Reparação cirúrgica tardia da fístula
perilinfática. Relato de caso
Late Perilymphatic Fistula Surgical Repair.
Case Report.
Resumo
Introdução: A fistula perilinfática é considerada como uma comunicação anormal entre a cóclea e a orelha média. Apresenta uma expressão clínica variável, dificultando assim seu diagnóstico. Diversos exames complementares auxiliam o otorrinolaringologista, porém o padrão ouro continua sendo o achado intraoperatório da lesão. Vários são os tratamentos propostos, assim como os resultados obtidos. Existem evidências de que a normalização da pressão perilinfática é condição para recuperação do labirinto membranoso e melhora precoce dos sintomas vestibulares. Objetivo: O objetivo deste estudo é relatar um caso de fístula perilinfática, mostrando as variedades de sintomas, as dificuldades do diagnóstico e de escolha do tratamento, bem como a evolução do doente após a conduta adotada. Material e Método: Estudo tipo Relato de caso. Paciente do sexo masculino, 31 anos com história de trauma crânio encefálico há 2 anos, apresentando tontura incapacitante, refratária a diversos tratamentos. Optado por exploração cirúrgica para diagnóstico e tratamento, mesmo após 2 anos do início dos sintomas. O paciente evoluiu com melhora significativa dos sintomas vestibulares. Conclusão: A Fístula perilinfática tem sido uma questão controversa em otorrinolaringologia durante pelo menos 50 anos A conduta adotada e posterior evolução do caso com melhora significativa dos sintomas do doente está de acordo com a literatura atual, que considera que a reparação cirúrgica melhora sobretudo os sintomas vestibulares e em um intervalo de tempo menor do que ocorreria a compensação labiríntica.
Palavras-chave:
Fístula. Perilinfa
.Introdução
A fistula perilinfática é considerada como uma comunicação anormal entre a cóclea e a orelha média. Entre as principais causas estão: as complicações de otite média crônica, o traumatismo cranioencefálico (TCE), o trauma acústico, o barotrauma, as malformações congênitas, as causas iatrogênicas, as relacionadas a cirurgias otológicas, em Fernanda Pires Gallardo1
Juliana Antoniolli Duarte2
José Ricardo Gurgel Testa3
Fernando Freitas Ganança4
1 Otorrinolaringologista. Fellowship em Otologia pela Universidade Federal de São Paulo (UNIFESP).
2 Otorrinolaringologista.
Fellowship em Otoneurologia pela Universidade Federal de São Paulo (UNIFESP).
3 Professor Adjunto. Chefe da Disciplina de Otologia e
Otoneurologia do Departamento de Otorrinolaringologia e Cirurgia de Cabeça e Pescoço da Universidade Federal de São Paulo (UNIFESP).
4 Professor Adjunto do Departamento de
Otorrinolaringologia e Cirurgia de Cabeça e Pescoço da
Universidade Federal de São Paulo (UNIFESP).
Autor para correspondência: Fernanda Pires Gallardo
Rua Borges Lagoa, 1043 apto 61 São Paulo, CEP: 04038-032 E-mail: gallardo@uol.com.br
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especial as do estribo1,2,3 e as idiopáticas anteriormente chamadas espontâneas4.
Apresenta uma expressão clínica muito variável, o que dificulta o diagnóstico e as tentativas de classificar e padronizar seus sinais e sintomas. Mais frequentemente encontram-se relatos de disacusia neurossensorial de grau variável, sobretudo de início súbito, associado à vertigem ou desequilíbrio e zumbido. Outras perdas auditivas também podem ocorrer1,5. Alguns exames complementares podem auxiliar no diagnóstico como a tomografia computadorizada de alta resolução, mostrando presença de pneumolabirinto na orelha interna, e achados na ressonância magnética, sobretudo em T2 após a injeção de gadolíneo. Esses não são patognomônicos e nem sempre identificam a lesão. A audiometria e a observação de sinais como os fenômenos de Túlio e Hennebert também podem ser indícios importantes da presença de fístula. Estudos eletrofisiológicos, como a eletrococleografia, mostraram resultados discordantes e não conclusivos 1,2,3, porém são muito importantes nos diagnósticos diferenciais.
