HIDROCEFALIA OU HIDRANENCEFALIA. VALOR DA TRANSILUMI¬
NAÇÃO DO CRÂNIO NO DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL. ESTUDO
ANÁTOMO-CLÍNICO DE DOIS CASOS
A N T O N I O Β . L E F È V R E *
JOSÉ Z A C L I S * * M A R I A I . V A L E N T E * *
Hidranencefalia é uma expressão criada por Cruveilhier para designar
uma anomalia encefálica bem definida anátomo e clinicamente, embora de
etiopatogenia ainda incerta. Suas características principais são: ausência
to-tal ou quase toto-tal dos hemisférios cerebrais com integridade dos
revestimen-tos meníngeo e craniano; a cavidade resultante fica cheia de liqüido
céfalo-raquidiano. Nas autópsias o fato mais notável vem a ser a falta dos
he-misférios cerebrais; algumas vezes encontra-se ilhotas mal formadas de
cé-lulas nervosas em franco contraste com a pia-aracnóide que se apresenta
in-tacta. Torna-se óbvio destacar os elementos para o diagnóstico diferencial
com as hidrocefalias, pois nestas, mesmo nos casos em que os ventrículos
au-mentam enormemente de volume, persistem sempre restos dos hemisférios
cerebrais, suficientes para que não se tenha dúvida quanto às etapas pelas
quais passou o processo patológico em sua progressão. Quanto à
anencefa-lia, não há qualquer margem para a confusão, uma vez que nos monstros
anencefálicos a característica mais evidente é a falta de desenvolvimento do
crânio, o que lhes confere aspecto peculiar.
O interesse do estudo da hidranencefalia reside principalmente na
neces-sidade do diagnóstico diferencial com as hidrocefalias, uma vez que estas
ad-mitem uma tentativa terapêutica, enquanto que a hidranencefalia, por óbvias
razões, acarreta prognóstico absolutamente mau.
As características clínicas principais da hidranencefalia são as seguintes:
1) Contrastando com o desenvolvimento psicomotor da criança normal, a
criança hidranencefálica mantém o quadro neurológico próprio do
recém-nas-cido ( R . N . ) , acresrecém-nas-cido de uma ou outra das manifestações patológicas que
passaremos a enumerar; lembremos que na primeira semana de vida é
pos-sível confundir-se o portador de hidranencefalia com um R . N . normal. 2) O
aumento de volume do crânio é um dos primeiros sinais que chamam a
atenção dos pais e dos clínicos; note-se, entretanto, que algumas vezes este
T r a b a l h o d o S e r v i ç o de N e u r o l o g i a d a F a c . M e d . da U n i v . de S ã o P a u l o ( P r o f . A . T o l o s a ) , a p r e s e n t a d o a o D e p a r t a m e n t o de N e u r o P s i q u i a t r i a da A s s o c i a ç ã o P a u -l i s t a d e M e d i c i n a e m 7 f e v e r e i r o 1955. E n t r e g u e p a r a p u b -l i c a ç ã o e m 15 m a i o 1955.
aumento é pouco evidente. 3) Persistência dos reflexos próprios do R . N . O
reflexo de Moro é em geral de limiar muito baixo. Os reflexos de preensão
e de sucção continuam com as características próprias daqueles observados
nos R . N . mesmo que o paciente hidranencefálico sobreviva por muitos meses.
4) Incoordenação dos movimentos oculares, estrabismo e falta completa de
contactuação pela visão. As pupilas, em geral, reagem à luz. 5) Podem
ser observados tremor ou rigidez intermitentes, crises de hiperextensão do
tronco, da cabeça e dos membros. 6) A palpação do crânio pode dar a
im-pressão de flutuação dos ossos disjuntos. A percussão dá, em geral, som
timpânico.
Dos exames paraclínicos que devem ser utilizados, chamamos a atenção
para os seguintes: 1) O EEG mostra falta completa de atividade elétrica.
