UNIVERSIDADE FEDERAL DE SANTA CATARINA CENTRO DE CIÊNCIAS DA SAUDE
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DEPARTAMENTO DE GINECOLOGIA E OBSTETRTCIA
CARÇINOHA EPIDERNÕIDE INVASOR PRIMITIVO DE VULUA
AUTORES: LUIZ ALBERTO NORTARI
'
RDBERTD sDuzA NoRAIsI JACSON ANTONIO SANT`ANA
DDUTDRANDOS Do CuRso DE GRADuAçÃo EM MEDICINA DA UNIVERSIDADE FEDERAL DE SANTA CATARINA.
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FLoRIANõPoLIs - SANTA CATARINA
I
Pkssos AGRADEc1MENTos A Tonos AQUELES
QUE, DE FORMA DIRETA Qu 1NniRETA Nos Auxi
LIARAM NA coNFEcÇÃo Desíe TRABALHO, EM ESPÃ c1AL A DRA.LILIA ROSA MARQUES, cuúo ESTÍMQ LO E SUPERVISÃO FORAM DE FUNDAMENTAL IMPOR
RESUMO
Os autores, não tendo conseguido por falta de dados,levan
tar a casuística de uma instituição médico-hospitalar de Florianõpo-
lis - SC, fazem uma revisão biblíogrãfica das principais publicações
sobre o assunto.
Pelo aumento do numero de casos relatado no mundo to&3,apõs enfocar aspectos epidemiolõgicos, evolutivos, quadro clinico, trata-
r
` .
mento e prognõstico da lesão dão especial enfoque ã necessidade impe rativa do diagnõstico precoce do carcinoma vúlvar, e insistem na res
ponsabilidade conjunta de toda a classe mëdica no esclarecimento ãs
pacientes, quanto ã utilidade e necessidade das consultas preventí
suMÃR1n
~ 1 - 1NTRonuçAo ... .. II > GENERALIDADES . . . . . . . . . . .. 111 - cLAss1F1cAcAo ... .. IV - ETIOPATOGENIA . . . . . . .. v - EvoLuçAo ... _. v1 - s1NToMAToLoe1A ... .. VII - DIAGNÓSTICO . . . . . . .. VIII - TRATAMENTO . . . . . . . . . . . . . .. AIX - PRoGNÓsT1co ... .. x - coMENTÃR1os ... .. xl - SUMMARY - ... ..; X11 - REFERÊNCIAS BIBLIUGRÃFICASQ
1-mmoiutlu
Ao escolhermos o tema carcinoma epidermõide invasor da
vulva como assunto deste trabalho, tivemos em mente várias razões. Inicialmente, por ser uma patologia cuja incidência vem aumentando em proporções que não podem ser ignoradas, inclusive atin _ gindo fai
xas etãrias mais precoces. Também pela sua elevada malignidade e
freqüência com que aparece associado a outros tumores, o que nos alerta para a necessidade de seguimento minucioso das pacientes com neoplasias ginecolõgicas.
Por tudo isto, estãvamos interessados em avaliar a epi demiologia local, quanto ao carcinoma vulvar. Revisand o arquivos da Maternidade Carmela Dutra, desde l977 até maio de 1982, encontra mos quatro casos diagnosticados, mas, pela falta de informaçõe5,nã0
conseguimos obter dados de relevância.
Apesar de não termos conseguido uma demonstração epidemíg lõgica local, como era proposto, acreditamos ser importante renovar
a atenção dispensada a esta patologia, principalmente pelo aumento
de sua incidência, como jã dissemos. E bem conhecida a evolução natu
ral dos carcinomas de vulva (principalmente o epidermõide) quandg
Pode-se dizer atë que nestes casos, a paciente estã condenada ao Õbi to pela doença em tempo variável, com todo o cortejo sintomatolõgico
descrito adiante, e que apesar das novas técnicas diagnõsticas e te
rapëuticas introduzidas, o prognõstico ainda ë reservado, pelo atra
so com que ë diagnosticada.
Julgamos que o câncer ginecolõgico, de um modo geral, an tes de ser um desafio medico, ë uma questão de verdadeira abrangên cia social, pela sua incidência e gravidade. Desafio porque seus pre
cãrios resultados terapêuticos, como vimos, nos incitam ã procura
de novas formas de tratamento e ao aperfeiçoamento das jã extnentes.
Desafio porque a única arma realmente eficaz de que dispomos até agp
G Ft |-ln P-' ¡.:. N W \
ra para enfrentã-lo ë o diagnõstico precoce, e ë preciso -lo
ca a. Como isto ë dificil, or outras razões ue veremos
em larga es
adiante, alargamos a responsabilidade desta identificação nos estã~ gios iniciais aos clínicos e cirurgiões, e não sõ aos ginecologistas
e obstetras. Muito mais do que estes, pela prõpria faixa etária das
pacientes, que apresentam vãrias intercorrências clinicas, são ou-
ecialistas ue conse uem ter acesso ã mulher idosa, sendo tros os esp Q
então responsabilidade sua,se não o diagnõstico da lesão, pelo menos uma investigaçãoe orientação ãs pacientes. E dever de todos chamar
a atenção para a necessidade de exames ginecolõgicos periõdicos, a
1
cada 6 meses, principalmente junto ã pacientes portadoras dos chama
dos fatores predisponentes (ver abaixo), e de insistir quanto a este
ponto. Muito pouco proveito conseguiremos obter de tantas técnicas terapêuticas, se não fizermos os diagnosticos. Para os eqmmiaüstas ,
salientamos o fato de existirem determinadas técnicas de citodiagnõs
tico de facilima execução e alta significância, e que podem ser rea- lizadas com pouquíssimo material, como ë o caso do raspado perineal
. . 2 l
ou vulvar seguido de Papanicolaou . Mesmo porque apesar de incidi
rem em grupos etãrios distintos, ë indiscutível o crescente diagnõs
tico de neoplasias de colo em estagios precoces, e para se chegar ao
colo, inevitavelmente se passa pela vulva, de onde se tem total < H. U1 F-In
bilidade e muito maior facilidade na obtenção de amostras para exa
mes. Poderemos conseguir, com metodos simples como estes, um signifi cativo aumento na taxa de cura (atualmente em torno de 26%),l6 obti da apenas pela cirurgia alargada com lindafenectomia inguinocrural bilateral e pélvica, nos estágios precoces (quando hã menos de 4 lin
fonodos comprometidos)4O°48.
