MENINGIOMA EM PLACA ATINGINDO TODA A CONVEXIDADE
CEREBRAL
GILBERTO M . DE A L M E I D A * ; JAMIL S A L U M * ; CLEUSA M . M A N T O V A N I * * ;
MARCELO MARCONDES*
Há muito tempo sabe-se que meningiomas podem invadir o crânio e provocar hiperostose. Às vezes estes tumores são múltiplos ou atingem grandes extensões. N o presente trabalho registramos caso de meningioma em placa, excepcionalmente extenso, que ocupava toda a convexidade cere-bral, determinando hiperostose difusa.
J.E., 50 anos, sexo masculino, branco, brasileiro, internado em 15-12-965. Cerca de 5 anos antes o doente começou a apresentar cefaléia frontal, vômitos esporádi-cos e a u m e n t o do v o l u m e do crânio. A p ó s dois anos s u r g i u déficit de visão. A sintomatologia piorou lentamente, instalando-se a m a u r o s e u m ano antes d a intern a ç ã o . E m 1962 o pacieinternte teve cointernvulsão, seguida de hemiparesia esquerda, t r a intern -sitória. E m 15-12-965 o q u a d r o convulsivo repetiu-se, sendo o doente encaminhado ao Hospital das Clínicas. N o e x a m e de e n t r a d a constatou-se: inconsciencia, hemi-paresia esquerda, a u m e n t o do v o l u m e do crânio e palidez das p a p i l a s ópticas. A hemiparesia r e g r e d i u em três dias. O exame do líquido cefalorraqueano mostrou pressão n o r m a l . A s radiografias do crânio m o s t r a r a m espessamento de toda a calota c r a n i a n a , com substituição das t á b u a s ósseas por espículas dispostas p a r a l e l a -mente. E m 3-2-966 foi feita arteriografia cerebral ( f i g . 1) v i a a r t é r i a carótida direita, tendo sido o b s e r v a d o apenas a u m e n t o d a v a s c u l a r i z a ç ã o dependente da c a r ó -tida externa. E m 9-2-966, q u a n d o submetido à pneumencefalografia, o paciente teve convulsões, seguidas de inconsciencia que persistiu até o óbito, em 20-2-966. N o s últimos dias o doentes apresentou q u a d r o broncopneumônico.
Necropsia — A o e x a m e externo nota-se desproporção crânio-facial. T o d a a calota c r a n i a n a apresenta-se espessada ( c e r c a de 2 cm de e s p e s s u r a ) , de consis-tência ligeiramente diminuída, não sendo possível delimitar a díploe e as t á b u a s interna e externa. P a r t e da base do crânio t a m b é m está comprometida. A d u r a -m á t e r da convexidade apresenta-se infiltrada, difusa-mente, por tecido t u -m o r a l esb r a n q u i ç a d o e friável que, em a l g u n s pontos, adere ao plano ósseo. A i m p l a n t a -ção tumoral é t a m b é m nítida na luz do seio longitudinal superior, na foice cere-b r a l e nas porções anteriores e posteriores da cere-base do crânio. O processo t u m o r a l a t i n g e os nervos ópticos, comprimindoos. O periósteo da a b o b a d a c r a n i a n a , b a s -tante espessado, está infiltrado pelo tecido t u m o r a l . N ã o h á i n v a s ã o do encéfalo. O e x a m e histológico do t u m o r mostra q u a d r o de m e n i n g i o m a que, e m a l g u m a s
Jreas, apresenta-se do tipo fibroblástico e, em outras, do tipo sincicial. E m ne-n h u m local existe aspecto histológico sugestivo de m a l i g ne-n i d a d e . O tecido ósseo, nas partes espessadas, r e v e l a intensa hiperostose, com a c ú m u l o s de c é l u l a s m e n i n -g i o m a t o s a s no espaço a r e o l a r . O periósteo t a m b é m tem células tumorais.
