Aspectos clínicos da miastenia grave em nosso meio.

~

l

ÇW

¶40w.fl

$ ' YÇBNÉRÓúñÊVCiÊfi§IÁSfiDA¬SÁÚDE .

VÁSBEGTQS ÓLÍNÉÊQS ng MIÀSÍEQIÁ QRÁYE EM Nosso=ms1o

A~nR1ANA ~'ÂvILA' -DBL í*É'S1fP%Í=-NfDQ,LA*

V*¡MARcoS-ÁN¶oN1o POLEITÓ*

~

fz;-1

w.

šALunos~dÓ curáo de Gfiáfigqçàq-já Mèdíçiha - UFSÇ

r

“I

V -AGRADECIMENTOS

_~

1 › ~

Ao Dr) Paulo N.D. Sa que, com sua eficiente orientaçao¿

"

4 - .~

-'

tornou possivel a excecuçao deste trabalho, `

.

à Drë Liana M. Miranda Heinisch pelos valorosos conheci

_- .-....›.. Q VJ II RESUMO ' A/. ~ Foram analisados retrospectivamente quarentaeatresrpron

r

› `

tuarios de pacientes portadores de Miastenia Grave -”(M.G.).

Houve predominio da doença no sexo feminino, na raça “branca

e pacientes na faixa etaria dos 20 aos 40 anos.

- Foi utilizado como meios diagnósticos a historia clini-

,,`\v;_ø_ u 7',-

. . _

ca e o exame fisico geral e neurologico, bem como provas com

_ ‹ _ 1 . › drogas anticolinesterasicas. 1' Y ' '

_ O quadro de abertura e apresentado de acordo com a claâ sificaçao de Osserman modificada, com predomÍnio1u›grupoíI.

V Oito pacientes apresentaram patologiasêssociadaséaM.G.: timoma, diabete mellitus e hipertireoidismo¿ _

O tratamento instituído foi clinico ou clinico/cirurgia

co. A

A

'

u

A evolução dos pacientes foi analisada no periodo de in ternaçao hospitalar, com melhora clinica de trinta e dois pa

I ~ ' ~

›

›«

. z

cientes apos a instituiçao do tratamento, sete pacientes nao apresentaram melhora clinica e quatro faleceram:

III

ABSTRACT _

Fourty three data sheet, each helonging fto" _a *patient with Myasthenia Gravis (M.G.), have been analised. ~ `

Í The clinic histdry and the neurologícal «and Qphysical

exames have been used as diagnostic means_as well as -tests with acetylcholinesteraseYinhibitors drugs. V

_- ~«z

The onset_is pñesented in acordance with “the módified classification of Osserman, the group II being predominantz

Q

Eight patients have produced patqlcgies nelated1xYM§G; thymoma,.hiperthyrÓidism and. diabetes mellitus. _

z

_

The .treatment * chosflén

was clinical or cliznicial/thymectomy *iEvo1uation of the patients has been analised while 'in

hospital. The_final results is as followsí clinical improve ment of 32 patients after treatment; seven have fnct flshown clinical improvement and four have died. '

, _ INDICE - ~ ' 1NTRoDUçAo.,..,... CASUÍSTICA E MÊToDos..,... RESULTADOS...;... ~ DIscUssAo,... . . . . . . . ... coNcLUsÂo...,... REFERÊNCIAS BIBLIOGRÁFICAS.. Éš ~ Q 0 u Q u u uonoon oucooo oooonu oooooc cancao nocao. 0 a › u 0 0

OS

u

1 - INTRODUQÃO. _ V

-A Miastenia Grave (M.G¿) foi descrita pela primeira vez

em 1672) por Thomas-Willis. Dois séculos mais t*arde:E1*IbÍy;je Gold-

_

- ~

_, _ _

V

«L

flan estabeleceram as caracteristicas desta doença (16)

Em 1960, Simpson sugeriu que a M.Gz poderia ser uma doeg

-

r r

V

' AZ

ça autoimune; hoje esta hipotese e confirmada_He';hem¬1aceita

(12). - ~¡ - _ ' _ 1 ' - uv › ,

A MQG; e uma doença da transmissao neuromuscular caractg

rizada pela fraqueza dosnmšcuIasestriàdós;Â)defeitofiuxtrans- missao neuromuscular e mediada por auto-anticorpos que inter-

`

zw - 1

ferem nos receptores da acetilcolína na_junçao mioneural pos- sinaptica_(10;11).' l “ _.

