Malformação Arteriovenosa da Veia de Galeno no Recém- Nascido. Relato de Caso e Revisão de Literatura.
Vein of Galen Malformation in Newborn. Case Report and Literature Review.
Joseph Franklin Chenisz da Silva1 Daniel Augusto Mauad Lacerda2 Gustavo Henrique de Souza Machado3 Marco Antonio Nihi4
Paulo Ramos David João5
1MD, Residente de Neurocirurgia, Instituto de Neurologia de Curitiba, Curitiba, PR, Brasil
2MD, Universidade Positivo, Curitiba, PR, Brasil
3MB, Graduando em Medicina, Universidade Positivo, Curitiba, PR, Brasil
4MD, Residente de Neurologia, Instituto de Neurologia de Curitiba, Curitiba, PR, Brasil
5MD, PhD, Pediatra, Preceptor da Residência Médica, Hospital Pequeno Príncipe, Curitiba, PR, Brasil
RESUMO
A Malformação Arteriovenosa da Veia de Galeno (MAVG) representa cerca de 1% das malformações vasculares intracranianas.
É caracterizada por uma dilatação acentuada da Veia de Galeno, contendo múltiplas fístulas arteriovenosas que drenam para uma veia prosencefálica mediana chamada de veia de Markowski, precursora da veia de Galeno. A MAVG tem etiologia ainda desconhecida e sem relação com histórico familiar. Durante o período perinatal, a primeira manifestação clínica geralmente é o quadro de insuficiência cardíaca. O diagnóstico pode ser obtido desde a gestação através da ultrassonografia gestacional e, posteriormente, através de ultrassom transfontanelar, ressonância magnética e angiografia, sendo este o exame padrão.
O método mais seguro e mais aceito atualmente para o tratamento é a embolização endovascular. Apresentamos o caso de um recém-nascido com ultrassonografia gestacional sugerindo MAVG, com quadro clássico de insuficiência cardíaca 8 dias após seu nascimento, com hipótese confirmada após investigação com neuroimagem. Após estabilização clínica durante o internamento, o paciente foi submetido à embolização em 3 etapas com boa evolução clínica. A deterioração do prognóstico, quando não tratada, ressalta a importância de se diagnosticar precocemente essa condição que, apesar de rara, deve entrar como diagnóstico diferencial frente a um recém-nascido com insuficiência cardíaca.
Palavras-chave: Malformações da Veia de Galeno; Veias Cerebrais; Aneurisma; Insuficiência Cardíaca; Embolização Terapêutica
ABSTRACT
The Vein of Galen Aneurysmal Malformation (VGAM) represents about 1% of the intracranial vascular malformations. It is characterized by an increased dilatation of the Vein of Galen, containing multiple arteriovenous fistulas that drain to a median prosencephalic vein called vein of Markowski, precursor of the Vein of Galen. The etiology of VGAM is still unknown and has no relation with family medical history. During the perinatal period, the first clinical manifestation is generally the presentment of heart failure. Diagnosis can be done during pregnancy through the pregnancy ultrasound and, posteriorly, through transfontanellar ultrasound, magnetic resonance imaging and angiography, which is the gold standard exam. Nowadays, the safest and most accepted method of treatment is the endovascular embolization. We report a case of a newborn with a pregnancy ultrasound suggesting VGAM, with a classic presentation of heart failure 8 days after his birth, confirming the hypothesis with neuroimaging investigation. After clinical stabilization during hospitalization, the patient underwent embolization in 3 stages with good clinical outcome. The deterioration of the prognosis if not treated highlights the importance of an early diagnosis of this condition. Even though its rarity, it should be considered as differential diagnosis when facing a newborn with heart failure.
Key words: Vein of Galen Malformations; Cerebral Veins; Aneurysm; Heart Failure; Therapeutic Embolization
Received Aug 28, 2017, Accepted Sep 20, 2017
Introdução
A Malformação Arteriovenosa da Veia de Galeno (MAVG) é uma anomalia vascular de origem rara, caracterizada por múltiplas fístulas arteriovenosas que drenam para uma veia prosencefálica mediana chamada veia de Markowski. Esse tipo de lesão representa um importante fator de morbidade e mortalidade em pacientes recém-nascidos (RN). Entretanto, também pode ser descoberta em lactentes e em períodos mais tardios, sendo popularmente conhecida como Aneurisma da Veia de Galeno. Acredita-se que a mortalidade, anteriormente girando em torno de 100%, hoje atinja valores de 23% a 75% e morbidade de 21% a 88%1,2.
