Ana João Dinis da Mota

Regente: Prof. Doutor Miguel Xavier

Ana João Dinis da Mota

Aluna nº 2010138

6º ano | Turma 4

Ano letivo 2015/2016

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Índice

1. Introdução 3

2. Estágios Parcelares 4

2.1. Cirurgia 4

2.2. Medicina 5

2.3. Obstetrícia e Ginecologia 5

2.4. Saúde Mental 6

2.5. Medicina Geral e Familiar 7

2.6. Pediatria 7

3. Outras atividades 8

4. Reflexão crítica final 9

Anexos

A. Caso clínico “Tumor pré-sagrado: um diagnóstico inesperado (draft)” 11

B. IFMSA - Professional Exchange Program - Certificado

C. CIRSE – Certificado

D. 3º Simpósio de Patologia da Coluna - Certificado

E. 6º Simpósio de Nutrição - Certificado

F. Jornadas de Patologia do Sono - Certificado

16

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19

20

G. Estágio Médico PECLICUF – Certificado

H. SBV para Profissionais de Saúde - Certificado

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I. Caso clínico “Mieloma Múltiplo: Apresentação dum caso clínico raro de gamapatia biclonal”

J. Voluntariado - Serviço Cirurgia HSAC – Certificado

23

1. Introdução

O presente relatório final de estágio é elaborado, no contexto do término do Estágio Profissionalizante (EP), pertencente ao plano curricular do 6º ano do Mestrado Integrado em Medicina (MIM), da Nova Medical School| Faculdade de Ciências Médicas (NMS|FCM), da

Universidade Nova de Lisboa (UNL), que decorreu, sob a regência do Prof. Doutor Miguel Xavier, durante o período de 14 de setembro de 2015 a 20 de maio de 2016.

O EP constitui um estágio clínico, que corresponde ao culminar do período de educação médica pré-graduada, onde se observa a primazia da componente prática. Pretende-se que, mediante a sua realização, o estudante aplique, consolide, aprofunde e atualize os conhecimentos, aptidões, atitudes e valores que adquiriu ao longo do MIM. O EP ocorre, de forma programada e tutorada, em ambiente hospitalar e em centros de saúde que se dedicam ao ensino clínico, com a finalidade última de preparar o aluno para o futuro exercício autónomo, responsável, integrador e ético da complexa profissão médica [1], implicando que o mesmo continue a aprimorar-se a cada instante, na fase pós-graduada, de forma a prestar um serviço de excelência à comunidade onde se insere, exercendo a sua arte com consciência e dignidade. [2]

No sentido de concretizar estes objetivos, o EP integra um conjunto de estágios parcelares, em várias áreas clínicas fundamentais, designadamente, Cirurgia, coordenado pelo Prof. Doutor Rui Maio; Medicina, coordenado pelo Prof. Doutor Fernando Nolasco; Ginecologia e Obstetrícia, coordenado pela Prof. Doutora Teresa Ventura; Saúde Mental, coordenado pelo Prof. Doutor Miguel Xavier; Medicina Geral e Familiar, coordenado pela Prof. Doutora Isabel Santos; e Pediatria, coordenado pelo Prof. Doutor Luís Varandas.

O relatório final de estágio inclui um resumo do conjunto dos relatórios correspondentes aos referidos estágios parcelares que serão abordados, de acordo com a ordem cronológica segundo a qual foram, por mim, frequentados, ao longo do vigente ano letivo.

organização e os objetivos do EP e do relatório; a síntese dos elementos representativos do estágio que descrevem o meu percurso académico ao longo do EP, abordando-se o âmbito em que decorreu o estágio, os objetivos definidos para o mesmo e as atividades desenvolvidas; e uma análise crítica global acerca do cumprimento dos objetivos pessoais e específicos previamente estabelecidos, bem como dos aspetos mais relevantes de cada estágio parcelar. Por fim, em anexo, apresentam-se os certificados referentes à participação em atividades extra-curriculares, clínicas, científicas e sociais, consideradas relevantes, bem como alguns trabalhos efetuados.

2. Estágios Parcelares

2.1. Cirurgia (C) (14 de setembro a 6 de novembro de 2015)

Este estágio parcelar decorreu, sob tutoria do Dr. Carlos Vaz, no Serviço de Cirurgia do Hospital

da Luz. No contexto do estágio médico de cariz opcional, participei nas atividades do Centro de

Gastrenterologia e Endoscopia Digestiva, sob coordenação do Dr. David Serra.

Defini como principais objetivos, conhecer e contatar com as principais situações clínicas que

requerem terapêutica cirúrgica; realizar autonomamente a anamnese; executar o exame objetivo

completo; formular as hipóteses de diagnóstico adequadas; requisitar os exames complementares

de diagnóstico (ECDs) apropriados para cada situação; consolidar conhecimentos terapêuticos;

saber avaliar o estado nutricional e o risco cirúrgico dum doente; e observar e treinar técnicas

cirúrgicas. Em relação à opcional de Gastrenterologia, propus-me adquirir uma visão global acerca

da patologia deste foro, em estreita relação com a Cirurgia, e observar a realização de ECDs.

Ao longo deste estágio, acompanhei, essencialmente, a atividade profissional diária do meu tutor,

dedicada à cirurgia colorretal e à cirurgia bariátrica/metabólica, por meio de técnicas cirúrgicas

minimamente invasivas, como a laparoscopia e cirurgia robótica. Participei nas consultas externas

de Cirurgia Geral e de Gastrenterologia, no Internamento, no Serviço de Urgências, no Bloco de

Exames Endoscópicos, nas Sessões Teóricas e Teórico-Práticas e em Reuniões e Sessões

intitulado: “Tumor pré-sagrado: A propósito dum caso clínico”, realizado em grupo, em vias de

publicação, no livro de Casos Clínicos do Hospital da Luz, que se apresenta em anexo A.

