Hospital do Coração de Ribeirão Preto/Fundação Waldemar B. Pessoa, Royal Brompton Hospital-Londres e Faculdade de Medicina de Ribeirão Preto da USP Correspondência: Fernando Amaral - FMRP - Av. Bandeirantes, 3900 - 14049-900 - Ribeirão Preto, SP
Recebido para publicação em 2/9/98 Aceito em 25/11/98
Objetivo - Relatar a experiência com a origem
anôma-la da artéria coronária esquerda (OACE) do tronco pulmo-nar, enfatizando-se os dados pré-operatórios, cirúrgicos e os do seguimento a médio prazo.
Métodos - Análise retrospectiva em 11 pacientes
ope-rados no Royal Brompton Hospital no período de outu-bro/84 a abril/97.
Resultados - Nove lactentes estavam em insuficiência
cardíaca (IC) e duas outras crianças apresentavam-se com dispnéia e dor precordial, todos com alterações eletrocar-diográficas. O ecocardiograma identificou a origem coroná-ria anômala em 7 (64%) pacientes e o estudo hemodinâmico foi realizado em 7 casos. Todos os lactentes foram operados entre o 2º e o 10º mês de vida. Seis pacientes foram submetidos a reimplante da artéria coronária esquerda na aorta, en-quanto cinco casos foram operados através da técnica de Ta-keuchi. Todos os pacientes estão vivos, com evidente melhora eletrocardiográfica e da função ventricular. Reoperação foi necessária em dois pacientes operados pela técnica de Takeuchi devido à estenose supravalvar pulmonar grave.
Conclusão - A maioria desses pacientes com ACE
apresentam-se precocemente com IC grave associada a al-terações eletrocardiográficas. O tratamento cirúrgico deve ser realizado precocemente, de preferência através de im-plante da coronária anômala na aorta, com grande possi-bilidade de sucesso. A melhora deve ser esperada a curto prazo após a cirurgia, assim como a normalização da fun-ção ventricular esquerda.
Palavras-chave: coronária esquerda anômala, síndrome de Bland-White-Garland, função ventri-cular esquerda
Arq Bras Cardiol, volume 72 (nº 3), 307-313, 1999
Fernando Amaral, Julene S. Carvalho, João A. Granzotti, Elliot A. Shinebourne
Ribeirão Preto, SP - Londres, Inglaterra
Origem Anômala da Artéria Coronária Esquerda do Tronco
Pulmonar. Perfil Clínico e Resultados a Médio Prazo do
Tratamento Cirúrgico
A origem anômala da artéria coronária esquerda (OACE) do tronco pulmonar, apesar de rara, é uma anomalia congênita bem descrita. Estima-se que sua incidência seja de aproximadamente um caso para cada 300.000 nascimen-tos vivos 1, sendo mais freqüentemente caracterizada por
uma origem isolada de toda a artéria coronária esquerda (ACE) a partir da parede póstero-lateral do tronco da artéria pulmonar 2. Os pacientes portadores dessa anomalia
usual-mente se manifestam com quadro de insuficiência cardíaca nos primeiros meses de vida e sua sobrevivência é depen-dente de uma intervenção cirúrgica precoce 3,4. As técnicas
corretivas atualmente empregadas são o implante da ACE na aorta 5,6 e também a confecção de um túnel intrapulmonar
conectado à parede da aorta 7, ambas realizadas sob
circula-ção extracorpórea. O objetivo desse trabalho é apresentar nossa experiência com essa curiosa anomalia, enfatizando os detalhes clínicos e cirúrgicos, assim como analisando os resultados a médio prazo após intervenção cirúrgica.
Métodos
Foram revistos retrospectivamente os prontuários disponíveis de 11 pacientes portadores de OACE operados no Royal Brompton Hospital, Londres, entre outubro/84 e abril/97. Oito (73%) pacientes eram do sexo feminino e as in-formações clínicas foram anotadas. Todos os pacientes fo-ram submetidos a um eletrocardiogfo-rama (ECG), radiografia do tórax e ecocardiograma antes da cirurgia. Estudo hemodinâmico foi realizado em sete pacientes. Entre os nove lactentes, oito foram operados entre o 2º e 6º mês de vida e um foi operado no 10º mês de vida. Duas outras crian-ças foram operadas aos 6 e 12 anos de idade. Os dados clíni-cos e laboratoriais usados na análise dos resultados cirúrgi-cos foram aqueles obtidos durante a última consulta ambulatorial. Todos os pacientes sobreviveram à cirurgia. O período de seguimento pós-operatório variou de três meses a 11 anos ( x: 4,6 anos) e a idade dos pacientes à época do estudo variou de 2 a 14 anos ( x: 6,6 anos).