O primeiro relato de um aneurisma de maneira geral data de 1765 (Biumi e Milan); enquanto o primeiro caso de aneurisma relatado na faixa pediátrica data de 1871. Os aneurismas em crianças representam 0,5% a 5% de todos os aneurismas em geral e a MAVG representam cerca de 1% das malformações cerebrais intracranianas em pacientes de todas as faixas etárias.
A característica comum a esta malformação é a dilatação acentuada da região habitual da Veia de Galeno, com múltiplas fistulas arteriovenosas 3,4.
Existe uma importante diferenciação entre dilatações aneurismáticas da veia de Galeno ditas verdadeiras, como as que drenam para a veia prosencefálica mediana de Markowski, precursora da veia de Galeno, e dilatações aneurismáticas da veia de Galeno que drenam para a veia de Galeno já formada, sendo essa diferenciação mais recente, datando de 1997.
As MAVG são lesões congênitas de etiologia ainda desconhecida sem relação com histórico familiar. Diferenciam-se em 2 tipos:
coroidal e mural. Acredita-se que seu aparecimento ocorra entre a sexta e décima primeira semana de formação fetal 4,5. Durante o período perinatal o principal sintoma é a falência cardíaca, a qual decorre da rede de fístulas arteriovenosas na MAVG. Portanto, em alguns casos a cardiomegalia pode ser detectada durante o exame ultrassonográfico gestacional e alguns casos podem evoluir com hidropsia fetal. O prognóstico para tal doença demonstrou importante melhora após o advento de técnicas cirúrgicas menos invasivas. A diminuição da mortalidade foi evidente ao se indicar como terapia padrão ouro a terapia endovascular, deixando assim o procedimento cirúrgico, invasivo, para casos mais específicos 2-7.
As manifestações clínicas dependem da idade em que a malformação arteriovenosa é descoberta. Na vida intrauterina a apresentação inicial pode ser apenas o achado de cardiomegalia, detectada no exame ultrassonográfico gestacional. Pacientes neonatais geralmente apresentam como primeira manifestação o quadro de insuficiência cardíaca, devido aos diversos shunts arteriovenosos da MAVG. Tais desvios sanguíneos chegam a sequestrar cerca de 60% do débito cardíaco, levando a um quadro de insuficiência cardíaca de alto débito.
Essas manifestações clínicas podem ser confundidas com cardiopatias congênitas complexas. Além disso, existe uma associação entre MAVG com oligrodramnia e hidrocefalia, esse último devido ao efeito massa da lesão ou a imaturidade dos sistemas de drenagem cerebral5. Na infância também podem ser observados macrocefalia, sinais focais, epilepsia, atraso no desenvolvimento neuropsicomotor, dilatações vasculares visíveis no escalpo, episódios de epistaxe, proptose e sopros audíveis nas fontanelas. Já em pacientes adultos, as manifestações, quando presentes, decorrem de sintomas compressivos, cursando geralmente com cefaleia, convulsões e sangramentos5,8-10.
Trata-se de uma doença com baixa incidência, entretanto, ainda apresenta uma alta mortalidade. Diversas classificações para MAVG já foram tentadas, segundo alguns parâmetros:
artérias que irrigam a lesão, a complexidade da localização da fístula e o grau de ectasia venosa. Porém, hoje a classificação mais difundida e aceita é a divisão entre MAVG do tipo mural e coroidal. O subtipo coroidal é caracterizado por uma rede de vasos complexa oriunda de artérias profundas do mesencéfalo que convergem para o local da fístula, geralmente encontrado no aspecto anterior da veia prosencefálica mediana. Assim, essas malformações muitas vezes são descritas como um labirinto arterial. Já as MAVG do tipo mural são caracterizadas por uma fístula ou múltiplas fístulas que ocorrem na porção lateral da parede da veia prosencefálica mediana. Diferente do tipo coroidal, estas são caracterizadas por menor quantidade de vasos alimentando a lesão, apresentando menor grau de insuficiência cardíaca associada4.
