Paralisias múltiplas de nervos encefálicos produzidas por neoplasias da base do crânio.

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PARALISIAS MÚLTIPLAS DE NERVOS ENCEFÁLICOS PRODUZIDAS

POR NEOPLASIAS DA BASE DO CRÂNIO

HORACIO M . CANELAS * OSWALDO FREITAS JULIÃO *

Os tumores da base do crânio, quer primitivamente intracranianos, quer

provenientes da nasofaringe ou de outras origens extracranianas, constituem

importante capítulo da neuropatologia, não só pela gravidade dos quadros

que se estabelecem, como pelo freqüente atraso com que são reconhecidas,

e ainda pelas questões diagnósticas que podem levantar.

Mesmo nos tumores de origem extracraniana, as primeiras manifestações

podem consistir em distúrbios neurológicos, o que poderá desorientar o

clí-nico, fazendo-o pensar em processos de outra etiologia. O êrro se

funda-menta no fato de que, freqüentemente, tais tipos de neoplasia não

deter-minam sinais de hipertensão intracraniana, o que levaria a afastar a etiologia

tumoral. Outro fator de confusão reside em que o próprio estudo

radio-lógico, em fases relativamente precoces do processo neoplásico, pode não

revelar as alterações que seriam de esperar.

Os tumores primitivos ou secundários da base do crânio caracterizam-se,

do ponto de vista neurológico, por comprometimento dos nervos cranianos.

Nas neoplasias primitivamente intracranianas não há, habitualmente,

siste-matização quanto às paralisias, que se associam de variada forma, segundo

a topografia inicial do blastoma. Nos tumores de origem extracraniana,

porém, a invasão da base, através de aberturas naturais ou de erosões

pa-tológicas, se faz em geral na fossa média, compreendendo-se, assim, que os

nervos inicialmente atingidos sejam os motores oculares e o trigêmeo;

con-figura-se, dessa maneira, muitas vêzes, uma síndrome de Jacod

5 6

, que

pro-gressivamente se enriquece, a ponto de, eventualmente, verificar-se o

com-prometimento unilateral de todos os nervos cranianos.

Além do caráter progressivo com que as paralisias se sucedem, há um

dado de grande importância diagnóstica, que é a unilateralidade

habitual-mente apresentada por essas síndromes.

Não nos preocuparemos com as numerosas síndromes parciais de

com-prometimento associado de nervos cranianos que, de regra, constituem meros

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instantâneos da evolução do processo neoplásico. A meta final será o

es-tabelecimento de uma síndrome paralítica global, que, por ter sido

esmiu-çada e valorizada por Garcin

4 1

, lhe deve com propriedade a eponimia.

Valendo-nos da oportunidade que tivemos de observar 10 casos de

pa-ralisias múltiplas, unilaterais, de nervos cranianos, julgamos de interesse

apresentá-los, mesmo porque são ainda escassas as publicações brasileiras

versando êste tema. Numa revisão da literatura nacional, pelo que

pude-mos apurar, apenas computapude-mos os casos registrados por Clark

2 6

(1929),

Linneu Silva e c o l .

1 1 8

(1930), Toledo e G a m a

1 2 4

(1938), O s ó r i o

9 0

(1947),

Aprigliano

5

(1947), Aboab e col.

1

(1954), Cruz e Tenuto

3 2

(1959) e

Re-zende Barbosa e col.

9 9

(1959).

Na literatura estrangeira são numerosos os trabalhos sôbre o assunto,

sendo a maioria representada por contribuições sôbre os tumores malignos

da nasofaringe.

O estudo destas neoplasias iniciou-se em 1837, com o caso descrito por

Durand-Fardel

3 5

. A invasão do crânio, entretanto, só foi registrada em

1859, num caso de câncer faríngeo referido por Lotzbeck (cit. por J a c k s o n

5 4

) .

S c h w e i c h

1 1 5

e Verneuil (cit. por W o l t m a n

1 3 6

) , em 1867, relataram a

exis-tência de paralisias de nervos cranianos produzidas por sarcoma basilar. Em

1873, F l o u r

3 8

registrou o primeiro caso de carcinoma da rinofaringe com

sintomatologia neurológica. Em 1901, E s c a t

3 6

ressaltou a precocidade da

neuralgia facial nessas eventualidades. Lavai

6 5

(1904) sistematizou as

for-mas clínicas e evolutivas dessas neoplasias. Em 1913, Oppikofer

8 8

já

con-seguiu computar 250 casos de tumores rinofaríngeos registrados na

litera-tura e descreveu 21 casos, incluindo 15 com estudo necroscópico, 8 dos quais

apresentavam distúrbios neurológicos; Oppikofer salientou a ocorrência

pre-coce de enfartamentos de gânglios cervicais, de sintomas auditivos por

obs-trução tubária e de comprometimento de nervos cranianos, assim como a

ausência de sinais de hipertensão intracraniana e a preservação da dura

mater, que seria responsável pela habitual ausência de sinais de lesão

en-cefálica. Em 1922, W o l t m a n

1 3 6

estudou particularmente as lesões

neuro-lógicas determinadas por essas neoplasias, realçando a precocidade com que

se instalam as paralisias de nervos cranianos, o que poderá levar à idéia

errônea de lesão primitivamente intracraniana.

N e e d l e s

8 4

, em 1937, estudou o componente neurológico da

sintomatolo-gia dos tumores da rinofaringe e, além de dar o justo valor às contribuições

pioneiras de E s c a t

3 6

e Oppikofer

8 8

, fêz um estudo minucioso de vários

as-pectos fundamentais do problema. Em 1944, Godtfredsen

4 4

reviu

pormeno-rizadamente a literatura e, baseado em 454 casos de neoplasias da

rinofa-ringe recolhidos em Serviços dinamarqueses e suecos, estudou

aprofundada-mente a histopatologia, o quadro clínico e o tratamento dêsses blastomas;

note-se que, de 172 casos com manifestações neuroftalmológicas, apenas 4

apresentavam paralisias múltiplas (sete ou mais nervos) de pares cranianos.

Pela expressiva casuística merecem referência especial os trabalhos de

Simmons e A r i e l

1 1 9

, Mekie e L a w l e y

7 7

, S c e v o l a

1 1 4

, Martin e B l a d y

7 4

,

Mo-l o n y

8 0

, Kasabach

5 8

, Furstenberg

4 0

, Zuppinger

1 3 8

, Salinger e Pearlman

1 1 3

(3)

Bartels

1 3

, e particularmente os de Oya e S e g o v i a

9 1

, O r b á n

8 9

, Rosenbaum

e Seaman

111

, Insausti e col.

5 3

, Arana íñiguez e col.

6

, Riggs e col.

1 0 2

, Henson

e col.

5 1

, W e i s s

1 3 2

, Romay e B l u m t r i t t

1 0 8

, Asenjo e col.

7

e Babonneix e

Sig-w a l d

1 1

, em que as manifestações neurológicas foram estudadas com mais

minúcias. Além dêsses trabalhos sobressaem os registros de casos de

sín-drome paralítica global de nervos cranianos, de autoria de P a r d a l

9 5

, Paviot

e col.

9 7

, Charleux e col.

2 3

, Léchelle e col.

3 6

, André-Thomas

4

, Monier-Vinard

e Brunel

8 1

, Staffieri e col.

1 2 2

, Martinez e L e v i t

7 5

, Montanaro e col.

8 2

,

Voto-Bernales e col.

1 3 1

, Baasch

1 0

, Coulliaud-Maisonneuve e Mondzain

3 0

, Lafon

e col.

6 2

.

Em 1927, após ter registrado dois casos pessoais

47, 1 3 5

, Garcin publicou

sua t e s e

4 1

sôbre as paralisias unilaterais globais dos nervos cranianos, na

qual reviveu o assunto sob novos ângulos e, baseado em observações

pes-soais e em outras recolhidas na literatura, estabeleceu um marco

fundamen-tal na história dessas síndromes. Além de realçar o valor do exame

radio-lógico, coube a Garcin o mérito de valorizar os seguintes dados para o

diagnóstico: a) unilateralidade das-paralisias; b) extensão a todos os

ner-vos cranianos; c) ausência de sinais de hipertensão intracraniana; d)

ine-xistência de sinais de comprometimento do sistema nervoso central.

C A S U Í S T I C A P E S S O A L

C A S O 1 — Síndrome paralítica global dos nervos cranianos, à direita. Altera-ções radiológicas da base do crânio. Tumor da rinofaringe e conduto auditivo ex-terno, à direita. Biopsia da neoplasia: sarcoma mixoblástico.

