Quilotórax bilateral espontâneo após vômitos excessivos em criança.

RevPaulPediatr.2016;34(4):518---521

REVISTA

PAULISTA

DE

PEDIATRIA

www.rpped.com.br

RELATO

DE

CASO

Quilotórax

bilateral

espontâneo

após

vômitos

excessivos

em

crianc

¸a

Antonio

Lucas

Lima

Rodrigues

,

Mariana

Tresoldi

das

Neves

Romaneli

,

Celso

Dario

Ramos

_,

_Andrea

_de

_Melo

_Alexandre

_Fraga

_,

Ricardo

Mendes

Pereira

_,

_Simone

_Appenzeller

_,

_Roberto

_Marini

e

Antonia

Teresinha

Tresoldi

a_{HospitaldeClínicasdaUniversidadeEstadualdeCampinas(Unicamp),Campinas,SP,Brasil}

b_{FaculdadedeCiênciasMédicasdaUniversidadeEstadualdeCampinas(Unicamp),Campinas,SP,Brasil}

Recebidoem11dejaneirode2016;aceitoem24demarçode2016 DisponívelnaInternetem16deabrilde2016

PALAVRAS-CHAVE Quilotórax;

Vômito; Ductotorácico; Cintilografia; Crianc¸a

Resumo

Objetivo: Relatar ocaso deuma crianc¸a comquilotórax bilateral devidoa etiologiapouco frequente:lesãodoductotorácicoapósquadrodevômitosexcessivos.

Descric¸ãodocaso: Menina,sete anos, apresentava edema facialcrônico iniciadoapós qua-drodehiperemese.Àavaliac¸ão,tambémapresentavaderramepleuralbilateral,comlíquido quiloso obtido na toracocentese. Após extensa investigac¸ão clínica, laboratorial e radioló-gica da etiologia do quilotórax, foi definido ser secundário a lesão do ducto torácico por aumentodapressãointratorácicapelamanifestac¸ãoinicialdevômitos,corroboradoporachados delinfocintilografia.

Comentários: Àexcec¸ãodoperíodo neonatal, oquilotórax éachado infrequentede efusão pleuralemcrianc¸as.Ascausassãodiversas,incluindotrauma,neoplasia,infecc¸ãoedoenc¸as inflamatórias;contudo,etiologiacomoaaquidescritaépoucorelatadanaliteratura. ©2016PublicadoporElsevierEditoraLtda.emnomedeSociedadedePediatriadeS˜aoPaulo. Este ´eumartigoOpenAccesssobumalicenc¸aCCBY(http://creativecommons.org/licenses/ by/4.0/).

KEYWORDS Chylothorax; Vomiting; Thoracicduct; Scintigraphy; Child

Bilateralspontaneouschylothoraxafterseverevomitinginchildren

Abstract

Objective: Toreportthecaseofachildwithbilateralchylothoraxduetoinfrequentetiology: thoracicductinjuryafterseverevomiting.

Casedescription: Girl,7 years old, with chronic facial swelling started after hyperemesis. During examination, she also presented with bilateral pleural effusion, with chylous fluid

DOIserefereaoartigo:http://dx.doi.org/10.1016/j.rppede.2016.04.003

∗_{Autorparacorrespondência.}

E-mail:antoniollrodrigues@yahoo.com.br(A.L.Rodrigues).

0103-0582/©2016PublicadoporElsevierEditoraLtda.emnomedeSociedadedePediatriadeS˜aoPaulo.Este ´eumartigoOpenAccesssob

Quilotóraxbilateralespontâneoapósvômitosexcessivosemcrianc¸a 519

obtainedduringthoracentesis.Afterextensiveclinical,laboratory,andradiological investiga-tionofthechylothoraxetiology,itwasfound tobesecondarytothoracicductinjurybythe increasedintrathoracicpressurecausedbytheinitialmanifestationofvomiting,supportedby lymphoscintigraphyfindings.

