Hospital Infantil Pequeno Príncipe e Associação de Proteção à Infância Dr. Raul Carneiro - Curitiba
Correspondência: Nelson Itiro Miyague – Rua Vivian Stec Toledo, 70 – 82300-740 – Curitiba, PR - E-mail: cardiologia.clinica@hipp.com.br
Recebido para publicação em 9/10/01 Aceito em 7/11/01
Arq Bras Cardiol, volume 80 (nº 3), 269-73, 2003
Nelson Itiro Miyague, Silvia Meyer Cardoso, Fabrício Meyer, Frederico Thomaz Ultramari, Fábio Henrique Araújo, Igor Rozkowisk, Alisson Parrilha Toschi
Curitiba, PR
Estudo Epidemiológico de Cardiopatias Congênitas na
Infância e Adolescência. Análise em 4.538 Casos
As anomalias congênitas do coração e dos grandes vasos são as mais freqüentes entre as malformações congê-nitas graves 1 e apresentam alta mortalidade no 1º ano de
vida 2-4. Vários estudos, realizados em populações
especí-ficas, têm mostrado uma incidência entre 2 a 10 por 1.000 nascimentos vivos. No Paraná, baseando-se em um estudo recente na cidade de Londrina, estima-se uma incidência de 4/1.000 nascimentos vivos 5.
Este trabalho foi elaborado para conhecer a freqüência e a prevalência de anomalias congênitas do coração, em cri-anças encaminhadas a um centro terciário de atendimento em cardiologia pediátrica.
Métodos
Por meio de análise retrospectiva de prontuários, fo-ram pesquisados dados de 4.538 pacientes, de janeiro/95 a dezembro/97, no ambulatório de cardiologia pediátrica do Hospital Infantil Pequeno Príncipe, Curitiba (PR), centro ter-ciário para tratamento de cardiopatias em crianças e adoles-centes. A maioria dos pacientes foi referida dos estados do Paraná (86,1%) e de Santa Catarina (10,9%).
Todos foram submetidos aos exames clínicos e ele-trocardiográficos, obedecendo a um protocolo uniformiza-do de primeiro atendimento. A radiografia de tórax foi ana-lisada em 75% das crianças e 3.302 (72,7%) foram subme-tidas ao ecocardiograma com Doppler colorido e espectral no Serviço.
Os pacientes foram divididos em quatro grupos: o 1º (normal) constituído de 2.268 (50%) crianças cuja avaliação cardiológica considerada normal; o 2º (cardiopatia congêni-ta), de 2.017 (44,4%) pacientes; o 3º (cardiopatia adquirida), 201 (4,4%) pacientes e o 4º (arritmia), 52 (1,2%) pacientes.
O diagnóstico do defeito estrutural foi baseado no es-tudo ecocardiográfico. Assim sendo, foram excluídos da análise 56 crianças do grupo de cardiopatias congênitas, por não terem sido submetidas ao ecocardiograma no Servi-ço. Todos os pacientes do grupo III tiveram o diagnóstico confirmado pelo ecocardiograma. Em 13 crianças do grupo
Objetivo - Análise da freqüência e da prevalência de
cardiopatia congênita em um centro de atendimento ter-ciário para crianças cardiopatas.
Métodos - Avaliação epidemiológica do primeiro
atendimento de 4.538 crianças em um hospital infantil, de janeiro/95 a dezembro/97. Todos os pacientes com cardio-patia congênita tiveram o diagnóstico confirmado pelo menos pelo ecocardiograma. A freqüência e a prevalência das anomalias foram computadas segundo a classificação de análise seqüencial. Foram comparados a idade, o peso e o sexo entre os grupos normal e cardiopatia congênita, após distribuição por faixa etária.
Resultados - Do total avaliado foram consideradas
com cardiopatia congênita 2.017 (44,4%) crianças com cardiopatia adquirida 201 (4,4%), com arritmias 52 (1,2%) e normais 2.268 (50%). A cardiopatia congênita predominou nas faixas etárias de lactente e neonato, cor-respondendo a 71,5% dos casos. O peso e a idade foram significativamente menores nas crianças com cardiopatia congênita. A comunicação interventricular foi a mais fre-qüente entre as anomalias acianóticas e a tetralogia de Fallot, entre as cianóticas.
Conclusão - Crianças com cardiopatia congênita
são encaminhadas principalmente nos períodos neonatal e lactente, mostrando um comprometimento no desenvolvi-mento ponderal, sendo a comunicação interventricular a cardiopatia mais freqüente.
Palavras-chave: cardiopatia congênita, epidemiologia,
IV foram realizados somente os eletrocardiogramas. Consideraram-se as faixas etárias: neonatos (1-30 dias), lactentes (31 dias a 2 anos), pré-escolares (> 2 anos a 6 anos), escolares (> 6 anos a 12 anos) e adolescentes (> 12 anos).
