ARTI GO D E REVI SÃO
H istória natural da síndrom e de Kleine- Levin: revisão e discussão
N a t ur a l h ist or y of t h e Kle ine - Le v in sy n d r om e : r e v ie w a n d d iscu ssion
D ênio Lim aI; José Ant ônio Zagalo- CardosoI I
IPhD, Medicina, I nst it ut o de Psiquiat r ia, Univer sit y of London, Londr es, Reino Unido. Pr ofessor
adj unt o, Psiquiat r ia, Univer sidade de Br asília ( UnB) , Br asília, DF.
IIDout or , Psicologia da Saúde. Pr ofessor , Faculdade de Psicologia e de Ciências da Saúde & Educação,
Univer sidade de Coimbr a, Coimbr a, Por t ugal.
Ender eço par a cor r espondência
RESUMO
Nest e ar t igo, os aut or es fazem um levant ament o da hist ór ia nat ur al da síndr ome de Kleine- Levin mediante a r evisão e discussão cr ít icas da lit er at ur a cient ífica publicada até a dat a sobr e o assunt o. Pr est am uma atenção especial aos cor r elat os psiquiát r icos dest a síndr ome neur opsiquiát r ica, focando os dilem as de diagnóst ico deles decor r ent es. Discut em as dificuldades e equacionam o per fil que os conhecim ent os do est ado da ar t e per m it em delinear par a a hist ór ia nat ur al da síndr ome Kleine-Levin.
D escrit ores: Síndr ome de Kleine- Levin, hist ór ia nat ur al, quadr o clínico, cur so evolut ivo.
ABSTRACT
I n t his ar t icle, we pr ovide a pict ur e of t he so- called nat ur al hist or y of t he Kline- Levin syndr ome by means of a cr it ical r eview and discussion of t he scient ific lit er at ur e published so far about t his t opic. We focused special at t ent ion on t he psychiat r ic cor r elat es of t his neur opsychiat r ic syndr ome,
addr essing t he diagnost ic dilemmas r aised fr om t hem. We also discuss t he difficult ies and show t he pr ofile t hat t he knowledge about t he st at e of t he ar t in t his ar ea allows us t o out line for t he nat ur al hist or y of t his syndr ome.
Keyw ords: Kleine- Levin syndr ome, nat ur al hist or y, clinical fr am e, clinical cour se.
I NTRODUÇÃO
Obj et iv o
O pr esent e ar t igo t em por obj et ivo delinear a hist ór ia nat ur al da síndr ome de Kleine- Levin ( SKL) a par t ir dos dados at ualm ent e disponíveis com vist as a sist emat izar o conhecim ent o da clínica dessa doença.
int er venção dit a iat r ogénica, ou, em out r as palavr as, sem ser modificada pela iat r ia,
et imologicam ent e, a ar t e ou pr ocesso de cur ar . A hist ór ia nat ur al ser ia, ent ão, o conheciment o do padecim ent o, digam os assim , em sua for ma espont ânea ou pur a. É a par t ir do conheciment o dela que se est abelecem as pr opedêut ica ( sint omat ologia) e a pat ologia das afecções, bem como a hist ór ia clínica com suas ver t ent es de diagnóst ico e pr ognóst ico.
A SKL é uma afecção r elat ivament e r ar a que se inclui no gr upo das hiper ssonias idiopát icas
int er mit ent es ou r ecor r ent es e que, j unt am ent e com a doença de Gélineau ( nar colepsia- cat aplexia) , per t ence ao gr upo das hiper ssonias pat ológicas pr imár ias. A r ar idade da afecção im põe que o
delineam ent o da sua hist ór ia nat ur al, difer ent em ent e do que acont ece com afecções comuns, só sej a possível a par t ir de um levant ament o hist ór ico capaz de congr egar a infor mação disper sa sobr e ela na lit er at ur a cient ífica.
Br eve levant am ent o h ist ór ico
Duas descr ições disput am a pr imazia quant o à m enção de um quadr o clínico cor r espondent e à SKL: a do médico fr ancês Edmé P. Chouvot de Beauchêne, de 1786, e a de Br ier r e de Boismont , de 18621.
