Agosto / 2012 - Volume I - Número 4
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anos
2000
2012
2
1
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Dermatológica
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Dermatológica
Periódico
Dermatologia
de
Publicação Oficial do Serviço de Dermatologia do IMS
Sumário
01
- Relato de caso (Juliana de Araújo Borges Ferreira )
Sarcoma de Kaposi
- Prof. Sergio Costa Lima da Silva - Prof. Marcelo Rosandiski Lyra - Prof. Olga Harris
- Dra. Fany Chen - Dr. Rodrigo Furtado
Granuloma anular
2011 by Periódico de Dermatologia
c
Periódico de Dermatologia - IMS, V.I, n.4 - Ago. 2012
05
Instituto de
Pós-Graduação
Dermatológica
Granuloma anular
Relato de caso |
Resumo
O granuloma anular é uma dermatose benigna, normalmente autolimitada, caracterizada em geral pela presença de lesões papulosas em disposição anular. As formas clínicas envolvem os tipos localizado, generalizado, perfurante e profundo. É de etiologia desconhecida, apesar de diversos fatores estarem implicados na sua gênese. A forma disseminada responde apenas por cerca de 15% dos casos. Apresentamos o caso de paciente feminino de 33 anos, com lesões dermatológicas características de granuloma anular disseminado. A pouca incidência de casos disseminados da doença nos estimulou a publicar este caso.
Palavras-chave: Dermatologia; Granuloma anular.
julianaborges@gmail.com | Instituto IMS de Pós-Graduação em Dermatologia
múltipla, de disposição anular. A pápula cresce de maneira excêntrica, mantendo a periferia elevada em relação ao centro da lesão, que é deprimido. Geralmente o quadro é assintomático, podendo apresentar ou não prurido. Alguns autores consideram que a doença envolve a participação tanto da imunidade celular quando da imunidade mediada por imunocomplexos.
A doença é universal, apesar de pouco frequente, sendo mais comum em crianças e adultos jovens, principalmente do sexo feminino, na proporção de 2:1. Esse tipo de granuloma pode ter associação com doenças endócrinas, como diabetes mellitus e doença de Graves, doenças reumatológicas, ingestão de medicamentos, como o alopurinol, ou surgirem após picada de inseto ou infecções virais, como HIV, Epstein-Baar e Herpes Zoster. A localização preferencial é em membros superiores e inferiores, com resolução espontânea entre meses a anos, dependendo do caso. As formas clínicas da doença podem ser localizadas, generalizadas ou disseminadas, subcutâneas ou perfurantes. Martín-Sáez e colaboradores consideram ainda a presença de formas atípicas, incluindo as formas folicular, linear e de célula gigante fibroelástica.
O diagnóstico é feito pelo aspecto clínico das lesões e
confirmado pela histopatologia. Do ponto de vista histológico, evidencia-se processo inflamatório, com presença de histiócitos e
linfócitos, com focos de alteração necrobiótica do colágeno. Ocorre degeneração do colágeno central e granuloma periférico. Em alguns casos, há presença de células epitelióides e células gigantes. A imunofluorescência evidencia depósitos de IgM e C3, em disposição perivascular, e fibrinogênio, na área necrobiótica.
A forma generalizada mostra um curso mais crônico, com maior tempo de evolução, dificuldade de resolução espontânea e pouca resposta ao tratamento vigente quando comparada à forma localizada da doença. O objetivo deste estudo é o relato de um caso de granuloma anular disseminado, pouco relatado na literatura.
RELATO DO CASO
L.V.C., 33 anos, negra, lavradora, natural de São Luís, MA. Há cerca de um ano houve o aparecimento das primeiras manifestações clínicas da doença com a presença de le-sões anulares de bordas papulosas e centro deprimido, acompanhadas de eritema, relacionadas à exposição solar, localizadas em membros superiores e inferiores.
