SÍNDROME DE LENNOX-GASTAUT.
ASPECTOS CLÍNICO-ELECTROENCEFALOGRAFICOS D E SU DIAGNOSTICO
L . O L L E R - D A U R E L L A
La historia del síndrome de Lennox-Gastaut debe tomar su punto de
partida en los primeros tiempos de la EEG clínica, y específicamente en los
trabajos iniciales de los esposos Gibbs y de Lennox en el año 1939
1 3en que
diferencian dos tipos de punta-onda: la punta-onda rápida a 3 c.s. de
caracter rítmico, de distribuición bilateral, síncrona, frecuentemente crítica y
fácil de provocar mediante la hiperpnea; la punta-onda lenta alrededor de
2 c.s. mucho menos sistematizada en su distribuición, de caracter r a r a vez
rítmico, que no suele acompañarse de manifestaciónes clínicas y cuya
sensi-bilidad a los cambios de CO
2y de glucosa en sangre es mucho menor.
Corresponde a Lennox y Davis, en 1 9 5 0
1 9, el mérito de haber
estable-cido correlaciones entre la punta-onda lenta y las manifestaciones clínicas.
Lennox señala, en 1 9 6 0
1 8que los enfermos con punta-onda lenta no tienen
una historia familiar de epilepsia, las crisis se inician en edades tempranas
de la vida, suelen presentar signos evidentes de lesión cerebral y son oligo¬
frénicos más o menos importantes. También Lennox señala que el EEG
muestra una actividad de fondo enlentecida y que el pronostico de estos
casos es francamente malo, tanto por lo que respecta al futuro intelectual
de los enfermos, como por la resistencia de las crisis a las medicaciones
conocidas.
En las décadas de los años 40 y 50 y en la primera mitad de los 60,
si bien la punta-onda rápida y su expressión clínica, la ausencia típica, es
objeto de numerosos trabajos, la punta-onda lenta queda en el olvido de la
R e l a t ó r i o p r e s e n t a d o a l V C o n g r e s s o B r a s i l e ñ o d e N e u r o l o g i a ( S ã o P a u l o 12-15 d e j u l h o , 1 9 7 2 ) .
mayor parte de epileptólogos y electroencefalografistas. Corresponde a la
Escuela de Marsella y a su cabeza visible, el Prof. Gastaut, el mérito de
haber puesto nuevamente sobre el tapete el estudio y la discusión de las
correlaciones clínicas de la punta-onda lenta. En 1965 Charlotte D r a v e t
8,
bajo la inspiración de Gastaut, desarroló una tesis en la que revisa 52 casos
que reunen los 3 caracteres siguientes: crisis epilépticas, retraso psicomotor y
punta-onda lenta difusa. Dravet señala la frecuencia inusitada de las crisis
tónicas en estos enfermos, así como la presencia de ausencias atípicas y
observa el valor relativamente discreto de la herencia, así como la
impor-tancia de un antecedente obstétrico (35% de los casos) o de una
encefalo-patía aguda; también llama la atención sobre la edad precoz de comienzo de
las crisis.
En las XIV y XV Reuniones Europeas de EEG celebradas en Marsella
en los años 1967 y 1968 se discute ampliamente el tema y Gastaut propone
el nombre de síndrome de Lennox que es generalmente aceptado.
Nieder-m e y e r
2 8y Oller-Daurella
3 0propuzieran la denominación de síndrome de
Lennox-Gastaut, teniendo en cuenta la importante labor llevada a cabo por
este último autor en el "redescubrimiento" del síndrome. El término de
síndrome de Lennox o de síndrome de Lennox-Gastaut es hoy universalmente
admitido, aunque algunos autores sigan hablando de "Petit mal variant",
expresión utilizada en USA desde la primera época EEG.
En los años subsiguientes a los Coloquios de Marsella citados, numerosas
publicaciones han hecho referencia al síndrome de Lennox-Gastaut, debiendo
señalarse las de Niedermeyer
2 6 , 2 7 , 2 8 , 2 9, Sorel
3 8, Biolley
4 , 5 , 6, Beaumanoir y
M a r t i n
3, Martin y col.
2 4, Roger y Martin
3 6, Schneider y col.
3 7, Karbowski y
c o l .
2 3, Vizioli
3 9, Pazzaglia y c o l .
3 5, Gentile y c o l .
1 1, L i d n e r
2 0, Mises y Leri¬
q u e
2 5, L i s o n
2 1y Oller-Daurella
3 0 , 3 1 , 3 2 , 3 3, Oller-Daurella y c o l .
3 4. Gastaut
y col. publican un extenso trabajo en 1 9 6 6
1 0, además de otras aportaciones
posteriores. Es interessante la discusión entre G i b b s
1 2y G a s t a u t
9en 1971,
así como los trabajos de J a n z
1 7y de Doose y c o l .
7al referirse a ciertos
tipos de crisis en evidente relación con el síndrome que nos ocupa.
Estructurado como entidad sindrómica y no como enfermedad, capaz de
ser debida a diferentes etiologias, es lógico que los límites del sindrome
de Lennox-Gastaut no esten estrictamente definidos. Dos concepciones nos
parecem aceptables. Por un lado, considerar como síndrome de
Lennox-Gastaut los casos diagnósticados sobre la triple base de crisis tónicas,
oligo-frenia y punta-onda lenta; este es el criterio generalmente adoptado. Pero,
por outra parte, nos parece interesante buscar las correlaciones clínicas de
todos aquellos epilépticos que, presentando el signo EEG capital, la
punta-onda lenta, no exhiben los datos clínicos más frecuentemente observados,
es decir las crisis tónicas y el retraso psicomotor.
proceso a lo largo de los años. Este aspecto evolutivo de los enfermos
epilépticos tiene un gran interés dadas las transformaciones que sufren las
crisis y la sintomatologia clínica permanente del epiléptico, si se tiene la
posibilidad de una observación prolongada a lo largo de la vida de los
enfer-mos. Concretamente, en el tema que nos ocupa, las formas de paso de
ausencias típicas a síndromes de Lennox, señalados por nosotros en ocasión
del Congreso de San D i e g o
3 3, y las más excepcionales de evolución a la
inversa citadas por Passaglia y c o l .