Portanto, o diagnóstico precoce se faz necessário, através da ecografia pré-natal, visto que as manifestações tardias como insuficiência cardíaca deterioram o prognóstico dos pacientes. A partir da 14ª semana de gestação, o diagnóstico já é possível de ser realizado e podem ser encontradas hidrocefalia e oligodramnia concomitantemente. Com relação
de 14 anos com 13 crianças portadoras de MAVG observou- se que os exames solicitados com mais frequência no período pré-operatório foram a ressonância magnética do encéfalo associada com a angiografia cerebral. Conferindo assim, a estes exames, o titulo de melhores ferramentas para o diagnóstico de lesões dessa natureza14.
Lasjaunias demonstra um esquema para o diagnóstico e avaliação antes do tratamento de MAVG. Assim sendo, são imprescindíveis os seguintes passos: avaliação clínica do bebê (incluindo o peso e perímetro cefálico), avaliação da função renal e hepática, ultrassonografia transfontanelar para avaliar a lesão neurológica e ultrassom cardíaco para avaliar função e qualquer malformação cardíaca associada que pode necessitar de tratamento específico. A RM deve ser solicitada para demonstrar as informações adicionais sobre a lesão e suas características morfológicas, além do status de mielinização.
O eletroencefalograma se faz necessário exclusivamente se o bebê está em uma UTI, entubado e sedado15. A angiografia não deve ser realizada em primeiro momento no período neonatal, mas, sim, no momento da embolização para melhor visualização de estruturas adjacentes. A angiografia é o exame padrão para avaliar MAVG, pois permite caracterizar a lesão e sua rede de fistulas sendo usada principalmente para o planejamento da futura embolização. Entretanto, possui como peculiaridade a dificuldade da visualização do contraste devido ao fluxo acelerado dentro da fístula14 ,15.
Os diagnósticos diferenciais possíveis são: cisto aracnóide de posição central, cisto porencefálico e cavum vergae.
Entretanto, todas estas lesões se diferenciam de MAVG através da dopplermetria da lesão, visto que essas lesões não apresentam fluxo sanguíneo ao exame6,16,17.
Após o advento do tratamento endovascular, menos invasivo, o prognóstico de pacientes com MAVG mudou de forma radical. Uma lesão anteriormente com mortalidade de 100%, hoje pode ser manejada com mais segurança, sendo o método considerado como mais seguro a embolização endovascular que pode ser dividida em transarterial e transvenosa. Os métodos endovasculares, mesmo que muitas vezes necessitem de repetição, permitem ao cirurgião um controle agudo da insuficiência cardíaca, além de diminuir a ocorrência de hemorragias intraparenquimatosas e tromboses maciças. A embolização, quando realizada com paciente estável do ponto de vista hemodinâmico, deve ser preferida por volta dos 5 às alterações cardíacas fetais que podem ser evidenciadas,
citamos: extrassístoles supraventriculares, insuficiência tricúspide, frequência cardíaca maior que 200 batimentos por minuto e hiperpulsatibilidade dos vasos do polígono de Willis.
Geralmente, a baixa resistência sistêmica do feto intraútero permite menor grau de descompensação, pois o fluxo na fístula está diminuído. Entretanto, no momento do nascimento, a descompensação cardíaca ocorre com maior frequência, devido a esta elevação no fluxo circulante ¹.
O parto cesáreo é indicado quando existir lesão compatível com MAVG, podendo ainda optar por indução do trabalho de parto. Um estudo realizado por Rodesh et al. analisaram 18 casos de MAVG diagnosticados em ultrassonografia pré- natal. Todos os casos tinham como característica comum uma lesão pulsátil, hipoecogênica, localizada na linha média do cérebro ou posteriormente ao terceiro ventrículo12,13. Apesar de a ultrassonografia gestacional ser o exame de imagem que comumente demonstra lesões características de MAVG, a ressonância magnética (RM) vem sendo cada vez mais utilizada em casos de investigação de condições específicas pré-natais. Este exame pode diagnosticar a doença mais precocemente, assim como evidenciar presença de atrofia cerebral e insuficiência cardíaca1.
A ultrassonografia transfontanelar com doppler é considerado um ótimo exame para evidenciar a doença. Além disso, pode ser repetido diversas vezes e não necessita de apoio anestesiológico, como necessário na tomografia computadorizada (TC) e na RM.
