Liliana Marisa Guimarães Rodrigues Farmácia Arnoso
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Faculdade de Farmácia da Universidade do Porto !
Mestrado Integrado em Ciências Farmacêuticas!
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Relatório de Estágio Profissionalizante!
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Farmácia Arnoso!
Dezembro de 2013 a Junho de 2014!!
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Liliana Marisa Guimarães Rodrigues
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Orientador: Dr.ª Celeste Oliveira !
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Tutor FFUP: Prof. Dr.ª Irene Jesus!
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Julho de 2014!
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Declaração de Integridade!
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Eu, Liliana Marisa Guimarães Rodrigues, abaixo assinado, nº 0107167, aluno do Mestrado Integrado em Ciências Farmacêuticas da Faculdade de Farmácia da Universidade do Porto, declaro ter actuado com absoluta integridade na elaboração deste documento.!
Nesse sentido, confirmo que NÃO incorri em plágio (acto pelo qual um indivíduo, mesmo por omissão, assume a autoria de um determinado trabalho intelectual ou partes dele). Mais declaro que todas as frases que retirei de trabalhos anteriores pertencentes a outros autores foram referenciadas ou redigidas com novas palavras, tendo neste caso colocado a citação da fonte bibliográfica.!
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Faculdade de Farmácia da Universidade do Porto, ____de____________ de ______!
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Assinatura: ______________________________________!!
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Dedicatória!
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Aos meus queridos Pais,! pelo carinho e dedicação constantes ao longo deste percurso!!
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Agradecimentos!
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Chegada ao fim mais uma etapa do meu percurso académico, não poderia deixar de fazer um agradecimento especial a todos aqueles que colaboraram comigo durante estes últimos anos:!
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À equipa da Farmácia Arnoso, Dr.ª Celeste Oliveira, Dr.ª Paula Marques e Dr.ª Elizabete Araújo, por me terem recebido com toda a simpatia, carinho e amizade. Graças à disponibilidade e segurança que me transmitiam, consegui evoluir ao longo do estágio, adquirir autonomia e responsabilidade que, estou certa, serão determinantes para o meu futuro enquanto profissional.!-
Aos meus Professores que, para além dos conhecimentos teórico-práticos, me incutiram o rigor e o nível de exigência necessários à nossa formação.!-
À Prof.ª Doutora Mª Irene Rebelo, ao Prof. Doutor Fernando Remião e à Prof. Doutora Susana Casal pela orientação e atenção prestadas sempre que requisitados.!-
À minha restante família, em particular à minha madrinha e avós, pela preocupação e dedicação que sempre tiveram comigo.!-
Aos amigos: Beatriz Andrade, Filipa Goios, Helena Ribeiro, Isabel Ribeiro, Libório Cardoso, Marta Ferreira, Miguel Guimarães, Pedro Guimarães e Rui Costa pelo incansável apoio prestado.!!
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A todos o meu profundo reconhecimento!!
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Conteúdo!
Lista de Abreviaturas………..….……VIII! Índice de Imagens………..………X! Resumo………..…..XIII!
PARTE I - Descrição das atividades no estágio………..…………..1!
1. Introdução………..….…1!
2. Enquadramento da Farmácia Arnoso……….………..….…1!
2.1. Localização………..……1!
2.2. Horário………..…1!
2.3. Espaço exterior………2!
2.4. Espaço interior……….2!
2.4.1. Área de atendimento ao público………..…2!
2.4.2. Receção de encomendas………..……3!
2.4.3. Laboratório………..…3!
2.4.4. Escritório……….….4!
2.4.5. Sala de reuniões………..…..4!
2.4.6. Sala de boas práticas……….4!
2.5. Recursos Humanos………4!
2.6. Sistema informático………..…..5!
2.7. Caracterização dos utentes da Farmácia Arnoso………..……5!
3. Aprovisionamento e gestão de stocks………..…6!
3.1. Fornecedores………..……7!
3.2. Encomenda……….…..…..7!
3.3. Recepção da encomenda………..……8!
3.4. Armazenamento e conservação……….………..………8!
4. Dispensa de medicamentos………..10!
4.1. Medicamento……….………10!
4.2. Medicamentos sujeitos a receita médica………..…10!
4.2.1. Dispensa de estupefacientes e Psicotrópicos……….12!
4.3. Medicamentos genéricos e preços de referência………12!
4.4. Medicamentos não sujeitos a receita médica………..………13!
4.5. Comparticipação do estado no preço dos medicamentos………..……..14!
5. Faturação do receituário………14! 5.1. Organização do receituário……….14! 5.2. Verbetes e fatura………..……15! 5.3. Devolução do receituário……….…16! 6. Farmacovigilância……….…..16! 7. Serviços de saúde………..…16!
7.1. Peso, Altura e Índice de massa corporal………..…16!
7.2. Monitorização da pressão arterial……….….…17!
7.3. Determinação da glicémia capilar e do colesterol………..….18!
7.4. Rastreios visuais………..…18!
7.5. Consultas nutrição e podologia………..18!
8. Protocolo Valormed……….…18!
9. Um dia na Farmácia Barreiros……….….19!
10. Visita à Medicanorte………20!
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PARTE II - Trabalhos práticos! Caso de estudo - Paramiloidose!
1. Introdução……….…22! 2. Paramiloidose………..…22! 2.1. Epidemiologia Global………..….23! 2.2. Transmissão à descendência……….……23! 2.3. Fisiopatologia……….23! 2.4. Sintomas……….23! 2.5. Diagnóstico………..….….24! 2.6. Tratamento………..………..25! 2.6.1. Transplante hepático………26! 2.6.2. Tafamidis………28! 2.6.2.1. Indicações terapêuticas……….….28!
2.6.2.2. Posologia e modo de administração……….28!
2.6.2.3. Propriedades farmacodinâmicas………..….29!
2.6.2.4. Fertilidade, gravidez e aleitamento……….…..29!
2.6.2.5. Resultados da prática clínica com Tafamidis…….….30!
3. O utente da Farmácia Arnoso com Paramiloidose……….….30!
4. Conclusão………..……32!
Panfleto de proteção solar………32!
Estudo do receituário….………..…..34!
Campanha de divulgação junto da comunidade - Parceria com a Valormed….36! 1. A empresa Valormed……….……….36!
2. Ação de sensibilização sobre a valorização do medicamento………..……..37!
3. Inquéritos de satisfação……….38!
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Lista de Abreviaturas!
FA - Farmácia Arnoso! DL - Decreto-Lei!
PVP - Preço de Venda ao Público! SNS – Serviço Nacional de Saúde!
CCF – Centro de Conferência de Faturas! ANF – Associação Nacional de Farmácias! IVA – Imposto de Valor Acrescentado! OF – Ordem dos Farmacêuticos!
RCM – Resumo das Características do Medicamento! FP – Farmacopeia Portuguesa!
BPF – Boas Práticas de Fabrico! FGP – Formulário Galénico Português!
MSRM – Medicamento Sujeito a Receita Médica! DT – Diretor Técnico!
MNSRM – Medicamento Não Sujeito a Receita Médica! DCI – Denominação Comum Internacional!
MG – Medicamento Genérico! IMC – Índice de Massa Corporal! PA – Pressão Arterial!
CT – Colesterol Total! TG – Triglicerídeos!
hCG – Hormona Gonadotrofina Coriónica Humana! PNV – Plano Nacional de Vacinação!
INFARMED - Autoridade Nacional do Medicamento e Produtos de Saúde! FB - Farmácia Barreiros!
OMS - Organização Mundial da Saúde! APA - Agência Portuguesa do Ambiente!
SPF - Sun Protection factor (fator de proteção solar)!
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Índice de imagens!
Anexo I - Fotos referentes à Farmácia Arnoso! Figura 1.1 - Cruz verde luminosa!
Figura 1.2 - Placa!
Figura 1.3 - Montra da farmácia! Figura 1.4 - Postos de atendimento! Figura 1.5 - MNSRM!
Figura 1.6 - Balança!
Figura 1.7 - Gavetas organizadas por ordem alfabética! Figura 1.8 - Frigorífico!
