Radiol Bras 2002;35(2):113–115 1 1 3 Relato de Casos
Relato de Casos Relato de Casos Relato de Casos Relato de Casos
TUMORES ÓSSEOS RAROS DA CALOTA CRANIANA: SARCOMA
TUMORES ÓSSEOS RAROS DA CALOTA CRANIANA: SARCOMA
TUMORES ÓSSEOS RAROS DA CALOTA CRANIANA: SARCOMA
TUMORES ÓSSEOS RAROS DA CALOTA CRANIANA: SARCOMA
TUMORES ÓSSEOS RAROS DA CALOTA CRANIANA: SARCOMA
DE EWING E TUMOR DE TRITON*
DE EWING E TUMOR DE TRITON*
DE EWING E TUMOR DE TRITON*
DE EWING E TUMOR DE TRITON*
DE EWING E TUMOR DE TRITON*
Ana Cláudia Ferreira Rosa1, Márcio Martins Machado2, Cláudio Sobral de Carvalho3, Marco
Antônio Junqueira Figueiredo4, César José Albertotti4, Giovanni Guido Cerri5
O sarcoma de Ewing e o tumor de Triton representam dois tumores ósseos raros da calota craniana, os quais possuem clínica e aspecto imagenológico inespecíficos. Entretanto, os métodos de imagem são im-portantes para a detecção das lesões durante a investigação diagnóstica, para a avaliação da extensão das lesões ósseas, do possível acometimento de partes moles e do parênquima encefálico, e avaliação de recorrência local e/ou metástases a distância. A confirmação diagnóstica é determinada pela histologia e auxiliada pela imuno-histoquímica. Os autores relatam dois casos desses tumores e seus achados pelos métodos de imagem.
Unitermos: Sarcoma de Ewing. Tumor de Triton. Tumores ósseos. Calota craniana. Tomografia computa-dorizada.
Uncommon bone tumors of the skull: Ewing’s sarcoma and Triton’s tumor.
Ewing’s sarcoma and Triton’s tumor are two uncommon bone tumors of the skull that have nonspecific clinical and imaging features. However, imaging methods are important in the detection of the lesions during the diagnostic investigation in order to evaluate the extent of the bone lesions, involvement of soft tissues and brain, and to determine the presence of local recurrence and metastases. The confirmatory diagnosis relies on histological studies and immunohistochemistry. The authors report two cases of pa-tients with these tumors and present the radiological findings.
Key words: Ewing’s sarcoma. Triton’s tumor. Bone tumors. Skull. Computed tomography. Resumo
Abstract
* Trabalho realizado no Centro de Diagnóstico do Hospi-tal Sírio Libanês, São Paulo, SP.
1. Médica Assistente do Departamento de Radiologia do Hospital Sírio Libanês, Pós-graduanda do Departamento de Radiologia da Faculdade de Medicina da Universidade de São Paulo (FMUSP), Membro Titular do Colégio Brasileiro de Ra-diologia (CBR).
2. Pós-graduando do Departamento de Radiologia da FMUSP, Membro Titular do CBR.
3. Médico Residente de Radiologia do Hospital Sírio Liba-nês.
4. Chefes dos Serviços de Tomografia Computadorizada e Ressonância Magnética do Hospital Sírio Libanês.
5. Chefe do Centro de Diagnóstico do Hospital Sírio Liba-nês, Professor Titular do Departamento de Radiologia da FMUSP, Diretor do Instituto de Radiologia (InRad) e da Divi-são de Diagnóstico por Imagem do Instituto do Coração (In-Cor) do Hospital das Clínicas da FMUSP.
Endereço para correspondência: Prof. Dr. Giovanni Guido Cerri. Instituto de Radiologia, HC-FMUSP. Avenida Dr. Enéas de Carvalho Aguiar, 255, 3º andar. São Paulo,SP, 05403-001. E-mail: giovanni.cerri@hcnet.usp.br
Recebido para publicação em 18/5/2001. Aceito, após re-visão, em 10/10/2001.
INTRODUÇÃO
Existe, na literatura, a descrição de dois tumores ósseos raros da calota craniana, representados pelo tumor de Triton e pelo tumor de Ewing. São relatados, conjunta-mente, neste estudo, pelo fato de serem neoplasias raras da calota craniana, ambas com aspecto clínico e imagenológico ines-pecíficos, porém apresentando-se como lesões de difícil diagnóstico etiológico,
de-vendo ser lembradas no diagnóstico dife-rencial das lesões ósseas da calota crania-na. Os exames de imagem são úteis nos dois casos, uma vez que permitem a detec-ção das lesões e a avaliadetec-ção da sua exten-são e da resposta ao tratamento.
O tumor de Triton maligno é raro, ten-do siten-do descrito primeiramente em 1932, por Masson e Martin, consistindo, por con-venção, em schwannomas malignos com diferenciação rabdomioblástica(1). Existem
36 casos descritos na literatura, sendo que, destes, 70% ocorreram em pacientes com doença de von Recklinghausen(1).