3 5son ejemplos fehacientes de estas
posibilidades evolutivas.
Hechas estas consideraciones previas, vamos a basar el presente trabajo
en la revisión de 250 casos de enfermos epilépticos con punta-onda lenta
difusa, que cabria considerar como síndrome de Lennox-Gastaut en un sentido
amplio de la concepción del síndrome.
Antes de exponer nuestro material quisieramos insistir sobre el caracter
epileptógeno de la punta-onda lenta difusa, asi como la frecuencia
rela-tiva con que este signo suele observarse dentro de un grupo no seleccionado
de encefalopatias infantiles difusas.
En una revisión, realizada en 1968, de un grupo de 542 encefalopatías
infantiles, observabamos que 407 habian presentado crisis epilépticas. Esta
cifra relativa de encefalopatías con crisis es quiza algo superior a lo normal
por el hecho de que algo más de un tercio de la casuística provenía de un
centro de Epileptología en el que, como es lógico, se veían muchas
encefa-lopatías con crisis. Pero, dejando de lado el problema del porcentaje de
crisis en niños encefalopáticos, lo que si creemos debe ser señalado, es el
hecho de que de 407 encefalopatías infantiles epileptógenas, 160 presentaban
una punta-onda lenta difusa. Este dato creo que nos da idea de la
impor-tancia numérica de la síndrome de Lennox-Gastaut dentro de un grupo de
encefalopatías de la infancia.
Otro hecho que deseamos remarcar es el de la correlación de la
punta-onda lenta en una encefalopatía con la presencia de crisis epilépticas. De los
160 casos de encefalopatías con punta-onda lenta, 158 habián presentado
crisis epilépticas en la época en que se registró dicho trazado. De las dos
excepciones, una enferma presentó crisis a posteriori, y el otro falleció
pre-cozmente a los 16 meses, lo que no descarta la posibilidad de que, de haber
sobrevivido, hubiera presentado crisis epilépticas. Todos estos datos creo
que demuestran hasta la saciedad el caracter epileptógeno de la punta-onda
lenta.
Por estas razones hemos creido de interés que nuestra revisión actual se
base en 250 casos de enfermos epilépticos con punta-onda lenta. Es en este
grupo en el que cabrá fijar los límites diagnósticos del síndrome de
Lennox-Gastaut. En qué condiciones un enfermo con crisis y con punta-onda lenta
difusa debe ser etiquetado de síndrome de Lennox-Gastaut?. Este punto
constituye un fundamental interrogante que vamos a intentar contestar
ana-lizando nuestra casuistica. Es decir, los límites del síndrome de
C A S U Í S T I C A
A n a l i z a n d o n u e s t r a c a s u í s t i c a o b s e r v a m o s q u e : a) e n 99 c a s o s l a e n c e f a l o p a t í a p u e d e c o n s i d e r a r s e c o m o c o n n a t a l ; b) e n 1 8 c a s o s l a p u n t a - o n d a l e n t a h a a p a r e c i d o a c o n t i i u a c i ó n d e u n s í n d r o m e d e W e s t a p a r e n t e m e n t e p r i m i t i v o ; c) e n 19 c a s o s el s í n d r o m e se h a p r e s e n t a d o a c o n s e c u e n c i a d e u n a a g r e s i ó n c e r e b r a l b i e n d e t e r m i n a d a . E n l o s 114 c a s o s r e s t a n t e s , e l s í n d r o m e h a a p a r e c i d o e n i n d i v i d u o s h a s t a e n t o n c e s n o r m a l e s y s i n u n a c a u s a a p a r e n t e .
E n u n a s é r i e d e c u a d r o s v a m o s a r e s u m i r los c a r a c t e r e s c l í n i c o s - E E G d e e s t o s d i f e r e n t e s g r u p o s .
A ) F O R M A S CONNATALES (99 c a s o s ) — D e l e s t u d i o d e l a s h i s t o r i a s c l í n i c a s d e e s t o s e n f e r m o s ( C u a d r o 1) e n t r e s a c a m o s l a s s i g u i e n t e s c o n c l u s i o n e s :
D e s d e el punto de vista etiológico d e s t a c a l a i m p o r t a n c i a d e l f a c t o r t r a u m a t i s m o d e l p a r t o ( 6 2 / 9 9 c a s o s ) lo q u e c o n c u e r d a c o n lo s e ñ a l a d o e n a n t e r i o r e s t r a b a j o s . Si b i e n h e m o s d e t e n e r e n c u e n t a l a d i f f i c u l t a d d e v a l o r a r d i c h o f a c t o r , e l p o r c e n t a j e es s u f i c i e n t e m e n t e i m p o r t a n t e p a r a c o n s i d e r a r a d i c h a e t i o l o g í a c o m o l a m á s f r e -c u e n t e . T a m b i é n m e r e -c e s e ñ a l a r s e l a v a r i e d a d d e e n -c e f a l o p a t í a s e s p e -c í f i -c a s q u e p u e d e n e x p r e s a r s e b a j o l a f o r m a d e u n s í n d r o m e d e L e n n o x - G a s t a u t : f e n i l c e t o ¬ n u r i a , l i p o f u c c i n o s i s , e n t r e l a s e n c e f a l o p a t í a s m e t a b ó l i c a s , y l a e n f e r m e d a d d e B o u r n e v i l l e e n t r e l a s f a c o m a t o s i s . E l f a c t o r g e n é t i c o p u e d e t e n e r u n c i e r t o v a l o r e n a l g u n o s c a s o s .
e n l o s o t r o s t i p o s d e c r i s i s c o m i c i a l e s . A d e s t a c a r e l n ú m e r o n o t a b l e d e c r i s i s h e m i ¬ c l ó n i c a s ( 4 0 c a s o s ) q u e l u e g o c o m e n t a r e m o s . O t r o a s p e c t o i m p o r t a n t e a s e ñ a l a r e s e l n ú m e r o n o t a b l e d e e n f e r m o s q u e h a n p r e s e n t a d o e s t a d o s d e m a l ( 4 4 c a s o s ) , c o r r e s p o n d i e n d o e l m a y o r p o r c e n t a j e a l a s a u s e n c i a s a t í p i c a s ( 1 6 c a s o s ) , a l a s c r i s i s t ó n i c a s ( 1 0 c a s o s ) y a l a s c r i s i s h e m i c l ó n i c a s ( 1 3 c a s o s ) .