Figura 1.9 - Cofre destinado ao armazenamento de medicamentos psicotrópicos! Figura 1.10 - Sala de reuniões!
Figura 1.11 - Sala de boas práticas! Figura 1.12 - Equipa da Farmácia Arnoso!
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Anexo II - Estudo do receituário! Figura 2.1 - Mês de Agosto 2013! Figura 2.2 - Mês de Setembro 2013! Figura 2.3 - Mês de Outubro 2013! Figura 2.4 - Mês de Novembro 2013! Figura 2.5 - Mês de Dezembro 2013!
Figura 2.6 - Mês de Janeiro 2014! Figura 2.7 - Mês de Fevereiro 2014! Figura 2.8 - Mês de Março 2014! Figura 2.9 - Mês de Abril 2014!
Figura 2.10 - Resumo do estudo do receituário!
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Anexo III - Parceria com a Valormed!
Figura 3.1 - Lápis de cor fornecidos pela Valormed! Figura 3.2 - Caderno de exercícios!
Figura 3.3 - Apresentação na escola em Arnoso Sta. Maria! Figura 3.4 - Apresentação na escola em Arnoso Sta.Eulália! Figura 3.5 - Inquérito de satisfação!
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Anexo IV- Panfleto de proteção solar! Figura 4.1 - Frente do panfleto!
Figura 4.2 - Verso de panfleto!
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Anexo V - Visita à medicanorte! Figura 5.1 - Entrada do edificio !
Figura 5.2 - Aparelho digital que efetua a leitura do código dos produtos! Figura 5.3 - Sala de armazenamento de psicotrópicos!
Figura 5.4 - Armazenamento de produtos de frio! Figura 5.5 - MSRM!
Figura 5.6 - Representante da empresa! Anexo VI - Um dia na farmácia Barreiros! Figura 6.1 - Ficha de preparação!
Figura 6.2 - Preparação de óvulos!
Figura 6.3 - Preparação de uma suspensão!
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Resumo!
O estágio curricular é a etapa final do Mestrado Integrado em Ciências Farmacêuticas. Nesta fase temos a oportunidade de pôr em prática todos os conhecimentos teóricos adquiridos até ao momento. Através deste estágio profissionalizante temos finalmente contacto com as actividades diárias de um farmacêutico comunitário e com o utente. Para além da experiência profissional que arrecadamos, somos desafiados a interagir com o público e a solucionar problemas que ocorrem constantemente.!
A elaboração deste relatório pretende relatar todas as actividades realizadas no quotidiano da Farmácia Arnoso fazendo referência às principais dificuldades que foram surgindo ao longo destes seis meses. Outro dos objectivos deste relatório é abordar o caso de estudo e outros trabalhos práticos que fui desenvolvendo. Estes acrescentaram valor à minha formação mas também tiveram interesse para farmácia e para a comunidade em que esta se encontra inserida. O caso de estudo diz respeito a um utente com paramiloidose. Relativamente aos trabalhos práticos, estes tocam várias áreas nomeadamente o receituário, a valorização dos medicamentos após o seu uso e a proteção solar!
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PARTE I - Descrição das atividades no estágio!
1.! Introdução!
A farmácia comunitária é a vertente profissional em que o farmacêutico está mais próximo do utente. Sobretudo em meios mais rurais este adquire uma enorme importância devido à escassez de centros de saúde e de outros profissionais de saúde como sendo médicos, enfermeiros e outros. A farmácia é portanto um dos principais recursos da população, um espaço aberto ao público, um desafio permanente para os profissionais que nela estão inseridos. Sendo um espaço de saúde muito abrangente, o farmacêutico tem que estar preparado para comunicar com o utente, prestar aconselhamento, efetuar os vários rastreios, actuar ao nível da farmacovigilância, administrar injectáveis e fazer a dispensa de todo o tipo de medicamentos.!
Esta parte do relatório diz respeito a todas as tarefas que desempenhei durante os 6 meses de estágio na Farmácia Arnoso (FA), desde a recepção de encomendas, gestão e administração, dispensa de medicamentos, organização e conferência de receituário, facturação e relação com utente.! Nesse sentido, tive como referência as Boas Práticas Farmacêuticas para a farmácia comunitária (2009) e a legislação em vigor. [1,2]!
2.! Enquadramento da Farmácia Arnoso! 2.1. Localização!
A FA localiza-se numa das principais ruas de Arnoso Sta. Maria, no concelho de Vila Nova de Famalicão. Arnoso Sta. Maria, uma zona tipicamente rural, faz parte da União de Freguesias de Arnoso Sta. Maria, Arnoso Sta. Eulália e Sezures.!
2.2. Horário!
A FA encontra-se ao serviço da população de 2ª a 6ª-feira, das 9 às 20 horas. Ao sábado das 9 às 19 horas com pausa para almoço das 13 às 14 horas.!
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2.3. Espaço exterior!
As instalações da FA obedecem às normas descritas nas Boas práticas de Farmácia (BPF). Na zona exterior à farmácia, existe uma cruz verde luminosa facilmente identificável (Figura 1.1, Anexo I). Na zona da entrada encontra-se uma placa com o nome da farmácia, da Diretora técnica (DT) e com o horário de funcionamento (Figura 1.2, Anexo I). Ainda na zona exterior, podemos observar uma montra em vidro usada para promover algumas campanhas e produtos consoante a época do ano e as necessidades dos utentes da farmácia (Figura 1.3, Anexo I).!
2.4. Espaço interior!
Quanto à organização interna, a FA é um espaço organizado, seguro, agradável e bastante acolhedor. Os utentes são muito bem recebidos. A FA não é apenas um espaço de saúde, os utentes sentem-se acarinhados e procuram em nós também uma companhia.!
De acordo com a legislação em vigor, as farmácias devem dispor de instalações apropriadas à sua actividade para garantir a segurança, conservação e a preparação de medicamentos, bem como a acessibilidade e privacidade dos utentes e do respectivo pessoal. [2]!
Assim sendo, a FA está dividida em várias áreas: área de atendimento ao público, recepção de encomendas, laboratório, escritório, gabinete de primeiros socorros, sala de reuniões e instalações sanitárias.!
2.4.1. Área de atendimento ao público!
Esta é a maior área individual da farmácia tratando-se de uma zona bem iluminada, organizada e que proporciona um fácil acesso a produtos como os de cosmética, por parte do utente. Existem dois postos de atendimento ambos equipados com um computador e o
software adequado assim como as respectivas impressoras e leitores
usa-se um dos computadores existentes na zona de recepção de encomendas, também este conectado com uma das impressoras. No balcão, encontram-se também expostos alguns produtos como sabonetes, sticks labiais, etc. Atrás dos postos de atendimento, estão alguns medicamentos não sujeitos a receita médica (MNSRM): antigripais, analgésicos, entre outros (Figura 1.5, Anexo I). Também nesta zona podemos encontrar produtos de higiene oral e de cosmética. Outros artigos, como preservativos e testes de gravidez estão guardados em gavetas. Panfletos informativos e revistas de saúde também estão distribuídos nesta área da farmácia. A balança está situada na zona de atendimento numa zona acessível aos utentes (Figura 1.6, Anexo I).!
2.4.2. Receção de encomendas!
É uma divisão contígua à área de atendimento que faz a ligação às restantes áreas da farmácia. È a principal zona de armazenamento de medicamentos. Os comprimidos, pomadas, colírios, xaropes, supositórios, óvulos, injectáveis e gotas estão todos eles guardados em gavetas, organizados por grupos e por ordem alfabética (Figura 1.7, Anexo I). Este espaço destina-se à recepção e conferência de encomendas (via MODEM). A facturação do receituário também é efectuada nesta área. Importa também referir que os produtos de frio estão guardados num frigorífico que se encontra também na zona de recepção de encomendas (Figura 1.8, Anexo I).!