Resultados
Avaliação pré-operatória - Os 11 casos estudados eram sintomáticos: nove lactentes estavam em insuficiência cardíaca diagnosticada entre o 1º e o 3º mês em oito e no 5º mês em outro caso. Duas outras crianças tiveram manifesta-ção clínica tardia: uma com dor precordial desde o 3º ano de vida e outra menina de seis anos com dispnéia de esforço. Entre os nove lactentes em insuficiência cardíaca, cinco (55%) aparentemente tinham períodos de angina, manifes-tada por episódios de choro com sudorese e palidez, en-quanto oito (88%) apresentavam sopro sistólico de regur-gitação mitral.
No ECG, o eixo médio do ÂQRS estava situado entre 0º e -60º em sete casos (64%), entre +30º e +60º em três casos (27%) e estava indeterminado em um paciente. Todos os pacientes em insuficiência cardíaca apresentavam padrão de isquemia/necrose nas derivações precordiais. Uma onda Q profunda na derivação aVL foi notada em 10 (91%) pacien-tes e ausência de onda Q nas derivações inferiores foi verificada em nove (82%) casos (fig. 1).
Na radiografia do tórax, silhueta cardíaca normal foi encontrada nas duas crianças mais velhas enquanto em
to-dos os lactentes havia cardiomegalia com graus variáveis de congestão venosa pulmonar (fig. 2).
No ecocardiograma, a ACE anômala foi detectada em sete (64%) pacientes. A função ventricular esquerda estava normal em dois casos enquanto nos nove lactentes era ob-viamente anormal. A fração de ejeção variou de 0,21 a 0,31 nos quatro casos onde foi calculada.
O estudo hemodinâmico foi realizado em sete pacien-tes devido à documentação duvidosa no ecocardiograma no início da nossa experiência, ou com o objetivo de confir-mar o diagnóstico e obter uma melhor definição anatômica. O aspecto usual era de uma artéria coronária direita (ACD) dilatada originada normalmente da aorta comunicando-se com a ACE através de circulação colateral. A artéria anôma-la drenando na artéria pulmonar foi documentada durante a fase tardia da injeção na ACD ou através de injeção direta na artéria pulmonar (fig. 3) (tab. I).
Tratamento cirúrgico - O peso dos lactentes à cirurgia variou de 3,4 a 5,0 kg (x: 4,5kg) enquanto dois outros pacien-tes pesavam 20 e 65kg. Durante o ato cirúrgico, verificou-se que a ACE se originava da parede posterior esquerda da arté-ria pulmonar em seis casos, da parede lateral em dois casos, parede posterior em um e, em dois pacientes, não havia des-crição dessa origem. Seis pacientes foram operados através implante da ACE na aorta enquanto cinco casos foram sub-metidos à técnica de Takeuchi 7, consistindo na criação de
uma janela aortopulmonar comunicando a ACE anômala com a aorta. O período pós-operatório imediato transcorreu sem incidentes em cinco pacientes. Quatro casos tiveram sinais persistentes de baixo débito cardíaco, dois deles permane-cendo com o tórax aberto por um período de três a cinco dias. Dois pacientes apresentaram paralisia do nervo frênico e ex-tra-sistolia atrial foi detectada em um caso.
Seguimento tardio - Todos os pacientes estão vivos. Entre os nove lactentes em insuficiência cardíaca antes da cirurgia, oito estavam assintomáticos, enquanto um caso recém operado ainda se apresentava sintomático e em uso de captopril diariamente. Um sopro cardíaco foi notado em nove casos, incluindo os cinco casos tratados através da técnica de Takeuchi.
O ECG apresentou melhora marcante notada no pa-drão de isquemia/necrose dos lactentes. Em um paciente o ECG era normal, enquanto 10 casos ainda apresentavam al-guma anormalidade: onda Q persistente em aVL, hipertrofia ventricular esquerda, alterações do segmento ST e desvio do ÂQRS para a esquerda. A onda Q profunda na derivação aVL, presente em 10 casos antes da cirurgia, estava norma-lizada em cinco pacientes (fig. 1).
Na radiografia do tórax, sete pacientes apresentavam área cardíaca normal, incluindo as duas pacientes com seis e 12 anos de idade com radiografia normal antes da cirurgia. Em quatro casos, a área cardíaca era menor comparada com o aspecto pré-cirúrgico, porém ainda anormal (fig. 2).