2) O liqüido céfalo-raquidiano, obtido por punção craniana, pode ser límpido
e incolor, límpido e xantocrômico ou francamente hemorrágico. Durante a
punção é possível sentir-se a falta da resistência correspondente aos
hemis-férios cerebrais, que é facilmente percebida nas punções ventriculares
reali-zadas nos casos de hidrocefalia. 3) A transüuminação é um recurso
apre-ciado por todos os que têm estudado o assunto. A simplicidade deste
mé-todo de exame e os resultados que vários autores têm obtido com seu
em-prego, tornam dificilmente compreensível sua pequena difusão entre os
neu-rologistas e pediatras.
Recentemente Olive e Du Shane
1relataram um caso de hidranencefalia
em que o diagnóstico foi firmado por meio de transüuminação, com tal
se-gurança que os autores não tiveram qualquer dúvida em firmá-lo, mesmo sem
a confirmação necroscópica. É interessante recordar que, em 1909,
Strasbur-ger propugnava o emprego da transiluminação para o diagnóstico da
hidro-cefalia desde que a espessura do cérebro remanescente não excedesse de 1
cm; esta opinião foi confirmada mais tarde (1913-1915-1923) por Bokay.
Mais recentemente, Hamby, Kraus e B e w i c k
2reestudaram o assunto
apre-sentando 7 observações de hidranencefalia, pondo em destaque o grande valor
da transiluminação para o diagnóstico desta última e não da hidrocefalia
como pretendiam os autores anteriormente citados. Hamby e col. afirmam
mesmo que muitas das observações anteriormente feitas poderiam ter sido
de casos de hidranencefalia que eram erroneamente interpretadas como de
hidrocefalias, pois as comprovações necroscópicas eram escassas; em abono
deste ponto de vista, afirmam estes autores ter submetido à transiluminação
numerosos casos de hidrocefalia, chegando à conclusão de que mesmo
cére-bros muito finos impedem a transparência da luz; somente em um caso em
que a espessura do cérebro era de 3 mm puderam eles obter a
transilumina-ção. O erro diagnóstico que fizemos nos dois casos cujas observações
ire-mos apresentar foi em grande parte conseqüência da exagerada confiança
neste método diagnóstico, que precisa ainda ser muito trabalhado antes de
autorizar conclusões seguras.
(Spiel-meyer, Marburg e Casamajor, Cohn e Neuman) acreditam que a causa
ini-cial do distúrbio seja uma anomalia vascular. Este ponto de vista estaria
de acordo com estudos recentes anátomo-clínicos e experimentais, realizados
por Vogel e McClenahan
3: injetando uma substância de contraste capaz de
permitir a nítida visualização das artérias intracranianas em 14 monstros
anencefálicos, estes autores encontraram numerosas anomalias em ramos
ori-ginados da carótida interna, estabelecendo uma correspondência entre estas
anomalias e a falta de desenvolvimento das formações nervosas normalmente
supridas por estas artérias; para contraprova realizaram experiências
ocluin-do ramos de artérias da circulação cerebral em embriões de pintos,
verifi-cando, depois, a correspondente falta de desenvolvimento das formações
ner-vosas que deveriam receber esta irrigação. Tais estudos — feitos com
anen-cefálicos — poderiam ser estendidos para os hidranenanen-cefálicos? Foi esta a
pergunta que fizemos a nós mesmos, baseados nas idéias dos autores já
ci-tados e nas observações de Hamby e col., que também verificaram,
anátomo-patològicamente, numerosos distúrbios vasculares em seus casos.
Procurando esclarecer este aspecto da patogenia, realizamos o estudo
arteriográfico in vivo nos dois pacientes cujas observações apresentaremos.
Não pretendemos tirar qualquer conclusão com dois casos apenas, porém
julgamos que esta contribuição poderá ser o início de um trabalho que talvez
venha a lançar alguma luz sobre este obscuro terreno.
C A S O 1 — J. Ε . P. ( r e g . 389.083), branco, brasileiro, sexo masculino, com 10 dias de idade, nascido em 25-10-1954, no 7» mês de gestação, de parto n o r m a l , com pla-centa p r é v i a m a r g i n a l . Recém-nascido com 2.250 g de peso e 42 cm de estatura ( f i g . 1 ) , com distrofia a c e n t u a d a , ligeira icterícia, sem a n o r m a l i d a d e s a o e x a m e dos a p a r e l h o s respiratório, circulatório, digestivo e g ê n i t o - u r i n á r i o ; pele fria, principal-mente no segmento cefálico, com l i g e i r a cianose peri-oral; chorou logo ao nascer; sucção inicialmente satisfatória, depois p r o g r e s s i v a m e n t e e n f r a q u e c i d a , necessitando ser a l i m e n t a d o com colher.