A praticidade na realização deste exame faz com que este possa ser utilizado para acompanhar a repercussão hemodinâmica do tratamento, além de fornecer informações adicionais sobre os ventrículos cerebrais e o parênquima cerebral. A TC de crânio deve ser solicitada apenas para avaliação de resultados indiretos da doença, tais como: atrofia cerebral, alargamento ventricular e calcificações parenquimatosas. Já a angiotomografia apresenta grande potencial para a avaliação de doenças cerebrovasculares em recém-nascidos, fornece informações mais precisas que a ultrassonografia e RM. Entretanto, necessita de infusão de contraste iodado e paciente sedado para realização do exame. A RM do encéfalo é capaz de evidenciar MAVG e suas estruturas adjacentes, demonstrando formato do aneurisma, seu tamanho e a estimativa de vasos que suprem a lesão. Além disso, demonstra as repercussões secundárias, tais como: a compressão do aqueduto, atrofia cerebral e grau de dano cerebral irreversível. Em estudo realizado no período
a 6 meses de vida, evitando atrasos para que não ocorram complicações permanentes 1,4. Nas embolizações transarteriais é preferível o uso de cola de cianoacrilato para embolização.
Este método é o mais seguro e eficaz quando comparado à técnica de embolização por microcoils. A técnica de obliteração pela via transvenosa não apresenta um consenso sobre sua utilização, alguns centros a usam na impossibilidade de realizar a embolização transarterial4.
Como supracitado, o tratamento endovascular tornou o método cirúrgico aberto uma opção mais reservada e selecionada apenas em casos onde há falha da embolização ou para sua complementação. Com relação às complicações, Lasjaunias, em 12 anos de experiência, verificou risco de 1,5% de morte relacionada à embolização, 1,6% de incapacidade neurológica transitória, 2,1% de incapacidade neurológica permanente, 5,6% de hemorragia e 6,7% de risco de uma complicação de origem não neurológica5.
A opção cirúrgica é reservada para drenagem de hematomas resultantes de sangramentos cerebrais e para o manejo da hidrocefalia. Lasjaunias demonstrou em seu estudo que primeiramente, no caso de lactentes e crianças, deve-se estabelecer um equilíbrio hemodinâmico antes de qualquer medida terapêutica. O tratamento endovascular consiste na opção segura e, mesmo que feito de forma incompleta e mais tardiamente, apresenta os melhores resultados. Alguns autores defendem a ideia de que a lesão pode sofrer trombose espontânea e, assim, sugerem evitar uma intervenção. Porém, pelos resultados demonstrados por Lasjaunias, apenas oito em 317 pacientes apresentava trombose espontânea da lesão e apenas quatro deles eram neurologicamente normais.
Sendo assim, a trombose espontânea é rara, imprevisível e pode acontecer quando o dano cerebral já esta instalado 15. No estudo realizado por Dowd et al., três pacientes foram submetidos ao tratamento endovascular venoso transfemoral percutâneo e todos apresentaram bons resultados, ficando estáveis no período de 9 a 12 meses após o procedimento, mostrando os novos parâmetros de segurança dos processos endovasculares15,18.
Os autores relatam um caso em que o paciente foi diagnosticado no período pré-natal, com quadro clínico clássico de insuficiência cardíaca descompensada, logo após o nascimento. Além do tratamento clínico visando a melhora do estado hemodinâmico do paciente, o paciente foi submetido ao
tratamento endovascular, conforme preconizado na literatura, pelo fato de geralmente cursar com bom resultado após o procedimento.
Relato de Caso
Paciente masculino, 8 dias de vida, nascido a termo, de parto cesáreo sem intercorrências e adequado para a idade gestacional. Apresentou score de Apgar de 8 no primeiro minuto e 9 no quinto minuto. Trazido ao pronto atendimento por dificuldade às mamadas associado a quadro de esforço respiratório e hipotonia, iniciados há 1 dia. Seu familiar trazia exame ultrassonográfico de 34 semanas (Figura 1) que mostrava malformação vascular em linha média do cérebro, sugestiva de MAVG. Além disso, trazia ecocardiografia fetal realizada com 36 semanas de gestação onde foi evidenciada presença de dilatação global de câmaras cardíacas, com relação aorta/artéria pulmonar aumentada, sugestivo de insuficiência cardíaca global. Referia que até então a criança era assintomática e que na maternidade havia recebido poucas orientações para o prosseguimento da investigação sobre o caso. Ao exame físico, apresentava-se com sinais de insuficiência respiratória, hipocorado, fontanela anterior normotensa medindo 2x2 cm, com achado semiológico de sopro importante em ausculta da fontanela anterior, e fontanela posterior puntiforme. Na palpação abdominal apresentava hepatomegalia (fígado a 4,5 cm do rebordo costal direito). No exame neurológico não havia alteração de reflexos primitivos.
