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ACTA REUMATOLÓGICA PORTUGUESA
Volume X — Tomo 2 (TRIMESTRAL) 1985 — Junho N.« 35 S u m á r i o EDITORIAL— Tratamento da Artrite Reumatóide Intratável
M. Viana Queirós 61 ARTIGOS ORIGINAIS
— O Ombro Hiperostósico: uma falsa Artrose do Ombro
B. Fournié, J. J. Railhac e J. Canas da Silva 65 TEMAS INTERDISCIPLINARES
— O coração na Artrite Reumatóide
M. Viana Queirós e Mário G. Lopes 75 — Análise prospectiva de Perturbações Psíquicas
numa população de doentes da coluna M. Paes de Sousa, J. Souto Lopes, C. Roldão
Vieira, J. Tropa e A. Teixeira 83 — O compromisso ocular no Lupus Eritematoso
Disseminado
A. C. Alves de Matos, J. A. Melo Gomes, J. P. Almeida Jorge, P. Sousa Ramalho e M. Viana
Queirós 89 REUMOBIOGRAFIAS
— Wolfgang Mozart
Robert Pereira Martins 95
Registo: Inscrita na Direcção-Geral da Comunicação Social com o n.° 101897.
EDIÇAO E PROPRIEDADE: Sociedade Portuguesa de Reumatologia (Liga Portuguesa contra o Reumatismo) REDACÇAO E ADMINISTRAÇÃO: Sociedade Portuguesa de Reumatologia — Rua de D. Estefânia, 187-189 —
1000 Lisboa — Telefs. 57 23 26 - 4 07 64
COMPOSIÇÃO E IMPRESSÃO: Emp. Tip. Casa Portuguesa, Sues., Lda. — R. das Gáveas, 109 — 1200 Lisboa
Sommaire EDITORIAL
— Le Traitement de I'Arthrite Rhumatoide «inguerissable»
M . Viana Queirós 61 MÉMOIRES ORIGINAUX
— L'Epau'e Hyperostosique: une fausse Ar-throse de 1'Épaule
S . Fournié, J . J . Railhac et J . Canas da
Silva 65 THEMES IfMTERDlSClPLlNAiRES
— Le coeur dans I'Arthrite Rhumatoide M . Viana Queiroz et M á r i o G. Lopes ... 75 — Une étude de prospection des
altera-tions psychiques d u n e p o p u l a t i o n de malades d u rachis
M . Paes de Sousa, J . Souto Lopes, C. Roldão V i e i r a , J . Tropa et A . Teixeira 83 — Des m a n i f e s t a t i o n s oculaires dans le
Lupus Érythémateux Sistémique A. C. Alves de M a t o s . J . A . M e l o Go-mes. J . P. A l m e i d a J o r g e , P. Sousa
Ra-malho et M . Viana Queirós 89 RHUMABIOGRAPHIES
— W o l f g a n g M o z a r t
Robert Pereira M a r t i n s 95
Contents FOREWORDS
— The treatment of the cureless
Rheuma-toid A r t h r i t i s 61 ORIGINAL PAPERS
— The Shoulder w i t h Hyperostosis 8 . Fournié. J . J . Railhac a n d J . Canas
da Silva 65 INTERDISCIPLINARY THEMS
— The Heart in Rheumatoid A r t h r i t i s
M . Viana Queiroz and M á r i o G. Lopes 75 — A prospective s t u d y of the psychic d i
-sorders in a sample of spinal c o l u m n patients
M . Paes de Sousa, J , Souto Lopes, C. Roldão Vieira, J . Tropa and A . Teixeira 83 — Eye changes in Systemic Lupus
Erythe-matosus
A . C. A l v e s de M a t o s . J . A . M e l o Go-mes. J . P. A l m e i d a J o r g e , P. Sousa
Ra-malho and M . Viana Queirós 89 RHEUMOBIOGRAPHIES
— W o l f g a n g Mozart
Robert Pereira M a r t i n s 95
FICHA TÉCNICA
DIRECTOR: Doutor M. Viana Queirós. REDACTOR-CHEFE: Dr. Robert Pereira M a r t i n s .
REDACTORES: Drs. A d r i a n o Neto, A n t ó n i o Vilar, Aurora M a r q u e s . João Ramos, J.."F. Ribeiro da Silva. J . Espírito Santo J . Canas da Silva, J . A . Melo Gomes, J . Teixeira da Costa, M.a Cristina Catita e Mário Bexiga. REDACTOR CORRESPONDENTE EM FRANÇA: Dr. Joáo Rego ( T o u l o u s e ) . CONSELHO CIENTIFICO: 0 Conselho Científico da Sociedade Portuguesa d'e Reumatologia. DISTRIBUIÇÃO: Aos membros da Sociedade Portuguesa de Reumatologia e, sempre que possível, a I n s t i
-tuições Médicas, de Reumatologia ou não, nacionais e estrangeiras (Ligas, Faculdades. Centros Cien-t í f i c o s , Sociedades Médicas. HospiCien-tais e S e r v i ç o s ) , RevisCien-tas e Jornais M é d i c o s e a ouCien-tras InsCien-tiCien-tuições Culturais.
PUBLICAÇÃO: T r i m e s t r a l ( M a r ç o , J u n h o , Setembro e D e z e m b r o ) . Faz e solicita p e r m u t a . REFERENCIA BIBLIOGRÁFICA: ,4cra Reuma. P o r t . , ' v o i u m e ( t o m o ) : p á g . - p á g . , ano.
Assinatura anual (1 volume 4 t o m o s ) : Portugal 800$00; Espianha 1.200 Pst; Resto do M u n d o , US$20. Número a v u l s o : 280300; US$5,
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1 —• A Redacção aceita trabalhos clínicos ou de investigação, da especialidade ou a ela ligados. Reserva-se o d i r e i t o de só aceitar artigos ainda i n é d i t o s .
2 — Os artigos p u b l i c a d o s e os textos das comunicações apresentadas em sessões científicas da Socie-dade, ou por ela organizadas, são propriedade da «Acta», reservando-se a Redacção o d i r e i t o de autorizar a sua inserção, t o t a l ou p a r c i a l , noutro p u b l i c a ç ã o .
3 — A d o u t r i n a dos artigos p u b l i c a d o s é da exclusiva responsabilidade dos autores.
4 — Os artigos devem ser redigidos em p o r t u g u ê s , e sempre que possível, t a m b é m em francês, inglês ou e s p a n h o l , d a c t i l o g r a f a d o s a dois espaços, numa só face do papel, c o m margens largas e em d u p l i -cado.
5 — Referenciados com o t í t u l o em p o r t u g u ê s , francês -e inglês, (e f a c u l t a t i v a m e n t e em espanhol ou ale-m ã o ) , noale-me d o ( s ) a u t o r ( e s ) e seus t í t u l o s acadéale-micos e p r o f i s s i o n a i s ; i n s t i t u i ç õ e s onde foi executado ou a que pertence o autor e respectivo director: localidade e país.
6 — 0 texto deve ser precedido de um resumo s u c i n t o , curto mas s u f i c i e n t e m e n t e esclarecedor, em por-t u g u ê s , francês e inglês ( f a c u l por-t a por-t i v a m e n por-t e , em espanhol e / o u a l e m ã o ) .
7 — C a d a artigo tem direito até c i n c o g r a v u r a s ; além deste número a Redacção reserva-se o d i r e i t o de as debitar pelo c u s t o . A s fotografias devem ter nitidez s u f i c i e n t e para dar reprodução e os gráficos e desenhos, executados a t i n t a preta e em papel branco ou v e g e t a l ; em folhas separadas, anotadas no verso, a respectiva legenda, d a c t i l o g r a f a d a , e a ordem n u m é r i c a .
8 — A s referências b i b l i o g r á f i c a s , c o n f o r m e o index m e d i c u s : apelido ( m a i ú s c u l a s ) , nome e p r o n o m e d o ( s ) a u t o r ( e s ) ; t í t u l o ; nome da p u b l i c a ç ã o ou editor; localidade; v o l u m e ; n ú m e r o ; p á g i n a ; ano. Deve observar-se a ordem alfabética d o ú l t i m o nome do autor (ou d o 1.» a u t o r ) .
9 — Cada autor tem direito a 25 separatas. Para além deste número, serão d e b i t a d a s pelo preço de c u s t o , se forem requisitadas com a devida antecedência.