_

'“ '

. ,_ ,

.

. . dA doença e caracterizada pelo inicio abrupto Ou insidio-

so de fraqueza e fatigabilidade fda;ñmusèulatura:iesqueletica

(17). Vinte por cento dos pacientes apresentam sinais e sinto

mas confinados a musculatura do olho, e são considerados por- tadores de " _M.G. ocular "@.Qualquer acometimento alem da muâ

culatura ocular e classificada

como"M;G.generali2ada“.CIZÍ.

i

Não foi observado ocorrência familiar significativa exce to para M.G; neonatal (10)..Contudo, eeiisteüfumãrfifinequência mais alta que a esperada de outras doenças autoimunes nas fa-

milias de pessoas com M.G., bem como no paciente íindividnãl- mente (9) '. '

' _ `

' ¬ ~

Se-tem.demonstrado recentemente

_tr/

a_associaçaoemtre1rM.G.

.

e certos.antigenos de histocompatibilidade, 'presentes "mais frequentemente que na populaçao

normal;_especia1mentefHLA-HB-06

e _DRW3, encontrando-se HLAÉBB entre pacientes mulheres jovens e HLA-A3 em pacientes velhos (5;13).

Esta doença tem curso imprevisível. Doenças virais, ici; rurgia; menstruação, gravidez, imunizaçoes e íoutrosʬfatores

~ _

fisicos podem precipitar mudanças na expressaoc1ihiba‹k%MJGf

' 'U U , *O I

I

porem, nao interferem no prognostico. Felizmente, somente fiem raros casos a M.G,`tem um curso agudo ou cronicamente progres

sivo, levando a insuficiência,respiratória e debilidade seve

ra (17)- . ` V ' _ _ . I ` r Y O objetivo do presente trabalho e avaliar as caracterisë

ticas clinicas gerais da M.G. em nosso meio. ` _'~

4

ãš

/

2 - cAsUÍsTIcA E MÉTODOS

Foram analisados restropectivamente os prontuários de

quarenta e tres pacientes portadoresdebüasteniaGrave(M.G.),

sendo onze casos do Hospital de Caridade (H.C.) e trinta_ e

' r

dois do Hospital GovernadorCelsoRamos,emF1orianopolisS,C., durante o periodo de 1971 a 1989;`._ _' t

_

^-,

Os pacientes foram estudados quanto a faixaetaria;sexo;

> ~` I r

raça; tempo de evoluçao da doença ate o diagnostico; sintoma-

tologia inicial; tratamento realizado; patologias associadas;

~ `› '

ø "

e.evoluçao dos pacientes a nivel hospitalar. .

, . _ `

Para a analise do quadro de abertura da M.G. foi utiliza do_a Classificação de Osserman modificada (9): `

_- `

A

4 _{Grupo I} - _{Miastenia ocular} (acometímentoapenasxkimus

- - ' _culatura ocular); ' . V _ _ -- Grupo _II - Miasteniageneralizadamédiaíiniciofrequené

V¬ te com acometimento *ocülaráface¬membros' e

-

- ~ musculatura bulbar);_

, `l._ _

- _{Grupo III; Miastenia generalizada severa (inicio} rapi-

.do com envolvimento ocular- membros e 'mus- W 'pculatura mastigatoria);

r

s

-

- _{Grupo IV} - _{Crise (desenvolvimento eventual} 'def severa

fraqueza generalizada com paralisia respira s '. 1 A tória). _ _ _ l í ' '

Todos os pacientes foram submetidos a exameclinicogeral

G neurologico, bem como a exames laboratoriais Íde“ rotina em

~ _

funçao das necessidades individuais .

z

_os

Dividiu-se_a evolução intra-hospitalar em cinco grupos ,

› - _{. .} f

de acordo com 0 tratamento 1nst1tu1do:

- _{Grupo A} - _{Evolução favoravel apenas com to fitratamento}

. Aclínicog

}

. .

v ~

.

