{Acredita-sequeautoanticorposque atacama} enzimadescarboxilase do ácido glutâmico (GAD) necessá-ria para a síntese do GABA podem ser responsáveis. Em centrosneurológicosmaisaltossemoefeitodeinibidores GABAérgicos,ahiperatividadedosistemadoneurôniomotor pode causar rigidez muscular progressiva.2 _{O tratamento} inclui medicamentos para aumentar a atividade do GABA eimunossupressores.Devidoàinterac¸ãodealguns medica-mentosanestésicoscomosreceptoresdoGABA,aanestesia empacientescomSPRrequeratenc¸ãoespecial.3 Apresen-tamosocasodeumaintubac¸ãoendotraquealbem-sucedida eaplicac¸ãodeanestesiavenosatotal(AVT)semrelaxantes muscularesempacientecomSPR.

Relato

de

caso

Pacientedosexomasculino,46anos,comdiagnósticodeSPR haviaseteanos.Otratamentocomdiazepam(15mgdia---1_), baclofeno(30mgdia---1_{)eprednisolona(20mgdia}---1_)reduziu ossintomas,masnosúltimosdoismesesopaciente queixou--sedeaumentodosespasmosdolorososespecialmentenas extremidadesinferiores.Opacientepodiaandarcom auxí-lio, mas umaTC toracolombar foi feita para investigar o aumento da dor lombar havia dois anos. O exame reve-louumafratura porcompressão dalombar nonível2-5 e umacirurgia foiplanejada. A história dopaciente incluía apenas hipertensão. O exame físico revelou umaumento do tônus muscular dos membros inferiores. Em consulta com um especialista, a administrac¸ão pré-operatória de 20mg de prednisolona (dose única) foi aconselhada. Os medicamentosadicionaisusadosincluírambisoprolol, lanso-prazol,tramadol,cálcioevitaminaD.Comessesachados, opaciente foiaceito comopertencente aogrupo derisco ASAII.

O paciente não foi pré-medicado. Além do monitora-mento padrão, a pressão arterial invasiva foi mensurada. Ainduc¸ãodaanestesiafoifeitacommidazolam(0,1mgkg---1_, lidocaína(1,5mgkg---1_{),propofol (2mgkg}---1_{) e remifentanil} (2mcgkg---1_{). Sem o uso de bloqueador neuromuscular, a} intubac¸ão endotraquealfoi facilmente feitae ospulmões foram ventilados com uma mistura de ar/O2. Cateteres venoso centrale vesicalforam colocados.A anestesia foi mantidacom perfusão depropofol(60-100mcgkg---1_min---1₎

e remifentanil (0,1-0,8mcgkg---1_min---1_{). A hemodinâmica} permaneceu estável durante o período intraoperatório; anestésicos em bolus nãoforam necessários e o paciente recebeu duas unidades deconcentrado de hemácias para sangramento. Para analgesia no pós-operatório, tramadol (75mg)edexketoprofeno(25mg)foramadministradospor viaintravenosa.Nofimdacirurgiaeapósaextubac¸ão bem--sucedida, o paciente foi transferido para a unidade de terapiaintensivacirúrgica.Semproblemasduranteo acom-panhamento,opacientefoitransferidoparaaenfermariano dia seguinte,recebeualtaapóssete diasevoltouaandar novamentecomauxílio.

Discussão

A síndrome da pessoa rígida (SPR) foi descrita pela pri-meiravezporMoerscheWoltmanem1956.4_Emboraacausa sejadesconhecida,apresenc¸adeanticorposGADnolíquido cefalorraquidiano (60-70%) e a concomitância com outras doenc¸asautoimunes,comoadiabetemelitoeatireoidite, sugeremumabase imunológica.Asíndromeéprogressiva, comrigidezmusculargrave,eespasmossúbitossãocomuns. SPR afeta osmembros inferiores e asvértebras de quase todosospacientes.Ossintomaspodemserdesencadeados por estresse psicológico, sons repentinos ou advertên-cias visuais e toque. Sintomas autonômicos (taquicardia, hiperidrose, alterac¸ões da pressão arterial, constipac¸ão, retenc¸ão urinária etc.) acompanham os espasmos. A sín-dromesedesenvolvenameia-idadeenormalmenteocorre com doenc¸as autoimunes e câncer (como a síndrome paraneoplásica).5_{Eletromiografia(EMG)mostrouque} diaze-pamajudaareduzirascontrac¸õesmuscularessimultâneas deagonistas eantagonistas.6_{O tratamentopodeserfeito} combenzodiazepinas(agonistasdosreceptoresGABA-A)que aumentamainibic¸ãocorticalemedular,baclofeno(agonista dos receptoresGABA-B) eagentes eesteroides semelhan-tesaosGABAérgicos,plasmafereseouimunoglobulinaspara modulac¸ãoimunológica.5,7,8_{Nossopacientefaziausode} dia-zepam,baclofenoeprednisolonadesdeoseudiagnósticoem 2005.

Anestesiaempacientecomsíndromedapessoarígida 545

neuromusculares, e osautores aconselharam evitar o uso derelaxantesmuscularesnãodespolarizantesempacientes comSPR.

