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DENTINOGÊNESE IMPERFEITA TIPO II: RELATO DE CASO DENTINOGENESIS IMPERFECTA TYPE II - CLINICAL CASE REPORT
Edna Aparecida Arceno Brümmer1; Luciano A. Francio2
1 Pós-graduanda do Curso de Especialização em Radiologia Odontológica e Imaginologia da Universidade Tuiuti do Paraná (Curitiba-PR).
2 MSc, Professor Orientador do Curso de Especialização em Radiologia Odontológica e Imaginologia da Universidade Tuiuti do Paraná (Curitiba-PR).
Endereço para correspondência: Edna A. Arceno Brümmer – edna.brummer@hotmail.com
RESUMO:
A dentinogênese imperfeita é considerada uma anomalia genética do desenvolvimento dentário, dividida em tipos distintos frente às características clínicas, radiográficas e sistêmicas. A característica clínica principal é a alteração de cor. O objetivo do presente artigo foi realizar uma breve revisão da literatura sobre dentinogênese imperfeita e relatar um caso de um paciente de quinze anos de idade, diagnosticado com dentinogênese imperfeita do tipo II, ressaltando a relação direta entre diagnóstico precoce e prognóstico. Palavras chaves: dentinogênese imperfeita, anomalia, imagens radiográficas.
ABSTRACT:
Dentinogenesis imperfecta is considered a genetic abnormality of tooth development, divided into distinct types towards the clinical, radiographic and systemic features. The main clinical feature is the color change. The aim of this paper was to conduct a brief literature review of dentinogenesis imperfecta and report a case of a fifteen year old, diagnosed with dentinogenesis imperfecta type II, highlighting the direct relationship between early diagnosis and prognosis.
2 1 INTRODUÇÃO
A dentinogênese imperfeita é uma anomalia genética que afeta o desenvolvimento dentário e apresenta como principal característica clínica a alteração de cor em tons de azul acinzentado ou marrom amarelado e excessiva translucidez. Os dentes são enfraquecidos e sofrem desgaste
rapidamente. 1-6
O tratamento dos dentes
afetados por essa anomalia inclui: proservação do caso, restaurações estéticas, coroas de celuloide, coroas
de aço, reabilitação protética e
exodontia. 2, 3, 7, 8
O objetivo do presente estudo foi realizar uma breve revisão da
literatura sobre a dentinogênese
imperfeita e relatar um caso,
discutindo aspectos relevantes acerca de suas características clínicas e radiográficas, diagnóstico diferencial, prognóstico e tratamento.
2 REVISÃO DA LITERATURA
2.1 Definição
A dentinogênese imperfeita
(DI) é uma forma localizada de
displasia mesodérmica da dentina,
afetando ambas as dentições. 7
Também conhecida como
dentina opalescente hereditária, é
considerada um distúrbio com
transmissão autossômica dominante, que afeta tanto a dentição decídua
quanto a permanente. 1
De acordo com Shetty et al.9
(2007), é uma das anomalias mais comuns da dentina, ocorrendo em ambos os sexos, com incidência de 1:8000 pessoas.
Segundo Fernandes et al.2
(2008) a DI é uma anomalia de desenvolvimento dentário de caráter genético autossômico dominante, que se caracteriza por defeitos na dentina, tanto na dentição decídua quanto na dentição permanente.
A classificação mais comum, de
acordo com Ruschel et al.7 (2000) é:
tipo I quando associada à
osteogênese imperfeita; tipo II quando ocorre isoladamente ou ainda, tipo III ou Brandywine, aquela observada em uma comunidade trirracial no estado de Maryland - EUA.