- _{Grupo B} - _{Evoluçao favorável com} otratamentoclífiícore

‹ .' .. ' clrurglco; ~ Evolução desfavorávelapesar‹kYtratamentdc¶Í - _{Grupo C} -I .»n1co 1nst1tu1do;¡ - › ~' z _{-_} .z. ~-z.-

-1 'Grupo D .- Evoluçao desfavoravel ape^s'ar»dáoi'n`st“1tui`çfa_'o*do

› tratamento clínico e'cirurgico.

7 '

“

z Foram excluídos da amostra os prontuarios revisados- que

` ~

, ~ ø

nao permitiram a confirmaçao do-diagnostico.

Éš

/

09

3 - RESULTADOS

A I

Foram revisados quarenta e tres prontuarios de pacientes portadores de Miastenia Grave (M.G.)§ destes, trinta eram do

z/.

sexo feminino (69,76%) e treze

dosexonmscú1ino(30§Z3%)fQua-

renta e_um da raça branca (9S;34%)eadoisxhƒraçanegra(4,65%). A faixa etaria varioú dos dez aos oitentaezdois anos, com

média de 35,51 anos. V

' p

Na tabela 1 tem-se o nfimero_de casos divididos_por inter

valo de idade e por sexo. É observado o maior número de casos -

_ `

até a 4ë decada de vida (81,39%); havendo queda acentuada. a

partir da Sê década (18,Ô1%).p' -A

0

. TABELA 1 _.'

. Distribuiçãp_do Ndmero de Casos de Miastenia Grave (MÇG.) por

šü I .- Y pf I ' Z' V . - - `_... , v

Sexo Segundo a Faiša/Etaria}f¿` _ z _ . ' u ~' * Idade do Homšäs « V

i'M _{lheres _TOI$L}

~ % fanosm.. _¶€¡› %Â, _Aupçšã

_%

i p .Qãã/ _ ip 10'- _;9 _ 00 00 _ p p 07 (z3,33)Í ' ;07]_(16,28)_ 20 - _{29 03 (23,08) 09 ‹I30,0)} 0 a12 ‹í27,911› 30 -H39 03 (23,08) 0 005 (16,ó7) 08 -(18,60) 40 - _{49 03 (23508) O5 (1Ó,67) 08 (18,Ó0)} ` 50 - 59 ' 02 (15,33) '. 01 (03,33) » 03 (0Ô,98) ó0_+ ó9 '02 <sub>(15,38) »01-(03,33) 03 (0ó,98)</sub> 70 `00 000 = - _0z (06§67) 02 (04,ó5)' TOTAL 13 (100) 0 30 (100). _ 43 1100) Fonte: SAME H.G.C.R; e H.C. .

10 O tempo do inicio da sintomatologia clinicaatekadiagnos

i

- \

_ tico da doença variou no sexo masculino de 15 dias a 4 anos ,

e no sexo feminino de 7 dias a 9 anos, não tendo esta fivaria-

na IU O .

çao relaçao com o prognostico.

Foi utilizado como teste diagnostico drogas anticolines- terasicas como 0 cloreto de edrofonio e fa prostigmine. Este

teste foi realizado em vinte e quatro pacientes, sendo consi-

derado positivo em vinte casos (83,33%), em tres inconclusivo (12,5%) e em um caso negativo (4,16%). A bidpsia muscular foi

_ _

'_ ,

realizada em quatro pacientes, em dois casos ÍfÓi“ compativel com _ M.G. e nos outros dois casos - foi normal. \

'

A tabela 2 mostra o quadro de abertura da MÇG., o numero

de casos por grupo e por sexo, Observaàse que 48,84% dos 'pa- cientes estäo no grupo II da classificação de Ossermann modi- ficada. Na amostra estudada nao houve nenhum caso de abertura do quadro no grupo IV. ›:_' V ip..