Tive oportunidade de realizar alguns procedimentos, como sejam punções venosas, injeções

intra-musculares e desinfeção de feridas, assistindo, no contexto da pequena cirurgia, à excisão de

quistos sebáceos e, ainda, participando, como 2ª ajudante, em cirurgias laparoscópicas.

2.2. Medicina(M) (9 de novembro de 2015 a 15 de janeiro de 2016)

Este estágio parcelar decorreu, sob tutoria do Dr. Arturo Botella, no Serviço de Medicina III, do

Hospital de São Francisco Xavier.

No início do estágio, estabeleci como objetivos, participar na discussão diária da situação clínica

de cada doente e nas visitas de serviço; desenvolver a capacidade de trabalhar em equipa;

comunicar informações clínicas (incluindo más notícias) a doentes e aos respetivos familiares

(pessoalmente e por telefone); elaborar notas de entrada, diários clínicos e notas de alta; bem como

praticar alguns procedimentos médicos.

Este estágio incluiu 8 componentes: Internamento, Consulta Externa, Urgência Geral, Sessões

Clínicas e de Journal Club, Aulas teórico-práticas de discussão de temas, Seminários e

Apresentação de casos clínicos pelos alunos. Neste contexto, coube-me apresentar um caso clínico intitulado “Case 35-2015: A 72-year-old woman with proteinuria and a kidney mass”. No que

concerne a procedimentos médicos efetuados, destacam-se punções arteriais radiais, venosas

braquiais, realização de eletrocardiogramas e administração de oxigenoterapia.

2.3. Ginecologia e Obstetrícia (GO) (25 de janeiro a 19 de fevereiro de 2016)

O estágio de GO parcelar decorreu, sob tutoria da Dra. Irina Ramilo (Ginecologia) e da Dra. Ana

Paula Santos (Obstetrícia), nos Serviços de Ginecologia e de Obstetrícia, do Hospital Prof. Doutor

Como principais objetivos, defini aprofundar os temas da patologia mamária, menopausa,

uroginecologia e aconselhamento pré-concecional; reconhecer a gravidez em risco e sintomas e

sinais de trabalho de parto; bem como praticar o exame objetivo ginecológico com espéculo e

citologias; e, ainda, assistir à realização de ecografias.

A vertente de Ginecologia incluiu a frequência de consulta de Ginecologia Geral, Urológica,

Oncológica e de Menopausa; Internamento; e Bloco Operatório. A vertente de Obstetrícia foi

organizada em consulta de Diagnóstico Pré-natal, Consulta de Alto Risco, Consulta de Referência,

enfermaria de puérperas, enfermaria de grávidas e ecografia obstétrica. Numa vertente comum,

participei nas atividades do Serviço de Urgência e nas reuniões e sessões clínicas dos Serviços. Em

relação a procedimentos efetuados, salientam-se colpocitologias e a colheita de exsudados

vaginais/retais para pesquisa de Streptococcus β-hemolítico do grupo B. Adicionalmente, apresentei

um trabalho intitulado “Abordagem do Trabalho de Parto Prematuro”, tendo sido convidada, a repetir

a minha apresentação, na Reunião do Serviço de Urgência.

2.4. Saúde Mental (SM) (22 de fevereiro a 18 de março de 2016)

O estágio decorreu, sob tutoria da Dra. Pilar Santos Pinto, no Serviço de Psiquiatria do Hospital

Prof. Doutor Fernando Fonseca e na Unidade de Cuidados de Saúde Personalizados da Brandoa.

Saliento como objetivos que defini para este estágio, identificar sintomas de perturbação

psiquiátrica, integrar os aspetos psicológicos e sociais das manifestações de doença, participar em

visitas domiciliárias e contatar com atividade de investigação em Psiquiatria e Saúde Mental.

O estágio foi dividido em três dimensões principais, nomeadamente, atividade clínica na área de

Psiquiatria de Adultos, que envolveu a participação em Consultas Comunitárias, Visitas

Domiciliárias, Urgência Externa, Sessões e Reuniões clínicas multidisciplinares e ainda a colheita

duma história clínica psiquiátrica; sessões teórico-práticas, sob a forma de seminários, lecionados na

NMS|FCM; e atividade de investigação, em grupo, especificamente, de tabulação de dados de

Medicina Geral e Familiar (MGF) (28 de março a 22 de abril de 2016)

Este estágio parcelar decorreu, sob tutoria da Dra. Dulce Trindade, na Unidade de Saúde

Familiar da Venda Nova, na Amadora.

Os objetivos a que me propus foram consolidar e aprofundar conhecimentos relativos à

prevenção, avaliação clínica, ao diagnóstico e à prescrição dum plano terapêutico, de acordo com os

vários grupos etários, para os problemas de saúde/patologias mais frequentes na comunidade, e à

referenciação apropriada de condições clínicas que tal exijam; construir uma adequada relação

médico-doente-família; e adquirir maior autonomia para a resolução da multiplicidade de problemas

que surgem ao nível dos Cuidados Primários.

