Espinha Bífida Aberta: Achados Ultra-sonográficos e Presença de
Contrações Uterinas na Predição da Evolução Motora Neonatal
Open Spina Bifida: Antenatal Ultrasound Findings and Uterine Contractions asPredictors of the Neonatal Neuromotor Outcome
Wagner Jou Hisaba, Antônio Fernandes Moron, Sérgio Cavalheiro, Renato Martins Santana, Jurandir Piassi Passos, Eduardo Cordioli
Disciplina de Medicina Fetal da Universidade Federal de São Paulo, Disciplina de Neurocirurgia da Universidade Federal de São Paulo
Correspondência: Wagner Jou Hisaba
Rua Dom Duarte Leopoldo, 932 01542-000 - São Paulo - SP
Fone: (11) 3208-0681 / Fax (11) 5572-4449 e-mail: hisaba@uol.com.br
RESUMO
Objetivo: avaliar a influência das alterações ultra-sonográficas pré-natais e das contrações uterinas de trabalho de parto na evolução motora neonatal em fetos portadores de espinha bífida aberta.
Métodos: foram analisados fetos portadores de espinha bífida aberta. Estes fetos foram acompanhados nos serviços de Medicina Fetal do Hospital São Paulo (Universidade Federal de São Paulo) e do Hospital e Maternidade Santa Joana. Todos os partos foram realizados nestes serviços e a avaliação neonatal foi realizada pela equipe de Neurocirurgia comum a ambas as instituições Foi observada a influência das alterações ultra-sonográficas (macrocrania, microcrania, nível da falha de fechamento da coluna, pé torto e tipo de apresentação fetal) na força muscular de membros inferiores no período neonatal. Foi analisada, também, a influência das contrações uterinas sobre a movimentação dos membros inferiores. Todos os partos foram realizados por cesárea.
Foram utilizados os testes de χ2 e Fisher para comparações categóricas, com p<0,05 para
estabelecer associação significante.
Resultados: foram estudados cinqüenta e três casos de espinha bífida isolada. As alterações da circunferência craniana e o nível da lesão não interferiram na parte neuromotora neonatal. Entretanto, a presença de pé torto e a apresentação pélvica mostraram prognóstico neurológico neonatal desfavorável (p<0,05). O pé torto foi encontrado em 23 fetos (43%). Dezoito recém-nascidos (78,3%) portadores de pé torto apresentaram alterações motoras. Nenhum neonato em apresentação pélvica (n=10) mostrou função motora normal. A diminuição da força motora nos membros inferiores também foi observada em 13 fetos (87%) expostos às contrações uterinas de trabalho de parto e à rotura prematura de membranas (p<0,05).
Conclusão: a presença de pé torto e a apresentação pélvica são parâmetros úteis para a predição da evolução neurológica neonatal. Contrações uterinas de trabalho de parto e a rotura prematura de membrana são fatores de pior prognóstico neuromotor neonatal. PALAVRAS-CHAVE: Espinha bífida aberta. Alteração motora, neonatal. Ultra-sonografia pré-natal.
Introdução
A espinha bífida é uma das mais freqüentes malformações congênitas no mundo e é respon-sável por importantes seqüelas neurológicas. A incidência desta malformação é de 0,2 a 0,4 por mil nascidos vivos, com diminuição destes
valo-res desde a década de 70, quando atingiam 0,5 a 0,6 por mil nascidos vivos1. Esta diminuição de
sua incidência deveu-se aos programas de orien-tação sobre o uso de ácido fólico na prevenção dos defeitos do tubo neural e ao aperfeiçoamento do diagnóstico pré-natal por meio da ultra-sonografia, permitindo a interrupção eletiva da gestação em países onde a legislação permite tal prática.
A sensibilidade da ultra-sonografia para a detecção da mielomeningocele é de 80-90%2,3. Esta
sensibilidade depende da qualidade profissional do examinador e dos equipamentos utilizados na ava-liação fetal. Profissionais bem treinados podem identificar o nível e a extensão da abertura da co-luna vertebral. Kollias et al.4 relataram
concor-dância da localização da espinha bífida aberta entre a ultra-sonografia pré-natal e a avaliação pós-natal em 64% dos casos e com discordância de apenas um segmento vertebral em 79%.