Exame clinico-neurológico — C r â n i o : perímetro, 36,5 cm; distância ãntero-pos-terior, 24,5 cm; distância b i a u r i c u l a r 21 cm; b r e g m a medindo 8:8 cm, p r o l o n g a n d o - s e até a l a m b d a que m e d i a 4:4 cm; s u t u r a s disjuntas de m a n e i r a g e r a l , com as fon-tanelas ligeiramente a b a u l a d a s e tensas. O paciente n ã o a p r e s e n t a v a paralisias, mas a m o v i m e n t a ç ã o espontânea e r a escassa e débil; atitude n o r m a l , com os membros semifletidos; hipotonia g e n e r a l i z a d a ; colocado em decúbito ventral, r o d a v a a cabeça p a r a os lados; colocado nas posições a d e q u a d a s , não fazia movimentos de reptação, porém e s b o ç a v a os movimentos de m a r c h a do recém-nascido. N ã o se obteve respos-ta à pesquisa dos reflexos osteotendinosos dos m e m b r o s inferiores; nos m e m b r o s su-periores e s t a v a m presentes e simétricos, os reflexos bicipital e estilo-radial; sinal d e B a b i n s k i b i l a t e r a l ; reflexo de M a g n u s e K l e i j n com resposta parcial, apenas nos m e m b r o s inferiores; reflexo de M o r o com resposta v i v a , simétrica, trepidante; " g r a s p ing" dos dedos e artelhos, com fase de latência p r o l o n g a d a ; reflexo de sucção p r e -sente, fraco, lento. Choro fraco, gemente, constante.
Exames complementares — Foi feita a transiluminação da cabeça, não se o b -servando q u a l q u e r transparência. Exames de liqüido céfalo-raquidiano — P u n ç ã o no hemicrânio direito a t r a v é s da disjunção s u t u r a l : pressão inicial 18 ( m a n ô m e t r o de C l a u d e ) ; v o l u m e retirado 10 ml; 37 células por m m3
pressão inicial 6; v o l u m e retirado 10 ml; 40 células por m m3
(70% linfócitos, 24% monócitos, 6% polinucleares n e u t r ó f i l o s ) , hemácias incontáveis; 360 m g de proteínas por 100 ml; r e a ç ã o de P a n d y fortemente positiva; reação de T a k a t a - A r a positiva (tipo v e r m e l h o ) . N ã o foi conseguido liquor por punção l o m b a r . P u n ç ã o suboccipital: pressão inicial 6; v o l u m e retirado
4 ml; 56 células por mm" (70% lin-fócitos, 24% monócitos, 6% polinu-cleares n e u t r ó f i l o s ) , hemácias incon-táveis; 50 m g de proteínas, 700 m g de cloretos, 53 m g de glicose por 100 ml; reação de P a n d y positiva. O liqüido obtido nas punções intra-c r a n i a n a s era fortemente t u r v o e es-verdeado; as hemácias e s t a v a m de-sintegradas f o r m a n d o massas de con-tornos i r r e g u l a r e s .
Com o diagnóstico de hidrocefa-lia congênita b l o q u e a d a , a criança foi submetida à carótido-angiografia esquerda ( f i g . 2 ) . E m incidência Fa-teral, a a r t é r i a cerebral anterior mostra aspecto bastante diferente d a q u e l e o b s e r v a d o no a d u l t o nor-m a l ; seu segnor-mento ascendente segue trajeto ligeiramente sinuoso em di-reção sensivelmente p a r a l e l a a o soa-lho do a n d a r anterior do crânio; ao nível da c u r v a que corresponde ao joelho do corpo caloso, essa a r t é r i a se divide em dois ramos que pelo seu trajeto podem ser identificados como sedo as artérias pericalosa e calosa m a r g i n a l ; em incidência sa-gital, esse v a s o se projeta sobre o plano mediano. A a r t é r i a cerebral média, não identificável nas incidências laterais, segue, em projeção a n -t e r o p o s -t e r i o r , -traje-to oblíquo de dtro p a r a fora, sendo ligeiramente en-c u r v a d a em aren-co en-cônen-cavo p a r a en- ci-m a . F o r a ci-m contrastadas, t a ci-m b é ci-m , as artérias basilar, comunicantes
posteriores e cerebrais posteriores, estas últimas representadas por "penachos" de vasos tortuosos curtos e muito delgados. N ã o foi possível identificar os elementos n a fase venosa que a p a r e c e r a m n a p r i m e i r a e na última fase do a n g i o g r a m a (4 segundos após a p r i m e i r a c h a p a ) .
