Rev. Bras. Reumatol. vol.57 número6

rev bras reumatol.2017;57(6):626–629

ww w . r e u m a t o l o g i a . c o m . b r

REVISTA

BRASILEIRA

DE

REUMATOLOGIA

Relato

de

caso

Arterite

de

Takayasu

com

acometimento

inicial

isolado

de

ramos

bilaterais

da

artéria

pulmonar

Initial

isolated

Takayasu’s

arteritis

of

bilateral

pulmonary

artery

branches

Yu-Hui

Zhang

_,

_Wei-Min

_Song

_,

_Mei

_Wu

_e

_Jing

_Zhu

a_{People’sHospitalofBozhou,DepartmentofRheumatology,Bozhou,Anhui,China}

b_{SichuanProvincialPeople’sHospital,DepartmentofRheumatology,Chengdu,Sichuan,China}

informações

sobre

o

artigo

Históricodoartigo:

Recebidoem3deabrilde2015 Aceitoem13deoutubrode2015 On-lineem5defevereirode2016

Introduc¸ão

A arterite de Takayasu afeta principalmente a aorta e seus principais ramos, incluindo a artéria pulmonar. As manifestac¸ões clínicas da ATsão proteicas enão específi-cas; a grandemaioria dos pacientes apresenta quadrosde insuficiênciavascular,comoestenose,oclusãoouaneurisma. Essas características confundem a AT com doenc¸as trom-boembólicascrônicas,mediastinitefibrosanteouneoplasias, resultamemumdiagnósticoinicialerrôneo.1_{Oatrasomédio} nodiagnóstico da doenc¸a éde 10 mesesapós o iníciodos primeiros sintomas.2 _{A hipertensão grave, a incapacidade} funcionalimportanteeevidênciasdeenvolvimentocardíaco sãobonspreditoresde morteou eventosgraves nos segui-mento,oqueajudanaavaliac¸ãodoprognósticoeintervenc¸ões eletivas.3

Relato

de

caso

Pacientedosexofemininode18anos,deorigemasiática, rela-tavafadiga aosesforc¸os,congestão torácica,dor torácicae

∗ _{Autorparacorrespondência.}

E-mail:[email protected](J.Zhu).

dispneiahaviaoitomeses.Haviadoismesesforainternada nodepartamentodecardiologiadenossohospital.Apressão arterialerade126/83mmHg,semdiferenc¸aentreosbrac¸os bilateralmente. O ecocardiograma (ECO) mostrou estenose excessivadeambososramosdaartériapulmonar;aporc¸ão inicialdoramodireitotinhaumlúmende14mmeoesquerdo media 16mm. Apressãoda artéria pulmonarestava signi-ficativamente elevada(118mmHg) (fig. 1A-B). Atomografia computadorizadacomdoistubosderaiosX(DSCT)detectou umaestenoseparcialconsideráveldeambososramosda arté-ria pulmonare nãoencontrou evidênciasde envolvimento da aorta(fig.1C-D). Todas as manifestac¸ões clínicas dessa pacientedemonstravamhipertensãoarterialpulmonarcrítica comestenoseseguidadeenvolvimentodocorac¸ãoesquerdo. Porisso,foidiagnosticadacomdoenc¸acardíacacongênitaa partirdessesachados.

Havia um mês, outro hospital fizera uma anuloplastia atrioventriculardireitaeangioplastiaderamosdaartéria pul-monaremdecorrênciadossintomasexacerbados.Osexames laboratoriaispós-operatóriosapontaramparaumaaberrac¸ão imunológica. A velocidade de hemossedimentac¸ão era de 89,0mm/h,eofatorreumatoideerade9,1UI/mL.

http://dx.doi.org/10.1016/j.rbr.2015.10.002

0482-5004/©2016ElsevierEditoraLtda.Este ´eumartigoOpenAccesssobumalicenc¸aCCBY-NC-ND(http://creativecommons.org/licenses/

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Figura1–A-B,Ecocardiografiaseismesesapósoiníciodossintomas.Oexamemostroufluxosanguíneoemcoresnoramo esquerdodaartériapulmonar,decorrentedelesãoestenótica,(A)eobservouregurgitac¸ãoatrioventricularesquerda(B).C-D, TomografiacomputadorizadadeduplafontederaiosXdaartériapulmonarquatromesesapósoiníciodossintomas.O examerevelouestenoseconsideráveldeambososramosdaartériapulmonar(setas),semevidênciasdeenvolvimentoda aorta.