2.2 Características Clínicas e
Radiográficas
2.2.1 Dentinogênese imperfeita tipo I e tipo II
3
Clinicamente, conforme
Ruschel et al.7 (2000), os dentes
apresentam alteração de cor e perda de esmalte com consequente abrasão
do tecido dentinário subjacente,
ficando uma superfície dentinária lisa e polida com perda da dimensão vertical. Com o auxílio do exame
radiográfico, observa-se como
características mais típicas a
obliteração total ou parcial da
cavidade pulpar, as raízes são curtas e delgadas e as coroas bulbosas em função da constrição da junção amelo-cementária. Além disso, é visível a
rarefação periapical na dentição
decídua, no entanto, aparentemente sem relação com exposição ou necrose pulpar.
Barron et al.10 (2008)
enfatizaram que clinicamente os
dentes são descoloridos e mostram defeitos estruturais, tais como coroas
bulbosas. Radiograficamente
apresentam câmaras pulpares
pequenas. O defeito de mineralização muitas vezes resulta em ruptura do esmalte sobrejacente deixando a dentina exposta enfraquecida.
Para Shetty et al.9 (2007),
clinicamente esta doença é
caracterizada por uma coloração dos dentes de cinza/azul variável para
marrom/amarelo, com fratura de
esmalte e desgaste excessivo.
Jindal et al.6 (2009) explicaram
que essa doença tem penetração variável e, por conseguinte, pode ser
expressa como uma gama de
manifestações fenotípicas de
descoloração ligeira e os dentes podem lascar ao atrito, expondo a polpa.
O que difere a DI tipo I é a presença de osteogênese imperfeita associada, que não ocorre na DI tipo
II.10 Segundo Santili et al.11 (2005), a
Osteogênese Imperfeita é uma doença genética que tem como principal característica a alteração no colágeno do tipo I, que determina um espectro amplo de alteração clínicas, como a dentinogênese imperfeita e escleras azuladas.
Silva e Azevedo8 (2011)
relataram um caso de um paciente do gênero masculino, 7 anos de idade, com queixa principal de falta de estética nos dentes. Características físicas de normalidade e ausência de desordem óssea. Clinicamente, foi observado coroas dos dentes curtas e
bulbosas, além da coloração e
consistência alteradas. Além disso, foi detectado grande desgaste dentário, com consequente perda da dimensão
4 curtas e finas com obliteração das
câmaras pulpares foram observadas. De posse de todas as características clínicas, radiográficas e os importantes dados coletados durante a anamnese, foi possível diagnosticar o paciente como portador de DI tipo II.
Fernandes et al.2 (2008)
relataram um caso de dois irmãos com idades de 13 e 6 anos, sexo masculino e feminino, respectivamente, que apresentaram dentes com coloração alterada (cinza-azulada a
marrom-amarelada) e coroas curtas e
bulbosas, com exposição dentinária e
desgaste. Radiograficamente, os
dentes apareceram com raízes curtas e câmaras pulpares obliteradas. Como os pacientes não portavam nenhuma
doença sistêmica associada,
concluíram tratar-se de um caso de DI tipo II.
Kanno e Oliveira5 (2009)
realizaram um estudo para apresentar um caso familiar de osteogênese imperfeita do tipo IV associada à DI.
Evidenciou-se que a paciente
apresentava deficiência de
crescimento corpóreo e história de várias fraturas ósseas. Os dentes tinham a coloração marrom, com desgastes de suas faces incisais ou
oclusais. Realizado os exames
radiográficos panorâmico e periapical,
observou-se que as câmaras pulpares e canais radiculares eram amplos nos dentes em formação ou
recém-erupcionados, mas obliterados
naqueles totalmente irrompidos. Como parte do procedimento do profissional, foi feito um levantamento do histórico familiar, evidenciando que o pai também teve quadro de osteogênese
imperfeita, diagnosticado após
sucessivas fraturas do fêmur, com
associação à dentinogênese
imperfeita, sendo que a irmã mais nova também possuía as mesmas características
A DI tipo II é o tipo mais comum, segundo Cardoso, Cunha e
Cardoso12 (2011).
2.2.2 Dentinogênese imperfeita tipo III
Segundo Kim e Simmer13
(2007), neste tipo de DI, a coloração dos dentes tende ao rosa em função das amplitude das câmaras pulpares. A dentina apresenta-se fina e os aspectos radiográficos são bastante variados.