-_ “ ` A ” c ..' _ '_. “ _ TABELA z L _ »

Distribuição do Numero de Casos de Míastenia Grave (M.G.) por Sexo Segundo o Quadro de Abertura pela Classificaçao de Osser

man modificada; ' ' Classificaçao Homem“ _ n9 % ` Mulher “ A nQ _% nQ TOTAL % _ Grupo Grupo Grupo Grupo I _ _ II III IV 04 (30›77) 06-(4Ô›15) 03 (23›o8)' oo (oo,Óo) 07 15 08 00 (23,33) (50›00) (26367) (oo,oo) 11 21 11 00 (25›53) '(48,84) (25,58) (oo,oo) TOTAL 13 (ioo) 30 (100) 43 (100) Fonte SAME H.G.Ç.R .e H.C;

11

`

' ':`.. -'..'~'_..

O tratamento instituído foi clinicocmiçlinico/çirurgico.

. _- . ~ r .

Todos os pacientes foram submetidos a tratamento clinico que

'- _{. ú} ' .

‹-'z-

consistiu em uso de drogas anticolinesterasicaseacorticoidesg

~ - ` ou a associaçao de ambos. p . ' ~ ' - Durante

a internaçao‹bzessete pacientes receberam_somen¿

te tratamento clinico, e vinte e seis , alem‹Rrtratamentotli

nico, foram submetidos a timectomia..

Dos vinte e seis pacientes timectomizados, vinte perten-

cem ao sexo feminino e seis ao sexo masculino. i

O anatomo-patologico de timo revelou hiperplasia _em sete casos (seis em mulheres e»um em homem), um caso de cisto (ho- mem), e cinco timomas (todos em pacientes do seio feminino).

p íPatologias associadas À M.G. foram observadas somente em pacientes do sexo feminino: cinco pacientes com timoma,~ duas com diabetes mellitus tipo I,¡e uma paciente com hipertireoi- dismo, em um total de oito casos.

"

'

›Duas pacientes desenvolveram M.G.»durante.a gestaçao. Em

, _

um caso houve melhora clinica com o tratamento medicamentoso,

*r A ~ À, _

masaposwipartonao

retornou para controle; noutro caso a “pa-

ciente realizou tratamento clinico durante a gestaçao com boa

resposta, apos o parto foi submetida a timectomia, mantendo o tratamento clinico, evoluindo sem queixas miastenicas}

Na tabela 3 tem+se:os"dádosfsobre a evolução intra-hospi

talar dos pacientes. Em 76,74% houve evolução favorável sapos

' ~

a-instituiçao do tratamento clinico ou clinico/cirurgico, e

13,96% tiveram evolução desfavorável apesar do tratamento ins tituido. Houve quatro Óbitos (9,30%), tres devido a crise mi-

Evoluçao Intra-Hospitalar dos Pacientes com WMiasteñia *Grave (M.G.) Segundo o_Tratamento Instituído.

/ TABELA 3 - Grupo _ _ . nQ % Grupo A Grupo B GrupoÍC Grupo D Gfupo E 11 21;

-04

%

('03

O4 - 25,53 48,84 O9¿30 06,98 09,30 ToTAL_ V ' » 43 1oo,oo Fonúef~sAME~H:Gzc;Rz¬â+hfâ~

13

4 - DISCUSSÃO

I

› QI IV

A Miastenia Grave (M.G.) nao tem nenhuma predileçao fra-

cial ou geográfica. Apesar de extremamente rara 'durante os dois_primeiros anos de vida, a M.G. pode ocorrer em

zpratica-~

mente todas as idades. Mulheres sao mais :comumentemfafetadas que homens; e isto É mais evidente durante a faixa etária de

' ¬

i A . ~

adulto jovem. A doença decresce em preferencia em relaçao ao sexo com o avançar da idade, e

podeinclusiveterxüshretapre-

ponderancia masculina em idade mais avançada¬(17).

Houve maior incidencia de casos de M.G. em pacientes Êdo

_

.

V .

, _ p

sexo feminino e na faixa etaria-dos 20 aos 30 anos. Em gnossa

' ~ I

amostra nao ha pacientes portadores de M;G; com idade inferi- or a dez anos, fato este devido ao levantamento ter sido rea-

lizado em hospitais gerais sem serviço de pegiatria.. '

`p. _{'A'raça branca predominou sobre a raça} negra,_ÍdádoAseste

nao relevante na literatura (1;17). Í' _rn

"'

_- , .

Testes.farmacolÔgicoscom*drogasanticolínesterasicaszsão

_-À ¡ _ . __ _ _

usadas desde 1950. O edrofonio e mais utilizado devido fa sua

~ «f .