O psiquiat r a alem ão Willi Kleine, em 1925, na cidade de Fr ankfur t , foi o pr im eir o aut or a descr ever , de m odo sist em át ico, um caso clínico com as car act er íst icas at r ibuídas à SKL, em um ar t igo
int it ulado Per iodische Schlafsucht2. Mais t arde, em 1929, o psiquiat ra Max Levin confir mou as obser vações pr ecedent es em um ar t igo dedicado à car act er ização dos est ados de sonolência mór bida3.
O epônimo "síndr om e de Kleine- Levin" vir ia a ser cr iado e pr opost o em 1942 por Cr it chley & Hoffman j unt am ent e com a apr esent ação de dois casos clínicos pessoais4. Vint e anos m ais t ar de, Cr it chley5, em ar t igo pr ópr io, pr ocedeu à apr esent ação de mais nove casos clínicos masculinos, per fazendo um t ot al de 11 casos pessoais, e à r evisão de out r os 15 casos, t am bém m asculinos, a par t ir da lit er at ur a cient ífica pr oduzida at é essa época. Nesse ar t igo clássico, o aut or ponder ou alguns aspect os básicos da síndr om e, a saber : o pr edomínio de pacient es do sexo m asculino; o padr ão compulsivo e não pr opr iament e bulímico da hiper fagia ( ist o é, um padr ão "insaciável" e sem per íodos de aut oindução de vôm it o nem de j ej um ) ; e a t endência par a a r em issão espont ânea5.
Como sinônim os par a nomear a SKL são t ambém usadas as designações "síndr ome de hiper ssonia e hiper fagia", "síndr ome de hiber nação", "síndr om e fam iliar de hiber nação", "sonolência per iódica" e "fom e pat ológica".
M ÉTODO
Como vim os, o est udo da SKL car ece de r evisões sist emát icas e de met a- análises par a elucidar muit os dos seus aspect os ainda ignor ados ou discut idos, dent r e eles sua hist ór ia nat ur al.
Par a at ingir nosso obj et ivo, a lit er at ur a consult ada foi selecionada a par t ir de r evist as int er nacionais r elevant es de Psiquiat r ia e de Neur ologia, em ger al, e de per t ur bações do sono, em par t icular , pr ivilegiando- se dois t ipos de est udos, a saber : a) ar t igos de r elat os de casos clínicos de SKL e b) ar t igos de gr andes r evisões da lit er at ur a cient ífica sobr e SKL. Par a efet ivar essa seleção,
pr ocedeu- se, em 3 de abr il de 2007, a r ealizar uma pesquisa bibliogr áfica na base MEDLI NE com base nas palavr as- chave, em língua inglesa, Klein e- Levin sy ndr om e ( síndr ome de Kleine- Levin) , Kleine- Lev in e per iodic hiper som n ia ( hiper ssonia per iódica) . A seleção foi feit a, t am bém, a par t ir das referências incluídas no ar quivo elet rônico do j ornal de neurologia Brain6 e no sit e da Fundação Kleine- Levin7. Dent r e as dificuldades dessa seleção bibliogr áfica est á a exist ência de ar t igos que apr esent am alguns casos clínicos j á publicados com ant er ior idade a eles e que se r efer em a casos de SKL sem cr it ér ios de diagnóst ico fiáveis ou at r ibuíveis a out r as afecções. O númer o de t ít ulos
neur obiológica, imunológica e genét ica que a síndr ome suscit a.
DI SCUSSÃO
Hist ór ia nat ur al e cr it ér ios de diagn óst ico da SKL
A SKL t em um cont or no neur opsiquiát r ico, ist o é, sit uado de modo lim ít r ofe na fr ont eir a ent r e a Neur ologia e a Psiquiat r ia.
Do pont o de vist a da Psiquiat r ia, é possível est abelecer analogias bast ant e cur iosas com a SKL, dent r e as quais se cont am o car át er r ecor r ent e idênt ico ao da chamada depr essão endógena; a r espost a t er apêut ica posit iva de 41% dos pacient es aos est abilizador es do humor , par t icular ment e ao lít io; a obser vação, em cer ca da met ade dos pacient es, de depr essão dur ant e os at aques e, em cer ca de 8% , de hipom ania t r ansitór ia dur ant e a r ecuper ação1. Ver ificam- se per t ur bações
psiquiát r icas como, por exemplo, alt er ações do car át er , compor t ament os compulsivos ( com o nos casos r ar os descr itos de cleptom ania e de pir omania) e/ ou agit ação ou amnésia ( diminuição ou per da t ot al da m em ór ia) dos event os ocor r idos dur ant e o at aque em cer ca de 50% dos casos1.