N ã o foi feita a e l e t r e n c e f a l o g r a f i a . A criança faleceu em 13-11-1954, tendo sido firmado o diagnóstico de hidrocefalia, b a s e a d o principalmente no fato de que, pela t r a n s i l u m i n a ç ã o , não ter sido v e r i f i c a d a t r a n s p a r ê n c i a à luz.
C A S O 2 — A . B., branco, brasileiro, sexo masculino, com 50 dias de idade (reg.. 365.330), l e v a d o a o Serviço de N e u r o l o g i a por apresentar a u m e n t o do v o l u m e do crânio. N ã o p u d e r a m ser obtidas informações sobre as condições de gestação e p a r t o .
Exame clínico-neurológico — C r i a n ç a distrófica (peso 2.575 g; estatura 45 cm; perímetro torácico 35 c m ) , com facies e a l g u m a s características somáticas de pre-m a t u r i d a d e , apresentando
despropor-ção nítida entre o v o l u m e do crânio e o resto do corpo, e entre o v o l u m e do crânio e da face, com predomínio d a q u e l e ( p e r í m e t r o craniano 39 cm; distância ântero-posterior 27,5 cm; distância b i a u r i c u l a r 23 c m ) . C r â n i o apresentando d i s j u n ç ã o de todas as suturas, sendo que os vários ossos e s t a v a m separados uns dos outros, flutuando, à pressão, sobre m a s s a liqüida subjacente; não h a v i a lesões no couro cabeludo, nem alterações circulatórias d i g n a s de nota. E s q u e -leto dos m e m b r o s e coluna v e r t e b r a l n o r m a l . A p a r e l h o s digestivo, circulatório e respiratório sem a n o r m a l i -dades. Ectopia do testículo direito. A t i t u d e característica do recém-nas-cido, com os m e m b r o s semifletidos, mãos fechadas, a b r i n d o a l g u m a s ve-zes um ou outro dedo. E m decúbito ventral, a criança m a n t i n h a a face a p o i a d a sobre a superfície do leito, rodando p a r a um ou outro lado; não r e a l i z a v a movimentos de p r o p u l s ã o ; sustentado pelas a x i l a s , na posição de pé, n ã o t r o c a v a passos. H i p e r t o -nia dos grupos flexores dos m e m b r o s superiores e inferiores. Os m o v i m e n -tos e r a m len-tos, com c a r á t e r tônico. Reflexos profundos presentes e simétricos, sendo que os patelares d a v a m resposta controlateral e f r a g -m e n t a d a . R e f l e x o de retificação
cor-poral ausente. P e l a m a n o b r a de T o b l e r , atitude de recém-nascido. R e f l e x o de M o r o v i v o e simétrico. Sucção presente; a l g u m a s vezes, acidentalmente, a m ã o da criança a t i n g i a a boca e ela r e a l i z a v a então movimentos ativos de sucção. R e -flexo de L a n d a u n e g a t i v o . Re-flexos de Rossolimo e M e n d e l - B e c h t e r e w presentes. "Grasping" dos dedos e artelhos, presente e vivo. R e f l e x o c u t â n e o - p l a n t a r em ex-tensão, com a f a s t a m e n t o dos artelhos em leque. N ã o h a v i a clono. Os reflexos cutâ-neo-abdominais não f o r a m obtidos. F a c e sem paralisias; as p á l p e b r a s se m a n t i n h a m em g e r a l fechadas; as pupilas e r a m isocóricas e r e a g i a m à iuz. Choro sonoro, de timbre n o r m a l .