2.4.3. Laboratório!
A farmácia possui um grande espaço destinado ao laboratório. Devido ao número reduzido de manipulados, este espaço serve também para o armazenamento de alguns produtos como fraldas, dispositivos médicos, etc. Os manipulados quando requisitados à FA são normalmente encaminhados para farmácias com grande actividade nesta área como é o caso da Farmácia Barreiros (FB). Por este motivo,
passei um dia no laboratório da FB que abordarei detalhadamente mais à frente.!
2.4.4. Escritório!
Este local é utilizado sobretudo pela DT para exercer as suas funções de gestão e administração da farmácia. Também aqui se encontram algumas publicações (Farmacopeia Portuguesa, Manual de Antibióticos, entre outros) disponíveis para a consulta dos funcionários. Os medicamentos psicotrópicos estão organizados por ordem alfabética e armazenados num cofre situado no escritório (Figura 1.9, Anexo I).!
2.4.5. Sala de reuniões!
Esta sala é destinada a reuniões com os delegados de saúde, formações internas, consultas de nutrição e de podologia. Também é usada como gabinete de consultas pela equipa de optometria responsável pelos rastreios visuais que descreverei mais adiante (Figura 1.10, Anexo I).!
2.4.6. Sala de Boas práticas!
Esta divisão é destinada à administração de injectáveis, controlo da glicémia, colesterol e pressão arterial. É também nesta área que prestamos alguns primeiros socorros sendo que todas as funcionárias tem o Curso de Suporte Básico de Vida (Figura 1.11, Anexo I).!
2.5. Recursos Humanos!
A FA respeita o Decreto-Lei nº 307/2007, 31 de Agosto [3], o pessoal que integra a farmácia pode ser dividido em dois quadros: o farmacêutico e o não farmacêutico (Figura 2.1, Anexo I). No caso da FA, do quadro farmacêutico fazem parte a Dr.ª Celeste Oliveira (DT e proprietária) e a Dr.ª Paula Marques (Farmacêutica adjunta). Do quadro não farmacêutico fazem parte a Dr.ª Elizabete Araújo (Técnica de Farmácia Licenciada) e a Sr.ª Joaquina Lopes (Funcionária da limpeza).!
2.6 Sistema informático!
O sistema informático utilizado na FA é o Sifarma 2000. Quase todas as tarefas realizadas na farmácia passam pelo sistema informático. È uma ajuda preciosa à rapidez dos procedimentos e na eficiência do atendimento prestado ao utente. O programa informático dispõe de várias ferramentas que permitem: venda de medicamentos sujeitos a receita médica (MSRM), venda de medicamentos não sujeitos a receita médica (MNSRM), acompanhamento terapêutico do utente, registo de serviços (determinação da glicémia, colesterol, etc), registo e abate de pontos no Cartão das Farmácias Portuguesas, entre outras. O programa também alerta para eventuais interações medicamentosas indicando o grau de interação; em algumas situações é necessário indicar uma justificação no sentido de informaticamente ser autorizada a dispensa do medicamento em questão. Sob o interesse da farmácia, o Sifarma 2000, possui ferramentas interessantes à sua gestão. É possível consultar os valores de facturação dos vários meses e compara-los com os mesmos meses de anos anteriores.!
Após relatos das colegas mais experientes, é inegável a revolução positiva que a informatização trouxe às farmácias. Este tipo de programas informáticos é fundamental para uma boa gestão se stocks, facturação de todos os organismos, automatização de portarias e despachos, acesso rápido às fichas de clientes, controlo de prazos de validade, etc.!
2.7. Caracterização dos utentes da Farmácia Arnoso!
A população cliente é proveniente sobretudo de zonas próximas à FA. Tendo em conta a sua localização, a maioria dos utentes não apresenta um nível de escolaridade muito elevado. Alguma da população idosa não foi alfabetizada o que requer uma maior sensibilidade por parte do profissional que está a fazer o atendimento de modo a não ferir susceptibilidades.!
A relação com o utente é algo que deve ser trabalhado e melhorado ao longo do tempo. Foi sem dúvida uma das minhas maiores dificuldades e
penso que é a maior lacuna na nossa formação. No plano curricular do Mestrado Integrado em Ciências Farmacêuticas (MICF), deveria constar uma disciplina de psicologia ou sociologia para nos preparar para interagir com o público.!
Devido à fosso cultural e social entre utentes e profissionais, muitas vezes é um desafio perceber o que nos está a ser pedido e também prestar as informações necessárias de modo a que o utente faça uma adesão à terapêutica correta e eficaz.!
A FA desempenha um papel importantíssimo sob o aspecto de saúde pública e social. A grande maioria dos utentes requisita aconselhamento farmacêutico e encontra na farmácia uma solução de 1ª linha devido à falta de médicos. Naturalmente que nas situações carentes de observação médica os utentes são encaminhados para o centro de saúde ou hospital mais próximo. !
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3. Aprovisionamento e gestão de stocks!
Não obstante a importância que a satisfação do utente tem para a farmácia esta tem também que zelar pelos seus interesses económicos assegurando a sua viabilidade financeira. Assim, a gestão de stocks deve ser criteriosa para um bom exercício de farmácia.!
Os stocks devem ser adaptados a cada produto consoante o seu histórico de vendas respondendo às necessidades dos utentes, através do aprovisionamento de medicamentos.!
Cabe ao farmacêutico efetuar esta gestão tendo em conta vários aspetos: os hábitos de prescrição médica, a rotatividade dos produtos, a época do ano, a capacidade de armazenamento, as condições oferecidas pelos fornecedores e os produtos esgotados que neste momento ocupam um volume muito elevado de medicamentos.!
Na FA esta gestão tem por base a manutenção das existências, efectuando-se três encomendas diárias a dois dos três principais fornecedores. Estas encomendas são geradas automaticamente tendo em conta o stock mínimo e máximo estabelecido para cada produto. Estas quantidades são optimizadas às necessidades da farmácia tentando evitar a ruptura de stocks.!
3.1. Fornecedores!
Os principais fornecedores da FA dividem-se em Distribuidores em grosso de medicamentos e Laboratórios farmacêuticos.!
Os Distribuidores em grosso de medicamentos, também designados de armazéns, garantem o abastecimento diário de medicamentos e outros produtos de saúde à farmácia comunitária, funcionando como intermediário no circuito do medicamento entre os fabricantes e a farmácia. A Cofanor, Cooprofar e Medicanorte são os principais fornecedores da FA.!
Os laboratórios farmacêuticos oferecem melhores condições financeiras à farmácia para a aquisição de produtos com maior rotação. Estas condições englobam: condições de pagamento, bonificações, condições de transporte, facilidade de devoluções, etc. Neste caso, os principais fornecedores da FA são a Mylan, Labesfal e Generis.!
3.2. Encomenda!
Na FA as encomendas são geradas automaticamente como já foi referido. No entanto, pode fazer-se a transferência de alguns produtos da encomenda para a encomenda de outro fornecedor caso seja mais vantajoso para a farmácia. Quanto às encomendas directas aos laboratórios, elas são pensadas e determinadas pela DT consoante as necessidades da farmácia.!
As encomendas podem ser feitas de várias formas: via MODEM, telefone ou presenciais. Em todos os casos é gerada uma nota de encomenda onde consta a quantidade, descontos e bonificações de cada produto
pedido. Este registo é arquivado até ao dia da chegada da encomenda e utilizado para conferir a mesma.!
3.3. Recepção da encomenda!
As encomendas vêm acompanhadas da fatura do fornecedor e duplicado. O sistema informático está desenhado de forma a permitir a recepção das encomendas através da leitura óptica dos códigos dos produtos. O operador deve conferir os preços constantes na fatura e os prazos de validade dos produtos. O preço dos produtos de venda livre são calculados pelo sistema informático desde que tenha sido estabelecida a margem de comercialização.!
O operador deve dar sempre prioridade aos produtos de frio e efetuar o seu armazenamento imediatamente a seguir à sua conferência.!
No caso de algum dos produtos recebidos não corresponder ao produto faturado ou encomendado, é efetuada uma reclamação ao fornecedor o mais célere possível, sendo emitida uma nota de devolução.!
O fornecedor após avaliar o motivo da devolução poderá enviar o produto correto ou efetuar o crédito correspondente.!