A reoperação não foi necessária nos seis casos sub-metidos ao implante da ACE na aorta. Entre os cinco
pacien-Fig. 1 - Aspecto eletrocardiográfico na OACE. A) Eletrocardiograma antes da cirur-gia (PRE) no CN 9: ÂQRS A 0º, sobrecarga de câmaras esquerdas, onda Q profunda em aVL e alterações importantes da repolarização ventricular na parede ântero-lateral. Seis anos após a cirurgia (POS): persiste sobrecarga de câmaras esquerdas com me-lhora da repolarização ventricular; B) eletrocardiograma antes da cirurgia (PRE) no CN 5: ÂQRS a -40º, onda Q profunda em aVL e V2-V6 com alterações da repolarização ventricular. Quatro anos após a cirurgia (POS): melhora da repolarização ventricular e desaparecimento da onda Q profunda; C) eletrocardiograma antes da cirurgia no CN 8: ÂQRS a -30º, sobrecarga ventricular esquerda, onda Q profunda em aVL, V5 e V6 com repolarização ventricular normal.
tes tratados através da técnica de Takeuchi, dois foram reo-perados devido ao desenvolvimento de estenose supra-valvar pulmonar grave (gradientes 80 e 100mm/Hg), en-quanto dois outros apresentavam gradiente de 20mm/Hg na via de saída do ventrículo direito (VD).
Em 10 pacientes submetidos a um ecocardiograma pós-operatório, a origem normal da ACE foi documentada em todos. A função ventricular esquerda estava normal em nove casos, enquanto um paciente recém-operado ainda apresentava disfunção ventricular. Quatro casos tinham
Fig. 2 - Radiografia simples do tórax na OACE. CN 4: A) (pré-operatório): cardiomegalia; B) (22 meses após a cirurgia): diminuição da cardiomegalia, paralisia do nervo frênico esquerdo; C) (5 anos após a cirurgia): aspecto radiológico normal; CN 1: D) (pré-operatório): normal.
Tabela I - Dados clínicos e laboratoriais de 11 pacientes com diagnóstico de OACE.
CN Sexo Id. Cir. Id.est. ∆t Seg Clínica ECG Rx ECO CAT
(anos) (anos) 1 F 12a 14 2 DOR ÂQRS E N ? + 2 M 2m 5,8 5,7 ICC ARV CML + -3 M 6m 3,5 3 ICC ARV CML + + 4 F 5m 8,5 8 ICC ARV CML + + 5 M 3m 5,3 4,8 ICC ARV CML + -6 F 5m 4 3,6 ICC ARV CML + -7 F 10m 2 1 ICC ARV CML + -8 F 6a 6,2 0,4 Disp. + SS ÂQRS E N ? + 9 F 4m 11,3 11 ICC ARV CML ? + 10 F 4m 2,1 1,8 ICC ARV CML + + 11 F 3m 9,5 9,1 ICC ARV CML ? +
F- feminino; M- masculino; Id. cir- idade à época da cirurgia; Id. est- idade à época do estudo; ∆t Seg- intervalo de tempo entre cirurgia e estudo; a- anos; m- meses; ICC- insuficiência cardíaca; Disp- dispnéia; SS- sopro sistólico; ÂQRS E- eixo do QRS desviado para a esquerda; ARV- alterações da repolarização ventricular tipo isquemia/necrose; N- normal; CML- cardiomegalia; ?: origem ecocardiográfica duvidosa da ACE do tronco pulmonar; Cat- estudo hemodinâmico.
estenose supravalvar pulmonar leve (gradientes entre 12 e 20mm/Hg), dois deles após cirurgia de Takeuchi. Insuficiên-cia mitral leve foi detectada em dois pacientes.
No estudo hemodinâmico, cinco pacientes foram recateterizados. Todos tinham origem normal da ACE e estenose supravalvar pulmonar leve foi notada em um caso (fig. 3) (tab. II).
Discussão
Apesar de rara, a OACE do tronco pulmonar é uma anomalia congênita bem descrita em humanos e, curiosa-mente, em cobaias (hamster de origem síria) 8.
Inicialmen-te, deve ser ressaltado que publicações recentes têm apre-sentado informações questionáveis em relação aos dados históricos nessa entidade. Krause em 1865 9 e Brooks em
1886 10 foram os primeiros autores a relatarem a OACE.