Na extensa casuística de Cushing e Eisenhardt2
não há referência a caso semelhante ao relatado. Estes autores, no clássico livro sobre menin-giomas, referem que entre os relatos de tumores volumosos nenhum é mais remarcável do que o do marinheiro Müller, apresentado em 1844, por Roe-mer. N o desenho deste doente, reproduzido no livro de Cushing e Eisen-hardt, encontramos alguma semelhança com o aspecto apresentado pelo nosso
paciente; entretanto, não há descrição do tumor. Almeida L i m a1
que re-fere caso com mais de 30 meningiomas disseminados pela dura-máter da convexidade, foice do cérebro e tenda do cerebelo, também não tem exemplo
de meningioma em placa atingindo toda a convexidade cerebral. Obrador 4
refere exemplo de meningiomatose calvaría difusa, com infiltração do osso, mas não fornece maiores detalhes ou qualquer documentação.
No caso aqui relatado o quadro clínico caracterizou-se por cefaléia crô-nica, aumento progressivo do volume craniano, amaurose e crises convulsivas. A o exame chamava a atenção a macrocefalia e a amaurose. O aspecto radiológico da hiperostose sugeriu o diagnóstico de meningioma, mas a gran-de extensão do processo, atingindo toda a calota craniana, causou estranhe-za. A angiografia cerebral mostrou apenas aumento da circulação depen-dente da carótida externa. O crescimento tumoral, sob forma de menin-gioma em placa, explica porque o processo não foi demonstrado na angio-grafia. A amaurose foi conseqüência da compressão direta dos nervos ópti-cos e não de hipertensão intracraniana.
A arquitetura da calota craniana de nosso paciente assemelha-se à
des-crita por Rowbotham4
, no tipo que classificou como hiperostose tumoral difusa da calota, com predominância tumoral. Nestes casos a estrutura óssea é inteiramente remodelada, desaparecendo todos os traços de cavidade diplóica e das tábuas ósseas originais, sendo a calota substituída por espí-culas e colunas dispostas radialmente.
O exame histológico mostrou aspecto típico de meningioma, sem carac-teres de malignidade.
R E S U M O
É apresentado caso de extenso meningioma em placa atingindo toda a convexidade e determinando grande hiperostose da calota craniana. O qua-dro clínico caracterizou-se por aumento do volume do crânio, cefaléia, déficit de visão e convulsões. As radiografias e o estudo necroscópico mostraram que as tábuas ósseas foram substituídas por espículas dispostas radialmente. O aspecto histológico, típico de meningioma, não sugeria malignidade.
S U M M A R Y
"Meningioma en plaque" involving the entire cerebral convexity
The case of a patient with hystologically confirmed meningeoma is reported. The tumor extended continuously over the entire cerebral con-vexity and promoted remarkable hyperostosis of the skull. Headache, blind-ness, increased skul and convulsions were the main clinical manifestations. The two laminae of the skull were replaced by spikes radially arranged, as suggested by the X-ray picture and confirmed at necropsy. The hystologic aspect of the tumor did not show evidence of malignity.
R E F E R Ê N C I A S
1. A L M E I D A L I M A , P . — M e n i n g i o m a s . In T u m o r e s I n t r a c r a n e a l e s , S. O b r a d o r A . & J. S a n z I b a ñ e z . P a z M o n t a l v o , M a d r i d , 1955, p á g s . 305-330.
2 . C U S H I N G , H . & E I S E N H A R D T , L . — M e n i n g i o m a s . 2ª e d i ç ã o , H a f n e r , N e w Y o r k , 1962.
3 . O B R A D O R , A . S. — M e n i n g i o m a s i n t r a c r a n e a l e s . In T u m o r e s del S i s t e m a N e r -v i o s o C e n t r a l , P a z M o n t a l -v o , M a d r i d , 1960, p á g s . 129-142.
4 . R O W B O T H A M , G . F . — T h e h y p e r o s t o s e s in r e l a t i o n w i t h t h e m e n i n g i o m a s . B r i t . J. S u r g . 26:593-623, 1936.
