Rinoliquorréia e hidrocefalia por gliose do aqueduto cerebral.

R E G I S T R O D E C A S O S

RINOLIQUORRÉIA E HIDROCEFALIA POR GLIOSE DO AQUEDUTO

CEREBRAL

WALTER C . PEREIRA*;

A . XAVIER DE L I M A N E T O * * ;

ROLANDO A . T E N U T O * * *

As fístulas de líquido cefalorraqueano não relacionadas a traumatismos

craniencefálicos ocorrem raramente. Suas causas mais comuns são

inter-venções neurocirúrgicas ou erosões ósseas determinadas por neoplasia ou

processo inflamatório crônico

-

; menos freqüentemente são conseqüentes a

malformações congênitas

-

.

.

. A ventriculostomia espontânea, em casos

extremos de hidrocefalia, é também relatada excepcionalmente

.

. N ã o

en-contramos, no entanto, nenhuma referência na literatura à ocorrência de

fístula de líquido cefalorraqueano, secundária à erosão óssea determinada

por hipertensão e dilatação do sistema ventricular, em casos de gliose do

aqueduto cerebral. Este fato justifica o registro de um caso que tivemos

o ensejo de observar.

J.R.J., 15 a n o s de i d a d e , s e x o m a s c u l i n o , c ô r b r a n c a , r e g i s t r o H . C . 759.406. I n -t e r n a d o e m 1-7-66. H i s -t ó r i a c l í n i c a i n i c i a d a 4 a n o s a n -t e s da i n -t e r n a ç ã o c o m fra-q u e z a nos m e m b r o s i n f e r i o r e s e, u m m ê s após, i n c a p a c i d a d e p a r a d e a m b u l a r s e m a p o i o . A o m e s m o t e m p o os f a m i l i a r e s n o t a r a m q u e o p a c i e n t e c o m e ç o u a a p r e -s e n t a r c r e -s c i m e n t o e x c e -s -s i v o da c a b e ç a , q u e d a a c e n t u a d a d a a t i v i d a d e i n t e l e c t u a l e a l t e r a ç õ e s do c o m p o r t a m e n t o . N o s ú l t i m o s d o i s a n o s t i v e r a d u a s crises c o n v u l s i v a s g e n e r a l i z a d a s . D e s d e o i n í c i o d o q u a d r o e n g o r d a r a e x c e s s i v a m e n t e . D o i s meses a n -tes d o i n g r e s s o n o h o s p i t a l c o m e ç o u a p e r d e r l í q u i d o i n c o l o r p e l a n a r i n a d i r e i t a , o q u e f o i i n t e r p r e t a d o c o m o " r e s f r i a d o " ; q u a n d o e m d e c ú b i t o d o r s a l o l í q u i d o e r a d e g l u t i d o , r e f e r i n d o o p a c i e n t e s a b o r d i s c r e t a m e n t e s a l g a d o . D e s d e e n t ã o o d é f i c i t m o t o r dos m e m b r o s i n f e r i o r e s se a t e n u o u , e o d o e n t e r e c o m e ç o u a d e a m b u l a r s e m a p o i o , e m b o r a c o m d i f i c u l d a d e . Antecedentes — D e s e n v o l v i m e n t o m o t o r a p a r e n t e -m e n t e n o r -m a l a t é os 11 a n o s de i d a d e ; q u a n t o a o p s i q u i s -m o , o p a c i e n t e c o n s e g u i r a , a t é a q u e l a i d a d e , c u r s a r os t r ê s p r i m e i r o s a n o s d o c u r s o e l e m e n t a r , s e n d o r e p r o v a d o d u a s v e z e s . Exame cllnico-neurológico — P a c i e n t e o b e s o e c o m h i p o d e s e n v o l v i m e n t o dos ó r g ã o s g e n i t a i s e x t e r n o s ; d i s t r i b u i ç ã o d a g o r d u r a e dos p ê l o s p u b i a n o s d o t i p o f e m i n i n o . M a c r o c e f a l i a a c e n t u a d a : p e r í m e t r o c r a n i a n o d e 63 c m . S o m d e " p o t e r a c h a d o " à p e r c u s s ã o do c r â n i o . P e r d a de l í q u i d o l í m p i d o e i n c o l o r p e l a n a r i n a d i r e i t a nas p o s i ç õ e s o r t o s t á t i c a , s e n t a d a e e m d e c ú b i t o l a t e r a l d i r e i t o . R e b a i x a

