R E G I S T R O D E C A S O S
S Í N D R O M E P A R K I N S O N I A N A N A C I S T I C E R C O S E C E R E B R A L . E S T U D O A N Á T O M O - C L Í N I C O D E U M C A S O
J O S É L A M A R T I N E D E A S S I S *
E V A N D R O P I M E N T A D E C A M P O S * * L . C . M A T T O S I N H O F R A N Ç A * * *
Em que pese a freqüência com que é observada em nosso meio a cis-ticercose cerebral, julgamos de interesse comunicar este caso, em virtude da forma clínica não habitual assumida pelo mesmo. A evolução foi muito rápida ( 3 m e s e s ) . 0 quadro neurológico constituiu a expressão de várias síndromes, dentre as quais se destacou, desde o início, a parkinsoniana. Finalmente, o diagnóstico etiológico em vida foi difícil por falta de ele-mentos subsidiários sugestivos.
OBSERVAÇÃO
M. F. S., 26 anos, sexo feminino, branca, doméstica, examinada em 24-11-1953,. no Serviço de Neurologia ( R e g . H C 350.994). Anamnese — A doença atual ini-ciou-se há um mês e meio, com crises diárias e súbitas de tremor, que principiavam nos membros inferiores e depois atingiam os superiores, sem que houvesse queda ou perda de consciência; esses acessos tinham duração variável da tempo e inicia-vam-se à esquerda. A s pernas foram ficando amortecidas ( s i c ) e fracas ( s i c ) , até
que, há um mês, a enferma não pôde mais ficar de pé, nem andar. E ' de notar que, desde o início da doença atual, os movimentos ativos dos membros foram-se tornando lentos. Desde o começo a paciente tornara-se sonolenta, sintoma este que se intensificou progressivamente. H á 3 meses, cefaléia moderada, principalmente frontal.
Antecedentes familiares: A mãe teria sofrido de crises convulsivas cujas carac-terísticas não foram bem explicadas; o pai era alcoólatra crônica e teria apresen-tado episódios alucinatórios e delirantes; 4 irmãs vivas e sadias. Antecedentes
Trabalho apresentado no Departamento de Neuro-Psiquiatria da Associação Paulista de Medicina em 7 de junho 1954. Recebido para publicação em 13 se-tembro 1954.
* Livre Docente de Neurologia na Fac. Med. da Univ. de São Paulo ( P r o f . A . T o l o s a ) .
** Assistente do Departamento de Anatomia Patológica da Fac. de Med. da Univ. de São Paulo ( P r o f . L. da Cunha M o t t a ) .
pessoais: H á alguns anos, antes do início da moléstia atual, a paciente vinha apre-sentando ataques periódicos com característicos das crises de tipo histérico; a en-ferma sempre fora nervosa, irritável, hiperemotiva e muito temerosa, reagindo sem-pre com quadro desem-pressivo aos menores estímulos que lhe fossem desagradáveis; durante ns menstruações essas manifestações neuróticas pioravam e surgiam
cefa-léia e vômitos; esses distúrbios datam desde a menarca, que teria ocorrido aos 15 anos de idade.
Exame clinico — Bom estado geral e de nutrição. Temperatura axilar: 37,5"C
Pulso: 120 bat./min, com características normais. Pressão arterial: 110-70 mm H g (manômetro T y c o s ) . Nada mais de importante no exame clínico.
Exame neuropsiquiátrico — A paciente mantém-se sonolenta a maior parte do
tempo. A o ser solicitada, abre os olhos e responde bem às perguntas que se lhe fazem, caindo imediatamente depois no estado de letargia anterior. Relatou com precisão sua história mórbida e seu passado. Está bem orientada auto e alopsiqui-camente e não exibe idéias delirantes nem desordens de percepção. Fala, lingua-gem e praxia normais.