A classificação foi baseada na análise seqüencial do coração, realizada pelo ecocardiograma, obedecendo às nomenclaturas da European Paediatric Cardiac Code 6 e
Congenital Heart Surgery Nomenclature and Database Project 7.
Considerou-se cardiopatia complexa um conjunto de malformações associadas, necessárias para a manutenção da vida do paciente; cada uma delas recebendo denomina-ção específica na literatura: drenagem anômala total de veias pulmonares, síndrome de hipoplasia do ventrículo esquerdo, ventrículo único, atresia mitral, atresia pulmonar com septo interventricular íntegro, atresia tricúspide, dupla via de saída do ventrículo direito, dupla via de saída do ventrículo esquerdo, tetralogia de Fallot, truncus arteriosus e transposição dos grandes vasos da base. Por isso, a per-sistência do canal arterial, a comunicação interatrial, a comu-nicação interventricular e a estenose pulmonar, não foram consideradas independentemente, quando pertencentes às alterações de uma cardiopatia complexa e fossem necessá-rias para a sobrevida do paciente.
Quando o conjunto das alterações não tinha denomi-nação específica, e as suas associações não eram obrigató-rias para a vida do paciente, as malformações foram consi-deradas doenças associadas e computadas isoladamente.
Foram omitidos do resultado as anomalias de posição e lateralidade, o arco aórtico à direita, a estenose pulmonar periférica e a valva aórtica bicúspide. Da mesma forma, não foram consideradas na análise alterações funcionais, como insuficiência mitral, insuficiência tricúspide, insuficiência aórtica e insuficiência pulmonar.
Os dados categóricos são apresentados em número absoluto e percentual. As variáveis contínuas são apre-sentadas com a média e desvio padrão e a mediana. O
estu-do comparativo das variáveis demográficas foi feito somen-te entre os grupos I (normais) e II (cardiopatias congênitas). Os grupos II e III mostravam números de casos significati-vamente menores que os outros grupos. Para comparação, utilizou-se o teste t de Students e Kruskall Wallis para as va-riáveis contínuas e qui-quadradro para as vava-riáveis qualita-tivas. Os dados foram computados e analisados no progra-ma EPI INFO. Foram considerados estatisticamente signifi-cativas quando p<0,05.
Resultados
Do total de 4.482 pacientes analisados, 1.961 (43,8%) apre-sentavam cardiopatia congênita, confirmadas ao menos pelo ecocardiograma com Doppler colorido (fig. 1). A distribuição do número de casos nas faixas etárias segundo os grupos encontra-se na tabela I. As cardiopatias congênitas foram mais freqüentes nas faixas etárias de lactente e de neonato.
Os pacientes com cardiopatias congênitas apresenta-vam idade e peso significatiapresenta-vamente menores que as crian-ças normais, p<0,0001 e p<0,0001, respectivamente. Não houve predomínio de sexo no grupo de cardiopatias
con-Tabela I - Distribuição do número de casos nas faixas etárias, segundo os grupos
Grupo I Grupo II Grupo III Grupo IV
Faixa etária Total Normais Congênita Adquirida Arritmia
Neonato 504 - 1,2% 111 - 4,9% 380 - 19,4% 9 - 4,5% 4 - 7,7% Lactente 1649 - 36,8% 565 - 24,9% 1022 - 52,1% 49 - 24,5% 13 - 25% Pré-escolar 1019 - 22,7% 696 - 30,7% 290 - 14,8% 20 - 10% 13 - 25% Escolar 1128 - 25,2% 803 - 35,4% 220 - 11,2% 91 - 45,5% 14 - 26,9% Adolescente 181 - 4% 93 - 4,1% 49 - 2,5% 31 - 15,5% 8 - 15,4% Total 4481 2268 1961 200 52
Tabela II - Distribuição da idade, do peso e do sexo, segundo os grupos
Idade (meses) Sexo Peso (gramas)
Grupo Média ± D P Mediana F/M Média ± D P Mediana
Normais 64,2 ± 49,2 60 987/1281 20.174 ± 12.890 18.050
Congênitas 25,9 ± 40,2 06,5 980/981 9.767 ± 9.474 05.900
Adquiridas 83,5 ± 59,2 96 101/99 22.776 ± 14,032 23.000
Arritmias 70,3 ± 57,3 70,4 30/22 20.506 ± 13.312 19.800
gênitas. Houve discreto predomínio do sexo masculino no grupo de normais e do feminino nos outros grupos (tab. II). A freqüência e a prevalência das cardiopatias congê-nitas estão discriminadas na tabela III. Cardiopatia comple-xa foi encontrada em 439 pacientes e, em 538, houve asso-ciações de lesões. As cardiopatias congênitas acianóticas mais freqüentes foram: comunicação interventricular (30,5%), comunicação interatrial (19,1%), persistência do canal arterial (17%), estenose pulmonar valvar (11,3%) e coarctação da aorta (6,3%). Tetralogia de Fallot (6,9%), transposição dos grandes vasos da base (4,1%), atresia tricúspide (2,3%) e a drenagem anômala total de veias pulmo-nares (2%) foram as anomalias cianóticas mais freqüentes.