Procurou o ambulatório de dermatologia em 16/12/11, com lesões em placa em mão esquerda com borda elevada, sem descamação ou eritema. Nos pés, presença de placas hipercrômicas, liquenificadas, com bordas elevadas, em ambos os membros inferiores. Referia como tratamento prévio somente o uso tópico de Cetoconazol, sem melhora. Como antecedentes mórbidos pessoais apresenta hipertensão arterial sistêmica, controlada com o uso diário de Captopril (25 mg / dia). Nega presença de diabetes mellitus, outras comorbidades e contato com pacientes portadores de hanseníase.
G
ranuloma anular é uma dermatose benigna, porém imprevisível, relativamente rara, de causa desconhecida, cuja lesão inicial é uma pápula eritematosa, única ouJuliana de Araújo Borges Ferreira
EXAMES COMPLEMENTARES
Feito na primeira consulta teste de sensibilidade, sem evidência de alterações, além da realização de biópsia incisional em borda de lesão anular em dorso de mão esquerda. O laudo histopatológico revelou a presença de infiltrado linfocitário perivascular e áreas de degeneração de colágeno em derme média e profunda compatível com granuloma anular.
Relato de caso | GRANULONA ANULAR
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EVOLUÇÃO DO CASO
À primeira consulta foi orientado o uso de fotoproteção ao longo do dia e de anti-histamínico à noite. Durante o retorno em 27/01/12 foi apresentado o resultado da biópsia, com prescrição de clobetasol por via tópica e loção à base de lactato de amônio e PCA-NA. Na consulta em 24/02/12 foi observada a resolução parcial do prurido, sem o aparecimento de novas lesões. Foi solicitada a realização de glicemia de jejum, hemograma, urina I, protoparasitológico de fezes, anti-HIV 1 e 2, sem alteração da medicação prescrita.
(Foto 1)
(Foto 2)
Em retorno de 23/03/12 houve a apresentação dos resultados dos exames laboratoriais, com hemograma, urina I e protoparasitológico de fezes normais. Anti-HIV 1 e 2: negativo. Em 27/04/12 a paciente referiu interrupção da medicação prescrita por cerca de uma semana, com retorno do prurido nas lesões antigas e surgimento de novas lesões em membros superiores.
A última consulta foi em 26/05/12 com a discussão sobre as possibilidades terapêuticas após pouca resposta com o tratamento com corticoterapia tópica, e a introdução do emprego da dapsona, que tem mostrado bons resultados na literatura.
Relato de caso | GRANULONA ANULAR
DISCUSSÃO
O granuloma anular é caracterizado pela presença de lesões papulosas agrupadas em disposição anular, com predomínio em membros superiores e inferiores. As formas clínicas de apresentação da doença envolvem os tipos localizado, generalizado, perfurante e profundo. Em artigo publicado por Dornelles e colaboradores, há o relato da presença de outro subtipo, o granuloma macular. O paciente em estudo é portador da forma generalizada da doença, também denominada de disseminada.
A forma disseminada mostra como características importantes, a presença de inúmeras lesões dispostas simetricamente no tronco e nos membros, acompanhadas ou não de prurido, como foi observado no paciente descrito. Esta forma da doença não está associada ao diabetes mellitus, sendo, porém, mais comum em pacientes com AIDS, apesar da exclusão de ambas as patologias no caso da paciente.
Martín-Sáez e colaboradores descrevem como características do granuloma anular disseminado, cuja evolução da doença ocorre por períodos mais longos do que a forma localizada, com pouca resposta ao tratamento, além de maiores taxas de recorrência.
Apesar de sua etiologia desconhecida, acredita-se que a doença é uma reação imune à exposição a vários antígenos, como os vírus varicela-zoster, Epstein-Baar, HIV e HPV, picadas de insetos, exposição solar, ingestão de drogas e testes intradérmicos com
EVOLUÇÃO DO CASO
(Foto 3)
tuberculina. Outros fatores causais incluem desordens de origem auto-imune, como tireoidite auto-auto-imune, hipotireoidismo, doença de Plummer, síndrome poliglandular, diabetes, necrobiose lipoídica e artrite reumatoide. Acredita-se, também, em predisposição genética, pelo relato de casos familiares e ocorrência em gêmeos idênticos. No caso aqui descrito, não foi observado nenhum destes agentes causais.