Comments: Except for the neonatal period,chylothorax is aninfrequent finding ofpleural effusioninchildren.Therearevarious causes,includingtrauma, malignancy,infection,and inflammatorydiseases;however,theetiologydescribedinthisstudyispoorlyreportedinthe literature.

©2016PublishedbyElsevierEditoraLtda.onbehalfofSociedadedePediatriadeS˜aoPaulo. ThisisanopenaccessarticleundertheCCBYlicense(http://creativecommons.org/licenses/ by/4.0/).

Introduc

¸ão

Oquilotóraxédefinidocomooacúmulodelinfanoespac¸o pleural, causado por lesão no ducto torácico, e é uma causainfrequentedederramepleuralemcrianc¸as.1,2_Pode levaràmorbidaderespiratóriaconsideráveletemumalista extensade causas,com grande dificuldade diagnóstica.1,2 Esteestudotemporobjetivorelatarocasodeumacrianc¸a comquilotóraxbilateralespontâneo.

Descric

¸ão

do

caso

Pacientedosexofeminino,seteanos,branca,encaminhada por suspeita diagnóstica de lúpus eritematoso sistêmico. Relatavahistória,haviacincomeses,deinícioabrupto de vômitos e distensãoabdominal autolimitados, após inges-tão de grande quantidade de chocolate; em sequência, passouaapresentaredemacrônicodeface,decaráter insi-diosoepermanente.Apóstrêsmesesdoiníciodossintomas e extensa avaliac¸ão de quadros alérgicos, foi submetida à tomografia computadorizada de tórax e abdome, que evidencioulinfonodomegaliaabdominale derramepleural bilateral.Foifeitadrenagemdetóraxemoutroservic¸o,com relatodelíquidopleuralleitoso.Fez,também,noservic¸ode origem,avaliac¸õeslaboratoriais,cujamaioriadosresultados estavadentrodosvaloresdenormalidade(incluindo hemo-grama, func¸ão renal, C3, C4, fator reumatoide, anti-Sm,

Figura1 Imagens deradiografia detórax dapaciente em incidência posteroanterior; A ---àadmissão dapaciente, observa--seobliterac¸ãodosseioscostofrênicos bilateralmente,comopacidadepleuropulmonaràdireita;B---seismesesapósaalta,em consultaambulatorial,radiografiasemalterac¸ões.

anti-Ro,anti-La,anti-ds-DNA),excetoporfatorantinuclear positivo,na titulac¸ão de1:640,padrãonuclearpontilhado grosso.

Naprimeiraconsultaambulatorialnesteservic¸o,a paci-ente foi submetida a nova radiografia de tórax (fig. 1A), que evidenciou recorrência do derrame pleural bilateral. Foi feita toracocentese à direita, cujo líquido mostrou cor branca leitosa; leucócitos 1.120mm3 _{(linfócitos 96%,}

neutrófilos3%,plasmócitos1%);hemácias710mm3_;

proteí-nas3,7g/dL; glicose 87mg/dL; triglicerídeos 2.855mg/dL. Acrianc¸afoiinternada,mantidaemjejumeiniciada tera-pêuticacomnutric¸ãoparenteral.Após21dias,semreduc¸ão dovolumedoquilotórax,foifeitadrenagemtorácica bila-teral,comretiradade450mLdesecrec¸ãoquilosaàdireita e 300mL à esquerda. Os drenos foram mantidos em selo d’agua,comreduc¸ão acentuadadoedema palpebral.Três diasapósadrenagemfoi iniciadadieta hipogordurosa.Os drenosforamretiradosapós25dias.

520 RodriguesALetal.

Figura2 ImagemdeSPECT/CTdasregiõescervicotorácicae abdominalobtidaapartir doexamede linfocintilografiacom administrac¸ão intradérmica de dextran-99mTC no dorso dos pés;asimagensobtidas18horasapósoiníciodoexamemostram áreafocal deretenc¸ão/extravasamentodoradiotrac¸adornos ductoslinfáticoslocalizadosnatopografiadointroitotorácico bilateralmente,maisacentuadoàdireita.

aumentodapressãointracavitária,provocadapelosvômitos ocorridosnoiníciodoquadro.Apacienterecebeualtaapós 53diasdeinternac¸ão,comacompanhamentoambulatorial, duranteoqualfoiliberadadieta geral,semrestric¸ão lipí-dica.Mantém-se assintomáticanoseguimento (radiografia detóraxdecontrolenafig.1B),semalterac¸õesaosexames laboratoriais,incluindoavaliac¸ãoporreumatologista.