Das cardiopatias congênitas acianóticas, a comunica-ção interventricular e a coarctacomunica-ção da aorta apresentaram-se mais freqüentemente associadas a outras lesões, sendo sig-nificativamente mais freqüente na presença de coarctação da aorta, p<0,01. Predominaram como doença isolada a co-municação interatrial, a persistência do canal arterial e a es-tenose pulmonar, porém, sem diferença significativa entre elas (fig. 2).
Discussão
A anomalia cardíaca é a malformação congênita mais freqüente, principalmente associadas às alterações
Tabela III - Distribuição das freqüências e das prevalências das cardiopatias congênitas
Anormalidade n Freqüência X / 100 Prevalência X / 1000
Átrios e grandes veias
- Drenagem anômala parcial de veias pulmonares 12 0,6 2,7
- Drenagem anômala total de veias pulmonares 39 2 8,7
- Cor triatriatum 4 0,2 0,9 - Átrio único 6 0,3 1,3 - Comunicação interatrial 375 19,1 83,7 Conexão atrioventricular - Atresia mitral 8 0,4 1,8 - Atresia tricúspide 45 2,3 10 - Ventrículo único 25 1,3 5,6 Conexão ventrículo-arterial
- Transposição dos grandes vasos da base 81 4,1 18,1
- Dupla via de saída do ventrículo direito 43 2,2 9,6
- Dupla via de saída do ventrículo esquerdo 2 0,1 0,5
- Truncus arteriosus 20 1 4,5
Conexões atrioventricular e ventrículo-arterial
- Transposição corrigida do grandes vasos da base 11 0,6 2,5
Valvas atrioventriculares
- Doença de Ebstein 24 1,2 5,4
- Prolapso da valva mitral 26 1,3 5,8
Septo atrioventricular
- Defeito do septo atrioventricular parcial 9 0,5 2
- Defeito do septo atrioventricular total 109 5,6 24,3
Ventrículos
- Síndrome de hipoplasia do ventrículo esquerdo 15 0,8 3,4
Septo ventricular
- Comunicação interventricular 598 30,5 133,5
Via de saída do ventrículo direito
- Estenose pulmonar infundibular 2 0,1 0,5
- Estenose pulmonar valvar 222 11,3 49,5
- Atresia pulmonar com septo ventricular íntegro 13 0,7 2,9
Via de saída do ventrículo esquerdo
- Hipertrofia septal assimétrica 2 0,1 0,5
- Estenose subaórtica fixa 23 1,2 5,1
- Estenose aórtica valvar 69 3,5 15,4
Tetralogia de Fallot e variantes
- Tetralogia de Fallot 136 6,9 30,5
- Atresia Pulmonar com Comunicação Interventricular 16 0,8 3,6
Coronárias
- Origem anômala da coronária esquerda 1 0,1 0,2
Aorta, artéria pulmonar e vasos base
- Janela aorto-pulmonar 1 0,2 0,2
- Persistência do canal arterial 334 17 74,5
- Estenose do tronco pulmonar 4 0,2 0,9
- Estenose supravalvar aórtica 9 0,4 2
- Interrupção do arco aórtica 4 0,2 0,9
- Coarctação da aorta 123 6,3 17,5
- Duplo arco aórtico 7 0,4 1,6
cas ou cromossômicas. A manifestação clínica depende fundamentalmente da repercussão hemodinâmica e se ex-terioriza, em geral, no 1º ano de vida. Em trabalhos de necro-psia, observa-se que a maior mortalidade também acontece nessa faixa etária 2-4.
Em estudo de crianças abaixo de um ano de idade, no
Royal Brompton Hospital (Inglaterra), verificou-se que a
maioria das crianças internadas encontrava-se na faixa etária de neonatos 8.
Neste trabalho houve predomínio de crianças com cardiopatia congênita no período de lactente seguido do período neonatal. Mesmo considerando que a nossa ava-liação refere-se ao atendimento ambulatorial e o estudo de Brompton a crianças internadas, nota-se que há uma dife-rença no tempo de encaminhamento desses pacientes.