V.J., c o m 10 a n o s d e i d a d e , p a r d o , b r a s i l e i r o , e x a m i n a d o na C l í n i c a N e u r o l ó g i c a e m 3-10-1946 ( r e g . H C 048250). A m o l é s t i a p r i n c i p i o u a m a n i f e s t a r - s e h á 40 dias, a p r o x i m a d a m e n t e , c o m d e s v i o d o ô l h o d i r e i t o p a r a d e n t r o ; p o u c o t e m p o d e p o i s , d o r e s n o o u v i d o d i r e i t o e na g a r g a n t a , d i f i c u l d a d e na m o v i m e n t a ç ã o da l í n g u a e na d e g l u t i ç ã o , d e s v i o da b ô c a p a r a a e s q u e r d a . H á 15 d i a s , q u e d a da p á l p e b r a s u p e r i o r d i r e i t a . T o n t u r a s , e s p e c i a l m e n t e n o p e r í o d o m a t i n a l . Ù l t i m a m e n t e , l i g e i r a s d o r e s na r e g i ã o f r o n t a l d i r e i t a e f a c e i p s o l a t e r a l d o p e s c o ç o . D i s f o n i a . N ã o há r e f l u x o d e a l i m e n t o s p e l o n a r i z . N e g a c e f a l é i a e v ó m i t o s . Exame clínico — A d e -n o p a t i a i -n f r a - a u r i c u l a r , à d i r e i t a . A b a u l a m e -n t o d o h e m i p a l a t o m o l e d i r e i t o por t u m o r d a n a s o f a r i n g e , d e s u p e r f í c i e i r r e g u l a r . C o n d u t o a u d i t i v o d i r e i t o c h e i o de t e c i d o v e g e t a n t e , d e s u p e r f i c i e g r a n u l o s a e s a n g r a n t e . O e x a m e d o a p a r e l h o c á r d i o -r e s p i -r a t ó -r i o é n o -r m a l . F í g a d o p a l p á v e l a u m d e d o a b a i x o d o -r e b o -r d o c o s t a l , i n d o l o -r .

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Exames complementares — Liqüido cefalorraqueano ( p u n ç ã o s u b o c c i p i t a l ) : p r e s s ã o i n i c i a l 20; l í m p i d o e i n c o l o r ; a u s ê n c i a d e a l t e r a ç õ e s q u í m i c a s o u b i o l ó g i c a s . Craniograma: t u m o r d a r e g i ã o c r a n i o f a r í n g e a d i r e i t a , d e s t r u i n d o o a n d a r m é d i o d o c r â n i o , à d i r e i t a , n u m a e x t e n s a z o n a q u e a b r a n g e a p e q u e n a asa d o e s f e n ó i d e , o f u n d o da ó r b i t a , os f o r a m e s r e d o n d o , o v a l e e s p i n h o s o , a p o n t a d a p i r â m i d e , o c o n -d u t o a u -d i t i v o i n t e r n o e o c o n t ô r n o a n t e r i o r -d o f o r a m e j u g u l a r ; o t u m o r i n v a -d e t a m b é m os seios e t m o i d a l e e s f e n o i d a l d i r e i t o s ; e r o s ã o d a p a r e d e a n t e r i o r d o c o n -d u t o a u -d i t i v o e x t e r n o e -do r e b o r -d o i n f e r i o r -d a a r c a -d a z i g o m á t i c a . Biopsia -da massa tumoral da nasofaringe e do conduto auditivo: s a r c o m a m i x o b l á s t i c o .

C A S O 2 — Síndrome paralítica dos nervos cranianos III a XII, à direita. Al-terações radiológicas da base craniana. Tumor da rinofaringe e conduto auditivo externo, à direita. Necropsia: carcinoma planocelular sólido.

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Exame neurológico — D i s c r e t o e m b o t a m e n t o p s í q u i c o . N o s m e m b r o s , a m o t i -l i d a d e v o -l u n t á r i a e n c o n t r a - s e c o n s e r v a d a , e m b o r a a f ô r ç a m u s c u -l a r e s t e j a d i m i n u í d a d e m o d o g e r a l ; c o o r d e n a ç ã o c i n é t i c a e t o n o m u s c u l a r n o r m a i s ; m a r c h a u m t a n t o i n c e r t a , c o m p e q u e n o a l a r g a m e n t o d a b a s e de s u s t e n t a ç ã o . R e f l e x o s a q u i l e u s ausentes, p a t e l a r e s e a b d o m i n a i s d i m i n u í d o s ; n o r m a i s os r e s t a n t e s . S e n s i b i l i d a d e o b -j e t i v a c o n s e r v a d a . L i g e i r a h i p e r e s t e s i a nos m e m b r o s d i r e i t o s . Nervos cranianos: E x o f t a l m o à d i r e i t a ; o p a c i d a d e d o c r i s t a l i n o d e a m b o s os o l h o s , i m p o s s i b i l i t a n d o o e x a m e dos fundos o c u l a r e s . O f t a l m o p l e g i a t o t a l à d i r e i t a ( p t o s e p a l p e b r a l , i m o -b i l i d a d e d o g l o -b u l a r o c u l a r e m i d r í a s e ) . D o r e s e h i p e r e s t e s i a na h e m i f a c e d i r e i t a ; r e f l e x o c o r n e a n o p r e s e n t e ; m o t i l i d a d e dos m ú s c u l o s m a s t i g a d o r e s c o n s e r v a d a ; a o e x a m e e l é t r i c o , t e n d ê n c i a à c o n t r a ç ã o l e n t a n o t e m p o r a l d i r e i t o . P a r a l i s i a f a c i a l à d i r e i t a , c o m s í n d r o m e e l é t r i c a d e d e g e n e r a ç ã o p a r c i a l ; a g e u s i a na m e t a d e d i r e i t a d o s dois t e r ç o s a n t e r i o r e s da l í n g u a . S u r d e z à d i r e i t a ; a r r e f l e x i a v e s t i b u l a r ipso-l a t e r a ipso-l . R e f ipso-l e x o f a r í n g e o a b o ipso-l i d o p e ipso-l a s e x c i t a ç õ e s à d i r e i t a ; d i s g e u s i a n o t ê r ç o p o s t e r i o r da h e m i l í n g u a d i r e i t a . P a r a l i s i a do v é u d i r e i t o ; d i s f a g i a . H i p o t o n i a dis-c r e t a d o e s t e r n o dis-c l i d o m a s t ó i d e o e t r a p é z i o à d i r e i t a ; a o e x a m e e l é t r i dis-c o , i g u a l d a d e p o l a r n o e s t e r n o c l i d o m a s t ó i d e o d i r e i t o . P a r e s i a , h i p o t o n i a e f a s c i c u l a ç õ e s d a h e m i -l í n g u a d i r e i t a .

Exames complementares — Craniograma: a m p u t a ç ã o d o á p i c e d a p i r â m i d e d i -r e i t a , d e t i p o e -r o s i v o , i n c l u i n d o o m e a t o a c ú s t i c o i n t e -r n o ; e -r o s ã o d o s o a l h o da fossa m é d i a , d e l i m i t e s i m p r e c i s o s ; s e l a t u r c a e m a s t ó i d e s n o r m a i s ; a u s ê n c i a d e s i n a i s d e h i p e r t e n s ã o ou c a l c i f i c a ç õ e s p a t o l ó g i c a s . Liqüido cefalorraqueano ( p u n ç ã o s u b o c c i p i t a l ) : p r e s s ã o i n i c i a l 10; l í m p i d o e i n c o l o r ; 17,4 c é l u l a s / m m3

( l i n f o c i t o s e ) ; p r o t e í n a s 15 m g / 1 0 0 m l ; r e a ç õ e s de P a n d y e N o n n e l e v e m e n t e p o s i t i v a s ; o u t r a s r e a ç õ e s n o r m a i s . Biopsia da massa tumoral da nasofaringe e do ouvido: c a r c i n o -m a s ó l i d o .

Evolução — O p a c i e n t e p i o r o u p r o g r e s s i v a m e n t e , e n t r a n d o e m c a q u e x i a . F a l e -ceu e m 16-9-1946. Necropsia ( S S 23568/46, D r . José L o p e s d e F a r i a ) : A b a u l a m e n t o d i s c r e t o e i r r e g u l a r d a b a s e d o c r â n i o , à d i r e i t a , desde o á p i c e d a ó r b i t a a t é o f o -r a m e j u g u l a -r ; a -r e g i ã o é -r e c o b e -r t a p e l a d u -r a m a t e -r , espessada e m a l g u m a s á -r e a s e a p r e s e n t a n d o s a l i ê n c i a s c o m a s p e c t o p a p i l o m a t o s o . Os n e r v o s c r a n i a n o s V I I a X I I , n o s e g m e n t o i n t r a c r a n i a n o , a p r e s e n t a m - s e c o m p r o m e t i d o s p e l o t u m o r . U m c o r t e s a g i t a l m e d i a n o d a b a s e d o c r â n i o m o s t r a t e c i d o d e c ô r e s b r a n q u i ç a d a , d e t e x t u r a f r o u x a , f r i á v e l , i n v a d i n d o a sela t u r c a e l â m i n a q u a d r i l á t e r a , c h e g a n d o a t é o r e -b o r d o a n t e r i o r do f o r a m e o c c i p i t a l . L e p t o m e n i n g e l i g e i r a m e n t e espessada. T r o n c o s a r t e r i a i s da b a s e c o m a t e r o m a t o s e . A f a c e o r b i t á r i a d o l o b o f r o n t a l d i r e i t o a p r e s e n t a e x t e n s a á r e a d e a m o l e c i m e n t o , i n t e r e s s a n d o o c ó r t e x e a p o r ç ã o i m e d i a t a -m e n t e p r ó x i -m a d a s u b s t â n c i a b r a n c a ; o -m e s -m o se o b s e r v a d o l a d o e s q u e r d o , p o r é -m , a q u i a á r e a d e a m o l e c i m e n t o é p e q u e n a e d e s t r ó i a p e n a s a s u b s t â n c i a b r a n c a . N o s c o r t e s f r o n t a i s o b s e r v a - s e d i s c r e t a c o n g e s t ã o v a s c u l a r e m t o d o o c é r e b r o , l i g e i r a d i l a t a ç ã o dos v e n t r í c u l o s l a t e r a i s e d o t e r c e i r o . N o r o m b e n c é f a l o , m a s s a de t e c i d o n e o p l á s i c o a d e r e n t e à l e p t o m e n i n g e q u e r e c o b r e o f l ó c u l o c e r e b e l a r d i r e i t o . O rest a n rest e da a u rest ó p s i a r e v e l o u , d e i n rest e r ê s s e , h i p e r rest r o f i a dos g â n g l i o s l i n f á rest i c o s r e rest r o f a r í n g e o s s u p e r i o r e s e i n f i l t r a ç ã o c a r c i n o m a t o s a d o n a s o f a r i n g e , c o m i n f l a m a ç ã o c r ô -n i c a f i b r o s a -n t e . Diag-nóstico histopatológico do tumor da base cra-nia-na: c a r c i -n o m a p l a n o c e l u l a r , d e c é l u l a s i n t e r m e d i á r i a s , s ó l i d o .