En-tretanto, esses relatos descreviam uma artéria coronária acessória originada da artéria pulmonar e conectada a duas artérias coronárias originadas normalmente da aorta. A primeira descrição detalhada foi fornecida por Abrikosoff em 1911 11. Posteriormente, Bland e cols. 12 em 1933,
descre-veram o que é hoje em dia conhecida como a síndrome de
Bland-White-Garland, incluindo nesse trabalho o relato do quadro anginoso, as importantes alterações eletro-cardiográficas e também relacionando a presença da cardiomegalia com a OACE.
Desde então, a literatura tem sido contemplada com inúmeros trabalhos, descrevendo principalmente a expe-riência cirúrgica com essa anomalia. Na grande maioria dos casos, o defeito é isolado, apesar de algumas experiências mostrarem sua eventual associação com a comunicação interatrial 14, coarctação da aorta 15 e também com anomalias
múltiplas 16. Na maioria dos pacientes, a ACE origina-se da
parede posterior esquerda do tronco pulmonar e, ocasional-mente, variações no seu trajeto podem ser relevantes do ponto de vista cirúrgico 17. A fisiopatologia peculiar nessa
situação foi compreendida precocemente: após a diminui-ção da pressão arterial pulmonar com o nascimento, o fluxo através da ACE torna-se retrógrado 18 e a perfusão
coro-nariana distal passa a ser dependente de uma circulação colateral adequada entre a ACD e a ACE. Essa situação usu-almente não preserva o miocárdio, levando a graus variá-veis de necrose 19. Essas crianças habitualmente
apresen-tam-se clinicamente com quadro de insuficiência cardíaca grave secundária ao dano miocárdio, logo após o 1º mês de
Fig. 3 - Estudo hemodinâmico na OACE. CN 9: A) coronariografia direita pré-operatória: comunicação fistulosa com ACE e tronco pulmonar. B) coronariografia esquerda 4 meses após a cirurgia: trajeto normal; CN 11: ventriculografia esquerda pré-operatória em diástole (C) e sístole (D): volume aumentado e regurgitação mitral. Ventriculografia esquerda pós-operatória em diástole (E) e sístole (F) 3 anos após a cirurgia: diminuição do volume sistólico final sem regurgitação mitral.
vida. O quadro clínico freqüentemente lembra a mio-cardiopatia congestiva e o diagnóstico de OACE deve ser sempre lembrado, particularmente se alterações isquêmicas eletrocardiográficas estiverem presentes. Outra entidade bastante rara que deve ser lembrada nessa circunstância, com benefício cirúrgico potencial considerável, é a atresia congênita do óstio da ACE. Nessa doença, os dados clíni-cos são bastante semelhantes à OACE, assim como os achados eletrocardiográficos 20. A possibilidade da
ocor-rência de isquemia miocárdia grave devido à OACE nos pri-meiros dias de vida é excepcionalmente rara, apesar de já relatada 21. De uma maneira geral, a terapêutica
farmaco-lógica anticongestiva é empregada como medida temporá-ria, recomendando-se a correção cirúrgica assim que o diag-nóstico for confirmado, de maneira que o miocárdio possa ser preservado.
As técnicas cirúrgicas aplicadas nesses casos tem mostrado uma evolução considerável desde o primeiro rela-to de ligadura da ACE em 1959 22. Procedimentos como a
revascularização miocárdica e anastomose da ACE com ar-téria subclávia direita ou esquerda chegaram a ser emprega-dos, sendo considerados atualmente de interesse exclusiva-mente histórico 23-26. O objetivo da moderna cirurgia
cardía-ca é estabelecer um sistema com duas artérias coronárias, seja através do implante direto da ACE anômala na aorta, descrito inicialmente por Neches em 1974 5, ou através da
técnica de Takeuchi, descrita em 1979. Através desse enge-nhoso procedimento, um túnel é construído dentro da arté-ria pulmonar, de maneira a permitir que a ACE comunique-se com a aorta através de uma janela aorto-pulmonar 7. De uma
maneira geral, a experiência mundial no tratamento dessa anomalia é encorajadora. Lambert e cols. 27 descreveram os
resultados a médio prazo em 39 casos com cinco óbitos hos-pitalares, ausência de óbito tardio e anormalidade de contra-ção da parede ventricular presente em 39% dos casos. Kakou e cols. em 1988 28 apresentaram os resultados em 21
pacientes, relatando mortalidade precoce elevada em fun-ção de uma correfun-ção cirúrgica realizada tardiamente.