LV,ventrículoesquerdo;LA,átrioesquerdo;RV,ventrículodireito;RA,átriodireito;AO,aorta;AP,artériapulmonar;LPA, ramoesquerdodaartériapulmonar;RPA,ramodireitodaartériapulmonar;RVOT,saídadoventrículodireito.

Posteriormente,apacientefoiadmitidapelodepartamento de reumatologia de nosso hospital. Suspeitava-se do diag-nósticodeAT;assim,foifeitoumaortogramacompleto,que estavanormal.Arepetic¸ãodoECOmostroureduc¸ãona insu-ficiência atrioventricular esquerda e na pressão da artéria pulmonarenormalidadenoarcoaórticoeseusramos (arté-riacarótidainternaeexternabilateralmente,artériasubclávia bilateralmente).Osachadosdaangiografiaporsubtrac¸ão digi-tal(DSA)mostraramausênciadelesõesvascularesnaaorta e seus ramos, não foram encontradas estenoses, estreita-mentos,oclusõesnemirregularidadesdaparede(fig.2A).Os anticorposantinucleares(ANA)erampositivos,emumtítulo de 1:40;os anticorpos anticitoplasma de neutrófilopadrão perinuclear(ANCA-p)erampositivosemumtítulode1:10.Na admissão,foidiagnosticadacomAT.Foramprescritos predni-sona30mg/diaeaspirina50mg/dia.

Seismesesdepois,apacientemanifestoutuberculose pul-monar.Otratamentocomisoniazida,rifampicina,etambutole pirazinamidaportrêsmesesfoiineficaz;emseguida, mudou--seotratamentoparaácido4-amino-salicílico,protionamida, moxifloxacina e claritromicina intermitente por 15 meses, porfim alcanc¸ou-se alívio. A administrac¸ão de prednisona persistiudurantetodooperíodo.Duranteoseguimento,ela

desenvolveu depressão grave e foi resgatada com sucesso depoisdetomar20mgdedigoxinaporcontaprópria.A paci-enteretornou 42meses depois,acometidaporcervicodinia etonturasdurantequatromeses.Atomografia computado-rizadaangiografia(CTA)revelou umaestenoseconsiderável do tronco braquiocefálico direito, artéria carótida comum esquerdaeartériasubclávia(fig.2B).Foinecessáriaconsultaao departamentodecirurgiacardiovasculareelaserásubmetida aumaangioplastia.

Discussão

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Figura2–A,Angiografiaporsubtrac¸ãodigitaldaaortaeramosapósanuloplastiadavalvaatrioventricularesquerda. Imagensdaaortatorácica,aortaabdominaleartériailíacaforamintegradasemumafigura.Revelaramausênciadelesões vascularesqueenvolviamaaortaeseusramos.B,Arteriogramasportomografiacomputadorizadadaaortaeseusramos 42mesesapósodiagnósticodeAT.Observou-seestenoseconsideravelmenteimportantedotroncobraquiocefálicodireito (flechagrande),artériacarótidacomumesquerda(flechapequena)eartériasubclávia.

