ManifestaçõesNeurológicas28NovAG

DEPARTAMENTO DE PEDIATRIA

CLÍNICA UNIVERSITÁRIA DE PEDIATRIA

R

ECÉM

‐N

ASCIDO DOENTE

– M

ANIFESTAÇÕES NEUROLÓGICAS DEPARTAMENTO DE PEDIATRIA

CLÍNICA UNIVERSITÁRIA DE PEDIATRIA

Serviço de Neonatologia Director: Carlos Moniz Departamento de Pediatria Directora: Maria do Céu Machado André Mendes da Graça Aula Teórica de Pediatria II Ano lectivo 2011/12 Serviço de Neonatologia Director: Carlos Moniz Departamento de Pediatria Directora: Maria do Céu Machado

M

ANIFESTAÇÕES

NEUROLÓGICAS

RECÉM‐NASCIDO DOENTE– MANIFESTAÇÕES NEUROLÓGICAS Pediatria II – 2011/12

C

ONVULSÕES NEONATAIS

I

NCIDÊNCIA E APRESENTAÇÃO …

Frequentes

†50/1000 RNMBP †3/1000 RNT

…

Por vezes subtis

…

Por vezes subtis

†Movimentos faciais

†Apneia

†Curta duração

†Recorrentes

…

Precoces (50% <72h)

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C

ONVULSÕES NEONATAIS

E

TIOLOGIA

… Encefalopatia hipóxico-isquémica … Enfarte cerebral perinatal … Hemorragia intra-craniana … Trombose venosa SNC

… Meningite / Encefalite

Convulsões

… Síndroma de abstinência … Malformações congénitas … Desequilíbrio metabólico †Hipoglicemia †Alterações iónicas … Doenças metabólicas … Síndromas epilépticos

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Encefalopatia

C

ONVULSÕES NEONATAIS

D

IAGNÓSTICO …Glicemia capilar …História clínica †Gravidez „Drogas ilícitas „Fármacos …Análises †Glicemia †Gasimetria †Ionograma †Parâmetros infecção †Parto „Risco infeccioso „Herpes genital †Convulsões RN na família †Doença trombótica familiar ç †Punção lombar (PCR HSV!) †TORCH †Amónia, lactato …Ecografia cerebral …aEEG / EEG …Ressonância magnética

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ONVULSÕES NEONATAIS

E

TIOLOGIA

… Causa mais frequente de convulsões isoladas no RNT é o

enfarte cerebral arterial isquémico

… A mortalidade por enfarte cerebral no 1º ano é superior à

média populacional para todas as idades

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ONVULSÕES NEONATAIS

E

LECTROFISIOLOGIA

…

EEG convencional

(cEEG)

†Múltiplos canais †Avaliação num curto

…

EEG de amplitude

integrada (aEEG)

†Um ou dois canais †Monitorização período de tempo †Interpretação difícil prolongada (dias) †Interpretação + fácil

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ONVULSÕES NEONATAIS

E

COGRAFIA CEREBRAL

… Útil para o diagnóstico de enfarte

cerebral

… Sensibilidade da ecografia

cerebral aumenta no final da primeira semana

†<D4 = 68% †>D4 = 87%

… Os enfartes pequenos não visíveis

em ecografia cerebral após D4 têm geralmente bom prognóstico

… Doppler acrescenta pouco ou

nada à sensibilidade

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ONVULSÕES NEONATAIS

R

ESSONÂNCIA MAGNÉTICA

…

Permite o diagnóstico precoce

(difusão)

…

Definição precisa da etiologia

…

Definição precisa da etiologia

…

Datação das lesões

…

Correlação prognóstica

…

Momento ideal – 2ª semana de vida

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NCEFALOPATIA NEONATAL

D

EFINIÇÕES E

E

TIOLOGIA Encefalopatia neonatal (EN) Causas Asfixia perinatal RCIU

Infecção fetal (TORCH, sepsis) Fármacos

Malformação SNC AVC perinatal

RECÉM‐NASCIDO DOENTE– MANIFESTAÇÕES NEUROLÓGICAS Pediatria II – 2011/12 Encefalopatia hipoxico-isquémica (EHI) p Hemorragia intra-craniana Doenças neuro-metabólicas Asfixia perinatal

Crescimento cerebral normal Anomalia CTG / STAN Evento agudo intra-parto Acidose fetal Apgar baixo aos 5 minutos Depressão respiratória prolongada

E

NCEFALOPATIA NEONATAL

E

PIDEMIOLOGIA

… Incidência em países desenvolvidos (estudos populacionais)

