Síndrome de Cogan: relato de caso.

Texto

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Arq Bras Oftalmol. 2005;68(6):850-2

Cogan's Syndrome: case report

Trabalho desenvolvido junto ao Departamento de Oftal-mologia do Hospital das Clínicas da Faculdade de Me-dicina da Universidade de São Paulo (USP); em parceria com o Departamento de Reumatologia da Universidade Federal de São Paulo (UNIFESP).

1Médico estagiário do Setor de Córnea e Doenças Exter-nas do Departamento de Oftalmologia do Hospital das Clínicas, Faculdade de Medicina, Universidade de São Paulo (USP). São Paulo (SP).

2Médica estagiária do Departamento de Reumatologia, Universidade Federal de São Paulo (UNIFESP). São Paulo (SP).

3Docente da disciplina de Informática Médica da Facul-dade de Medicina da FaculFacul-dade de Tecnologia e Ciênci-as (FTC). Salvador (BA).

4Médico Assistente do Setor de Córnea e Doenças Exter-nas do Departamento de Oftalmologia do Hospital das Clínicas da Faculdade de Medicina da USP. São Paulo (SP).

5Chefe do Setor de Córnea e Doenças Externas do Depar-tamento de Oftalmologia do Hospital das Clínicas, Fa-culdade de Medicina da USP. São Paulo (SP). Endereço para correspondência: Rua Alves Guima-rães, 856 - Apto. 32 - São Paulo (SP) CEP 05410-001 Recebido para publicação em 04.04.2005

Versão revisada recebida em 02.08.2005 Aprovação em 15.08.2005

Nota Editorial: Depois de concluída a análise do artigo sob sigilo editorial e com a anuência do Dr. Ítalo Mun-dialino Marcon sobre a divulgação de seu nome como revisor, agradecemos sua participação neste processo. Nenhum dos autores tem interesse financeiro relaciona-do ao trabalho.

Fabricio Witzel de Medeiros1

Rosana Aparecida Soares Altieri2

Murilo Barreto Souza3

José Antonio de Almeida Milani4

Milton Ruiz Alves5

INTRODUÇÃO

A síndrome de Cogan, inicialmente descrita por D. G. Cogan em 1945(1)em sua forma clássica constitui uma doença rara de provável etiologia autoimune caracterizada por inflamação ocular recorrente, sintomas vestíbulo-auditivos e perda auditiva do tipo neurossensorial. A forma clássica da doença é caracterizada pela apresentação de uma ceratite intersticial não sifilítica asso-ciada à disfunção vestíbulo-auditiva como na doença de Menière. Em sua evolução, leva à perda da acuidade auditiva em poucos meses, perda esta que pode ser permanente caso o diagnóstico seja retardado privando o paciente do tratamento. A forma atípica geralmente envolve toda a estrutura ocular levando a episódios recorrentes de conjuntivites, episclerites, uveítes, edema de disco óptico e vasculite retiniana(2-5). Além disso, a doença inflamatória vascular generalizada é mais comum nessa forma da doença, gerando um pior prognóstico do ponto de vista sistêmico(3,6-7).

RELATO DE CASO

Trata-se de uma mulher de 28 anos com história de perda da acuidade auditiva e zumbido desde setembro de 2003, associado ao aparecimento de lesões esbranquiçadas corneanas em ambos os olhos de maneira progressi-va. A paciente refere hiperemia conjuntival acompanhando o quadro, nega dor ocular e relata discreta fotofobia.

Refere o uso irregular de colírios a base de dexametasona a 0,1% prescri-tos em outros serviços como única forma de tratamento, além do otofone.

No exame oftalmológico mediu-se a acuidade visual com correção de 20/20 em ambos os olhos. Reflexos fotomotores presentes e simétricos bilateramente. Motilidade ocular extrínseca sem alterações.

Na biomicroscopia observava-se infiltrados corneanos intersticiais bilate-ralmente em média-periferia poupando o eixo visual, associados a hiperemia conjuntival reacional e vascularização corneana profunda relacionada às lesões (Figura 1). Nota-se ainda reação de câmara anterior 1+/4+ em ambos os

Síndrome de Cogan: relato de caso

RELATOS DE CASOS

Descritores:Manifestações oculares/diagnóstico; Síndrome; Vasculite; Surdez; Vertigem; Ceratite; Opacidade da córnea; Relatos de casos [Tipo de publicação]

RESUMO

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olhos. O exame de fundo de olho foi considerado normal, não evidenciando sinais de vasculite ou edema do nervo óptico em ambos os olhos.

Nos exames laboratoriais a paciente apresentou sorologias negativas para clamídia e sífilis (VDRL e FTABS), hemograma normal, radiografia de tórax normal, audiometria evidenciou per-da auditiva neurosensorial bilateralmente (Figura 2), potenciais evocados auditivos de tronco encefálico (BERA) dentro da normalidade, anticorpos anti-cardiolipina negativos (IgG e IgM) negativos, anticorpos anti-citoplasma (ANCA) negativos (P e C ANCA), anticorpos anti-ENA (RNP) não reagente, com-plemento C4 abaixo dos valores de referência, fator anti-núcleo negativo, complemento C3 acima do normal (214,3 mg/dl; refe-rência de 90 a 180 mg/dl), complemento total normal, anti-HIV 1 e 2 negativos, teste tuberculínico (PPD) de 10 mm, VHS de 40 mm (normal até 20 mm), tomografia de ossos temporais normal, sorologia para Herpes I e II (IgG positivo e IgM negativo).