O sarcoma de Ewing primário do crâ-nio é raro, com 16 casos descritos na lite-ratura(2–4). A maior incidência é nas duas
primeiras décadas de vida, com 75% dos casos ocorrendo entre os dez e os 25 anos, acometendo particularmente a calota cra-niana, na convexidade, principalmente os ossos frontal e parietal. Esses tumores ra-ramente se originam em partes moles(2,3,5).
RELATO DOS CASOS
Caso 1
Paciente do sexo masculino, 37 anos de idade, apresentando abaulamento da
calo-ta craniana à esquerda. Ao exame de to-mografia computadorizada, durante a fase sem contraste, observou-se lesão expansi-va osteolítica envolvendo ossos da calota craniana, à esquerda. Após a injeção do meio de contraste a lesão mostrou capta-ção deste, contornos bem definidos e lo-calização nitidamente extradural (Figura 1). Na ressonância magnética, as seqüên-cias ponderadas em T1 e T2 revelaram massa expansiva com hipossinal em T1, plano sagital (Figura 2), e hipersinal em T2, plano axial (Figura 3), com realce im-portante pelo meio de contraste paramag-nético (gadolínio) na seqüência pondera-da em T1, plano coronal, evidenciando-se, em todos os planos, o envolvimento da calota óssea, determinando ligeira com-pressão cerebral (localização extradural) (Figura 4).
O diagnóstico, determinado pela histo-patologia foi de schwannoma maligno de calota craniana, com diferenciação rabdo-mioblástica (tumor de Triton).
Caso 2
Tumores ósseos raros da calota craniana: sarcoma de Ewing e tumor de Triton
1 1 4 Radiol Bras 2002;35(2):113–115
O exame de tomografia computadori-zada revelou crescimento expansivo da tá-bua óssea interna parietal, sem invasão cerebral. A massa apresentava contornos bem definidos, conteúdo heterogêneo, in-tensa impregnação pelo meio de contras-te, promovendo discreta compressão e des-locamento ventricular para o lado oposto (Figuras 5 e 6).
Figura 1. Caso 1. Tomografia computadorizada do crânio: crescimento osteolítico envolvendo os os-sos da calota craniana à esquerda, que apresenta captação do meio de contraste, com contornos bem definidos, de localização nitidamente extra-dural.
Figura 2. Caso 1. Ressonância magnética do crâ-nio, seqüência ponderada em T1, plano sagital: massa expansiva, com hipossinal, envolvendo a calota óssea, com ligeira compressão cerebral (ex-tradural).
Figura 3. Caso 1. Ressonância magnética do crâ-nio, seqüência ponderada em T2, plano axial: a lesão apresenta alto sinal, envolvendo a calota óssea, de localização extradural.
Figura 4. Caso 1. Ressonância magnética do crâ-nio, seqüência ponderada em T1, plano coronal, após a administração endovenosa do meio de con-traste paramagnético (gadolínio): a lesão apresen-ta-se com as mesmas características, com realce intenso e heterogêneo pelo meio de contraste.
Figura 5. Caso 2. Tomografia computadorizada do crânio: crescimento expansivo da tábua óssea in-terna parietal, sem invasão cerebral. A lesão tem contornos bem definidos, conteúdo heterogêneo, com discreta compressão e deslocamento ventri-cular para o lado oposto.
Figura 6. Caso 2. Tomografia computadorizada após a injeção endovenosa do meio de contraste iodado: a lesão mostra realce intenso e heterogê-neo pelo meio de contraste.
O diagnóstico histopatológico eviden-ciou infiltração óssea, com pequena des-truição trabecular, compatível com sarco-ma de Ewing/PNET.
DISCUSSÃO
O tumor de Triton maligno representa neoplasia pouco comum, sendo que
Mas-son e Martin(1,6–9) sugeriram que
elemen-tos tumorais neurais induziriam uma dife-renciação de células musculares esquelé-ticas, como no exemplo das salamandras Triton, em que fibras nervosas normais in-duziram a regeneração de músculo esque-lético(1,6,9). Como resultado, esses tumores
Rosa ACF et al.
Radiol Bras 2002;35(2):113–115 1 1 5
este fenômeno decorre da origem comum dos elementos neurais e dos tecidos mo-les, a partir das células da crista neural em-brionária(6,9). A maior incidência é no sexo
masculino, em pacientes jovens (aproxima-damente 35 anos de idade), com maior aco-metimento na cabeça e pescoço, sendo ge-ralmente lesões grandes (77% maiores que 7 cm)(1). Os sintomas neurológicos
decor-rem do progressivo aumento da lesão tu-moral. São vistos um ou mais estigmas da doença de von Recklinghausen, principal-mente as manchas café-com-leite(1,9).