O diagnóst ico da SKL é exclusivament e clínico, nele devendo pr eponder ar a hist ór ia médica e a hist ór ia psicológica. O sexo masculino e a idade j ovem do pacient e são pont os de par t ida út eis par a indiciar o pr oblem a, m as não são fat or es suficient es par a r est r ingir a discussão das hipót eses de diagnóst ico a esses agr upament os.
Cr it chley apont ou os pr incipais cr it ér ios de diagnóst ico da síndr ome, a saber : hiper ssonia per iódica, hiper fagia, ir r it abilidade e disfor ia com hiper ssexualidade, pr eponder ância do sexo masculino e idade de início na j uvent ude5.
No início dos anos 90, a Classificação I nt er nacional de Doenças do Sono deixou de consider ar obr igat ór ias t ant o a hiper fagia quant o a per t ur bação do compor t ament o par a definir a síndr ome8.
Desde os t r abalhos de Cr it chley, t êm sido muit o escassos os novos esclar ecim ent os dignos de not a sobr e a síndr ome apesar de a invest igação ter sido conduzida em muit os sent idos, a saber : estudos poligr áficos da est r ut ur a do sono, padr ões de secr eção hor monal, anom alias do met abolismo
dopaminér gico ou ser ot oninér gico, demonst r ação de um pr ocesso aut oimunit ár io, ident ificação do t ipo de ant ígenos do sist ema leucocit ár io HLA1,9,10. É pr eciso sublinhar a inconsist ência dos r esult ados obt idos em t odas essas ár eas, embor a eles não const it uam , pr opr iam ent e, o escopo do nosso ar t igo.
A et iopatogênese da SKL não é conhecida ainda. Cur iosamente, a apr esent ação clínica é sugest iva de uma r elação fisiopat ológica ent r e seus t r ês sint om as pr incipais que poder ia m uit o bem r esult ar de disfunção hipot alâmica de car át er t r ansit ór io. Na ver dade, os cent r os psicofisiológicos r elacionados ao sono, à fom e e ao sexo t êm uma localização de sede hipotalâm ica e mant ém uma r elação
neur oendócr ina com a glândula pit uit ár ia ( eixo hipot alâmico- hipofisár io) at r avés de seus conhecidos neur o- hor mônios. Assim sendo, com base na clínica, ser ia legít im o admit ir a exist ência de um deficit de saciedade do sono ou, por out r as palavr as, uma falt a de satisfação com o sono: por m ais que o pacient e dur ma, não se sent e r epousado. No ent ant o, não t em sido possível, at é agor a, obt er evidência de qualquer anomalia neur oendócr ina definida e homogênea pr esent e t ant o dur ant e os per íodos sint omát icos (at aques) quant o em seus int er valos1,11.
I m por t ância das r ev isões sist em át icas par a a hist ór ia nat ur al da SKL
O pr imeir o simpósio cient ífico dedicado à SKL em escala int er nacional t eve lugar no âmbit o da 20ª r eunião anual da Sociedade do Sono, em 19 de j unho de 2006, na cidade de Salt Lake Cit y, EUA, e foi pr omovido pela Associat ed Pr ofessional Sleep Societ ies ( APSS) , que congr ega duas associações da especialidade ( a Am er ican Academic Sleep Medicine e a Sleep Resear ch Societ y) . Nesse event o, for am debat idos os conhecim ent os at uais sobr e a SKL.
Na Univer sidade de St anfor d ( St andfor d Cent er for Sleep Disor der ) , EUA, est abeleceu- se, em 2005, um pr ogr ama de pesquisa cient ífica int ensivo visando a esclar ecer as bases imunit ár ias, infecciosas, neur ológicas e genét icas da SKL. Esse pr ogr am a foi est abelecido sob a dir eção do Dr . Em m anuel Mignot e da Dr a. I sabelle Ar nulf e per mit iu fazer um a vast a coleta de amostr as de sangue de pacient es com SKL par a pesquisas labor at or iais. Foi cr iado um quest ionár io sist em át ico sobr e os pacient es de SKL e seus familiar es com vist as a or ganizar um a base infor m át ica de dados sobr e a SKL. Esse gr upo de t r abalho começou por pr oduzir uma extensa e exaust iva r evisão de casuística a par t ir da lit er at ur a cient ífica mundial, à qual dedicar emos, seguidament e, a nossa at enção1.