3.4. Armazenamento e conservação!
Após a receção da encomenda esta é armazenada segundo a organização estabelecida pela equipa da FA.!
A grande maioria dos medicamentos está arrumada em gavetas como já foi referido. No caso dos comprimidos e cápsulas, estes estão separados conforme sejam medicamentos de marca ou genéricos e organizados por ordem alfabética. As restantes formas farmacêuticas também estão organizadas por ordem alfabética.!
Os produtos que necessitam de condições especiais de armazenamento, como vacinas, colírios e outros estão no frigorifico até ao momento da dispensa e também estes estão dispostos por ordem alfabética. A farmácia
dispõe de alguns sacos térmicos para fornecer ao utente no caso de ser necessário.!
A FA obedece à regra “first expired, first out” pelo que os medicamentos com validade mais curta se encontram nas gavetas e os com validade mais longa estão armazenados em algumas estantes destinadas a esse efeito.!
3.5. Prazos de validade e devoluções!
Segundo a legislação, os produtos com o prazo de validade a dois meses do seu termo, ou com esse prazo já ultrapassado, devem ser separados das existências utilizáveis, não devendo ser vendidos ou fornecidos, mas imediatamente devolvidos ao fornecedor. [4]!
De modo a cumprir a legislação e a garantir a segurança dos produtos que são dispensados ao utente, todos os meses é emitida uma listagem dos produtos existentes na farmácia que estão a três meses de expirar a sua validade. Todas as embalagens correspondentes aos produtos da listagem são analisadas e separadas se for caso de proceder à sua devolução. Os produtos separados serão então devolvidos ao armazenista ou diretamente ao laboratório. Os produtos devolvidos são sempre acompanhados da respectiva nota de devolução. Estas notas de devolução serão posteriormente regularizadas através de uma nota de crédito ou substituição do produto. Os produtos que já não se encontrem em condições de ser devolvidos, ou por que já expiraram o prazo ou porque já não respeitam as regras estipuladas, são colocados aparte para quebras.!
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4. Dispensa de medicamentos!
A dispensa de medicamento é principal atividade da farmácia comunitária na atualidade. A diferenciação dos medicamentos relativamente a outros bens de consumo geral está bem patente na lei portuguesa, no Estatuto do medicamento, classificando os medicamentos como “possuindo propriedades
curativas ou preventivas de doenças em seres humanos”, pelo que a sua dispensa e o aconselhamento conexo se revestem da maior importância na promoção da saúde da população em geral.[4] O estatuto do medicamento classifica ainda os medicamentos quanto à dispensa ao público em medicamento sujeitos a receita médica (MSRM) e medicamentos não sujeitos a receita médica (MNSRM).!
Sendo então o farmacêutico o último intermediário no acesso ao medicamento, é seu dever o cumprimento dos procedimentos ética e legalmente previstos, cabendo- lhe zelar por uma utilização correta, racional e segura do medicamento.[3]!
4.1. Medicamento!
O conceito de “medicamento” está presente no Estatuto do Medicamento e, tal como já enunciei, os medicamentos de uso humano podem ser classificados em MSRM e MNSRM. [4]!
4.2. Medicamentos sujeitos a receita médica!
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Em termos gerais, estes são medicamentos que podem constituir risco para a saúde do utente se utilizados sem supervisão médica, usados de forma prolongada ou cuja atividade/reações adversas necessitem de ser avaliadas. Os medicamentos para administração parentérica são também MSRM. Os medicamentos assim classificados só podem ser dispensados mediante receita médica, conforme as disposições legais em vigor, salvo em casos de expressa necessidade. As receitas médicas têm aspetos legais aos quais devem obedecer, sendo da função do farmacêutico, a interpretação e validação, por forma a evitar erros ou ilegalidades. A avaliação das mesmas deve ser feita sempre, devendo o farmacêutico ter em atenção vários aspetos que garantem a validação da receita médica.! No que toca à interpretação da receita médica, a receita médica informatizada e impressa pelo médico prescritor apresenta várias
receitas constitui a grande maioria das prescrições que chegam à FA. A caligrafia imperceptível e a ausência (ou erros) dos dados relativos à forma farmacêutica, dosagem e tamanho da embalagem são exemplos de displicência por parte do prescritor que podem resultar em erros de medicação com consequências graves para o utente. Assim, o farmacêutico deve ter atenção a alguns aspetos:!
• Caso a prescrição tenha sido feita por DCI, o farmacêutico deve deixar ao critério do utente a escolha do medicamento de marca, genérico, laboratório, desde que o médico não proíba expressamente esta escolha e respeitando as excepções que entraram em vigor no dia 1 de Agosto de 2013.!
• Sendo a receita médica interpretada corretamente, procede-se à dispensa dos medicamentos, começando pela recolha dos medicamentos do seu local de armazenamento, verificação do prazo de validade e execução da receita informaticamente. No caso da farmácia não possuir no momento o medicamento prescrito, é possível encomendar de imediato por telefone a um distribuidor, que procederá à entrega na farmácia em tempo útil, sem dano para o utente.!
• Informar o utente quanto à posologia adequada, duração e finalidade da terapêutica. Prestadas estas informações, o utente rubrica o verso da receita, atestando que lhe foram dispensados os medicamentos prescritos, assim como a informação adequada.!
Enquanto estagiária, foi gratificante verificar o contributo prestado pelo farmacêutico na informação ao utente. Muitos deles não são elucidados pelo prescritor quanto à finalidade da medicação, com prejuízo na adesão à terapêutica.!
Posteriormente à dispensa de medicamentos, todas as receitas são verificadas em tempo útil, com o intuito de detectar eventuais erros na dispensa e, caso existam, ser possível contactar o utente, minimizando as consequências do erro humano na prática farmacêutica.!
4.2.1 Dispensa de medicamentos psicotrópicos!
Os estupefacientes e psicotrópicos estão subdivididos em seis grupos descritos nas tabelas de I a IV no decreto-lei n.o 18/2009 de 11 de maio. [5] Estes fármacos são sujeitos a regras muito restritas no que se refere ao seu armazenamento, aprovisionamento, prescrição e dispensa, sendo que o regime jurídico destes medicamentos obedece ao Decreto Regulamentar no 28/2009, de 12 de Outubro.[6] A receita médica electrónica destes estes medicamentos tem o mesmo formato que os restantes com a particularidade de não ser possível a sua prescrição juntamente com outros medicamentos.
Na altura da dispensa, o programa informático alerta para o facto de se tratar de um medicamento deste grupo e exige o registo de: Nome e morada do utente; Identificação do médico prescritor; Nome, morada, número e validade do Bilhete de Identidade (BI) ou Cartão do cidadão e ainda a idade do adquirente.
4.3. Medicamentos genéricos e preços de referência
O Preço de Venda ao Público (PVP) dos medicamentos genéricos, cujo termo está definido no Decreto-Lei no 176/2006, deve ser, no mínimo, inferior a 50% do medicamento de marca com o mesmo princípio ativo. No entanto, prevê-se uma excepção para os medicamentos cujo PVA seja inferior a 10 euros. Nesta situação, o PVP será igual ou inferior a 75% do PVP do medicamento de marca. [4]!
Os medicamentos comparticipados são sujeitos a sistema de preços de referência (SPR) quando introduzidos num grupo homogéneo. O preço de referência é calculado em função da média do PVP dos cinco medicamentos mais baratos integrantes do mesmo grupo homogéneo, sendo que o INFARMED atualiza as listagens destes grupos a cada trimestre civil.!
A procura de medicamentos genéricos tem aumentado consideravelmente em relação aos medicamentos de marca, muito pela questão económica mas também devido à liberdade de escolha entre os diferentes laboratórios.
Ainda assim, alguns utentes não substituem o medicamento de marca pelo genérico correspondente alegando diferenças na “qualidade e eficácia”. Nestes casos, tentei através de uma linguagem simples, explicar-lhes o conceito de “medicamento genérico”.!
Na minha opinião, existem certos mitos relativamente aos medicamentos genéricos que devem obrigatoriamente ser esclarecidos por nós. Após essa informação ser prestada, o utente poderá então fazer a sua opção de forma mais sensata.!