†EN ~3.0/1000 nados-vivos

†EHI ~1.5/1000 nados-vivos

… Nos países em desenvolvimento a incidência é muito superior e a proporção de casos com origem hipoxico-isquémica é maior … A EHI é uma causa importante de morte e sequelas neurológicas … A EHI é uma causa importante de morte e sequelas neurológicas

†Mortalidade 20-30%

†Sequelas nos sobreviventes 35-45%

†Corresponde a cerca de 20% casos de PC (1ª causa de PC

distónica)

… No Reino Unido cerca de 50% dos casos apresentados à National

Health Service Litigation Authority (NHSLA) correspondem a eventos

adversos relacionados com o nascimento

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NCEFALOPATIA NEONATAL

C

LÍNICA

…Depressão grave ao nascer

…Alteração precoce do estado

neurológico †Consciência †Tónus †Tónus †Reflexos primitivos †Dificuldade alimentar †Convulsões …Situação evolutiva * …Envolvimento multissistémico * * Típico da EHI

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NCEFALOPATIA NEONATAL

A

VALIAÇÃO LABORATORIAL

… Gasimetria cordão ou na 1ª hora vida … Hemograma e PCR

… Hemocultura … Bioquímica

†Glicemia

… Acidose sugere EHI … Exclusão infecção bacteriana † Exclusão hipoglicemia †Função renal †Transaminases †CK, LDH

… Rastreio metabólico (Amónia e lactato) … Coagulação

… Punção lombar ? … Outros (orientados)

† IRA sugere EHI † ↑ sugere EHI † ↑ sugere EHI … Excluir D. metabólica … Hemorragia SNC? … Exclusão meningite ou encefalite RECÉM‐NASCIDO DOENTE– MANIFESTAÇÕES NEUROLÓGICAS

Pediatria II – 2011/12

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NCEFALOPATIA NEONATAL

O

UTROS EXAMES COMPLEMENTARES

…

Electrofisiologia

†Electroencefalograma de amplitude integrada (aEEG)

†Electroencefalograma convencional (EEG)

…

Espectroscopia infravermelho próximo (NIRS)

…

Ecografia cerebral

†Imagens bidimensionais

†Doppler

…

Tomografia computorizada

…

Ressonância magnética

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NCEFALOPATIA NEONATAL

aEEG

…

Boa correlação com:

†EEG convencional †RM †Prognóstico neurológico …

Achados:

…

Achados:

†Linha de base „Normal (favorável) „Patológica (desfavorável) †Convulsões „Isoladas (favorável) „Surto-supressão (desfavorável)

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NCEFALOPATIA NEONATAL

NIRS

…

Monitorização contínua da

oxigenação e perfusão tecidular

…

Uma saturação regional muito

elevada pode indicar redução da

p

ç

extracção de oxigénio

…

Pode ajudar na identificação

precoce dos bebés com EHI de mau

prognóstico (associado ao aEEG)

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NCEFALOPATIA NEONATAL

E

COGRAFIA CEREBRAL

…Diagnóstico diferencial da EN

†Malformações cerebrais major

†Lesão estabelecida (lesão pré-natal tardia) †Atrofia (lesão pré-natal precoce) †Hemorragia parenquimatosa

†Calcificações e quistos (TORCH, doença metabólica) †Hipoplasia do corpo caloso (Hiperglicinemia não cetótica) †Detecção de achados característicos da EHI

„Inconstantes

„Dependentes da natureza do insulto … Correlação prognóstica

†Razoável nos casos extremos (normais ou gravemente alterados) †Papel do Doppler nos RN tratados com hipotermia duvidoso

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NCEFALOPATIA NEONATAL

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COGRAFIA CEREBRAL

‐ EHI

Edema cerebral Lesões núcleos base

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NCEFALOPATIA NEONATAL

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COGRAFIA CEREBRAL

‐ O

UTROS

Vasculopatia LE Quistos ependimários

RECÉM‐NASCIDO DOENTE– MANIFESTAÇÕES NEUROLÓGICAS Pediatria II – 2011/12 Malformações

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NCEFALOPATIA NEONATAL

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ESSONÂNCIA MAGNÉTICA

… Gold standard na definição do prognóstico na EHI, existindo

padrões de lesão bem definidos, cuja correlação etiopatogénica e prognóstica é boa