C A S O 3 — Síndrome paralítica global dos nervos cranianos à direita ( I I ao XII). Tumor da região parotídea direita. Ao exame radiológico, áreas de osteólise na abóbada e base cranianas e nódulo no campo pulmonar direito. Metástases gan-glionares. Necropsia: carcinoma sólido da base do crânio.

(6)

e m o u t r o S e r v i ç o de N e u r o l o g i a ( E s c o l a P a u l i s t a de M e d i c i n a ) , o n d e f o i v e r i f i c a d a a e x i s t ê n c i a d e p a r a l i s i a do V a o X I n e r v o s c r a n i a n o s d i r e i t o s ; a t u m o r a ç ã o da r e g i ã o p a r o t í d e a a p r e s e n t a v a , e n t ã o , sinais i n f l a m a t ó r i o s ; o e x a m e d o l i q ü i d o c e f a -l o r r a q u e a n o r e v e -l o u , de a n o r m a -l , a p e n a s 9 c é -l u -l a s / m m3

( l i n f o m o n o n u c l e a r e s ) ; o c r a n i o g r a m a m o s t r o u v e l a m e n t o dos o r i f í c i o s da fossa m é d i a ; a p n e u m o c i s t e r n o g r a f i a n ã o e v i d e n c i o u a n o r m a l i d a d e s das c i s t e r n a s p r é - p o n t i n a , i n t e r p e d u n c u l a r e a m b i e n s . A t u m o r a ç ã o f o i i n c i s a d a , d r e n a n d o pus, e a p a c i e n t e f o i t r a t a d a c o m a n t i b i ó t i c o s . E m d e z e m b r o 1960 m a n i f e s t a r a m - s e ptose p a l p e b r a l e d i m i n u i ç ã o da a c u i d a d e v i s u a l à d i r e i t a . Exame clínico — P a c i e n t e e m m a u e s t a d o g e r a l . T u m o r a ç ã o na r e g i ã o p a r o t i d e a d i r e i t a . D o i s n ó d u l o s m o l e s , i n d o l o r e s , nas r e g i õ e s f r o n t a l e t e m p o r a l d i r e i t a s ; t r ê s g â n g l i o s r e t r o - a u r i c u l a r e s à d i r e i t a e um à e s q u e r d a ; um g â n g l i o s u p r a c l a v i c u l a r à d i r e i t a .

(7)

d a h e m i l í n g u a . A c e n t u a d a h i p o a c u s i a ; a r r e f l e x i a v e s t i b u l a r . P a r a l i s i a v e l o f a r í n g e a . P a r a l i s i a dos m ú s c u l o s e s t e r n o c l i d o m a s t ó i d e o e t r a p é z i o . H e m i l í n g u a a t r ó f i c a , desv i a n d o s e p a r a a d i r e i t a na p r o t r u s ã o . À e s q u e r d a , a p e n a s h i p o e s t e s i a na h e m i -f a c e , s e n d o n o r m a i s a s e n s i b i l i d a d e c o r n e a n a e o r e -f l e x o c o r n e o p a l p e b r a l .

Exames complementares — Craniograma: g r a n d e s f o c o s de o s t e ó l i s e nas r e g i õ e s f r o n t a l e p a r i e t o t e m p o r a l d i r e i t a s ; d e s t r u i ç ã o d o s o a l h o s e l a r e d o c l i v u s ; e x t e n s o p r o c e s s o o s t e o l í t i c o da p o n t a e p o r ç ã o p r o x i m a l da p i r â m i d e d i r e i t a ( s i n a i s de m e -t á s -t a s e s o s -t e o l i -t i c a s ) ; na p o s i ç ã o d e H i r -t z o b s e r v a - s e i n v a s ã o d o c r â n i o p e l o -t u m o r , d e t e r m i n a n d o v e l a m e n t o dos seios e s f e n o i d a i s . Carótido-angiografia d i r e i t a : a r t é r i a c e r e b r a l m é d i a d e s l o c a d a p a r a c i m a , s e g u i n d o t r a j e t o s i n u o s o ; a. c e r e b r a l a n t e r i o r d e l g a d a d e s d e sua o r i g e m , c o m t r a j e t o s e n s i v e l m e n t e n o r m a l ; n ã o h á sinais de c i r -c u l a ç ã o p a t o l ó g i -c a ; q u a d r o d e p r o -c e s s o e x p a n s i v o s u b t e m p o r a l . Radiografia do tórax: n ó d u l o n o c a m p o p u l m o n a r m é d i o d i r e i t o . Eletrencefalograma: d e n t r o dos l i m i t e s da n o r m a l i d a d e . Liqüido cefalorraqueano ( p u n ç ã o s u b o c c i p i t a l ) : p r e s s ã o i n i -c i a l 12; l í m p i d o e i n -c o l o r ; 2 -c é l u l a s / m m3

; p r o t e í n a s 53 m g / 1 0 0 m l ; r e a ç ã o d o b e n j o i m 01111.22221.00000.0; r e a ç õ e s de P a n d y e N o n n e p o s i t i v a s ; o u t r a s r e a ç õ e s , n o r -m a i s . Eletrodiagnóstico: r e a ç ã o d e d e g e n e r a ç ã o c o -m p l e t a n o n e r v o f a c i a l e nos t e r r i t ó r i o s dos m ú s c u l o s f r o n t a l , t e m p o r a l , t r a p é z i o , e s t e r n o c l i d o m a s t ó i d e o e da h e -m i l í n g u a , à d i r e i t a . Biopsia da tu-moração da região parotídea: a d e n o c a r c i n o -m a i n f i l t r a d o e m t e c i d o c o n j u n t i v o f i b r o s o ( a l e s ã o p o d e ser c o n s e q ü e n t e a u m t u m o r m i s t o d e g l â n d u l a s a l i v a r c o m e v o l u ç ã o m a l i g n a ) .

Evolução — A p a c i e n t e p i o r o u p r o g r e s s i v a m e n t e . A c o b a l t o t e r a p i a f o i c o n s i d e r a d a i n ú t i l d e v i d o a o a v a n ç a d o g r a u de d e s e n v o l v i m e n t o da n e o p l a s i a e à e x i s t ê n -cia d e m e t á s t a s e s difusas, ó b i t o e m 20-6-1961. Necropsia ( S S 57859/61, D r . M a r i o R u b e n s M o n t e n e g r o ) : R e t i r a d o o e n c é f a l o , o b s e r v a - s e g r a n d e m a s s a t u m o r a l q u e , d e s t r u i n d o os ossos da fossa m é d i a , f a z s a l i ê n c i a p a r a d e n t r o da c a v i d a d e c r a n i a n a . O t e c i d o t u m o r a l é b r a n c o , o p a c o , de c o n s i s t ê n c i a f i r m e , c o n t e n d o p e q u e n a s á r e a s d e n e c r o s e ; ê l e r e s p e i t a a d u r a m a t e r , c o m e x c e ç ã o d e p e q u e n a á r e a c o r r e s p o n -d e n t e a o p ó l o t e m p o r a l -d i r e i t o ; na s e l a t u r c a , e m p u r r a e, a o q u e p a r e c e , i n f i l t r a a h i p ó f i s e ; c r e s c e n d o p a r a a c a v i d a d e o r b i t á r i a d i r e i t a , d e s l o c a o g l o b o o c u l a r p a r a a f r e n t e . C o r t e s r e a l i z a d o s a o n í v e l da sela t u r c a , c o r p o d o e s f e n ó i d e e r e t r o f a r i n g e m o s t r a m u m a n e o p l a s i a c o n s t i t u í d a p o r m a s s a s e p i t e l i a i s s ó l i d a s , c o n t i d a s e m a b u n -d a n t e e s t r o m a c o n j u n t i v o . E m a l g u n s p o n t o s as m a s s a s p a r e c e m f o r m a r l u z e s , p o r é m , t r a t a - s e d e n e c r o s e c e n t r a l a m o l e c i d a . N o t a m - s e , a i n d a , e x t e n s a s á r e a s de n e c r o s e . D i a g n ó s t i c o h i s t o p a t o l ó g i c o : c a r c i n o m a s ó l i d o . D e n t r e os r e s t a n t e s a c h a -dos n e c r o s c ó p i c o s , r e s s a l t a a e x i s t ê n c i a d e m e t á s t a s e s nos p u l m õ e s e nos g â n g l i o s s u b m a n d i b u l a r e s .