".

'

n' "' . . -- /-

açao de inicio rapido e de curta duraçao. Os sinais 'de .MuG.

melhoram após 30 a 60 segundos da

e esta melhora pode persistir por

_ Osserman refere positividade gas'anticolinesterasicas,lpodendo

administração de edrofônio, varios minutos (17).

de 93% nos testes com Jdro- ocorrer ffâisor negativo e generalizada não respondem ao teste, da o fresultadosfffàlso

falso positivo (8;19). Cerca de 5-10 dos paciente com .M.G.

~

14

negativos (18). Testes falso negativos ocorrem também em “pa-

cientes hiperativos_ao~edrofonio, e na presença de :fraqueza muscular intensa principalmente se a musculatura Íhavia¬ sido

anteriormente solicitada (I7; 18519). Falso positivo pode io-

correr em pacientes histericos (19). O teste pode ser fincon-

, ¬

clusivo ou ate negativo em pacientes com forma ocular pura de

M.Gz_(8;16). l

_ ._ _ _ _

Na amostra revisada 83,33% dos testes foram considerados positivos. O paciente cujo teste foi negat-i`-v.o"pe`rtenciá~'ao` gru- po I da classificaçao de Osserman modificada, e o diagnostico

QI,

foi firmado devido a evoluçao clinica e melhora do quadro com

- .' . . ' _. , ^ ..

tratamento clinico e cirurgico. Nos tres casos com teste :in-

conclusivo, a melhora clinica com uso de drogas anticolinestei

rasicas foi importante para o diagnostico.- ' .

'

¿:, A lesão dos musculos esqueleticos na M.G.ze'Íob'jeto'de'con.-

troversias, com respeito ao significado dos achados. As dife-

- ' ~ - _\. ~. _

rentes opinioes com respeito as alteraçoes encontradas, podem ser relacionadas com o estadio da doença; Assim, certos auto- res como Dubowitz & Brooke encontraram poucas.alteraçoes. 'na

_

. . I

. › . '

fase inicial, ao contrario de Russel que examina pacientes em

~-

».-

estadio final. Alem disso, com a introduçao‹k1tecnicasxháhisá

' '

.

toquimica, Engel &-Mac Farlim encontraram ianormalidades ._em

quase 100% dos casos, em contraste com as tecnicas de :rotina de parafina, onde as alterações oscilam em 50% (20). -'

'A _{biopsia muscular, em nosso meio, foi realizada em} ape-

nas quatro pacientes, nao sendo os resultados suficientes pa-

ra qualquer analise estatistica. u

15

~

Nao foi realizado a eletromiografia e a pesquisa de anti corpos anti-receptor, porem estes exames ajudam a *corroborar o diagnostico de M.G.. Os achados eletrodiagnosticos Ítipicos

' ~ ~

na M.G. incluem um potencial de açaonmscufarinièialmentenor

mal e que decresce mais de 10%, fato este que ocorre- em F95%_

_

› _{_}

- A

_ . Ir _

dos pacientes se forem examinados tres ou maisnmsculosggaquei

~ A _ _ uv

com a administraçao de edrofonio ocorre restauraçao do poten- cial de ação (13). ` ' . - l › ' ~ 1 ' ~

Nos pacientes com M.G. generalizada a determinaçao de ti

tulos de anticorpos anti-receptor e positivo em 85-90%, _e em

~ ›`

pacientes com M.G. ocular e de 75%; mas nao se exclui o diag-

'

. V ~ 1 ~

-

nostico mesmo com pesquisa negativa. Nao ha relaçao ientre .a

severidade da doença e os titulos.de ^anticorpos. encontrados

(1;8;13§17)-~ Í .

'

' '

` _

~ Em 20% dos pacientes o quadro de.abertura-da$L(L.ecarag, terizado por envolvimento da musculatura ocular, e destes 40% irao desenvolver a forma generalizada dentro Ídosf primeiros

dois anos da doença. MQG. generalizada ocorre em f5Q% fdos pa

i

f-.