R e s p e c t o a l a o b s e r v a c i ó n d e transtornos psíquicos permanentes, e s d e c i r o l i g o -f r e n i a , a l a q u e p u e d e a ñ a d i r s e u n d e t e r i o r o m e n t a l , h a p o d i d o c o n s t a t a r s e e n l a c a s i t o t a l i d a d d e l o s e n f e r m o s ( 9 7 / 9 9 c a s o s ) . E n c u a n t o a transtornos neurológicos
permanentes, i n c l u y e n d o t a n t o l o s g r a n d e s c u a d r o s n e u r o l ó g i c o s c l á s i c o s ( t e t r a p a
r e s i a , h e m i p l e j í a , t r a n s t o r n o s e x t r a p i r a m i d a l e s ) c o m o e l r e t r a s o e n l a e v o l u c i ó n m o -t o r a , a l c a n z a n l a c i f r a d e 9 3 / 9 9 c a s o s .
E n r e s u m e n , p o d e m o s d e c i r q u e p r a c t i c a m e n t e todos los enfermos de este grupo
presentan una oligofrenia junto a la punta-onda lenta, e s d e c i r m u e s t r a n dos de las tres condiciones de diagnóstico estricto de síndrome de Lennox-Gastaut. R e s p e c t o a
l a t e r c e r a c o n d i c i ó n si n o s l i m i t a m o s a l a s c r i s i s t ó n i c a s v e m o s q u e 6 5 e n f e r m o s l a s p r e s e n t a n , y a s e a e n f o r m a d e c r i s i s t ó n i c a s b i l a t e r a l e s o h e m i t ó n i c a s . Si a m p l i a m o s l a s i n t o m a t o l o g i a c l í n i c a d e l s í n d r o m e d e L e n n o x a l a s a u s e n c i a s a t í p i c a s (con p u n t a - o n d a l e n t a c r í t i c a ) y a l a s c r i s i s a t ó n i c a s , t r i a d e g e n e r a l m e n t e a d m i t i d a c o m o e x p r e s i ó n e p i l é p t i c a d e l s í n d r o m e , e l n ú m e r o d e e n f e r m o s q u e p r e s e n t a m u n o o v a r i o s d e e s t o s 3 t i p o s d e c r i s i s a s c i e n d e a 7 7 . A u n p o d r í a m o s a ñ a d i r a e s t a s f o r m a s o r t o d o x a s d e l s í n d r o m e d e L e n n o x - G a s t a u t , 6 c a s o s d e s í n d r o m e d e W e s t , e n l o s q u e l o s e s p a s m o s ( o c r i s i s t ó n i c a s d e c o r t a d u r a c i ó n ) f u e r o n s e g u i d o s d e l a a p a r i c i ó n d e l a p u n t a o n d a l e n t a d i f u s a , s i n q u e s e a c o m p a ñ a r a d e c r i s i s t ó n i c a s , p r o -b a -b l e m e n t e d e -b i d o a l a m e d i c a c i ó n i n s t a u r a d a . A d m i t i e n d o e s t a ú l t i m a a d i c i ó n e l n ú m e r o d e s í n d r o m e s d e L e n n o x - G a s t a u t a u t é n t i c o s s e e l e v a a 8 3 c a s o s .
M e r e c e l a p e n a c o m e n t a r l a e x p r e s i ó n c r í t i c a d e l o s 1 6 c a s o s r e s t a n t e s . E n e l l o s h a y q u e r e s a l t a r e l h e c h o d e q u e 1 2 c a s o s p r e s e n t a n c r i s i s h e m i c o n v u l s i v a s , lo q u e e n c i e r t a m a n e r a c o n c u e r d a c o n l a f r e q u e n c i a d e e s t e t i p o d e c r i s i s e n l o s s í n d r o m e s d e L e n n o x - G a s t a u t o r t o d o x o s . E n e l a s p e c t o e v o l u t i v o s e o b s e r v a m u c h a s v e c e s q u e e l s í n d r o m e d e L e n n o x - G a s t a u t v a p r e c e d i d o e n l a s p r i m e r a s é p o c a s d e l a v i d a d e e s t e t i p o d e c r i s i s . P o r l o t a n t o , c r e e m o s q u e n o e s a v e n t u r a d o s u p o n e r q u e e x i s t e n f o r m a s d e p a s o e n t r e l a s e p i l e p s i a s h e m i g e n e r a l i z a d a s y e l s í n d r o m e d e L e n n o x - G a s t a u t , c o m o v e r e m o s q u e o c u r r e t a m b i é n c o n l a e p i l e p s i a g e n e r a l i z a d a p r i m a r i a .