Apesar da ausência de investigação detalhando nú-mero importante de pacientes, a experiência nacional é rele-vante e digna de nota. O 1º caso cirúrgico parece ter sido
relatado em 1976 29. Subseqüentemente, relatos de casos
enfatizando aspectos específicos como técnica cirúrgica 30,
apresentação na idade adulta 31, benefícios da cirurgia
pre-coce 32, origem atípica da ACE dos ramos arteriais
pulmona-res 17 e cirurgia mitral simultânea à correção da OACE 33
fo-ram gradativamente sendo documentados. Mais recente-mente, acidente vascular cerebral 34 e troca valvar mitral
si-multânea 35 foram relatados em dois pacientes submetidos
com sucesso a reimplante da ACE na aorta.
O material aqui apresentado compõe uma experiência bem sucedida em 11 pacientes operados precocemente (nove lactentes) ou no momento do diagnóstico (dois casos). Em relação aos dados pré-operatórios, é interessante notar que dois dos nossos pacientes tiveram uma apresentação clínica tardia, com sintomatologia discreta e ECG pouco alterado, o que não é freqüente nessa entidade. Apesar da dificuldade no diagnóstico da angina, esse foi um achado comum (55%), assim como o sopro sistólico mitral (88%), como já descrito
12. Um elemento sabidamente valioso no diagnóstico da
OACE é o ECG. A incidência expressiva no nosso material de desvio do eixo elétrico para a esquerda (64%), padrão de isquemia/necrose nos lactentes (100%) e onda Q profunda em aVL (91%) são marcantes em relação a suspeita diagnos-tica. A ausência de onda Q nas derivações inferiores, recen-temente descrita como critério diagnóstico relevante 36,
tam-bém foi notada com freqüência nos nossos pacientes (82%). Deve ser lembrado que alterações eletrocardiográ-ficas atípicas podem mascarar essa doença, quando asso-ciada a lesões com hiperfluxo pulmonar importante 13,14. A
ACE anômala é usualmente detectada pelo ecocardiograma (64% nos nossos casos) e a função ventricular esquerda está freqüentemente bastante comprometida. O estudo hemodinâmico pode eventualmente ser necessário para o diagnóstico ou com o objetivo de confirmar os achados ecocardiográficos, como ocorreu em sete dos nossos pa-cientes no início de nossa experiência.
Os benefícios do tratamento cirúrgico dessa anomalia são inquestionáveis, com farta documentação nos últimos anos 2,27,28,37-40. A importância da cirurgia precoce está bem
sedimentada, tendo como objetivo a interrupção da lesão miocárdica. Todos os nossos lactentes foram operados
Tabela II - Dados cirúrgicos e laboratoriais pós-cirúrgicos em 11 pacientes submetidos à correção de OACE
CN Cirurgia ECG Rx Eco CAT Reop
1 Implante ÂQRS E N ACE N + EP ---- Não
2 Takeuchi melhor melhor ACE N ACE N + EP Sim
3 Implante melhor melhor ACE N ACE N Não
4 Takeuchi melhor N ACE N + EP ---- Não
5 Takeuchi N N ACE N + EP ---- Sim
6 Takeuchi melhor N ACE N ---- Não
7 Implante melhor melhor ACE N ACE N Não
8 Implante ÂQRS E N ACE N ---- Não
9 Implante melhor N ACE N ACE N Não
10 Takeuchi melhor melhor ACE N + EP ---- Não
11 Implante melhor N ---- ACE N Não
dentro do 1º ano de vida (oito casos entre o 2º e o 6º mês), sem ocorrência de óbito. O local de origem da ACE anômala no tronco pulmonar é geralmente na sua parede posterior esquerda, como confirmado nos nossos casos e também pela experiência de Moraes e cols. 2, que inclui alguns dos
nossos pacientes. Em relação à técnica de correção, o im-plante da ACE na aorta parece ser uma abordagem bastante lógica, tendo sido realizado em seis dos nossos casos. Re-centemente, foi descrito um detalhe técnico 41 que parece
propiciar maior facilidade no emprego dessa técnica. Um aspecto relevante que deve ser notado é a potencialidade do aparecimento de complicações pós-operatórias imediatas, principalmente a persistência de baixo débito cardíaco, que ocorreu em quatro dos nossos pacientes, sendo geralmente contornável com a terapêutica intensiva pós-operatória.