O quadro histopatológico de granuloma anular é sugestivo, com presença de áreas de necrobiose do colágeno na derme superior e média, representado por depósito de mucina, e raramente por fibrina, com infiltrado disposto esparsamente ou em paliçada constituído por histiócitos, linfócitos e fibroblastos, aspecto concordante com aquele encontrado no paciente em questão.
Dentre os diagnósticos diferenciais estão incluídos tinea corporis, líquen plano anular, eritema anular centrífugo, eritema multiforme, hanseníase tuberculóide, necrobiose lipoídica, eritema migrans da doença de Lyme e sífilis terciária, apesar deste caso não ter apresentado dificuldade diagnóstica.
A escolha da opção terapêutica deve ser baseada na extensão da doença, na presença ou não de prurido e o estado psicológico do paciente. Em relação à terapêutica, são indicadas corticoterapia tópica e intralesional, além da opção da crioterapia. Outras alternativas de aplicação tópica, incluem tacrolimus, pimecrolimus e vitamina E. Em alguns casos, pode-se adotar conduta expectante.
Relato de caso | GRANULONA ANULAR
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CONCLUSÃO
Na literatura há poucos relatos de casos de granuloma anular disseminado, cujo objetivo do relato de caso, foi discutir as possíveis opções terapêuticas apresentadas na literatura vigente, além de justificar a introdução da dapsona como boa opção de tratamento, em função de pouca resposta durante o emprego de corticoterapia tópica.
REFERÊNCIAS
AZULAY, Rubem Davi. Dermatologia / Rubem Davi Azulay, Luna Azulay-Abulafia. 5. ed., rev. e atual. - Rio de Janeiro: Guanabara Koogan, 2008.
DINATO, Sandra L. Mattos e et. al. Granuloma anular localizado em paciente com hipertireoidismo por doença de graves: relato de caso. Arq Bras Endocrinol Metab, São Paulo, v. 50, n. 6, dez. 2006.
DORNELLES SIT, Poziomczyk CS, Boff A, Koche B, Dornelles MA, Richter GK. Granuloma anular perfurante generalizado. An Bras Dermatol. 2011;86(2):327-31.
MARTÍN-SÁEZ E, Fernández-Guarino M, Carrillo-Gijón R, Muñoz-Zato E, Jaén-Olasolo P. Efficacy of Dapsone in Disseminated Granuloma Annulare: A Case Report and Review of the Literature. Actas Dermosifiliogr. 2008;99:64-8
SAMPAIO, Sebastião A. P. Dermatologia / Sebastião A. P. Sampaio, Evandro A. Rivitti. 3° ed. rev. e ampl. São Paulo: Artes Médicas, 2007. WU W, Robinson-Bostom L, Kokkotou E, Jung HY, Kroumpouzos G. Dyslipidemia in Granuloma Annulare. Arch Dermatol. 2012. http://archderm.jamanetwork.com.
No caso das formas disseminadas de granuloma anular, a terapia sistêmica faz-se necessária. Como opção podem ser usados corticóides sistêmicos, dapsona, pentoxifilina, isotretinoína, etretinato, hidroxicloroquina, nicotinamida, niacinamida, iodeto de potássio, tiroxina, dipiridamol e infliximab, além de medidas de fotoproteção.
Em alguns casos, a biópsia da lesão pode levar à regressão do quadro, como também é conhecida a tendência à involução espontânea, o que ocorre em geral no período de dois anos. Estudos demonstram que o prognóstico de pacientes com granuloma anular disseminado não é pior do que naqueles com a forma localizada, porém apresentam menores taxas de regressão espontânea. O paciente deste estudo foi avaliado para dar início à terapia com dapsona (100 mg / dia), uma vez que a terapêutica tópica não vinha proporcionando melhora do quadro. O uso da dapsona (diaminodifenilsulfona) na literatura mostra resultados satisfatórios.