Figura 1. Ultrassonografia morfológica de 34 semanas. Na linha média do cérebro, observa-se imagem cística, medindo 17x15x36 mm, com intenso fluxo ao doppler, sugestiva de malformação arteriovenosa da veia de Galeno.
O exame radiográfico do tórax (Figura 2) demonstrou achados compatíveis com hiperfluxo pulmonar e insuficiência cardíaca. Foi solicitado ecocardiograma que evidenciou comunicação interatrial, regurgitação tricúspide e melhora da dilatação das câmaras cardíacas visualizada anteriormente na ecocardiografia fetal de 36 semanas. Na investigação com neuroimagem, inicialmente, com TC do crânio (Figura 3), foi evidenciada lesão expansiva, possivelmente de origem vascular na linha média do cérebro, complementada com RM do encéfalo, reforçando a hipótese de MAVG (Figuras 4, 5 e 6).
Figura 2. Radiografia de tórax nas incidências anteroposterior e perfil. Nota-se aumento da área cardíaca, redução da transparência pulmonar à esquerda e opacidades mal definidas no pulmão direito.
Figura 4. RM do encéfalo na sequência T2, corte axial, evidenciando volumosa malformação arteriovenosa da veia de Galeno do tipo coroidal associado à dilatação vascular das estruturas arteriais e venosas adjacentes.
Figura 5. RM do encéfalo na sequência T2, corte coronal, evidenciando volumosa malformação arteriovenosa da veia de Galeno do tipo coroidal associado à dilatação vascular das estruturas arteriais e venosas adjacentes.
Figura 3. TC do crânio, corte axial. Nota-se dilatação sacular em linha média do cérebro na topografia da veia de Galeno, ausência de dilatação ventricular ou possíveis focos de sangramento.
Após estabilização clínica do paciente durante o internamento, optou-se por tratamento endovascular por embolização da MAVG, procedimento este que seria retardado até que o paciente atingisse por volta de 4 a 6 kg. O procedimento endovascular de embolização foi realizado usando cianoacrilato, sendo a lesão embolizada de maneira parcial, realizando exame de imagem de controle (Figuras 7, 8, 9 e 10). Foi necessária complementação do tratamento com mais dois procedimentos de embolização sendo que hoje o paciente é assintomático, frequentando escola e mantendo um bom desenvolvimento neuropsicomotor.
Figura 6. RM do encéfalo na sequência T1, corte sagital, evidenciando volumosa malformação arteriovenosa da veia de Galeno do tipo coroidal.
Figura 7. RM do encéfalo na sequência T2, corte sagital, evidenciando status pós- cirúrgico de embolização parcial.
Figura 8. RM do encéfalo na sequência T1 pós-contraste, corte axial, evidenciando status pós-cirúrgico de embolização parcial.
Discussão
A Malformação Arteriovenosa da veia de Galeno (MAVG) é uma anomalia vascular rara correspondendo a cerca de 1% das malformações vasculares intracranianas e 30% das anomalias vasculares na faixa etária pediátrica 9.
A primeira descrição desta doença foi realizada por Steinheil em 1896 e o primeiro caso relatado de um “aneurisma” de veia de Galeno data de 1937 por Jaeger et al. 5. A veia prosencefálica mediana de Markowski foi descrita pela primeira vez por Joseph Markowski no período de 1911 a 1922. Geralmente esta veia regride na vida uterina durante a décima primeira semana de gestação para dar origem a Veia de Galeno.
A explicação para esse tipo de malformação deve-se à não regressão da veia prosencefálica juntamente com a persistência das redes arteriovenosas primitivas. Em 1997, distinguiram- se as MAVG do tipo verdadeiras, que drenam para uma veia prosencefálica mediana de Markowiski, precursora embrionária da Veia de Galeno, das dilatações aneurismáticas de uma veia de Galeno 1,5.