Barkovich AJ et al. AJNR Am J Neuroradiol 1998 Jan;19(1):143-9 Leijser LM et al. Neuropediatrics 2007; 38: 219-27 … Permite o diagnóstico diferencial com outras causas de … Permite o diagnóstico diferencial com outras causas de

encefalopatia neonatal

… Recomendada na 2ª semana de vida

†Momento em que o RN habitualmente está mais estável

†A maioria dos estudos de prognóstico usaram este timing

†Permite datar adequadamente as lesões

Cowan F et al. Lancet 2003; 361: 736-42

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NCEFALOPATIA NEONATAL

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ESSONÂNCIA MAGNÉTICA

…A realização da RM convencional nos primeiros 2 dias

de vida torna difícil a sua interpretação, mas a utilização de sequências especiais (difusão, espectroscopia) pode ser útil nesta fase

Rutherford M et al. Pediatrics 2004; 114: 1004-14 Robertson N. Ann Neurol 2002; 52(6): 732-42

…Está disponível no mercado material que compatível

com a realização de uma RM em RN gravemente doentes

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NCEFALOPATIA NEONATAL

R

ESSONÂNCIA MAGNÉTICA

‰Cápsula interna mielinizada

(braço posterior) (T1 e T2)

¾Excelente prognóstico

‰Cortical highlighting ligeiro

(T1 e T2)

‰Hipersinal localizado da

SB (T2)

¾ Bom prognóstico (se isolado) RECÉM‐NASCIDO DOENTE– MANIFESTAÇÕES NEUROLÓGICAS

Pediatria II – 2011/12

Alterações ligeiras Normal

Graça A, Cowan F. Acta Pediatr Port 2005; 36 (4): 208-219

E

NCEFALOPATIA NEONATAL

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ESSONÂNCIA MAGNÉTICA

… Cortical highlighting extenso (T1)

… Enfarte substância branca (T2)

¾Défice cognitivo > motor

… Hipersinal dos lenticulares e tálamos

… Cápsula interna alterada ¾Quadriplegia distónica

¾Alimentação SNG

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Alterações graves Alterações moderadas

Graça A, Cowan F. Acta Pediatr Port 2005; 36 (4): 208-219

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NCEFALOPATIA NEONATAL

H

IPOTERMIA

– E

VIDÊNCIA

… Outcome 1º: Morte ou sequelas aos 18M

… Outcomes secundários

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NCEFALOPATIA NEONATAL

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IPOTERMIA

– C

RITÉRIOS

…Idade gestacional ≥ 36 semanas e ≤ 6 horas vida

†Apgar ≤5 @ 10 minutos

†Reanimação continuada @ 10 minutes †pH < 7.0 no cordão ou primeira hora de vida

†Défice bases ≥ 16 mM no cordão ou primeira hora de vida

E f l i d d l õ

1

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…Encefalopatia moderada-grave ou convulsões

†Alteração do estado de consciência †Alteração do tónus

†Diminuição dos reflexos primários … Alteração do aEEG

†Alteração da actividade de base †Crises eléctricas numa base normal

+1

+1

E

NCEFALOPATIA NEONATAL

H

IPOTERMIA INDUZIDA

► Cuidados intensivos em incubadora aberta sobre o fato de hipotermia (Criticool®)

► Monitorização contínua da

temperatura rectal através do aparelho em modo de monitorização aparelho em modo de monitorização

► Início de monitorização aEEG para

decisão final de iniciar hipotermia

► Se confirmada indicação encerrar o

fato e iniciar hipotermia activa

► Manter hipotermia activa a 33.5ºC

durante 72h, seguido de reaquecimento 0.1-0.4ºC/h

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I

DEIAS

‐

CHAVE

… As principais manifestações neurológicas no recém-nascido são

as convulsões e a encefalopatia

… As convulsões neonatais são relativamente frequentes no RN

de termo, existindo múltiplas causas

… O primeiro passo diagnóstico nas convulsões é excluir p p g

hipoglicemia

… As convulsões neonatais podem ocorrer isoladamente ou

acompanhar um quadro de encefalopatia neonatal

… Quando isoladas são muitas vezes subtis e difíceis de

diagnosticar

… O enfarte cerebral é frequente no recém-nascido e tem um

prognóstico favorável em muitos casos RECÉM‐NASCIDO DOENTE– MANIFESTAÇÕES NEUROLÓGICAS

Pediatria II – 2011/12

I

DEIAS

‐

CHAVE

… O aEEG é uma ferramenta importante no diagnóstico,

monitorização e prognóstico de recém-nascidos com patologia neurológica

… Nem todos os casos de encefalopatia neonatal são

provocados por fenómenos de hipoxia-isquemia provocados por fenómenos de hipoxia-isquemia

… A hipotermia induzida é uma técnica com comprovada eficácia

no tratamento da encefalopatia hipoxico-isquémica

… A RM é muito importante no diagnóstico e na definição do

prognóstico neurológico na encefalopatia hipoxico-isquémica e no enfarte cerebral

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