REVISTA
BRASILEIRA
DE
ANESTESIOLOGIA
PublicaçãoOficialdaSociedadeBrasileiradeAnestesiologia www.sba.com.brARTIGO
DE
REVISÃO
Síndrome
de
Marfan:
novos
critérios
diagnósticos,
mesma
abordagem
anestésica?
Relato
de
caso
e
revisão
Maria
Rita
Araújo
∗,
Céline
Marques,
Sara
Freitas,
Rita
Santa-Bárbara,
Joana
Alves
e
Célia
Xavier
DepartamentodeAnestesiologia,HospitalSantaMaria,Lisboa,Portugal
Recebidoem16deagostode2014;aceitoem8desetembrode2014 DisponívelnaInternetem4demaiode2016
PALAVRAS-CHAVE SíndromedeMarfan; Anestesiageral; Cuidados pré-operatórios
Resumo
Justificativa:A síndrome de Marfan(SMF) é umadoenc¸a dotecido conjuntivo queenvolve
principalmente os sistemas cardiovascular, musculoesqueléticoe visual. Osproblemas mais graves incluem dilatac¸ão daraiz da aortae dissecc¸ão.Omanejo anestésico évital para a melhoriadamorbidadeperioperatória.
Relatodecaso:Homemde61anoscomSMF,apresentou-seprincipalmentecompectus
cari-natum,escoliose,ectopiadalente,pneumotóraxespontâneoanterioreaneurismadaaortae
dissecc¸ão,submetidoàcolocac¸ãodepróteseaórticatoracoabdominal.Opacientefoi subme-tidoàcolecistectomiavideolaparoscópicaderotinadevidoàlitíase.Osachadosimportantes ao exame pré-operatórioforam cifoescoliosetoracolombar emurmúrio metálicoem exame cardíaco.AradiografiadetóraxrevelouângulodeCobbde70◦ eoecocardiogramamostrou
evidênciadeprótesemecânicaaórticasemalterac¸ões.
Discussão: Aavaliac¸ãopré-operatóriadevetercomofocoasanormalidadescardiopulmonares.
Oanestesiologistadeveestarpreparadoparaumaintubac¸ãopotencialmentedifícil.O posici-onamentoadequadoeoapoioparaomembroantesdainduc¸ãosãofundamentaisparaevitar lesõesnasarticulac¸ões.Profilaxiaantibióticadeveserconsideradaparaendocarditebacteriana subaguda.Opacientedevesercuidadosamenteposicionadoparaevitarlesõesdasarticulac¸ões. Omonitoramentocardiovascularéobrigatórionoperíodointraoperatório:evitarmanobrasque podemlevaràtaquicardiaouhipertensão;controlarapressãodasviasaéreasparaevitar pneu-motóraxemanterumavolemiaadequadaparadiminuiraschancesdeprolapso,especialmente emcasodelaparoscopia.Nenhumagenteanestésicooutécnicademonstrousuperioridadeno períodointraoperatório.Otratamentoadequadodadornopós-operatórioédevitalimportância paraevitarosefeitosdeletériosdahipertensãoedataquicardia.
©2014SociedadeBrasileiradeAnestesiologia.PublicadoporElsevierEditoraLtda.Este ´eum artigoOpen Accesssobumalicenc¸aCCBY-NC-ND( http://creativecommons.org/licenses/by-nc-nd/4.0/).
∗Autorparacorrespondência.
E-mail:m.rita.araujo@gmail.com(M.R.Araújo). http://dx.doi.org/10.1016/j.bjan.2016.04.002
KEYWORDS MarfanSyndrome; Generalanesthesia; Perioperativecare
MarfanSyndrome:newdiagnosticcriteria,sameanesthesiacare?Casereport andreview
Abstract
Background: Marfan’sSyndrome(MFS)isadisorderofconnectivetissue,mainlyinvolvingthe
cardiovascular,musculoskeletal,andocularsystems.Themostsevere problemsinclude aor-tic root dilatation anddissection. Anesthetic management isvital for theimprovement on perioperativemorbidity.
Casereport: 61-year-oldmalewithMFS,presentingmainlywithpectuscarinatum,scoliosis,
ectopialens,previousspontaneouspneumothoraxandaortalaneurysmanddissectionsubmitted tothoracoabdominalaorticprosthesisplacement.Underwent routinelaparoscopic cholecys-tectomyduetolithiasis.Importantfindingsonpreoperativeexaminationwerethoracolumbar kyphoscoliosis,metallicmurmuroncardiacexam.ChestradiographrevealedCobbangleof70◦.