Neste âmbito, assisti a consultas de Adultos, nomeadamente de Hipertensão arterial e de

Diabetes Mellitus (DM); Saúde Infantil e Juvenil; Planeamento Familiar; Saúde Materna; e Doença

Aguda. Realizei várias destas consultas, autonomamente, de forma supervisionada, e participei,

ainda, na prestação de cuidados de enfermagem, como a limpeza de feridas. De forma a

documentar as atividades desenvolvidas, realizei e defendi _{o “}Diário do Exercício Orientado_”.

2.5. Pediatria (P) (25 de abril a 20 de maio de 2016)

Este estágio parcelar decorreu, sob tutoria da Dra. Cláudia Cristóvão, no Centro da Criança e do

Adolescente, do Hospital CUF Descobertas.

Os objetivos fundamentais foram o aprimoramento da capacidade de diagnóstico e raciocínio

adequados às situações clínicas e patologias mais frequentes, incluindo a colheita de dados

anamnésicos e a realização de exame objetivo; a determinação de formas e prioridades de atuação,

incluindo o pedido de exames complementares de diagnóstico; e a proposta das medidas

terapêuticas mais adequadas para as mesmas, observando os diversos procedimentos médicos

realizados. Destaco também o desenvolvimento de competências de cariz social, adequadas à

comunicação com as crianças, os adolescentes e as respetivas famílias, nomeadamente no que diz

respeito à transmissão de informações médicas, adequando o discurso e atitudes, e à avaliação de

Este estágio foi dividido em dois elementos, um prático e um teórico-prático. O prático incluiu o

contato com o Internamento, o Atendimento Permanente Pediátrico e as Consultas Externas de

Pediatria Médica, Cirurgia Pediátrica e Ortopedia Pediátrica. Da vertente teórico-prática, fizeram

parte uma aula de Cardiologia Pediátrica, as Sessões Clínicas de Pediatria, as Reuniões de Serviço,

a apresentação do trabalho de grupo “Sibilância Recorrente no Lactente”, a história Clínica por mim

realizada e uma atividade de simulação, no contexto de suporte avançado de vida pediátrico, onde

pude praticar procedimentos como a entubação orotraqueal.

3. Outras atividades

Quanto a atividades extracurriculares, saliento a minha participação num intercâmbio clínico,

organizado pelas ANEM e IFMSA (anexo B); no congresso CIRSE (anexo C); em vários cursos de

formação profissional (anexos D,E e F); no estágio clínico PECLICUF (anexo G) que, embora

efetuado num ano letivo anterior, me permitiu participar num curso de SBV, ainda válido (anexo H) e

realizar o trabalho “Mieloma Múltiplo: Apresentação dum caso clínico raro de gamapatia biclonal”,

não avaliado (anexo I); bem como num programa de voluntariado, organizado pelas AEFCML e

LAU-HSAC, pelo seu contributo para as minhas formação humanitária e visão integradora (anexo J).

4. Reflexão crítica final

Numa análise crítica, pessoal e sumária, pretendo abordar o cumprimento dos objetivos

específicos e pessoais propostos para a presente Unidade Curricular, avaliar o meu desempenho ao

longo do estágio e refletir sobre a sua utilidade para o meu exercício profissional futuro.

O EP possibilitou-me o contato próximo com a prática clínica de especialidades médicas e

cirúrgicas, observando-se a consolidação de conhecimentos previamente alcançados, a

aprendizagem de novos conhecimentos, atitudes e aptidões clínicas, científicas e sociais, bem como

a sua aplicação prática, de forma crescentemente autónoma, ainda assim, tutelada.

Especificamente, com o estágio de C, consolidei a correta abordagem em relação às principais

para a minha formação o fato de ter contatado com a cirurgia bariátrica/metabólica, pouco abordada

em Unidades Curriculares anteriores; e o das cirurgias terem decorrido, maioritariamante, por meio

de técnicas minimamente invasivas, como a laparoscopia e a cirurgia robótica, desenvolvida, de

forma única no país, no Hospital da Luz, e com a qual tive o privilégio de contatar, pela primeira vez.

Participei, ainda, como 2ª ajudante, nalgumas cirurgias laparoscópicas, melhorando as minhas

técnicas cirúrgicas. No estágio opcional de Gastrenterologia, as atividades decorreram

principalmente no âmbito da realização de ECDs, o que contribuiu para desenvolver a minha

capacidade de interpretação destes exames, bem como para reforçar a importância da sua

realização, como por exemplo, no caso do rastreio do cancro do cólon e reto.

Considero o estágio de M como muito gratificante, na medida em que, é uma das especialidades

que me desperta mais interesse, que me foi permitido um elevado nível de autonomia no

desempenho das tarefas diárias do médico interno, e que fui, de fato, integrada no trabalho da

equipa; procedi ao acompanhamento sequencial de grande parte doentes, contactando com toda a

patologia presente no serviço, sendo, inclusive, envolvida na tomada de decisões clínicas; participei

ativamente nas visitas de serviços, apresentando múltiplos doentes; elaborei registos médicos de

qualidade; e comuniquei informações médicas a doentes e respetivos familiares.

Quanto ao estágio parcelar de GO, os objetivos estabelecidos foram globalmente cumpridos, à

exceção do contato com a patologia mamária que não se observou, já que não tive oportunidade de

assistir à consulta de senologia, na medida em que, na minha opinião, se encontrava um número

demasiado elevado de alunos e médicos internos doutras especialidades a estagiar nos Serviços,

concomitantemente. Os pontos que mais me marcaram foram a consulta de diagnóstico pré-natal,

pela sua elevada carga emocional, e a necessidade de compreender e saber lidar com hábitos e

culturas doutros países.