C A S O 4 — Síndrome paralítica dos nervos cranianos III a XI, à esquerda. Al-terações radiológicas da base craniana. Biopsia ganglionar: carcinoma sólido me-tastático.

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Exame neurológico — N a d a de p a r t i c u l a r e m r e l a ç ã o a o s m e m b r o s : m o t i l i d a d e , c o o r d e n a ç ã o c i n é t i c a , s e n s i b i l i d a d e e r e f l e x o s n o r m a i s . Nervos cranianos ( f i g . 4 ) : A n o s m i a b i l a t e r a l . A c u i d a d e v i s u a l m e n o r q u e 0,1 à d i r e i t a , m o t i v a d a p o r p l a c a d e c o r i o r r e t i n i t e a t r ó f i c a m a c u l a r ; p a p i l a s n o r m a i s . O f t a l m o p l e g i a t o t a l à e s q u e r -da, c o m m i d r í a s e e a r r e f l e x i a p u p i l a r . H i p o e s t e s i a t á t i l , t é r m i c a e d o l o r o s a e m t ô d a a h e m i f a c e e s q u e r d a ; d ê s t e l a d o , a r r e f l e x i a c o r n e a n a ; h i p o t r o f i a d o m a s s e t e r , à e s q u e r d a . P a r e s i a f a c i a l , t i p o p e r i f é r i c o , à e s q u e r d a ; a g e u s i a nos dois t e r ç o s a n

t e r i o r e s da h e m i l í n g u a e s q u e r d a . H i -p o a c u s i a de c o n d u ç ã o b i l a t e r a l , m a i s a c e n t u a d a à e s q u e r d a ; i n e x c i t a b i l i d a d e v e s t i b u l a r à e s q u e r d a e h i p o -e x c i t a b i l i d a d -e à d i r -e i t a . P a r a l i s i a d o h e m i v é u e s q u e r d o ; d i s f a g i a p a r a a l i -m e n t o s s ó l i d o s ; d i s c r e t a q u e d a d a e p i g l o t e ; a c ú m u l o de s e c r e ç ã o c a t a r -ral na l a r i n g e , d i f i c u l t a n d o o e x a m e ( t e m - s e a i m p r e s s ã o de p a r a l i s i a da c o r d a v o c a l e s q u e r d a ) . P a r e s i a e a t r o f i a d o s m ú s c u l o s e s t e r n o c l i d o m a s t ó i d e o e t r a p é z i o e s q u e r d o s . D e s -v i o da l í n g u a p a r a a d i r e i t a , q u a n d o p r o j e t a d a f o r a da b ô c a .

Exames complementares — Cra-niograma: n e o f o r m a ç ã o v e g e t a n t e e e x p a n s i v a d a fossa m é d i a , c o m l e s ã o o s t e o l í t i c a da p o n t a d o r o c h e d o es-q u e r d o e d o d o r s o s e l a r n o seu t ê r ç o p o s t e r i o r . Eletrencefalograma: n o r m a l . Líqüido cefalorraqueano ( p u n -ç ã o s u b o c c i p i t a l ) : p r e s s ã o i n i c i a l 10; l í m p i d o e i n c o l o r ; 1 c é l u l a / m m3

; p r o -t e í n a s 29 m g / 1 0 0 m l ; r e a ç õ e s d e P a n d y e N o n n e l e v e m e n t e p o s i t i v a s ; o u t r a s r e a ç õ e s n o r m a i s . Biopsia de gânglio laterocervical esquerdo: c a r -c i n o m a s ó l i d o m e t a s t á t i -c o .

C A S O 5 — Síndrome paralítica unilateral ( e s q u e r d a ) de nervos cranianos ( V ao XII). Alterações radiológicas, de tipo destrutivo, da fossa cerebral média. Biopsia ganglionar: carcinoma planocelular metastático.

V . B . , c o m 17 a n o s d e i d a d e , b r a n c o , b r a s i l e i r o , a d m i t i d o na C l i n i c a O t o r r i n o l a r i n g o l ó g i c a e m 20101950 ( r e g . H C 199602). H á 8 meses, d o r e s na h e m i f a c e e h e -m i c r â n i o e s q u e r d o s ; o t a l g i a i p s o l a t e r a l ; d i p l o p i a . Exa-me clínico — A d e n o p a t i a cer-v i c a l b i l a t e r a l . A u s ê n c i a d e p r o c e s s o t u m o r a l na r i n o f a r i n g e .

Exame neurológico — A u s ê n c i a de d i s t ú r b i o s m o t o r e s , s e n s i t i v o s ou da c o o r d e -n a ç ã o c i -n é t i c a -nos m e m b r o s . Nervos cra-nia-nos: l i g e i r a a -n i s o c o r i a ( p u p i l a e s q u e r d a m e n o r ) . A c u i d a d e v i s u a l e fundos o c u l a r e s n o r m a i s . P a r a l i s i a d o a b d u c e n t e à e s q u e r d a . L i g e i r a h i p o a c u s i a de t i p o m i s t o , à e s q u e r d a ; a r r e f l e x i a v e s t i b u l a r b i -l a t e r a -l à p r o v a c a -l ó r i c a ; n o r m o r r e f -l e x i a à p r o v a r o t a t ó r i a . P a r e s i a da o r o f a r i n g e e p a r a l i s i a v e l o p a l a t i n a à e s q u e r d a . H i p o t r o f i a do e s t e r n o c l i d o m a s t ó i d e o e do t r a -p é z i o à e s q u e r d a . P a r a l i s i a da h e m i l í n g u a e s q u e r d a .

Exames complementares — Craniograma: p r o c e s s o d e s t r u t i v o do d o r s o e s o a l h o selares, c o m p e n e t r a ç ã o n o seio e s f e n o i d a l ; a l t e r a ç ã o d e s t r u t i v a d a fossa m é d i a . Liqüido cefalorraqueano ( p u n ç ã o s u b o c c i p i t a l ) : p r e s s ã o i n i c i a l 15; l í m p i d o e i n c o l o r ; 60 c é l u l a s / m m3

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N o n n e l e v e m e n t e p o s i t i v a s ; o u t r a s r e a ç õ e s n o r m a i s . Biopsia de gânglio da região cervical: c a r c i n o m a p l a n o c e l u l a r m e t a s t á t i c o .

C A S O 6 — Oftalmoplegia total e comprometimento do trigêmeo à esquerda. Tumor do cavum. Biopsia da neoplasia: linfossarcoma.

H . T . M . , c o m 5 anos de i d a d e , b r a n c o , b r a s i l e i r o , a d m i t i d o na C l í n i c a O t o r r i n o -l a r i n g o -l ó g i c a e m 5-12-1959 ( r e g . H C 5 7 4 2 7 8 ) . H á 2 m e s e s o p a c i e n t e e s t ê v e "res-f r i a d o " e, desde e n t ã o , v e m t e n d o c e "res-f a l é i a "res-f r o n t a l e o t a l g i a , à e s q u e r d a . H á 3 dias, p t o s e p a l p e b r a l à e s q u e r d a . A d i n a m i a e e m a g r e c i m e n t o p r o n u n c i a d o . Exame otor-rinolaringológico — A b a u l a m e n t o do h e m i p a l a t o e s q u e r d o , c o m d e s v i o da ú v u l a p a r a o l a d o o p o s t o ; p o s t e r i o r m e n t e , e f a z e n d o c o r p o c o m o p a l a t o m o l e , n o t a s e a e x i s -t ê n c i a d e m a s s a -t u m o r a l .

Exame neurológico — A u s ê n c i a d e d i s t ú r b i o s m o t o r e s , s e n s i t i v o s ou da c o o r d e -n a ç ã o c i -n é t i c a -nos m e m b r o s . Nervos cra-nia-nos: p t o s e p a l p e b r a l e g r a -n d e l i m i t a ç ã o d e t o d o s os m o v i m e n t o s o c u l a r e s à e s q u e r d a ; p u p i l a s i s o c ó r i c a s , r e a g i n d o n o r m a l -m e n t e ; fundos o c u l a r e s n o r -m a i s . C o -m p r o -m e t i -m e n t o dos c o n t i n g e n t e s s e n s i t i v o e m o t o r d o t r i g ê m e o à e s q u e r d a .

Exames complementares — Craniograma: a c e n t u a d o e s p e s s a m e n t o da m u c o s a d o a n t r o m a x i l a r e s q u e r d o ; a u s ê n c i a de h i p e r t e n s ã o i n t r a c r a n i a n a . Liqüido cefalorraqueano ( p u n ç ã o s u b o c c i p i t a l ) : n o r m a l . Biopsia da massa tumoral do cavum: l i n -f o s s a r c o m a .

C A S O 7 — Paralisia múltipla de nervos cranianos, à direita (VIII ao XII) e síndrome de Claude Bernard-Horner ipsolateral. Alterações radiológicas da base cra-niana. Tumor da nasofaringe. Biopsia da neoplasia: linfepitelioma.

G.P., c o m 22 a n o s d e i d a d e , p a r d o , b r a s i l e i r o , a d m i t i d o n a C l í n i c a O t o r r i n o l a -r i n g o l ó g i c a e m 10-12-1953 ( -r e g . H C 3 5 1 6 3 2 ) . H á 6 meses, d i m i n u i ç ã o da a c u i d a d e a u d i t i v a à d i r e i t a e, u l t e r i o r m e n t e , d i f i c u l d a d e p a r a f a l a r e m a s t i g a r . Exame clínico — A d e n o p a t i a r e t r o m a n d i b u l a r à d i r e i t a . P e l a r i n o s c o p i a f o i n o t a d o a b a u l a -m e n t o d a p a r e d e p o s t e r i o r da r i n o f a r i n g e à d i r e i t a .