A dapsona é uma sulfona com grande importância na área dermatológica. Seu mecanismo de ação envolve efeito anti-inflamatório, apesar do pouco conhecimento sobre os mecanismos envolvidos neste processo. Vem sendo utilizada como opção terapêutica, apesar de estudos revelarem boa resposta à droga, com melhora das lesões entre 4 a 12 semanas de sua utilização, além de baixos índices de recorrência meses após a suspensão da medicação. A posologia é de 100 mg ao dia.
Os principais efeitos adversos que podem levar à suspensão da droga incluem, cefaléia, fadiga e em casos mais graves, granulocitose e anemia aplástica. Outros efeitos envolvem anemia hemolítica, meteglobinemia, discrasias sanguíneas, alterações cardíacas, hepáticas e renais e deficiência de ácido lático e de glicose-6-fosfato-desidrogenase.
IDENTIFICAÇÃO:
M.A.P.S, masculino, 34 anos, pedreiro, solteiro, residente de
Nova Iguaçu, natural do rio de janeiro.
QUEIXA PRINCIPAL:
”feridas nas pernas que não cicatrizam“
HISTORIA DA DOENÇA ATUAL:
- Há 2 meses, lesões nodulares na perna direita que evoluiram
com aumento de tamanho. Foi medicado com cefalexina e
Sarcoma de Kaposi
Exame Dermatológico
Lesão tumoral, ulcero-vegetante
com 6cm de diâmetro, próximo ao
maléolo lateral direito, nota-se ainda
linfedema e múltiplas lesões
satélites papulo-nodulares.
medicamento tópico sem melhora. Refere lesão semelhante na
perna esquerda há 6 meses, que involuiu após medicamento oral
e tópico.
- HPP: nega DM, HAS, tuberculose, HIV e hemotransfusões
- H Pessoal: Habita na favela. Nega contato com áreas rurais e
gatos.
- Exames complementares:
- Sorologia anti-HIV negativa
- Exame histopatológico inconclusivo
- Pesquisa de BAAR negativa no escarro
Sarcoma de Kaposi
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Sarcoma de Kaposi
Visão panorâmica:
lesão nodular
ocupando a derme
Epiderme retificada
Derme com hipercelularidade difusa
Áreas avermelhadas
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Sarcoma de Kaposi
presença de novos vasos
projetando-se em luzes de vasos pré-existentes
("sinal do promontório")
mitose
Sarcoma de Kaposi
Proliferação de células
fusiformes com núcleos
grandes, pleomórficos,
em arranjo fasciculado
com hemácias de
permeio. Surpreende-se
figura de mitose
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Sarcoma de Kaposi
Exames complementares
Teste rápido anti-HIV, ELISA e Wetern-Blott
todos com resultados positivos
Carga viral: 1.833 cps/ml e contagem de
linfócitos CD4:191
Hemograma: hto:31,2%, hb:9,9, leuco: 3.990,
sem neutropenia
Tratamento
TARV com Zidovudina, Lamivudina e Efavirenz
Quimioterapia: Paclitaxel 100mg IV 1 vez por semana 3 semanas por mês. (no momento na 1ª semana
do 2°ciclo)
Em virtude da piora da leucopenia e do surgimento de neutropenia o AZT foi substituido por TDF
Motivo da apresentação
Demonstrar a excelente resposta clínica à
associação de TARV com Paclitaxel
A despeito da alta sensibilidade da sorologia
anti-retroviral, exames negativos devem ser
repetidos diante de forte suspeita clínica
Tratamento
Sarcoma de Kaposi
Bibliografia
Jean Bolognia, volume 1 Pg 1830-1833
Manual de adesão ao tratamento para pessoas vivendo com HIV e Aids / Ministério da Saúde, 2008.
Lever, histopatologia da pele, decima edição. Pg 974-980
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