Revista
Portuguesa
de
Cardiologia
Portuguese
Journal
of
Cardiology
www.revportcardiol.org
CASO
CLÍNICO
Origem
coronária
anómala:
da
suspeita
à
revascularizac
¸ão
cirúrgica
Catarina
Vieira
a,∗,
Sérgio
Nabais
a,
Alberto
Salgado
a,
Nuno
Salomé
a,
Paulino
Sousa
b,
António
J.
Madureira
c,
Paulo
Pinho
d,
Jorge
Casanova
daServic¸odeCardiologia,HospitaldeBraga,Braga,Portugal
bHospitalCuf,Porto,Portugal
cServic¸odeRadiologia,HospitaldeSãoJoão,Porto,Portugal
dCentrodeCirurgiaCardiotorácica,HospitaldeSãoJoão,Porto,Portugal
Recebidoa21deabrilde2013;aceitea8dejulhode2013
PALAVRAS-CHAVE Origemcoronária anómala; Revascularizac¸ão cirúrgica; Angio-tomografia computorizada coronária
Resumo A origemanómaladasartériascoronáriaséum achadopoucocomumequepode constituirumdesafiodiagnóstico.
Apresenta-seocasoclínicodeumadoentecomdortorácicarecorrenteduranteoesforc¸o, admitidacomsíndromecoronáriaagudaecujacoronariografianãoreveloulesõescoronárias epicárdicas.Foiconstatadaorigemdacoronáriadireitanaparedeântero-lateralesquerdada aorta,acimadosseiosdeValsalva,revelandoaorigemanómaladessaartériaepotencial com-pressãopelaartériapulmonar,oquefoiconfirmadoporangio-TC.Adoentefoisubmetidaa revascularizac¸ãocirúrgica,combomresultado.
Osautores salientam anecessidadede incluirapotencial compressão decoronárias com origemanómalapelaartériapulmonar,nodiagnósticodiferencial dadortorácicarecorrente comoesforc¸oeenfarteagudodomiocárdiosemestenosescoronáriassignificativas.
© 2013 Sociedade Portuguesa de Cardiologia.Publicado por Elsevier España, S.L. Todosos direitosreservados.
KEYWORDS Anomalousoriginof coronaryarteries; Surgical
revascularization; Coronarycomputed tomography angiography
Anomalouscoronaryorigin:Fromsuspiciontosurgicalrevascularization
Abstract Congenitalanomalies ofthe coronaryarteries are uncommonandcan present a diagnosticchallenge.
Theauthorspresentthecaseofapatientwithrecurrentchestpainduringexertionadmitted foracutecoronarysyndrome.Coronaryangiographyrevealednocoronarylesionsbutshowed thattherightcoronaryarteryoriginatedfromtheanterolateralaorticwall,abovethesinuses of Valsalva,leading to suspicionof compression by thepulmonary artery, confirmedby CT angiography.Thepatientunderwentsurgicalrevascularizationwithagoodresult.
∗Autorparacorrespondência.
Correioeletrónico:[email protected](C.Vieira).
Asanomaliascongénitasdasartériascoronáriasocorremem 0,2-1,2%dapopulac¸ão geral1. Amaioria dos doentes com
origemanómaladasartériascoronáriassãoassintomáticos e,frequentemente, o diagnóstico éfeito incidentalmente duranteumacoronariografiaouangio-TCcoronária.Oseu significadoclínicodependedeváriasvariáveis,entreelas, a sua origem, trajeto e quantidade de miocárdio perfun-dido.Ossintomas,quandopresentes,resultamdeisquemia miocárdicaepodemmanifestar-sesobaformadeangina, arritmias,síncope,enfartedomiocárdiooumortesúbita.O diagnósticodestaentidadeéfundamentalparaotratamento dirigido.