' -.. . . ..

cientes, cu3a caracteristica e astenia de intensidade ¬varia-

da. Onze por cento dos pacientes desenvolvem doença aguda fúl

minante, e 9% desenvolvem doença

tardiasevera(14;17)QNapre-

sente amostra 74,42% dos pacientes tiveram M;G. generalizada como quadro de abertura, e 25,58% a forma ocular, estando os

dados coincidentes com os da literatura. _

* Os-pacientes com M.G. sao considerados como tendo Amàior

~

/ 16

particular as mediadas imunologicamente (2;3). A M.G. _{pode es} tar associada a hipertireoidismo,hipotireoidismo,artrítereur

~ .:.

matoide, timoma, lupus eritematoso sistemico, anemia hemoliti . I _‹°~ A __ _

ca, anemia perniciosa, esclerose multipla, vitiligo, fpenfigo vulgar, polimiosite e paralisia periódica familiar (19). “A

'

o t ' o l

associaçao mais importante e frequente e com timoma, variando

de 10% à 17% (1;14). *

“ '

. ,

A associação de M.G. com outras doenças autoimune vvaria nos estudos de 8% a 21,4%~(12){ Em nossa amostra encontrou-se

associação de 18,6%. 'A V fi A 'l Í p - Duas-pacientes desenvolveram M.G. durante a gestação. Al

guns autores consideram o curso da M.G. na gravidez como vva-

I › _

. ` _.I

.

riavel e imprevisivel, mas, em geral, ocorre melhora a partir

do segundo trimestre da gestação (1). O puerperi0_e¬considera

do o periodo criticgje mais perigoso.na M.G. (1). . .' A

A

Não

existe tratamento .radical e dezf'í`ni`ti"vo"para¡'a M.fG;` .Z No.

O . ~. _ _ .. _. entanto, o progresso da terapeutica com sensivel fmelhora.^do prognóstico foi notório nos ultimos anos (1). '

'

. I- I

_ ... A

, As drogas anticolinesterasicas, os corticoides, os Limuê nossupresores (excluído-os corticoides), a timectomiaenrplflg

maferese representam as formas atuais de tratamento dos fpa- cientes.miastenicos (13), Os pacientes da presente amostra fo

ram submetidos a tratamento clinico com.drogas.anticblinesteê

' O V u

_' V

;' ›

'. l

l"3S1C3S OU. 8 SU3 âSSOC1âÇ8.0 COIl'l`COI"t1COSÍ36I"Old€S.

. I - A primeira etapa do tratamento

e, em geral, o uso de drg

'

. ' . . '

z "'

gas anticolinesterasicas que intensificam a transmissao neuro

~ '

sin-z

17

tomatico mas não removem a causa basica dobloqueio da trans-~

missao neuromuscular (13).

_ Ósfcorticoides são de valor considerável gno imanejo de - ~

pacientess com M.G. que nao _{respondem bem} ao uso .de fdrogas

anticolinesterasicas (4;13). Apos 1970. os scorticosteroides tornaram-se de uso rotineiro, acreditando que alem da açao i

I . ~

. . : .

munologica depressora apresentam um zefeito a nivel das

pla-~

cas motoras, melhorando a transmissao-neuromuscular (19). '

1 - ~

Drogas _{citotoxicas nao foram utilizadas} como modalidade terapêutica nos pacientes da amostra. Daniel-B. Drachman 'a- firma que "talvez o mais importante avanço no tratamento da

_ _ . . 4 ,

M¿G. tenha-sido o uso _de drogas cit0toxicasF-(7). Hoje e_sa- bido que muitos pacientes se beneficiam do _uso destas drogas em situaçoes onde outras modalidades terapêuticas foram ine- ficazes_(10),-contudo as indicaçoes para o_seu uso ainda nao estao bem definidas (1). ,' _{'_'} _

~ '

' ' '

-Embora a timectomia ate recentemente tenha sido conside

`

n ~' '

rada terapêutica empírica, a opiniao.quase unânime dos auto-

, _ _ . m . ›

-_

res e que ela beneficia a maioria _{dos pacientes} *comÚ M.G. ,

principalmente se-efetuada na fase inicial da doença e naqug

les pacientes~ que ainda não receberam aanticolinesterasicos

(6). Na maioria_dos pacientes que melhoraram_apos a timecto-

mia não houve mudança significativa nos titulos de fanticor- pos anti¬receptor, não ficando claro o mecanismo timoàdepen-

te (10)._ ¿

' '

'

zw f ¬Eoram_timectomizados, na presente amostra, vinte e seis

acientes` destes vinte efum tiveram evolu ao intra‹hos ita

_ .