As alterações motoras e sensitivas variam conforme o nível da lesão e o grau de comprometi-mento da medula. A necessidade de cadeira de rodas para locomoção ocorre em 90, 45 e 17% dos pacientes com lesão em nível tóraco-lombar, lom-bar e sacral, respectivamente. A deambulação sem nenhum apoio é possível em 57% dos indivíduos com lesão sacral, 7% em indivíduos com lesão lom-bar e nenhum com lesão tóraco-lomlom-bar5.
Há poucos trabalhos que associaram os achados ultra-sonográficos pré-natais ao prognós-tico neuromotor pós-natal. Em estudo envolvendo 26 pacientes, Brumfield et al.6 demonstraram que
a macrocefalia (diâmetro biparietal e circunferên-cia craniana maiores que o percentil 95 para a idade gestacional) estava associada a péssimo prognóstico. Biggio et al.7 avaliaram 33 casos de
espinha bífida isolada com diagnóstico pré-natal. Observaram que a presença de dilatação dos ventrículos cerebrais e a presença de pé torto não alteraram a capacidade motora destes pacientes. Durante as três últimas décadas, muito se discutiu sobre a melhor via de parto para os fetos portadores de espinha bífida aberta. Luthy et al.8
demonstraram melhor função motora em crian-ças nascidas por cesárea antes do trabalho de parto quando comparadas às crianças nascidas por via vaginal ou por cesárea após a instalação das con-trações uterinas. A presença de rotura de mem-branas com ou sem contrações uterinas subse-qüentes também foi relacionada a prognóstico motor menos satisfatório9.
Procuramos, por meio deste trabalho, anali-sar a associação entre a evolução neuromotora neonatal e os parâmetros ultra-sonográficos da espinha bífida pré-natal como nível da espinha bífida, valor da circunferência craniana, pé torto e apresentação fetal. Procuramos, também, avaliar
a interferência das contrações de trabalho de par-to e rotura prematura de membranas na evolução neurológica neonatal.
Pacientes e Métodos
Este é um estudo retrospectivo que incluiu gestantes cujos fetos eram portadores de espinha bífida aberta e que foram acompanhadas nos ser-viços de Medicina Fetal do Hospital São Paulo da Universidade Federal de São Paulo (Escola Paulista de Medicina) e do Hospital e Maternidade Santa Joana, no período de janeiro de 1993 a dezembro de 2001. Seus partos foram realizados nestes hos-pitais. Os critérios de exclusão incluíam: recém-nascidos portadores de espinha bífida aberta sem diagnóstico pré-natal ou com diagnóstico pré-na-tal mas sem avaliação ultra-sonográfica dos seto-res de Medicina Fetal das instituições envolvidas no estudo e presença de alterações cromossômi-cas e outras malformações associadas. Excluímos, também, dois casos que foram submetidos à deri-vação céfalo-amniótica.
Todos os exames ultra-sonográficos pré-na-tais foram realizados por, no mínimo, dois ultra-sonografistas vinculados aos serviços de Medici-na Fetal daquelas instituições. A avaliação ecográfica foi realizada mediante o uso de apare-lho Shimadzu 500 C, Diasonic Synergy e GE Logic 500 com transdutor de 3,5 MHz.
O nível da lesão foi classificado em sacral, lombo-sacral, lombar e tóraco-lombar. O tipo de lesão foi classificado em meningocele (defeito de fechamento ósseo da coluna com protrusão somen-te das meninges e líquido cérebro-espinhal) e meningomielocele (saída de medula espinhal ou outras estruturas no interior do saco herniário). A dilatação do ventrículo foi caracterizada com a medida do átrio maior ou igual a 10 mm. Presen-ça de microcefalia ou macrocefalia foi definida quando a circunferência craniana estava abaixo do percentil 3 e acima do percentil 97, respecti-vamente, para a idade gestacional. Pé torto foi iden-tificado conforme o alinhamento dos pés em rela-ção à tíbia e à fíbula.
Foi analisada a presença de contrações ute-rinas de trabalho de parto antes do nascimento e o tipo de apresentação fetal.