A paciente mantémse em decúbito dorsal no leito e não consegue mudar de p o -sição com seus próprios recursos. A fácies é caracterizada p o r um g r u p o de si-nais que lembram o que se vê na encefalite letárgica e no parkinsonismo: sonolên-cia acentuada, hipomimia, pálpebras cerradas, boca entreaberta, pele brilhante e umidecida por hipers^creção sebácea e sudorípara. Pesquisa do equilíbrio prejudi-cada. A paciente movimenta os membros de modo ativo e lento quando solicitada. Não parece haver ataxia, embora a pesquisa seja prejudicada em parte. Nítido déficit motor nas extremidades proximais dos quatro membros, verificáveis pelas manobras clássicas e predominando nos inferiores. Hipertonia d o tipo extrapira-midal em todos os grupos musculares do c o r p o , com exagero dos reflexos de pos-tura de Foix e Thévenard nos pés, especialmente do lado esquerdo. Não há tre-mores nem hipercinesias. Ausência de sinais piramidais de libertação. Regime ge-ral de hiperreflexia; reflexo nasopalpebge-ral vivo, e bem assim o reflexo palmomen-toniano à direita. Baixa de visão, com edema de papila incipiente em ambos os lados. Paralisia do olhar vertical para cima. Paresia do abducente direito.
Pa-resia facial bilateral de tipo periférico ( ? ) . Parece não haver alterações da sen-sibilidade na face, sendo que a parte motora do trigêmeo também parece normal. Olfatório, troclear e motor ocular comum, normais. A paciente deglute bem, p o -rém não conseguimos examinar de m o d o conclusivo e eficiente os territórios do I X e X nervos cranianos, ü s nervos V I I I , X I e XTI estão normais. Esfincteres e trofismo, normais. O exame da sensibilidade não permitiu conclusão definitiva.
Exames complementar es — 1) Liqüido cefalorraquidiaiw. a punção
suboccipi-tal não permitiu a retirada de quantidade suficiente de liquor. A punção lombar no decúbito lateral revelou: pressão inicial 12 cm de água (manômetro de C l a u d e ) ; liquor límpido e incolor; 26 células p o r mm» (linfomononucLeares) ; proteínas 25 mg/100 m l ; glicose 52 m g / 1 0 0 m l ; reação de Pandy, levemente positiva; reações de fixação de complemento para lues e cisticercose, negativas. Em virtude da hi-pertensão intracraniana não foram repetidas as punções raquidianas. 2) Reações
de Wassermann, Kahn e Kline no sangue, negativas. 3 ) Exame hematológico:
Evolução — A paciente foi piorando rápida e progressivamente, em particular
a consciência, por isso que na última semana que precedeu o óbito ela entrou em torpor profundo, quase não reagindo aos estímulos externos, tendo surgido acen-tuada hipertermia, pois a temperatura, que oscilava ao redor de 37,5°C, se elevou subitamente e permaneceu em torno de 40°C, chegando, na fase final, a 41,5°C, sem responder a qualquer terapêutica antitérmica. O óbito ocorreu estando a pa-ciente em estado comatoso e com acentuada hipertermia, em 12-12-1953.
Autópsia ( S S . 36962) — Exame macroscópico: O encéfalo * pesou 1.300 g,
apresentando volume aumentado e sulcos de compressão ao redor das tonsilàs ce-rebelares. Na face ventral do tronco cerebral, nota-se um citicerco racemoso, cuja vesícula mais rostral é globosa, mede cerca de 2 cm de diâmetro e situa-se na
fossa interpeduncular; suas demais vesículas divergem da linha mediana, havendo duas que, acompanhando o sulco pontobulbar, vão localizar-se na cisterna magna. Além desse, há vários cisticercos típicos, um deles calcificado, encontrados na lep-tomeninge das fissuras cerebrais laterais, fissura hipocampal esquerda e córtex d o giro frontal médio direito (fig. 1 ) . Leptomeninge fortemente espessada ao longo da face ventral do tronco cerebral, fissuras hipocampais e fissuras cerebrais la-terais. A o s cortes frontais do cérebro, nota-se discreta e uniforme dilatação dos ventrículos laterais, sendo o epêndima granuloso e fosco nas paredes laterais do corpo desses ventrículos e nas colunas do fornix. A fossa interpeduncular, abri-gando a vesícula maior do cisticerco racemoso, apresenta-se deformada p o r afas-tamento lateral das bases do pedúnculo e subtálamo (fig. 2 ) , e deslocamento
sal e rostral da porção mamilar do hipotálamo, a qual foi comprimida de modo a se transformar em delgada lâmina adaptada à vesícula, como um dedo de luva. A o s cortes do rombencéfalo nada digno de nota.