Histologicamente, observam-se células de Schwann e rabdomioblastos fusiformes, com citoplasma eosinofílico abundante, núcleos em forma de vírgula, com peque-nos vacúolos e mitoses proeminentes, dis-persos por um estroma colagenoso(1,7–9). A
imuno-histoquímica para mioglobina intra-celular deve ser positiva, pois esta é um excelente marcador de diferenciação de células musculares estriadas(7), bem como
o achado de proteína S-100, que é especí-fica para as células de Schwann(7).
Os exames de imagem são importantes para a detecção das lesões, as quais não possuem características específicas(8,9). No
caso relatado no presente estudo, observou-se lesão expansiva e osteolítica (inespecí-fica) da calota craniana, de localização ex-tradural, comprimindo o parênquima en-cefálico.
O tratamento recomendado consiste na excisão completa do tumor, que, quando não ocorre, leva a alta taxa de recorrência local e de metástases. Não há resposta à quimioterapia e/ou radioterapia. A taxa de sobrevida em cinco anos é de 12%(1).
O sarcoma de Ewing se desenvolve pri-mariamente das células reticulares
imatu-ras do mesênquima primitivo da cavidade medular. A localização primária, usual des-ses tumores, é nos ossos longos(2,3,5). A
maioria dos pacientes apresenta dor e ede-ma no local da lesão, encontrando-se, na área acometida, calor e massa palpável(2,3).
O acometimento do crânio por esses tumores é raro. Quando a calota craniana se encontra comprometida, usualmente envolvem os ossos frontal e parietal, apa-recendo como massa epidural, comprimin-do o cérebro, invadincomprimin-do raramente a dura e o parênquima adjacente. O padrão é de destruição óssea permeativa(3).
Histologicamente, são tumores de pe-quenas células, uniformes, com núcleos arredondados, repletos de cromatina. O citoplasma é esparso, com margens mal de-finidas. Há freqüente positividade celular para o ácido paraaminossalicílico(3).
A tomografia computadorizada mostra lesão hipercaptante, extra-axial, com des-truição óssea extensa(3). No presente caso,
de conformidade com a literatura, também observamos lesão extra-axial, que se im-pregnava intensamente pelo meio de con-traste e de caráter osteolítico. Associada-mente observava-se efeito de massa, com compressão do parênquima encefálico ad-jacente.
O tratamento consiste em cirurgia, qui-mioterapia e radioterapia, com bom prog-nóstico e baixa freqüência de metastatiza-ção(2,10). A erradicação é mais difícil
na-queles de localização na base do crânio(3).
CONCLUSÃO
As duas enfermidades descritas são ra-ras, de clínica e aspecto imagenológico inespecíficos, devendo ser consideradas
no diagnóstico diferencial dos tumores ós-seos da calota craniana. Os métodos de imagem são importantes para a detecção das lesões durante a investigação diagnós-tica, na avaliação da extensão das lesões ósseas, do possível acometimento de par-tes moles e do parênquima encefálico, e na avaliação de recorrência local e/ou me-tástases a distância. A confirmação diag-nóstica é determinada pela histologia e au-xiliada pela imuno-histoquímica.
REFERÊNCIAS
1. Brooks JSJ, Freeman M, Enterline HT. Malig-nant “Triton” tumors. Natural history and immu-nohistochemistry of nine new cases with litera-ture review. Cancer 1985;55:2543–9. 2. Kuzeyli K, Akturk F, Reis A, et al. Primary
Ewing’s sarcoma of the temporal bone with in-tracranial, extracranial and intraorbital extension. Case report. Neurosurg Rev 1997;20:132–4. 3. Freeman MP, Currie CM, Gray GF Jr, Kaye JJ.
Ewing’s sarcoma of the skull with an unusual pattern of reactive sclerosis: MR characteristics. J Comput Assist Tomogr 1988;12:143–6. 4. Krishnan VV, Saraswathy A, Misra BK, Rout D.
Primary Ewing’s sarcoma of the base of the skull: a case report. Indian J Pathol Microbiol 1993;36: 477–9.
5. Hadfield MG, Luo VY, Williams RL,Ward JD, Russo CP. Ewing’s sarcoma of the skull in an infant. A case report and review. Pediatr Neuro-surg 1996;25:100–4.
6. Ducatman BS, Scheithauer BW. Malignant pe-ripheral nerve sheath tumors with divergent dif-ferentiation. Cancer 1984;54:1049–57. 7. Daimaru Y, Hashimoto H, Enjoji M. Malignant
“Triton” tumors: a clinicopathologic and immu-nohistochemical study of nine cases. Hum Pathol 1984;15:768–78.
8. Devita VT Jr, Herllman S, Rosenberg SA. Ma-lignant peripheral nerve sheath tumors. In: Can-cer principles and practice of oncology. Philadel-phia: Lippincott-Raven, 1997:1751–9. 9. Woodruff JM, Chernik NL, Smith MC, Millett