B ) F O R M A S CONSECUTIVAS A U N S Í N D R O M E D E W E S T P R I M I T I V O ( 1 8 c a s o s ) — R e v i
-s a n d o el c u a d r o 2 y l a -s h i -s t o r i a -s c l í n i c a -s c o r r e -s p o n d i e n t e -s l l a m a l a a t e n c i ó n :
D e s d e e l p u n t o de vista etiológico l a m a y o r p a r t e d e l o s c a s o s s o n d e e t i o l o g i a d e s c o n o c i d a c o m o c o r r e s p o n d e a s í n d r o m e s d e W e s t a p a r e n t e m e n t e p r i m i t i v o . S i n e m b a r g o d i v e r s o s p r o c e s o s i n f e c c i o s o s p u d i e r o n j u s t i f i c a r e l i n i c i o d e l s í n d r o m e d e W e s t . E n u n c a s o l a r e l a c i ó n c o n l a e n f e r m e d a d d e B o u r n e v i l l e p a r e c e i n d u d a b l e .
R e s p e c t o a l tipo de crisis, 1 3 e n f e r m o s p r e s e n t a r o n c r i s i s t ó n i c a s y, 7, a u s e n c i a s a t í p i c a s , m i e n t r a s q u e d o s s u f r i e r o n c r i s i s a t ó n i c a s . L o s s t a t u s f u e r o n f r e c u e n t e s p u e s l o s p r e s e n t a r o n 7 e n f e r m o s , e n 6 d e e l l o s b a j o l a f o r m a d e e s t a d o s d e a u s e n c i a s c o n p u n t a - o n d a l e n t a y u n o b a j o l a f o r m a d e e s t a d o d e m a l d e c r i s i s t ó n i c a s .
Los transtornos psíquicos y neurológicos permanentes s e o b s e r v a r o n e n l o s 18
e n f e r m o s , h a b i é n d o s e c o m p r o b a d o e n u n c a s o l a r e g r e s i ó n c o m p l e t a d e l o s t r a n s t o r n o s n e u r o l ó g i c o s , g r a c i a s a u n a m e d i c a c i ó n p r e c o z .
E n r e s u m e n los 1 8 c a s o s d e e s t e g r u p o p u e d e n a c e p t a r s e t o d o s c o m o f o r m a s o r t o d o x a s d e l s í n d r o m e d e L e n n o x - G a s t a u t .
C) F O R M A S CONSECUTIVAS A U N A AGRESIÓN CEREBRAL ( 1 9 c a s o s ) — R e v i s a n d o los
d a t o s d e e s t e g u p o ( C u a d r o 3 ) n o s p a r e c e o p o r t u n o s e ñ a l a r :
D e s d e el vunto de vista etiológico 1 5 c a s o s s o n d e b i d o s a i n f e c c i o n e s a g u d a s d e l S . N . C . d e l a s m á s d i v e r s a s e t i o l o g i a s . H a y q u e s e ñ a l a r 4 c a s o s c o n s e c u t i v o s a u n t r a u m a t i s m o c r a n e a l , a l a e x t i r p a c i ó n d e u n t u m o r c e r e b r a l , a u n a d i s t r o f i a a l i m e n t i c i a y a u n a a n o x i a a n e s t é s i c a . E l f a c t o r g e n é t i c o p u e d e j u g a r u n p a p e l i m p o r t a n t e e n d o s c a s o s .
Los transtornos psíquicos permanentes s e o b s e r v a n e n l a c a s i t o t a l i d a d d e l o s
p a c i e n t e s ( 1 7 / 1 9 ) y l o s transtornos neurológicos e n l a g r a n m a y o r í a ( 1 4 / 1 9 ) . L o s dos c a s o s s i n t r a n s t o r n o s p s í q u i c o s c o r r e s p o n d e n a d o s f o r m a s a t í p i c a s d e L e n n o x , p o r lo q u e h a c e r e f e r e n c i a a l a s c r i s i s .
En las crisis d e e s t o s e n f e r m o s h a y q u e s e ñ a l a r q u e 1 0 d e e l l o s p r e s e n t a n
c r i s i s t ó n i c a s , 5 a u s e n c i a s a t í p i c a s y 2 c r i s i s a t ó n i c a s . L a s c r i s i s h e m i c l ó n i c a s se s e ñ a l a n e n 6 e n f e r m o s . E x i s t e n 5 c a s o s c o n c r i s i s p a r c i a l e s c o m p l e j a s .
E n r e s u m e n , p o d e m o s d e c i r q u e 1 7 d e l o s 1 9 e n f e r m o s p r e s e n t a n p u n t a - o n d a l e n t a , o l i g o f r e n i a y / o d e t e r i o r o . D e e l l o s 1 0 s u f r e n t a m b i é n c r i s i s t ó n i c a s y, e n g l o b a n d o l o s c o n l o s q u e m u e s t r a n a u s e n c i a s a t í p i c a s y c r i s i s a t ó n i c a s , e l n ú m e r o a s c i e n d e a 1 4 , q u e p o d e m o s c o n s i d e r a r c o m o e l n ú m e r o t o t a l d e s í n d r o m e s d e L e n n o x o r t o d o x o s d e e s t e g r u p o . E n e l c u a d r o c l í n i c o d e los 5 c a s o s r e s t a n t e s , e n 2 p r e d o m i n a n l a s c r i s i s h e m i g e n e r a l i z a d a s y 3 p r e s e n t a n c r i s i s a u t o m á t i c a s . L a s p r i m e r a s p o d r í a n c o n s i d e r a r s e c o m o f o r m a s d e p a s o o e n r e l a c i ó n c o n u m a e p i l e p s i a h e m i g e n e r a l i z a d a , y l o s 3 r e s t a n t e s c o m o f o r m a s d e e p i l e p s i a t e m p o r a l c o n p u n t a -o n d a l e n t a a l a q u e n -o s r e f e r i r e m -o s m á s t a r d e .