A paciente recebeu esquema imunossupressor inicial com prednisona 1,3mg/kg/dia, metotrexate 0,18 mg/kg/semana, além de reposição de carbonato de cálcio (1250 mg 1 x/sema-na), calciferol (vitamina D) na dose de 500 UI/dia e ácido fólico (5 mg/semana). Recebeu também dexametasona 0,1% tópica

4 x/dia e tropicamida 2 x/dia para tratamento do quadro infla-matório ocular.

Houve boa evolução do quadro com desaparecimento das lesões no olho direito e diminuição importante destas no olho esquerdo (Figura 3) nestes últimos 6 meses. A paciente evo-luiu com hipertensão ocular após introdução do colírio de corticóide e, portanto, este foi suspenso e introduzida medica-ção tópica antihipertensiva com resolumedica-ção do quadro.

DISCUSSÃO

Acredita-se que a síndrome de Cogan contemple um fundo de autoimunidade em sua origem sendo associada a outras doenças que apresentam essa mesma característica (doença de Wegener, poliarterite nodosa, artrite reumatóide)(8). A for-ma atípica da doença está for-mais relacionada aos comemorati-vos sistêmicos, sendo mais agressiva e de pior prognósti-co(3,6-7). Os sintomas oculares da forma atípica (conjuntivite, episclerite, edema de disco óptico, vasculites retinianas) po-dem preceder em anos os sintomas vestíbulo-auditivos, difi-cultando o diagnóstico da doença.

O quadro apresentado se encaixa dentro do diagnóstico da forma clássica da síndrome de Cogan, que faz parte do diag-nóstico diferencial das ceratites intersticiais não luéticas. A tuberculose e a moléstia de Hansen devem estar também como possíveis suspeitas diagnósticas. A ceratite, associada à per-da auditiva do tipo neurossensorial, é muito característica per-da doença(1), embora os sintomas vestíbulo-auditivos sejam pra-ticamente indistinguíveis da doença de Menière.

Os corticosteróides tópicos se prestam ao tratamento dos sinais inflamatórios oculares embora os efeitos dessas drogas nesses pacientes permaneçam incertos(2). Isto deve ser levado Figura 2 - Mostra evolução da perda auditiva, comparando-se as audio-metrias superiores (iniciais) e inferiores (após seis meses de

acom-panhamento)

Figura 1 - A: Mostrando lesão inferior com vascularização; B e C: ce-ratite intersticial mostrando acometimento corneano profundo

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Figura 3 - A e B: mostram respectivamente olho direito e olho esquerdo após seis meses de tratamento. Observa-se lesão residual no olho

es-querdo (seta)

res recorrentes ou de evolução prolongada, os sintomas vestibu-lares e auditivos devem ser investigados, uma vez que o prejuízo dessas funções está diretamente ligado ao início da terapia imu-nossupressora que deve ser o mais precoce possível.

A síndrome de Cogan torna-se um modelo claro de que a intervenção multidisciplinar otimiza o diagnóstico precoce in-fluindo diretamente no prognóstico da doença(9).

ABSTRACT

Non-luetic interstitial keratitis, deafness and vertigo characte-rize Cogan's syndrome. The most common ocular findings in early Cogan's syndrome are bilateral, peripheral, subepithelial numular corneal opacities. The report presents a patient with the evolution of the classic form of Cogan's syndrome.

Keywords: Eye manifestations/diagnosis; Syndrome; Vasculi-tis; Deafness; Vertigo, keratiVasculi-tis; Corneal opacity; Case reports [Publication type]

REFERÊNCIAS

1. Cogan DG. Syndrome of non syphilitic interstitial keratitis and vestibulo-auditory symptoms. Arch Ophthalmol. 1945;33:144-9.

2. Haynes BF, Kaiser-Kupfer MI, Mason P, Fauci AS. Cogan syndrome: stu-dies in thirteen patients, long-term follow-up, and a review of the literature. Medicine (Baltimore). 1980;59(6):426-41.

3. Bennet FM. Bilateral recurrent episcleritis associated with posterior corneal changes, vestibulo-auditory symptoms rheumatoid arthritis. Am J Ophthal-mol. 1963;55:815-8.

4. Peeters GJ, Cremers CW, Pinkers AJ, Hoefnagels WH. Atypical Cogan’s syn-drome: and autoimmune disease? Ann Otol Rhinol Laryngol. 1986;95(2 Pt 1): 173-5.

5. Shah P, Luqmani RA, Murray PI, Honan WP, Corridan PG, Emery P. Posterior scleritis - an unusual manifestation of Cogan’s syndrome. Br J Rheumatol. 1994;33(8):774-5.

6. LaRaja RD. Cogan syndrome associated with mesenteric vascular insufficien-cy. Arch Surg. 1976;111(9):1028-31.

7. Bicknell JM, Holland JV. Neurologic manifestations of Cogan syndrome. Neurology. 1978;28(3):278-81.

8. Lunardi C, Bason C, Leandri M, Navone R, Lestani M, Millo E, et al. Autoantibodies to inner ear and endothelial antigens in Cogan’s syndrome. Lancet.2002;360(9337):915-21.

9. Orsoni JG, Zavota L, Pellistri I, Piazza F, Cimino L. Cogan syndrome. Cornea. 2002;21(4):356-9.

A

B

em consideração na ilustração desse caso uma vez que a paciente desenvolveu glaucoma cortisônico secundário ao tratamento.

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