Echocardiogramshowedevidenceofaorticmechanicalprosthesiswithnodeficits.
Discussion: Preoperative evaluation should focus on cardiopulmonary abnormalities. The
anesthesiologistshouldbe preparedforapotentiallydifficultintubation. Properpositioning andlimbsupportpriortoinductioniscrucialinordertoavoidjointinjuries.Considerantibiotic prophylaxisforsubacutebacterialendocarditis.Thepatientshouldbecarefullypositionedto avoidjointinjuries.Intraoperativelycardiovascularmonitoringismandatory:avoidmaneuvers thatcanleadtotachycardiaorhypertension,controlairwaypressuretopreventpneumothorax andmaintainanadequatevolemiatodecreasechancesofprolapse,especiallyifconsidering laparoscopicsurgery.Nosingleintraoperativeanesthetic agentortechniquehas demonstra-ted superiority. Adequate postoperative pain managementis vitally importanttoavoid the detrimentaleffectsofhypertensionandtachycardia.
©2014SociedadeBrasileiradeAnestesiologia.Publishedby ElsevierEditoraLtda.Thisisan openaccessarticleundertheCCBY-NC-NDlicense( http://creativecommons.org/licenses/by-nc-nd/4.0/).
Introduc
¸ão
A síndrome de Marfan (SMF) é uma doenc¸a autossômica dominantecausadaporumamutac¸ãodogeneFBN1no cro-mossomo15 quecodificaaproteína fibrilina.Esse defeito resultaem umconjunto de expressõesde vários órgãose sistemas,asmanifestac¸õesmusculoesqueléticas, cardiovas-culareseoftalmológicassãoasmaisobservadas.
Suaincidênciaéestimadaem2-3por10.000habitantes.1
Em2010,aGhentNosologyfoirevisadaeosnovos crité-riosdediagnósticosubstituíramosacordadosanteriormente em1996.Ossetenovoscritériospodemlevaraum diagnós-ticoeénecessárioatenderapenasaumdoscritérios:2
Naausênciadeumahistóriafamiliar:
1. Escore-Zdaraizaórtica≥2+ectopialentis 2. Escore-Zdaraizaórtica≥2+mutac¸ãoFBN1
3. Escore-Zdaraizaórtica≥2+escoresistêmico>7pontos
4. Ectopialentiseumamutac¸ãoFBN1compatologiaaórtica
conhecida
Napresenc¸adeumahistóriafamiliar:
1. Ectopialentis
2. Escoresistêmico≥7 3. Escore-Zdaraizaórtica≥2
Pontosparaoescoresistêmico:
SinaldepulsoEsinaldepolegar=3(sinaldepulsoOUde polegar=1)
Deformidadepectuscarinatum=2(pectusexcavatumou assimetriatorácica=1)
Deformidadeempéplano=2(pesplanus=1) Ectasiadural=2
Protrusãoacetabular=2
Reduc¸ãodarazãodosegmentosuperior/segmento infe-riorEaumentobrac¸o/alturaEescolioseleve=1
Escolioseoucifosetoracolombar=1 Extensãodocotoveloreduzida=1
Características faciais (3/5)=1 (dolicocefalia, enof-talmos, fendas palpebrais com inclinac¸ão inferolateral, hipoplasiamalar,retrognatismo)estriadapele=1
Miopia>3dioptrias=1
Prolapsodeválvulamitral=0,25
Em 1972, a reduc¸ão da média de expectativa de vida dessespacientesfoidevidaaalterac¸õesdosistema cardio-vascular,arupturadeaneurismaaórticofoiaprincipalcausa demortalidade.3Em 2010 constatou-sequeaexpectativa
devidadospacientescomSMFaumentou>25%desde1972. As razões para justificar esse aumento dramático podem incluirosbenefíciosdecorrentesdacirurgiacardiovascular ea maioria decasos maisbrandos devidoao aumento da frequênciadediagnóstico.Aterapiamédica(incluindo beta-bloqueadores)tambémfoiassociada ao provávelaumento desobrevida.4
Opotencialriscodeeventoscardíacoserespiratóriosem pacientescomSMFjustificaaimportânciadeumaavaliac¸ão pré-anestésicaoportuna e abrangente,juntamentecom o usodetécnicasanestésicasmaisadequadas.