I
.I
II-~
O carcinoma epidermõide primitivo de vulva ë uma neoplasia
, _ _ 5
'
~ . _
dos epitelios vulvares , que requer atençao especial por ser o mais
maligno e o mais freqüente neoplasma dos genitais externos na mu
1 1'
1 d 1 , A ,
lher . Por ser o mais acessive os carcinomas ginecologicos, ë
de mais fãcil comprovação diagnõstica precoce e, presumiwflmwnte, O
. 31 -
. ._ .
*
mais susceptivel de cura , motivos estes, como Ja dissemos, do nosso
interesse pelo estudo deste neoplasma. E o ünico t umor, entre os gine
colõgicos, que comunga características com os blastomas da pele e mu
cosass. INCIDBNCIA
Embora seja frequentemente descrito como raro, quase to- das as sëries publicadas nos últimos 30 anos concordam que esteja um crescimento na incidência do carcinoma vulvar tanto 'e
aven o , m
forma absoluta ( número de tumores diagnosticados), quanto relativa
. . « . l . _
(porcentagem das neoplasias ginecologicas) 6°20°31. Em diferentes se ries, a incidência com relação ã totalidade dos tumores malignos gine
, . l3,ló,3l - -O .
cologicos varia entre 0,99 e 8% , ocupando o 4- lugar, apos as
localizaçoes em cérvix, corpo uterino e ovãrios, e antes das neopla
. . . 20
publicação recente, uma elevação nesta frequência, de 5% em l9Z7,para
em 1962. Com relação ã totalidade das doenças ginecolõgicas, inci-
O0 °\‹:›
44 de na porcentagem de 0,1% . ¡
E multicêntrico em l8%.dos casos, conforme estatisti cas atuais, em contraste; com séries mais antigas, cujo achado era' de
-#- f\° N (D
13 Sabe-se que pacientes com carcinoma de colo uterino têm uma
maior incidência de câncer vulvar e vaginal, e vice-e-versass.
Esta crescente freqüência de casos pode ser explicada pelo aumento da vida média (conforme veremos adiante), e por outros fato-
res, como a melhoria das técnicas diagnõsticas jã existentes e o
surgimento de novos métodos.
FAIXA ETÃRIA
E indiscutivelmente neoplasia de pessoas idosas, menopãu_
~
sicas, cujos tecidos estao envelhecidos e atrõficos, incidindo a maio
ria dos casos acima dos 60 anos, em porcentagens que variam de 5Z%13a 79%20 ou mais. A incidência em uma população normal parece aumentar com a idade (fato este observado também com relação ao carcinoma ¿e
mama), chegando, em faixas etãrias acima de 80 anos, a superar a ggma dos casos de neoplasias malignas de colo e corpo uterinos13.Ape5ardi5
to, esta sendo notada uma ocorrência crescente também em grupos etã-
rios mais precoces, o que serä discutido quando abordarmos a etiolo- _5..
\
gia da lesão. Observações isoladas em pacientes com menos de 20 anos
-1
sao duvidosas, sendo mais provável o erro diagnõsticolš.
LOCALIZAÇÃO INICIAL
O carcinoma epidermõide de vulva pode ter sua origem em qualquer localização, neste sitio anatômico, implicando nisto a etio patogenia, sintomatologia, quadro híspopatolõgico, tratamento e _pr0§
nõštíèo. da lesão. Por ordem de freqüência, temos os seguintes locais
e variações percentuais principais segundo as sëries consultadaš”13J6 - grandes läbios - 26% a 60%
- pequenos lãbios- 8 w LÓ o\° a 21%
4 - clitoris - 12% a 17% . - comissura posterior - 2 -z% ‹:\° W U1 % o\° - vulvo-uretral ou periuretal - 1,5% a 27 .z 00 o\° A - glandula de Bartholin - O .› a l\) °\‹› -l> U* Qxo
Como vimos, a maioria começa nos lãbios maiores e menores,
mas relativamente ã superfície, ë o clítoris que tem maior propen-
são a desenvolver doença maligna. tanto que esta localização está
. . . 44
associada mais frequentemente aos carcinomas precoces .
.
1
nl
~Atravës dos tempos, vãrias classificações têm sido propos tas para 0 câncer de vulva, a maioria delas baseada no tamanho do
tumor, na presença ou não de metãstases e em sua localização, procu
rando relacionar com a evolução, tratamento e prognõstico .da` doença.. Quase to
das preocuparam-se cmniôpectosparticulares da doença,completando- se
ou se excluindo entre si, numa confusão destituida de objetividade
e aplicaçao^ prãtica.
Diante da necessidade de se comparar resultados terapêuti
cos, foi proposta e aprovada pela Federação Internacional de Ginecg
4
logia e Obstetrícia (FIGO) uma classificação baseada nas caracteris
ticas do tumor (tamanho e localização), caracteristicas clinicas
dos gânglios regionais, e existência ou não de metãstases ã distân cia demonstrãveis clinicamente (T.N.M.) que ë a seguinte:
M~
Classificação em estádios evolutivos proposta pela FIGO em 1970 para
ser utilizada desde Janeiro de 1971.
T: Tumor primitivo
T1. Tumor limitado ã vulva, de 2cm ou menos no seu maior dfihmtro. T2. Tumor limitado ã vulva, maior de Zcm de diâmetro.
T3. Tumor de qualquer tamanho, com propagação porccntigüidade ã
T4. Tumor de qualquer tamanho, que iñfiltra a mucosa vesical
e/ ou mucosa retal ou ambâs, incluindo a porção superior
da mu cosa uretral e/OU *fixado ã
OSSOS-A
NI Ganglios linfãticos regionais
NO. Gânglios não palpãveisz
Nl. Gânglios inguinais palpãveis, não aumentadas de tamanho. , veis (clinicamente não supeitos
de metástases). mà N2. Gânglios palpãveis em uma ou ambas regiões inguinais, aumen-
tadas, duros, mõveis (clinicamente supeitos de metástases).