Este é o tipo mais raro das DI, corresponde ao “Brandywine type”, e ocorre de forma isolada num grupo
racial em Maryland, EUA.12
5 Os diagnósticos diferenciais,
segundo Barron et al.10 (2008),
incluem formas hipocalcificadas de
amelogênese imperfeita, porfiria
eritropoiética congênita, condições
que levam à perda dentária precoce (doença de Kostmann, neutropenia cíclica, síndrome de Chediak-Hegashi, histiocitose X, síndrome de Papillon - Lefevre), permanente descoloração dos dentes devido a tetraciclinas, a vitamina D - raquitismo dependente de vitamina D e resistentes.
2.4 Tratamento e Prognóstico
Para Ruschel et al.7 (2000), o
tratamento para os dentes afetados varia desde a proservação do caso, até a realização de restaurações estéticas (facetas de resina composta, coroas de celuloide, coroas de aço, reabilitação protética e exodontia).
O tratamento, segundo Barron et al.10 (2008), envolve a remoção de fontes de infecção ou dor, melhora da
estética e proteção dos dentes
posteriores de desgaste. Começando na infância, o tratamento geralmente continua na idade adulta, incluindo a utilização de coroas, próteses e implantes dentários, dependendo da idade do paciente e da condição da dentição. Quando o diagnóstico ocorre
precocemente e o tratamento segue as recomendações apresentadas, boa estética e função podem ser obtidas.
Para Fernandes et al.2 (2008) é
importante que o cirurgião-dentista saiba identificar a DI desde os seus
primeiros sinais para oferecer
orientação à família sobre a alteração e os cuidados a serem tomados. O tratamento deve ser conservador, visando preservar a estrutura dentária e restabelecer função e estética.
Segundo Caseiro et al.14 (2009),
o prognóstico da dentinogênese
imperfeita é geralmente desfavorável, considerando a dificuldade em se
proteger e restaurar os dentes
afetados, devido à baixa receptividade relativa à adesão dos materiais restauradores. Com o estudo sobre essa alteração da estrutura dentária, preocupou-se em chamar atenção dos
cirurgiões-dentistas para as
características desta anomalia que mostra ser de difícil tratamento e com graves sequelas. Assim, verificou que um paciente do gênero masculino, com cinco anos de idade, apresentava alteração na cor dos dentes, perda de esmalte e acentuado desgaste, assim como, obliteração da câmara pulpar,
canais atrésicos e rarefações
periapicais. O diagnóstico de
6 realizado e os aspectos clínicos,
radiográficos e histológicos
documentados. Os autores destacam que os cirurgiões-dentistas devem estar aptos a realizar o diagnóstico precoce para favorecer o prognóstico
e minimizar as complicações
relacionadas a esta alteração.
Silva e Azevedo8 (2011)
alegaram que DI é uma alteração dentária rara, em que há má formação da dentina e que atinge ambas as dentições, sendo fundamental que o
profissional saiba realizar o
diagnóstico precoce, visando o melhor tratamento conservador, que venha preservar a estrutura dentária, além de restabelecer a função mastigatória e a estética do paciente.
Shetty et al.9 (2007) relataram
que a estratégia de tratamento deve ser focada no sentido de proteger os dentes do desgaste e reabilitação oral
total de paciente com suma
importância para a estética, obtenção de uma dimensão vertical adequada e apoio de tecidos moles, que vai ajudar a repor o perfil facial para uma
aparência mais normal. Um
planejamento do tratamento
multidisciplinar é necessário para o tratamento destes indivíduos.