O pr oj et o da Univer sidade de St anfor d cont r ibuiu par a confir mar a noção de unidade da ent idade clínica e de sua hist ór ia nat ur al pela ver ificação da sem elhança do padr ão de sint omas ent r e os pacient es e pela dist r ibuição dest es em escala mundial. Além disso, evidenciou como anomalias nuclear es e per manent es da SKL a hiper ssonia episódica ( consider ado o sint oma clínico "maior " e obr igat ór io par a o diagnóst ico, com a m édia diár ia de sono de 18± 2 hor as, a m ediana de 18 hor as e o âm bit o de var iação ent r e as 12 e as 24 hor as) ; e as per t ur bações cognit ivas, r egist r ando um maior gr au de var iabilidade nas per t ur bações do compor t ament o ( alim ent ar e sexual)7,11 - 13.
Compilamos, aqui, alguns dos r esult ados dessa vast a r evisão no sent ido de car act er izar a hist ór ia nat ur al e o espect r o sindr omát ico da SKL. A gr ande maior ia dos casos de SKL ( 98% ) foi de t ipo espor ádico, em bor a alguns casos fossem familiar es ( 2% ) . A pr opor ção ent r e os sexos foi de 2: 1 ( masculino/ feminino) . Na maior ia dos casos ( 61% ) , ocor r eu um fat or pr ecipit ant e r epr esent ado, fr equent ement e, por um a infecção t r ivial ( febr e inespecífica, infecções r espir at ór ias super ior es, gast r oent er it es) , mas t ambém por out r as ocor r ências ( abuso de subst âncias como álcool ou mar ij uana, t r aumat ism o cr aniano, pr ivação de sono, esfor ço intelect ual, sobr ecar ga em ocional, menst r uação, lact ação, anest esia ger al, exaust ão física, et c.) . O papel desses fat or es pr ecipit ant es não é clar o: em pr im eir o lugar , são muit o het er ogêneos e pouco específicos e, em segundo lugar , são muit o m ais r ar os ant es dos episódios r ecor r ent es de SKL ( 16% ) . A média da idade de início da SKL foi de 16,9± 8,5 anos, a mediana foi de 15 anos e o âmbit o de var iação, entr e os 4 e os 82 anos. Na ver dade, 81% dos casos de SKL t iver am início dur ant e a segunda década de vida. A dur ação clínica da SKL t eve por m ediana 8 anos, sendo m ais pr olongada nas m ulher es e nos pacient es com m enor fr equência de episódios no pr imeir o ano. A m édia da idade de r em issão da SKL, par a os 65 casos calculados, foi de 23± 12 anos. A m ediana do núm er o de episódios ou at aques, no decur so da doença e até a sua r emissão, foi de set e ( com um a média de 12± 15 episódios e um âmbit o de var iação ent r e dois e 130 episódios) . A m ediana de dur ação dos episódios foi de 10 dias ( com um a média de 12± 9 dias e um âmbit o de var iação ent r e 1 e 84 dias) . A m ediana do int er valo livr e ent r e os episódios ( ou per íodo int er cr ít ico) foi de 3,5 m eses ( com uma média de 6± 10 m eses e um âmbit o de var iação ent r e 0,5 e 72 m eses) . Em 96,4% dos casos, a descr ição dos pacient es dur ant e os per íodos int er cr ít icos não r evelou qualquer alt er ação, embor a em alguns casos os pacient es t enham r efer ido um declínio acadêmico e uma disfunção m nésica m oder ada, m as
pr olongada. A possibilidade de disfunção r esidual ou sequelas após a r em issão espont ânea da SKL par ece exist ir , m as não põe em causa o pr ognóst ico benigno e, por t ant o, a r ecuper ação com plet a, na gener alidade dos casos est udados ( 160 em 168) . Aliás, o compr omisso cognit ivo obser vado em m enos de 4% dos casos pode não ser um efeit o causado dir et am ent e pela SKL, m as r esult ar de fat or es indir et os com o os efeit os colat er ais sedat ivos da m edicação ou a per da de aulas por falt as escolar es. No âmbit o do t r at ament o, foi possível ver ificar , com base nos r elat os clínicos da lit er at ur a r evist a, o efeit o t er apêut ico dos est im ulant es anfet amínicos ( 12 em 17 pacient es) na sonolência e o do lít io ( 20 em 29 pacient es) na pr evenção das r ecaídas1.