EDITORIAL
TRATAMENTO DA ARTRITE INTRATÁVEL - M. VIANA QUEIRÓS
E D I T O R I A L
Tratamento da Artrite Reumatóide Intratável
À medida que a nossa experiência se vai alargando e o número de
doen-tes reumatóides observados passa das centenas para valores de grandeza
da ordem dos milhares caímos, não raramente, em situações clínicas em que
a terapêutica convencional com as medidas de base (educação do doente,
repouso, fisiatria. apoio médico-social, inflamatórios não esteróides,
anti--depressivos e ansiolíticos), complementadas com os imunomoduladores
(sais de ouro, D-penicilamina, anti-palúdicos de síntese, levamisol), e com
os corticoesteróides em doses parafisiológicas, não são susceptíveis de
con-trolar o processo inflamatório imunomediado. Estamos, então, face àquilo
a que os anglo-saxónicos vêm designando por artrite reumatóide intratável.
Como tratá-la é, indiscutivelmente, um dos desafios mais estimulantes,
e também mais preocupantes que se põem ao reumatologista.
Os imunosupressores conheceram a sua época áurea nas décadas de
70 e, sobretudo na década de 60. Nós próprios tivemos oportunidade de
efectuar, com excelentes resultados, um trabalho experimental com
azatio-prina que nos deixou a impressão mensurável de ser o mais potente e eficaz
fármaco no tratamento de fundo da artrite reumatóide até essa altura por
nós usado, e já possuíamos então uma experiência de vários anos com os
sais de ouro e a D-Penicilamina. Estávamos, porém, numa época em que
começavam a ser descritos os riscos de oncogenia em Reumatologia da
6 2 V I A N A QUEIROZ
fosfamida e do clorambucil, que não da azatioprina. Naturalmente abando-namos os nossos trabalhos, agora já estendidos c o m magníficos resultados, à artrite psoriasica.
Somos, porém, de opinião que ante u m doente c o m artrite reumatóide intratável, os imunosupressores ainda constituem a arma mais eficaz c o m que a ciência nos dotou, havendo naturalmente que adoptar soluções de compromisso de acordo com a experiência, por vezes trágica, de autores de países mais evoluídos do que o nosso. O sub-desenvolvimento científico t e m , por vezes, as suas vantagens! Assim, e não obstante a ciclofosfamida e o clorambucil serem mais potentes, é a azatioprina que deve ser a droga de escolha entre as três, visto os seus efeitos adversos serem menores e menos graves. Importa sublinhar, de facto, que os alquilantes, são mais tóxicos do
que os antimetabolitos, e que o risco de malignidade dos primeiros depende da duração do tratamento e da dose t o t a l do fármaco. Kahn, um autor fran-cês com larga experiência nesta matéria, refere ausência de neoplasias c o m doses totais de 1 g de clorambucil e 50 g de ciclofosfamida. Este aspecto
é relevante sobretudo para a ciclofosfamida que associada à plasmaferese constitui o tratamento de escolha de grave e potencialmente fatal vasculite reumatóide.
Todavia, o imunosupressor actualmente mais usado no tratamento da artrite reumatóide intratável é, graças sobretudo ao trabalho dos autores americanos, o metotrexato. Efectivamente este antagonista do ácido fólico administrado em doses baixas, da ordem dos 7,5-15 m g / s e m a n a , é eficaz em 50 % dos doentes e não t e m praticamente riscos de malignidade e de depressão medular.
Nos últimos anos têm sido utilizadas, por vezes abusivamente, as téc-nicas de aferese no tratamento da artrite reumatóide refractária à terapêutica convencional. A mais largamente divulgada é a plasmaferese que tem, hoje, depois dos abusos a que já aludimos, indicações m u i t o precisas estando for-malmente indicada no tratamento da vasculite reumatóide e na A.R. c o m síndroma de hiperviscosidade. Na vasculite reumatóide a plasmaferese remove os imunocomplexos circulantes, os factores reumatóides e outros auto-anti-corpos, metabolitos inflamatórios, sobretudo factores do complemento e cini-nas e, ainda, e infelizmente, factores de coagulação, o que faz c o m que as hemorragias e as tromboses sejam dos mais importantes efeitos adversos mediatos desta técnica A plasmaferese estimula ainda o sistema m o n o n u -clear fagocítico deprimido pelos imunocomplexos circulantes. A f i m de se evitar u m fenómeno «rebound» à plasmaferese deve associar-se u m citotóxico, preferencialmente a ciclofosfamida que tem uma acção «.killer» sobre as
EDITORIAL 6 3
células imunocompetentes. A linfaferese e, sobretudo, a linfaplasmaferese parecem ser, na opinião de vários autores, mais eficazes do que a plasma-ferese. Todavia a técnica de aferese que se nos afigura de maior interesse e futuro é a críaterese. Esta técnica remove, por filtração e ulterior
criopre-cipitação, substâncias de alto peso molecular, da ordem dos 100.000 Daltons tornando assim, desnecessária a substituição do plasma por plasma fresco congelado ou por albumina humana que têm pesos moleculares da ordem dos 69.000 Daltons. Para além de muito mais barata, aspecto importante em países como o nosso, a criaferese não remove os factores de coagulação o que é, obviamente, importante.
A drenagem do canal torácico é uma técnica de linfaferese em que são removidos para o exterior a linfa e os seus constituintes, nomeadamente lin-fócitos T, levando a uma depressão da imunidade mediada por células. Os seus efeitos são espectaculares levando ao termo de duas semanas a uma remissão completa da doença com desaparecimento dos nódulos reumatóides e redução da hiperplasia das células sinoviais de revestimento. Todavia, o reaparecimento das queixas após a interrupção do tratamento, o apareci-mento frequente de sepsis e o facto de ser uma técnica cirúrgica têm desa-conselhado e reduzido o seu uso.
M a l suportados originando frequentemente manifestações alérgicas, fe-bre, leucopénia e trombocitopénia são, também, os soros anti-linfocíticos T preparados a partir de timocitos heterologos (cavalo) ou humanos.
A irradiação linfóide t o t a l que, tal como o seu nome indica consiste na irradiação de todos os gânglios do organismo e, ainda, do fígado e do baço c o m radiações que, em média são da ordem dos 2.000 rads, revelou-se ini-cialmente promissora com melhorias clínicas evidentes e laboratoriais tecni-camente importantes do ponto de vista patogénico (normalização da relação células auxiliadoras/células supressoras). Todavia os resultados iniciais pro-missores viram-se ensombrados ao fim de 18-40 meses de «follow-up» por efeitos adversos graves Efectivamente nos dois estudos pioneiros de Kotzim
et al e Trentham et al, abrangendo 23 doentes, surgiram 4 mortes, 5 neutro-penias e depressões medulares reversíveis, sepsis, hipotiroidismo e herpes.
Perfilam-se actualmente no horizonte alguns fármacos experimentais que poderão vir a ser úteis no tratamento da A R. intratável como as hor-monas tímicas. os extractos de placenta, o captopril e a ciclosporina-A. É, todavia, cedo para tirar quaisquer ilações pois os resultados até agora observados são preliminares e controversos.
6 4 VIANA QUEIROZ
No campo da experimentação animal dão-se, por sua vez, passos que
poderão vir a ser de grandç interesse como o uso de anticorpos monoclonais
anti-células T auxiliadoras e anticorpos monoclonais anti-DR, uns e outros
levando a uma inibição da resposta imune e, ainda, anticorpos monoclonais
anti-células sinovial reumatóide com agentes citolíticos acoplados, os quais
levarão à destruição dos sinoviócitos reumatóides. Em conclusão, o
trata-mento da artrite reumatóide intratável começa a ser uma realidade
promis-sora para o médico e para os doentes, o que se saúda com expectativa
e júbilo.
^ A " c w v « v _ / ^ - í - v t " )
ARTIGOS ORIGINAIS
O OMBRO HIPEROSTÓSICO: UMA FALSA ARTROSE DO OMBRO - B.
FOURNIE, J. J. RAILHAC E J. CANAS DA SILVA
ARTIGOS ORIGINAIS
ACTA REUMA. PORT,, X ( 2 ) : 65-74. 1985 SERVICE DE CLINIQUE RHUMATOLOGIQUE SERVICE CENTRAL DE RADIOLOGIE
C. H. U. TOULOUSE - PURPAN TOULOUSE — FRANCE
O OMBRO HIPEROSTÓSICO:
UMA FALSA ARTROSE DO OMBRO (*)
B. FOURNIÉ ('), J. J. RAILHAC (2) e J. CANAS DA SILVA C3)
RESUMO — As características radio-clínicas do ombro hi-perostósico são descritas com base num estudo em 30 doentes atingidos de hiperostose vertebral anquilosante.
As imagens radiológicas encontradas no ombro hiperostó-sico são manifestamente diferentes das da ruptura da coifa dos rotadores.
Em todo o caso, os dois tipos de imagens podem estar associados para estabelecer o quadro clínico do «ombro com-plexo».
