Arq. NeuroPsiquiatr. vol.10 número3

P O L Y G L O B U L I E A V E C STASE PAP1LLAIRE

K N U U W I N T H E R

Dans la polyglobulie (maladie de Vaquez) il y a souvent des

symptô-mes légers du système nerveux central — céphalée, vertige, scotome

scin-tillant, parestésies, etc. — et plus rarement des troubles focaux —

hémi-parésie, hémianopsie, etc. — provenant de lesions vasculaires

cérébra-les

•

*

. Récemment Videbaek

a pu constatei-, dans 76 cas

de polyglobulie létale, que 2 5 % d'entre eux ont presente des hémorragies

( 3 9 , 5 % ) ou des thromboses ( 6 , 5 % ) cérébrales.

Quelques auteurs ont aborde le diagnostic différentiel avec les tumeurs

cérébrales (Christian

, Naville et Brütsch

, K. W i n t h e r

) , mais la

ques-tion n'a pas été discute plus largement, les troubles du fond d'ceil ayant

été rares et peu apparents. Aschner

a décrit le "fundus polycythaemicus":

cyanose de la rétine, dilatation et tortuosité des veines, léger oedème

papil-laire. Christian cite, dans deux de ses 10 cas de polyglobulie l'existence

d'un cedème papillaire discret, donnant lieu, dans l'un d'eux, au soupçon

d'une tumeur cérébrale et à la pratique d'une trepanation decompressive.

Cohen

a constate une thrombose de la veine centrale de la retine. Parkes

W e b e r

et K e s c h n e r

ciient I'occurrence de la stase papillaire.

Brock-bank

et Giinther

ont relate deux cas douteux au point de vue

ophtalmo-logique. Duke E l d e r

, dans son traité d'ophtalmologie, cite quelques-uns

des auteurs déjà nommés sans apporter des observations personnelles.

II serait done justifié de presenter un cas intéressant au point de vue

diagnostique et d'y ajouter quelques remarques sur la pathogénie de la

stase papillaire et de l'hypertension intracranniene.

O B S . 1 — L . G . J., homme âgé de 5 5 ans, a d m i s à T H ô p i t a l D é p a r t e m e n t a l de C o p e n h a g u e ( K . A . S . ) , section ophtalmologique, le 9-5-1949, à cause d'une í t a s e papillaire. L e m a l a d e a été antérieurement bien p o r t a n t ; p e n d a n t les deux d e r -nières années il s'est plaint de céphalées; récemment, abaissement de la vue

Examen ophtalmologique — V i s i o n : Ü . D . 6 / 1 2 , O . G . 6 / 1 8 ; c a t a r a c t e légère

Ponction s t e r n a l e : erythropoièse normoblastique, h y p e r p l a s i q u e ; n o m b r e des m e g a -caryocytes relativement élevé. Reaction de W a s s e r m a n n negative. R a d i o g r a p h i c s d u crâne normales. Ponction l o m b a i r e : 5 cms liquide clair, avec tension ( e n p o sition couchée) de 3 7 0 / 2 7 0 m m d'eau; 0,3 cellules p a r m m 3 ; albumines 10 ( m é -t h o d e de B i s g a a r d ) ; reac-tion de P a n d y n e g a -t i v e ; reac-tion de W a s s e r m a n n ne-g a t i v e .

S o u s le diagnostic d'une affection cérébrale à la suite d'une polyglobulie, le m a l a d e füt transfere à l'lnstitut de Finsen ( 2 3 - 5 - 1 9 4 9 ) p o u r être traité p a r des isotopes. P e n d a n t son s é j o u r dans cet I n s t i t u t la tension artérielle t o m b a j u s -q u' a 1 0 5 / 6 0 m m H g ; l'electrocardiographie m o n t r a p r e p o n d e r a n c e g a u c h e ; le m é -tabolisme basal était normal. L a stase papillaire a a u g m e n t é j u s q u' a , respecti-vement, 4 et 7 dioptries, et on constata u n élargissement de la tache aveugle. L a vision étant menacée, le m a l a d e ffit t r a n s f e r e ( 4 - 6 - 1 9 4 9 ) au service nei:ro-« h i r u r g i c a l de 1'Hôpital de 1'État oil on lui a f a i t une v e n t r i c u l o g r a p h i e : tension d e 260 m m d'eau, ventricules três légèrement dilates mais p a s d é p l a c é s ; liquide normal. O n a d i a g n o s t i q u e : thrombose cérébrale à la suite d'une polyglobulie

L a stase papillaire s'elevant encore ( 6 et 8 d . ) , on p r a t i q u a , le 8 - 6 - 1 9 4 9 , une trepanation decompressive a. m. Penfield ( B u s c h ) ; on a t r o u v é une légère a u g m e n t a t i o n de la tension. A p r è s l'intervention la proeminence papillaire di-m i n u a ( 4 et 3 d . ) , di-m a i s au di-mois d'aout il a p p a r ü t une hédi-mianopsie en q u a d r a n t supérieur droit. L a artériographie n'a rien m o n t r é d'anormal. L a ventriculogra-phie a m o n t r é dilatation diffuse des d e u x ventricules latéraux.