Exame microscópico: Material fixado em formol a 10"¾·; colorações pelos
( U n g e w i t t e r ) . T o d o s os fisticercos apresentam características histológicas típicas, ü racemoso apresenta-se necrosado em sua maior p a r t e ; dos outros, apentis um estava necrosado. Λ volta dos cisticercos não necrosados, nota-se discreta cápsula fibrosa, ao passo que, em torno dos necrosados, há neutrófilos degenerados,
nume-rosos gigantócitos tipo corpo estranho, por fora dos quais se vê cápsula de tecido conjuntivo denso, infiltrado por linfócitos, plasmócitos e grandes mononucleares, células estas igualmente abundantes na leptompninge circunjacente (fig- 3 ) . A s artérias vizinhas apresentam acentuado processo de endarterite, com redução de sua luz. O tecido nervoso apresenta grande redução do número de células na subs-tância negra e região mamilar do hipotálamo, notando-se, no subtálamo, um pe-queno foco de amolecimento anêmico e algumas hemorragias perivasculares. N o córtex cerebral e no núcleo lenticular notam-se alargamento de alguns espaços perivasculares e a presença de alguns macrófagos contendo pigmento hemosside-rótico. D i a g n ó s t i c o : cisticercose cerebral múltipla, com cisticerco racemoso na lep-tomeninge da face ventral do tronco do encéfalo.
COMENTÁRIOS
O c a s o tem n ã o s ó interêsse c l í n i c o e a n á t o m o - p a t o l ó g i c o c o m o a n á ¬ t o m o c l í n i c o . E ' d e n o t a r a e v o l u ç ã o r a p i d í s s i m a da s i n t o m a t o l o g i a , a f o r
-m a c l í n i c a n ã o h a b i t u a l a s s u -m i d a p e l a c i s t i c e r c o s e , a l é -m d a s v á r i a s sín¬ d r o m e s n e u r o l ó g i c a s o b s e r v a d a s . A s í n d r o m e de h i p e r t e n s ã o i n t r a c r a n i a n a ,
o c o m p r o m e t i m e n t o d e n e r v o s c r a n i a n o s e a d i f i c u l d a d e p a r a a o b t e n ç ã o d e l i q ü i d o c i s t e r n a l , s ã o c o m p r e e n s í v e i s p e l a l e p t o m e n i n g i t e c r ô n i c a d a b a s e c o m v e s í c u l a s c i s t i c e r c ó t i c a s n a f a c e v e n t r a l d o t r o n c o d o e n c é f a l o e na
c i s t e r n a m a g n a . A s s í n d r o m e s d e P a r i n a u d e p a r k i n s o n i a n a p o d e r i a m ser e x p l i c a d a s p o r l e s õ e s da m e s m a n a t u r e z a a o n í v e l d o m e s e n c é f a l o e s u b ¬
t á l a m o , a c o m p a n h a d a s d e e n d a r t e r i t e d a s a r t é r i a s v i z i n h a s , p e l o a m o l e c i ¬ m e n t o a n ê m i c o d o s u b t á l a m o e p e l a g r a n d e r e d u ç ã o d o n ú m e r o d e c é l u l a s
na s u b s t â n c i a n e g r a e na r e g i ã o m a m i l a r d o h i p o t á l a m o . A h i p e r t e r m i a f i n a l , a c e n t u a d a , p r o g r e s s i v a e r e b e l d e a t ô d a s as t e r a p ê u t i c a s p r o v à v e l
-m e n t e se d e v e a o c o -m p r o -m e t i -m e n t o d o h i p o t á l a -m o , a t i n g i n d o v i a s t e r -m o r r e ¬ g u l a d o r a s . F i n a l m e n t e , o u t r o p o n t o d e interêsse n o c a s o f o i a d i f i c u l d a d e
d o d i a g n ó s t i c o e t i o l ó g i c o , e m v i d a , p o r falta d e e l e m e n t o s s u b s i d i á r i o s m a i s s u g e s t i v o s .