I. INTRODUÇÃO
Dá-se o nome de ombro hiperostósico à ossificaçao das inserções tendinosas e liga-mentares do ombro, que surgem no contexto de uma hiperostose. Descrita por FORES-TIER e ROTES-QUEROL em 1950, a hiperostose foi inicialmente consederada como uma afecção raquidiana (hiperostose vertebral anquilosante). Trata-se na verdade de uma doença geral na qual se reconhecem numerosas localizações extra-vertebrais.
Entre as diversas localizações, o ombro ocupa um lugar à parte pois que o seu com-promisso na hiperostose vertebral anquilosante foi durante muito tempo ignorado, e hoje surge como uma manifestação não só frequente mas também característica desta afecção. O interesse do seu estudo assenta essencialmente na distinção que deve ser feita entre as ossificações peri-articulares da hiperostose, que podem simular uma «falsa artrose» do ombro, e a remodelagem osteofitica da omartrose, particularmente a secundária a uma ruptura da coifa dos rotadores.
A confusão entre estas duas afecções reside, em nosso entender, na ignorância exis-tente até há pouco tempo sobre a realidade radio-clínica do ombro hiperostósico. II. A ENTESOPATIA
Este termo foi proposto por NIEPEL e col., em 1966, para designar a patologia da inserção tendinosa e, em seguida, a da inserção ligamentar e capsular. É interessante ( * ) Trabalho do Serviço i e Clínica Reumatológica (') (Professor A n t o i n e Fournié) e do Serviço de
Radiologique Central (2) (Professor J . P u t o i s ) . Centre Hospitalier Universitaire de Toulouse - Purpan, 31052 TOULOUSE Cedex, FRANCE
(s) Interno do Internato Complementar de Reumatologia, Núcleo de Reumatologia (Responsável: Prof. Viana Q u e i r o z ) , Serviço de M e d i c i n a IV (Director: Prof. Fernando de Pádua), Hospital de Santa Maria, Lisboa. Bolseiro da Embaixada de França.
6 6 B. FOURNIÉ, ET ALL.
constatar que a entesis ou inserção pode ser considerada como uma unidade especial, quer no plano anatómico quer no estrutural, compreendendo:
— uma parte óssea constituída por fibras tendinosas rodeadas durante a vida fetal por tecido ósseo que, secundariamente, se transformam em fibras ósseas (fibras de SHARPEY);
— uma zona intermediária cartilagínea com condrócitos contidos nas câmaras celulares e placas calcificadas na sua porção mais profunda. A composição desta cartilagem intra-tendinosa é idêntica à das cartilagens articulares;
— a parte terminal do tendão, de estrutura elástica, ricamente inervada.
A zona osteo-condral da inserção tendinosa remodela-se incessantemente, revelando--se sensível às influências endócrino-metabólicas, podendo ser a sede de modificações regressivas do tipo ossificaçao e/ou calcificação.
Não esqueçamos que a hiperostose evolui frequentemente num contexto «dismeta-bólico»: diabetes e/ou hipervitaminose A.
III. O OMBRO HIPEROSTÓSICO (2) A. Caso Clínico Tipo
PRA..., 61 anos, diabético, portador duma doença hiperostosante axial e periférica (sacro-ilíacas, ancas, joelhos, calcâneos), consulta por queixas de dor no ombro que a observação clínica permita atribuir a uma banal tendinite da longa porção do bicipete.
s
Fig. 1 — OMBRO HIPEROSTÓSICO TÍPICO: com acromion « b a r b u d o » , entesopatia do troquiter, condensação «em gota» dos bordos da goteira b i c i p i -tal & osteolito s u b - c o n d r a l da metade superior da cabeça h u m e r a l .
— ÉPAULE HYPEROSTOSIQUE TYPIQUE avec: a c r o m i o n «.barbu», enthésopathie d u trochiter, con-densation en «goutte» des berges de la g o u t t i è r e b i c i p i t a l e , o s t e o p h y t e s o u s - c h o n d r a l de la m o i t i é supérieure de la tête h u m é r a l e .
Fig. 2 — X E R O G R A F I A : que mostra ainda melhor que a radiografia standard o osteofito s u b - c o n d r a l da metade superior da cabeça humeral e as ente-sopatias exuberantes dos bordos interno e externo da goteira b i c i p i t a l .
— XEROGRAPHIE: q u i montre encore mieux que sur la r a d i o g r a p h i e s t a n d a r d , ('osteophyte s o u s - c h o n d r a l de la moitié supérieure de la tête humérale et les enthésopathies exuberantes de la berge interne et externe de la coulisse b i c i p i t a l e . ACTA REUMATOLÓGICA PORTUGUESA
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A artrite gotosa é a situação clínica que
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O OMBRO HIPEROSTÓSICO 6 7 A radiologia demonstra, com uma predominância à direita, o seguinte:
— na radiografia de face (fig. 1) nota-se uma volumosa ossificaçao na face inferior do acromion no ponto de insarção do ligamento acromio-coracoideu, uma ossi-ficaçao troquiteriana na inserção do tendão do supra-espinhoso, uma condensação «em gota» das margens externa e interna da goteira bicipital, uma ossificaçao que desdobra exactamente a metade superior da cabeça humeral, uma osteofitose banal da parte inferior da articulação glenohumeral;
— estas imagens são ainda melhor apreciadas pela xeroradiografia (fig. 2) e sobre-tudo, quer por incidência para a goteira bicipital (fig. 3) quer em corte tomo--densitométrico (fig. 4 ) , que permitem evidenciar duas volumosas ossificações situadas de um lado e do outro da goteira bicipital que tem o seu lume esteno-sado;
Fig. 3 — I N C I D Ê N C I A BICIPITAL: que põe em evi-dência duas e^ntesopatias em «pinças de caran-guejo» de um lado e d o u t r o do tendão da longa porção d o bicepete.
— DEFILE B I C I P I T A L : q u i m e t en evidence 2 enthésopathies «en pince de crabe» de part et d ' a u t r e d u tendon d u l o n g b i c e p s .
Fig. 4 — E X A M E T O M 0 - D E N S I T 0 M É T R I C 0 : que permite apreciar a importância das entesopatias da goteira b i c i p i t a l , sobretudo a do bordo interno, em tesopatias que estreitam o lume da goteira b i c i p i tal e encerram o tendão da íonga porção do b i c i -pete.
— EXAMEN TOMO-DENSITOMETRIQUE: q u i permet d ' a p p r e c i e r l ' i m p o r t a n c e des enthésopa-thies de la c o u l i s s e b i c i p i t a l e , n o t a m m e n t celle de la berge i n t e r n e , enthésopathies q u i rétrêcissent la lumière de la coulisse b i c i p i t a l e et enserrent le tendon d u l o n g b i c e p s .
— a artrografia opaca não mostra sinais de ruptura da coifa, mas o recesso bicipital não está opacificado e evidencia-se um osteofito sub-condral.
B. Estudo em 30 casos
Material e métodos
Um estudo clfnico-radiológico dos ombros foi sistematicamente realizado em 30 doentes com uma hiperostose vertebral anquilosante.
6 8 B. FOURNIÉ, ET ALL.
A população r.epartiu-se por 16 homens e 14 mulheres, com idades extremas de 55 e de 79 anos (média das idades: 57 anos). Pôde-se identificar neste grupo 12 doentes diabéticos, dos quais 11 com formas até aí não diagnosticadas.
O interrogatório foi sistematicamente feito no sentido da obtenção de antecedentes dolorosos ou limitação funcional dos ombros. No exame clínico foi apreciada a mobilidade activa e passiva da articulação escápulo-humeral.
A exploração radiológica comportou, no mínimo, duas incidências dos dois ombros (de face e em abdução contrariada, de acordo com a técnica de LECLERCQ). Nalguns casos foram solicitadas incidências especiais (rotação interna, rotação externa, perfil glenóideu e goteira bicipital).
Foram igualmente feitas 7 artrografias opacas, 2 xeroradiografias e 2 tomo-densito-metrias do ombro, que completaram o estudo em 8 doentes.
Resultados
Em 20 doentes estavam presentes sinais radiológicos compatíveis com uma locali-zação do ombro de doença hiperostosante. 8 dentre eles tinham queixas de tendinite da longa porção do bicipete. Em 14 casos associa-se ao compromisso raquidiano outras localizações extra-vertebrais.