L e m a l a d e f u t remis à l'lnstitut de Finsen ( 2 6 8 1 9 4 9 ) . L ' e x a m e n o p h t a l m o logique, p r a t i q u e le 1101949, a m o n t r é : vision O . D . 6 / 6 , O . G . 6 / 3 6 ; stase p a p i l -laire de 6 et de 4 d i o p t r i e s ; du côté gauche, atrophie légère.

D a n s ce cas il s'est installé, au cours d'une polyglobulie t y p i q u e , une stase papillaire

severe

Les troubles vasculaires cérébraux, observes dans la polyglobulie,

con-sistent généralement, comme nous avons déjà meutionné, en hémorragies

et thromboses; à part ces lésions massives, on a constate aussi des

ramol-lissements étendus ou minimes, sans thromboses visibles. Pour expliquer

celles-ci, on a appellé pour les angiospasmes ( B r o u w e i

) , les troubles

vas-culaires ( C h r i s t i a n

) et l'ataxie vasomotrice ( T h a y s e n

En revenant à notre cas, il me semble vraisemblable que la lesion

au niveau du lobe occipital, causant 1'hémianopsie, était constituée par un

ramollissement. Pour expliquer la stase papillaire et l'hypertension

intra-cranienne, il convient d'incriminer des ramollissements minimes, étendus et

multiples, et probablement cedème cerebral ( W i l s o n

) , mais on doit

ad-mettre aussi l'existence d'une hypersecretion du liquide céphalo-rachidien

provoquée par des lesions vasculaires aux plexus choroides. L'absence de

signes cliniques hypertensifs pourrait indiquer une cause locale pour

ex-pliquer la stase papillaire, peut-être une thrombose de la veine centrale

de la rétine ( C o h e n

) , mais une telle thrombose n'existait pas, et

d'ail-leurs l'hypertension intracranienne était nette.

Complétant ce cas, j e ferai mention d'un cas de polyglobulie du type

de Gaisbock:

O B S . 2 — H . H . , h o m m e â g é de 5 6 ans, admis en 1941 au K . A . S . . I I s'est plaint p e n d a n t un an de céphalées, d'astenie et d'amnesie; réceminent, des t r o u -bles visuels.

O n constata une polyglobulie: t a u x d'hemoglobine 1 8 4 % , globules rouges 8.340.000 p a r m m s , globules blancs 10.320 p a r m m3

. Tension artérielle 2 0 0 . R e a c -tion de W a s s e r m a n n negative. A u x urines, albuminurie légère. Examen ophlal-mologique: V i s i o n Ü . D . 6 / 6 , Ü . G . 6 / 1 2 ; oedème papillaire de 2 d. ( Ü . D . ) et d e 3 d. ( O . G . ) ; veines tortueuses et dilatées; hémianopsie gauche. Examen neuro-logique: Confusion l é g è r e ; signe de Iiabinski du côté g a u c h e ; à p a r t cela rien d'anormal. Ponction lombaire: 2 - 3 cms de liquide clair sous tension de 4 2 0 / 2 0 0 m m d'eau; p a r le manoeuvre de Q u e c k e n s t e d t la tension ne montait p a s ; 3.3 cel-lules p a r n:m3, albumines 15 ( m é t h o d e de B i s g a a r d ) ; reaction de W a s s e r m a n n negative.

P e n d a n t l'observation, l'acuite visuelle s'abaissa g r a v e m e n t , mais le traitement p a r des rayons X et phénylhydrazine entraina une amelioration des alterations du sang et de la stase papillaire. T o u t e f o i s , le m a l a d e f ü t transfere au service neuro-chirurgical de l ' H o p i t a l de l'Ktat oü des exames executes ne fournirent pas d'appui au diagnostic — peu vraisemblable, il est vrai — d'une t u m e u r c é -rébrale. U n an plus t a r d , le m a l a d e rentra au K . A . S . , en état c o m a t e u x et décéda au cours d'une heure. D a n s cette occasion, ont a fait les examens sui-v a n t s : hémoglobine 1 6 0 % ; globules rouges 8.180.000 p a r m m 3 ; globules blancs 36.200 p a r m n i 3 ; tension artérielle 2 6 5 / 1 4 0 m m H g .

L ' a u t o p s i e m o n t r a : splénornégalie, hémorragie cércbrale recente dans 1'hémis-phère droit r o m p a n t dans les ventricules et dans le tronc cerebral, ramollisse-ments anciens a u x lobes occipitaux, ulcères au pylore et au duodenum.

Selon T a r t a r i n i

les ulcères dépendraient d'une lésion hypothalamique.

Une explication plus vraisemblable est que les ulcères sont dues à des

thromboses dans la paroi intestinale ( V i d e b a e k ) .