Bouw et al.10 _{observaram hipotonia prolongada} pós--anestesiageralempacientecomSPRsubmetidoàcirurgia decarcinoma docólon,usando propofol,sufentanil, atra-cúrio e isoflurano.Aanálise farmacocinética mostrouque as concentrac¸ões plasmáticas de atracúrio e sufentanil estavam bem abaixo dos níveis terapêuticos. Os autores relataramqueospacientesemusodebaclofenonoperíodo pré-operatóriopodemapresentarhipotoniadevidoaos efei-tosdosagentesanestésicosvoláteissobreosreceptoresdo GABA.

Obara et al.11 _{relataram o caso de um paciente com} SPR submetido à timectomia, apendicectomia e cirurgia endoscópicadosseiosparanasaisdentrodeumano. Diaze-pam,propofol,tiopental,fentanil,óxidonitroso,isoflurano evecurônioforamusadosparaanestesiageral.Opaciente acordoudostrêsprocedimentosempoucotempo,sem pro-blemasdeextubac¸ão.Porém,osautoresnãomencionaram seopacienteusoubaclofenoououtrosagentesGABAérgicos nopré-operatório.

LedowskieRussell3_{usaramAVTsembloqueadores} neuro-muscularesempacientecomSPRsubmetidoaumacirurgia otorrinolaringológicae relataram que o paciente recebeu altasemcomplicac¸ões.

A anestesia regional tem sido usada com sucesso em pacientescomSPR.Emcirurgiaprogramada,Shanthanna12 administrouanestesiacombinadaraqui-periduralpara artro-plastia total de joelho em paciente com SPR, enquanto Elkassabany et al.13 _{usaram bloqueio paravertebral para} cirurgiadehérnia inguinal.Porém,osautoresenfatizaram que é importanteesclarecer o procedimentoem detalhes noperíodopré-operatórioeadministrarsedac¸ãosuficiente duranteoprocedimento,poisadorprovocadapelaagulha, omedoeaansiedadepodemdesencadearespasmos.

Aliteraturamostra queascondic¸ões adequadasparaa intubac¸ão traquealsob anestesia geral podemser obtidas semousodeagentesneuromusculares.14 _{Umacombinac¸ão} demedicamentoshipnóticoseopiáceosfoiusada.Embora a rigidez da parede torácica possa estar associada a doses elevadas de opiáceos, especialmente em pacientes conscientes,15_{nãoobservamosesseproblemaemnosso} paci-ente.

Embora o mecanismo ainda não esteja claro, o uso de bloqueadores neuromusculares e anestésicos voláteis podecausarhipotonia prolongadaem pacientescom SPR.

Acreditamos que a técnica de AVT proporciona anestesia geraladequadanessespacientes,semousodebloqueadores neuromusculares.

Conflitos

de

interesse

Osautoresdeclaramnãohaverconflitosdeinteresse.

Referências

1.LevyLM,DalakasMC,FloeterMK.Thestiff-personsyndrome: anautoimmunedisorderaffectingneurotransmissionof gamma--aminobutyricacid.AnnInternMed.1999;131:522---30.

2.DalakasMC,FujiiM,LiM,etal.Theclinicalspectrumof anti--GAD antibody-positive patients with stiff-person syndrome. Neurology.2000;55:1531---5.

3.LedowskiT, RussellP.Anaesthesiafor stiffpersonsyndrome: successfuluseoftotalintravenous anaesthesia.Anaesthesia. 2006;61:725.

4.MoerschFP,WoltmanHW.Progressivefluctuatingmuscular rigi-dityandspasm(‘‘stiff-man’’syndrome);reportofacaseand someobservationsin13othercases.ProcStaffMeetMayoClin. 1956;31:421---7.

5.Ozer S, Ozcan H, Dinc¸ GS, et al. Two stiff person cases misdiagnosed as conversion disorder. Turk Psikiyatri Derg. 2009;20:392---7.

6.StayerC,MeinckHM.Stiff-mansyndrome:anoverview. Neuro-logia.1998;13:83---8.

7.Murinson BB. Stiff-person syndrome. Neurologist. 2004;10:131---7.

8.MeinckHM,ThompsonPD.Stiffmansyndromeandrelated con-ditions.MovDisord.2002;17:853---66.

9.JohnsonJO,MillerKA.Anestheticimplicationsinstiff-person syndrome.AnesthAnalg.1995;80:612---3.

10.BouwJ,LeendertseK,TijssenMA,etal.Stiffpersonsyndrome andanesthesia:casereport.AnesthAnalg.2003;97:486---7.

11.Obara M, SawamuraS, Chinzei M,et al. Anaesthetic mana-gementofapatientwithStiff-personsyndrome.Anaesthesia. 2002;57:511.

12.ShanthannaH.Stiffmansyndromeandanaesthetic considera-tions:successfulmanagementusingcombinedspinalepidural anaesthesia.JAnaesthesiolClinPharmacol.2010;26:547---8.

13.ElkassabanyN, Tetzlaff JE, ArgaliousM. Anesthetic manage-mentofapatientwithstiffpersonsyndrome.JClinAnesth. 2006;18:218---20.

14.WoodsAW,AllamS.Trachealintubationwithouttheuseof neu-romuscularblockingagents.BrJAnaesth.2005;94:150---8.