Exame neurológico — N ã o h á d i s t ú r b i o s m o t o r e s , s e n s i t i v o s o u d a c o o r d e n a ç ã o c i n é t i c a nos m e m b r o s . Nervos cranianos: S í n d r o m e d e C l a u d e B e r n a r d H o r n e r à d i -r e i t a . L i m i t a ç ã o do a b a i x a m e n t o d a m a n d í b u l a . H i p o a c u s i a à d i -r e i t a . P a -r a l i s i a v e l o f a r i n g o l a r í n g e a à d i r e i t a . P a r e s i a e a t r o f i a d o e s t e r n o c l i d o m a s t ó i d e o e d o t r a -p é z i o , à d i r e i t a . P a r e s i a e a l t e r a ç õ e s da e x c i t a b i l i d a d e e l é t r i c a n e u r o m u s c u l a r na h e m i l í n g u a d i r e i t a .

Exames complementares — Craniograma: e x t e n s a e r o s ã o d o s o a l h o d a fossa c r a -n i a -n a m é d i a . Liqüido cefalorraquea-no ( p u -n ç ã o s u b o c c i p i t a l ) : -n o r m a l . Biopsia da massa tumoral da nasofaringe: l i n f e p i t e l i o m a .

C A S O 8 — Síndrome paralítica unilateral esquerda de nervos cranianos (V, VII, VIII, IX, X e XI) evoluindo há 15 anos. Tumor no conduto auditivo externo. Ao exame radiológico, processo osteolítico da pirâmide petrosa esquerda. Biopsia da neo-plasia do conduto auditivo externo: tumor glômico.

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p e l a m a s t i g a ç ã o , f a l a , " g o l p e s de a r f r i o " ou m a n i f e s t a n d o - s e e s p o n t â n e a m e n t e . O s z u m b i d o s e a surdez, à e s q u e r d a , p e r s i s t e m desde o i n í c i o da m o l é s t i a . R e f e r e o p a c i e n t e q u e , e s t a n d o s e n t a d o , p e r c e b e n o o u v i d o e s q u e r d o r u í d o c o m p a r á v e l a e s c a p e de v a p o r , o q u a l d e s a p a r e c e nas p o s i ç õ e s e x t r e m a s da c a b e ç a ( f l e x ã o , e x -t e n s ã o ou r o -t a ç ã o ) , a s s i m c o m o pela c o m p r e s s ã o d i g i -t a l de u m a ou de a m b a s as c a r ó t i d a s . N o s antecedentes, h á r e f e r ê n c i a a t r a u m a t i s m o o c u l a r à d i r e i t a , aos 12 a n o s , q u e d e t e r m i n o u p e r d a da v i s ã o dêsse l a d o . Exame clínico — B o m e s t a d o g e r a l ; g â n g l i o s n ã o a u m e n t a d o s d e v o l u m e . À a u s c u l t a , s ô p r o s i s t ó l i c o i n t e n s o n o t r a j e t o d a c a r ó t i d a e s q u e r d a , a c e n t u a n d o s e a o n í v e l d a s p o r ç õ e s s u p e r i o r e s da a r -t é r i a a -t é a m a n d í b u l a ; o m e s m o s ô p r o é a u d í v e l na r e g i ã o r e -t r o - a u r i c u l a r e s q u e r d a , e m sua p o r ç ã o i n f e r i o r ; d e s a p a r e c e p e l a c o m p r e s s ã o das c a r ó t i d a s ; a c o m p r e s s ã o d a c a r ó t i d a d i r e i t a d e t e r m i n a , a p ó s c ê r c a d e 20 s e g u n d o s , m a l e s t a r , s e n s a ç ã o v e r -t i g i n o s a , p a l i d e z e p a r e s -t e s i a s no h e m i c o r p o e s q u e r d o . O e x a m e do o u v i d o e s q u e r d o r e v e l a a e x i s t ê n c i a d e m a s s a t u m o r a l o b s t r u i n d o t o t a l m e n t e os t r ê s q u a r t o s i n t e r -n o s d o c o -n d u t o a u d i t i v o .

Exame neurológico — N ã o há, e m r e l a ç ã o a o s m e m b r o s , a l t e r a ç õ e s m e r e c e d o r a s d e r e g i s t r o . D u r a n t e a m a r c h a o p a c i e n t e a p r e s e n t a , às v ê z e s , t e n d ê n c i a a d e s v i o s p a r a a e s q u e r d a e m a n t é m a c a b e ç a r e l a t i v a m e n t e i m o b i l i z a d a . Nervos cranianos: C o m p r o m e t i m e n t o a c e n t u a d o d a o l f a ç ã o , b i l a t e r a l m e n t e . C o r o i d i t e a t r ó f i c a ( p ó s -t r a u m á -t i c a ) , à d i r e i -t a , c o m p e r d a q u a s e -t o -t a l da v i s ã o ; à e s q u e r d a , f u n d o o c u l a r

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01221.22210.00000.0; o u t r a s r e a ç õ e s n o r m a i s . Biopsia da massa tumoral do conduto auditivo externo: p a r a g a n g l i o m a a c r o m a f i n o , p r o v à v e l m e n t e d e o r i g e m j u g u l a r .

C A S O 9 — Comprometimento dos II, III, IV, V, VI e VIII nervos cranianos à direita, e dos II, VI e VIII à esquerda. Necropsia: sarcoma fusocelular da fossa média.

P . A . , c o m 48 a n o s d e i d a d e , b r a n c o , b r a s i l e i r o , a d m i t i d o na C l í n i c a N e u r o l ó g i c a e m 2681948. I n í c i o da m o l é s t i a h á u m a n o : d o r e s na h e m i f a c e d i r e i t a ; d i m i n u i ç ã o p r o g r e s s i v a d a a u d i ç ã o , do m e s m o l a d o ; p r o t r u s ã o d o g l o b o o c u l a r d i r e i t o ; d i p l o p i a e d i m i n u i ç ã o d a a c u i d a d e v i s u a l à d i r e i t a . E m j u n h o 1948 s u b m e -t e r a - s e a s i n u s o -t o m i a m a x i l a r b i l a -t e r a l . Exame clinico — P a c i e n -t e -t o r p o r o s o , e m m a u e s t a d o g e r a l , s u b f e b r i l . R e g i ã o t e m p o r o f r o n t a l d i r e i t a d o l o r o s a à p e r c u s s ã o . E x a m e o t o r r i n o l a r i n g o l ó g i c o : i n f i l t r a ç ã o e d e m a t o s a d o c o r n e t o m é d i o , c o m s e c r e ç ã o d o m e a t o , à e s q u e r d a .

Exame neurológico — H i p e r r e f l e x i a p r o f u n d a , s e m o u t r o s sinais de c o m p r o m e t i m e n t o d e e s t r u t u r a s n e r v o s a s c e n t r a i s . Nervos cranianos: A c u i d a d e v i s u a l : à d i -r e i t a , p e -r c e p ç ã o l u m i n o s a m á ; à e s q u e -r d a , 0,2. E d e m a i n c i p i e n t e d a p a p i l a d i -r e i t a . P a r a l i s i a dos n e r v o s I I I , I V e V I à d i r e i t a ; p a r a l i s i a d o a b d u c e n t e e s q u e r d o . A n e s -tesia d a c ó r n e a e h e m i f a c e , à d i r e i t a . D i m i n u i ç ã o d a a c u i d a d e a u d i t i v a e m a m b o s os l a d o s ; n o r m o r r e f l e x i a v e s t i b u l a r . D i s c r e t o r e p u x a m e n t o d o p a l a t o m o l e p a r a a e s q u e r d a , à m o v i m e n t a ç ã o .

Exames complementares — Craniograma: f o r a m e ó p t i c o d e f o r m a d o , c o m l i m i t e s i r r e g u l a r e s à d i r e i t a ; i m p r e c i s ã o dos l i m i t e s da f e n d a e s f e n o i d a l d i r e i t a ; o p a c i f i c a ç ã o difusa e h o m o g ê n e a do f u n d o o r b i t á r i o ; sela t u r c a l i g e i r a m e n t e a l t e r a d a e m sua m o r f o l o g i a . Liqüido cefalorraqueano ( p u n ç ã o s u b o c c i p i t a l ) : p r e s s ã o i n i c i a l 12; l í m -p i d o e i n c o l o r ; 12,3 c é l u l a s / m m3

( l i n f ó c i t o s 7 4 % , m o n ó c i t o s 2 6 % ) ; p r o t e í n a s 40 m g / 1 0 0 ml; r e a ç õ e s d e P a n d y e N o n n e - A p e l t p o s i t i v a s ; r e a ç ã o d o b e n j o i m 12222. 22221.00000.0; o u t r a s r e a ç õ e s n o r m a i s . Carótidoangiografia direita: p a r a d a d o c o n -t r a s -t e a o n í v e l d o s i f ã o c a r o -t í d e o .