Discussão

O quadro clínico de paciente com quilotórax é insidioso, evolui à medida que se acumula líquido no espac¸o pleu-ral: assintomático no início, cursa posteriormente com tosse e dispneia;1,2 _{febre e dor pleurítica são achados} infrequentes.2,3 _{Ao exame físico, nota-se macicez uni ou} bilateralediminuic¸ãodomurmúriovesicular.3_{Complicac¸ões} deumquilotóraxdeevoluc¸ãocrônicaincluemdesnutric¸ão proteico-calórica,imunodeficiênciapordeplec¸ãode linfóci-toseimunoglobulinas1,4_{edistúrbioseletrolíticos.}5

Odiagnóstico, com base na suspeita em paciente com quadroclínicosugestivoeachadosradiológicoscompatíveis (derramepleuralemradiografiadetóraxsimplesou ultras-sonografia),é feitoapartir datoracocentese.1,3_{O líquido} obtidoé branco,inodoro,deaspectoleitoso,2,3 _maspode apresentar-secomoserossanguinolento.3_{Aavaliac¸ão} labo-ratorialmostraníveisdetriglicerídeosnaamostraacimade 110mg/dL erelac¸ão decolesteroldolíquido pleuralsobre sérico <1,0.1,3 _{Encontra-se, geralmente,celularidade com} predomíniodelinfócitos(>50%),conteúdodeproteínaentre 2-3mg/dL5 _{e baixosníveis delactato desidrogenase.}3,5 _Se persistiradúvidadiagnóstica,oexamedeeleic¸ãoéa pes-quisa dequilomicrons nolíquido biológico, comresultado positivo.1,3

Após essa confirmac¸ão, pode-se lanc¸ar mão de outros estudosparaauxiliarnainvestigac¸ão,comotomografia com-putorizada e/ou ressonância magnética, além de exames maisespecíficosparaavaliac¸ãodosistemalinfático, como a linfangiografia e alinfocintilografia.1,2 _{Deacordocom a} localizac¸ãodarupturadoductotorácico,considerando tam-bémasvariac¸õesanatômicas, podeserdetectada colec¸ão unilateral(maiscomumenteàdireita)ou,maisraramente, bilateral(emumsextodoscasos).5

Ascausasdequilotóraxemcrianc¸assãodiversas,variam conforme a faixa etária e o mecanismo de lesão do ducto torácico.Umarevisãopublicada em 2014listamais de 35 possíveis etiologias.1 _{Dentre essas, encontram-se} malformac¸ões congênitas do sistema linfático, como lin-fangiomas pulmonares, linfangectasia e atresia do ducto torácico;1,2,6 _{quilotórax associado a síndromes genéticas,} comosíndromedeDown,NoonaneTurner,6_entreoutras;1,6 pós procedimentoscirúrgicosdecabec¸aepescoc¸oe torá-cicos (em até 6% das cirurgias cardíacas);1,7 _{após outros} eventosiatrogênicos noperíodoneonatal,como tocotrau-matismoetrombosedeveiacavasuperiorporcateterizac¸ão venosacentral;5,6_{quilotóraxpós-traumatorácicofechado;}1 e quilotórax associado a neoplasias, como neurogênicas, teratomas, sarcomas e, especialmente, os linfomas, nos quais o acúmulo de linfa no espac¸o pleural pode ser manifestac¸ão inicial;1,2 _{alémde infecc¸õesgranulomatosas} como tuberculose.1 _{A paciente deste caso não} apresen-tava achados compatíveis com malformac¸ões congênitas, nãohavia sofrido trauma oucirurgia e foramdescartadas neoplasiaseinfecc¸ões.Outraspossíveiscausasparao desen-volvimento de quilotórax são as reumatológicas, motivo inicial davinda dapaciente ao nossoservic¸o. São relata-dos como possíveis desencadeadores o lúpus eritematoso sistêmico,8 _{a doenc¸a de Behc¸et,}9 _{a púrpura de} Henoch--Schönlein10_{easarcoidose.}11_{Damesmaforma,apaciente} nãoapresentavacritériosclínicoselaboratoriaisparaessas condic¸õesantesetampoucoduranteoseguimento,eforam entãodescartadas.