Em relação ao estágio de SM, considero, como aspetos mais relevantes, a oportunidade de

participação nas visitas domiciliárias, permitindo-me uma mais precisa avaliação do estado mental

contato com o trabalho integrado duma equipa, verdadeiramente multidisciplinar e centrada no

doente. Como ponto negativo, destaco a experiência de caráter predominantemente observacional,

motivada, possivelmente, pelo reduzido contato prévio com a prática desta especialidade tão

complexa, permanecendo com algumas dificuldades na prescrição de terapêutica.

O estágio de MGF mostrou-se um dos mais positivos, em termos formativos, salientando como

os pontos que pude praticar e que mais me marcaram, a abordagem adaptada à faixa etária, ao

contexto psicossocial, familiar e comunitário, às diversas tipologias de consultas e centrada na

pessoa, quer doente, quer saudável; a sensibilização para a prevenção, nomeadamente, através da

educação para a saúde ou do rastreio do pé diabético; e a prática da referenciação apropriada de

condições clínicas que tal exijam, reconhecendo-se as próprias limitações, servindo com humildade.

Apercebi-me, com este estágio, da minha dificuldade em gerir o tempo de consulta, sendo uma

questão a melhorar.

O estágio parcelar de P permitiu-me progredir consideravelmente na capacidade de comunicação

com esta faixa etária, sendo que a existência duma componente teórico-prática, incluindo a aula de

Cardiologia Pediátrica e a participação nas sessões clínicas de Pediatria, permitiu o aprofundamento

e a atualização de conhecimentos. Considero que, apesar de se ter observado um elevado número

de indivíduos, foi possível contatar com uma reduzida diversidade de patologias, o que, não

obstante, foi compensado por uma preponderância da temática da vigilância de saúde, o que não

seria possível num hospital central.

Nesta sequência, concluo que o EP, que encarei como um verdadeiro privilégio, se revelou, de

fato, um estágio profissionalizante, potenciador duma grande evolução no meu desempenho clínico,

com inerente enriquecimento profissional e pessoal, e que veio colmatar as minhas insuficiências

prévias, tendo sido, portanto, indispensável para a minha formação.

Por fim, gostaria de transmitir aos meus Mestres, nas pessoas dos tutores e chefes de serviço

que acompanharam a minha formação e dos professores coordenadores e professor regente, que

tornaram este estágio possível, o respeito e o reconhecimento que lhes são devidos [2].

Anexos

Anexo A

Tumor pré-sagrado: Um diagnóstico inesperado (draft)

Ana João Mota* Diana Pinto* Diogo Carapito* Margarida Massas* Marta Pires* José Damião Ferreira** João Rebelo de Andrade** José Gonçalves** Ana Catarino** Rui Maio**

* Estudante da Faculdade de Ciências Médicas da Universidade Nova de Lisboa a estagiar no Hospital da Luz, no âmbito do Estágio Parcelar de Cirurgia do Estágio Profissionalizante do 6º ano

** Hospital da Luz

RESUMO

Os tumores da região pré-sagrada são uma entidade patológica heterogénea e rara, sendo caracterizados por crescimento lento, com sintomatologia inespecífica e comportamento indolente. A maioria destes tumores são benignos, sendo o cordoma o tumor maligno pré-sagrado mais frequente. Os autores apresentam o caso clínico dum doente de 25 anos de idade com queixas de dor lombo-sagrada. O estudo imagiológico sugeriu uma lesão pré-sagrada de características benignas. O doente foi submetido a resseção cirúrgica por via posterior (abordagem de Kraske). A análise anatomo-patológica revelou que a lesão se tratava de um cordoma.

ABSTRACT

Presacral tumors are a rare heterogeneous pathological entity, characterized by a slow growth, unspecific symptoms and it is generally indolent. Most of these tumors are benign, while the chordoma is the most common malignant presacral tumor. The authors report the clinical case of a 25-year-old male presenting with lombosacral pain. Imaging studies suggested a benign presacral lesion. The patient underwent surgery to remove the tumor by a posterior approach (Kraske approach). Pathology revealed that the tumor was a

chordoma.

INTRODUÇÃO

O espaço pré-sagrado, também designado por região retro-rectal, é uma região anatómica compreendida entre a parede posterior do recto e a superfície anterior do sacro, extendendo-se superiormente até à reflexão peritoneal e inferiormente até à fáscia recto-sagrada (Waldeyer). Os seus limites laterais são constituídos pela fáscia endopélvica (ligamentos laterais), os ureteros e os vasos ilíacos. [1]

Os tumores pré-sagrados são lesões de crescimento lento que tendem a ser assintomáticas durante períodos de tempo prolongados, sendo mais frequentemente detetados incidentalmente, no contexto da realização de avaliações de rotina. [1]

Quando sintomáticos, apresentam-se com uma dor difusa na região perineal, podendo manifestar-se também sob a forma de obstipação crónica, incontinência urinária ou fecal, ou disfunção sexual, [1] caso ocorra compressão ou invasão de vísceras ou nervos pélvicos adjacentes. [2] Menos frequentemente, foi descrita a formação de trajetos fistulosos na região sacro-coccígea, com eventual drenagem de conteúdo. [3]

Um exame objectivo cuidado é essencial para o diagnóstico. Alterações à inspecção são pouco frequentes. Ao toque rectal, estes tumores apresentam-se tipicamente como massas extra-rectais, com mucosa subjacente intacta, que desloca o recto anteriormente, sendo ainda possível avaliar a extensão proximal da lesão e as suas relações com estruturas adjacentes.[2]