m e n t o p s í q u i c o e v i d e n t e , c o m d é f i c i t m a i s a c e n t u a d o da m e m ó r i a de f i x a ç ã o e d o r a c i o c í n i o ; a g r e s s i v i d a d e e m r e l a ç ã o a o s f a m i l i a r e s e c o m p a n h e i r o s d e e n f e r m a r i a . D i f i c u l d a d e à m a r c h a , c a m i n h a n d o c o m passos c u r t o s e i n d e c i s o s ; p a r a p a r e s i a c r u r a l m o t o r a ; sinal d e B a b i n s k i à e s q u e r d a ; a t r o f i a e d i s c r e t a h i p e r t o n i a e m e x t e n s ã o dos m e m b r o s i n f e r i o r e s . F u n d o s o c u l a r e s n o r m a i s . N o r e s t a n t e o e x a m e n e u r o l ó -g i c o se m o s t r a v a s e m a l t e r a ç õ e s .

Exames complementares — Craniograma: m a c r o c e f a l i a ; a u m e n t o d a s i m p r e s

-sões d i g i t i f o r m e s e a l t e r a ç õ e s s e l a r e s c o n s e q ü e n t e s à h i p e r t e n s ã o i n t r a c r a n i a n a .

hlletrencefalograma: o n d a s l e n t a s d e 3 a 4 c / s e g , q u a s e c o n t í n u a s , difusas, p r e d o

-m i n a n d o n a s r e g i õ e s f r o n t a i s . Líquido cefalorraqueano (SOD): p r e s s ã o i n i c i a l d e 11 c m d e á g u a ( m a n ó m e t r o de C l a u d e ) ; a s p e c t o l í m p i d o e i n c o l o r ; 4 l e u c ó c i t o s p o r m m1

; 47 m g d e p r o t e í n a s p o r 100 m l ( V D R L ) ; 700 m g d e c l o r e t o s p o r 100 m l ; 74 m g de g l i c o s e p o r 100 m l ; P a n d y e N o n n e o p a l e s c e n t e s ; T a k a t a - A r a n e g a t i v o .

Angiografia pela artéria carótida direita: sinais i n d i r e t o s d e d i l a t a ç ã o v e n t r i c u l a r . lodoventriculografia: b l o q u e i o d o s i s t e m a v e n t r i c u l a r a o n í v e l da t r a n s i ç ã o 3» v e n

-t r í c u l o - a q u e d u -t o c e r e b r a l ; p r e s e n ç a d e l i p i o d o l n o i n -t e r i o r d o s e i o e s f e n o i d a l e das fossas n a s a i s ( f i g u r a 1 ) .

E m 4866 o p a c i e n t e f o i s u b m e t i d o ã d e r i v a ç ã o v e n t r í c u l o p e r i t o n e a l , c o m i n -t e r p o s i ç ã o d e v á l v u l a d e H o l -t e r , p a r a e v i -t a r q u e o u l -t e r i o r -t a m p o n a m e n -t o d a fís-t u l a p r o v o c a s s e r e c i d i v a da h i p e r fís-t e n s ã o d o s i s fís-t e m a v e n fís-t r i c u l a r a m o n fís-t a n fís-t e d o b l o q u e i o . E m 10866 f o i f e i t a c r a n i o t o m i a f r o n t a l d i r e i t a p a r a c o r r e ç ã o da c o m u n i c a ç ã o a n ô m a l a da sela t u r c a c o m o s e i o e s f e n o i d a l , o b s e r v a d a na i o d o v e n t r i c u l o g r a f i a . F o i e n c o n t r a d a , d u r a n t e o a t o c i r ú r g i c o , f r a n c a c o m u n i c a ç ã o e n t r e o a s -s o a l h o d o 3v v e n t r í c u l o , p r o v a v e l m e n t e o rece-s-so -s u p r a - ó p t i c o , c o m a p a r t e p o -s t e r i o r d o s e i o e s f e n o i d a l , m e d i a n t e l a r g a e r o s ã o d a sela t u r c a . A s a d e r ê n c i a s e n t r e e s t a s d u a s e s t r u t u r a s , q u e f o r m a v a m o t r a j e t o f i s t u l o s o , f o r a m d e s f e i t a s , s e n d o a f a l h a óssea b l o q u e a d a c o m f r a g m e n t o s do m ú s c u l o t e m p o r a l . O p ó s - o p e r a t ó r i o d e c o r r e u s e m i n c i d e n t e s , c e s s a n d o i n t e i r a m e n t e a r i n o l i q u o r r é i a . O p a c i e n t e t e v e a l t a 10 d i a s a p ó s a s e g u n d a i n t e r v e n ç ã o c i r ú r g i c a , e c o n t i n u a s e n d o a c o m p a n h a d o n o a m -b u l a t ó r i o , s e m r e c i d i v a da fístula.