as-cendentes e u m a descendente ( v e i a de T r o l a r d ? ) . Transiluminação da cabeça: trans-parência q u a s e total ( f i g . 7 ) . Eletrencefalograma: t r a ç a d o p r e j u d i c a d o pelo g r a n d e n ú m e r o de artefatos ocasionados por movimentos executados pelo paciente; nestas condições, o que se observou foi u m t r a ç a d o constituído, n a m a i o r parte, por longos períodos de a c e n t u a d a depressão da a t i v i d a d e elétrica, nos quais não existem ondas de o r i g e m encefálica; a a t i v i d a d e elétrica evidenciouse apenas por pequenas q u a n -tidades de ondas 4-6 c/s, esporádicas ou em pequenos grupos, predominantemente à direita. Prova de corantes ( f e n o s s u l f o n f t a l e í n a ) : injetados 2 m l do corante n a re-gião correspondente a o vertex, à esquerda, as punçces das regiões occipital e frontal desse lado, feitas logo após, f o r n e c e r a m líquidos com coloração h o m o g ê n e a ; a pun-ção à direita, nos v á r i o s níveis, só evidenciou a presença de corante e, assim mesmo, em q u a n t i d a d e muito pequena, após 20 minutos; não se obteve corante no liqüido c é í a l o - r a q u i d i a n o colhido por v i a l o m b a r , mesmo após 30 minutos. Exame de liqüi-do céfalo-raquidiano: punção liqüi-do hemicrânio esquerliqüi-do, a t r a v é s da disjunção s u t u r a l ; liqüido límpido e levemente xantocrômico, com f o r m a ç ã o de reticulo de fibrina; 2 células por m m3
; 100 m g de proteínas e 720 m g de cloretos por 100 ml; traços indo-sávels de glicose; r e a ç ã o de P a n d y fortemente positiva; r e a ç ã o do b e n j o i m coloidal 12222.22212.22210.0; r e a ç ã o de T a k a t a - A r a positiva (tipo m i s t o ) ; o e x a m e microscó-pico dos esfregacos do reticulo mostrou a presença de a l g u n s llnfócitos e r a r a s cé-lulas mononucleares grandes, de permeio com fibrina; o e x a m e do sedimento de c e n t r i f u g a ç ã o r e v e l o u o mesmo aspecto citológico (col. L e i s h m a n n ) . Exame do li-qüido céfalo-raquidiano obtido por punção do hemicrânio direito: liquor levemente h e m o r r á g i c o ; após centrifugação, liquor límpido e incolor; f o r m a ç ã o de reticulo de fibrina; 6 células por m m3
; 400 hemácias por m m3
; 70 m g de proteínas e 45 m g de glicose por 100 ml; r e a ç ã o de P a n d y fortemente positiva; r e a ç ã o do b e n j o i m coloidal 01210.12222.22100.0; o e x a m e microscópico (col. L e i s h m a n n ) de p r e p a r a d o s do reticulo e do sedimento de c e n t r i f u g a ç ã o mostrou r a r o s linfócitos e a l g u m a s células mono-nucleares.
N o 6» dia de internação, a criança faleceu, após ter tido crise de hipertermia e de cianose intensa. O diagnóstico clínico, com base n a transiluminação, foi de hidranencefalia.
Necrópsia — C a l o t a c r a n i a n a , d u r a - m a t e r e seios venosos sem n a d a d i g n o de nota. E n c é f a l o a u m e n t a d o de v o l u m e , de consistência clstica; leptomeninges e vasos sem alterações macroscópicas. Circunvoluções a l a r g a d a s , apresentando disposição nor-m a l ( f i g . 8 ) . G r a n d e d i l a t a ç ã o dos ventrículos laterais. O tecido nervoso dos he-misférios apresenta espessura m á x i m a de 1 cm, não se reconhecendo as estruturas anatômicas dos núcleos d a base, centro semi-oval, corpo caloso; as paredes dos ven-trículos laterais são constituídas por tecido f r i á v e l , de aspecto cremoso. Terceiro ventrículo de dimensões normais, paredes lisas, apresentando a m p l a comunicação com os ventrículos laterais. A q u e d u t o cerebral não visível macroscòpicamente; histolôgi-camente se verificou que o a q u e d u t o c e r e b r a l e s t a v a t r a n s f o r m a d o em numerosos pequenos canais com revestimento ependimário incompleto. N o r o m b e n c é f a l o n a d a digno de nota. O tecido nervoso apresenta, em todas as secções praticadas, n u m e -rosas pequenas á r e a s puntiformes, a m a r e l a d a s , disseminadas de m a n e i r a uniforme. Diagnóstico a n á t o m o - p a t o l ó g i c o : hidrocefalia por estenose do aqueduto de Sylvius.