Apesar da radiografia do sacro fornecer por vezes sinais indiretos da presença deste tipo de tumores, a ressonância magnética nuclear (RMN) e a tomografia computorizada (TC) são os exames complementares de diagnóstico de eleição, usando-se de forma complementar. Particularmente, a TC é útil para diferenciar lesões sólidas de quísticas, avaliar a destruição óssea e para caracterizar as relações com as estruturas adjacentes. A RMN revela-se importante para delinear planos de resseção, definir a relação com estruturas adjacentes e a existência e a extensão de eventual envolvimento ósseo e nervoso. Em casos selecionados, podem ser usados outros exames, como a proctoscopia, o enema baritado, a ecografia transrectal ou endorectal, a endoscopia e fistulogramas. [1][3]

A biopsia deste tipo de tumores é controversa, uma vez que está associada a complicações (e.g. hemorragia, infeção, implantação de células tumorais ao longo do trajecto da agulha) e muitas vezes não altera a abordagem terapêutica, que passa pela remoção cirúrgica completa com margens livres. [2]

A cirurgia tem como objectivo a remoção da lesão na sua totalidade, com a menor morbilidade possível para o doente. A abordagem cirúrgica depende da localização da lesão, natureza, tamanho e envolvimento de estruturas adjacentes. Para lesões localizadas acima de S3, privilegia-se uma abordagem anterior (transabdominal); para lesões localizadas abaixo de S3, pode optar-se por uma abordagem posterior (perineal) ou combinada (abdomino-perineal). A abordagem posterior exclusiva (via de Kraske) é geralmente reservada para as lesões extensas, envolvendo o sacro. Resseções extensas acarretam um maior risco de morbilidade com incontinência de esfíncteres ou colostomia permanente. Deste modo, é importante avaliar os benefícios das grandes ressecções face aos riscos e ao impacto na qualidade de vida do doente. [2]

O principal fator determinante de prognóstico é a excisão completa do tumor, quase sempre possível no caso de lesões benignas, mas dificultada nos contextos de lesões malignas, recorrentes ou benignas infectadas. O prognóstico das lesões benignas é excelente, com sobrevida de cerca de 100% após resseção completa e uma reduzida taxa de recidiva, sendo a maior parte das recorrências passível de excisão completa. O prognóstico das lesões malignas depende dos tipo histológico, comportamento biológico e extensão da resseção. [3]

CASO CLÍNICO

Doente do sexo masculino, 25 anos de idade, raça negra, natural e residente em Angola, recorreu à Consulta de Cirurgia Geral do Hospital da Luz com um quadro com cerca de 2 anos de evolução caracterizado por queixas álgicas na região inter-glútea com agravamento progressivo, exacerbadas com a posição de sentado e, mais recentemente, com o decúbito dorsal.

O doente era já portador de uma RMN pélvica que evidenciou um tumor pré-sagrado, com ligeira lateralização à direita, situado abaixo do nível de S3, envolvendo o cóccix. Era uma lesão multi-loculada, de predomínio quístico heterogéneo mucinoso, com diâmetro crânio-caudal, ântero-posterior e transversal de 4,5 x 4,6 x 4,7 cm, respectivamente. Não se observou envolvimento de estruturas adjacentes ou evidência de fístulas perianais. Estas características imagiológicas eram compatíveis com o diagnóstico radiológico provisório de hamartoma quístico retro-rectal.

Figura 1. RM: Imagem sagital T2, evidenciando lesão ocupando espaço, multi-loculada, de predomínio quístico heterogéneo mucinoso. Sem invasão aparente das estruturas adjacentes.

Figura 2 - RM: Imagem axial T2 que realça a clara lateralização direita do tumor.

A TC tóraco-abdominal e colonoscopia complementares não revelaram lesões secundárias ou alterações da mucosa intestinal.

Após este estudo, o doente foi submetido à excisão cirúrgica do tumor. Optou-se por realizar uma abordagem por via posterior (abordagem de Kraske), que consiste nos seguintes passos:

1. Posicionamento do doente em posição Jack-Knife: decúbito ventral, com a cabeça e os membros inferiores a um nível inferior ao da bacia e nádegas afastadas, de forma a expôr a região sacro-coccígea;

2. Toque rectal prévio à incisão cirúgica, que confirmou a localização do tumor; 3. Incisão sacrococcígea longitudinal mediana;

4. Identificação do sacro, cóccix e tumor; 5. Secção do ligamento sacro-coccígeo;

6. Desarticulação do cóccix de modo a possibilitar a ressecção em bloco, dada a íntima relação do tumor com a vertente anterior e posterior do cóccix. Na fase final da dissecção, o cirurgião ajudante colocou o dedo no canal anal e terço inferior do recto, empurrando o tumor em direcção à incisão cirúrgica, de forma a facilitar a sua dissecção e prevenir lesões iatrogénicas da parede do recto;

7. Dissecção e ressecção em bloco do tumor e do cóccix;

8. Confirmação da hemostase e integridade do recto: preenchimento da loca cirúrgica com soro e injecção de ar pelo canal anal, não se observando sinais de fuga na parede do recto;

9. Colocação de dreno;

Figura 3. Abordagem de Kraske - desarticulação do cóccix.