Caso
clínico
Doente dosexo feminino, 56 anos, com antecedentes de hipertensão arterial, hipotiroidismo e ansiedade. Recor-reuaoservic¸odeurgênciapordorprecordial,constritiva, sem irradiac¸ão, com início durante treino de hidroginás-tica, associada a dispneia e alívio cerca de 20 minutos após o repouso. Referia episódios prévios semelhantes mas de durac¸ão mais curta, sempre desencadeados pelo esforc¸o,sobretudopelomergulho.Oeletrocardiogramanão reveloualterac¸ões derelevo. Analiticamenteapresentava elevac¸ão discreta dos marcadoresde necrosemiocárdica. Foi admitida com o diagnóstico de síndrome coronária aguda sem elevac¸ão ST. O ecocardiograma transtorácico
Figura1 Angiografiacoronária;painelA(incidênciaOAD30◦;caud20.◦)demonstrandoacoronáriaesquerdasemlesõesepicárdicas;
painéisB(incidênciaOAE20◦;cran20◦)eC(OAD30◦)demonstrandoacoronáriadireitasemlesõesepicárdicasecomorigemnaparede
lou«dominânciadireita,artériascoronáriassemestenoses
significativas, origem da coronária direita (CD) na face lateral daaortaascendente,acimados seios deValsalva»
(Figura 1), revelando a origem anómala dessa artéria e potencialcompressãoentreosdoisgrandesvasos.Realizada provadeesforc¸oquedocumentouisquemia(Figura2, pai-nelA).Aangio-TCdasartériascoronárias revelou«origem
da CD na parede ântero-lateral esquerda daaorta, entre esta eaporc¸ão ascendentedaartéria pulmonar, apresen-tando o segmento proximal um trajeto de circunvoluc¸ão paraleloàaortacomrelac¸ãodeproximidadeestreitacom a artéria pulmonar» (Figura 3). Após o diagnóstico de
isquemiamiocárdica, em contexto deorigem anómalada coronária direita, adoente foi orientada paracirurgia de revascularizac¸ão miocárdica. Enquanto aguardou por essa cirurgiamanteveepisódiosrecorrentesdeangor,apesarde terapêuticaanti-isquémicaótima.Ainspec¸ãocirúrgica con-firmou aorigemda CDna parede ântero-lateral esquerda da aorta ascendente, acima dos seios de Valsalva, com trajeto extramural e interarterial, tendo sido realizada anastomose látero-lateral da coronária direita à parede anterior da aorta (Figura 4, painéis A e B). A prova de esforc¸orealizadanopós-operatórionãoevidenciouisquemia (Figura2,painelB).Repetiuangio-TCdasartérias coroná-riasnopós-operatório(Figura4,painéisBeC)querevelou
Figura2 Provadeesforc¸o;painelA:provadeesforc¸orealizadaapósasíndromecoronáriaagudaevidenciandoisquemiamiocárdica nopicodoesforc¸o;painelB:provadeesforc¸orealizadaapósacirurgiaderevascularizac¸ão,semevidênciadeisquemia.
Aorta
Coronária Direita Artéria pulmonar
Artéria pulmonar
Artéria pulmonar
Aorta
Tronco comum
Aorta
Coronária Direita
Coronária Direita
Coronária Direita RCA
A
B
C
D
E
Figura3 Tomografiacomputorizadamultidetetores;painéisA eB:3Dvolume-rendered demonstrandoaorigem dacoronária direitanaparede ântero-lateralesquerdadaaorta,acima osseiosde Valsalva ecomtrajeto inicial entreaaorta ea porc¸ão ascendentedaartéria pulmonar;painéis C, DeE: imagens dereconstruc¸ãomultiplanar demonstrandoo trajetoextramurale interarterialdacoronáriadireita.
Figura4 PainelA:dissecc¸ãocirúrgicadoiníciodacoronáriadireitarevelandoasuaorigemnaparedeântero-lateralesquerda daaortaetrajetoextramuraleinterarterial.PainelB:apóstransec¸ãodaaorta,constata-seorigemcoronáriaacimadosseiosde Valsalva,posteriormenteàcomissuraentreascúspidesdireitaeesquerda;notaraobliquidadedoostiumcoronário.PainéisCe D:tomografiacomputorizadamultidetetoresrealizadaapóscirurgiaderevascularizac¸ãodomiocárdio.Asimagensdereconstruc¸ão multiplanardemonstramaanastomoselátero-lateral(setas).Asimagensdedensidadeelevadacorrespondemaosclipscirúrgicos empregues.
Discussão
Asartériascoronáriasnormaise anómalastêmsido classi-ficadascom base em vários critérios. O sistema proposto porAngelini,em1988,incluinomenclaturaedefinic¸õesde variac¸õesdonormaldasartériascoronáriasbemcomodas anomaliascoronárias.
A origem anómala da CD é uma anomalia congénita rara2. A CD anómala origina-se, habitualmente, de duas
localizac¸ões principais: seio coronário esquerdo ou da paredeanteriordaaorta,acimadoseiocoronário3.Na
mai-oria das vezes estas anomalias não têm traduc¸ão clínica significativa,noentanto,podemestarassociadasa morbili-dadeconsideráveloumesmoamortesúbita4.Omecanismo
da isquemia miocárdica é primariamente uma obstruc¸ão dinâmica,sendoaspossíveiscausasdamesmaaobstruc¸ão ostialdevido ao ânguloagudo entre o ostium e a artéria coronária; a compressão da CD entre a aorta e a arté-ria pulmonar; e o alongamento da CD com a distensão aórtica/pulmonar2.
Adefinic¸ãodaanatomiacoronáriaerelac¸ãocom estru-turas circundantes é muito importante na avaliac¸ão pré-operatória,permitindoumacorretaavaliac¸ãodaanomalia e programac¸ão da reparac¸ão cirúrgica. Nesta avaliac¸ão,
tridimensional das artérias coronárias com alta resoluc¸ão espacial,éométododeeleic¸ãonoestudodestesdoentes5.