RESUMO
O s a u t o r e s r e g i s t r a m u m c a s o c u j o q u a d r o c l í n i c o , d e s d e o i n í c i o , f o i c o n s t i t u í d o p o r u m a s í n d r o m e p a r k i n s o n i a n a a s s o c i a d a a h i p e r t e n s ã o
intra-c r a n i a n a , t e n d o a p a r e intra-c i d o p o s t e r i o r m e n t e s í n d r o m e d e P a r i n a u d e, n o está-d i o f i n a l , h i p e r t e r m i a resistente à m e está-d i c a ç ã o . A i n t e r p r e t a ç ã o c l í n i c a f o i a de u m p r o c e s s o i n f l a m a t ó r i o c r ô n i c o , c o m a r a c n o i d i t e b l o q u e a n t e da f o s s a p o s t e r i o r , e i n v a s ã o o u c o m p r e s s ã o d o m e s e n c é f a l o e p o r ç ã o p o s t e r i o r d o d i e n c é f a l o . O s d a d o s d e l a b o r a t ó r i o n ã o f a c i l i t a r a m o d i a g n ó s t i c o e t i o ¬
l ó g i c o .
O e x a m e n e c r o s c ó p i c o m o s t r o u n u m e r o s o s c i s t i c e r c o s n o s h e m i s f é r i o s
b r a l , c u j a v e s í c u l a m a i s r o s t r a l m e d i a 2 5 m m d e d i â m e t r o . Esta l o c a l i z a
-va-se n a f o s s a i n t e r p e d u n c u l a r e p r o d u z i a c o m p r e s s ã o d a s b a s e s d o p e d ú n ¬ c u l o , s u b t á l a m o e p o r ç ã o m a m i l a r d o h i p o t á l a m o . À v o l t a d e p o r ç õ e s ne¬ c r o s a d a s d o c i s t i c e r c o f o i e n c o n t r a d a l e p t o m e n i n g i t e c r ô n i c a p r o d u t i v a . A s u b s t â n c i a n e g r a e o s c o r p o s m a m i l a r e s m o s t r a v a m g r a n d e r e d u ç ã o d o nú-m e r o d e c é l u l a s n e r v o s a s .
S U M M A R Y
Case report of Parkinson s syndrome in cerebral cysticercosis.
F r o m the o n s e t the c l i n i c a l p i c t u r e d e v e l o p e d i n t o a P a r k i n s o n ' s synd r o m e a s s o c i a t e synd to i n t r a c r a n i a l h y p e r t e n s i o n a n synd , later, P a r i n a u synd ' s s y n synd r o -m e ; at the f i n a l stage t h e r e w a s a l s o h i g h f e v e r , resistant to a l l -m e d i c a t i o n .
T h e c l i n i c a l i n t e r p r e t a t i o n w a s that o f a c h r o n i c i n f l a m m a t o r y p r o c e s s ( w i t h b l o c k i n g a r a c h n o i d i t i s o f the p o s t e r i o r f o s s a ) a n d i n v a s i o n o r c o m p r e s s i o n
o f the m e s e n c e p h a l o n a n d l o w e r d i e n c e p h a l o n . T h e l a b o r a t o r y f i n d i n g s d i d n o t c l a r i f y the e t i o l o g y o f the d i s e a s e .
P o s t - m o r t e m s t u d y s h o w e d n u m e r o u s c y s t i c e r c i in the h e m i s p h e r e s be-s i d e be-s a l a r g e r a c e m o u be-s o n e at the v e n t r a l a be-s p e c t o f b r a i n - be-s t e m . T h e m o be-s t r o s t r a l v e s i c l e o f the latter m e a s u r e d a b o u t 2 5 m m . in d i a m e t e r , w a s f i l l i n g
the i n t e r p e d u n c u l a r f o s s a , a n d c a u s e d w i d e d e s l o c a t i o n o f the b a s e s p e d u n ¬ c u l i , s u b t h a l a m u s a n d m a m m i l l a r y p o r t i o n o f the h y p o t h a l a m u s . C h r o n i c p r o l i f e r a t i v e l e p t o m e n i n g i t i s w a s s u r r o u n d i n g n e c r o s e d p o r t i o n s o f c i s t i c e r c i . T h e s u b s t a n t i a n i g r a a n d the m a m m i l l a r y n u c l e i s h o w e d g r e a t r e d u c t i o n in the n u m b e r o f n e r v e c e l l s .