_

› ›

`

,18

~

lar favoravel, tres com evoluçao desfavoravel e dois pacien-

tes faleceram.

- _{z » z} ^' _{. u} '

Nos pacientes com timoma a indicaçao cirurgica e absolu

ø _ _{_} I

ta, visto que e um tumor invasivo em grande numero de acasos

~ '

~.z ¡.-

‹ .- .. _{_}

(13). Nos pacientes nao-timomatosos

aindicaçaocirurgicacon

tinua controvertida (6), dessa maneira e dificil,1urmomento,

analisar isoladamente os efeitos dos procedimentos écirurgi-

' ' _{O O 0} ' ` _c A _Q

cos e conservador,.pois numero significante de miastenicos ,

'V '

. Í _¡ .< V» . ‹

operados ou nao; utilizam os corticosteroides aoÍ1ado1knidro= gas anticolinesterasicas (6). '

`

Q i

~

'A_utili2açao da plasmaferese na M.G. foi f»_ |..|. 5. |..;. n» pu. N. D-‹ 9! ~rz~m (D

~

1976, demonstrandouma nitida e marcada reduçao do.:fiivè1"flde anticorpos anti-receptor para acetilcolina;-no.entanto cessa redução nao tem relaçao com a atividade da doença (19). Ape- sar de não existir relaçao imediata do nivel de fanticorpos com os sintomas clinicos¡ diversos autores sao unanimes em a

firmar que.obtem bons resultados a medio “prazo Í(19)§;fiEste

procedimento não-foi utilizado em nossa amostra, impossibili tando averiguar o seu comportamento em nosso meioz' M

gApesar da evolução essencialmente flutuante‹fi1M.G.,ce£. tos aspectos permitem prever um prognóstico (1;17). Conside- rando os nao timomatosos, tem_extrema importancia na avalia-

~ 1 _ _{_} __ __ ~ ..z

çao do prognostico a forma clinica da M.G.¡asuaevD1uçao;nos primeiros cinco anos da-doença (1). O potencial evolutivo da

' . ¡ . -›, _ .

M.G. e mais severo nos primeiros dois anos. uA:;forma“fiaguda

' ~

fulminante-e a mais grave, enquanto as formas iocúlares. sao

' ~

as mais benignas,.embora possam ter evoluçao ulterior

.fm

z

19

,~

visivel (1;17). A crise miastênica pode ocorrer na wevólucao de qualquer forma-clinica e-agrava o prognóstico (1).

As formas timomatosas são sempre de mau prognos'tVi`c'o*:':(1).

“

..

:-

c ~

~ Em nossa amostra foi impossivel estabelecer uma relaçao entre a evoluçao do paciente e o prognostico, pois limitamo-

nos a evoluçao intra-hospitalar CJ. QJ\ que nao/foi possivel a rg

visao do seguimento apos alta hospitalar devido a insuficiên

. _ o , p_ A

cia de dados nos prontuarios, v1sto_que o acompanhamento am

bulatorial foi realizado em outras unidades de saude. j .

5 - coNcLUsÃo~

1 - Houve predomínio de pacientes do sexo femínino,fana

faixa etária entre os 20Íe 40 anos;A _

2 - Preponderou como quadro de abertura «o grúpov II da

'Classificação de Osserman modifioada; g

-

3;- A historia clÍnica,_o exame fÍsico_e o teste‹unndro Q ' . O

`

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gas antlcollnesteraslcas conflrmaram o dlagnostlco de

dM.G.; .. `

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4 - Obteve-se os melhores resultados com¡ af associação

V of .' . f z V

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'do _{tratamento cl1n1co} e clrurglco; V \á

_ 5 - A evolução intra-hospitalar foi favorável em trinta

e dois pacientes. `

.. ~

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0010 Ex.l ` N-Charm TCLCÍ UFSC CM 0010' Autor: Espíndola, Adriana

Título: Aspectos clínicos da miastenia_g

972801566 f- "À‹z.253209

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