Quilotóraxbilateralespontâneoapósvômitosexcessivosemcrianc¸a 521

odiagnósticoeaavaliac¸ãodarespostaterapêuticanesses casos.12,13

Dessaforma,excluídastodasaspossibilidades,foi consi-deradaacausarestanteparaoaparecimentodoquilotórax em crianc¸a: aumento de pressão intratorácica causada por tosse ou vômito excessivos.1 _{Tal condic¸ão} associa--se com doenc¸as como as síndromes de Boerhaave e Mallory-Weiss, o pneumotórax e o enfisema subcutâneo.14 Contudo, a associac¸ão dessa condic¸ão com a ruptura do ducto torácico é raramente descrita --- há um relato de uma menina de nove anos com quilotórax após vômitos excessivos14 _{e de dois adultos (33 e 65 anos) com} surgi-mentodederramepleurallinfáticoapóscrisesdetosse.15,16 Pelo antecedente de vômitos excessivos e instalac¸ão abrupta do quadro, essa causa pôde ser inferida para o caso apresentado. Contudo, ao contrário do relatado na literatura, a lesão linfática na paciente aqui descrita ocorreu em nível do introito torácico, e não próximo ao diafragma.2,15

O tratamento do quilotórax, após toracocentese e eventual drenagem torácica, inicialmente é conservador, baseado na introduc¸ão dedieta semgorduras comadic¸ão detriglicerídeosdecadeiamédia,quesãoabsorvidos dire-tamente para a circulac¸ão portal.1,2,7 _{Na falha da dieta} enteraloucomoprimeiraescolhaopcional,pode-selanc¸ar mão de nutric¸ão parenteral.2,7 _{Terapêuticas adjuvantes,} como uso de octreotide,5,7 _{ainda carecem de mais} res-paldo na literaturapara tratamento em crianc¸as.1 _Devido a outrascomplicac¸ões,como a hipogamaglobulinemiae o maior risco de tromboses (pela perda de antitrombina), alguns autoresadvogam o uso de imunoglobulina endove-nosaeanticoagulac¸ãoconformecadacaso.7_{Oroldeopc¸ões} no tratamento cirúrgico inclui ligadura do ducto torácico por toracoscopia, pleurodese e shunts pleuroperitoneais; entretanto,essasabordagens,viaderegra,sãoreservadas aospacientesquenãoresponderam aotratamento clínico inicial(sem melhoria após 2-4 semanas e manutenc¸ão de alto débito à drenagem).1,2,5,7 _{Além dessas terapêuticas} específicas,devemseravaliadasaseventuaiscondic¸õesde base,comoneoplasiaouinfecc¸ão,paramelhorresoluc¸ãodo caso.5

Apesar de ser uma causa rara de efusão pleural em crianc¸as (à excec¸ão do período neonatal),1,6 _{o quilotórax} poderesultaremimportante morbidadenesses pacientes. Opresentecasoilustraadificuldadeparaelucidac¸ão diag-nósticadacausadeumquilotórax eservecomolembrete deque,adespeitodediversasoutraspatologiasqueestão maisfrequentemente associadasa essaentidade,também sedeveincluirnosdiferenciaisalesãodoductotorácicopor aumento dapressão intratorácicacausada por tosse e/ou vômitosimportantes.

Financiamento

Oestudonãorecebeufinanciamento.

Conflitos

de

interesse

Osautoresdeclaramnãohaverconflitosdeinteresse.

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