4.4. Medicamentos não sujeitos a receita médica
A dispensa de MNSRM não necessita de apresentação de receita médica. Desde 2007, estes medicamentos podem ser vendidos fora das farmácias, em locais devidamente autorizados. Por definição, nenhuma nova substância ativa pode entrar no mercado como MNSRM, só podendo ser assim classificada 5 anos após a sua comercialização. !
Estes medicamentos devem ainda respeitar algumas características, tais como: reduzida toxicidade, ausência de genotoxicidade e carcinogenicidade, baixo risco de interações medicamentosas e de reações adversas, destinarem-se a tratamentos curtos com sintomas que não requerem avaliação médica e não ocultarem situações que necessitem de intervenção médica. !
O uso destes medicamentos é, geralmente, por iniciativa própria dos utentes, com assistência ou aconselhamento do farmacêutico. Esta prática designa-se por automedicação, que é definida como a utilização de MNSRM de forma responsável, segura e eficaz, sempre que se destine ao alívio e tratamento de queixas de saúde passageiras e sem gravidade, com a assistência ou aconselhamento de um profissional de saúde. Este assunto é debatido no despacho no 17690/2007 de 23 de julho, que indica quais as situações passíveis de automedicarão.[7]!
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4.5. Comparticipações do estado!
A legislação em vigor equaciona a possibilidade de comparticipação de medicamentos através de um regime geral ou de um regime especial, o qual se aplica a situações específicas que abrangem determinadas patologias como é o caso do Lúpus, Doença de Crohn, Paramiloidose, Alzheimer e outras. [8] !
No regime geral de comparticipação, o Estado paga uma percentagem do preço de venda ao público dos medicamentos de acordo com os escalões estabelecidos no decreto-lei n.o 106-A/2010. [13] Além do regime geral, podem ainda existir mais situações como é o caso do protocolo para diabetes que comparticipa 85% do valor das tiras-teste e 100% do valor das agulhas, lancetas e seringas, definido na Portaria n. o 364/2010 de 23 de Junho. [9]!
5. Faturação do receituário! 5.1. Organização!
Diariamente é feita a conferência das receitas faturadas respeitando todos os requisitos exigidos e, confirmando a conferência através da rúbrica do operador e data da dispensa. !
As receitas são divididas por organismos (SAMS, SNS, EDP-SAVIDA etc) e por lotes dentro de cada organismo. Cada lote é constituído por 30 receitas que são dispostas de forma sequencial. O último lote emitido pode ficar incompleto pois apenas constam as receitas até ao momento do fecho da faturação, no final do mês.!
5.2. Verbetes e Fatura!
Os lotes são identificados pela impressão do “verbete de identificação de lote” correspondente. No verbete devem constar vários elementos como: nome e carimbo da farmácia, respetivo código de inscrição no INFARMED, código e sigla da entidade, identificação do lote, mês e ano a que se
PVP e valor a pagar pela entidade e o total de cada uma das parcelas). O verbete é disposto de forma a envolver todas as receitas que o compõem. ! Segue-se a Emissão da Relação de Resumo de Lotes, em triplicado, que reúne as informações de todos os lotes de receitas a serem enviados a uma determinada entidade de comparticipação.!
Por fim, é emitida a Fatura Mensal de Medicamentos, em quadruplicado, referente a cada uma das entidades de comparticipação, onde constam os valores totais faturados a estas entidades, bem como outras informações.! Agrupam-se então todos os lotes de receitas, devidamente identificados pelos verbetes, às quais se juntam a relação de resumo de lotes e a fatura mensal dos medicamentos, ficando então o receituário totalmente processado e pronto para enviar às entidades competentes.!
Após concluído todo este processo, o receituário correspondente ao SNS, acompanhado pelos verbetes de lotes, relação do resumo de lotes e da fatura mensal de medicamentos, é enviado ao Centro de Conferência de Faturas (CCF), a partir do dia 5 e até ao dia 10, onde se processa a conferência e apuração dos valores devidos pelo SNS à farmácia.!
Em relação aos outros organismos independentes do SNS, o procedimento é semelhante embora sejam enviados para a ANF. Esta entidade envia o receituário aos respetivos organismos e entrega posteriormente o valor das comparticipações à farmácia.!
5.3. Devolução do receituário!
Quando se verificam inconformidades nas receitas, o CCF envia à farmácia o “Resultado de Conferência de facturas” que indica o valor não processado e enuncia os erros que estão na sua origem. Este assunto será abordado em detalhe na segunda parte deste relatório.!
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6. Farmacovigilância!
A avaliação da segurança de um medicamento não diz respeito apenas à fase de ensaios clínicos elaborados no âmbito do processo de introdução no mercado a que todos os medicamentos estão sujeitos. Na fase de comercialização de um medicamento, é mantida a avaliação de eventuais reações adversas que possam surgir. Esta monitorização é assegurada, em Portugal, pelo Sistema Nacional de Farmacovigilância. !
Na farmácia comunitária, é da responsabilidade do farmacêutico avaliar as queixas dos utentes relativamente aos medicamentos que tomam e notificar o INFARMED das mesmas ainda que já tenham sido descritas.!
Durante o meu estágio na FA aconteceram duas situações, uma referente a um protetor solar e outra com um hidratante corporal que não se encontravam em boas condições e, por esse motivo, num dos casos desencadeou uma reação alérgica. Perante esta situação, a FA ficou com os produtos e fez uma reclamação direta ao laboratório que substituiu o produto em questão e nos fez chegar a informação de que haveria ocorrido um problema no fabrico de determinados lotes.!
7. Serviços de Saúde!
A farmácia comunitária é um espaço destinado a promover a saúde pública portanto não se limita à dispensa de medicamentos, prestando também alguns cuidados de saúde como prevê o decreto-lei n.º 1429/2007. [10]!
7.1. Peso, Altura e IMC!
A FA dispõe de uma balança (figura 1.6, Anexo I) na zona de atendimento que avalia o peso (kg) e a altura (cm). O IMC é depois calculado por nós através de uma fórmula matemática ou da consulta de uma tabela existente na farmácia.!
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7.2. Monitorização da Pressão Arterial!
A Pressão Arterial (PA) é um parâmetro extremamente importante ao acompanhamento dos utentes da FA. As doenças cardiovasculares (DCV), à semelhança do que acontece com a população portuguesa, atingem uma grande parte dos utentes da farmácia. È fundamental fazer a monitorização deste parâmetro com regularidade pois a Hipertensão constitui um fator de risco para as DCV.!
Esta sensibilização é crucial para a adesão à terapêutica uma vez que a hipertensão é muitas vezes silenciosa e a ausência de sintomas pode ser responsável pelo abandono da terapêutica.!
Quando o utente chega à FA e pretende usufruir deste serviço farmacêutico, aconselhava-o a descansar um pouco (cerca de 5 minutos) antes de proceder à determinação. A medição deve ser feita com o utente numa postura direita, relaxada, com o braço apoiado no aparelho, se possível diretamente na pele, ou seja sem mangas, e livre de braceletes ou relógios apertados, e feita em silêncio, tudo isto para diminuir a ocorrência de erros na medição.!
Se o valor de PA fosse elevado e invulgar naquele utente, repetia a medição passados no mínimo 5 minutos. Após confirmação dos valores, se ainda elevados, aconselhava o utente a repetir a medição no dia seguinte ou, em casos mais graves, a procurar o seu médico assistente.! Se fosse oportuno, prestava alguns conselhos ao utente no sentido de baixar a sua pressão arterial sem recorrer a terapia farmacológica. Essas medidas incluem o alerta para a mudança dos fatores de risco modificáveis, como o sedentarismo, o consumo exagerado de sal, de álcool e do tabaco, e o incentivo à prática de exercício físico regular, à perda de peso e aumento de ingestão de água, frutos e vegetais.!
Os utentes têm um cartão, que foi facultado pela farmácia, destinado a este tipo de registos no sentido de facilitar a avaliação médica na consulta de rotina.!
