Púrpura Trombocitopênica Idiopática ( PTI ) em crianças

Púrpura Trombocitopênica

Idiopática ( PTI ) em crianças

Conceito

Doença hematológica freqüente que se caracteriza pela produção de auto-anticorpos dirigidos contra glicoproteínas da membrana plaquetária que leva à sua destruição pelo sistema macrofágico-monocitário, à plaquetopenia e ao distúrbio hemorrágico.

Epidemiologia

9

Incidência de 4 a 6 casos por 100.000 crianças

menores de 15 anos;

9

Igual entre meninos e meninas.

Pico nas idades de 2-6 anos;

Fisiopatologia

p

Presença de Anticorpos antiplaqueta que reconhecem

epitopos presentes na membrana plaquetária , especialmente

glicoproteína IIb/IIIa. Estes formam complexos

plaqueta-anticorpo que vão ser reconhecido pelo receptor da fração

Fc (FcγR) do macrófago no sistema retículo endotelial,

principalmente o baço que conduzirá sua destruição

precoce;

p

A gravidade da trombocitopenia é reflexo do balanço

Fisiopatologia

p

A PTI freqüentemente ocorre em crianças

algumas semanas após viroses ou infecções

bacterianas, o que sugere reação cruzada entre

antígenos virais e plaquetários;

p

A PTI em adultos e crianças parecem ter as

Classificação

٦

Aguda ( quando a doença se estende por até 6

meses ) - 80 % das crianças;

٦ Crônica (quando ultrapassa os 6 meses) - mais

comum em adultos e adolescentes do sexo

feminino;

٦ Impossível predizer no início do quadro quais

pacientes terão curso agudo ou crônico.

Diagnóstico

٦

Presença de trombocitopenia

Diagnóstico

٦ História:

- Sangramentos ( tipo, gravidade e duração);

- Sintomas sistêmicos, doença viral recente ou exposição a viroses, imunização recente por vírus vivo, infecções recorrentes;

- Medicações: heparina, quinidina, sulfonamidas, AAS; - Fatores de risco para HIV ( mãe);

Diagnóstico

٦ História:

- História familiar de trombocitopenia e distúrbio hemorrágico;

- Em < 6 meses, deve-se valorizar antecedentes obstétricos e maternos;

- Comorbidades; - Atividade;

Diagnóstico

٦ Exame Físico:

- Estado Geral;

- Sinais de sangramento (tipo- incluindo hemorragia retiniana, gravidade );

- Fígado, Baço e linfonodos; - Evidências de infecção;

- Má formações congênitas que sugiram síndrome congênita ( TAR, Síndrome de Fanconi ).

Diagnóstico

Achados Clínicos:

A história típica é de aparecimento de

equimoses, petéquias

e ocasionalmente

epistaxes de início súbito em crianças

previamente saudáveis.

Diagnóstico

No exame físico se destaca o bom estado

geral, petéquias e púrpuras não palpáveis.

Esplenomegalia pode estar presente entre 5 a

10% dos casos.

Diagnóstico

Achados Laboratoriais:

ר Não existe “padrão ouro”;

ר Em casos clínicos altamente sugestivos são

necessários apenas o Hemograma Completo com

estudo do sangue periférico.

Diagnóstico

Plaquetas Contagem ⇓ ( quase sempre< 50.000/µL) com volume plaquetário ⇑ ou normal Células Brancas Normais ou discreta eosinofilia

Células Vermelhas Normais

Mielograma Número de Megacariócitos ⇑ ou normal TS ⇑, principalmente com plaquetas

< 40.000/µL TP Normal

Tratamento

Considerações Gerais:

8

A maioria das crianças não requer tratamento;

Não reduz mortalidade ou o curso da doença;

8

Objetivo: “prevenir” sangramento no SNC e

reduzir perdas sangüíneas em casos prolongados

de epistaxes, menorragias,

hematúrias

e

Tratamento

l

Deve-se evitar o uso de AAS e anticoagulantes;

Deve-se evitar esportes de contato ou outras

atividades que exponham a criança ao trauma em

paciente com sinal de sangramento ou plaquetas

< 100.000/µL;

Tratamento

♦

Deve-se evitar injeções intramusculares;

♦ A contagem plaquetária

deve ser

monitorizada a depender da gravidade do

quadro hemorrágico e da trombocitopenia.