N3. Gânglios fixos, confluentes ou ulcerados.
M2 Metãstases â distancia
M0. Ausência de metástases clínicas.
M1A.Gänglios pëlvicos profundos palpãveis. MlB.Outras metástases ã distância.
Apesar da aparente complexidade, em termos prãticos, pode-se re sumi-laa.4 gIUP0§› que 53°* '
`
«ESTADIOS cLIN1cos no CARCINOMA -os VULVA
ESTADIO CLASSIFICAÇÃO CARACTERÍSTICAS '''''
1 T1. NC) M0
Todas as lesões limitadas ã vulva, com diâme
z
T1 N1 M0 tro mãximo de Zcm e ausência de gânglios cl_i
nicamente supeitos.
11 T2 100 M0 Todas as lesões limitadas ã vulva com diâme-
T2 N1 Mo tro maior de Zcm, sem gânglios clinicamente
suspeitos. u
111 _T3 NO MO
T3 Nl M0 Lesões propagadas para fora da vulva,mas sem adenopatias= .clinicaente
suspeitas. T3 N2 M0
T1 NZ M0 T2 NZ MO
Lesões de qualquer tamanho limitadas ã
vulva,
com adenopatias' suspeitas.
1 IV .r T1 Í T2 T3 Tá T4 Tá T4 N3 N3 N3 N3 NO Nl NZ M0 M0 M0 M0 M0 M0 M0
Lesões com adenopatias inguinais grosseira
mente positivas sem considerar a extensão -
do tuor primãrio.
Lesões que invadem a mucosa do reto, bexiga
UTBÍÍTG., OU IIOIIIHITI OSSOS.
MIA Todos os casos com metãstases pëlvicas 'ou
. MIB distantes palpäveis.
Grande avanço foi conseguido com a unif ' ` ` ' ` , ormizaçao da classificaçao
dos carcinomas vulrares, mas estas tabelas não atendem plenamente aos anseios e necessidades da classe pesquisadora. Senão vejamos: ë difi
cil aplicar o sistema da FIGO (T.N.M), e ele não avalia o prognõstico
final, nem hã diferenças significativas entre os tratamen para os diversos estãgios, como muito bem demonstr
seguintes dados encontrados em 59 p acient es que sofreram vulvectomia radical com linfadenectomia inguinal, apõs 5 anos de seguimento(l962-
1972):
tos propostos 20
a Green , com os
Estadiamento N9 de N? com linfo Õbitos por Óbitos por VÍV05 e bem POT C11n1¢0 Casos nodos positivos Câncer doença inter §_9B_ÊÊš§_ÊÊʧ;
NÇ g N? corrente(N°Í' N9 O õ Todos os estadios I I II III 16 IV 8 23 12 59 I'-' ©\I[\)P-' 12,5 8,7 45 83,3 20 34 LO U¬->©© O\U~' (N)-1 to \1 87,5 20 87 56,5 1 8,3* 13 37 62,7 'k Linfonodos negativos _g;
x
Di Paolalš observa ainda, que esta classificação abrange apenas as neoplasias invasoras, não incluindo as lesões intraepiteliais, e
se refere apenas ao carcinoma pavimentoso, que ê o mais frequente. Questiona ainda o fato de não depender da biõpsia ganglionar a avalia ção dos linfonodos. Têm sido porpostas já novas c1assificaçõesl2°13, mas pgr questão de coerência científica, devemos manter ainda o uso
da TNM, que foi aprovada e adotada universalmente, pois S6 assim se
conseguira reunir uma experiência uniforme, chegando~se a re spostas para questoes que tem ínquietado pesquisadores e medicos por muito
tempo.
alg-IV. EIIQEAIQGENIA z
Desde o sêculo passado, encontramos citações bibliográficas con troversas sobre a origem do câncer de vulva, sendo que diversos auto res tem se dedicado â anâlise das condições locais e sistêmicas 9 le
sões e fatores predisponentes, dados epidemiolõgicos, etc, tentando
esclarecer o que.estâ realmente implicado na gênese deste tipo de tu
mor. Apesar de todos estes esforços, sabe-se apenas que existem al-
guns fatores aparentemente envolvidos, mas as discussões e espeoula _
ções prosseguem ainda, e as certezas são poucas.
. - 13
Segundo D1 Paola , na pele e submucosa da vulva existem normal ~
mente certas condiçoes de defesa local, constituídas pelo "manto de MarchioninÍ"e uma capa gasosa. Este manto âcido ë constituído por uma camada de lipídios e sais orgânicos liberados pelas cëlulas queratiní
zadas e pelas glândulas sebãceas e sudoríparas, o qual possui propfí
edades antibacterianas e antimícõticas. Esta proteção ë cmndkemfiàmía
destruída inadvertidamente pelas pacientes, pelo uso de papel higíêní
co, e pelos banhos vulvares com sabões alcalinos, e que são fifiies em maior número justamente nas pacientes que jã apresentam prurido vu1_
var, associando-se assim fatores para o desenvolvimento de patologias locais.
u
tui¬se em agente irritante local, levando a constantes escoriações e
traumatismos pelo ato reflexo de coçar, proporcionando talvez, com
~ ~
a sua manutençao, condiçoes para o desenvolvimento de alterações neo
1- . 5,1Ô,2Õ,27,29,32;37
p asicas -
Quanto ã capa gasosa, ë frequentemente destruída pelo uso de
roupas íntimas de fibras sintéticas, que, impedindo as trocas gaso-
sas com o meio ambiente, formam um microclima regional, com maior
teor de calor e unidade. Além disto, podem funcio
rítativos para pessoas sensibilizadas, resultando tudo isto em condi
_ . V 15
çao extremamente favoravel ao aparecimento de doenças .