Evolução — Q u a t r o d i a s a p ó s o p a c i e n t e f a l e c e u . Necropsia ( S S 27275/49, D r . O s v a l d o A r r u d a B e h m e r ) : N a r i z e b ô c a s e m a l t e r a ç õ e s d i g n a s de r e g i s t r o . B a s e d o c r â n i o d e f o r m a d a p o r g r a n d e f o r m a ç ã o t u m o r a l , o c u p a n d o a r e g i ã o da s e l a t u r c a e p a r t e s m e d i a i s d a s fossas c r a n i a n a s m é d i a s , e i n t e i r a m e n t e r e v e s t i d a p e l a d u r a m a t e r , c u j o a s p e c t o é n o r m a l . À p a l p a ç ã o e n u m c o r t e f r o n t a l p a s s a n d o p e l o p e -d ú n c u l o h i p o f i s á r i o o b s e r v a - s e e r o s ã o -d a s a p ó f i s e s c l i n ó i -d e s , -do -d o r s o e -d a s p a r e -d e s l a t e r a i s d a s e l a t u r c a . A n t e r i o r m e n t e , a m a s s a t u m o r a l i n v a d e o á p i c e d e a m b a s as ó r b i t a s e os seios m a x i l a r e s . Os n e r v o s c r a n i a n o s I I a V I , as c a r ó t i d a s i n t e r n a s e os seios c a v e r n o s o s de a m b o s os l a d o s e s t ã o e n g l o b a d o s na n e o p l a s i a . C o m p r e s -s ã o da f a c e b a -s i a l do e n c é f a l o ; q u i a -s m a ó p t i c o e i n f u n d í b u l o d e -s l o c a d o -s p a r a c i m a ; f a c e m e d i a l dos l o b o s t e m p o r a i s e p r o t u b e r â n c i a a n u l a r c o m p r i m i d o s p e l a m a s s a t u m o r a l , e s p e c i a l m e n t e à d i r e i t a . A o s c o r t e s do c é r e b r o , n a d a d i g n o d e n o t a . Diag-nóstico histopatológico: s a r c o m a f u s o c e l u l a r .

C o m e n t á r i o s s ô b r e a s o b s e r v a ç õ e s — A s o b s e r v a ç õ e s r e l a t a d a s e x e m p l i f i c a m casos nos q u a i s a s i n t o m a t o l o g i a n e u r o l ó g i c a é l i m i t a d a a o d o m í n i o dos n e r v o s c r a n i a n o s , a c o m e t i d o s d e m a n e i r a m ú l t i p l a e, na q u a s e t o t a l i d a d e dos casos, u n i l a -t e r a l m e n -t e . E m n e n h u m dos p a c i e n -t e s f o r a m v e r i f i c a d o s d i s -t ú r b i o s n e u r o l ó g i c o s nos m e m b r o s . I n e x i s t i a m t a m b é m s i n t o m a s de h i p e r t e n s ã o i n t r a c r a n i a n a , e m b o r a o e x a m e o f t a l m o s c ó p i c o t i v e s s e e v i d e n c i a d o , no caso 1, d i s c r e t o i n g u r g i t a m e n t o v e n o s o e h o u v e s s e d i s c r e t a h i p e r t e n s ã o l i q u ó r i c a nos casos 1 e 8.

(12)

c o n d i c i o n o u o d e s e n v o l v i m e n t o d a s í n d r o m e p a r a l í t i c a dos n e r v o s e n c e f á l i c o s . N o c a s o 3 t r a t a v a - s e d e t u m o r m i s t o d a p a r ó t i d a , m a l i g n o , c o m i n v a s ã o d o e s f e n ó i d e e r o c h e d o i p s o l a t e r a i s . N o s c a s o s 4 e 5 p ô d e ser a f a s t a d a a o r i g e m n a s o f a r í n g e a , m a s n ã o f o i d e t e r m i n a d o , c o m s e g u r a n ç a , se o t u m o r da base c r a n i a n a e r a p r i m i t i v o ou m e t a s t á t i c o . N o c a s o 8 a n e o p l a s i a t i v e r a o r i g e m e x t r a c r a n i a n a , p r o v à v e l -m e n t e n o g l o -m o j u g u l a r . P o r t a n t o , a p e n a s n o c a s o 9 p o d e - s e a d -m i t i r c o -m o c e r t o q u e o t u m o r ( s a r c o m a f u s o c e l u l a r da fossa m é d i a ) n ã o p r o c e d i a de t e r r i t ó r i o s e x t r a -c r a n i a n o s .

A d e n o p a t i a c e r v i c a l ou r e t r o m a n d i b u l a r e r a n í t i d a e m c i n c o casos ( 1 , 3, 4, 5 e 7 ) . A l t e r a ç õ e s r a d i o l ó g i c a s da b a s e d o c r â n i o e r a m e v i d e n t e s e m s e t e casos ( 1 , 2, 3, 4, 5, 7 e 8 ) e d i s c r e t a s e m u m ( c a s o 9 ) . A c a r ó t i d o - a n g i o g r a f i a , r e a l i z a d a nos casos 3, 8 e 9, f o r n e c e u v a l i o s a s i n f o r m a ç õ e s p a r a o d i a g n ó s t i c o . E m t r ê s c a s o s o e x a m e h i s t o p a t o l ó g i c o r e v e l o u t r a t a r - s e d e s a r c o m a ( c a s o s 1, 6 e 9 ) , e m c i n c o d e c a r c i n o m a ( 2 , 3, 4, 5 e 7 ) e, e m um, d e t u m o r g l ó m i c o .

N o t o c a n t e à s i n t o m a t o l o g i a , q u a t r o casos ( 1 , 2, 3 e 4 ) c o n f i g u r a m t i p i c a m e n t e a s í n d r o m e d e G a r c i n , u m a v e z q u e p r à t i c a m e n t e t o d o s os n e r v o s c r a n i a n o s d e u m m e s m o l a d o f o r a m i n v a d i d o s , g l o b a l m e n t e , p e l o p r o c e s s o n e o p l á s i c o . A s d e m a i s o b -s e r v a ç õ e -s , a i n d a q u e n ã o a p r e -s e n t e m c o m p l e t a a -s í n d r o m e p a r a l í t i c a u n i l a t e r a l do-s n e r v o s c r a n i a n o s , m o s t r a m p a r a l i s i a s m ú l t i p l a s dos n e r v o s , d e s t i t u í d a s , e m b o r a , de u m a s i s t e m a t i z a ç ã o b e m d e f i n i d a . O c o m p r o m e t i m e n t o i n i c i a l dos n e r v o s d o a n d a r m é d i o s u r g i u c o m o o m a i s f r e q ü e n t e , a p e n a s s o b r e s s a i n d o a i n v a s ã o p r e p o n d e r a n t e dos ú l t i m o s n e r v o s n o c a s o 7. A a s s o c i a ç ã o dos n e r v o s c o m p r o m e t i d o s l e m b r a v a , no c a s o 7, a s í n d r o m e de V i l l a r e t , a c r e s c i d a de sinais de l e s ã o d o n e r v o a u d i t i v o . N o c a s o 8 ( t u m o r g l ô m i c o ) os n e r v o s V , V I I , V I I I , I X , X e X I e n c o n t r a v a m s e i n v a -d i -d o s p e l o p r o c e s s o n e o p l á s i c o .

S i n t e t i z a n d o : e m t o d o s os casos, a o c o r r ê n c i a e x c l u s i v a o u p r e d o m i n a n t e m e n t e u n i l a t e r a l das p a r a l i s i a s d e n e r v o s e n c e f á l i c o s , a l i a d a a o s d e m a i s a t r i b u t o s c l í n i c o s d o s t u m o r e s b a s i l a r e s i n t r a c r a n i a n o s ( m o r m e n t e a a u s ê n c i a de h i p e r t e n s ã o i n t r a -c r a n i a n a e d e t r a n s t o r n o s n e u r o l ó g i -c o s a p e n d i -c u l a r e s ) p e r m i t i u o r e -c o n h e -c i m e n t o d ê s s e t i p o de n e o p l a s i a . D e v e ser s u b l i n h a d o o i n t e r ê s s e p a r t i c u l a r do e x a m e rad i o l ó g i c o s i m p l e s ; na m a i o r i a rad o s casos a s a l t e r a ç õ e s o s t e o l í t i c a s c o n t r i b u í r a m p o -s i t i v a m e n t e p a r a a d i -s t i n ç ã o e n t r e ê-ste-s p r o c e -s -s o -s t u m o r a i -s e c o n d i ç õ e -s o u t r a -s , ca-p a z e s de o r i g i n a r q u a d r o c l í n i c o s e m e l h a n t e . N e s t e s e n t i d o e x ca-p o r e m o s , a o c u i d a r do d i a g n ó s t i c o d i f e r e n c i a l , a i n t e r e s s a n t e o b s e r v a ç ã o d e u m p a c i e n t e , cuja s i n t o m a t o l o g i a , t a m b é m e s s e n c i a l m e n t e c o n s t i t u í d a p o r p a r a l i s i a p r e d o m i n a n t e m e n t e u n i l a -t e r a l d e n e r v o s c r a n i a n o s ( V a o X I I ) , l e v a n -t o u q u e s -t õ e s d e d i a g n ó s -t i c o d i f e r e n c i a l e n t r e t u m o r da b a s e e t u m o r d o t r o n c o e n c e f á l i c o . C o n t r a e s t a h i p ó t e s e d e p u n h a , s o b r e t u d o , a i n e x i s t ê n c i a de p e r t u r b a ç õ e s n e u r o l ó g i c a s a p r e c i á v e i s nos m e m b r o s , a p r e s e n t a n d o - s e p r à t i c a m e n t e p u r a a s í n d r o m e p a r a l í t i c a dos n e r v o s e n c e f á l i c o s , v i s t o q u e a s a l t e r a ç õ e s do e q u i l í b r i o v e r i f i c a d a s p o d e m ser i n t e r p r e t a d a s c o m o d e c o r r e n t e s d e l e s ã o d o c o n t i n g e n t e v e s t i b u l a r d o V I I I n e r v o . P o r o u t r o l a d o , a p e r -f e i t a n o r m a l i d a d e d o e x a m e r a d i o l ó g i c o d a b a s e do c r â n i o c o n s t i t u í a i m p o r t a n t e e l e m e n t o a c o n s i d e r a r s e , n o s e n t i d o d e s e r r e l e g a d o a u m s e g u n d o p l a n o o d i a g n ó s -t i c o d e n e o p l a s i a b a s i l a r .