Tratamento

Hospitalização:

٦

Crianças com sangramentos graves

independentemente da contagem de plaquetas;

٦

É inapropriado hospitalizar crianças assintomáticas

com > 20.000 plaq/µL ou aquelas com > 30.000

plaq/µL e com lesões purpúricas menores;

Tratamento

Corticoterapia:

ي Mecanismo de Ação: Multifatorial - ⇓ a produção de Ac

antiplaquetas, ⇓ o clearance de plaquetas opsonizadas, ⇓ as anormalidades endoteliais associadas a trombocitopenia e ⇑ a estabilidade vascular;

ي Baixo custo;

ي Prontamente disponível e de fácil administração;

ي Estudos clínicos randomizados demonstram sua eficácia

Corticoterapia:

ي Dose: - Prednisona 2,0 mg/Kg/dia (dose padrão) por 21 dias;

- Prednisona 4,0 mg/Kg/dia por 7 dias com desmame; - Prednisona 4,0 mg/Kg/dia por 4 dias;

- Metilprednisolona 30 mg/Kg/dia por 3 dias;

ي Efeitos Colaterais : Toxicidade dose e duração dependente.

Fadiga, irritabilidade, cefaléia, ganho de peso, acne, dor epigástrica e rebaixamento do humor.

Tratamento

Imunoglobulina Intravenosa (IVIg):

ق

Custo elevado;

ق

Mecanismo de Ação: Age inibindo o receptor da

fração Fc em macrófagos e com isto reduz o

reconhecimento do complexo Ac-plaqueta;

ق

Estudos clínicos randomizados demonstraram sua

eficácia em elevar rapidamente a contagem de

plaquetas;

Tratamento

ق

Dose: - IVIg 0,4 g/Kg/dia por 5 dias;

- IVIg 0,8 a 1,0 g/Kg em dose única;

ق

Efeitos Adversos: Comuns (15 a 75%) mas

geralmente leves como cefaléia, febre, náuseas,

vômitos; meningite asséptica pode ocorrer e

raramente hemólise aloimune e infecção pelo

VHC.

Tratamento

RHO (D) Imunoglobulina:

ؤ

Mecanismo de Ação: bloqueio do receptor

Fc dos macrófagos

ؤ

Recomenda-se em indivíduos com fator Rh

positivo e com baço funcionante;

ؤ

Diferente dos glicocorticóides e IVIg , tem

poucos efeitos sobre a função de Linfócitos

B e T;

Tratamento

RHO (D) Imunoglobulina:

ؤ

Tem ação retardada em elevar o número de

plaquetas;

ؤ

Dose: 25 µg/Kg/dia por 2 dias;

ؤ

Efeitos Adversos: Queda transitória da

Hemoglobina ( 0,5 a 2 g/dl ) e hemólise aloimune

com repercussão clínica mais importante.

Tratamento

Esplenectomia:

ד

É alternativa em pacientes com trombocitopenia

persistente por mais de 1 ano e com sangramentos

importantes;

ד

O baço é fonte de produção de anticorpos

antiplaqueta e o principal sítio de destruição de

complexos Ac-plaqueta;

ד

Entre 70-90% dos esplenectomizados se mantêm

Tratamento

Esplenectomia:

ד

Tratamento com IVIg e RHO(D) Imunoglobulina no

pré-operatório em casos de trombocitopenia

importante;

ד

Indicação de vacinação 2 semanas antes do

procedimento cirúrgico pelo risco de infecção por

encapsulados (pneumococos, haemophilus

e

meningococos) e antibiótico profilaxia com penicilina

pós esplenectomia.

ד

Principal complicação: sepse pós esplenectomia por

Prognóstico

م

Doença benigna de baixa

mortalidade ( associada a HIC );

م

90% das crianças terão remissão

espontânea;

م

Casos de recorrência são descritos,

Referências Bibliográficas

1. Nugest, D.J. .Controversies in the treatment of pediatric immune thrombocytopenies. Blood Reviews (2002) 16, 15-17;

2. Bradsley, B.S. . Pathophisiology of immune thrombocytopenic purpura. Blood Reviews (2002) 16, 13-14;

3. Blanchette, V. . Childhood chronic immune thrombocytopenic purpura. Blood Reviews (2002) 16, 23-26;

4. Semple, J.W. . Immune pathophysiology of autoimmune thrombocytoppppenic purpura. Blood Reviews (2002) 16, 9-12;

5. Tarantino, M. D. . Acute immune (idiopathic) thrombocytopenic purpura. Blood Reviews (2002) 16, 19-21;

6. Alexander, K. C.; Chan, Ka Wah. . Evalution the Child with purpura. American Family Physician (2001) 64 : 3, 419-428;

7. Madero, L.; Molina, J.; Sevilla, J. . Púrpura Thrombocitopenic Idiopática: Controversias. BSCP Can Ped (2001), 25:2. 291-302;

8. George, J. N.; Woolf, S. H.; et al. Idiopathic Thrombocytopenic purpura: a practice guideline developed by explicit methods for the American Society of Hematology. Blood 1996, 88: 3-40;

9. Medeiros, D.; Buchanan, G. R. . Idiopathic thrombocytopenic purpura: beyond consensus. Current Opinion in Pediatrics (2000), 12: 4-9.