As lesões radiológicas mais significativas foram (fig. 5): a entesopatia da face inferior do acromion (18 doentes); a entesopatia do troquiter (13 doentes);
a entesopatia dal goteira occipital (8 doentes);
a entesopatia da face inferior distai da clavícula (5 doentes), muitas vezes asso-ciada a um aspecto «pseudo-artrósico» da articulação acrómio-clavicular e a pequenas «espículas» na face superior do acromion;
o osteofito sub-condral da metade superior da cabeça humeral (4 doentes), muitas vezes reduzido a uma simples aposição triangular de base humeral, me-lhor visível no ombro em rotação externa, a não confundir com uma imagem de condrocalcinose:
a entesopatia do V deltoideu, descrita por RESNICK (3), (2 doentes). A interpretação destes resultados merece três comentários:
— eliminámos voluntariamente da descrição do ombro hiperostósico o osteofito infe-rior da articulação gleno-humeral que se encontra com uma grande frequência nas radiografias dos ombros, e que DE PALMA muito justamente ligou a uma artrose escápulo-humeral. Existem, no entanto, certos osteofitos do bordo inferior da glena ou da cabeça humeral que, pelo seu aspecto inabitualmente exuberante, devem fazer pôr, como o sublinha ARLET (1), o diagnóstico de ombro hiperos-tósico.
— As lesões são bilaterais na maioria dos casos (15 doentes) mas predominam geralmente de um lado, a maior parte das vezes à direita, sem que isso pareça ter uma relação directa com a dextralidade.
— O rico aparelho músculo-tendinoso e ligamentar do ombro multiplica os locais • possíveis das entesopatias que seria fastidioso, ou mesmo inútil explorar e des-crever de forma exaustiva. A descrição que nós damos do ombro hiperostósico é a que é susceptível de ser feita nas condições estabelecidas à partida, ou seja, com base na radiografia standard dos ombros.
IV. OMBRO HIPEROSTÓSICO E ARTROSE DO OMBRO
O ombro hiperostósico foi até ao presente ignorado porque foi sempre confundido com a artrose do ombro, sobretudo a secundária a uma ruptura da coifa dos rotadores. As duas afecções modificam, com efeito, o espaço acromio-troquiteriano mas no ombro hiperostósico a coita dos rotadores está intacta. Esta diferença traduz-se, quer no plano clínico quer no plano radiológico.
A. Clinico
Na ruptura da coifa dos rotadores, a semiologia clínica é quase sempre evidente, quer se trate dum ombro doloroso simples ou com restricção dos movimentos activos, de uma ACTA REUMATOLÓGICA PORTUGUESA
O OMBRO HIPEROSTÓSICO 6 9 pseudo-paralisia do ombro ou ainda de um ombro senil hemorrágico. Não é este o caso
do ombro hiperostósico. B. Radiológico
Marc DE SEZE (4) distingue na sua tese três estádios evolutivos radiológicos nas rupturas da coifa:
estádio 1 : condensação da face inferior do acromion e da parte superior do macisso troquiteriano cem ascenção da cabeça humeral à manobra de LECLERCQ (abdução contrariada). Nenhum destes sinais se encontra no ombro hiperostósico.
estádio 2: periostose infra-acromial podendo chegar à formação de verdadeiros osteofitos com atrofia do troquiter e ascenção permanente da cabeça humeral. No ombro hiperostósico observa-se, com muita frequência, uma entesopatia do supra--espinhoso.
Nunca há ascenção permanente da cabeça humeral se bem que se possam ver aspectos enganadores de «pseudo-ascenção» da cabeça humeral por diminuição do espaço acromio-troquiteriano, ligado ao efeito conjugado da entesopatia infra-acromial e da entesopatia supra-troquiteriana.
estádio 3: neo-artrose acromio-humeral que não se pode prestar a discussão com um ombro hiperostósico.
À menor dúvida, a artrografia opaca permite repor o diagnóstico, demonstrando a integridade da coifa no ombro hiperostósico.
V. O OMBRO COMPLEXO (2)
A hiperostose do ombro e a deterioração tendinosa da coifa podem encontrar-se num mesmo doente, tornando difíciJ a interpretação radiológica do ombro. Trata-se do ombro complexo que observámos em 4 doentes. A forma mais característica é a da NEO-AR-TROSE SOBRE ENTESOPATIA (fig. 6), que realiza o aspecto de uma artrose do ombro exuberante peia importância inabitual da osteofitose intra-acromial sobre a qual vem ter-minar a cabeça humeral criando uma neo-articulação.
VI. CONCLUSÃO
O ombro é uma localização extra-vertebral frequente e característica da hiperostose. O ombro hiperostósico assinala-se, por vezes, por uma sintomatologia clínica, e sempre por uma sintomatologia radiológica, podendo simular uma artrose do ombro.
Portanto, a natureza e o significado destas duas afecções é bem diferente: enteso-patias no caso da hiperostose por um lado, e remodelagem artrósica, a maior parte das vezes ligada a uma ruptura da coifa, por outro.
L'EPAULE HYPEROSTOSIQUE :
UNE FAUSSE ARTHROSE DE L'EPAULE (*)
B. FOURNIÉ ('), J. J. RAILHAC (2), J. CANAS DA SILVA (!)
RÉSUMÉ — Les caractéristiques radio-cliniques de 1'épaule hyperostosique sont décrites d'apres une étude sur 30 malades atteints d'une hyperostose vertébrale engainante.
Les images radiologiques rencontrées dans l'epaule hype-rostosique sont manifestement différentes de celles de la rupture de la coiffe des muscles rotateurs.
En tout cas, les deux types d'images peuvent être associes pour réaliser le tableau clinique de «1'épaule complexe».
(*) Trravail du Service de Clinique Rhumatologique (!) (Professeur A. FOURNIÉ) et du Service de Radiologie Centrale (*) (Professeur J . P U T O I S ) , CENTRE HOSPITALIER de PURPAN, F. 31052 — TOULOUSE - CEDEX - FRANCE,
(3) Boursier de 1'Ambassade de France dans le Service de Clinique Rhumatologique (Prof. A. F o u r n i é ) , Toulouse, France.
7 0 B. FOURNIÉ, ET A U . INTRODUCTION
On appelle épaule hyperostosique I'ossification des insertions tendineuses et ligamen-taires de l'epaule survenant dans le cadre d'une hyperostose. Décrite par FORESTIER & ROTES-QUEROL en 1950, l'hyperostose a d'abord été considérée comme une affection rachidienne (hyperostose vertébrale engainante). II s'agit en fait, d'une maladie générale à qui I'on reconnait de nombreuses localisations extra-vertébrales. Parmi ces localisa-tions, l'epaule hyperostosique occupe une place originale puisque, longtemps ignorée, elle apparait actuellement comme une manifestation frequent et caractéristique de cette affec-tion. L'interet de son étude reside essentiellement dans la distinction qui doit être faite entre les ossifications péri-articulaires de l'hyperostose qui réalisent une «fausse arth-rose» de l'epaule et le remodelage ostéophytique de l'omarthrose, particulièrement celle secondaire à une rupture de la coiffe des rotateurs. De la confusion entre ces deux affec-tions vient 1'ignorance dam, laquelle on était jusqu'alors, de la réalité radio-clinique de l'epaule hyperostosique.
L'ENTHESOPATHIE
Ce terme fút propose par NIEPEL & coll. en 1966 pour designer le pathologie de 1'insertion tendineuse, puis également celle de 1'insertion ligamentaire et capsulaire. II est intéressant de constater que 1'enthèse ou insertion peut être considérée comme une unité spéciale sur le plan anatomique et structural comprenant:
— une partie osseuse constituée de fibres tendineuses, encerclées durant la vie foe-tale par du tissu osseux (done non recouvert de périoste), qui se transforment, secondairement, en fibres osseuses (fibres de SHARPEY);
— une zone intermédjaire cartilagineuse ayec des chondrocytes contenus dans des chambres cellulaires et des plages calcifiées dans sa portion profonde au contact osseux, la composition de ce cartilage intra-tendineux étant identique à celle des cartilages articulaires;
— la partie terminale du tendon de structure élastique, richement innervé.
La zone ostéo-chondrale de t'insertion tendineuse se remodele sans cesse. Elle se révèle sensible aux influences endocrino-métaboliques et peut être le siège de modifica-tions régressives à type d'ossification e t / o u de calcification. N'oublions pas que l'hy-perostose évolue fréquemment dans un contexte dysmétabolique: diabete, hypervitami-nose A.
L'EPAULE HYPEROSTOSIQUE (2) a) Observation:
Monsieur PRA... 61 ans, diabétique, chez qui est découvert, une maladie hyperos-tosante axiale et périphérique (sacro-illiaques, hanches, genoux, calcaneum) vient consulter pour une épaule douloureuse que I'examen clinique rattache à une tendinite banale du long biceps avec conflit antérieur de l'epaule lors de la flexion du bras. L'exploration radio-graphique montre avec une nette predominance à droite:
— sur le cliché de face (Fig. 1) une volumineuse ossification siégeant sur la face inférieure de I'acromion au point d'insertion du ligament acromio-coracoidien réa-lisant un aspect «d'acromion barbu», une ossification trochitérienne à 1'insertion du tendon du sus-epineux, une condensation en «goutte» des berges interne et externe de la coulisse bicipitale, une ossification qui dédouble exactement la moi-tié supérieure de la tête humérale, une osteophytose banale de la partie inférieure de I'articulation gléno-humérale.