7.3. Determinação capilar da glicémia e do colesterol!
A determinação da glicémia é essencial para a identificação precoce e monotorização de indivíduos com Diabetes, de modo a prevenir ou atrasar as complicações desta doença. A medição da glicémia deve ser efetuada preferencialmente com um jejum de 8 horas, uma vez que os valores oscilam com a ingestão de alimentos. Já a glicémia pós-prandial, é medida uma hora após as refeições.!
7.4. Rastreios Visuais!
A FA tem uma parceria com uma empresa de óptica que é responsável pela execução dos rastreios. Estes são executados quinzenalmente por uma optometrista e uma técnica de óptica. Os casos mais graves que necessitem de cuidados médicos são encaminhados para um oftalmologista.!
7.5.Consultas de nutrição e podologia!
A FA presta também apoio na área da nutrição e podologia através de uma parceria com profissionais da área. As consultas são sempre agendadas de acordo com a disponibilidade do utente e do profissional que presta o serviço.!
8. Protocolo Valormed!
Na FA à semelhança do que acontece nas demais farmácias existe um contentor Valormed, destinado à recolha de medicamentos e embalagens fora de uso, à disposição dos utentes da farmácia. Quando o contentor está cheio é enviado para a Valormed através de um distribuidor que no caso é a Cooprofar. Nessa altura, é preenchida uma ficha com a data e rubrica. A parceria com esta empresa foi um dos trabalhos práticos que desempenhei ao longo do meu estágio pelo que será abordado detalhadamente na segunda parte do relatório.!
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9. Um dia na Farmácia Barreiros!
Um dos dias do meu estágio em farmácia comunitária foi dedicado aos medicamentos manipulados.!
Na FA o número de manipulados pedido é muito reduzido pelo que, por questões económicas e ambientais, não é favorável à farmácia comprar as várias matérias-primas e equipamentos necessários. Assim sendo, sempre que É requisitado um manipulado nesta farmácia, o pedido é anotado e encaminhado para outra farmácia como é o caso da FB.!
Por este motivo, achei pertinente contactar a FB na pessoa da Dr.ª Filipa Goios, farmacêutica responsável pelo laboratório e o Dr.º António Névoa, diretor técnico e proprietário da farmácia. Ambos acederam ao meu pedido de auxiliar nas actividades do laboratório durante um dia. Assim, acordada a data, fui muito bem recebida por ambos e dei início às minhas actividades sempre sob a orientação da Dr.ª Filipa Goios.!
A FB dispõe de três laboratórios, divididos por vidro transparente, o que facilita a comunicação entre os operadores; cada um dos três laboratórios destina-se a preparação de manipulados específicos: um laboratório dedicado aos manipulados homeopáticos e os outros dois dedicados à preparação de manipulados alopáticos, um para a preparação de pós e cápsulas e outro para a preparação de semi-sólidos, cremes, pastas, pomadas, e líquidos: soluções, suspensões. Qualquer um dos três laboratórios está altamente equipado e obedece a todas as normas se segurança exigidas de acordo com a legislação em vigor. !
Os manipulados são preparados por ordem de chegada, atendendo também ao seu caracter de urgência, de acordo com as Boas práticas de fabrico de medicamentos manipulados segundo a Portaria n.º 594/2004, de 2 de Junho.[11] Após a sua preparação, os manipulados são acondicionados de acordo com a sua forma farmacêutica, devidamente rotulados com diversas
informações, respeitando as normas exigidas como por exemplo: designação do manipulado, dosagem, forma farmacêutica, nome do utentes, nome do médico prescritos, nº do lote, prazo de validade, condições de armazenamento, entre outras. As embalagens são, ainda, rotuladas com algumas advertências que variam consoante o medicamento manipulado, das quais saliento: “Manter fora do alcance das crianças”, “ Agitar antes de abrir”, “Conservar no frio”, “uso externo”, “uso veterinário”, “tóxico”, etc. A farmácia barreiros dispõe também de cartonagens, nas quais dispensa os manipulados para conferir melhor transporte e acondicionamento dos mesmos por parte dos utentes.!
Um dos manipulados que executei e achei mais interessante foi a preparação de “óvulos de ácido bórico”, cuja ficha de preparação segue em anexo (Figura 6.1, Anexo VI).!
Graças a este dia na FB fiquei mais informada quanto ao tipo de medicamentos manipulados que são executados em contexto de farmácia comunitária e aos requisitos que estes exigem. Gostei muito da experiência, é sem dúvida uma área em que a aprendizagem é constante e a FB é um excelente exemplo de rigor e profissionalismo.!
10. Visita à Medicanorte - Medicamentos do Norte Lda!
A Medicanorte (Figura 5.1, Anexo V) foi fundada em 1987 e é uma empresa que se dedica à comercialização e distribuição de produtos farmacêuticos para uso humano e veterinário, cosmética, perfumaria, dietética, dispositivos médicos e acessórios para farmácia. É uma empresa de capital nacional, que desenvolve a sua atividade em Portugal Continental, sobretudo no Distrito de Braga, Viana do Castelo e Porto.!
No âmbito do meu estágio entendi que seria interessante contactar com todos os setores farmacêuticos. Neste sentido, solicitei à Drª. Celeste Oliveira, Diretora técnica da FA, que promovesse o contacto com o representante da Medicanorte, Sr. Casemiro (Figura 5.6, Anexo V). Foi agendada uma data para a minha visita a Barcelos, onde está localizada a empresa.!
A Medicanorte tem actividade num edifício relativamente pequeno quando comparada com outras distribuidoras mas respeita todas as normas relativas ao armazenamento e distribuição de medicamentos. O edifício é provido de rés-do-chão e um primeiro andar onde se situam a recepção, escritórios e sala de reuniões. No piso inferior estão armazenados todo o tipo de medicamentos organizados em corredores e distribuídos por estantes. Estão divididos por dispositivos médicos, produtos de cosmética, leites e papas, medicamentos de uso veterinário e medicamentos de uso humano. Os medicamentos de frio estão acondicionados numa câmara frigorífica (Figura 5.4, Anexo V) e os medicamentos psicotrópicos guardados numa sala individual (Figura 5.3 - Anexo V).!
Os profissionais da Medicanorte são polivalentes, reparei que todos eles desempenham várias tarefas distintas deste a recepção de pedidos via telefone ou informatica até à expedição das encomendas. Os funcionários dispõe de um dispositivo a partir do qual podem aceder aos pedidos, ler os códigos dos produtos que neles constam e emitir a fatura correspondente (Figura 5.2, Anexo V). A fatura acompanha a encomenda que é expedida numa zona de fácil acesso pelos motoristas das viaturas de transporte.!
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PARTE II - Trabalhos práticos! Caso de estudo - Paramiloidose! 1.! Introdução!
Durante o meu estágio contactei com familiares e utentes portadores de Paramiloidose e senti que deveria procurar saber mais sobre esta patologia. A necessidade de estar bem informada aliada à minha curiosidade, suscitada por ser uma doença proveniente do Norte de Portugal, e para a qual ainda não existe cura, foram o mote para a escolha deste tema.!
2.! Paramiloidose!
A Polineuropatia amiloidótica familiar (PAF), habitualmente designada por “Paramiloidose” ou “Doença dos Pézinhos” foi descrita pela primeira vez em 1952 na população portuguesa residente na Póvoa do Varzim, pelo neurologista Professor Corino de Andrade.!
Trata-se de uma doença neurológica, progressiva e crónica, que atravessa gerações por um mecanismo de transmissão autossómica dominante.!
2.1. Epidemiologia Global!
Como já referi, a PAF nasceu em Portugal concentrando-se, sobretudo, na zona Norte, tendo-se também propagado a outras zonas do país e mesmo a outros países, aparecendo distribuída por todo o mundo. É classificada como endémica no Japão e na Suécia. !
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2.2. Transmissão à descendência!
Uma vez que a Paramiloidose é uma doença genética de caracter dominante, esta transmite-se à descendência sem saltar gerações.!
Os portadores da doença podem ser homozigóticos (possuindo ambos os alelos mutados) ou heterozigóticos (apenas um alelo mutado). !