Sapir e Shapira4 (2001)
relataram que tão logo os dentes
irrompem na cavidade bucal, os pais
podem perceber o problema e
procurar aconselhamento e tratamento
de um dentista pediátrico. É
recomendado o diagnóstico precoce e o tratamento do DI, pois pode prevenir ou interceptar a deterioração dos dentes e oclusão e melhorar a estética. Os autores realizaram um tratamento em duas fases de uma criança sob anestesia geral. A fase 1 é cedo (cerca de 18-20 meses de idade) e é direcionada para cobrir os incisivos com restaurações de resina composta e os primeiros molares decíduos com coroas pré-formadas. Fase 2 (cerca de 28-30 meses de idade) visa proteger os segundos molares decíduos com coroas pré-formadas e cobrir os caninos com restaurações de resina composta.
Delgado et al.1 (2008)
realizaram um estudo de caso de uma família em que a mãe e seus filhos de 6 a 20 anos de idade foram diagnosticados com DI tipo II. As bocas desse pacientes estavam com progressiva deteriorização nos dentes
afetados, sendo necessária a
intervenção com tratamento
adequado. Esta família exemplifica as necessidades para o diagnóstico e tratamento da DI, para evitar extensiva
7
consequentemente, problemas
funcionais de oclusão.
Freitas et al.3 (2008) analisaram
dois casos de dentinogênese
imperfeita, tipo llI e tipo II,
respectivamente, em crianças,
enfatizando a importância do
diagnóstico e do tratamento
reabilitador. Clinicamente, em ambos os casos, constataram a destruição dos molares decíduos, perda de dimensão vertical e coloração cinza-acastanhada dos elementos dentários. Vale ressaltar que em relação à criança com dentinogênese imperfeita tipo III, o diagnóstico foi fechado após exame histopatológico. No entanto,
devido as constantes faltas às
consultas para realização do
tratamento, o mesmo encontra-se em andamento. Já, quanto ao caso da dentinogênese imperfeita tipo II, o tratamento reabilitador baseou-se na reconstrução dos molares decíduos com coroas de aço pré-fabricadas e restaurações estéticas nos caninos
decíduos e incisivos inferiores
permanentes, restabelecendo a
estética e função.
Yeh et al.15 (2008) afirmaram
que canais radiculares parcialmente ou totalmente obliterados apresentam
um desafio para o tratamento
endodôntico. O seguinte relato de
caso ilustra as dificuldades e partilha as experiências dos autores com o tratamento de canal em uma mulher de 38 anos de idade com o tipo II de DI. A câmara pulpar e canais
radiculares foram totalmente
obliterados. Uma vez que os orifícios do canal não podem ser identificados, acidentes tais como perfuração e desvio do canal podem ocorrer. O caso demonstrou que o diagnóstico precoce de DI é importante, pois quando o paciente requer tratamento endodôntico, instrumentação suave deve ser aplicada ao preparo de canais radiculares convencionais. A opção de tratamento como a cirurgia
periapical deve ser considerada
quando o canal está completamente obstruído.
3 RELATO DE CASO
Paciente do sexo masculino, 15 anos de idade, compareceu a uma clínica de radiologia odontológica para realização de radiografia panorâmica, levantamento periapical, radiografias interproximais de pré molares e
molares e fotografias intra e
extrabucais com a finalidade de tratamento restaurador estético após remoção de aparelho ortodôntico.
8 Na anamnese o paciente não
relatou sintomatologia dolorosa e no exame clínico intrabucal notou-se alteração de coloração nos dentes, tendendo ao marrom/amarelado ou âmbar (Figura 1).
Figura 1 – Fotografia extrabucal sorrindo e intrabucais frontal e
oclusais
Nas imagens radiográficas
(Figuras 2, 3 e 4) visualizou-se obliteração das câmaras pulpares e
canais radiculares atrésicos e
obliterados. No exame clínico
extrabucal não observou-se esclera dos olhos azulada.
Figura 2 – Radiografia panorâmica
Figura 3 – Levantamento periapical
Figura 4 – Radiografias interproximais de pré molares e molares
Diante das características
clínicas e radiográficas chegou-se a hipótese de diagnóstico de DI tipo II, pois a DI tipo I está associada à
osteogênese imperfeita onde o
9 recorrentes e esclera dos olhos
azulada. Descartou-se a hipótese de DI tipo III frente às características radiográficas e clínicas específicas desta patologia: dentina delgada, câmara pulpar e canais radiculares
amplos e também dentes com
coloração rósea.