Além disso, diferenciam-se as malformações verdadeiras em 2 tipos: a forma mural e a forma coroidal. No caso relatado, a forma encontrada foi coroidal, a apresentação mais comum.
Já as do tipo mural representam 1/3 das MAVG e se originam através de uma fístula ou mais de uma fístula arteriovenosa na parede da veia mediana do prosencéfalo. Essas tendem a ter um prognóstico menos grave, recebendo suprimento arterial uni ou bilateral. No caso das MAVG do tipo coroidal, as redes arteriais são mais complexas e apresentam prognóstico mais grave. Assim, logo na infância, essa forma já se manifesta com insuficiência cardíaca, cardiomegalia, hidrocefalia e atraso do desenvolvimento neuropsicomotor19.
Já as MAVG não verdadeiras são mais comuns na infância tardia e no adulto. Os sintomas são similares a outras malformações aneurismáticas cerebrais e se manifestam com efeito compressivo, déficits neurológicos, congestão venosa retrógrada e hemorragia venosa talâmica ou subependimária.
Disfunções cardíacas são infrequentes, assim como quadros epilépticos ou outras malformações cerebrais19,20.
Acredita-se que 94% dos casos são diagnosticados no período neonatal, isso se deve geralmente às manifestações de insuficiência cardíaca apresentadas pelo recém-nascido. No
Figura 9. RM do encéfalo na sequência T1 pós-contraste, corte sagital, evidenciando status pós-cirúrgico de embolização parcial.
Figura 10. RM do encéfalo na sequência T1 pós-contraste, corte coronal, evidenciando status pós-cirúrgico de embolização parcial.
entanto, no caso relatado, suspeitou-se de MAVG já na 34a. semana de gestação, através de um exame ultrassonográfico.
Além disso, em ecocardiografia fetal de 36 semanas evidenciou dilatação cardíaca global. As manifestações cardíacas demonstradas intra-útero caracterizam mau prognóstico6. O recém-nascido descrito apresentou como primeiros sintomas, sinais de disfunção cardíaca, insuficiência respiratória aguda, sopro audível nas fontanelas e episódios convulsivos durante o internamento. Em pacientes diagnosticados com MAVG na infância pode-se evidenciar além desses sintomas apresentados no caso, aumento do perímetro cefálico, hidrocefalia, convulsões e distúrbios neuropsicomotores.
O manejo da insuficiência cardíaca neste tipo de paciente é um desafio. Contudo, sabe-se que os diuréticos e a restrição de volume, para reduzir a pré-carga, são os pilares do tratamento.
O uso de inotrópicos pode ser efetivo, mas o uso de digitálicos em neonatos é controverso, uma vez que afeta a função hepática e renal. Além disso, em pacientes com insuficiência cardíaca de alto débito seus benefícios ainda não são claros5. A estabilização cardiovascular do paciente é atingida através da redução da resistência vascular sistêmica e pulmonar, além da melhora do débito sistêmico e da função miocárdica. Pacientes com insuficiência cardíaca congestiva devem ser tratados clinicamente até atingirem cerca de 5 a 6 meses de idade, quando, então, o tratamento cirúrgico definitivo poderá ser realizado. Neonatos instáveis clinicamente devem ser tratados precocemente21,22.
O paciente aqui relatado fez uso de diuréticos assim como sugere a literatura, entretanto necessitou do uso de digitálicos durante seu manejo em UTI. Todavia, não apresentou alterações de função renal e hepática em exames de rotina posteriores. Com relação a exames de imagem o paciente desse estudo realizou uma ressonância magnética do encéfalo com imagem característica de MAVG, porém o padrão ouro para o diagnóstico é a angiografia digital, a qual permite identificar a rede de vasos que alimenta a MAVG e delimitar com melhor precisão a lesão3. Além disso, como apresentado neste caso pode-se tomar como base exames pré-natais sugestivos desse tipo de lesão.