— Ces images vont être précisées par la Xérographie (Fig. 2) et surtout par un défilé bicipital (Fig. 3) et un examen tomo-densitométrique de l'epaule (Fig. 4) qui mettent en evidence deux volumineuses ossifications «en pinces de crabe», enserrant le tendon du long biceps et situes de part et d'autre de la gouttière bicipitale dont elles rétrêcissent la lumière.
— L'arthrographie opaque ne montre pas de signe de rupture de la coiffe et permet done d'eliminer une omarthrose, d'autant que les cartilages d'encroOtement ont une épaisseur satisfaisante et que 1'interligne articulaire apparait fin et régulier. ACTA REUMATOLÓGICA PORTUGUESA
.
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O OMBRO HIPEROSTÓSICO 7 1 Par contre, le récessus bicipital n'est pas opacifié et la production osseuse de la partie supérieure de la tête humérale semble siéger dans l'os sous-chondral (osteo-phyte souschondral).
b) Etude de 30 cas: Materiel et Méthodes :
Une étude radio-clinique des épaules e été realisée de façon systématique chez 30 malades connus pour avoir une hyperostose vertébrale engainante define par l'atteinte d'au moins un couple vertebral sur les clichés du rachis. La population s'est repartia en 16 hommes et 14 femmes avec des ages extremes de 55 à 79 ans (moyenne d'age 57 ans). La recherche d'association pathologique a permis d'isoler 12 diabétiques dont 11 diabetes frustes généralement méconnus.
L'interrogatoire a toujours recherche des antecedents douloureux ou de blocage des épaules; I'examen clinique a apprecié la mobilité active et passive de I'articulation scapulo--humérale. L'exploration radiologique a comporte au minimum des clichés des 2 épaules de face puis en abduction contrariée selon la technique de LECLERCQ. Des incidences spé-ciales ont été dans certains cas demandées. II s'agissait essentiellement d'incidence en rota-tion interne et externe, profil glénoidien et défilé bicipital. 7 arthrographies opaques, 2 xerographies et 2 examens tomo-densitométriques da l'epaule sont venus completer les investigations habituelles chez 8 malades,
Résultats :
20 malades ont presente des signes radiologiques compatibles avec une localisation aux épaules de ('hyperostose. 8 d'entre-eux se plaignaient d'une tendinite du long biceps
avec, dans 3 cas, des signes nets de conflit antérieur de l'epaule lors de la flexion du bras. 14 associaient à l'atteinte rachidienne des localisations extra-vertébrales autres que l'epaule. Les lésions radiologiques les plus significatives ont été (Fig. 5 ) :
LIG. TRAPEZOIDE, CONOIDE CORACO-CLAVICULAR L. ACR0MI0-COR.
T. SUPRA-ESP.
V DELTOIDEU
Fig. 5 — O M B R O HIPEROSTÓSICO: ilustração das locaíizações das diferentes entesopatias que se encontram nas radiografias standard dos o m b r o s ( l i g a m e n t o s e / o u tendões correspondendo a estas locafizações). Em d'estaque, o esteofito s u b c o n -dral da metade superior da cabeça humeral que, y3 bem que i n c o n s t a n t e , é característico d o o m b r o hiperostósico c o m o das entesopatias.
— ÉPAULE HYPEROSTOSIQUE: i l l u s t r a t i o n des localisations des difterentes enthésopathies que I'on retrouvé sur la radiographie standard des épaules ( l i g a m e n t s e t / o u tendons correspondant à ces l o c a l i s a t i o n s ) , En m é d a i i l o n , I'osteophyte sous c h o n d r a l de lia m o i t i é supérieure de la tête h u sous -mérale q u i , bien q u ' i n c o n s t a n t , est aussi caractéris-t i q u e d e 1'épaule h y p e r o s caractéris-t o s i q u e que les encaractéris-théso- enthéso-pathies.
L'ENTHESOPATHIE DE LA FACE INFÉRIEURE DE L'ACROMION: 18 malades; L'ENTHESOPATHIE DU TROCHITER: 13 malades;
L'ENTHESOPATHIE DE LA COULISSE BICIPITALE, mieux visible sur /'incidence en défilé bicipital ou sur I'examen tomo-densitométrique de 1'épaule: 8 malades; L'ENTHESOPATHIE DE LA FACE INFÉRIEURE DISTALE DE LA CLAVICULE, souvent de petits «spicules» sur la face supérieure de I'acromion: 5 malades;
7 2 S. FOURNIE. ET ALL.
L'OSTEOPHYTE SOUS-CHONDRAL DE LA MOITIÉ SUPÉRIEURE DE LA TETE HU-MÉRALE, souvent réduit à une simple apposition triangulaire à base humérale, mieux visible sur l'epaule en,rotation externe, ou à un simple «trait» à distance de la tête humérale à ne pas confondre avec un liséré de chondrocalcinose: 4 malades; L'ENTHESOPATHIE DU V DELTOIDIEN. décrite par RESNICK ( 3 ) : 2 malades. L'interpretation de ces résultats mérite 3 remarques:
— Nous avons écarté volontairement de la description de l'epaule hyperostosique, I'osteophyte inférieur de I'articulation gléno-humérale que I'on rencontre avec une três grande frequence sur les radiographies tout-venant des épaules et que DE PALMA a fort justement rattache à une arthrose scapulo-humérale d'appui. II est, cependant, des osteophytes «carrés» du bord inférieur de la giène ou de la tête humérale qui, par leur aspect inhabituellement exuberant, doivent faire porter, comme le souligne ARLET ( 1 ) , le diagnostic d'epaule hyperostosique.
— Les lésions sont bilatérales dans la majorité des cas (15 malades) mais predo-minem généralement d'un côté, le plus souvent à droite sans que cela semble avoir un rapport direct avec la d extra I ité.
— Le riche appareil musculo-tendineux et ligamentaire de l'epaule multiple les sieges possibles d'enthesopathies qu'il serait fatidieux, voire inutile, d'explorer et de décrire de façon exhaustive. La description que nous donnons de l'epaule hyperos-tosique est celle que I'on est susceptible de faire dans les conditions de base, c'est-a-dire sur le cliché standard des 2 épaules de face.
EPAULE HYPEROSTOSIQUE ET OMARTHROSE
L'epaule hyperostosique a été, jusqu'a present, ignorée parce qu'elle a toujours été confondue avec l'omarthrose, notamment celle secondaire a une rupture de la coiffe des rotateurs. Ces deux affections modifient, en effet, I'espace acromio-trochitérien, mais, dans I'epaule hyperostosique la coiffe des rotateurs est intacte. Cette difference se traduit aussi bien sur le plan clinique que radiologique.
a) Clinique:
Dans la rupture de la coiffe, la séméiologie clinique est presque toujours parlante, qu'il s'agisse d'une épaule douloureuse simple ou avec restriction des mouvements actifs, d'une pseudo-paralysie de I'epaule ou encore d'une épaule senile hémorragique. Ce n'est pas le cas de i'epaule hyperostosique.
b) Radiologique:
Marc DE SEZE (4) distingue d a n i sa these 3 stades évolutifs radiologiques des rup-tures de la coiffe:
stade 1: condensation de la face inférieure de /'acromion et de la partie supé-rieure du massif trochitérien avec ascension de la tête humérale à la manoeuvre de LECLERCQ (abduction contrariée). Aucun de ces signes ne se rencontre dans l'epaule hyperostosique.
stade 2: periostose sous-acromiale, pouvant aboutir à de véritables osteophytes avec ATROPHIE du trochiter et ascension permanente de la tête humérale. Dans l'epaule hyperostosique on observe avec une três grande frequence, une enthésopathie du sus-épineux, ou normal. II n'y a jamais d'ascension permanente de la tête humérale bien que I'on puisse voir des aspects trompeurs de «pseudo-ascension» de la tête humérale par rétrécissement de I'espace acromio-trochitérien, lié à l'effet conjugue de /'enthésopathie sous- acromiale et de 1'enthésopathie sus-trochitérienne.
stade 3: néarthrose acromio-humérale qui ne peut prêter à discussion avec une épaule hyperostosique. Au moindre doute, I'arthrographie opaque permet de rétablir de diagnostic en montrant 1'intégrité de la coiffe dans l'epaule hyperostosique. L'EPAULE COMPLEXE ( 2 ,
Hyperostose de l'epaule et deterioration tendineuse de la coiffe peuvent se rencon-trer chez un même malade rendant difficile I'interpretation radiologique de l'epaule. II s'agit
O OMBRO HIPEROSTÓSICO 7 3 de fépaule complexe que nous avons observée chez 4 malades. La forme la plus
caracté-ristique est celle de la NÉARTHROSE SUR ENTHÉSOPATHIE (Fig. 6) qui realise /'aspect d'une omarthrose exuberante par /'importance inhabituelle de I'osteophytose sous-acromiale sur laquelle vient buter la tête humérale créant une néo-articulation.