A avaliação da evolução neonatal foi reali-zada pela equipe de Neonatologia e pela equipe de Neurocirurgia do Hospital São Paulo e do Hospital e Maternidade Santa Joana. Todos os profissionais envolvidos atuam em ambos os serviços. O nível de lesão foi avaliado clinicamente por radiografia e durante o ato operatório para a sua correção. A
presença de dilatação dos ventrículos laterais foi confirmada pela avaliação ultra-sonográfica ou por tomografia computadorizada. A avaliação clínica da força motora foi realizada por neurologistas pediátricos. A força motora foi classificada como alterada quando havia a presença de plegia ou paresia de um ou de ambos os membros inferiores. Quando o exame neurológico não mostrava sinais de alteração motora, foi classificada como normal. Os resultados foram analisados através de testes de χ2 e teste exato de Fisher, mantendo-se
o nível de significância em p<0,05 (nível de rejei-ção de hipótese de nulidade).
Resultados
Foram acompanhados 33 fetos portadores de espinha bífida aberta no Hospital São Paulo – UNIFESP e 20 fetos no Hospital e Maternidade Santa Joana, totalizando 53 casos.
A idade gestacional média, na ocasião do parto, foi de 37,5 semanas, com mínimo de 33 se-manas e máximo de 41 sese-manas e desvio-padrão de 0,230. O peso médio dos recém-nascidos na ocasião do parto foi de 3.027 gramas, com
desvio-padrão de 86,5 gramas. A adequação ao peso ges-tacional esteve presente em 50 casos (94,3%).
Foram observados 7 casos de abertura em nível sacral, 27 em nível lombo-sacral, 14 em nível lombar e 4 em região tóraco-lombar. A dilatação dos ventrículos laterais foi encontrada em 52 casos. Em apenas um caso, a ventriculomegalia não foi identificada durante o período pré-natal e neona-tal; neste caso, a alteração encontrava-se em nível sacral. Houve 52 casos de mielomeningocele. Hou-ve apenas um caso de meningocele em região sacral e sem ventriculomegalia.
Em nove casos (17%) não houve concordân-cia entre o nível de lesão observado durante o exa-me pré-natal e o nível identificado durante o perío-do neonatal.
Não houve diferença estatisticamente sig-nificativa entre o nível de lesão e a alteração motora do recém-nascido (Tabela 1). A presença de alterações no tamanho da circunferência craniana observada nos exames pré-natais não apresentou influência sobre a parte motora neo-natal (Tabela 2). A presença de pé torto, entre-tanto, apresentou associação significativa com a função motora (Tabela 2). Dezoito fetos (78,3%) portadores de pé torto apresentaram alteração neuromotora.
Tabela 1 - Distribuição dos indivíduos quanto à condição da força motora nos membros inferiores e ao nível da lesão vertebral.
Força motora Normal Alterada Total Sacral 5 (71,4%) 2 (28,6%) 7 Lombo-sacral 8 (29,6%) 19 (70,4%) 27 Lombar 7 (50%) 7 (50%) 14 Tóraco-lombar 0 (0%) 5 (100%) 5 Total 20 (37,7%) 33 (62,3%) 53 Nível da lesão χ2 = 0,130
Todos os partos foram realizados por cesárea com indicação, em todos os casos, pela presença da espinha bífida aberta.
No momento do parto, o tipo de apresenta-ção e a presença de contrações uterinas influciaram a evolução motora neonatal. Dez fetos en-contravam-se em apresentação pélvica. Nenhum
deles apresentou padrão normal de força motora (Tabela 2). As gestantes portadoras destes fetos não apresentaram contrações uterinas ou amniorre-xe antes do parto. Na distribuição do nível de le-são, foram observados dois casos de lesão torácica, dois em topografia lombar, quatro em nível lom-bo-sacral e dois em região sacral.
Quarenta e três fetos encontravam-se em apresentação cefálica. Cinqüenta e três por cento destes fetos apresentaram alteração da motricidade de membros inferiores.
A presença de contrações uterinas segui-das ou não de rotura espontânea segui-das membra-nas mostrou diminuição da força motora em mem-bros inferiores estatisticamente significativa. Nestes fetos, foi observada a seguinte distribui-ção das lesões: 2 torácicas, 2 lombares, 4 lombo-sacrais e 2 lombo-sacrais.