* * *
C r e e m o s q u e l o s 3 g r u p o s h a s t a a h o r a r e v i s a d o s , g u a r d a n e n t r e sí c i e r t o s c a r a c -t e r e s d e s i m i l i -t u d q u e n o s p e r m i -t e n r e a g r u p a r l o s p a r a e s -t u d i a r l o s c o n j u n -t a m e n -t e .
a m p l i a m o s el c r i t e r i o d i a g n ó s t i c o d e l s í n d r o m e d e L e n n o x a l a s a u s e n c i a s a t í p i c a s , a l a s c r i s i s a t ô n i c a s y a l a s t ô n i c a s u n i l a t e r a l e s , el n ú m e r o a s c i e n d e a 116, q u e p u e d e n c o n s i d e r a r s e c o m o s í n d r o m e s d e L e n n o x - G a s t a u t o r t o d o x o s .
U n s e g u n d o g r a n g r u p o d e e p i l e p s i a s c o n p u n t a - o n d a l e n t a d i f u s a , s u s c e p t i b l e s d e s e r d i a g n o s t i c a d a s c o m o s í n d r o m e d e L e n n o x - G a s t a u t , lo c o n s t i t u y e n t o d o s a q u e l l o s c a s o s e n q u e l a s c r i s i s y l a p u n t a - o n d a l e n t a a p a r e c e n e n i n d i v i d u o s a p a r e n t e m e n t e n o r m a l e s . Se e n c u e n t r a n e n e s t e c a s o 114 e n f e r m o s d e n u e s t r a c a s u í s t i c a . D e ellos s e p a r a r e m o s i n i c i a l m e n t e , c o n o b j e t o d e e s t u d i a r l o s m á s t a r d e , los c a s o s e n los q u e l a p u n t a o n d a >enta a l t e r n a con d e s c a r g a s d e p u n t a o n d a r á p i d a , e n p r o p o r c i ó n v a -r i a b l e , y q u e f o -r m a n u n g -r u p o de 38 p a c i e n t e s . L o s 76 e n f e -r m o s -r e s t a n t e s v a m o s a e s t u d i a r l o s a c o n t i n u a c i ó n .
D ) C R I S I S E P I L E P T I C A S Y P U N T A O N D A L E N T A APARECIDAS E N I N D I V I D U O S A P A R E N T E
-M E N T E NOR-MALES (76 c a s o s ) — D e l a n a l i s i s d e los d a t o s d e e s t e g r u p o ( C u a d r o 4) m e r e c e n s e ñ a l a r s e :
L a s c r i s i s se inician e n t r e el 1.° y el 1 4 ° a ñ o d e v i d a o b s e r v a n d o s e u n m á x i m o d e a p a r i c i ó n e n t r e el 2.° y el 5.° a ñ o ; u n s e g u n d o y n o t a b l e a u m e n t o o c u r r e a l r e d e d o r d e los 7 y 8 a ñ o s v n u e v o a c ú m u l o de c a s o s e n los a ñ o s d e la p u b e r t a d . Sólo e n 3 c a s o s el p r o c e s o se i n i c i a m á s t a r d i a m e n t e , a los 16, 17 y 20 a ñ o s .
P o r lo q u e r e s p e c t a a las crisis, l a s a u s e n c i a s a t í p i c a s se o b s e r v a n e n 38 e n f e r -m o s y l a s c r i s i s t ó n i c a s e n 3 3 . E s c u r i o s o s e ñ a l a r l a f r e c u e n c i a d e c r i s i s p a r c i a l e s c o m p l e j a s (22 c a s o s ) . E n o t r o s 1 1 p a c i e n t e s se c o m b i n a n d u r a n t e l a s c r i s i s f e n ó -m e n o s t ó n i c o s a x i a l e s y a u t o -m a t i s -m o s , c o n s t i t u y e n d o l a s c r i s i s q u e h e -m o s d e n o -m i n a d o t ó n i c o - a u t o m á t i c a s . E s n o t a b l e t a m b i é n l a f r e c u e n c i a con q u e s e o b s e r v a n s t a t u s (22 c a s o s ) p r e d o m i n a n d o los d e a u s e n c i a s a t í p i c a s y d e c r i s i s t ó n i c a s , así c o m o d e c r i s i s h e m i c o n v u l s i v a s .
E n r e s u m e n , a d i f e r e n c i a d e g r u p o s a n t e r i o r e s , el d e f i c i t p s í q u i d o n o es u n h e c h o a b s o l u t a m e n t e c o n s t a n t e (64 d e 76 c a s o s ) , p e r o h a y q u e t e n e r e n c u e n t a q u e e n e s t e g r u p o n o e x i s t e n o l i g o f r e n i a s c o n n a t a l e s o s e c u n d a r i a s a u n a a g r e s i ó n c e -r e b -r a l d i -r e c t a , p o -r lo q u e c -r e e m o s q u e e s e n e s t o s p a c i e n t e s d o n d e se e x p -r e s a m e j o -r e l c a r a c t e r d e t e r i o r a n t e d e l s í n d r o m e .
Si c o n s i d e r a m o s los c a s o s q u e p r e s e n t a n c r i s i s t ó n i c a s o t ó n i c o - a u t o m á t i c a s el n ú m e r o d e p a c i e n t e s c o n s í n d r o m e d e L e n n o x es d e 3 5 ; si lo a m p l i a m o s a los q u e s u f r e n a u s e n c i a s a t í p i c a s o c r i s i s a t ô n i c a s , el n ú m e r o a s c i e n d e a 5 1 . E n o t r o s 6 c a s o s el c u a d r o c l í n i c o - E E G c o r r e s p o n d e a l L e n n o x , p e r o n o se h a p r o d u c i d o d e t e r i o r o .