O carcinoma epidermõide invasivo da vulva ocorre com grande freqüência associado as idades avançadas, põs-menopãusicas, quando o
epitélio vulvar se encontra extremamente atrõfico, o que pode sugg
~ . . 5,8,l3,l8,l9,26,44. Tanto mais
rir alguma relaçao com hipoestrogenismo
que em pacientes menopausadasf precocemente, quer por meios artifi- ciais ou naturais, ocorre uma abreviação na idade de aparecimento do
Q
cancer vulvar. Cabe salientar que a época de aparecimento da menarca nas pacientes acometidas pela doença, foi semelhante ä da população gerallg. Apesar de aparecer mais comumente em idade avançada, a inci dência dg Ca de vulva no menacme ë significativa, não podendo ser desconsiderada. Isto nos alerta para o fato de que não será o hi
poestrogenísmo a causa única do carcinoma vulvar, e que devem exist ir
_12-
outros fatores predisponentes ou associados.
Quanto ã raça, existem trabalhos18'19 que mostram haver maior numero de diagnõsticos na raça branca (aproximadamente 74% dos ca- sos). Acredita-se que esta incidência maior deva-se a fatores diver
sos, como a existência maior de brancos em relação ã melanodërmicos
nas populaçoes estudadas, e portanto, ao maior afluxo de pacientes leucodêrmicas›ãs clinicas ginecolõgicas e não ã uma predisposição ra
. 18 . ~ . - .
cial . Collins relata nao haver predomínio em suas series.
As relações entre o aparecimento de Ca vulvar e multiparidade
sao extremamente controversas. Enquanto a maioria dos aa.concorda em que não haja diferenças significativas entre multiparas e nulipa
13 19 - ~ - - . 5
ras ”
, outros observam maior frequencia em mulheres ferteis .
Berkeley3 encontrou em sua sërie publicada em 1969, 58 das pmfien solteiras, sendo a mëdia de paridade
.z CJ'\ Qxo
tes casadas, 21% vifivas e 15 .-
O`\
<›\o
5 , - . z
7. Camelo compara as percentagens de nuliparas nas series de Twxmig
(1940) - 34 õ way (1960) - 12 .›L o\° « .. ¡..| °\‹› A
e em seu prõprio serviço (Clini-
ca Ginecolõgica da Universidade Federal do Rio de Janeird em 20% dos
CaSOS.
Também o Ca Epidermõide de vulva aparece em elevada porcentagem associado a lesões ou distúrbios sistêmicos e locais.
Quanto äs condições sistemicamente alteradas, são citados com
. . 20
'
maior freqüência o diabetes que segundo Green aparece em 24% dos carcinomas precoces, e a obesidade, hipertensão e aterosclerose Ç em
- - , 18 . -
62% dos casos). Ja Franklin e Rutledge encontraram hipertensao em
36% das pacientes, obesidade em 34%',aterosc1erose em 29% e diabetes em 10% dos casos.
Referíndo-se a condicionantes locais, hã vãrios fatores impli-
cados, sobre os quais iremos discorrer ã medida em que forem sendo citados.
. . ~ . . 2
O condiloma acuminado e admitido por alguns autores como ten
do evolução para malignização em 5-7% dos casos-Charlewood e Schfimel
jã em l953 relataram casos de condiloma acuminado com transformação malignas. O mesmo foi confirmado por Novak, Salzstein e Woodruff.
O envolvimento de Doenças Granulomatosas-sífilis, linfogranulo ma venëreo e Donovanose - ë citado em muitos trabalho%pd18”l9¿mL32°38A4.
A associação de sífilis ë freqüente e parece também abreviar 0
_ 5,l3,20
surgimento da doença .
Sobre o Linfogranuloma venêreo (LGV) desenvolve-sermopuwia de características peculiares, sendo a mais importante, o longo perío
do transcorrido antes de ocorrerem as metãstases, fato este justifi-
cado pelo bloqueio das vias de disseminação linfãtica devido a linfqz
gíte que o LGY provocas.
Segundo Moríf (1974) em pesquisas realizadas na Jamaica, a Do
novanose seria a responsável pela alta incidência do Ca vulvar na
população jovem da amostra estudada5”18.
O envolvimento das distrofias vulvares na gênese do car¢inema_ qfifiefmäfim de vulva serã revisto a seguir.
O termo distrofia foi usado em 1961 por Jeffcoate na tentativa
de agrupar uma série de lesões vulvares de etiologia desconhecida que se caracterizavam por coloração esbranquiçada, sintomatologia prurigi
~ ~ - 5 . .
nosa e evoluçao cronica. O termo foi bem aceito, mas carecia de uma
melhor caracterização clinica e histopato1õgíca,, o que foi feito na
Z? Reunião da Sociedade Internacional para o Estudo das Doenças Vulva
res, em 1975. Passaram entao ao desuso vãrios termos, como líquen es clero-atrõfico, leucoplasia, neurodermatite, leucoceratose, vulvite leucoplãsica, vulvite hiperplãstica, craurose vulvar, etc, que causa- ram sërias discussões no passado por serem muito imprecisoslz.
Distrofia passou a caracterizar então, lesões vulvares que me croscopicamente podem ser difusas ou 1oca1izadase.qxnecancomo espes- samento ou adelgaçamento do epitëlio de cor branca ou avermelhada.
Microscopicamente as lesoes devem ser agrupadas da seguinte fer
ma: 1. Hiperplasia epitelial a. sem atipias leves
. . <šFmoderadas
b. com atipias açêntuadas
fls-t 2. Líquem escleroso 3. Distrofia mista a. sem atipias b. com atipias 1. fiiperplasia Epitelial
a- Sem atipias Existeíacantose com alongamento e expansão das
g
pregas epiteliais. Graus variados de hiperquera- tose são observados; a inflamação crônica da derme ë leve ou acentua.
da e pode-se encontrar edema nas papilas.
b- Com atipias-Ocorrem~atipias celulares, porém com conservação ~da arquitetura epitelial; compreende um grupo de lesões epiteliais caracterizado por alteração da diferenciação com aumento significativo da atividade mitõtica e estad os hiperplãsicos mais ou menos acentuados, com conservação da polaridade das eë1u1a5_
Ocorre em graus variados. Quanto maior for o número e a densidade das
atipias celulares, mais sugestivo ë de malignidade.
2. Liguen Escleroso pode haver hiperceratose, adelgaçamento do epitë-`
1í0 VU1VaT;V3ÚÊfl©S podem ser observados nas cê lulas da camada basal. Derme acidõfila, acelular e homogênea.