Ces observations mettent en evidence quelques aspects neurologiques

qui peuvent se presenter dans la p o l y g l o b u l i e : stase papillaire et de

l'hy-pertension intracranienne, associées à des symptômes focaux cérébraux. La

cause de ceux-ci doit être cherchée dans des thromboses massives avec ou

sans hémorragie ( o b s . 2 ) , mais aussi dans des ramollissements petits et

multiples. Quant à l'hypertension intracranienne, il faut incriminer

1'cedè-me cerebral et, probable1'cedè-ment, des thromboses dans les plexus choro'ides,

entrainant une hypersecretion du liquide céphalo-rachidien.

La pathogénie commune des divers troubles cérébraux au cours de la

polyglobulie doit être expliquée par la composition du sang et par les

circonstances circulatoires caractéristiques de la polyglobulie.

Chose curieuse: dans mes deux cas, comme dans plusieurs observations

rapportées dans la littérature, c'est notamment aux lobes occipitaux que

siègent les ramollissements.

II serait interessant d'aborder la question de la polyglobulie provoquée

par des affections infundibulo-tubériennes, notamment tumeurs cérébrales

(Castex

, Guillain, Lechelle et Garcin

, Giinther

, Lhermitte

) . Ces

po-lyglobulies "symptomatiques", cependant, sont modérées, souvent latentes

et, généralement, elles ne sont pas accompagnées de splénomegalie; elles

indiquent, aussi bien que les résultats expérimentaux, l'existence d'un

cen-tre régulateur de 1'équilibre hématopoietique. Dans mes observations il

s'agit, tout au contraire, d'une polyglobulie vraie, à forme pseudo-tumorale.

RESUMÉ

Dans un cas de polyglobulie vraie on constate une stase papillaire

massive et de l'hypertension intracranienne, imposant une trepanation; plus

tard s'installent des troubles cérébraux focaux. Dans un autre cas de

poly-globulie avec hypertension artérielle on constate aussi une stase papillaire

et, en même temps, des troubles cérébraux focaux.

La nature des lésions cérébrales est discutée; parmi les accidents

cé-rébraux au cours de la polyglobulie, il faut faire place à un syndrôme

pseudo-tumoral.

BIBLIOGRAPHIE

1 . A s c h n e r — C i t . D u k e E l d e r7

.

2 . B r o c k b a n k , T . W . — A m . J. M e d . S c . , 1 7 8 : 2 0 9 , 1 9 2 9 .

3 . B r o u w e r — C i t . W i l s o n2

4 . C a s t e x , M . — C i t . G u i l l a i n e t a l .9 .

5 . C h r i s t i a n , H . C . — A m . J. M e d . S c , 1 5 4 : 5 4 7 , 1 9 1 7 .

6 . C o h e n — C i t . D u k e E l d e r 7

.

7 . D u k e E l d e r — T e x t - b o o k o f O p h t h a l m o l o g y . S t . L o u i s , 1 9 4 0 .

8 . G o l d s t e i n — M e d . K l i n . , p a g . 1 4 9 2 , 1 9 1 0 .

9 . G u i l l a i n , L e c h e l l e e t G a r c i n — A n n . d e M é d . , 3 1 : 1 0 0 , 1 9 3 2 .

1 0 . G ü n t h e r , H . — A r c h . f. K l i n . M e d . , 1 6 5 : 4 1 , 1 9 2 9 .

1 1 . H u t c h i s o n a. M i l l e r — L a n c e t , 1:744, 1 9 0 6 .

1 2 . K e s c h n e r , M . — A r c h . N e u r o l , a. P s y c h i a t . , 6 : 1 0 5 , 1 9 2 1 .

1 3 . L h e r m i t t e — C i t . G u i l l a i n e t al.9

.

1 4 . L u t e m b a c h e r — L ' E r y t h r é m i e , P a r i s , 1 9 1 4 .

1 5 . N a v i l l e u . B r ü t s c h — S c h w . A r c h . N e u r o l , u . P s y c h i a t , 4 : 8 8 , 1 9 1 9 .

1 6 . T a r t a r i n i , E . — A c t a M e d . S c a n d . , 1 3 4 : 3 4 6 , 1 9 4 9 .

1 7 . T h a y s e n , H . — U g e s k r i f t f o r L a e g e r , 8 2 : 4 7 3 e t 5 1 4 , 1 9 2 0 .

1 8 . W e b e r , F . P . — C i t . B r o c k b a n k2

.

1 9 . V i d e b a e k , A . — U g e s k r i f t f o r L a e g e r , 1 1 2 : 7 9 5 , 1 9 5 0 .

2 0 . W i l b u r a. O c h s n e r — A n n . I n t . M e d . , 8 : 1 6 6 7 , 1 9 3 5 .

2 1 . W i l s o n , S. A . K . — N e u r o l o g y , L o n d o n , 1 9 4 4 .

2 2 . W i n t h e r , K . — L ' E n c é p h a l e , 1 9 : 4 9 3 , 1 9 2 4 .

2 3 . W y a t t a. K h o o — A r c h . P a t h o l . , 4 7 : 1 1 0 , 1 9 4 9 .

V. Voldgade 7-91