Tabela 2 - Influência dos parâmetros ultra-sonográficos e das contrações uterinas na
evolução motora neonatal.
Macro/microcrania Pé torto Apresentação pélvica Contrações uterinas Alterada 16 (76% ) 23 (53,5%) 10 (100%) 13 (86,7%) Força motora Normal 5 (24%) 30 (46,5%) 0 (0%) 2 (13,3%) p 0,129 0,035 0,008 0,009
Discussão
Durante 20 anos, autores procuraram asso-ciar as alterações ultra-sonográficas fetais com a evolução neuromotora após o parto. A altura da lesão vertebral, a presença de ventriculomegalia associada à macrocefalia e a presença de pé torto congênito foram os principais marcadores pesqui-sados para estabelecer esta associação6,7,10.
A ventriculomegalia ou dilatação do siste-ma dos ventrículos laterais do cérebro fetal ocorre devido à tração do tronco cerebral e cerebelo pelo forame magno, promovendo obstrução ao fluxo do líquor através dos forames de Luschka e Magendie. Esta obstrução ocorre em 45 a 86% dos casos de espinha bífida aberta11. Em nossa casuística, a
ausência de dilatação dos ventrículos laterais ocor-reu em apenas um caso, de localização sacral.
A ultra-sonografia antenatal permite a iden-tificação do nível de abertura da coluna vertebral, por meio de pontos de referência do feto. A identi-ficação precisa da topografia da lesão depende de uma série de fatores que incluem a posição fetal, a qualidade do aparelho e a experiência do exami-nador que, em nosso trabalho, permitiram a iden-tificação do local da falha de fechamento vertebral em 87% dos casos.
A topografia da lesão reveste-se de impor-tância, pois está relacionada ao prognóstico neu-rológico. Quanto mais elevado o nível, pior é a motricidade dos membros inferiores. Noventa por cento dos indivíduos portadores de lesões em ní-vel torácico não apresentam movimentação satis-fatória dos membros inferiores, necessitando de recursos especiais para sua locomoção5,7. As
re-percussões neuromotoras são menos pronuncia-das nas lesões sacrais, com as quais apenas 17% dos pacientes necessitam de cadeiras de rodas. Todos os recém-nascidos com lesão torácica, em nossa casuística, apresentaram comprometimen-to neuromocomprometimen-tor; entretancomprometimen-to, analisando comprometimen-todos os de-mais segmentos vertebrais, não encontramos as-sociação significativa com a função neurológica. Esta divergência em relação aos outros trabalhos ocorreu, provavelmente, em razão do pequeno ta-manho amostral envolvido no estudo, com avalia-ção de apenas cinco casos de espinha bífida de lo-calização torácica e somente sete casos de locali-zação sacral.
A expansão do sistema liquórico com forma-ção de macrocefalia foi relacionada a evoluforma-ção motora insatisfatória, devido ao processo de hiper-tensão intracraniana com conseqüente lesão dos centros motores centrais6. A microcefalia, outro
achado comum na espinha bífida aberta na avalia-ção pré-natal (62 a 69% dos casos)12, não
apresen-ta mecanismo etiológico conhecido e não há refe-rências sobre sua influência nas funções neuromotoras. Estas alterações da circunferência craniana não representaram, em nosso trabalho, marcador ultra-sonográfico antenatal de mau prog-nóstico quanto à movimentação dos membros in-feriores.
O pé torto congênito é achado freqüente em fetos portadores de espinha aberta. Observamos a associação entre o comprometimento motor e a presença de pé torto congênito, independente do nível da lesão. Algumas fibras nervosas destina-das aos pés devem, de alguma forma, influenciar a inervação de partes mais superiores e, deste modo, repercutir na força muscular7.