3. Distrofia mista: consiste na combinação do líquen escleroso com zo
nas de hiperplasia epitelia1.Pode ser também V
sem atipias
com atipias 12°13.
Sendo esta classificação relativamente recente, a maioria dos
artigos encontrados na literatura apresentam, todavia, a terminologia antiga. Por este motivo torna~se mister que façamos um relate de daäos
Compilados da bibliografia, conforme a denominação usada até 1975.
.ø 4 . f 4
Ja em 1909 Bonney.eBerkely referiam o possivel carater maligno
das leucoplasias. Os dados estatísticos divergem de autor para autor quanto
a
possivel transformação maligna de ãrea leucoplãsica: TaussigQ\o .›
em 1920 encontrou 70 porém, 10 anos mais tarde suas cifras caíram para 50%*l3'29°43°44; Smith e Polloxzg 36 .› .b Lenin e Brown 8O%13. Em
o\0 ~›
outros trabalhosšš a malignização não ultrapassou a 10%.-
Estas discrepâncias de dados têm sua origem na metodologia uti zada nas pesquisas em que as retrospectivas apresentavam altas taxas de cancerização e as series prospectivas com "follow up" prolongado
. 37 . . . _
nao as confirmavam , e nas dificuldades de conceituaçao do termo leu
coplasia o que era feito de forma indefinida, imprecisa e ambigua2°5'
29,37,4ó.
à craurose, diversos são os conceitos sugeridos, os quais nem
2,37~ '
'
sempre apresentam alguma correlação
. 37 . _
Pedro Brito ressalta em seu trabalho as diferentes conceitua- ções dadas ao termo pelas vãrias escolas - Britânica, Americana e Eu
ropêia -, reforçando mais uma vez a incoerência do -mesmo.
O potencial maligno da lesão também não foi estabelecido.Tmmsig
concorda com Berkeley e Bmumy em que a craurose de per se não pro- duz malignidade.
"âL'
E1-A"f
~A situaçao o iquen sc ero tro ico (LBA) nao difere daquela
das lesões citadas anteriormentehQuando encontrado na vulva , vários
termos diagnõsticos confusos tem sido utilizados, tais como: leucopla
. . .
.-.
222
sia atípica, atrofia primaria, craurose, etc °
.
_ d. ...
A relaçao com pre isposiçao maligna também ë incerta.
Estudos prospectivos indicaram que ë LBA tem pouco ou nenhum po tencial maligno
gP.ç\_roLo‹;IA
A lesão se assemelha ao carcinoma epidërmõide de outras regiões
. » . 26
tanto macro como microscopicamente :
Macroscopia: Pode ser: Circunscrito-c/crescimento exofítico
<superficia1
DÍÍUSO endofitico
CIRCUNSCRITOS
Superficial: A lesão pode adquirir extensão variãvel progredin do superficialmente, porêm sua espessura não ul- trapassa l-3mm; de forma que aparece plano ou ligeiramente elevado. Sua superfície ë erosada, pontilhada de vermelho, bordos poucotnoe-
mbora seja friavel.Segundo Di Pag
la, na sua casuística encontrou 5% com estas c
minentes e de consistência firme e
aracterísticaslš.
Exofítico: O crescimento ê vegetante com escassa infiltração dos tecidos subjacentes. Corresponde' de 39% (Ahumada)
a 43% {Di Paola) das formas_de apresentação. Pode ser nodular ou
papílarlš.
Endofítico: Incide de 38% (Di Paola) a 45%. (Calandra e Sanmar-
tino). Tem crescimento infiltrante com invasão preco
ce dos tecidos. Inicialmente aparece como uma placa endurecida d contornos precisos, deprimida e ulcerada e se estende rapidamente destruindo com frequencia grande parte da vulva.Posteriormente a
úlcera tem limites irregulares, base endurecida, os bordos
e t
podem ser elevados, e o fundo necrõtico com zonas esfaceladas ãs vezes
_ 13 _
,
crateriformes .
DIIHJSO - pode .adquirir fonnas vegetantes, iñfiltrantes ou combínadaslš.
lb
MICROSCOPIA: A grande maioria ë da variedade diferenciada, sendo ra›
ros os casos moderamente diferenciados e os indiferen-
. 5
ciados .
KO C) gv:
- Diferenciado- Mais de dos carcinomas de vulva. Caracteriza-A
se por sua arquitetura lobulada ou cordonada e as ve-
zes reticular.
- Moderadamente diferenciado « Caracteriza-se pela presença de
nõdulos e cordões com tendência ã estratificação e cor
nificação parcial no centro destes.
- Indiferenciado _ Estã composto por cordões de células epiteliais
ãs vêzes ramificadas, as vêzes anastomosadas.
V - E V O L U Q A O
Fatores envolvidos na etiopatogenia levam a concluir que geralmente a evolução do câncer vulvar deva ser muito lenta devido a involução dos tecidos locais onde a irrigação sangüínea e linfáti-
~ . . . ló - _
ca sao evidentemente deficientes . Porem este fato nao ocorre nas
pacientes jovens, onde tem evolução mais maligna5°13°16'32,
Segundo A. Francia Martins (1963), em qualquer volume jã po
de apresentar metãstases ganglionares, inclusive nos microinvasivosšz
FORMAS DE PROPAGAÇÃO
- CQNTINUIDADE ¿ LINFÃTICA
- POR CONTATO
CONTINUIDADE: Estã condicionada ãs propriedades biolõgicas locais13°1ó Nesta modalidade a propagação se faz lentamentes.
QUHHÕO fie 1ãbÍ0S, estendemese mais comumente para clito
ris, deste para meato vulvofuretral, uretra e atë o osso pubíano.
Quando se propaga caudalmente, pode atingir ânus, dando distúrbios gastrointestinaiss.
LINFÃT ICA; Em até 180 dias ` 50 das acie t
, % p
`
n es já apresentam compro
. _ - . 5 . .
A metimento linfatico . E a forma mais importante de propa gaçao.
Inicialmente as metástases se fazem para os ínguino - cru
rais superficiais, e a seguir aos inguino-crurais profundos, onde
, 5,ió,28,44,4s
permanecem por longo periodo .
Posteriormente os gânglios iliacos são envolvidos.