E n o t r o g r u p o d e 1 1 e n f e r m o s l a s i n t o m a t o l o g i a c l í n i c o - E E G c o r r e s p o n d e a u n a e p i l e p s i a t e m p o r a l c o n c r i s i s p a r c i a l e s c o m p l e j a s y / o g e n e r a l i z a d a s s e c u n d a r i a s y u n t r a z a d o i n t e r c r i t i c o m á s o m e n o s t í p i c o d e e p i l e p s i a t e m p o r a l , y p u n t a - o n d a l e n t a d i f u s a . E s difícil a d m i t i r e n e s t o s c a s o s q u e se t r a t a d e u n s í n d r o m e d e L e n n o x . S o r e l los c l a s i f i c a r í a c o m o e p i l e p s i a p s i c o m o t o r a c o n p u n t a - o n d a l e n t a . Si, p o r o t r a p a r t e , t e n e m o s e n c u e n t a q u e e n a l g u n a s o c a s i o n e s e n los s í n d r o m e s de L e n n o x d e e s t e g r u p o y, e n e s p e c i a l , e n a q u e l l o s q u e t i e n e n c r i s i s t ó n i c o - a u t o m á t i c a s h e m o s o b s e r v a d o u n foco t e m p o r a l , p o d e m o s c r e e r q u e e x i s t e n f o r m a s d e p a s o e n t r e el s í n d r o m e d e L e n n o x y l a e p i l e p s i a t e m p o r a l , y a s e a b a j o f o r m a d e e p i l e p s i a t e m p o r a l q u e e v o l u c i o n a h a c i a s í n d r o m e d e L e n n o x , o a l a i n v e r s a .
p u n t a - o n d a l e n t a q u e p r o b a b l e m e n t e t i e n e n m á s c o n e x i o n e s c o n el g r u p o q u e v a m o s a a n a l i z a r a c o n t i n u a c i ó n q u e c o n el p r e s e n t e . E n fin, los 4 c a s o s r e s t a n t e s c o r r e s -p o n d e n a d i v e r s a s f o r m a s d e e -p i l e -p s i a d e díficil c l a s i f i c a c i ó n .
E n r e s u m e n e n e s t e g r u p o d e 7 6 e n f e r m o s : a) 5 1 c a s o s p u e d e n c o n s i d e r a r s e c o m o s í n d r o m e d e L e n n o x o r t o d o x o s ; b) e n 6 c a s o s se t r a t a d e s í n d r o m e s d e L e n n o x e n q u e n o se h a p r e s e n t a d o l a d e t e r i o r i z a c i ó n ; c) 1 1 c a s o s p u e d e n c o n s i d e r a r s e c o m o f o r m a s d e e p i l e p s i a t e m p o r a l c o n p u n t a o n d a l e n t a ; d) 6 c a s o s d e b e -r í a n s e -r i n c l u i d o s en el g -r u p o s i g u i e n t e p o -r s u s c a -r a c t e -r e s c l í n i c o s ; e) 4 c a s o s d e difícil c l a s i f i c a c i ó n .
C o m o d e c í a n o s a l p r i n c i p i o es e n e s t e g r u p o d o n d e se a p r e c i a m á s c l a r a m e n t e el d e t e r i o r o q u e s u b s i g u e a l a a p a r i c i ó n d e p u n t a - o n d a l e n t a , p u e s t o d o s los e n f e r m o s e r a n c o m p l e t a m e n t e n o r m a l e s a l i n i c i a r s e el p r o c e s o .
E ) P U N T A - O N D A L E N T A Y P U N T A - O N D A RÁPIDA Y C R I S I S E P I L É P T I C A S QUE APARECEN
E N INDIVIDUOS A P A R E N T E M E N T E NORMALES (38 c a s o s ) — E l e x a m e n del c u a d r o 5 n o s d a u n a i d e a d e l p o l i m o r f i s m o d e e s t e g r u p o , c o m p l e t a m e n t e d i s t i n t o d e los a n t e r i o r e s .
E n l a etiología n o se o b s e r v a p r á c t i c a m e n t e n i n g ú n a n t e c e d e n t e q u e p u e d a v a l o r a r s e c o m o c a u s a l d e l p r o c e s o y, p o r el c o n t r a r i o , el f a c t o r g e n é t i c o es m á s i m p o r t a n t e q u e e n los g r u p o s a n t e r i o r e s .
P o r lo q u e h a c e r e f e r e n c i a a los transtornos psíquicos permanentes, el p o r c e n -t a j e d e d e -t e r i o r i z a c i ó n es sólo d e 15 p a r a l o s 3 8 c a s o s . Los -trans-tornos neurológicos
permanentes s o n p r a c t i c a m e n t e i n e x i s t e n t e s .
P o r lo q u e r e s p e c t a a l a s c r i s i s d o s g r a n d e s g r u p o s d o m i n a n el c u a d r o : p o r u n l a d o l a s c r i s i s t ó n i c a s (9 c a s o s ) , l a s a u s e n c i a s a t í p i c a s (13 c a s o s ) y l a s c r i s i s a t ó n i c a s (7 c a s o s ) ; p o r o t r o l a d o l a s a u s e n c i a s t í p i c a s c o n 30 c a s o s , l a s c r i s i s d e G r a n d M a l c o n 27 y l a s m y o c l o n i a s m a s i v a s e n 7 c a s o s .
Sólo e l a n á l i s i s d e t e n i d o d e c a d a u n o d e los c a s o s p e r m i t e c l a s i f i c a r l o s d e b i -d a m e n t e :
1) E n 1 1 e n f e r m o s h a y a u s e n c i a s t í p i c a s y / o c r i s i s d e G r a n M a l y / o m i o c l o n i a s c o n p u n t a - o n d a r á p i d a y sólo ocasionalmente se ha observado la aparición
esporá-dica de punta-onda lenta. Sólo p r e s e n t a n u n c i e r t o g r a d o d e d e t e r i o r o 3 d e los
t i p o d e c r i s i s d e l a s d e s c r i t a s e n e l s í n d r o m e d e L e n n o x - G a s t a u t . E s t o s 11 c a s o s se p u e d e n c o n s i d e r a r c o m o formas de epilepsia generalizada primaria con punta-onda
lenta ocasional.