Oscritériosrevisadosde2010classificaram83%dos paci-entescomumamutac¸ãodoFBN1comoportadoresdaSMF, emcomparac¸ãocom89%segundooscritériosmaisantigos.5
SMF e as modificac¸ões recentemente publicadas dos cri-térios de diagnóstico facilitam a diferenciac¸ão da SMFS dessascondic¸ões.6Ofocomudoudossinais
musculoesque-letaisparaasalterac¸õescardiovasculareseoculares.Dessa forma,apresenc¸adeumaaortadilatadamaisectopia len-tis(subluxac¸ãodocristalino)éagorasuficienteparafazer umdiagnósticoinequívocodeSMF.Noscritériosanteriores, oenvolvimentodeumterceirosistemaouopacienteterum membrodafamíliaafetadotambémeranecessárioparao diagnóstico.
Relato
de
caso
Apresentamos o caso de um homem de 61 anos, 105kg, 195cm, com SMF, que atendeu aos seguintes critérios de diagnóstico,deacordocomanovaclassificac¸ão:
• Ausênciadehistóriadafamília
• Escore-Zdaraizaórtica=---1,91(nãoapresentacritérios)
• Pectuscarinatum
• Escoliose>20◦
• Sinal de Walker-Murdoch; sinal do polegar (fig. 1), pé planovalgo(fig.2)
• Aparênciafacialcaracterística
• Aneurismadeaorta toracoabdominal comenvolvimento do segmento ascendente e arco aórtico, associado à
Figura1 SinaldeMurdoch.
Figura2 Péplanovalgo.
dissecc¸ão tipo B da aorta torácica descendente que envolve aascendente, adescendente e oarco aórtico. Submetido à substituic¸ão supracoronariana e conduto totaldaaortaemumacirurgiainovadoraedealtorisco noOxfordHeartCenter7;atualmente,apresenta-secom
dissecc¸ãoaórticatipoA(ascendenteearco),aneurismas detroncocelíaco,acompanhamentoporimagemeectasia daartériailíaca primitivadireita comtromboseluminal parcial
• Extrac¸ãodelentesdevidoàectopiaem1978
• Descolamentoderetinaem1993
• Pneumotóraxespontâneodireitoem1999
DeacordocomaGhentNosologyrevisada,issosignifica queessepacientenãoatendeaoscritériosparao diagnós-ticodeSMF.
Noentanto,opacientetemoutrascomorbidades associ-adas:
• Insuficiênciavenosasuperficial
• Episódioinauguraldefibrilac¸ãoatrialem2009com con-versão para o ritmo sinusal após dose de carga de amiodarona
• Enfisemapulmonarbilateralassociadoàefusãopleural
• Alergiaacontrastedeiodo
• Hipertensãoarterialcrônica,comgraudeNYHAClasseIII
parainsuficiênciacardíaca • Hernioplastiainguinalem1984
O paciente foi medicado com warfarina (suspensa por cincodiasantesdainternac¸ão,fazterapiapontecom eno-xaparina em dose terapêutica), omeprazol (20mg.dia---1), carvedilol (25mg.dia---1), ramipril (5mg.dia---1) e losartan (50mg.dia---1).
O exame físico revelou FC regular de 70bpm e PA de 128/73mmHg; cavidade oral com palato arqueado baixo e ligeira retrognatia, o que antecipou a possibilidade de intubac¸ãodifícil(figs.3e4);distânciaentreincisivos>3cm; distância tiromentoniana > 6cm; Mallampati 1; nenhuma deformac¸ãooutumorescervicais;semlimitac¸õesde movi-mentodopescoc¸o;evidênciadecifoescoliosetoracolombar emtestedeAdams(fig.5);sonscardíacospreservadoscom murmúriometálicodevidoàpróteseaórticaesom respira-tóriodiminuídonasbasescomroncossubcrepitantes.