As metástases linfãticas contralaterais podem ocorrer pre
cocemente27. Jã Di Paola afirma que estas ocorrem proporcionalmente 13
ao tamanho do tumor .
Os tumores de clítoris, vestibuloe himem metastatizam cg
4
mumente para linfaticos pëlvicos devido ã drenagem especial desta ãrea5°13°l6. Alguns autores discordam deste fato Z§.Rut1edge em serie recente de 300 casos não encontrou nenhum com invasão de lin-
- , z . 13
faticos pelvicos .
_ ~ . - .
'
13 16 27 32 48
As metastases a distancia raramente ocorrem ” ' ' '
e quando acontecem o fazem para peritõnio, fígado e pu1mões13'16.
TATO
POR CON : Refere-se a bilateralidade do tumor , justificada possi
velmente pela rede linfätica local, com o embricamento
de vasos linfãticos de ambos os lados.
¡
VI-~
O prurído intenso ë o sintoma mais frequente1°2'5°16'26'33 ê geralmente de longa data e resistente a todo tipo de tratamentø Clí
nico
Segue-se a ele o aparecimento do tumor nas vãrias formas G
apresentações jã descritas anteriormente. E o motivo que mais frequen temente leva a paciente a procurar Serviço Mëdico1513,rmstes‹x§o5.
--
A presença de secreçao serosa ou sanguinolenta ocorre mais
~ 1,5,l9,28
quando o tumor se encontra ulcerado e com inflamaçao
Dor, dispareunia e disüria surgem em função da localização
5 ~ . d. _ _ _ _
do tumor . Sao sempre sintomas tar ios relacionados a invasao profun
da dos tecidosls.
Na presença de metãstase pode ocorrer dor generalizada com irradiação para membros inferiores.
Caquexía, disturbios de evacuação, leuçgrrëia às Vezes se
19,22 associam ao quadro .
VII - G ÕS 0
- O câncer de vulva deveria ser doença de díagnõstico simples e
precoce, mas, infelizmente, não é o que se observa na pratica.
- Segundo Camelos, Hahn (1956), estudando 135 casos de câncer vul var, chegou a conclusão de que a demora diagnõstica, é devida ã
paciente em 66,41% dos casos, levando estas, em média 2,35 anos para procurarem os centros especializados. Relata o mesmo autor
que por causas médicas ou das Instituições, o tempo médio decor-
rido para o diagnõstico é de l a 2 anos, e cita como erros mais
comuns a falta de exame local e o diagnöstico incorreto.
- Podemos utilizar varios elementos para se conseguir o diagnésti-
co, alguns simples, outros de técnica mais elab orada, porém em pregados nos grandes centros médicos:
a)- anamnese b)- exame fisico
c)- citologia e colposcopia
d)- teste de Collins (mapeamento vulvar)
e)- biõpsia
5
f)- linfografia
g)- tomografia dos linfonados .
prévios por doenças granulomatosas. Paciente idosa, com prurido vulvar de longa data e rebelde ao tratamento, além de referir a
presença de úlcera ou tumoração na vulva ou com histõria pre -
gressa de distrofia vulvar crônica, doenças venéreas e outras pa
tologias malignas enriquecem mais a histõria clinica.
Uma semiologia cuidadosa dos genitais externos e zonas limitrg
fes é obrigatõria com o intuito de explorar a lesão vulvar e
uma palpação indispensãvel das regiões inguino-femorais e in-
guino-abdominais em busca de adenopatias satélites.
Quando houver invasão das estruturas vizinhas, estas serão 3.Vê_
liadas através do toque retal ou vaginal e outros métodos que possam elucidar a extensão e natureza de tais lesões.
Outros exames que poderão ajudar ainda mais no diagnõstico são a
citologia oncõtica e a colposcopia da lesão ulcerada da vulva, embora não tenham aceitação de rotina, isso decorrente dos fal
sos resultados encontrados5°38.
O teste de Collins (mapeamento vulvar) serve para orientar o lg
cal exato para se fazer a biõpsia. Ultimamente tem-se empregado este tipo de teste para detectar lesões distrõficas da vulva
com potencial maligno ou nas lesões suspeitas clinicamente para orientar o local exato da biõpsia 5'26°38.
A biõpsia ë o metodo de escolh a utilizado para o diagnõstico do
câncer da vulva, pois ê o único capaz de confirmar a suspeita
de malignidade. .
H
Uma vez feito o teste de Collins para orientar o local exau) da biõpsia, esta ê realizada. Poderâ retirar toda a lesão ou parte
dela, dependendo do tamanho e do aspecto da mesma5°26'38.
A Iinfografia pode ser utilizada para investigar o comprometimen
to dos gânglios linfâticos utilizando-se substância radiopaca. Pode-se estudar sua distribuição e chegar, algumas vêzes â con-
clusâo sobre o comprometimento dos mesmos pelo tumor.
Modernamente estâ se realizando a tomografia dos linfonodos su
Ê
peitos atravës dos estudos realizad os por Rocha Neto e Gamass.
i
-26-VIII-
IRAIAMENIQ- A escolha do mëtodo de tratamento estä intimamente V
lígadoi ao
estudo do caso. Para as pacientes em que não tenham contra-indi
cação pelo estado geral ou pelo avanço do tumor a preferência ë
pela cirurgia alargada4'$'9'23'Z6'30'31'31'$8' 4O'47.Impossíve1 esta, outros métodos são aconselhadosz
- cirurgia-radical alargada, compreendendo vulvectomia -
com linfadenectomia ínguino-crural e iliaca (bihneraU.
- vulvectomia com esvaziamento inguino-crural(bihߣraU. - vulvectomia simples A '
- actinoterapia
- diatermo-coagulação - quimioterapia
- Somente a cirurgia e a actinoterapia, isoladamente ou combina-
das, têm sido usadas com proveito no combate ao câncer vulvar.
- A cirurgia exclusivamente tem dado os melhores resultados.