Trabalhos atuais mostram-se promissores, como os que estudam uma proteína altamente específica da perilinfa, a cochlin-tomoprotein (CTP), ausente em outros líquidos corporais (como liquor, saliva, mucosa, etc.). Identificada em lavados da orelha média e posterior avaliação por técnicas de hibridização do DNA como o Western Blotting, tem se mostrado um meio sensível e específico para o diagnóstico da fístula no pré operatório, porém ainda em fase de estudos e não disponível em nosso meio6.
O padrão ouro para o diagnóstico continua sendo o achado intraoperatório da lesão, este nem sempre encontrado pelo cirurgião6. A eletrococleografia intraoperatória é a prova mais inequívoca de fístula, quando a lesão não é encontrada. Porém, requer equipamento especial e não está disponível na maioria dos serviços4. A fluoresceína injetada na coluna lombar no intraoperatório também pode ajudar na identificação da lesão, porém devido ao seu tamanho diminuto, muitas vezes a visualização não acontece.
Vários são os tratamentos propostos, assim como os resultados obtidos7,8. De acordo com a maioria dos trabalhos, a cirurgia para fechamento da fístula quase nunca traz melhorias para os sintomas de zumbido e perda auditiva4 , porém existem evidências de que a normalização da pressão perilinfática é condição para recuperação do labirinto membranoso e melhora precoce dos sintomas vestibulares1.
A Fístula Perilinfática (FPL) tem sido uma questão controversa em otorrinolaringologia durante pelo menos 50 anos Muitos têm opiniões fortes sobre sua existência ou não, os sintomas que podem causar, os testes que podem prever, a viabilidade do que está descrito na exploração e o efeito da reparação sobre os sintomas4.
A peculiaridade dos sintomas do paciente em questão, assim como a conduta adotada e a evolução do doente nos motivou a relatar este caso.
Relato de Caso
JMS, 31 anos, masculino, natural e procedente de Dourados/MS, casado.
Gal lar d o e t al . 2 01 2
Paciente referia há 2 anos TCE após explosão de caldeira em Dourados/MS seguido imediatamente de tontura rotatória associada a hipoacusia à esquerda. À época, referia apenas queimaduras em face e couro cabeludo e negava otorragia, otoliquorréia, fratura de base de crânio e internação em UTI. Relatava quadro de tontura bastante intenso (porém não incapacitante) logo após o trauma, tendo sido feitas tentativas de reabilitação vestibular por quatro meses sem melhora dos sintomas. Após suspensão da reabilitação vestibular, paciente permaneceu com instabilidade postural e tontura súbita ao manipular objetos pesados e após esforços leves e moderados. Há dois meses, referia tontura incapacitante, progressiva, refratária a medicações anti-vertiginosas, associada a nistagmo espontâneo para a esquerda.Negava comorbidades. Fez tratamento para otite média secretora por duas vezes em outro serviço, com corticoides orais e tópicos.Ao exame, o paciente encontrava-se em bom estado geral, corado, hidratado, eupneico, consciente, orientado.Ao exame otorrinolaringológico apresentava otoscopia bilateral sem alterações, fenômenos de Hennebert e Tulio positivos; nistagmo horizontal espontâneo para a esquerda, marcha instável, desequilíbrio postural intenso.Quanto aos exames complementares, o paciente trazia a seguinte evolução audiométrica (figuras 1,2) e os seguintes exames de imagem (figuras 3, 4 e 5).
Figura 1 - Audiometria tonal e vocal realizada pelo paciente no primeiro mês após o acidente, evidenciando perda auditiva do tipo mista à esquerda de grau moderado.
Figura 2 - Audiometria tonal e vocal pré-operatória, realizada pelo paciente após 2 anos do acidente, evidenciando perda auditiva do tipo mista à esquerda de grau severo.
Figura 3 - Tomografia Computadorizada de ossos temporais, janela de parte óssea, corte coronal evidenciando conteúdo com densidade de partes moles em hipotímpano à direita.