O paciente foi encaminhado ao
especialista para realização de
procedimento restaurador.
4. DISCUSSÃO
DI é uma anomalia dentária congênita, que afeta tanto a dentição
decídua quanto a permanente. 2, 3, 5, 7,
11, 14
O tipo mais frequente de DI é tipo
II 8, observada no presente relato de
caso.
Apesar de DI tipo II ser o mais comum, de acordo com Silva e
Azevedo8 (2011) trata-se de uma
anomalia dentária rara.
Radiograficamente, as DI tipo II
apresentam as seguintes
características: câmaras pulpares e canais radiculares obliterados, raízes curtas.1-6, 8, 10, 14-16 No presente relato,
observou-se a primeira destas
características.
Pelo presente caso não
apresentar alterações sistêmicas, tais como esclera azulada, ligamentos
flácidos, alterações ósseas e
tampouco histórico de fraturas
recorrentes, características da
osteogênese imperfeita, descartou-se
o diagnóstico de DI tipo I. 10, 11
Também descartou-se a DI tipo III, o mais raro, por não apresentar câmaras pulpares amplas e coloração rósea
dos dentes. 13
Alguns autores2, 7, 8, 14 relataram
que alterações periapicais são
frequentes, aspectos estes não
encontrados no presente relato.
O diagnóstico precoce de DI impede ou minimiza as seqüelas dela
decorrentes.3, 14 Apesar de relatada
grande dificuldade no tratamento restaurador convencional no intuito de de proteger e restaurar os dentes
afetados em função da baixa
receptividade aos materiais
restauradores adesivos14, esta foi a
opção de tratamento no presente estudo, justificada pela idade e condições clínicas do paciente, que
busca ansiosamente resultados
estéticos.
Em contrapartida, Silva e
Azevedo8 (2011) relataram que esse
procedimento não é o mais indicado,
pois a alteração da cor está
relacionada ao comprometimento da alteração da dentina sob o esmalte, indicando desta forma o tratamento
10 restaurador protético. Wieczorek e
Loster17 (2013) justificaram esta opção
através de estudo de microscopia eletrônica por varredura em quatro
primeiros molares inferiores
permanentes de quatro pacientes DI-II, onde os dentes foram preparados
para avaliação por métodos
convencionais. Na coroa, o esmalte apresentou uma superfície altamente irregular com um número de fendas e gretas. Em alguns locais, apenas restos granulares do esmalte foram encontrados, enquanto que em outras partes da coroa, o esmalte estava ausente. O exame revelou que as
mudanças estruturais na dentina
podem explicar a falha de alguns materiais restauradores adesivos.
O tratamento deve ser
conservador e iniciado precocemente para preservar a estrutura dentária,
função e estética2, 8 pois proteger os
dentes do desgaste e manter a dimensão vertical ajudam a manter o perfil facial.9
O prognóstico é mais favorável
quando diagnosticado precocemente 3,
14
pois evitar a extensiva
deteriorização dos dentes e proservá-los ainda é a melhor opção de tratamento, permitindo restabelecer função e estética.2-4, 7, 8, 10 Yeh et al15. (2008) complementam ainda que a DI
tipo II representa um grande desafio quando há necessidade de tratamento endodôntico, justificando ainda mais a
relação direta entre diagnóstico
precoce e prognóstico.
5. CONCLUSÃO
A dentinogênese imperfeita não
tem cura e quando antes
diagnosticada, mais favorável é o
prognóstico. Desta forma, o
profissional deve estar apto a realizar o diagnóstico o mais precoce possível, associando as informações coletadas na anamnese com os dados clínicos e radiográficos para determinar o plano de tratamento mais adequado e
conscientizar o paciente da
necessidade de proservação a longo prazo.
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