O pós-operatório decorreu sem intercorrências, com remoção do dreno às 48h e alta às 72h após a cirurgia. A peça cirúrgica foi completamente excisada, apresentando macroscopicamente um aspecto quístico multi-loculado, de consistência elástica à palpação. A análise microscópica revelou…

Figura 4. Peça operatória …

DISCUSSÃO

O cordoma é o tumor pré-sagrado maligno mais comum da região sacro-coccígea. Corresponde a 1 a 4% das lesões ósseas malignas e tem uma prevalência de 0,08 em cada 100 000, afectando predominantemente o sexo masculino. Apresenta um pico de incidência entre a quinta e a sexta décadas de vida, sendo raro em indivíduos com menos de 40 anos. Tem como localizações preferenciais as regiões sacro-coccígea, esfeno-occipital e vertebral.[4]

Atualmente é aceite que o cordoma se desenvolve a partir dos vestígios embrionários da notocorda. Contudo, a via patogénica não se encontra totalmente esclarecida, existindo 3 modelos principais de cordomagénese: transformação maligna de tumores benignos da notocorda; transformação maligna directa dos vestígios embrionários da notocorda, sem um estádio intermédio de tumor benigno; ou mimetismo da morfologia da notocorda devido a alterações da expressão genética, sem ter uma origem directa na notocorda. [5]

Clinicamente, o cordoma tem um curso indolente, sobreponível ao dos restantes tumores pré-sagrados. Em termos imagiológicos, surge como uma lesão óssea lítica, tipicamente hiperintensa na ponderação T2 em RMN.

A intervenção preconizada é a ressecção cirúrgica em bloco, sem violação da cápsula.

As complicações cirúrgicas mais frequentes são a hemorragia e a infeção da ferida operatória. Complicações graves como a perfuração do recto ou lesão da raízes nervosas, com consequente incontinência de esfíncteres, são menos frequentes.[4] A radioterapia está preconizada no caso de a ressecção cirúrgica se revelar incompleta ou com margens positiva. [6] No entanto, tanto a radioterapia como a quimioterapia adjuvantes apresentam pouca eficácia. [4]

O caso apresentado corrobora o facto do diagnóstico dum tumor pré-sagrado requerer um elevado índice de suspeição, dado que os sintomas são inespecíficos e de instalação insidiosa. No presente caso, o estudo imagiológico pré-operatório apontava para uma lesão de características benignas. A biópsia pré-operatória não foi realizada devido ao risco de complicações e porque, neste caso, não iria alterar a abordagem terapêutica.

O diagnóstico anatomo-patológico de cordoma foi inesperado, não só por ser pouco frequente, mas também por ter surgido neste grupo etário, realçando-se o papel fundamental da Anatomia Patológica no estabelecimento do diagnóstico final, com consequentes implicações no seguimento e prognóstico do doente. O prognóstico deste tumor maligno depende essencialmente da excisão completa da lesão. A recidiva local ocorre na maioria dos casos.[4] Apesar de estar descrita a ocorrência de metástases à distância (e.g. pulmão, fígado, pele, osso) [7], a maioria das mortes pela doença deve-se à recidiva local.[6]

Num estudo que fez o seguimento de 400 casos de cordomas observaram-se taxas de sobrevivência a 5 e a 10 anos de 74% e 32%, respectivamente.[3]

CONCLUSÃO

Por serem uma entidade clínica pouco frequente, o diagnóstico de tumores pré-sagrados requer um elevado nível de suspeição. Os exames complementares de diagnóstico são fundamentais para caracterizar a lesão e definir a abordagem terapêutica. A abordagem cirúrgica depende da natureza, extensão e localização da lesão e deve minimizar a morbi-mortalidade do doente. O cordoma é um tumor maligno do esqueleto axial caracterizado por um crescimento lento mas localmente invasivo. Mesmo após resseção completa, a recidiva da doença é frequente, sendo a sobrevida de 74% e 32% aos 5 e 10 anos, respectivamente.

BIBLIOGRAFIA

[1] Aranda-Narváez, et al. Posterior approach (Kraske procedure) for surgical treatment of presacral tumors. World J Gastrointest Surg. 2012 May 27; 4(5): 126-130.

[2] Pinto, N; Oliveira, H. Tumores retro-rectais – Revisão de cinco casos clínicos. Revista Portuguesa de Coloproctologia. Set-Dez 2013

[3] Hassan I, et al. Presacral Tumors: Diagnosis and Management. Clin Colon Rectal Surg. 2009;22:84–93. [4] Walcott B, et al. Chordoma: current concepts, management, and future

Directions. Eur J Surg Oncol. 2014 Nov;40(11):1412-20. doi: 10.1016/j.ejso.2014.04.008. Epub 2014 Apr 25. [5] Yakkioui Y, van Overbeeke JJ, et al. Chordoma: the entity. Biochim Biophys Acta. 2014 Dec;1846(2):655-69. doi: 10.1016/j.bbcan.2014.07.012. Epub 2014 Sep 3.

[6] Chigurupati, P et al. Sacrococcygeal chordoma presenting as a retro rectal tumour. International Journal of Surgery Case Reports 5 (2014) 714–716

Anexo I

Mieloma Múltiplo

Apresentação dum caso clínico raro de gamapatia biclonal

Autora: Ana João Dinis da Mota

Orientadora: Dra. Manuela Bernardo

Área de Hemato-oncologia

Hospital CUF Infante Santo Estágio Médico PECLICUF

APRESENTAÇÃO DE CASO CLÍNICO

Doente do sexo masculino, de 55 anos de idade, leucodérmico, casado, economista, natural e residente em Lisboa e sem antecedentes relevantes, desenvolveu um quadro de lombalgia, astenia e adinamia, de agravamento progressivo, com 2 meses de evolução. O doente admitiu como fator precipitante do seu quadro clínico o excesso de exercício físico a que se encontrava sujeito durante esse período. A lombalgia converteu-se posteriormente em dorsalgia média, com irradiação para o membro inferior esquerdo, que dificultava a locomoção, aliviando com o repouso.