2) E n el e x t r e m o o p u e s t o e x i s t e n 6 c a s o s de t í p i c o s s í n d r o m e s d e L e n n o x -G a s t a u t c o n c r i s i s t ó n i c a s y / o a u s e n c i a s a t í p i c a s y / o c r i s i s a t ó n i c a s e n los q u e o c a s i o n a l m e n t e se h a o b s e r v a d o u n a p u n t a - o n d a r á p i d a , s i n q u e se h a y a n p o d i d o c o m p r o b a r l a p r e s e n c i a d e a u s e n c i a s t í p i c a s , n i d e c r i s i s d e G r a n M a l ni d e m i o ¬ c l o n i a s . D e e l l o s 3 e s t á n f r a n c a m e n t e d e t e r i o r a d o s . Son síndromes de
Lennox-Gastaut con punta-onda rápida ocasional.
3) U n g r u p o d e 12 c a s o s q u e c o r r e s p o n d e a p a c i e n t e s q u e e n u n a p r i m e r a é p o c a h a n p r e s e n t a d o u n a e p i l e p s i a g e n e r a l i l a d a p r i m a r i a , y a s e a e n f o r m a de a u s e n c i a s o d e c r i s i s d e G r a n M a l h a b i e n d o s e r e a l i z a d o u n r e g i s t r o c r í t i c o d e p u n t a - o n d a e n 7 d e ellos, e i n t e r c r í t i c o s e n los 5 c a s o s r e s t a n t e s y q u e , e n u n a é p o c a p o s t e r i o r d e su e v o l u c i ó n , h a n m o s t r a d o a u s e n c i a s a t í p i c a s , y / o c r i s i s t ó n i c a s , y / o c r i s i s a t ó n i c a s , registrandose en todos en esta segunda fase una punta-onda lenta
difusa. T o d o s e l l o s h a n s u f r i d o u n g r a d o m á s o m e n o s m a r c a d o d e d e t e r i o r o .
C o n s t i t u y e n auténticas formas de paso de la epilepsia generalizada primaria a un
síndrome de Lennox-Gastaut.
4) E n los 9 c a s o s r e s t a n t e s e x i s t e n crisis propias de la epilepsia generalizada
primaria y al mismo tiempo del síndrome de Lennox-Gastaut y se han registrado en el mismo enfermo punta-onda rápida y punta-onda lenta. Se t r a t a d e f o r m a s m i x t a s
d e a m b o s t i p o s d e e p i l e p s i a .
E n r e s u m e n , e n e s t e a p a r t a d o se o b s e r v a n 6 s í n d r o m e s de L e n n o x o r t o d o x o s con p u n t a o n d a r á p i d a o c a s i o n a l , 11 e p i l e p s i a s g e n e r a l i z a d a s p r i m a r i a s c o n p u n l a -o n d a l e n t a -o c a s i -o n a l y 2 1 c a s -o s d e v e r d a d e r a s f -o r m a s m i x t a s de L e n n -o x y e p i l e p s i a g e n e r a l i z a d a p r i m a r i a d e los q u e , e n 12, se h a p o d i d o f i j a r c o n s e g u r i d a d el p a s o a lo l a r g o d e l t i e m p o , d e u n a e p i l e p s i a g e n e r a l i z a d a p r i m a r i a a l L e n n o x .
* * *
E n e s t e s e g u n d o g r a n g r u p o d e e n c e f a l o p a t í a s e p i l e p t ó g e n a s c o n p u n t a - o n d a l e n t a , a p a r e c i d a s e n i n d i v i d u o s a p a r e n t e m e n t e n o r m a l e s y q u e c o n s t i t u y e n 114 c a s o s d e n u e s t r a c a s u í s t i c a p o d e m o s s e p a r a r 3 s u b - g r u p o s :
1) L o s c a s o s q u e c o n s t i t u y e n u n auténtico síndrome de Lennox-Gastaut ( 5 1 c a s o s ) , q u e p o d r i a m o s l l a m a r p r i m i t i v o , y q u e m u e s t r a n el t r í p o d e d i a g n ó s t i c o c o n s -t i -t u i d o p o r l a p u n -t a - o n d a l e n -t a d i f u s a , el d e -t e r i o r o p s í q u i c o y l a s c r i s i s e p i l é p -t i c a s c a r a c t e r í s t i c a s del s í n d r o m e , i n c l u y e n d o e n t r e l a s m i s m a s , l a s c r i s i s t ó n i c a s a c o m -p a ñ a d a s o n o d e f e n ó m e n o s a u t o m á t i c o s , l a s a u s e n c i a s a t í -p i c a s y l a s c r i s i s a t ó n i c a s .
2) U n s e g u n d o s u b - g r u p o c o n s t i t u i d o p o r formas de paso entre el síndrome de
Lennox y la epilepsia temporal ( 1 1 c a s o s ) , a l g u m a s d e las c u a l e s p o d i a n c o r r e s p o n d e r
a l a e p i l e p s i a p s i c o m o t o r a c o n p u n t a - o n d a l e n t a d e s c r i t a p o r S o r e l .
3) Un t e r c e r s u b - g r u p o e s t a r í a c o n s t i t u i d o p o r 38 c a s o s e n los q u e e x i s t i r í a u n a i n t r i n c a c i ó n d e p u n t a - o n d a l e n t a y p u n t a - o n d a r á p i d a . D e ellos, 15 s e r í a n
auténticas epilepsias generalizadas primarias q u e o c a s i o n a l m e n t e h a b í a n p r e s e n t a d o
m e n t e de f o r m a s i m u l t a n e a . A s e ñ a l a r l a p o s i b l e e v o l u c i ó n i n v e r s a ( s í n d r o m e d e L e n n o x q u e s e t r a n s f o r m a e n u n P e t i t M a l t í p i c o ) n o o b s e r v a d a p o r n o s o t r o s , p e r o d e s c r i t a e x c e p c i o n a l m e n t e p o r T a s s i n a r i .