Hist ór ia nat ur al e diagnóst ico da SKL
diur na?" "Tem episódios per t ur bador es dur ant e a noit e?") .
No est udo de alguns pacient es, pode haver indicação par a r ecor r er a meios auxiliar es de
diagnóst ico. Ent r e os inst r ument os complem ent ar es de diagnóst ico, podemos consider ar os exames médicos (por exemplo, neur ológico, bioquímicos) e fisiológicos (elet r oencefalogr afia, polissonogr afia, imagiologia cer ebr al funcional por t om ogr afia de emissão de posit r ões) e as escalas de aut oavaliação mencionadas a seguir .
A Escala de Sonolência de Epwor t h, cr iada em Melbour ne, Aust r ália, apr esent a oit o quest ões dest inadas a avaliar o gr au de sonolência diur na. As pont uações var iam entr e 0 e 24,
consider ando- se que r esult ados super ior es a 16 indicam gr ave sonolência diur na. Assim , est a escala pode aj udar a excluir a fadiga muscular como causa de hiper ssonia15, e, por out r o lado, o
quest ionár io de dor m ir e desper t ar pode ser um inst r um ent o út il par a a avaliação clínica por ser br eve, fácil e eficient e na det ecção de per t ur bações do sono16.
Como mencionamos ant er ior ment e, no âm bit o do pr oj et o de pesquisa sobr e a SKL da Univer sidade de St anfor d foi cr iado um quest ionár io sist em át ico sobr e os pacient es e seus fam iliar es ( St anfor d Kleine- Levin Syndr om e Quest ionnair e - R9) dest inado à invest igação. As suas car act er íst icas são mais adequadas par a a pesquisa do que, pr opr iam ent e, par a o uso clínico17.
Os t est es for mais de cognição e memór ias podem ser de aplicação difícil e levar a r esult ados com pr omet idos quando os pacient es se encont r am em est ado de pouca cooper ação, ir r it abilidade, sonolência ou falt a de at enção.
Os exames médicos não cost umam r evelar qualquer alt er ação, embor a isso possa ser impor t ant e par a gar ant ir , nom eadament e, a ausência de sinais neur ológicos sugest ivos de lesão focal ou meningit e. Na ver dade, com exceção das síndr omes de apneia do sono, os exames físicos das hiper ssonias não são, habit ualment e, r evelador es do pr oblema. No ent ant o, convém fr isar que os exames com plement ar es podem ser de int er esse par a cor r obor ar o diagnóst ico difer encial,
nom eadament e no sent ido de excluir possíveis causas da sint omat ologia com o a epilepsia ( EEG) , lesões focais cer ebr ais ( im agiologia do sist ema ner voso cent r al) e m eningit e ou encefalit e ( análise do líquido cefalor r aquidiano) .
O r egist r o poligr áfico pode r evelar uma est r ut ur a nor mal do sono, acom panhada de decr éscimo de eficiência e de desper t ar es fr equent es dur ant e o est ádio I I do sono1 1. Dur ant e os episódios de
hiper ssonia, o r egist r o poligr áfico de 24 ou 48 hor as pode cont r ibuir par a o diagnóst ico com algumas infor mações com o as r elat ivas ao sono fr agment ado e inst ável, à r edução nos est ágios I I I e I V do sono sem m ovim ent os ocular es r ápidos ( MOR) e à r edução do t em po de lat ência do sono MOR18.
Hist ór ia nat ur al e er r os de diagnóst ico da SKL
A lit er at ur a r epor t a, fr equent ement e, er r os de diagnóst ico na SKL aos quais aludir emos
seguidament e, sendo par a melhor evit ar esses er r os que o conhecim ent o da hist ór ia nat ur al da síndr ome se afigur a indispensável.