C O M E N T Á R I O S
A leitura destas observações permite destacar alguns fatos de interêsse.
crânio dêste paciente (caso 1) era fortemente turvo e, por isto mesmo,
po-dia impedir a transparência, segundo já foi observado por Hamby e col.
Se, no indivíduo adulto encontramos, às vêzes, dificuldade para distinguir
entre uma angiografia normal e outra patológica, dadas as grandes
varia-ções quanto ao trajeto e calibre dos vasos, essa dificuldade é ainda maior
quando se trata de angiografia em criança. Êste é o motivo pelo qual nos
limitamos a um relatório descritivo dos achados angiográficos. Foi possível
identificar no caso 1 (hidranencefalia) as artérias cerebral anterior, cerebral
média, basilar, comunicantes posteriores e cerebrais posteriores. Não
pode-mos fazer interpretações quanto à normalidade de forma e trajeto, pois nos
faltam elementos de comparação; não obstante, o simples fato de terem sido
visualizadas estas artérias, dá margem a uma contribuição que nos parece
importante no que diz respeito à patogenia de hidranencefalia. Com efeito,
não podemos deixar de considerar que das artérias que pudemos identificar
na arteriografia, as mais desenvolvidas são precisamente as artérias cerebral
anterior e média, enquanto que a cerebral posterior é representada por um
tufo de vasos sem delimitação precisa. Pois bem, se analisarmos a
anoma-lia em têrmos de território de irrigação, podemos verificar que exatamente
as porções dos hemisférios cerebrais que recebem irrigação das artérias
ce-rebral anterior e média estão pràticamente ausentes na peça anatômica (figs.
4 e 5 ) ; ao lado desta verificação notamos o fato, aparentemente estranho,
de que a parte dos hemisférios que recebe a irrigação da cerebral posterior
está bastante desenvolvida. Esta peça será objeto de estudo anátomo-pato¬
lógico mais detalhado na tentativa de completar, com dados mais precisos,
isto que adiantamos apenas com base no estudo macroscópico.
Tal observação nos leva a pensar, como Yakovlev e Wadsworth
4, que
a hidranencefalia seria uma anomalia relacionada com um processo agené¬
tico (por sua vez ligado a fatôres obscuros) e não a uma anomalia vascular
primitiva; quanto mais cedo êstes fatôres obscuros entram em ação, mais
amplas são as malformações, afirmam êstes autores, com base em minucioso
estudo anátomo-patológico.
Devemos deixar assinalado que o resultado da transiluminação varia
conforme a intensidade do foco luminoso utilizado. Para uniformidade
quan-to aos resultados, a transiluminação, em nossos casos, foi feita com uma
lâm-pada de fotografia (foto flood R2 de 500W) à qual foi adaptado um cilindro
opaco de 40 cm de comprimento, cuja outra extremidade era posta em con¬
tacto com a cabeça do paciente; a pesquisa foi feita em câmara escura. Já
temos obtido nítidas imagens de transiluminação com êste dispositivo, em
outros casos de hidrocefalia, aproveitando a experiência colhida nas
observa-ções que estão aqui registradas.
R E S U M O
rísticas lembram as encontradas em um recém-nascido normal. Nos dois
casos foi feita a transiluminação do crânio e o estudo da circulação cerebral
por meio de carótido-angiografia. Dos fatos observados podem ser
destaca-dos os seguintes aspectos:
1) A transiluminação não parece ser elemento seguro para o
diagnós-tico diferencial entre a hidrocefalia e a hidranencefalia, pois, no caso de hi¬
drocefalia (caso 2) foi obtida nítida transparência, enquanto que no caso de
hidranencefalia (caso 1) esta prova foi completamente negativa; deve notar-se
que o liqüido contido no interior do crânio do paciente de hidranencefalia
era fortemente turvo, o que talvez explique não ter sido obtida a
transilu-minação.