Por persistência dos sintomas, recorreu, em 2 de setembro de 2013, ao Hospital CUF Infante Santo. O doente negou episódio prévio semelhante, traumatismos recentes, perdas hemáticas, febre ou perda ponderal. Negou ainda história de neoplasias na família, cirurgias prévias ou a toma regular de fármacos. Ao exame objectivo, apresentava-se com bom estado geral, discreta palidez das mucosas e com auscultação cardiopulmonar e palpação toraco-abdominal sem alterações.

Puseram-se várias hipóteses de diagnóstico, entre as quais traumatismo da coluna vertebral, patologia reumática ou tumoral. A fim de esclarecê-las, procedeu-se à realização duma radiografia simples da coluna e duma cintigrafia óssea, cujos resultados não revelaram alterações.

Complementou-se o estudo com uma Ressonância Magnética (RM) da coluna lombar, em 3 de setembro, que evidenciou uma alteração difusa do sinal vertebral, sugerindo a existência dum processo infiltrativo celular.

Com base nos dados recolhidos, colocaram-se as seguintes hipóteses de diagnóstico de doença mieloproliferativa e doença linfoproliferativa.

O doente foi encaminhado para o serviço de Hematologia, seguindo-se um estudo hematológico que relevou a existência duma ligeira anemia normocítica normocrómica (Hg=11,5 g/dL), dum aumento da velocidade de sedimentação (VS= 117 mm/h) e duma gamapatia biclonal

IgA λ e IgG λ (IgA=2390 mg/dL, IgG=5250 mg/dL, cadeias λ na urina= 452 µg/L) (Fig. 1).

O estudo bioquímico revelou ainda níveis de β2-microglobulina (β2M) de 2,86 mg/L; albumina

de 3,75 mg/dL; creatinina de 1mg/dL; cálcio de 9,3 mg/dL e proteinúria de 100 mg/dL.

O mielograma evidenciou medula óssea hipercelular, infiltrada por plasmócitos representando 40% das células, e a biópsia óssea revelou infiltração com cerca de 75% de plasmócitos. Foi realizada uma análise cromossómica, em 3 de outubro, cujo resultado foi normal.

Realizou-se uma nova Ressonância Magnética (RM), da coluna dorsal e lombar, em 12 de setembro, que evidenciou uma lesão epidural posterior, compressiva, a nível de D3, ovóide, com 28mm de diâmetro vertical e 11 mm de diâmetro ântero-posterior, isointensa em T1, hiperintensa em T2 e com captação marcada e homogénea de gadolínio. A massa tinha ponto de partida no arco posterior da D3, ocupando mais de 50% da área de secção transversal do canal raquidiano e

comprimindo a medula espinhal. Não se observaram colapsos fracturários das vértebras (Fig. 2).

Com base na história clínica do doente e nos exames complementares realizados,

estabeleceu-_{se o diagnóstico de MM biclonal IgA λ e IgG λ.}

Iniciou, em 22 de outubro, quimioterapia, segundo o regime VCD (bordezomib, ciclofosfamida e dexametasona) que teve de interromper por quadro catarral, retomando em 14 de Novembro. É objectivo efectuar 4 ciclos, com vista à indução para transplante autólogo de células estaminais, em articulação com o Instituto Português de Oncologia de Lisboa.

Fig.1: Proteinograma: pico biclonal na região gama.

Fig.2: RM da coluna vertebral em T2: lesão compressiva, a nível de D3. RESUMO

O Mieloma Múltiplo (MM) consiste numa proliferação maligna de plasmócitos, com origem clonal, na medula óssea, que conduz à produção de vastas quantidades duma proteína anómala, a proteína M [1].

A sua etiologia é desconhecida, tendo sido proposto resultar da interação entre múltiplos fatores ambientais e genéticos. Dos primeiros, destaca-se a exposição a radiação ionizante, químicos orgânicos, herbicidas e insecticidas. Dos factores genéticos, destacam-se as delecções 13q14, 17p13 e as translocações t(11;14)(q13;q32) e t(4;14)(p16;q32) [1-3].

No que concerne à fisiopatologia, as células do MM aderem a células do estroma medular e da matriz extracelular, através de proteínas de adesão celular, o que promove o seu crescimento, sobrevivência, resistência a fármacos e migração para o espaço medular. No processo, encontram-se envolvidas várias citocinas, tais como a IL-6, o IGF-1, o VEGF e o stromal cell–derived growth factor (SDF)-1α, que ativam as vias proliferativas de Ras/Raf, PI3-K/Akt e da proteína quinase C [1,3,6].

O MM passa por uma fase latente, em que apenas é possível identificar a doença laboratorialmente. Os sinais e sintomas mais frequentes decorrem da infiltração óssea tumoral ou de outros órgãos e ainda da lesão renal por excesso de cadeias de imunoglobulina. São eles: anemia (73%), dor óssea (58%), aumento da creatinina (48%), astenia (32%), hipercalcémia (28%) e perda ponderal (24%). [2] Sinais e sintomas mais raros (<5%) são parestesias, hepatomegália, esplenomegália, linfadenopatias e febre [2].

A anemia é normalmente normocítica e normocrómica. Pode dever-se à substituição de tecido medular pela neoplasia, por lesão renal com diminuição da eritropoietina, produção tumoral de factores inibidores da hematopoiese ou por hemodiluição devida à produção de elevadas quantidades da proteína M.