Fig. 6 — OMBRO COMPLEXO: forma típica com neo-artrose sobre entesopatia. Notar o abrasão do troquiter (artrose) e a existência de duas peque-nas entescopatias s u p r a - a c r o m i a i s ( h i p e r o s t o s e ) . Fig, 6 — EPAULE COMPLEXE: torme t y p i q u e avec néarthrose sur enthésopathie. Remarquer 1'abrasion d u trochiter { o m a r t h r o s e ) et / ' e x i s t e n c e de 2 pe-tites enthésopathies sus-acromiaíes ( h y p e r o s t o s e ) . CONCLUSION
L'epaule est une localisation extra-vertébrale frequente et caractéristique de l'hy-perostose.
L'epaule hyperostosique se signa/e parfois par une symptomatologie clinique et tou-jours par une symptomatologie radiologique, pouvant en imposer pour une omarthrose. Pourtant, la nature et la significaction de ces deux affections est bien différente: enthéso-pathies dans le cadre d'une hyperos:use pour I'une, remodelage arthrosique le plus souvent dans le cadre d'une rupture de In coiffe pour l'autre.
S U M M A R Y
The characteristic clinic and radiological features of the shoulder involvment in 30 patients with diffuse idiopatic skeletal hyperostosis is described.
Radiological abnormalities observed in diffuse idiopatic skeletal hyperostosis shoul-ders are contrasted with those encountered in rotator cuff tears.
In some cases, both disorders can come together, and the term of «complex shoulder» muste be employed.
(THE SHOULDER WITH HYPEROSTOSIS. Acta Reuma. Port., X ( 2 ) : 65-74, 1985). ACTA REUMATOLÓGICA PORTUGUESA
7 4 8 . FOURNIÉ. ET A L L .
B I B L I O G R A F I A / B I B L I O G R A P H I E
1 — A R L E T J . et MAZIÈRES B. — L'hyperostose vertébrale et son avenír. Perspective en R h u m a t o l o g i e , M A S S O N Ed.. 224-235, 1979.
2 — FOURNIÉ, B.; RAILHAC, J . J . ; AYROLLES, Ch. et FOURNIÉ, A . — L é p a u l e hyperostosique. Revue d u Rhumatisme. 5 1 , 389-392. 1984\
3 — R E S N I C K , D.; SHAUL, S.R. and ROBINS. J . M . — Diffuse idiopahtic skel'etal hyperostosis: FORESTIER'S disease w i t h extraspinal m a n i f e s t a t i o n s . Radiology, 115, 5)3-524, 7975.
4 — DE SEZE, M. — Les signes r a d i o l o g i q u e s directs dans les grandes p e r l o r a t i o n s de la c o i t t e des m u s -cles rotateurs de la t ê t e humérale. These. M é d . . PARIS. 1962.
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TEMAS INTERDISCIPLINARES A C T A REUMA. PORT., X ( 2 ) : 75-82, 1985 SERVIÇO DE M E D I C I N A I V FACULDADE DE M E D I C I N A DE LISBOA HOSPITAL DE SANTA M A R I A LISBOA - PORTUGAL0 CORAÇÃO NA ARTRITE REUMATÓIDE
M. VIANA QUEIROZ (!) e MÁRIO G. LOPES P)
RESUMO — Num estudo efectuado em 100 doentes com Artrite Reumatóide e em igual número de doentes com osteoar-trose, as manifestações cardíacas surgiram em 62% dos doentes com artrite reumatóide e em 37% dos doentes com osteoartrose. Nos doentes com artrite reumatóide a hipertensão arterial foi detectada em 26% dos doentes, a doença coronária em 15% dos casos, o coração pulmonar crónico em 1 doente (1%) e as cardiopatias indeterminadas em 20% dos doentes.
Em 30 doentes não hipertensos e não submetidos a tera-pêutica corticosteroide efectuamos estudos ecocardiográficos que revelaram alterações em 19 (63,4%). Analisando mais pormeno-rizadamente estes resultados verificamos que o derrame peri-cárdico surgiu em 12 dos 30 doentes (40%), correlacionando-se significativamente com a presença do antigénio HLA-DR 4. 1. INTRODUÇÃO
0 envolvimento cardíaco na artrite reumatóide pode ser ocasionado pelo apareci-mento de nódulos reumatóides, ou ser secundário ao processo inflamatório crónico ines-pecífico Ambos os tipos de lesão podem afectar o pericárdio, o endocárdio, o miocárdio, f i n S " ?8 V a l v u l a.r e.S ( m i t r a l' a ó r t i,c a' PU^onar e tricúspida por ordem decrescente de
frequência) e as artérias coronárias (1).
pm 1 ?S e 8^d 0/ n e c r óPs if °s Permitiram verificar que os granulomas reumatóides surgem
em l/o a 3% dos casos (2, 3, 4); a pericardite em 1 1 % a 50% dos doentes (3, 4 5)-a mioc5)-ardite em 4% 5)-a 20% dos doentes (3); 5)-a 5)-arterite coronári5)-a em 20% dos c5)-asos (2) e as valvulites agudas e crónicas em 5% dos doentes (3, 4).
Recentemente tem-se utilizado a cintigrafia com o Tálio 201 para estudo do envol-vimento do miocárdio na artnte reumatóide. Num trabalho efectuado em 34 doentes com artrite reumatóide mas sem sintomas ou sinais clínicos de cardiopatia (12 homens e 22 mulheres com idades inferiores a 50 anos, sendo 23 sero-positivas para os factores reu-mató.des IgM e 11 sero-negativos). Caputo e col. (5) detectaram a presença de áreas sem captação de isótopo radioactivo em 13 dos 23 doentes sero-positivos e em nenhum 0 ) A s s i s t e n t e Hospitalar de Reumatologia do H S
culdade de Medicina de Lisboa.
(!! Professor A s s o c i a d o da Faculdade de M e d i c i n a de Lisboa
Maria e Doutorado em M e d i c i n a Interna pela
7 6 M . V I A N A QUEIROZ ET ALL.
dos 11 doentes sero-negativos, o que demonstra que o envolvimento cardíaco do miocár-dio é mais precoce do que se pensava.
No sistema de condução os nódulos reumatóides podem originar alterações que vão desde o bloqueio completo do ramo esquerdo do feixe de His até arritmias graves e mor-tais (3, 4 ) .
Ao nível dos folhetos valvulares os nódulos reumatóides são susceptíveis de originar principalmente insuficiência aórtica e/ou mitral, visto serem as estruturas dnstas valvu'as as mais frequentemente atingidas (6). Estas insuficiências valvulares podem ser hemodi-namicamente importantes e obrigar à plastia valvular (7).
A arterite coronária envolve quase sempre as artérias de pequeno calibre (8) ainda que raramente possa afectar as artérias coronárias principais e precipitar um enfarte do miocárdio (9).
A frequência da pericardite na clínica é muito mais baixa do que na necropsia. Estu-dando 100 doentes com artrite reumatóide com problemas articulares suficientemente graves para justificarem hospitalização, Cathecar (10) detectou a existência de pericardite em 10% dos doentes. Destes 10 doentes, 7 estavam completamente assintomáticos não obstante todos eles apresentarem atreto pericárdico à auscultação. Neste trabalho a autóp-sia de 15 doentes que vieram a falecer revelou pricardite em 6, isto é, em 40% dos casos.
Nos últimos anos, a ecocardiografia permitiu detectar pericardite reumatóide numa frequência comparável à verificada na necropsia.