C O N S I D E R A Ç Õ E S C L I N I C A S S Ô B R E O S T U M O R E S B A S I L A R E S

(13)

muito: síndromes da fenda esfenoidal, do ápice orbitário ( R o l l e t

1 0 7

) , da

pa-rede lateral do seio cavernoso ( F o i x

3 9

) , da encruzilhada petrosfenoidal

(Ja-c o d

5 6

) , do ápice do rochedo ( G r a d e n i g o

4 6

) , do forame despedaçado posterior

( V e r n e t

1 2 9

) , dos forames condiliano e jugular ( C o l l e t

2 8

e S i c a r d

1 1 6

) , do

espaço retroparotídeo (Villaret

1 3 0

) e do ângulo pontocerebelar. Além destas

síndromes cumpre destacar, como mais precoces e características dos

tumo-res rinofaríngeos, a tríade de T r o t t e r

1 2 8

(hipoacusia por obstrução tubária,

paralisia velopalatina de origem mecânica, neuralgia no território do ramo

mandibular do trigêmeo) e a síndrome de Goldtfredsen

4 4

(oftalmoplegia

extrínseca parcial, geralmente por paralisia do abducente, neuralgia do

tri-gêmeo e glossoplegia, as primeiras devidas à invasão intracraniana do tumor

e esta última, à compressão do hipoglosso por adenopatia metastática). Em

vista do crescimento neoplásico, essas síndromes, de parciais que eram no

início, se combinam entre si e terminam por constituir uma síndrome

uni-lateral global de nervos cranianos.

Unilateralidade das paralisias — Hartmann

4 9

, em 1906, já frisara que

os tumores da base do crânio se traduzem por extensas "paralisias

crania-nas de um só lado". Oppikofer

8 8

salientou que as paralisias dos nervos

cranianos eram sempre unilaterais e do mesmo lado do tumor rinofaríngeo.

Garcin

4 1

emprestou grande valor à natureza do tumor na produção de

sintomas uni ou bilaterais; estabeleceu, mesmo, que os sarcomas ósseos ou

meníngeos da base podem lesar todos os nervos cranianos sem ultrapassar

a linha mediana. Nos carcinomas, entretanto, a bilateralidade das paralisias

já não seria tão r a r a

1 1

. Todavia, exceções a essa regra têm sido

registra-das, bastando lembrar que, já em 1921, Roger e c o l .

1 0 4

haviam publicado

um caso de mixossarcoma da base, que determinara paralisias bilaterais de

vários nervos cranianos.

Para Worms e C a r i l l o n

1 3 7

, a regra da unilateralidade não é absoluta,

sendo geralmente observada nos neoplasmas pouco expansivos; em alguns

de seus casos houve paralisia bilateral do V e V I nervos devido à invasão

em ponte das fossas médias. Bilateralidade de sinais paralíticos também

foi notada por Bonnahon

1 6

e em 23 casos de Godtfredsen

4 4

. Riggs e c o l .

1 0 2

observaram a invasão de nervos contralaterais, em fases finais da evolução,

em 6:11 casos de tumores da rinofaringe. Oya e S e g o v i a

9 1

frisam que a

transposição da linha mediana se efetua pela apófise basilar ou através do

seio esfenoidal.

Ausência de hipertensão intracraniana — Êste caráter é também a

re-gra nesses casos, o que pode levar a erros diagnósticos, pela rejeição da

hipótese de tumor intracraniano. São excepcionais os casos (2 de Needles

8 4

,

2 de Worms e Carillon

1 3 7

, o caso 13 de Rosenbaum e Seaman

1 1 1

, 8 casos de

Godtfredsen

4 4

, um de Riggs e col.

1 0 2

, e os casos de Roger e Paillas

1 0 6

,

Lé-chelle e col.

6 6

e Montanaro e c o l .

8 2

) , em que estavam presentes sinais de

hipertensão intracraniana. Segundo Garcin

4 1

(14)

Para Simmons e A r i e l

1 1 9

, papiledema e outros sinais de hipertensão só

se verificam no período final, geralmente após invasão da fossa posterior.

O edema de papila constitui mais um sinal l o c a l

8 9

ou a expressão do edema

reacional de vizinhança

1 1 4

do que um índice de elevação da pressão

intra-craniana, o que é atestado pelo fato de freqüentemente ser ipsolateral ao

tumor.

Inexistência de sinais de lesão das estruturas nervosas centrais — Os

tumores da base respeitam, em geral, a dura madre, como já fôra

assina-lado por Oppikofer

8 8

. Destarte, não costumam ser lesados os centros

ner-vosos encefálicos. Mas, mesmo que rompam as meninges, podem, em razão

da eventual lentidão do crescimento, penetrar no parênquima nervoso sem

produzir sintomatologia, ou pelo menos não proporcionada a seu volume.

O tecido nervoso central se adapta a tempo à invasão neoplásica.

Convém ter presente, porém, a possibilidade de lesões do tronco

ence-fálico, do cerebelo ou dos hemisférios cerebrais. Assim, em 6 dos 150 casos

de Simmons e A r i e l

1 1 9

, havia lesão cerebral que, em 2 pacientes, se

acom-panhava de encefalomalacia frontal; em 3 dos 24 casos de Rosenbaum e

S e a m a n

1 1 1

havia hemiparesia; em um caso de N e e d l e s

8 4

havia sinais

pira-midais; no de Ballenger

1 2

, o tumor invadiu os lobos temporal e frontal e a

ponte; no de Linneu Silva e c o l .

1 1 8

foram verificadas lesões de circunvoluções

cerebrais. Num dos casos de Garcin

4 1

, a neoplasia invadiu a base da

pro-tuberância sem produzir, porém, sinais sensitivos ou motores, o que foi

atri-buído à dissociação das fibras nervosas pela massa neoplásica. Sinais

pira-midais, cerebelares ou sensitivos têm sido observados, ao lado das paralisias

de nervos cranianos, em casos de tumores glômicos

2, 1, 98, 1 3 4

.

Neoplasias de origem extracraniana

Entre os tumores (sensu latu) de origem extracraniana avultam as

neo-plasias do cavum, mas devemos não esquecer outras entidades mórbidas,

como os tumores glômicos, o linfogranuloma maligno, os tumores da

paró-tida, os neoplasmas metastáticos.

1. Tumores da rinofaringe — Estas neoplasias têm constituído objeta

de inúmeros trabalhos, salientando-se, pelo vulto da casuística, o de

Godt-fredsen

4 4

( 454 casos) e, entre os mais recentes, os de Mekie e L a w l e y

7 7

e Molony

8 0

.

As cifras relativas à incidência dos blastomas rinofaríngeos entre os

di-versos tumores malignos variam entre 0,1 e 2,0% (Ducuing e Ducuing

3 4

,

Godtfredsen

4 4

, M a r t i n

7 3

, N i e l s e n

8 7

, Simmons e A r i e l

1 1 9

) . Essas neoplasias

se instalam geralmente dos 40 aos 60 a n o s

6 5 , 84, 8 5 a , 88, 91, 1 1 3 , 1 3 8

; a média

etária nos casos de Godtfredsea

4 4

com sinais neuroftalmológiocs foi de 49,5

anos. Predominam no sexo masculino

65, 1 2 0 , 1 3 8

, em percentagens que

va-riam de 2:1 (Godtfredsen

4 4

, Kleinfeld

5 9

, N e e d l e s

8 4

, S c e v o l a

1 1 4

) , 3:1 (Digby

e col.

3 3

e Mekie e L a w l e y

7 7

) até 7:1 ( M o l o n y

8 0

(15)

incidência dessas neoplasias entre os povos orientais

1 7

, especialmente

chine-ses

33, 77, 8 0

, onde a freqüência atinge 27,2% dos tumores malignos em g e r a l

3 3

.

As neoplasias de origem epitelial são mais freqüentes que os sarcomas

(55,3 ± 2,3% para 44,7 ± 2,3%, segundo Godtfredsen

4 4

). As subdivisões

dentro dêstes dois grupos ainda constituem motivo de controvérsia

4 4 , 1 1 4

e

por isso não as abordaremos.

W o l t m a n

1 3 6

já assinalara a freqüência com que a fosseta de

Rosen-müller constitui a sede inicial dessas neoplasias. S c e v o l a

1 1 4

observou

pre-domínio percentual dos tumores originados na parede lateral da faringe

(blastomas tubários e peritubários), seguindo-se-lhes os situados nas paredes

superior, anterior e posterior.