Apartirdaavaliac¸ãopré-operatóriacomplementarfeita, oestudoanalíticonãomostroualterac¸õessignificativas(Hb 14,4g.dL---1;117.000plaquetas;INR1,1;Cr0,88mg.dL---1;K+ 3,8mmol.L---1);ECG emritmosinusalcomFC60bpm; radi-ografia de tóraxcom extenso infiltrado hilar, peri-hilar e reticular bilateral, bem como escoliose torácica, convexa paraadireita,comângulodeCobb≈70(fig. 6);testesde func¸ãopulmonar comanormalidade mista demoderada a graveecomtestedeprovocac¸ãopormetacolinanegativo; ecocardiogramacomevidênciadeprótesemecânica normo-funcionantenaposic¸ãoaórtica;ligeiradilatac¸ãobiauricular; spPAaumentada(34mmHg).AangiografiaporTCmostroua reconstruc¸ão do conduto daaorta toracoabdominal, tam-bémevidentenaangiografiafeitaporRM(figs.7e8).
Opacientefoisubmetidoàcolecistectomialaparoscópica sobanestesiageral.
Figura3 Cavidadeoralcompalatobaixo.
associada a lorazepamno mesmo esquema e enoxaparina emdoseterapêutica(últimadose12hantesdacirurgia).A profilaxiaantibióticafoifeitacom2gdecefazolinIV+80mg
degentamicinaIVeaprofilaxiadeúlcerapépticaassociada
aoestressecom40mgdeesomeprazolIV.
Monitoramentocomoxímetrodepulso,PAnãoinvasiva, eletrocardiogramaecapnografiafoiiniciado.
DuaslinhasIVperiféricasdealtocalibreforamgarantidos,
comanestesialocal(20GMSEe16GMSE).
Apré-oxigenac¸ãofoifeitacom100%deO2por4minutos (min).
A anestesia foi induzida com remifentanil, 200mg de propofol e 50mg de rocurônio. O paciente foi ventilado viamáscarafacialcom100%deO2 por2min,antesdeser
Figura4 Cavidadeoralcomleveretrognatia.
Figura5 CifoescoliosetoracolombaremtestedeAdams.
intubado por laringoscopia direta sem dificuldade (Índice deCormack-Lehane=1).
O paciente foi ventilado em volume controlado e a anestesiafoimantidacomperfusãoderemifentanile sevo-flurano.
Profilaxiadenáuseaevômitonopós-operatóriofoifeita com1,25mgdedroperidole8mgdedexametasona.
O procedimentocirúrgicotranscorreu sem intercorrên-ciasedurouumahora.
A reversão do bloqueio neuromuscular foi feita com 2,5mg de neostigmina e 1mg deatropina e a extubac¸ão transcorreusemintercorrências.
Figura7 Angiografia por TCque mostra areconstruc¸ãodo condutoaórticotoracoabdominal.
Aanalgesiafoifeitacomparacetamol,morfinae meta-mizol(24mg.dia---1).
Opacienterecebeualtanoterceirodiapós-operatório, semqueixasouregistrodecomplicac¸ões.
Discussão
OsnovoscritériosdediagnósticodaSMFdãomaisênfaseao aneurismadaraizdaaortaeàectopialentis,comousem
Figura8 AngiografiafeitaporRM.
históriafamiliaroutestepositivoparaogeneFBN1,deixa as características sistêmicas em banho-maria.8 Esse
paci-entetinhaumescore-Z(apósacorrec¸ãocirúrgica)de---1,99, apresentavaváriospontossistêmicosparaodiagnósticode SMF.Odiagnósticocorretoéfundamentalparaaavaliac¸ão adequadadopacienteeparaevitarcomplicac¸õesprevisíveis epotencialmentefatais,comoarupturadeumaneurisma daaorta.Osnovoscritériosdediagnóstico,nãoorganizados emsistemasdeórgãos,reforc¸amopapeldoanestesiologista naavaliac¸ãocuidadosadospotenciaisórgãosenvolvidos.
Duranteoexamefísico,deve-seestaralertaparaossinais deinsuficiênciacardíacacongestiva.Oestadofuncional car-diovascularprecisaseravaliado,incluindoECG,cateterismo cardíaco,imagem deRM eecocardiografia,comoindicado para avaliar o tamanho daraiz aórtica e a func¸ão valvu-lar. Nesterelato decaso, o murmúriometálicofoi devido à prótese aórtica colocada em cirurgia anterior.Contudo, umecocardiogramafoifeitoerevelouumafunc¸ão preser-vada.Emrelac¸ãoàfunc¸ãopulmonar,ospacientescomSMF normalmente apresentamdoenc¸as pulmonaresrestritivas, não apenas por causa do enfisema subjacente, mas tam-bémdevidoàsalterac¸õesmusculoesqueléticasqueafetam aexpansãotorácica.9 Opaciente apresentava umgrau de
escoliosesuperiora20,oquejustificouasalterac¸ões venti-latóriasdescritas.