No que se r efer e à SKL, a lit er at ur a cient ífica pode est ar facilm ent e dist or cida, por r elat ar , quase que exclusivament e, os casos mais gr aves e mais homogêneos da síndr om e1 e, assim, enviesar a noção clínica sobr e a hist ór ia nat ur al da SKL e, por t ant o, sobr e as for mas de apr esent ação e o cur so da afecção.
Alguns aut or es consider am que os casos de síndr om e com apr esent ação incom plet a são m ais numer osos do que os casos de apr esent ação complet a12,13 ,1 9.
Hist ór ia nat ur al e diagnóst ico difer encial da SKL
neur ológica com sint omat ologia psiquiát r ica8, mas isso não const it ui sequer uma cer t eza.
Como se depr eende do expost o acima, é ext r emament e limit at ivo o fat o de cont ar com um
diagnóst ico exclusivament e clínico19 e a falt a de um sint om a pat ognomônico na hist ór ia nat ur al da SKL que, por si só, per m it a defini- la. Além disso, os int er valos int er cr ít icos da SKL são
com plet am ent e assint omát icos, escapando a qualquer explor ação clínica ou m ét odo complem ent ar de diagnóst ico. Apenas os per íodos par oxíst icos ( at aques, cr ises ou episódios) podem cont r ibuir par a um esclar eciment o1 8.
Par ece haver um gr ande polimor fismo da sint om at ologia da SKL, nomeadam ent e ao nível da r iqueza e da diver sidade da pr ópr ia sint om at ologia psiquiát r ica2 0.
Out r o aspect o que limit a o diagnóst ico de SKL é a ausência de um mar cador biológico (or gânico, labor at or ial, analít ico, genético) t ípico da afecção. I sso acaba por dificult ar , t ambém , a clar ificação da exist ência de uma ent idade clínica r ealm ent e unifor me.
Por fim, vej amos os diagnóst icos difer enciais com que nos depar amos à luz da hist ór ia nat ur al da SKL no âmbit o das per t ur bações do sono, per t ur bação do bior r it m o ( r it mo cir cadiano sono- vigília) , per t ur bações médicas, per t ur bações por abuso de subst âncias, per t ur bações ment ais ( psiquiát r icas) .
Per t ur bações do sono
Exist em cer ca de set e dezenas de per t ur bações do sono, das quais quase t odas r evest em a for ma cr ônica, causando ao pacient e uma significat iva sobr ecar ga emocional e int er fer indo com o seu funcionament o social ou ocupacional. É habit ual classificar as per t ur bações do sono, de acor do com a sua causa, em pr im ár ias ( causadas por per t ur bações m ent ais e doenças or gânicas) e secundár ias ( causadas por pr escr ição de m edicam ent os e abuso de subst âncias) .
As duas gr andes cat egor ias de per t ur bações pr im ár ias do sono são as dissonias e as par assonias. A mais impor t ant e das dissonias é a insônia pr imár ia, que começa, habit ualm ent e, no j ovem adult o ou na idade média da vida, podendo t er por efeit o secundár io per íodos diur nos de hiper ssonia de
car át er compensat ór io. Não sendo, pr opr iament e, uma per t ur bação do sono em si mesma, o sono insuficient e ou a pr ivação do sono são ger ador es de sonolência diur na.
Dent r o das per t ur bações do sono, as out r as per t ur bações int er mit ent es ou r ecor r ent es do sono const it uem um im por t ant e pr oblem a de diagnóst ico difer encial. Dessas hiper ssonias, m encionam os a síndr ome dos fusos hor ár ios, que pode, nos casos de maior fr equência de voos a cr uzar fusos
hor ár ios, r evest ir um car át er cr ônico e, por isso m esmo, assemelhar - se à SKL; e a hiper ssonia associada à menstr uação. Est a for ma de hiper ssonia deve ser ponder ada at ent ament e21.
A apneia obst r ut iva do sono ( síndr ome de hipopneia) e a SKL podem , event ualm ent e, confundir - se ent r e si. Como a apneia obst r ut iva do sono é t r at ada, habit ualment e, por pneumologist as, isso implica que esses especialist as devem est ar , t am bém, sensibilizados par a essa possibilidade de confusão ent r e as duas afecções.