A predominância de diagnóstico de cardiopatia con-gênita no período de lactente em nosso meio coincide com a manifestação clínica das cardiopatias de shunt com hiper-tensão venocapilar pulmonar, como comunicação interven-tricular e persistência do canal arterial, doenças prevalentes em nosso trabalho. Porém, deve-se considerar que, neste trabalho, muitas crianças são oriundas do interior ou de outros estados, o que poderia ter retardado a procura, por parte dos pais, de um centro especializado.
Doenças complexas, prevalentes em outros traba-lhos 7-11, que fazem a sua manifestação nos primeiros dias de
vida, como hipoplasia do ventrículo esquerdo e transposi-ção dos grandes vasos da base, mostraram-se com menor freqüência em nosso meio. Como evoluem ao óbito precoce-mente, pode-se supor que muitos não conseguem receber atendimento especializado no devido tempo ou mesmo fale-cem sem ter o seu diagnóstico realizado.
O retardo do desenvolvimento ponderal é significati-vo, considerando que o grupo controle pertence à mesma população de crianças. A repercussão hemodinâmica pode ter influenciado nesta diferença.
Crianças com cardiopatias congênitas com grande
shunt da esquerda para direita, com insuficiência cardíaca
e com hipertensão pulmonar, apresentam, normalmente, retar-do de crescimento. O grau de hipóxia, no entanto, não mostra uma correção linear com o grau deste comprometimento 12.
Trabalhos epidemiológicos têm mostrado números variáveis na freqüência e na prevalência das cardiopatias
congênitas. O avanço tecnológico e o uso rotineiro da ecocardiografia têm contribuído para a melhora do diagnós-tico, com isto a prevalência de algumas cardiopatias mos-tra-se maior nos dias de hoje. A comunicação interventricu-lar é o exemplo mais marcante nos trabalhos atuais, com fre-qüência de 41,6% no trabalho de Samánek e cols. 11, contra
15,7% na série da NERICP 10.
A comunicação interventricular, com 30,5% neste ma-terial, foi semelhante a de outros trabalhos, a doença mais freqüente. Mostrou-se abaixo da freqüência de trabalhos recentes, 41,59% 11 e 39% 13, porém, acima dos trabalhos
mais antigos, 15,4% 8 e 15,7% 10. Fatores, como análise
trans-versal dos casos, o padrão-ouro do diagnóstico, o fecha-mento espontâneo da lesão e o não reconhecifecha-mento de co-municações mínimas ou leves pelo médico responsável pelo atendimento primário, podem ter contribuído para a diferen-ça dos nossos números com relação à literatura.
Comunicação interatrial (19,1%), persistência do canal arterial (17%) e estenose pulmonar (11,3%) foram, na se-qüência, as lesões mais freqüentes, com taxa acima de 10%. Na literatura mostram uma freqüência menor, por serem clas-sificadas de maneira secundária na escala hierárquica, e es-tão geralmente associadas a outras anomalias.
A coarctação da aorta, a quinta lesão mais freqüente deste estudo, apresenta um alto grau de associação com outras lesões, mostra uma freqüência semelhante ao trabalho de Samánek e Vorísková 11. A estenose aórtica valvar, terceira
lesão no estudo desse autores, foi pouco prevalente no nosso material, porém, semelhante a outros trabalhos 9,10,14.
Em relação às cardiopatias cianóticas, a tetralogia de Fallot (6,9%), a transposição dos grandes vasos da base (4,1%) e a atresia tricúspide (2,3%) foram as lesões mais fre-qüentes. Na literatura, a lesão mais prevalente é a transpo-sição dos grandes vasos da base, com taxa variando de 3,5 a 10,9% 9,14.
A coleta dos dados foi baseada em protocolo uniforme de atendimento dos pacientes, porém realizada de maneira retrospectiva, o que limita sensivelmente a sua interpreta-ção. Ao escolher o ecocardiograma como o padrão-ouro de diagnóstico, casos anteriormente considerados leves ou ignorados foram computados. No entanto, os ecocardio-gramas do Hospital Infantil Pequeno Príncipe foram realiza-dos por vários membros da equipe clínica e não especifica-mente por um ecocardiografista, o que pode levar a interpre-tações diferentes sobre uma mesma doença.
Resumindo, as cardiopatias congênitas são encami-nhadas principalmente nos períodos de lactente e de neonato, sendo a mais freqüente a comunicação interventri-cular. Cardiopatias complexas, com mortalidade alta nos pri-meiros dias de vida, mostram prevalência menor que a litera-tura, sugerindo que não estão conseguindo ser atendidas adequadamente em nosso meio. Outros trabalhos devem ser desenvolvidos para confirmação destes números, e com isto estimular uma educação médica continuada para melho-rar o prognóstico desses doentes. O comprometimento do desenvolvimento ponderal necessita de melhor avaliação e orientação em nosso meio.
Fig. 2 - Distribuição das cardiopatias acianóticas mais freqüentes associadas ou não a outras cardiopatias.
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