- A vulvectomia radical com linfadenectomia bilateral, incluindo
os linfonodos profundos, ë uma das condutas mais indicadas. A
extensão do processo maligno para a bexiga ou reto negegsíta em adição , o procedimento, de esvaziamento ;pëlvi`co anterior,posterior ou total
Os progressos da cirurgia, decorrentes das modernas técni
cas anestésicas, dos cuidados pré e pés-operatõrios aperfeiçoados, do emprego adequado dos antibiõticos e do melhor conhecimento do metabo- lismo hidromineral e equilibrio ãcido-bãsico, permitiram retomar as
técnicas radicais num outro plano de segurança quanto ã morbilidade e mortalidade operatõrias e,com isso, são efetuados procedimentos mui
to mais radicais e prolongados que no passado.
e da linfadenectomia deter-
Procurou-se estabelecer o limit
minando a invasão ganglionar pelo estudo histo-citopatolõgico dos lin fonados satélites (linfonodo de Cloquet), através da congelação ou "imprint" no curso da intervenção cirúrgica.
Se os glânglios inguinais Superficíãís não estão aparente
mente invadidos não hã necessidade de lüüàdawcumfia pélvica que pro longa muito a operação, ãs vezes desnecessariamente, pois nessa even
tualidade os gânglios hipogãstricos e iliacos sé estão comprometidos
L/~l °\o
em 2 ou dos casos, segundo alguns autores.
. 38 z . . .
Segundo Pereira , Way, recentemente, so indica linfade-
nectomia pélvica quando os linfonodos satélites estiverem comprometi-
dos. Do contrãrio expõe os linfonodos iliacos e extirpa os palpãveis
e mais inferiores.
. 38 n . . . . z .
Segundo Pereira valera indica' a linfadenectomia pelvi
E
ca em pacientes jovens, isentos de risco operatõrio e nas seguintes
condiçoes:
a) quando o linfonodo de Cloquet for positivo;
b) quando hã comprometimento clinico dos linfonodos ilia
cos palpados no trans-operatõrio;
c) existindo tumor propagado envolvendo o clitoris, a va
gifia, 3 uretra OU b€Xiga, Ó canal anal ou reto.
A maioria dos autores estão cada vez mais inclinados a praticar a cirurgia alargada em um sô tempo. Não lhes parece razoá- vel proceder a cirurgia radical por estãgios, prejudicando o princí
pio geral da cirurgia oncolõgica que ë a retirada do tumor e linfá-
ticos tributários em monobloco.
Entretanto na paciente velha, em precárias condições gerais, o ris~
co ê grande. Não se trata de evitar a morte intracirürgica, mas im
pedir que as complicações decorrentes das grandes necroses.dos reta lhos bilaterais venham comprometer a vida da paciente. Realiza-se, entao a vulvectomia ampliada num primeiro tempo e a linfadenectomia posteriormente.
Collins e Cols., no inicio de sua série, faziam rotinei-
ramente a vulvectomia ampliada num primeiro tempo e, 5 a 7 dias . apõs, realizava-se a linfadenectomia. - Com o passar do tempo 7 ado- tou-se também a operação radical em um tempo.
É
do câncer da vulva a vulvectomia radical com linfadenectom ia ingui nO_fëmoro-pélvica em um tempo, sempre que realizãvel e sem grandes
riscos ã vida da paciente. Nos casos em que o estado geral da doente
_. Q .
nao autorize uma intervençao tao extensa, deixa-se de realizar a lin fadenectomia pélvica, limitando-se aos grupos ínguino-femorais, r ea lizando esta, em casos especiais, num segundo tempo.
_ Em se tratando de casos avançados ou com saúde debilitada, ë aconselhável a vulvectomia ampliada sem linfa denectomia como medi-
da terapêutica mínima e, ãs vezes 23' PJ; OQ *ih (T3) .'33
Fla (7W complementando
o trata- -.
mento pelas radiaçoes ionizantes.
RADIOTERAPIA:
Segundo a maioria dos autores, o tratamento primãrio com
radiações do câncer da vulva não ë de eleição, exceto no câncer vul-
vouretral.
A radioterapia encontra indicação, como aliäs também ë
R
aconselhadaz nëã contra-indicações cirü rgicas formais, nos tumores ~'
que ultrapassam o limite da operabilidade (pela extensão) ou nos
tratamentos paliativos locais quando hã metästases ã distãncia5'31°32°38.
Segundo Pereira38, Almendral cita vãrias possibilidades -
para a aplicação da radioterapia no tratamento do câncer invasor da
VU1Va¡ a) tratamento exclusivo por radioterapia no tumor primitivo; b) radiação prë¬operat6ria;
c) radioterapia dos liníonodos regionais como complementa
É
çao do procedimento local(excisão, vulvectomia parcial
ou total, eletrocoagulação);
d) radiação profilãtica seguindo o ato operatõrio;
e) radiação curativa do tumor ou 1 infono dos metastãticos que
não foram removidos completamente:
f) tratamento radioterãpico nas recidiva s e metãstases.
A radioterapia exclusiva tem indicação quando o caso for considerado inoperãvel, quer por extensão da lesão, ou pelas condi ções gerais da paciente. Também serã indicada nos casos de recidivas apõs o tratamento cirúrgico.
.Atualmente existe tendência a se associar ã vulvectomia,a
irradiação eletiva dos linfonodos no câncer vulvar TN;M.
Quando não hã indicação para a linfadenectomia bil ateral, pode-se associar ã vulvectomia simples a radioterapia eletiva- dos
linfonodos inguinais superficiais, femorais, iliacos externos e hipo
gãstricos. V
Para Almendral, o método de escolha ê a terapia com acele
rador de elétrons, mostrando resultados bem superiores aos obtidos com a radioterapia convencional.
‹
f‹
‹ 41, .I ,.n,
D1 Paola , cita que na Clinica Ginecologica Universitaria
de Hamburgo - Eppendorf, o ünico tratamento usado
desde 1955 para os
'
É
cânceres da vulva, ë a radioterapia com elétrons ativados.
Numa sërie de 118 casos tem-sidb apresentada em forma sucessiva por Schubert, Schmermund e Oberheuser e recentemente por Frischbier e
Thonsen.
A sobrevida dos 5 anos são de 47,5% e a cura de 43,5%. De todas as _
curadas, 70% estavam nos estádios iniciais e 30° em e ` ' '
O sta ios mais
avançados.