Ocontrolepré-operatóriorigorosodapressãoarterialé de vital importância para minimizar asforc¸as de cisalha-mentoeoestressedaparededaaortaediminuiroriscode ruptura oudissecc¸ãodaaorta.A manutenc¸ão de betablo-queadoresnoperíodoperioperatório10érecomendadapara
reduziracontratilidademiocárdicaecontrolaratensãoda parededaaorta. Nocaso denossopaciente, dadaa exis-tênciadeumaprótesemecânicaaórtica e deumconduto aórtico toracoabdominal, o controle da tensãoda parede vascular é imperativo, especialmentecom a evidência de umadissecc¸ãoaórticatipoBcrônica.Estudosrecentes suge-remobenefíciodebetabloqueadoresvasodilatadorespara controlarahipertensãoempacientescomSMF.11Os
pacien-tesqueprecisamdemedicamentosadicionaisparacontrolar a pressão arterial, especialmenteaqueles com dissecc¸ões crônicas,podemsertratadoscomumbloqueadordo recep-tordaangiotensina,alémdebetabloqueador.8
Em pacientes com substituic¸ões valvares, a profilaxia antibiótica e a pontecom warfarinadevem ser feitasem tempoútil,comonesterelatodecaso.12
Oposicionamentoadequadoeapoiodosmembrosdevem serassegurados,considerandoahiperlassitudeligamentare oaumentodoriscodelesõesarticulares.
O anestesiologista deve estar preparado para uma intubac¸ãopotencialmentedifícildevidoafatores relaciona-dosaopalatoarqueado,aoretrognatismoeàhiperlassitude ligamentar,13quepodemlevaràluxac¸ãoduranteaextensão
dopescoc¸o(colunacervical,temporomandibular).
paraevitarobarotraumaereduziroriscodepneumotórax, especialmente se o paciente tiver diagnóstico prévio de cistos pulmonares. Traqueomalacia foi relatada como uma complicac¸ão em potencial.14 Neste caso, o paciente
tinha uma história de pneumotórax espontâneo que, em si, aumenta o risco de um novo pneumotórax mesmo com a pleurodese.15 Esse fato, associado à posic¸ão de
Trendelenburg e ao aumento da pressão intra-abdominal inerenteàcirurgialaparoscópica,aumentaaprobabilidade de desenvolver pneumotórax. Quanto à hidratac¸ão no intraoperatório, o principal objetivo é manter o volume desangueparadiminuiraschancesdeprolapsodaválvula mitral e/ou aórtica. Não há técnica anestésica que seja comprovadamente mais eficaz. A induc¸ão, manutenc¸ão e recuperac¸ão da anestesia e aanalgesia nopós-operatório sãofeitasacritériodoanestesiologista,sempreatentoao equilíbriocardiovascular.16
Conclusão
A doenc¸a cardiovascular pré-existente e o potencial para complicac¸ões cardiovasculares e respiratórias agudas em pacientescomSMFrequeremumacuidadosaavaliac¸ão pré--operatória e uso de técnica anestésica hábil para evitar complicac¸ões fatais. O controle da pressão arterial é o componente central do manejo no período perioperató-rio.Oriscodemorbidadeemortalidadenoperioperatório, incluindomorteinexplicada,éalto.17
Osnovoscritériosrevisadosrestringemosdiagnósticosda SMFempacientescomfenótipopositivo,mascommínima dilatac¸ão da raizdaaorta. Mas asalterac¸õesfenotípicas, bemcomoadilatac¸ãolimítrofedaraizdaaorta,mesmosem umdiagnósticodefinitivo, influenciama condutado anes-tesiologista nos períodos perioperatório e intraoperatório comodescritoacima.
Por último, o anestesiologista deve complementar os novoscritériosrevisadoscomaclassificac¸ãoantigapara evi-tarmorbidadeimportante noperioperatórioem pacientes quetêmdiagnósticopositivosegundooscritériosanteriores, masnãosegundoosnovoscritérios.
Conflitos
de
interesse
Osautoresdeclaramnãohaverconflitosdeinteresse.
Agradecimentos
AoDepartamentodeAnestesiadoHospitalSantaMariapor todososregistros fornecidos. Atodos osparticipantes do estudo, especialmente à Dra. Célia Xavier, pelas valiosas discussões.
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