Há per t ur bações do sono que não com pr om et em a dur ação do sono, m as que podem apr esent ar um ou out r o dos sint omas da SKL como é o caso das alucinações hipnagógicas e hipnopômpicas. Est e aspect o t or na- se r elevant e na m edida em que as per t ur bações do sono podem ser com ór bidas, ist o é, simult âneas em um mesmo pacient e.
Per t ur bação do bior r it m o ( r it m o cir cadiano sono- v igília)
Per t ur bações m édicas
At endendo à let ar gia ( falt a de ener gia) que car act er iza a SKL, o pr im eir o pr oblema a par t ir do qual se deve fazer o diagnóst ico difer encial é o da fadiga muscular , idént ico ao que se ver ifica na
fibr om ialgia. A síndr ome de fadiga cr ônica e a SKL podem confundir - se ent r e si e car ecer de diagnóst ico difer encial22.
Ent r e as afecções médicas que levant am o pr oblema do diagnóst ico difer encial em r elação à SKL, cont am - se a anemia, a encefalit e vir al e out r as doenças or gânicas do cér ebr o ( t r aum at ismo, t umor ) , as doenças met abólicas ( hipot ir oidism o, ur emia, hipoglicem ia, hiper calcem ia, hiper capnia,
insuficiência hepát ica) . Afecções com o a escler ose múlt ipla ou a obesidade podem ger ar quadr os de hiper ssonia, t al com o cer t as infecções de que são exem plo o vír us de Epst ein- Bar r e her pes- zóst er ou a mononucleose infecciosa. No for o neur ológico, m er ecem especial menção a epilepsia e as disfunções do sist ema ner voso aut ônomo. A síndr ome de Klüver - Bucy é out r a afecção r ar a
car act er izada por hiper fagia, hiper ssexualidade e com pr omisso emocional. É necessár io t er pr esent e a exist ência de casos de início t ar dio ( > 35 anos) e m esmo ger iát r icos, que podem ocor r er após os 80 anos23. Nas faixas etár ias mais avançadas, tam bém m er ecem menção a doença de Par kinson e a doença de Hunt ingt on.
Per t ur bações por abu so de subst ân cias
A dr ogadição, t ant o por dr ogas ilícit as quant o por psicofár macos, const it ui um possível diagnóst ico difer encial a ter em cont a na SKL. Por exemplo, o álcool e a cafeína podem or iginar ,
secundar iam ent e, hiper ssonia diur na. Os opiáceos t or nam os consumidor es r ecent es bast ant e sonolent os. A hiper ssonia é t ípica da síndr ome de abst inência de subst âncias como as anfet aminas ou a cocaína. Fár macos com o o t r iazolam pr ovocam uma síndr ome idênt ica à SKL.
Per t ur bações m en t ais ( psiquiát r icas)
A fr equência e a diver sidade de sint omas do for o ment al que podem manifest ar - se na SKL im põem, por si mesmas, um a at enção e um cuidado clínicos especiais no âmbit o do sempr e necessár io diagnóst ico difer encial da síndr om e em r elação às per t ur bações ment ais. Com efeit o, o complexo sindr omát ico de per t ur bações cognit ivas associadas a per t ur bações do sono e do apet it e const it uem a base par a o diagnóst ico de cer t as per t ur bações m ent ais. Além disso, o pr edomínio das
per t ur bações cognit ivas e compor t ament ais pode obscur ecer o diagnóst ico da SKL2 0.