As apresentações anômalas são freqüentes em fetos portadores de mielomeningocele (18 a 24% dos casos) quando comparados à população normal (3 a 5%)13, pois a hidrocefalia com
aumen-to da circunferência craniana impede a versão interna espontânea destes fetos. Ressaltamos, em nosso trabalho, a apresentação pélvica como marcador prognóstico neurológico neonatal. Todos os fetos em apresentação pélvica mostraram com-prometimento da força muscular dos membros inferiores. É importante ressaltar que estas ges-tantes não apresentaram contrações uterinas de trabalho de parto ou rotura espontânea das mem-branas antes da realização do parto. Todos apre-sentaram dilatação dos ventrículos laterais. Da-nos neurológicos foram observados Da-nos fetos em apresentação pélvica5, quando submetidos ao
par-to normal, em relação ao grupo de fepar-tos em apre-sentação cefálica que nasceram pela via vaginal e ao grupo de fetos que nasceram por cesárea. Alterações macroscópicas e microscópicas foram encontradas em fetos submetidos a parto normal e em apresentação pélvica14. Ocorrem danos
mus-culares, principalmente na junção musculoten-dinosa caracterizados pela presença de hemorra-gias no perimísio com evolução para infartos mus-culares, devido à compressão das fibras muscula-res pelos hematomas. A necrose do músculo ocor-re principalmente em áocor-reas de ausência de inervação e de atrofia muscular. Hemorragias endoneurais e atrofias das fibras musculares ocor-rem principalmente no nervo ciático.
O espaço diminuído na região do segmento inferior pode levar à compressão da mielomenin-gocele e dos músculos dos membros inferiores. Esta compressão pode restringir a movimentação dos membros inferiores e provocar conseqüente atrofia de sua musculatura. A atrofia aumenta a sensibilidade das fibras musculares aos efeitos isquêmicos e hemorrágicos que podem surgir pelo trauma das contrações de Braxton-Hicks ou pela movimentação materna.
ABSTRACT
Purpose: to determine whether prenatal sonographic findings
and uterine contractions can predict neonatal motor outcome in fetuses with open spina bifida.
Methods: we evaluated retrospectively 53 fetuses with open O parto em casos de espinha bífida fetal é controverso. Não existem estudos prospectivos e randomizados sobre a melhor via de parto neste tipo de malformação congênita. As comissões de ética dos departamentos de Perinatologia no Pri-meiro Mundo não permitem a realização de tra-balhos neste modelo de estudo.
Foram estudadas as relações entre as con-trações uterinas de trabalho de parto e a motricidade pós-natal. Em estudo retrospectivo envolvendo 160 pacientes com mielomeningocele8,
crianças nascidas de cesárea sem a presença de contrações uterinas, apresentaram melhor evo-lução motora quando comparadas ao grupo de crian-ças submetidas ao parto normal ou à cesárea, mas com presença de contrações uterinas. Shurtleff et al.9 pesquisaram a evolução motora em dois
grupos: com ou sem rotura de membranas. Paci-entes submetidas à cesárea com membranas ín-tegras e em trabalho de parto apresentaram me-nor deterioração da força motora em comparação com o grupo com rotura de membranas e trabalho de parto submetido também à cesárea.
Nossos resultados concordam com os dados da literatura, ressaltando que a presença das con-trações uterinas ou a diminuição do espaço intra-uterino podem levar a alterações funcionais nos músculos e nervos dos membros inferiores. Des-ta forma, acrediDes-tamos que a cesárea eletiva apre-senta-se como a melhor via de parto para evitar danos neurológicos a estes pacientes.
A espinha bífida aberta representa, ainda, grande dilema médico. É malformação congênita freqüente, de caráter não letal, mas com seqüelas importantes para o paciente, seus familiares e para a sociedade que cobrirá as despesas do tratamen-to. Seu diagnóstico pré-natal é possível pela avalia-ção ultra-sonográfica. As alterações fetais encon-tradas, entretanto, não permitem definição quan-to ao seu futuro neurológico.
Esta dúvida deixará de existir em um futuro próximo, quando a intervenção sobre a espinha bífida ocorrer, não após o nascimento, mas no in-terior do útero. As perspectivas da cirurgia fetal melhoram a cada dia devido ao aperfeiçoamento da tecnologia e, principalmente, devido ao empe-nho daqueles que acreditam em resposta terapêu-tica para estes pacientes.
spina bifida from 1993 to 2001. These fetuses were born and followed-up at the fetal medicine units of the Hospital São Paulo (“Universidade Federal de São Paulo”) and the “Hospital Santa Joana”. The influence of the alterations observed through ultrasound scan on neonatal muscular strength (macrocrania, microcrania, level of the spinal column opening, clubfoot and type of fetus position) was evaluated. The influence of uterine contractions on neonatal motor outcome was also evaluated. All deliveries were made
through cesarian section. χ2 and Fisher tests were used for
categorical comparisons. A p<0.05 was considered significant.