No estudo de Lasjaunias, o maior estudo de embolização transarterial (216 pacientes) com MAVG, o óbito ocorreu em 10,6% dos pacientes, apesar da embolização, ou como resultado desse procedimento. Dos sobreviventes,
74% tinham desenvolvimento neuropsicomotor normal, 15,6% apresentavam déficit cognitivo moderado e 10,4%
apresentavam déficit cognitivo grave. A idade parece ser um importante fator prognóstico. A mortalidade neonatal foi de 52% em comparação com os 10,6% do conjunto de coorte15. Como sugerido pela literatura, o paciente desse estudo foi submetido a embolização transarterial por embolização de circulação anterior. Essa é considerada a melhor opção para o tratamento desse tipo de lesão, deixando a cirurgia aberta para casos reservados ou raramente para complementação do tratamento endovascular5. Embora a abordagem transarterial femoral seja a via de preferência, a via transvenosa pode ser útil em neonatos instáveis e que requerem embolização de urgência. A embolização total da malformação não é necessária, tendo em vista que a obliteração parcial, de um terço à metade da lesão, assim como foi realizada no paciente em questão, já é suficiente para se atingir melhora clínica21. Os materiais para embolização, como os coils e microbalões, podem ser utilizados no intuito de reduzirem o fluxo da fístula, permitindo o uso mais seguro de Onyx® ou de cianoacrilato.
As complicações desse procedimento podem incluir hemorragia cerebral, isquemia cerebral, hidrocefalia, isquemia em membro inferior e perfuração de vasos21. Raramente, pode ocorrer trombose espontânea da MAVG. Ela ocorre mais comumente no tipo mural e está associada a um bom desfecho em cerca de 70% dos casos23. No caso do paciente em estudo, obteve-se bom resultado pós-operatório. O paciente realizou eletroencefalograma 3 dias após o procedimento demonstrando disfunção cerebral de forma difusa, porém sem atividade epilética. A alta hospitalar ocorreu 23 dias após o procedimento endovascular, em bom estado geral e sem alterações neurológicas ou cardíacas.
Conclusão
Apesar da literatura bem estabelecida e abrangente sobre MAVG, ainda são necessários estudos sobre essa patologia e suas manifestações, sejam elas típicas ou atípicas. Além da importância do diagnóstico, a orientação pré-natal em casos dessa doença deve ser feita de maneira efetiva, diferente do caso relatado. Salienta-se que o paciente deve ter acompanhamento multiprofissional nos serviços capazes de manejar essa doença.
Portanto, é importante salientar que o tratamento realizado de forma precoce com o paciente estável diminui a chance de complicações a curto e a longo prazo, além de melhorar o prognóstico, antes sombrio, dessa patologia.
Referências
1 Karanam LSP, Baddam SR, Joseph S. Endovascular management of vein of galen aneurysm malformation: a series of two case reports. J Pediatr Neurosci 2011;6(1):32-35. doi: 10.4103/1817- 1745.84404.
2 Mitchell PJ, Rosenfeld JV, Dargaville P, Loughnan P, Ditchfield MR, Frawley G, et al. Endovascular management of vein of Galen aneurysmal malformations presenting in the neonatal period. AJNR Am J Neuroradiol. 2001;22(7):1403-1409.
3 Rao VR, Mathuriya SN. Pediatric aneurysms and vein of Galen malformations. J Pediatr Neurosci. 2011;6(Suppl 1):S109-117.
doi: 10.4103/1817-1745.85728.
4 Gailloud P, O’Riordan DP, Burger I, Levrier O, Jallo G, Tamargo RJ, et al. Diagnosis and management of vein of Galen aneurismal malformations. J Perinatol. 2005;25(8):542-551. doi: 10.1038/
sj.jp.7211349.
5 Mortazavi MM, Griessenauer CJ, Foreman P, Bavarsad Shahripour R, Shoja MM, Rozzelle CJ, et al. Vein of Galen aneurysmal malformations: critical analysis of the literature with proposal of a new classification system. J Neurosurg Pediatr. 2013;12(3):293-306. doi: 10.3171/2013.5.PEDS12587.
6 Félix L, Souza AR, Queiroz AP, Diniz C, Lima M, Santos RE, et al. Ultra-sonografia pré-natal no diagnóstico de aneurisma da veia de galeno. Acta Med Port. 2010;23(3):505-510.
7 Echeverría Claudia, Cassalett Gabriel, Franco Jaime, Carrillo Gustavo. Aneurisma de la vena de Galeno como causa de falla cardíaca. Rev. Col. Cardiol. 12(4), 163-166.