A mutação responsável pela PAF ocorre num gene situado no braço longo do cromossoma 18, gene esse que codifica para a transtirretina (TTR).! A TTR está envolvida no transporte de tiroxina, lípidos e no transporte de uma proteína de ligação à Vitamina A (RBP). !
As mutações no gene que codifica para a TTR devem-se a alterações estruturais em que há substituição de alguns aminoácidos, sendo que a substituição de valina por metionina é responsável pelo genótipo mais frequente em Portugal (val30met). !
A paramiloidose é classificada em quatro tipos segundo os genótipos que estão na sua origem: !
• !PAF tipo I - de Andrade ou tipo português;! • PAF tipo II - de Rukovina ou tipo indiana;! • PAF tipo III - de Van Alien ou tipo Iowa;! • PAF tipo IV - de Meretoja ou tipo finlandês;!
2.3. Fisiopatologia!
A PAF está associada à deposição nos tecidos – em particular nos nervos – de uma substância fibrilar altamente insolúvel designada por amilóide. As fibras de amilóide são constituídas por sub-unidades da TTR.!
Em situações normais, a TTR que circula no sangue é solúvel nos tecidos, no entanto, quando ocorrem as mutações alterando a sua estrutura, esta proteína forma fibras de amilóide nos tecidos. !
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2.4. Sintomas!
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Os sintomas surgem por norma entre os 25 e os 35 anos de idade, tendo sido descritos alguns casos de aparecimento da doença apenas por volta dos 50 anos.!
Os sintomas sensitivos são habitualmente os primeiros a ocorrer – diminuição ou perda de sensibilidade à temperatura (frio/quente),
sensação de formigueiro ou dormência, considerados como sintomas iniciais típicos de PAF. Geralmente estes sintomas iniciam-se nos pés e pernas e vão progredindo gradualmente até às mãos, ao longo dos anos.! As pessoas podem apresentar também uma perda de peso involuntária, alterações do trânsito intestinal (obstipação ou diarreia), dificuldade em fazer as digestões ou disfunção sexual. As alterações ao nível gastrointestinal vão-se tornando mais acentuadas com diarreias, náuseas e vómitos intensos. Podem ainda ocorrer tonturas ou mesmo desmaios com as mudanças de posição, devido à diminuição da tensão arterial. ! As dificuldades da marcha caraterizam-se nas fases iniciais por dificuldade em levantar os pés e os dedos sendo esta a razão da típica marcha de "pé pendente" (o pé bate no chão como uma estalada, tratando-se de uma marcha ruidosa).!
A função cardíaca pode ser comprometida numa fase inicial ou numa fase mais avançada da doença. Podem surgir tonturas e palpitações provocadas por falhas na condução cardiaca o que, nesses casos, implica a colocação de um pacemaker. !
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2.5. Diagnóstico!
O percurso até ao diagnóstico da PAF é difícil e longo; muitas vezes é feito apenas depois da manifestação dos sintomas, os quais podem ser confundidos com os de outras doenças. Tudo depende da existência de história familiar e do tipo e da gravidade dos sintomas.!
O diagnóstico depende de serem: !
• portadores da mutação amiloidogénica TTR;! • pacientes com apresentação esporádica;!
No primeiro caso, existindo história familiar, o diagnóstico pode ser confirmado antes do aparecimento de sintomas, através da realização de um teste genético.!
Nos doentes sem história familiar o diagnóstico é tardio, sendo muitas vezes realizado quando já existe comprometimento motor e sensorial através de meios de diagnóstico como:!
• Electromiografia (EMG) e outros estudos de condução nervosa - A EMG é um exame à enervação muscular, normalmente feito aos membros superiores e inferiores;!
• Biópsia de tecido - permite a identificação de depósitos de amilóide e é normalmente o primeiro passo nestes casos;!
• Investigações cardíacas - A ressonância magnética cardíaca e a ecocardiografia são as técnicas mais usadas e detetam falhas na condução intracardíaca;!
O diagnóstico errado mais comum para estas pessoas é a “Chronic Inflammatory Demyelinating Polyneuropathy” (CIDP), devido à hipotensão postural e às alterações cardíacas serem comuns a ambas as patologias. [17]!
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2.6. Tratamento!
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O tratamento da Paramiloidose é delineado em função do estádio clínico da doença. Assim sendo, o doente é seguido “a par e passo” e é feita a classificação do estádio da PAF numa escala de I a III. [16 ]!
• Estádio I - tem uma duração média de 5 a 6 anos, período de tempo em que a doença apenas atinge os membros inferiores, sendo que o paciente ainda caminha sozinho e sem ajuda. Existe também uma diminuição significativa da sensibilidade térmica e dolorosa, enquanto a sensibilidade táctil e profunda se mantem inalterada.! • Estádio II - caracteriza-se pelo atingimento motor progressivo dos
membros inferiores com marcha característica (Stepagge) e por amiotrofias distais. Ocorre também diminuição da força muscular das mãos e diminuição da sensibilidade térmica e dolorosa nos membros inferiores e tronco. A sensibilidade táctil começa a ser atingida com consequente diminuição, principalmente nas pernas e nos pés. Alguns casos desenvolvem diminuição grave da sensibilidade profunda dos membros inferiores. Neste estadio, o doente apesar de já se encontrar incapacitado ainda se consegue mover com alguma auxílio. Tem a duração média de 4 a 8 anos, dando finalmente lugar a um estádio terminal.!
• Estádio III - o doente encontra-se acamado ou em cadeira de rodas, apresentando de uma forma generalizada, fraqueza muscular, atrofias e arreflexia. Apenas a cabeça e o pescoço têm sensibilidade térmica e dolorosa, sendo que a sensibilidade táctil se apresenta diminuída. Este estadio tem uma duração média de 2 a 3 anos levando, inexoravelmente, à morte por caquexia ou por infeções secundárias.!
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2.6.1. Transplante hepático!
O transplante hepático, como terapia etiológica para a PAF foi realizado pela primeira vez em 1990 na Suécia, no Hospital de Huddinje, Instituto Kurolinska de Estocolmo.!
A TTR é produzida quase exclusivamente pelo fígado, sendo uma pequena parte produzida no epitélio pigmentar da retina e nas células epiteliais dos plexos coroideus. Este facto, associado à redução dramática dos níveis de TTR anormal no soro dos primeiros pacientes transplantados e a resposta clínica favorável que demonstravam, levou ao estabelecimento do transplante hepático como técnica terapêutica utilizada de forma regular, na tentativa de parar a progressão da doença. !
Em Portugal, os transplantes hepáticos em doentes com PAF começaram a ser realizados no ano de 1992, nos Hospitais da Universidade de Coimbra (HUC) e no Curry Cabral de Lisboa, juntando-se posteriormente o Hospital Geral de Santo António do Porto.!
Actualmente, realizam-se em Portugal cerca de metade dos transplantes hepáticos por PAF.!
No sentido de obter mais informações a respeito desta matéria, contactei a Dr.ª Teresa Coelho, diretora da unidade de Paramiloidose do Hospital Geral de Santo António. Passo a escrever o que me foi transmitido pela Dr.ª Vanessa Gomes da Costa, que integra a mesma equipa de investigação, “Nos últimos cinco anos, a nossa Unidade
seguiu um total de 1287 portadores de paramiloidose, dos quais 455 são portadores assintomáticos e 835 são doentes. De entre os doentes, 213 foram transplantados no nosso Hospital (como sabe, em Portugal, os transplantes hepáticos realizam-se cá, nos HUC e no Hospital Curry Cabral), sendo que o total de PAFs transplantados hepáticos no Hospital de Santo António desde que os transplantes começaram a ser feitos é de 340.”!
O transplante hepático retarda a progressão da doença proporcionando melhor qualidade de vida ao doente com paramiloidose mas não há recuperação dos danos causados no organismo. Por este motivo, o transplante é efectuado por norma apenas em pacientes em estádio I. O transplante depende da compatibilidade de grupos sanguíneos entre o dador e o receptor, sendo apenas efectuado após a implantação de um pacemaker, sendo que o tempo médio de internamento ronda os 14 dias.!