Results: Fifty-three cases of isolated open spina bifida were
studied. Alterations of the cranial circumference size and the level of the lesion did not interfere in the neonatal motor perfomance. However, clubfoot and breech position showed to be predictors of an unfavorable neurological prognosis (p<0.05). Twenty-tree (43%) infants had clubfoot. Eighteen (78.3%) of these had abnormal leg movements. No infant in breech presentation (n=10) showed normal motor function. The presence of uterine contractions and the premature membrane rupture, observed in 13 fetuses (87%), were also linked to the alteration of neonatal muscular strength (p<0.05).
Conclusion: clubfoot and breech presentation are
ultrasonographic findings useful in predicting neurological neonatal outcome. Uterine contractions and premature membrane rupture are associated with poor motor neonatal outcome.
KEYWORDS: Open spina bífida. Motor outcome. Neonatal
motor alterations. Antenatal ultrasonography.
Referências
1. Yen IH, Khoury MJ, Erickson JD, James LM, Waters GD, Berry RJ. The changing epidemiology of neural tube defects. United States, 1968-1989. Am J Dis Child 1992; 146:857-61.
2. Nadel AS, Green JK, Holmes LB, Frigoletto FD Jr, Benacerraf BR. Absence of need for amniocentesis in patients with elevated levels of maternal serum alpha-fetoprotein and normal ultrasonographic examinations. N Engl J Med 1990; 323:557-61. 3. Morrow RJ, McNay MB, Whittle MJ. Ultrasound
detection of neural tube defects in patients with elevated maternal serum alpha-fetoprotein. Obstet Gynecol 1991; 78:1055-7.
4. Kollias SS, Goldstein RB, Cogen PH, Filly RA. Prenatally detected myelomeningoceles: sonographic accuracy in estimation of the spinal level. Radiology 1992; 185:109-12.
5. Cochrane DD, Wilson RD, Steinbok P, et al. Prenatal spinal evaluation and functional outcome of patients born with myelomeningocele: information for improved prenatal counselling and outcome prediction. Fetal Diagn Ther 1996; 11:159-68.
6. Brumfield CG, Aronin PA, Cloud GA, Davis RO. Fetal myelomeningocele: is antenatal ultrasound useful in predicting neonatal outcome? J Reprod Med 1995; 40:26-30.
7. Biggio JR Jr, Owen J, Wenstrom KD, Oakes WJ. Can prenatal ultrasound findings predict ambulatory status in fetuses with open spina bifida? Am J Obstet Gynecol 2001; 185:1016-20.
8. Luthy DA, Wardinsky T, Shurtleff DB, et al. Cesarean section before the onset of labor and subsequent motor function in infants with meningomyelocele diagnosed antenatally. N Engl J Med 1991; 324:662-6.
9. Shurtleff DB, Luthy DA, Nyberg RJ. Meningomyelocele: management in utero and pos natum. In: Bock G, Marsh J, editors. Neural Tube Defects. 1st ed. London:
John Wiley & Sons; 1994. p.270-86. (CIBA Foundation Symposium, 181).
10.Coniglio SJ, Anderson SM, Ferguson JE 2nd .
Functional motor outcome in children with myelomeningocele: correlation with anatomic level on prenatal ultrasound. Dev Med Child Neurol 1996; 38:675-80.
11.Thiagarajah S, Henke J, Hogge WA, Abbitt PL, Breeden N, Ferguson JE. Early diagnosis of spina bifida: the value of cranial ultrasound markers. Obstet Gynecol 1990; 76:54-7.
12.Nicolaides KH, Campbell S, Gabbe SG, Guidetti R. Ultrasound screening for spina bifida: cranial and cerebellar signs. Lancet 1986; 2:72-4.
13.Stark G, Drummond M. Spina bifida as an obstetric problem. Dev Med Child Neurol Suppl 1970; 22 Suppl 22:157.
14.Ralis ZA. Traumatizing effect of breech delivery on infants with spina bifida. J Pediatr 1975; 87:613-6. Recebido em: 23/5/2003 Aceito com modificações em: 25/6/2003