C O M E N T Á R I O S

O aparecimento de hidrocefalia tardiamente, em adolescentes ou

adul-tos jovens, é uma das características da gliose do aqueduto cerebral

.

Russell

descreve esta condição como sendo uma proliferação lenta e

pro-gressiva da glia subependimária que invade a luz do aqueduto

trabeculan-do-o e, por fim, obstruintrabeculan-do-o. O mesmo processo ocorre no restante do

sistema ventricular, porém, em virtude da maior amplitude de sua luz, não

determina qualquer sintomatologia. A referida autora julga tratar-se de

processo de natureza inflamatória, embora outros autores admitam também

origem congênita ou neoplásica

. N o caso que relatamos, o aparecimento

da hidrocefalia foi tardio, assim como a evidente descompensação da

hiper-tensão intracraniana após os 11 anos de idade. Tais fatos nos levaram a

admitir tratar-se de um caso de gliose do aqueduto. A iodoventriculografia

reforçou bastante essa hipótese, demonstrando imagem fortemente sugestiva

dessa afecção ^

.

.

pa-rede ventricular, estabelecendo-se a fístula. Ventriculostomias espontâneas

têm sido relatadas por outros autores como conseqüência de graus extremos

de hidrocefalia

.

. Meyer (citado por Russell

) descreve um caso de

rino-liquorréia intermitente, determinada por tumor da glândula pineal, no qual

houve perfuração do seio frontal e rotura do corno frontal do ventrículo

lateral. Este caso parece-nos ser o único registrado na literatura que, em

alguns aspectos, se assemelha com o que relatamos. Outro pormenor

inte-ressante é o da localização da fístula por meio da iodoventriculografia.

O contraste positivo tem sido empregado por vários autores para a

locali-zação exata de fístulas de líquido cefalorraqueano

-

.

-

-

. '-. Este

aspec-to é de grande importância prática para a planificação segura do aaspec-to

cirúr-gico, visando a correção de tais fístulas.

R E S U M O

É relatado um caso de hidrocefalia tardia, determinada por gliose do

aqueduto cerebral, complicada com rinoliquorréia. A fístula do líquido

ce-falorraqueano se estabeleceu em conseqüência da erosão da sela turca pelo

assoalho do 3.° ventriculo hipertenso e dilatado, determinando comunicação

entre a cavidade ventricular e o seio esfenoidal. O paciente foi operado,

tendo a fístula sido ocluída satisfatoriamente; previamente foi feita

deriva-ção ventrículo-peritoneal para evitar recidiva da hipertensão do sistema

ventricular.

S U M M A R Y

Cerebrospinal fluid rhinorrhea and hydrocephalus due to gliosis of the

cerebral aqueduct. Report of a case

A case of late hydrocephalus due to gliosis of the cerebral aqueduct,

complicated with cerebrospinal fluid rhinorrhea, is reported. The fistula

was formed by a large communication between the very dilated 3

ventricle

and the sphenoidal sinus, in consequence to a erosin of the sellar floor.

The patient was operated on and the fistula satisfactority blocked;

previous-ly was made a ventriculo-peritoneal shunt to avoid the recurrence of the

ventricular hypertension.

R E F E R Ê N C I A S

1. E L V I D G E , A . R . — T r e a t m e n t o f o b s t r u c t i v e lesions o f t h e a q u e d u c t o f S y l v i u s a n d t h e f o u r t h v e n t r i c l e by i n t e r v e n t r i c u l o s t o m y . J. N e u r o s u r g . 24:11-23, 1966. 2 . G H O U R A L A L , S.; M Y E R S , P . W . & C A M P B E L L , E. — P e r s i s t e n t c e r e b r o s p i n a l r h i n o r r h e a o r i g i n a t i n g in f r a c t u r e t h r o u g h p e t r o u s b o n e and c u r e d by m u s c l e g r a f t : r e p o r t o f a case. J. N e u r o s u r g . 13:205-207, 1956.

3 . I N G R A H A M , F . D . & M A T S O N , D . D . — N e u r o s u r g e r y o f I n f a n c y a n d C h i l d -h o o d . C -h a r l e s C. T -h o m a s , S p r i n g f i e l d , 1954, p á g s . 121-122.

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