Os resultados da cirurgia são encorajadores e julga-mos relevante o fato de que oito dos nove lactentes esta-vam assintomáticos quando da última visita ambulatorial. Esse fato possivelmente está relacionado à precocidade da cirurgia, permitindo uma recuperação miocárdica mais rápi-da. A importância da correção precoce tem sido enfatizada 37
e o dado de baixa idade à cirurgia ser considerado um fator de risco importante, como descrito por Sauer e cols. 42, não
deve ser valorizado. Além da sobrevida, os benefícios da ci-rurgia podem também ser verificados pelo desaparecimento ou melhora considerável do padrão de isquemia/necrose em todos os nossos lactentes, apesar de discretas anorma-lidades ainda presente nos traçados.
Em relação à reoperação, constatamos não ter sido ne-cessária nos seis casos submetidos ao implante da ACE na aorta. Todavia, entre os cinco casos tratados pela técnica de Takeuchi, dois foram reoperados precocemente devido à estenose supravalvar pulmonar grave, além de dois outros casos apresentarem gradiente de 20mm/Hg na via de saída do VD. Apesar dessa pequena casuística, acreditamos que o implante direto da ACE na aorta deva ser o procedimento de escolha. Embora possam existir dificuldades em relação a aplicação da técnica em alguns casos 43, outros autores
jul-gam ser esse um procedimento viável em qualquer caso 2,28.
Outro aspecto importante, relacionado ao seguimento desses pacientes após a cirurgia, é a função ventricular es-querda, geralmente avaliada pelo ecocardiograma. Estudo interessante publicado recentemente revela que, apesar da presença de alterações eletrocardiográficas, a capacidade de esforço tende a ser mantida, com cintilografia com talium negativa 44. Carvalho e cols. 45, em detalhado estudo
eco-cardiográfico, encontraram normalização da função ventricular global após a cirurgia, o que parece ser comum nesses casos. Esses achados foram também documentados por Bunton 40 e, mais recentemente, por Jin 46. Apesar
des-ses dados otimistas, novas técnicas como a cintilografia de
estresse com dipiridamol 47 e o ecocardiograma de estresse
com dobutamina 48 tem se mostrado úteis na detecção de
anormalidades na perfusão miocárdica, necessitando porém de estudos mais detalhados.
A função da valva mitral após a cirurgia tem sido pouco comentada. Antes da cirurgia, existem alguns dados procu-rando relacionar sua função inadequada com evolução des-favorável após tratamento cirúrgico 49. No seguimento tardio,
como já relatado 50, alguns pacientes podem apresentar-se
com insuficiência mitral grave secundária à isquemia pré-ope-ratória, eventualmente sendo necessário a troca valvar.
Gostaríamos de concluir confirmando que a OACE é uma anomalia rara e que esses pacientes tendem a apresen-tar manifestação clínica precoce com quadro de insuficiên-cia cardíaca e alterações eletrocardiográficas marcantes. O diagnóstico usualmente é obtido pelo ecocardiograma, po-rém estudo hemodinâmico pode ser necessário. Apesar da pequena casuística aqui relatada, a implantação da ACE na aorta parece ser sempre possível, devendo ser o procedi-mento cirúrgico de escolha. A cirurgia de Takeuchi ficaria como uma segunda opção, devendo ser lembrado a poten-cialidade de obstrução na via de saída do VD. A cirurgia deve ser realizada precocemente com o objetivo de se pre-servar a função miocárdica, que tende a se normalizar a curto prazo após a cirurgia. Acreditamos que estudos futuros dessa anomalia devam enfocar os resultados cirúrgicos em grande número de pacientes, de maneira a se confirmar a possibilidade de resultados bastante favoráveis, como aqui apresentados. A incidência real da estenose supravalvar pulmonar após a cirurgia de Takeuchi deve ser determinada, assim como a função ventricular esquerda na vida adulta.
Críticas ao estudo - A amostra estudada não represen-ta toda a experiência da instituição e, sendo assim, não pode ser relacionada como tal. Entretanto, informações ob-tidas durante o período de coleta dos dados revelam prova-velmente a ocorrência de mais dois ou três casos, comple-tando assim a casuística total. A documentação eletro-cardiográfica não é ideal em virtude dos traçados estarem disponíveis somente através de cópias. Acreditamos, toda-via, que a análise do ECG possa ser feita sem prejuízo na conclusão. A avaliação da função ventricular esquerda pelo ecocardiograma está incompleta, em virtude da ausência desses valores nos traçados obtidos, havendo uma tendên-cia para valorização primordial do aspecto qualitativo da contratilidade do ventrículo esquerdo.
Agradecimentos
Ao Dr Darryl Shore, cirurgião cardiovascular, pela per-missão de estudar seus pacientes operados.
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