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MutLα heterodimers modify the molecular phenotype of Friedreich ataxia.

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Academic year: 2017

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Figure 2. Intergenerational GAA repeat frequencies. Analysis of intergenerational transmission of GAA repeat expansion frequency based on the parental genotype (WT = GAA + /Mlh1 +/+ , Het = GAA + / Mlh1 + /2 )
Table 2. Mean intergenerational GAA repeat size variations.
Figure 4. Effect of MutLa components on somatic FXN transcription in vivo . Relative RT-qPCR analyses of somatic FXN transcription level based on the MMR genotype (WT, Pms2 KO or Mlh1 KO) in (A) FXN GAA /MMR brain tissues (n = 2–4), and (B) FXN GAA /MMR ce
Figure 6. Proposed mechanism of MMR action on intergene- intergene-tional GAA repeat expansions
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