(16)

geralmente se difunde para a ponta do rochedo, produzindo uma síndrome

de Gradenigo; sua extensão ulterior a regiões mais mediais determina o

es-tabelecimento de uma síndrome de Jacod. Nos demais casos, a invasão se

processa ao longo dos troncos nervosos que atravessam os orifícios da base

naturalmente p é r v i o s

1 0 6

ou com o concurso de vias sangüíneas e linfáticas

existentes entre a abóbada da nasofaringe e a cavidade craniana, ou ainda

através das suturas basilares. Os nervos bulbares podem ser lesados no

exterior do crânio (síndromes de Vernet e de Collet e Sicard) e na região

retroparotídea pode associar-se a lesão do simpático (síndrome de Villaret);

tal acometimento pode ser produzido pelo próprio tumor ou pelos gânglios

linfáticos enfartados, fato que ocorria em 86,5% dos 150 casos de Simmons

e A r i e l

1 1 9

.

Invadido o crânio, o tumor permanece aderente aos ossos da b a s e

1 4 , 1 1 4

.

Segundo Simmons e A r i e l

1 1 9

(17)

tendo sido observada em nenhum de seus 150 casos. Riggs e c o l .

1 0 2

veri-ficaram, em vários casos, a inexistência de correlação entre lesão óssea e

comprometimento dos nervos cranianos; em 7:11 casos havia propagação do

tumor à cavidade craniana e, em nenhum, êle se confinara ao espaço

sub-dural; em alguns casos a invasão da dura madre pôde ser demonstrada

mi-croscòpicamente; em 3 casos comprovaram disseminação subaracnóidea da

neoplasia, fato que possibilitaria a lesão de nervos cranianos antes de sua

emergência da paquimeninge.

A o contrário do que se poderia supor, os tumores nasofaríngeos nem

sempre produzem sintomas iniciais no domínio topográfico de origem.

Mes-mo o exame cuidadoso da rinofaringe pode não revelar alterações definidas,

principalmente quando as neoplasias se iniciam na região peritubária

80, 137

,

sede mais habitual de sua implantação.

Revendo a literatura, Godtfredsen

4 4

apurou que, em 26,1% dos casos, os

enfartamentos ganglionares constituíam a manifestação inicial; computando-se

os dados de S c e v o l a

1 1 4

, Molony

8 0

e Simmons e Ariel

1 1 9

(325 casos) obtém-se

a média de 35,5%.

A freqüência dos sintomas otológicos (sensação de plenitude e de

abafa-mento no ouvido, tinido e hipoacusia) entre as manifestações iniciais varia

consideràvelmente segundo os autores; as cifras médias giram em tôrno

de 15%.

O crescimento do tumor para baixo ou para a frente, com invasão das

fossas nasais, é raro, só ocorrendo nas fases terminais. Sua freqüência como

manifestação inicial varia entre 3% (Simmons e A r i e l

1 1 9

) e 33% (Martin

e B l a d y

7 4

) . Deve ser feita biopsia de qualquer zona suspeita, embora a

negatividade dêsse exame não exclua definitivamente a hipótese de

tu-mor

80, 111

.

Os sintomas neuroftalmológicos já haviam sido salientados por S o u c y

1 2 0

em 1911. São geralmente representados por trigeminalgias; para Brock

1 8

,

representam 50% dos sintomas neurológicos precoces e podem permanecer

isolados durante longo período da evolução

1 3 7

. Sintomas neuroftalmológicos

isolados constituíram as manifestações iniciais em 16% dos casos de

Godt-fredsen

4 4

, que também comprovou a maior freqüência das neuralgias. À

trigeminalgia segue-se a paralisia do abducente

8 0

. Salinger e P e a r l m a n

1 1 3

salientam que a presença de sinais de lesão de nervos cranianos, além dos

de comprometimento dos ramos maxilar e mandibular do trigêmeo, indicam

invasão do crânio pelos forames da fossa média, fissura orbitária e/ou

fo-rame jugular e constituem indício de um estádio irreversível da moléstia.

Manifestações oculares raramente constituem sinais precoces; N e e d l e s

8 4

observou êste fato apenas em 3:79 casos. Também é excepcional que os

sintomas otológicos e nasais surjam associadamente, como aconteceu em 3

casos de Scevola

1 1 4

(18)

Durante 12 a 15 meses, em média, a lesão da rinofaringe costuma

per-manecer assintomática

4 4

. Por outro lado, a aparente benignidade de alguns

dos sintomas iniciais constitui, freqüentemente, causa de atraso na procura

do médico por parte do paciente: apenas em 26% dos 150 casos de Simmons

e A r i e l

1 1 9

o especialista foi procurado menos de 1 mês após o início dos

sintomas; a duração média dêsse período varia entre 3,2 meses (Simmons

e A r i e l

1 1 9

) e 9,5 meses (Mc W h i r t e r

7 6

) . Entretanto, Simmons e A r i e l

1 1 9

imputam aos médicos a maior parte da culpa pelo atraso no diagnóstico,

pois verificaram que, em 61,3% dos casos, o primeiro médico procurado

errou o diagnóstico. Nas séries de Furstenberg

4 0

e Mekie e L a w l e y

7 7

, o

diagnóstico correto só foi estabelecido, em média, 15 e 12 meses,

respecti-vamente, após o aparecimento dos primeiros sintomas. Na série de

Wolt-m a n

1 3 6

, o êrro diagnóstico perdurou mais de um ano em 14,6% dos casos;

esta cifra, embora de 1949, não deve ser atribuída a deficiência de recursos

técnicos, pois, em 1957, M o l o n y

8 0

referia que o êrro diagnóstico durara

cêrca de 3 meses. Nos casos em que as manifestações iniciais eram do

do-mínio neurológico, os erros mais freqüentes

1 3 6

foram: tumor do ângulo

pontocerebelar, neurolues, lesão do sistema nervoso central.

Na fase de estado, a proporção de sintomas oftalmoneurológicos se

ele-vou a 38% na série de Godtfredsen

4 4

.

Quanto aos nervos cranianos mais freqüentemente acometidos na fase

de estado, as cifras são bastante variáveis. Godtfredsen

4 4

refere que 68%

de seus 172 casos com sintomas neuroftalmológicos apresentavam sinais

tri-geminais; paralisias de nervos oculares foram observadas em 46,3% dos

casos. Os autores, em geral

18, 53, 7 7

, referem maior índice de

comprometi-mento dos nervos V e V I , o que explica a freqüência com que se constitui

a síndrome de Gradenigo. Note-se, a propósito, a raridade do

comprome-timento do contingente motor do trigêmeo

1 0 2

.

Os quatro últimos nervos são habitualmente lesados no espaço

extra-craniano, por expansão tumoral ou por gânglios metastáticos. A paralisia

do véu pode ser devida à pressão direta do tumor no espaço perifaríngeo

ou ao comprometimento do músculo elevador do p a l a t o

1 3 6

.

Babonneix e S i g w a l d

1 1

acentuam que, embora os nervos cranianos

se-jam simultâneamente comprometidos devido ao crescimento rápido e

contí-nuo da neoplasia, a síndrome resultante pode ser saltuária, pois alguns

ner-vos resistem mais. Enquanto o oculomotor e o abducente se mostram mais

vulneráveis, o facial e o auditivo costumam ser mais refratários

44, 45, 1 1 9

.

O V I I não foi lesado em nenhum dos 16 casos de W o l t m a n

1 3 6

, dos 22 de

Oya e Segovia

9 1

e dos 3 de Romay e B l u m t r i t t

1 0 8

. A preservação do nervo

facial foi atribuída ao fato do tumor geralmente se interromper na crista

do rochedo

1 3 7

, onde também encontra a barreira representada pela tenda

do cerebelo

1 5

; Cushing (cit. por G o t o r

4 5

) verificou que o V I I e o V I I I são

os nervos menos vulneráveis à distensão e à compressão.

(19)

Lesões de raízes cervicais foram observadas em alguns casos

87, 60, 7 1

. A

síndrome de Claude Bernard-Horner é relativamente freqüente

1 1 1

e se deve

ao comprometimento das vias simpáticas, seja quando penetram no crânio

juntamente com a carótida, seja como resultado de compressão por gânglios

metastáticos cervicais, ou ainda pela invasão do espaço retroparotídeo.

2. Tumores glômicos — Os tumores glômicos (paragangliomas

acroma-finos, quemodectomas ou glomangiomas) do segmento cefálico constituem

neoplasias de evolução muito lenta, originadas de estruturas

neuro-mio-arte-riais (Masson, cit. por M a f f e i

7 2

) situadas na adventícia do bulbo da jugular

ou da bifurcação da carótida, ou ainda no trajeto intrapetroso do nervo

tim-pânico. Podem desenvolver-se em direção da mastóide e se exteriorizar na

região retro-auricular, ou erosar o rochedo em direção da fossa posterior, ou

ainda seguir o trajeto tubário, aflorando na rinofaringe.

Quando localizados no forame jugular podem determinar a síndrome

de Vernet ou mesmo a de Sicard e Collet. Tem sido descrito o

comprome-timento do facial e dos nervos motores oculares. Em nosso caso 8 havia,

além da síndrome condilojugular, nítidos sinais de lesão dos V e V I I nervos.

Segundo Garcin e col.

4 2