Após um transplante bem sucedido, verifica-se que há normalização da temperatura nos pés e mãos assim como melhorias nos distúrbios sensitivos e autónomos (após um ano) mas não há recuperação da função motora nem reversão das lesões nos órgãos.!
O transplante não é isento de riscos, nomeadamente: a imunossupressão que se seguirá e a recuperação de uma cirurgia complicada ou risco de morte durante a cirurgia, É ainda importante salientar que alguns doentes não aceitam dispostos a fazer o transplante.!
O fígado de um doente com PAF é anatomicamente normal mas funcionalmente anormal. Como a produção de TTR Val30Met é tardia, o fígado de doentes com PAF transplantados são úteis a pacientes com doença hepática terminal.
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2.6.2. Tafamidis!
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A Agência Europeia de Medicamentos aprovou em 2011 o tafamidis de nome comercial Vyndaqel, especifico para o tratamento da paramiloidose em doentes adultos em estádio I. A França foi o primeiro país a comercializar o medicamento seguida de Portugal.!
2.6.2.1 Indicações terapêuticas!
Vyndaqel é indicado no tratamento da amiloidose associada à transtirretina em doentes adultos com polineuropatia sintomática de estádio I para retardar o compromisso neurológico periférico.[18]!
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2.6.2.2. Posologia e modo de administração!
O tratamento deve ser iniciado e mantido sob a supervisão de um médico familiarizado com o tratamento de doentes com polineuropatia amiloidótica associada à transtirretina. A dose recomendada de Vyndaqel é 20 mg administrados por via oral, uma vez ao dia.!
As cápsulas moles devem ser engolidas inteiras, sem serem esmagadas ou cortadas e ingeridas com ou sem alimentos.!
Se ocorrer vómito logo após a administração, e a cápsula de Vyndaqel for identificada, deve ser administrada uma dose adicional de Vyndaqel. Caso não seja identificada nenhuma cápsula, então não é necessária uma dose adicional e deve ser administrada a dose habitual de Vyndaqel no dia seguinte.!
Vyndaqel deve ser adicionado ao tratamento padrão para o tratamento de doentes com polineuropatia amiloidótica familiar associada à transtirretina (PAF-TTR). Os médicos devem monitorizar os doentes e continuar a avaliar a necessidade de outras terapêuticas, incluindo a necessidade de transplantação hepática, como parte deste tratamento padrão. Como não estão disponíveis dados relativos à utilização do medicamento após transplante hepático, o Vyndaqel deve ser descontinuado em doentes que a ele foram submetidos.[18]!
2.6.2.3 Propriedades farmacodinâmicas!
A dissociação do tetrâmero da transtirretina em monómeros é o passo limitante do processo na patogénese da PAF-TTR. Os monómeros com conformação nativa sofrem desnaturação parcial para produzir intermediários monoméricos com conformação anómala e propriedades amiloidogénicas. Posteriormente, estas formas intermédias agregam-se de forma inadequada em oligómeros solúveis, profilamentos, filamentos e fibrilas de amilóide. O tafamidis liga-se não cooperativamente aos dois locais de ligação da tiroxina na forma tetramérica nativa da transtirretina, prevenindo a dissociação em monómeros. [18]!
A inibição da dissociação do tetrâmero da transtirretina constitui o fundamento lógico da utilização de tafamidis para retardar a progressão da doença.!
2.6.2.4. Fertilidade, gravidez e aleitamento!
• Mulheres com potencial para engravidar - deverão utilizar um método contraceptivo eficaz durante o tratamento com Vyndaqel, e durante um mês após o tratamento, devido à semi-vida prolongada.[18]!
• Gravidez - não existem dados sobre a utilização de Vyndaqel em mulheres grávidas. Os estudos em animais revelaram toxicidade reprodutiva pelo que Vyndaqel não é recomendado durante a gravidez nem em mulheres com potencial para engravidar que não utilizam métodos contraceptivos.!
• Amamentação - os dados farmacodinâmicos/toxicológicos disponíveis em animais mostraram excreção de tafamidis no leite. Não pode ser excluído qualquer risco para os recém-nascidos/lactentes, pelo que não deve ser utilizado durante a amamentação!
• Fertilidade - Não foi observado compromisso da fertilidade em estudos não-clínicos.!
2.6.3. Resultados da prática clínica com Tafamidis!
Dados do Hospital Geral de Santo António referem que em 60% dos doentes com paramiloidose submetidos à terapêutica com Tafamidis não há progressão da doença, apresentando os restantes 40% uma progressão lenta. Este tratamento constitui, portanto, uma excelente alternativa ao transplante hepático.!
3. O utente da Farmácia Arnoso com Paramiloidose!
O utente da FA que me serviu de inspiração para fazer este trabalho não só me facultou todas as informações requeridas, como me recebeu em sua casa para uma conversa informal sobre a doença. É importante estabelecer uma relação de confiança com todos os utentes, mas em especial com utentes que atravessam situações muito complicadas como é o caso da PAF. Tive conhecimento da sua patologia ao atender a esposa na FA. Nem sempre a farmácia dispunha de todos os medicamentos, pelo que era da minha responsabilidade levar a casa desta família os medicamentos em falta. Assim se foi estabelecendo uma relação de confiança entre mim e o utente.!
No dia da nossa conversa encontrei o utente a caminhar apoiado em canadianas. Este senhor de 46 anos, a quem vou chamar Joaquim, vem de uma família de 8 irmãos em que apenas 3 nasceram portadores da doença, sendo que dos 3 irmãos com PAF, ele é o único ainda vivo. Segundo a ascendência, facilmente concluí que o pai era portador heterozigótico pelo que teve filhos saudáveis. O senhor Joaquim referiu ainda que o pai fez muita medicação, mas que nunca lhe foi feito o diagnóstico de paramiloidose. Hoje sabe-se que o pai era o portador. O primeiro diagnóstico de PAF foi feito a um dos irmãos cujos sintomas surgiram aos 30 anos. Foi transplantado e faleceu com 52 anos. !
No que diz respeito ao senhor Joaquim, os seus sintomas apareceram aos 25 anos e caracterizavam-se por formigueiros nos pés, calor, picadas e
sensação de dormência. Na altura já conhecia o diagnóstico do irmão, pelo que naturalmente desconfiou que também ele seria portador da mesma patologia, sendo que a confirmação chegou um ano mais tarde. O utente foi transplantado aos 33 anos, altura em que os formigueiros já se tinham estendido às mãos e abdómen, apresentava as articulações dos dedos das mãos e pés atrofiadas, caminhava apoiado numa canadiana. O transplante realizou-se dois meses após o implante de um pacemaker, tendo a cirurgia decorrido com sucesso no Hospital Geral de Santo António, no Porto. !
Após a cirurgia apresentava anemia e mais tarde teve um ataque epiléptico. Pouco tempo depois, sofreu um acidente de viação onde fracturou a bacia e uma perna, na sequência do qual teve de se submeter a nove cirurgias. Ainda assim, sentiu melhoras significativas sobretudo ao nível da dormência e formigueiros que agora apenas vão até aos joelhos. A atrofia das articulações permanece, tal como esperado, dado que este tipo de lesões não é reversível com o transplante. O senhor Joaquim tem uma filha adolescente também ela portadora e cujo diagnóstico foi recentemente confirmado através de um teste genético. Apesar da má noticia, os pais estão bastante optimistas graças à existência do Tafamidis, acreditam que esta e outras terapêuticas futuras, proporcionarão uma boa qualidade de vida à sua filha.!
Actualmente, o utente da FA faz alguma medicação, nomeadamente:! • esomeprazol - inibidor da bomba de protões; protector gástrico;!
• cloridrato de lercanidipina - anti-hipertensor; bloqueia a entrada do cálcio diminuindo a pressão arterial;!
• acenocumarol - anticoagulante; inibe a capacidade coagulante do sangue ajudando a evitar a formação de coágulos nos vasos sanguíneos;!
• levetiracetam - antipilético;!
• ciclosporina - imunosupressor; fundamental para evitar a rejeição do fígado transplantado; !