2) Não houve correspondência entre a distribuição arterial observada
pela carótido-angiografia e os achados anátomo-patológicos verificados no caso
de hidranencefalia; as artérias cerebral anterior e cerebral média foram
ni-tidamente visualizadas e não obstante havia falta das porções dos hemisférios
que seriam supridas por estas artérias; ao contrário, o território irrigado
pela cerebral posterior estava relativamente bastante desenvolvido, embora
esta artéria estivesse representada apenas por penachos de vasos tortuosos,
curtos e muito delgados.
3) As presentes observações não permitem avaliar a importância da
eletrencefalografia no diagnóstico diferencial entre hidrocefalia e
hidranence-falia, pois não foi possível realizar o traçado no caso 2 (hidranencefalia).
S U M M A R Y
Hydrocephaly or hydranencephaly. Importance of cranial transillumination
for differential diagnosis.
Report of two anatomical-clinical cases, one being an hydranencephalic
and the other of congenital hydrocephaly. The neurological examination
showed in both cases a similar picture which characteristics recalling those
found in a normal newborn. In both cases a transillumination of the skull
and a carotid-angiography were performed in order to study the cerebral
circulation. The conclusions are as follows:
1) Transillumination has not been safe method for differential diagnosis
between hydrocephaly and hydranencephaly, since in case 2 (hydrocephaly)
was obtained a clear transillumination whereas in case 1 (hydranencephaly)
it was absolutely negative; it must be emphasized that the cranial fluid of
the hydranencephalic case was cloudy thus explaining possibly the insuccess
of transillumination.
but necropsy showed absence of the portions of the hemispheres that are
supplied by those arteries (fronto-parieto-temporal portions); on the contrary
the territory supplied by the posterior cerebral artery was quite well
develop-ed, but the this artery was reduced to a short, tortuous and slender tuft
of vasa.
3) Owing to the impossibility to take EEG tracings in the
hydranen-cephalic case it was not possible to evaluate the importance of EEG in the
differential diagnosis between hydrocephaly and hydranencephaly.
B I B L I O G R A F I A
1. O L I V E , J. T . ; D U S H A N E , J. W . — H y d r a n e n c e p h a l y . A m . J. D i s . C h i l d r e n , 85:43-46 ( j a n e i r o ) 1953. 2 . H A M B Y , W . B . ; K R A U S S , R . F . ; B E S W I C K , W . F . — H y d r a n e n c e p h a l y : c l i n i c a l d i a g n o s i s . P r e s e n t a t i o n o f s e v e n cases. P e d i a t r i c s , 6 : 3 7 1 -383 ( s e t e m b r o ) 1950. 3 . V O G E L , S. F . ; M c C L E N A H A N , J. L . — A n o m a l i e s o f m a j o r c e r e b r a l a r t e r i e s a s s o c i a t e d w i t h c o n g e n i t a l m a l f o r m a t i o n s o f t h e b r a i n ( w i t h s p e c i a l r e f e r e n c e t o t h e p a t h o g e n e s i s o f a n e n c e p h a l y ) . A m . J. P a t h . , 28:701-723 ( j u l h o - a g ô s ¬ t o ) 1952. 4 . Y A K O V L E V , P . ; W A D S W O R T H , R . — S c h i z e n c e p h a l i e s . J. N e u r o p a t h . & E x p e r . N e u r o l . , 5:116-130 e 169-206, 1946.
Nota dos autores — O p r e s e n t e t r a b a l h o j á e s t a v a p r o n t o p a r a p u b l i c a ç ã o q u a n
-d o t i v e m o s c o n h e c i m e n t o -d o t r a b a l h o -d e Ch. M . P o s e r , F . C. W a l s h e L . C. S c h e i n ¬ b e r g ( H y d r a n e n c e p h a l y . N e u r o l o g y , 5:284-289, a b r i l , 1955) v e r s a n d o s o b r e o m e s m o a s s u n t o e c h e g a n d o a c o n c l u s õ e s m u i t o s e m e l h a n t e s às nossas n o q u e d i z r e s p e i t o à i m p o r t â n c i a do f a t o r v a s c u l a r na g ê n e s e da h i d r a n e n c e f a l i a .