O derrame pericárdico nos doentes reumatóides apresenta um aumento da concen-tração da globulina e uma diminuição da glicose e do complemento hemolítico total ( 1 ) . 0 aumento do número de leucócitos pode estar presente em alguns casos (11) bem assim os factores reumatóides produzidos localmente e o s imunocomplexos (12). Recentemente Andreis e Hurdd (6) detectaram a presença de uma linfocina, o factor da inibição da migração dos macrófagos (MIF) no -líquido pericárdico de um doente. A maior parte dos derrames pericárdicos curam com o repouso e os anti-inflamatórios nâo esteróides (11) Em alguns casos, contudo, podem ser necessários os corticoesteróides, a pericardiocen-tese ou mesmo a pericardiectomia (13). A dose dos corticoesteróides deve ser da ordem dos 30 a 40 mg/diários de prednisono durante um período oscilando entre duas e quatro semanas (11). A pericardiocentese pode ser utilizada com fins diagnósticos ou constituir uma exigência terapêutica se houver suspeita de tamponamento cardíaco (13). A pericar-diectomia deve ser efectuada se os derrames pericárdicos são recorrentes, ou se surgirem sinais de pericardite constritiva (13). O tamponamento cardíaco foi relatado em 20 casos de artrite reumatóide4" tendo os corticoesteróides pouco interesse nestas situações (14,
15). Ocasionalmente a aspiração do líquido pericárdico pode ser benéfica (16) embora seja tecnicamente difícil em virtude do fluido ser espesso e estar loculado (14), sendo a pericardiotomia quase sempre necessária (13). A pericardite constritiva ô mais comum do que o tamponamento cardíaco e o único tratamento eficaz é a pericardiectomia (14). 2. MATERIAL E MÉTODOS
A população reumatóide estudada foi constituída por 100 doentes, sendo 84 do sexo feminino e 16 do sexo masculino. As suas idades variaram entre os 20 e os 76 anos, com uma média de 49,8 + 12,2 anos. A idade de início da doença oscilou entre os 18 e os 63 anos, com uma média de 40,5 ± 13,1 anos* A duração da doença variou entre 1 e 42 anos com uma média de 9,3 ± 12,6 anos. A população controlo foi constituída por 100 doentes com osteoartrose, sendo 84 do sexo feminino e 16 do sexo masculino, variando as suas idades entre os 35 e os 75 anos, com uma média de 48,6 ± 10,1 anos.
O critério que presidiu à escolha das duas populações foi a inscrição consecutiva dos dois grupos de doentes, respectivamente nas consultas de Doenças Difusas do Tecido Conjuntivo e de Reumatologia Geral do Núcleo de Reumatologia do H. S. Maria.
Do grupo de 100 doentes reumatóides em que a função cardíaca foi estudada, 30 foram submetidos a exame ecocardiográfico de modo M. Destes, 27 são do sexo feminino e 3 do sexo masculino, variando as suas idades entre os 23 e os 74 anos de idade, com uma média de 48 ± 12 anos. A idade de início da doença neste grupo variou entre os 20 e os 70 anos de idade, sendo a média de 37 + 11*. anos. A duração da doença oscilou entra 1 e 42 anos, com uma média de 9,2 ± 6 , 4 .
O CORAÇÃO N A ARTRITE REUMATÓIDE 7 7 Para o estudo da função cardíaca recorremos a um interrogatório orientado, a um exame objectivo cuidadoso, a um exame radiográfico do tórax em postero-anterior e perfil esquerdo, ao estudo electrocardiográfico e a um exame ecocardiográfico do modo M. A análise estatística foi efectuada recorrendo ao teste do A2, considerando-se as seguintes
equivalências para os valores de p associado ao A2:
p > 0,05 — n ã o significativo (NS)
p < 0,05 —provavelmente significativo (PS) p < 0,01 —significativo (S)
p < 0 , 0 0 1 — m u i t o significativo (MS) 3. RESULTADOS
Descrevemos nos quadros n.°$ 1 e 2 as alterações clínicas, radiográficas e
electro-cardiográficas observadas nos 100 doentes com artrite reumatóide e num grupo numeri-camente igual de doentes com osteoartrose.
QUADRO I
Alterações Clínicas e Radiográficas Sugestivas de Cardiopatia em 100 Doen-tes com Artrite Reumatóide e em 100 Controlos com Osteoartrose 1 Manifestações Clínicas
1 e Radiográficas Hipertensão A r t e r i a l A n g o r
Coração Pulmonar Crónico Insuf. Cardiaca Congestiva Sopro D i a s t ó l i c o M i t r a l Sopro D i a s t ó l i c o A ó r t i c o Sopro Sistológico M i t r a l A t r i t o Pericárdico Cardiomegalia (RX) A r t r i t e Reumatóide ( n ) 26 3 1 2 1 1 2 3 1 15 (%) 26 3 1 2 1 1 2 3 1 15 Controlos ( n ) 23 1 0 0 0 0 1 1 0 12 w » } 23 1 0 0 0 0 1 1 0 12 A2 P N.S. N.S. N.S. N.S. N S. N.S. N.S. N.S. N.S. N.S. De acordo com Cathcart e Spodick (10) Autores de um trabalho hoje considerado clássico na literatura sobre as manifestações cardíacas em doentes com A.R., classifica-mos ulteriormente estes doentes com manifestações cardíacas em 5 grupos: o primeiro constituído por indivíduuos com hipertensão arterial, o segundo englobando os indivíduos com doença coronária definida, isto é, os doentes com angor ou evidência electrocardio-gráfica de enfarte de miocárdio; o terceiro constituído por indivíduos com doença coro-nária provável, isto é, os doentes tendo insuficiência cardíaca congestiva, evidência ra-diográfica de elatação vendtricular esquerda ou padrão electrocardiográfico de hipertrofia ventricular esquerda; o quarto constituído por doentes com coração pulmonar crónico e, finalmente, o último grupo constituído por indivíduos com doença cardíaca mista ou inde-terminada (síndroma de Jaccoud, dilatação radiológica da aurícula esquerda e/ou hiper-trofia auricular esquerda, dilatação da aurícula ou do ventrículo direito sem evidência de doença pulmonar, sopros diastólicos mitrais e aórticos, arritmias ou eiterações da condução intra'cardíaca inexplicáveis sem doença cardíaca causal ou isolada e evidên-cia de pericardite. Esta classificação, como quase todas de resto, é passível de crítica. Escolhemo-la, contudo, visto haver outros trabalhos na literatura internacional em que a mesma foi seguida, facto que nos deu a oportunidade de comparar as eventuais seme-lhanças ou diferenças entre uma população portuguesa e outras, nomeadamente anglo--saxónicas.
No quadro n.9 3 sintetisamos a frequência do envolvimento cardíaco nos 100
doen-tes com artrite reumatóide e em igual número de doendoen-tes com osteoartrose, de acordo com a classificação previamente definida.
7 8 M. VIANA QUEIROZ ET ALL.
QUADRO II
Alterações Electrocardiográficas em 100 Doentes com Artrite Reumatóide e ém 100 Controlos com Osteoartrose
T i p o s de A l t e r a ç ã o H.V.E. H.V.D. P.R. Prolongado B.R.E. B R D . H i p e r t r o f i a A u r i c u l a r Esquerda Fibrilhação A u r i c u l a r W.iP.W. Enfarte Extra-Sístoles Ventriculares Alterações Inespecificas da Repolarização V e n t r i c u l a r A r t r i t e Re ( n ) 10 2 1 5 4 1 1 1 4 1 13 umatópde
(%)
10 2 1 5<*
11 1 1 4 1 13 Controlos ( n ) 9 1 1 3 2 1 1 0 1 2 11(%)
9 1 1 3 2 1 1 0 1 2 11 A2 P N.S. N.S. N.S. N.S. N.S. N.S. N.S. N.S. N.S. N.S. N.S.No conjunto a frequência do envolvimento cardíaco foi de 6 1 % nos doentes com artrite reumatóide e de 37% nos doentes com osteoartrose, sendo estas diferenças prova-velmente significativas (A2 = 6,2 e p < 0,05).
Dos 61 doentes reumatóides e dos 37 artrósicos com cardiopatia, 26% e 23%, res-pectivamente, tinham hipertensão arterial, 7% doença coronária definida, 8% e 2% doença coronária provável, 1 % coração pulmonar crónico e 19% e 1 1 % cardiopatia mista ou indeterminada.
São desprovidas de significância estatística todas as diferenças verificadas na pre-valência das alterações citadas entre a população reumatóide e a osteoartrósica, embora a hipertensão arterial, a doença coronária e as cardiopatias indeterminadas tenham sido mais frequentes nos doentes com artrite reumatóide do que nos controlos.
Nos 26 doentes reumatóides com hipertensão arterial, 12 apresentaram repercussão cardíaca traduzida por dilatação ventricular esquerda no RX e/ou hipertrofia ventricular esquerda no E.C.G.