A dor óssea é sentida mais comumente na coluna vertebral e nas costelas, sendo induzida pelo movimento, o que a distingue da dor metastática. Deve-se amiúde a fracturas patológicas, tornando-se persistente nessas circunstâncias, causadas pela proliferação tumoral, activação de osteoclastos e inibição dos osteoblastos, mediadas pela produção tumoral do fator activador dos osteoclastos (OAF). A osteólise pode ser grave o suficiente para permitir a palpação de depressões ósseas, sobretudo no crânio, clavículas e esterno. O colapso das vértebras pode ocasionar compressão medular.

A lesão renal com aumento da creatinina e da ureia é por vezes a manifestação inicial do MM. As suas causas mais comuns são a nefropatia causada pelas cadeias leves das imunoglobulinas e pela hipercalcémia. Outros factores são a deposição glomerular de amilóide, infecções recorrentes, o uso regular de AINES, de substâncias de contraste iodadas ou de bisfosfonatos.

A hipercalcémia deve-se à reabsorção óssea, por lesão osteoclástica e por ligação da proteína M ao cálcio.

No caso em questão, o doente apresentava dor óssea, ao nível da região dorsal, aliada a astenia e a adinamia de agravamento progressivo e mucosas descoradas.

O exame objectivo deve envolver uma palpação cuidadosa, a fim de identificar massas anómalas e depressões ósseas, e identificar eventuais hepato ou esplenomegálias [3]. Não se observaram alterações neste doente.

Dos exames complementares de diagnóstico, a radiografia óssea tem o potencial de identificar lesões líticas ou osteopénia difusa e o estudo hematológico anemia e aumento da velocidade de sedimentação. No presente caso, a radiografia óssea não revelou alterações, procedendo-se à realização duma RMN que evidenciou a lesão e observou-se a existência de anemia normocítica normocrómica e aumento da VS. As análises bioquímicas podem revelar hipercalcémia e aumento de β2M, ureia, creatinina e ácido úrico. Neste caso, a função renal encontra-_{se mantida, estando apenas a β2M aumentada. A urina de 24h permite quantificar a} excreção proteica. A electroforese sérica e a imunofixação permitem caracterizar os picos M. A proteína M é constituída por IgG em 52% dos casos, IgA em 21%, por cadeias leves apenas (Proteinémia Bence Jones) em 16%, IgD em 2% e raramente por uma gamapatia biclonal (1-2%), que é o caso do nosso doente (IgG e IgA). As cadeias pesadas IgM são as que apresentam pior prognóstico, pois em 50% dos casos desenvolvem hiperviscosidade plasmática. As cadeias leves secretadas são do tipo κ em 65% das vezes e λ em 35%, sendo que os indivíduos que secretam cadeias λ, como o nosso doente, têm uma esperança média de vida inferior aos que secretam cadeias κ [1-3].

As gamapatias biclonais são situações que ocorrem em cerca de 5% dos indivíduos com plasmocitose, sendo que 2/3 correspondem a indivíduos com MGUS e os restantes 1/3 a indivíduos com outras doenças linfoproliferativas, incluindo o MM deste caso (1-2%). Ainda mais raros são os casos de gamapatias triclonais [3].

Para estadiamento do MM, o sistema mais usado é o International Staging System for Multiple Myeloma (ISS). O ISS para MM é constituído por 3 estádios, sendo baseado nos níveis séricos de β2M e da albumina. A sobrevivência média após o início do tratamento é de 62 meses para o estádio 1, 44 meses para o estádio 2 e 29 meses para o estádio 3. O presente doente encontra-se no estádio mais favorável (ISS1) por apresentar níveis de _β2M inferiores a 3,5 mg/dL e níveis de albumina superiores a 3,5 g/L (Tabela 1) [4].

doente em questão foi ainda submetido a radioterapia sobre a lesão na D3, pelo risco de compressão medular.

O presente caso foi escolhido devido à sua raridade. Apenas 1-2% dos 4 a 5 casos de MM por 100,000 habitantes têm uma gamapatia biclonal, ao invés de monoclonal [2-3]. Apesar da apresentação clínica e da resposta ao tratamento do MM biclonal serem semelhantes às do MM monoclonal, é importante documentar estes casos, devido à escassez de informação clínica na literatura médica actual.

BIBLIOGRAFIA

1. Nikhil C. Munshi Plasma cell disorders. In : Longo DL. et al. Harrison´s Principles of Internal Medicine.18th ed. New York. McGraw-Hill 2011; 111: 936-944.

2. S Vincent Rajkumar. Clinical features, laboratory manifestations, and diagnosis of multiple myeloma. In: UpToDate, Waltham, MA. (Acedido a 6 de Setembro de 2014.)

3. S Vincent Rajkumar. Plasma cell disorders. In: Goldman L et al. Cecil Textbook of Medicine. 24th ed. Philadelphia WB Saunders Company, 2011; 193: 1233-1242.

4. Multiple Myeloma Staging, American Cancer Society, http://www.cancer.org/cancer/multiplemyeloma/detailedguide/multiple-myeloma-staging. Publicado a 4/22/2014. Revisto a 6/16/2014. Acedido a 6 de Setembro de 2014.

5. S Vincent Rajkumar.Determination of initial therapy in patients with multiple myeloma. In: UpToDate, Waltham, MA (Acedido a 6 de Setembro de 2014)

ANEXOS

Tabela 1: Estadiamento (ISS) para MM[1].