Figura 4. Tomografia Computadorizada de ossos temporais, janela de partes moles, corte coronal evidenciando conteúdo com densidade de partes moles em hipotímpano à direita.
Como conduta, o paciente foi internado em com uso de dimenidrinato associado à cinarizina e diazepam. Foi submetido à timpanotomia exploradora sob anestesia geral que evidenciou fístula perilinfática em janela redonda (Figura 6), selada com tecido gorduroso de lóbulo e Gelfoam®.
Figura 5 - Ressonância Magnética de orelha interna ponderada em T2. Nota-se à direita em região correspondente a orelha média pequena área hiperdensa.
Figura 6 - Imagem intra-operatória de fístula perilinfática em região de janela redonda em orelha direita.
Paciente evoluiu nos dias subsequentes à cirurgia com melhora significativa da vertigem e do nistagmo espontâneo, referindo vertigem moderada com a rotação da cabeça. Ao exame apresentava nistagmo semiespontâneo horizontal para esquerda com a movimentação para direita e para esquerda.
Discussão
O labirinto é considerado um sistema constituído por ductos e canais preenchido por endolinfa e perilinfa, delimitado por delicadas membranas. O íntimo contato que existe com estruturas adjacentes faz com que sofra influência direta de forças hidrodinâmicas do sistema arterial, venoso e da pressão do líquor no espaço subaracnoídeo. Baseado neste princípio, Goodhill9 propôs a existência de duas possíveis rotas ou mecanismos que levariam à ruptura de membranas. A rota explosiva por aumento da pressão liquórica transmitida através do aqueduto coclear ou meato acústico interno e a rota implosiva, onde o aumento de pressão hidrostática na orelha média ocorreria através da tuba auditiva. Estudos e experimentos posteriores puderam comprovar essa teoria1,9.
Os barotraumas e implosões estão mais associados a fístulas de janela redonda, enquanto os traumatismos cranianos estão mais associados a fístulas de janela oval. As fístulas de janela redonda são por vezes descritas como um buraco ou rasgo na membrana da janela, mas muitas vezes são vistas como um pequeno “lago” de perilinfa emergindo da fissura janela redonda em sua borda inferior. Na janela oval, a fístula é quase sempre na sua borda anterior, isto é, na fissula ante fenestrum. Esse ponto de vista apóia a teoria de Kohut, que afirma que após um TCE, os indivíduos que apresentem uma fragilidade congênita nesses dois locais estariam mais propensos a evoluir com fístula4.
A simples lesão das membranas da janela redonda ou oval (locais considerados de maior fragilidade do labirinto), não leva a alterações significativas da audição1,7,10. Simmons postulou a existência de uma segunda lesão em algum ponto do labirinto membranoso, mais especificamente na membrana de Reissner, que ocorreria antes, após ou concomitantemente à primeira na janela oval ou redonda. Esta pequena descontinuidade da membrana de Reissner possibilitaria a mistura de endolinfa e perilinfa, cobrindo uma extensão maior e afetando áreas mais distantes do ponto inicial, anatomicamente perfeitas, mas com prejuízo funcional devido à mudança dos potenciais elétricos celulares. A distância desta lesão a partir da região basal da cóclea seria fator determinante para a configuração do tipo de perda auditiva, e também fator prognóstico quanto
ao grau de recuperação, dependendo se sua cicatrização ocorresse antes, depois, concomitantemente à primeira, ou simplesmente não ocorresse. Este mecanismo foi chamado de teoria da dupla quebra das membranas. Estudos desenvolvidos posteriormente trouxeram mais subsídios a esta teoria, pois comprovaram histologicamente o acometimento da membrana de Reissner8. Trabalhos posteriores concluiram que a lesão do labirinto membranoso é mais importante para a recuperação que a simples perda de perilinfa, porém, cessando-se esta perda, há menor gradiente de pressão hidrostática e menor mistura de endolinfa e perilinfa com maior tendência à cicatrização da lesão da membrana de Reissner. Quanto mais precoce ocorrer a correção do primeiro defeito, mais rápida a separação dos líquidos e maior a chance de recuperação das células ciliadas em sofrimento funcional 1.