QUADRO III
Frequência do Envolvimento Cardíaco em 100 Doentes com Artrite Reuma-tóide e em 100 Doentes com Osteoartrose
Tipo de Cardiopatia Hipertensão A r t e r i a l Doença Coronária Definida Doença Coronária Provável Coração Pulmonar Crónico Cardiopatias Diversas o u I n d t e r m i n a d a s TOTAL A r t r i t e ( n ) 26 7 8 1 19 61 Reumatóide
!%)
26 7 8 1 19 61 Osteoartrose ( n ) 23 1 2 0 11 37 !.%) 7.3 1 2 0 11 37 A2 P N.S. N.S. N.S. N.S. N.S. P <? 0,05O REUMATISMO
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O CORAÇÃO WA ARTRITE REUMATÓIDE 7 9 No grupo dos 7 doentes reumatóides com doença coronária definida, 3 tinham angor e 4 evidência electrocardiográfica de enfarte do miocárdio. 1 doente com osteoar-trose tinha angor. Nos 8 doentes com provável doença coronária, dois apresentavam insuficiência cardíaca congestiva, e seis evidência radiológica de dilatação ventricular es-querda e electrocardiográfica de hipertrofia ventricular eses-querda. Os dois doentes artró-sicos com provável doença coronária apresentavam evidência radiológica e electrocardio-gráfica de hipertrofia ventricular esquerda. O doente reumatóide com coração pulmonar crónico tinha uma história arrastada de doença pulmonar crónica obstructiva com intensas bronquiectasias. Nos grupos dos 19 doentes reumatóides com cardiopatias mixtas e indeterminadas, 1 tinha pericardite, 1 febre reumática com doença mitro-aórtica evoluindo posteriormente para artrite reumatóide, 1 sopro sistólico aórtico, 1 alongamento do es-paço PR, 5 bloqueios completos do ramo esquerdo do feixe de His e 4 bloqueios com-pletos do ramo direito, 1 fibrilhação auricular, 1 síndroma de Wolf Parkinson White, 1 extra-sístole ventricular e 3 hipertrofia ventricular esquerda sem hipertensão arterial. No grupo dos 11 doentes com osteoartrose 1 tinha sopro sistólico aórtico, 3 tinham blo-queios completos do ramo esquerdo do feixe de His, 2 bloblo-queios completos do ramo direito, 1 espaço PR alongado, 1 fibrilhação auricular, 2 extra-sístoles ventriculares e 1 hipertrofia ventricular esquerda sem hipertensão arterial.
Na globalidade dos 100 doentes com artrite reumatóide 5 doentes apresentavam sopros sistólicos funcionais, e 13 alterações inespecificas da repolarização ventricular. No grupo osteoartrósico 1 apresentava sopro sistólico funcional e 11 alterações inespecifi-cas da repolarização ventricular.
Trinta dos doentes com A.R. sem evidência de doença hipertensiva e não tomando corticoesteróides, foram submetidos a um exame ecocardiográfico. Um destes doentes apresentava insuficiência aórtica e 5 tinham alterações inespecificas da repolarização ventricular. Para além da pesquisa das alterações cardíacas, procurámos correlacionar essas alterações com a duração da doença, os nódulos sub-cutâneos, os I.C.C, os F.R. IgM, os A.A.N. e o Ag. HLA-DR4. Os resultados obtidos estão explicitados no quadro n.? 4.
Como se pode verificar analisando o quadro n.9 4 dos 30 doentes estudados, 19
apresentavam alterações ecocardiográficas (63,4%), sendo normais 11 doentes (36,6%). Analisando mais pormenorizadamente estes resultados verificamos que o derrame pericárdico surgiu em 12 doentes (40%), o espessamento pericárdico em 2 doentes
(6,6%) tendo um deles derrame pericárdeco, a insuficiência mitral em 2 doentes (6,6%), o prolapso da válvula mitral em 3 doentes (10%), dos quais 2 tinham também derrame pericárdico, apresentando os restantes 3 doentes, miopericardite em 1 caso, fibrose val-vular aórtica em outro caso e, finalmente, o terceiro, insuficiência aórtica.
Estudando a associação entre as diversas alterações cardíacas detectadas ecocar-diograficamente e as diferentes variáveis consideradas (duração da doença, nódulos sub-cutâneos, imunocomplexos circulantes, factores reumatóides IgM, anticorpos anti--nucleares), não detectamos nenhuma correlação estatisticamente significativa. Restrin-gindo este estudo à associação do derrame pericárdico com os diferentes parâmetros estudados podemos comprovar no quadro n.9 5 que há uma associação estatisticamente
significativa entre o derrame pericárdico e o antigénio HLA-DR4 (A2 = 4,47 e p < 0,05).
4. DISCUSSÃO
As manifestações clínicas reveladoras de envolvimento do coração na artrite reuma-tóide foram consideradas uma raridade até aos finais da década de 50 (17, 18, 19), em-bora os estudos necrópsicos revelassem anormalidades entra 30 e 80% dos casos (2, 20, 2 1 , 22).
Neste trabalho demonstramos uma maior frequência de manifestações cardíacas, no-meadamente hipertensão arterial nos doentes com artrite reumatóide (62%) do que nos doentes com osteoartrose (37%), sendo estas diferenças provavelmente significativas. Na sua generalidade estes resultados são idênticos aos obtidos por outros grupos de trabalho Í 2 , 10, 23, 24). Analisando os resultados mais pormenorizadamente verificamos que eles se distinguem dos resultados obtidos noutros trabalhos (2, 10, 23, 24), fundamentalmente em dois aspectos: maior prevalência de hipertensão arterial, e menor frequência de
8 0 M. VIANA QUEIROZ ET ALL.
QUADRO 4
Estudo Ecocardiográfico em 30 Doentes com Artrite Reumatóide não Hipertensos nerrt tomando Corticoesteróides
Doentes n.05 1 2 3 4 5 6 7 8 9 10 11 12 13 14 15 16 17 18 19 20 21 22 23 24 25 26 27 28 29 30 D. Doença (anos) 5 7 18 16 13 18 30 2 26 8 15 30 13 18 16 16 7 6 40 29 25
/
18 2 3 6 6 13 12 15 Nódulos Sim Sim Não Não Não Não Não Não Não Não Não Não Sim Não Sim Nâo Não Não Sim Não Náo Não Não Não Não Não Sim Não Não Sim I.C.C. Pos (IgG) Neg. Pos ( I g G ) Pos ( I g G ) Neg. Neg. Cos. ( I g G + l g A ) Pos ( I g G ) Pos ( I g G ) Neg. P O Í . Neg. Neg. Neg. P o i í i g A ) Neg. Pos ( I g A ) Neg. Neg. Neg. N<sg. Pos ( I g G ) Pos. ( I g G , I g M ) iVeg. Neg. Pos ( I g M ) Pos ( I g G ) Neg. Neg. Meg. F.R.IgM Pos. Pos. Pos. Pos. Neg. Pos. Neg. Pos. Neg. Pos. Pos. Neg. Neg. Pos. Pos. Pos. Neg. Pos. Neg. Pos. Pos. Pos. Neg. Neg. Pos. Neg. Pos. Pos. Pos. Pos. A . N . A . Neg. Pos. Pos. Neg. Pos. Neg. Neg. Pos. Neg. Neg. Neg. Neg. Pos. Pos. Pos. Neg. Neg. Pos. Neg. Neg. Neg. Pos. Pos. Neg. Neg. Neg. Neg. Neg. Neg. Neg. HLA-DR DR4 2,3 1.4 4 2 4,6 5 3,4 2,4 4,7 2,5 4.5 1.3 1.4 1,2 1,4 4,5 4 1,2 4 4,5 3,4 7 3,5 4,6 4,5 3,4 4 2,4 3,4 Estudo Ecocardio-gráfico N o r m a l N o r m a lFibrose Valvular aórtica M i o p e r i c a r d i t e
Prolapso da válvula m i t r a l
Derrame Pericárdico Posterio Prolapso da v á l -vula m i t r a l N o r m a l Derrame Posterior N o r m a l Derrame Pericárdico anterior e posterior N o r m a l Derrame Pericárdico. Espessamento do Peri-cárdio N o r m a l Espessamento do Peri-c á r d i o N o r m a l Derrame Posterior N o r m a l I n s u f . M i t r a l N o r m a l
Derrame Pericárdio Pos-terior. Prolapso da M i t r a l Derrame Pericárdico Posterior Derrame Posterior Derrame Posterior Insuf. aórtica N o r m a l N o r m a l Derrame Posterior Insuf. M i t r a l Derrame Posterior Derrame Posterior QUADRO 5
Estudo da associação entre o derrame Pericárdico e o Antigénio HLA-DR4 HLA-DR4 S I M ( n = 21) NAO (n = 9) Derrame Pericárdico S I M NAO 11 ( 5 2 , 3 % ) 1 (11.1%) 10 ( 4 7 , 7 % ) 8 ( 8 8 , 9 % ) A ' P 4,47 p <r 0,05