olocalmaiscomumeramosvasoscaróticos(70%)equatro de60pacientes(15%)tinhamestenoseehipertensãoda arté-riapulmonar.2_{NoMéxico,ocateterismocardíacodireitoea} angiografiapulmonarrevelaramquehavia50%de comprome-timentopulmonarem22pacientes.5_{Portanto,oenvolvimento} pulmonardaarteritenãoéraronodecursodaAT.O envolvi-mentodaartériapulmonargeralmentecoexistecomdanosàs artériasmaiscomumenteacometidasdescritaspreviamente. Noentanto,seuenvolvimentoisoladocomoamanifestac¸ão inicialdadoenc¸aéumaocorrênciarara.Umarevisãoda litera-turafeitanabasededadosMedline/PubMedentre1975e2009 encontrou14pacientescomvasculitepulmonarisoladaeoito pacientescomacometimentopulmonarcomoamanifestac¸ão inicialdadoenc¸a.6 _{Apacientedopresenteestudo} apresen-touenvolvimentodeoutras artérias(troncobraquiocefálico direito,artériacarótidacomumesquerdaeartériasubclávia) 50mesesapósasprimeirasmanifestac¸õesdadoenc¸a.

As apresentac¸ões atípicas da AT com sintomas pulmo-nares contribuempara umdiagnósticoinicial incorreto.As manifestac¸ões clínicas do envolvimento arterial sistêmico aparecemdepois de váriosanos, como neste casoem que sedescreveuvasculitedotroncobraquiocefálico,artéria caró-tidacomumeartériasubcláviatrêsanosapósasprimeiras manifestac¸ões,oqueresultouemumdiagnósticoinicial errô-neo.OenvolvimentodaartériapulmonarconfundiuaATcom doenc¸astromboembólicascrônicasedoenc¸aspulmonarese levouaumdiagnósticoequivocado.7_{Asdoenc¸asquecausam}

vasculites pulmonares são classificadasem três categorias de acordocom osachadosde imagem,opacidades nodula-rese irregulareslocalizadas(grupo angiíte granulomatosa), consolidac¸ão difusadoespac¸o aéreo(hemorragiapulmonar difusadecorrentedacapilarite)eaneurismaouestenosedas grandesartériaspulmonares,comoaarteritedeTakayasuea doenc¸adeBehcet.8_{Emboraasapresentac¸õesiniciaisda} paci-enteestudadanãotenhamsidoespecíficas,emumamulher jovemcomquadroclínicodeemboliapulmonaragudaeuma velocidadedehemossedimentac¸ão(VHS)ePCRelevadas,sem fatoresderiscoparadoenc¸atromboembólicaesem evidên-ciasdeoutrasvasculitessistêmicasdevasosdegrandeporte,a ATdeveserconsideradanodiagnósticodiferencial.Ométodo eficazparaumdiagnósticoprecoceeprecisodeveser consi-deraraATnodiagnósticodiferencialerastreamentoativo.Os pacientescomATsemsintomasespecíficosdevasculite mos-traramatividadeinflamatórianasparedesdosvasosdaaorta naPET-CTcom(18)F-FDG.9

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comumesquerdaeartériasubclávia.Asartérias reconstruí-dasporrevascularizac¸ãocirúrgicapodemterpermeabilidade superioràsreconstruídasportratamentoendovascular.12 _A terapia biológica,com agentes anti-TNF eantirreceptor da IL-6,podeserumadjuvanteútilaosesteroides.13–16

Além disso, essa paciente com AT apresentou tubercu-losepulmonarseismesesapósodiagnósticodefinitivodeAT. Umapossívelrelac¸ãoentreaATeainfecc¸ãopor Mycobacte-riumtuberculosisfoisugerida,masnãocomprovada.17_Foram encontrados testes positivos de tuberculina para derivado deproteínapurificadaemquantidadeelevadaempacientes comAT.18_{OMycobacteriumtuberculosispodecontribuirparao} desenvolvimentodeATpelasuaproduc¸ãodesuperantígenos ecitocinaspró-inflamatóriaselevadas.19_{Outrosestudossobre} arelac¸ãoentreaATeatuberculosepodemmostraropapel exatodoMycobacteriumtuberculosisnapatogênesedaartrite deTakayasu.

Conflitos

de

interesse

Osautoresdeclaramnãohaverconflitosdeinteresse.

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