8 Gupta AK, Varma DR. Vein of Galen malformations: review.
Neurol India. 2004 Mar;52(1):43-53.
9 Recinos PF, Rahmathulla G, Pearl M, Recinos VR, Jallo GI, Gailloud P, et al. Vein of Galen malformations: epidemiology, clinical presentations, management. Neurosurg Clin N Am.
2012;23(1):165-177. doi: 10.1016/j.nec.2011.09.006.
10 Horowitz MB, Jungreis CA, Quisling RG, Pollack I. Vein of Galen aneurysms: a review and current perspective. AJNR Am J Neuroradiol. 1994;15(8):1486-1496.
11 Konno S, Numaguchi Y, Shrier DA, Qian J, Sinkin RA. Unusual manifestation of a vein of Galen malformation: value of CT angiography. AJNR Am J Neuroradiol. 1996;17(8):1423-1426.
12 Rodesch G, Hui F, Alvarez H, Tanaka A, Lasjaunias P.
Prognosis of antenatally diagnosed vein of Galen aneurysmal malformations. Childs Nerv Syst 1994;10(2):79-83.
13 Mai R, Rempen A, Kristen P. Prenatal diagnosis and prognosis of a vein of Galen aneurysm assessed by pulsed and color doppler
sonography. Ultrasound Obstet Gynecol. 1996;7(3):228-230.
doi: 10.1046/j.1469-0705.1996.07030227-2.x.
14 Jones BV, Ball WS, Tomsick TA, Millard J, Crone KR. Vein of Galen aneurysmal malformation: diagnosis and treatment of 13 children with extended clinical follow-up. AJNR Am J Neuroradiol. 2002;23(10):1717-1724.
15 Lasjaunias PL, Chng SM, Sachet M, Alvarez H, Rodesch G, Garcia-Monaco R. The management of vein of Galen aneurysmal malformations. Neurosurgery. 2006;59(5 Suppl 3):S184-194.
16 Ahmad M, Mir S, Wahab S, Rizvi I. Vein of Galen malformation.
BMJ Case Rep. 2012;2012. pii: bcr2012006822. doi: 10.1136/
bcr-2012-006822.
17 Fayyaz A, Qureshi IA. Vein of Galen aneurysm: antenatal diagnosis: a case report. J Pak Med Assoc. 2005;55(10):455- 456.
18 Chen MY, Liu HM, Weng WC, Peng SF, Wu ET, Chiu SN..
Neonate with severe heart failure related to vein of Galen malformation. Pediatr Neonatol. 2010;51(4):245-248. doi:
10.1016/S1875-9572(10)60047-2.
19 Ribeiro VT, Botelho LF, Lopes AC, Ribeiro P, Xavier JA, Cruz R. Malformação aneurismática da veia de Galeno do tipo coroidal num adulto associada a malformação de Dandy-Walker.
Acta Med Port 2003;16(3):217-220.
20 Lin J, Honório LFO, Pacheco VF. Knihs V, Peruchi MM, da Silva RJM, et al. Malformação da veia de Galeno: relato de caso.
Arq. Catarin. Med. 2005;34(2):S83-84.
21 Demartini Z Jr, Dos Santos ML, Koppe GL, Cardoso- Demartini AA. Sinus thrombosis after endovascular treatment of vein of Galen aneurysmal malformation. Pediatr Neurosurg.
2017;52(2):136-139. doi: 10.1159/000452806..
22 Madhuban A, van den Heuvel F, van Stuijvenberg M.
Vein of Galen aneurysmal malformation in neonates presenting with congestive heart failure. Child Neurol Open.
2016;3:2329048X15624704. doi: 10.1177/2329048X15624704.
eCollection 2016.
23 Kariyappa KD, Krishnaswami M, Gnanaprakasam F, Ramachandran M, Krishnaswamy V. Spontaneous thrombosis of vein of Galen malformation. J Pediatr Neurosci. 2016;11(3):264- 266. doi: 10.4103/1817-1745.193377.
Corresponding Author
Joseph Franklin Chenisz da Silva Rua Maurício Nunes Garcia, 280 Jardim Botânico, CEP 80210-150 Curitiba, PR, Brasil
Telefone: (41) 99715-2621
E-mail: josephchenisz@hotmail.com