Segundo o est udo da r evisão sist emát ica de Ar nulf et al.1, ident ificar am- se, dur ant e os episódios de SKL, os sint omas que passamos a enumer ar , por or dem decr escent e de fr equência, em cada um dos agr upam ent os consider ados. No âmbit o das per t ur bações cognit ivas ( pr esent es em t odos os
pacient es em algum a de suas for mas) : t r anst or nos do discur so ( mut ism o, ausência de discur so espont âneo, m onossílabos ou vocabulár io limit ado, incoer ent e, linguagem est er eot ipada infant il, lent idão par a falar ou com pr eender , per sever ações ou ecolalia, nas r espost as) ; confusão ment al ( desor ient ação) ; deficit de at enção, deficit de concent r ação, deficit s de m emór ia ( am nésia r elat iva aos fat os ocor r idos dur ant e os ataques) , desr ealização, alucinações, delír ios. No cont exto das per t ur bações do compor t ament o alim ent ar ( ver ificados em 3/ 4 dos pacient es em alguma de suas for m as) : hiper fagia ( ingest ão at é t r ês vezes super ior à quant idade habit ual de comida em seis a oit o r efeições por dia) , apet it e par a doces, polidipsia, r oubo de aliment os, falt a de apet it e, bizar r ias do at o de comer como incapacidade de par ar de comer . Per t ur bações do humor , pr esent es em met ade dos pacient es: depr essão dur ant e os episódios, incluindo ideias ou m esmo t ent at ivas de suicídio, e eufor ia, sob a for ma de hipomania nos per íodos int er cr ít icos; embot ament o afet ivo; est ados de ansiedade; ir r it abilidade, agit ação. Per t ur bações com pulsivas do compor t ament o, pr esent es em m et ade dos pacient es, incluindo: hiper ssexualidade ( mast ur bação em público ou m uit o fr equent e, linguagem obscena, manipulação e exibição dos ór gãos genit ais e t ent at ivas indiscr iminadas de abuso sexual) ; com pulsões par a cant ar ou escr ever1.
A r elação ent r e per t ur bações do sono e per t ur bações psiquiát r icas é m uit o est r eit a, sendo r elat ivam ent e bem conhecida nos adult os ( por exemplo, no caso do papel da insônia e da hiper ssonia no desenvolviment o ou r ecor r ência ult er ior de síndr omes depr essivas, est ados de
que pont o as per t ur bações do sono const it uem fat or es de vulner abilidade par a as per t ur bações ment ais24. Em cont r apar t ida, muit as per t ur bações ment ais podem or iginar alt er ações do sono, sendo mesmo a causa mais fr equent e de insônia cr ônica.
Ao discut ir os cor r elat os psiquiát r icos da SKL t em os que ponder ar não apenas a r elação ent r e a síndr ome e as per t ur bações afet ivas, m as t ambém o possível im pact o emocional dos at aques2 5. Na ver dade, os at aques r epr esent am , por si m esmos e pelas suas im plicações int elect uais, labor ais, fam iliar es e sociais, uma font e de m al- est ar , de compr om isso da qualidade de vida e um pot encial deflagr ador de r eper cussões m ent ais. As per t ur bações do sono, em par t icular as m ais per sist ent es, podem pr oduzir efeit os pr ej udiciais nas funções psicológicas. O diagnóst ico e o t r at ament o pr ecoces, ent ão, r evest em- se de um consider ável valor pr event ivo.
Quant o ao diagnóst ico difer encial em r elação à SKL, é pr eciso ponder ar , especialment e, a depr essão, as per t ur bações de ansiedade, a hist er ia ( per t ur bações de conver são) , a bulímia ner vosa, a
esquizofr enia, no seu per íodo inicial, o t r anst or no do humor bipolar e o sur t o psicót ico (psicose aguda) . A SKL pode const it uir , em cer t os casos, um modo de início das psicoses funcionais. A SKL dist ingue- se da bulimia ner vosa em que a per t ur bação do compor t ament o alim ent ar da pr im eir a não é acompanhada de pr eocupação excessiva com a for ma e o peso do cor po, nem da alt er nância com per íodos de aut oindução do vômit o que car act er izam a segunda1.
CONCLUSÃO
A SKL é uma ent idade clínica que se localiza na fr ont eir a ent r e a Neur ologia e a Psiquiat r ia, sendo essa um a dificuldade par a a int er pr et ação das manifest ações de seu quadr o clínico.
O desconhecim ent o da et iologia e da fisiopat ologia da SKL não per mit em sair da esfer a est r it am ent e clínica e acent uam a im por t ância do esclar eciment o de sua hist ór ia natur al. Em face de uma
síndr ome r ar a, é necessár io lançar mão de levant ament os hist ór icos, de r evisões sist em át icas e de m et a- análises com vist as a sist emat izar esse conheciment o, t al com o se pr ocur ou fazer nest e ar t igo ao r ever e discut ir , cr it icament e, a hist ór ia nat ur al da síndr om e no int uit o de equacioná- la de um modo mais obj et ivo.
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Correspondência
Dênio Lim a
SQN 316, Bloco F, apt o 204 CEP 70775- 060, Br asília, DF E- m ail: denio.lima@gmail.com
Aceit o em 12/ 09/ 2007.