Na mesma série se obteve uma cura dos casos mais avançados(quese va-
riam os inoperãveis) :ie 35% quando na bibliografia se aceita que nësse. gru-
_po nao pode ultrapassar mais de lU.a 15%, Estes resultados se explicariam segundo
jseus autores;'pe1as diferenças desta técnica com_a convencional; pois permite
ua
condensação;da ioniíaçãoíe uma distribuição mais favorãvel da dose.
DIATERMO COAGULAÇÃO:
Quando a doença está avançada ou a paciente ë idosa, po-
de-se obter resultados
muito.bons"'l`
pe_a ulguraçaof"
¬ da neoplasia com acoagulação diatërmica. QUIMIOTERAPIA:
A quimioterapia e usada apenas quando esgotados os mëtov
dos habituais de tratamento (cirurgia e/ou radioterapia).
A quimioterapia não tem sido efetiva no tratamento do cãn
cer escamoso, embora uma comunicação preliminar da Organização Euro- péia para pesquisa no tratamento do câncer indicasse que a bleomici-
P
na mostrou nitidos resultados promissores no tratamento das neopla-
sias malignas da vulva, mesmo em pacientes com metãstases.
Atë hoje nenhum fármaco mostrou ter eficãcia sufí ciente no combate ao câncer epidermõide de vulva ue ` 'f'
prego na rotina terapêutica
_33_
IX
-~
Encarando o problema em conjunto, as estatísticas globais
de sobrevida são baixas. Os casos ¡...1. il? |_|. Õ ¡,.¡. 93 |_|
.
U3 apresentam larga margem
de segurança, chegando mesmo, em trabalho de Taussig, a dar 100% de
sobrevida de 5 anos.
Way que, depois de Taussig, .adquiriu maior experiência,.assinala so brevida de 5 anos de 48% (1943-1949), num total de 21 casos, com en
volvimento ganglionar positivo.
Värios fatores influem no prognõstico das enfermas acome- tidas de câncer vulvar. Deve considerar-se a idade, uma vez que
as pacientes idosas comumente são portadoras de moléstias associadas
que as predispõem a infecções intercorrentes, das quais,nmitw3vêzes¬ não escapam.
Além do Gmçimmfiímenül ganglionar e tamanho do tumor, outros devanser considerados no prognõstico do câncer vulvar: o tipo histolõgico, o
estadiamento clínico, a localização e as condições da paciente.
Segundo Camelos, Taylor e Nathason(1942) demonstraram que' o tamanho guarda relação direta com o nfimero de metãstases gangliona
‹ ‹' z
I
(D °\o
de diâmetro apresentam de gânglios ocupados; os de 1,5 a Scmi de
diametro afetam 46% dos gânglios; de 3 a 7cm de diâmetro produzem me tãstases em 56% dos linfonodos e finalmente aqueles maiores de 7cm
invadem os gânglios em C\ \! o\° dos casos.
Trabalhos mais modernos autorizam a rever esse pessimismo iagnõstico mais oportuno e em parte,de uma condu
sobre a base de um d
ta terapêutica mais radical, permitida pelos progressos nos cuidados prë-operatõrios, intra-operatõrios e põs-operatõrios.
Com a introdução da terapêutica cir ürgica alargada, modi ficou-se o prognšotico do câncer da vulva, consid erado até o |_¡. Ç?-7 I'-'\Õ ¡..|. O do século como sombrio, grave e altamente letal.
;35;
X-~
Como nao conseguimos reunir casuística local; fica automa ticamente prejudicada a conclusão deste trabalho. Sendo assim, ape sar da discordância e discrepãncia existentes entre os muitos auto
ao . 4
'
I`€S, em V3.`I`18S epOC8S, pI`OC`U.I`8.I`€IIlOS COIIle1'1ta'I` 8.C[UÍ. ap€1'1aS O que ê
aceito pela maioria deles.
l. A incidência do carcinoma epidermõide invasor primitivo de vul
va vem aumentando nas últimas dêcadas, chegando a representar8%
^
dos canceres ginecolõgicos, atualmente. E doença da mulher ido
sa, embora possa atingir também faixas etãrias mais precoces. Nas sëries estudadas› aparece predominantemente em mulheres bran
cas, e atingindo igualmente multiparas e nulíparas.Raramente ë
encontrado associado ã gravidez.
2. Localiza-se na maior parte das vêzes nos grandes e pequenos lã
bios embora 7 ro orcionalmente ã su erfície, se'a o clitoris a z
estrutura de maior propensão ã desenvolver lesão maligna.
3. E fundamental o diagnõstico precoce para o sucesso terapêutico ,
sob pena de se ver anuviar um prognõstico que seria razoãvel pa
~
4. Quanto ã etiopatogenia, pouco tem sido acrescentado nos últimos
6. Dos trabalhos que conseguimos encontrar na 1
anos; continua um assunto controverso.
A biäxfia ë o método de escolha utiliz d
_ _w
_ , V a o para o diagnõstico do
câncer da vulva, pois ê o ünico capaz de-confirmar a suspeitade malignidade.
iteratura, a maio ria.dos autores estã cada vez mais inclinada _ a praticar a ci- rurgia alargada em um sõ tempo, sempre que realizãvel e smxgrmr
des riscos ã vida da pacientez
7. Com a introdução da terapêutica ci
i
rürgica a1argada,modificou-se
ro nõstíco. considerado até o inicio do sêculo como sombrio,
0 P 8
sendo contudo reservado ainda, na dependência da precocidade cmn
que ë instituído o diagnóstico.
1
XI
-SUHEIA
RY
As the authors hadn't an appropriate result collecting the casuistíc of a medical-hospital institution Hknimúfimlis-SC, at
first they make a bibliographic review about main points of the u
subject. A
“
Due to the increasing number of cases referred in the wonhfs
literature, on a second 1ook,.they point the ímperative necessity
of precocius diagnose of-the vulval cancer. They insist on a conjoint responsability of all physkfiansin;flu:en1ightenment Qf1me
patients as to the usefulness and necessity of making periodic preventive appointments.
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TCC UFSC TO 0231 Ex.l o N-CMM TCC UFSC TO 0231
Autor: Mor1ari,`Luiz Albe
Título: Carcinoma epidermóide invasor pr
972809525 Ac, 254365