Nas últimas décadas tem-se assistido a uma evoluc¸ão crescente nas técnicas cirúrgicas usadas no tratamento das anomalias das artérias coronárias. As anomalias que maisfrequentemente necessitamdeintervenc¸ão cirúrgica incluem as fístulas das artérias coronárias, origem anó-maladasartériascoronáriasnaartériapulmonareorigem anómala das artérias coronárias na aorta6. A escolha da
intervenc¸ãocirúrgicaparacadatipodeanomaliacoronária dependede muitas variáveis,nomeadamente anatómicas, fisiológicas e associadas ao doente. Apesar daprogressão dastécnicasemelhoriadosresultados,aindaexiste contro-vérsiaacercadotratamentomaisapropriadoparaestetipo dedoentes.
No caso particular de origem anómala da CD na face anterior da aorta ou, como no presente caso, na face lateral da aorta, com trajeto extramural e interarterial entre a aorta e a artéria pulmonar, são várias asopc¸ões cirúrgicasdisponíveis,entreelasareimplantac¸ãodoostium coronário e a cirurgia de bypass coronário, com enxerto de artéria mamáriaousafena, com ou semlaqueac¸ão da artéria anómala6. O objetivo da intervenc¸ão é garantir a
do tratamento mais adequado vai depender da anatomia particulardodoenteedapossibilidadeouimpossibilidade dereimplantac¸ão doostium coronário.Se aanatomia for favorável a reimplantac¸ão do ostium é um procedimento apropriado;setalnãoforpossível,obypasscoronáriocom artériamamáriaouveiasafenapermanececomoumaboa opc¸ão,havendoaindaalgumacontrovérsiaentreaselec¸ão por artérias mamárias ou veia safena, tendo em conta a maiorpatência a longoprazo, mas amaior probabilidade deoclusãodosenxertosarteriaisusadosnobypassdevasos com fluxo competitivo6---8. Estão descritos bons resultados
com ambos ostipos decirurgia, reimplantac¸ãodo ostium e cirurgia de bypass6. Um ponto adicional de discussão
é a decisão de laqueac¸ão da artéria coronária anómala patente,deformaaeliminarofluxocompetitivo6.
Outra possibilidade de tratamento destas lesões é a intervenc¸ão coronária percutânea (ICP). Trata-se de um procedimento difícil,exigindo uma selec¸ão adequada do material de intervenc¸ão e perícia e experiência do operador9.EstãodescritoscasoscombomresultadodeICP
a longoprazo e casos em que houve complicac¸ões,como falênciadaICPenecessidadederevascularizac¸ãocirúrgica urgente,bemcomofraturadostent9---10.
No presente caso, dada a origemalta e trajeto extra-mural da coronária direita (Figura 4, painel A), a sua reimplantac¸ão levariaa uma angulac¸ão exagerada doseu trajetoinicialouaindaaumaimplantac¸ãoaindamaisalta eanormal,optando-sepelarealizac¸ãodeumaanastomose látero-lateralàparedeanteriordaaorta,combons resulta-dosclínicosenotestedeisquemia.
Derealc¸arqueoimpactoprognósticodaorigem coroná-riaanómalapodediferirdeacordocomaartériacoronária envolvida;oriscodemortesúbitaésignificativamente supe-rior quando a coronária esquerda se origina no seio de ValsalvadireitocomparativamentecomaorigemdaCDno seiocoronárioesquerdo,factoquedevesertidoemconta naabordagemterapêuticadestasanomalias11,12.
Conclusão
Este caso ilustra a importância da suspeita clínica destas anomaliasemdoentescomangorrecorrenteesem evidên-ciadedoenc¸acoronáriaepicárdica.Salienta-searelevância doestudoporangio-TCemdoentescomclínicadeangore origemdaCD na face anterioroulateraldaaorta, acima dosseioscoronários.Arevascularizac¸ãocirúrgicaconstitui umapossibilidadeterapêutica,combonsresultadosalongo prazo.
Responsabilidades
éticas
Protec¸ãodepessoaseanimais.Osautoresdeclaramque osprocedimentosseguidosestavamdeacordocomos regu-lamentosestabelecidospelosresponsáveisdaComissão de Investigac¸ãoClínicaeÉticaedeacordocomosdaAssociac¸ão MédicaMundialedaDeclarac¸ãodeHelsinki.
Direitoà privacidade e consentimento escrito.Os auto-resdeclaramquenãoaparecemdadosdepacientesneste artigo.
Confidencialidade dos dados.Os autores declaram ter seguidoosprotocolosdeseucentrodetrabalhoacercada publicac¸ãodos dadosdepacienteseque todosos pacien-tesincluídosnoestudoreceberaminformac¸õessuficientes e deram o seu consentimento informadopor escrito para participarnesseestudo.
Conflito
de
interesses
Osautoresdeclaramnãohaverconflitodeinteresses.
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