A tendência à cicatrização relativamente rápida e espontânea observada em estudos com cobaias pode levar à falsa impressão de que as fístulas não seriam de tratamento cirúrgico no homem. Bons resultados de tratamentos clínicos com corticosteroides em pacientes com surdez súbita aumentam ainda mais o questionamento8. Mas devemos lembrar que existe uma relação muito evidente entre tempo de diagnóstico e prognóstico dos sintomas auditivos e vestibulares.
Meyerhoff e Pollock exploraram os ouvidos de cento e vinte pacientes com uma variedade de sintomas: distúrbios equilíbrio com ou sem perda auditiva progressiva e com ou sem um evento traumático, perda auditiva neurossensorial súbita, e também o zumbido como único sintoma Ambas as janelas foram seladas independentemente dos resultados. O grupo com a maior melhora dos sintomas foi o dos pacientes que apresentaram distúrbio do equilíbrio, com uma história de trauma, e o pior foram aqueles com zumbido ou perda súbita de audição apenas, correspondendo com a maioria dos pesquisadores que acreditam que o fechamento da fístula melhoram os sintomas relacionados ao equilíbrio e a diminuição do tempo com vertigem4. Em nosso relato, o paciente apresentava tontura incapacitante e refratária a medicações, havendo tentado diversos tratamentos e reabilitações, sem efeito e comprometendo muito sua qualidade de vida. Apesar dos sintomas clássicos que o mesmo apresentava (perda auditiva, tontura e zumbido) e dados positivos na tomografia e em fenômenos como os de Túlio e Hennebert, a cirurgia não foi considerada como tratamento de escolha em muitos serviços no qual o paciente acompanhou, talvez devido a manifestação tardia dos sintomas após o TCE. Esse dado também nos alerta para considerarmos sempre a fístula como um diagnóstico diferencial nesses casos. A conduta adotada em nosso serviço (timpanotomia exploradora com fechamento da lesão) e posterior evolução do caso com melhora significativa dos sintomas do doente está de acordo com a literatura atual, que considera que a reparação cirúrgica melhora sobretudo os sintomas vestibulares e em um intervalo de tempo menor do que ocorreria a compensação labiríntica, dado importante para considerarmos a cirurgia uma conduta a ser adotada em casos como o relatado acima.
Apesar de ter sido indicada precocemente no passado10,11 há uma tendência atual de se protelar a cirurgia por um período que varia de 10 a 14 dias, quando há mais chances de fechamento espontâneo, para então submeter o paciente a procedimento cirúrgico no intuito de melhorar os sintomas1,12.
Os novos estudos citados com proteínas específicas da perilinfa também se mostram promissores e menos invasivos para o diagnóstico das fístulas, porém a decisão quanto ao melhor tratamento a ser instituído restará ao médico, que deve pesar os riscos e benefícios de cada terapêutica, com a participação e ciência do paciente.
Abstract
Introduction: Perilymphatic fistula is considered an abnormal
communication between the middle ear and cochlea. The variable clinical expression hinders its diagnosis. Several complementary tests assist the otolaryngologist, but intraoperative finding of lesion remains as the gold standard. Several treatments are proposed, as well as, the results obtained. There is evidence that normalization of the perilymphatic pressure is needed to recover the membranous labyrinth and early improvement of vestibular symptoms. Objective: The objective of this study was to report a case of perilymphatic fistula, showing the variety of symptoms, diagnosis difficulties and choice of treatment, as well as the evolution of the patient after the procedure adopted. Material and Methods: Case report: A male patient, 31 years old with a history of head trauma two years before, with disabling dizziness, unresponsive to several treatments. Opted for surgical exploration for diagnosis and treatment, even after two years of symptom onset. The patient had significant improvement of vestibular symptoms. Conclusion: Perilymphatic fistula has been a controversial issue in ENT for at least 50 years Conduct adopted and further development of the case with significant improvement in symptoms of the patient, is consistent with current literature, which considers that surgical repair improves especially vestibular symptoms and in a shorter time than labyrinth compensation would occur.
Key-Words: Fistula. Perilymph.
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