D I S C U S I Ó N
Resumiendo la totalidad de nuestra casuística, podemos decir que de
250 epilépticos con punta-onda lenta, 183 pueden ser diagnosticados de
sín-drome de Lennox-Gastaut, correspondiendo 115 a las formas connatales o a
las consecutivas a una agresión cerebral evidente y 68 a las formas
apare-cidas en individuos aparentemente normales.
Esta exposición de nuestra casuística de síndromes de Lennox-Gastaut
entresacados de un grupo de epilépticos con punta-onda lenta difusa, creemos
que nos permite plantear una serie de problemas que estan en discusión
acerca del mencionado síndrome.
En primer lugar si el diagnóstico de síndrome de Lennox-Gastaut debe
basarse en criterios exclusivamente EEG o en criterios clínicos-EEG; es
decir entre el antiguo concepto del "Petit mal variant" de Gibbs o los
cri-terios adoptados en los Coloquios de Marsella a iniciativa de Gastaut.
Revisando los datos antedichos nos parece que si bien es evidente que la
punta-onda lenta marca un caracter a la mayor parte de las epilepsias en
que se observa, pues 183 casos de 250 presentam las características clínicas,
críticas y evolutivas propias del Lennox-Gastaut, en los restantes casos
puede la punta-onda lenta aparecer en epilepsias generalizadas primarias, en
epilepsias temporales, en epilepsias hemigeneralizadas y aun en epilepsias
parciales. Tampoco un criterio EEG más estricto como el que utiliza
Nieder-m e y e r
2 8en la selección de su material, es decir exigir además de la
punta-onda lenta difusa, el registro de los ritmos reclutantes ("Gran Mal discharges
o fast paroxysmal rhythms"), puede sernos útil para el diagnóstico del
sín-drome, pues dicho autor señala 4 de sus 54 casos escogidos con este
cri-tério que tampoco entram en el síndrome de Lennox-Gastaut. Por otra parte
añadiríamos nosotros que con esta selección tan estricta quedarían sin
diag-nóstico numerosos casos de Lennox-Gastaut por la dificultad técnica de
registrar ritmos reclutantes, aunque se utilice de forma sistemática la
acti-vación por el sueño. Por todas estas razones pensamos que el criterio EEG
no basta por sí sólo para el diagnóstico del síndrome de Lennox-Gastaut.
Adoptado el criterio clínico-EEG, veamos cuales deben ser las
condi-ciones a exigir para el diagnóstico de síndrome de Lennox-Gastaut. La
Escuela de M a r s e l l a
1 0observarse la frecuencia de estos tipos de crisis dentro del conjunto de la
casuística. Por otra parte, la expresión crítica de las ausencias atípicas
no es otra que la propia punta-onda lenta, y aun las mismas crisis atónicas
pueden tener una expresión EEG harto semejante.
La oligofrenia o deterioro mental como condición para el diagnóstico del
síndrome nos parece indispensable por la correlación que hemos visto entre
ella y la punta-onda lenta. Sin embargo pueden existir casos excepcionales
en los que las características clínico-EEG sean tan típicas y el proceso se
halle en una fase inicial en las que pueda admitirse que se t r a t e de un
síndrome de Lennox-Gastaut sin que haya ocurrido un proceso deteriorativo
Esta situación es admitida también por otros autores
3.
Ya entrando dentro del cuadro clínico del síndrome quisieramos llamar
la atención sobre algunos aspectos quizás no suficientemente señalados en
anteriores trabajos. De todos es conocida la importancia que tienen los
estados de mal en el síndrome, y creemos que influyen en gran manera en
su evolución. Quiza el aspecto menos conocido sea el de los estadios de
mal confusionales con punta-onda lenta. Dada la oligofrenia del niño afecto
del síndrome, a veces extraordinariamente profunda, es difícil valorar ciertos
estados confusionales o aún subconfusionales que, como dicen muy bien
Beaumanoir e c o l .
3se acompañan de punta-onda lenta y que suelen
desa-parecer mediante la administración parenteral de benzodiacepinas. Estos
episodios son muy frecuentes en algunos casos y creemos acompañan a claras
fases evolutivas del proceso, y aún en algunos casos constituyen el hecho
inicial como en uno al menos de nuestros pacientes.
Otro aspecto crítico que quisieramos comentar someramente es el de
ciertas crisis que suelen verse en pacientes en los que el síndrome ha aparecido
tardiamente, o bien cuando el proceso evoluciona a lo largo de los años. Me
refiero a las crisis que hemos denominado tónico-automáticas
3 2que se
obser-van en el adulto y que se caracterizan por una contracción tônica axial de
unos breves segundos de duración que va seguida de fenómenos de
automá-tismos masticatorio o gestual de mucho mayor duración, de forma que
hacen pasar desapercibido el fenómeno tónico a una observasion superficial,
o bien si las crisis no puede registrarse, y se conocen sus detalles sólo
através de la descripción de los familiares del paciente. El registro crítico
corresponde en tales casos, a un clásico ritmo reclutante seguido de una
prolongada "boufée" de onda lentas o de punta-onda lenta. Este
conoci-miento de las crisis tónico-automáticas y, sobretodo, su registro crítico, nos
permitirá el diagnóstico de síndrome de Lennox en algunos adultos que
aparentemente presentan un cuadro de epilepsia temporal que ha comenzado
antes de la pubertad.
división dicotómica en el síndrome de West. Así S o r e l
3 8y Biolley
5piensan
que en casi todos sus casos aparecidos entre los 2 y 6 años y medio existe
una agresión anterior o concomitante y Mlle D r a v e t
8dice que "el síndrome
puede presentarse en niños aparentemente normales, pudiendo ser la
pri-mera manifestación de una enfermedad de origen indeterminado, metabólico,
inflamatorio, o degenerativo". P a r a Gastaut y c o l .
1 0el número de casos en
que el síndrome puede considerarse como una afección primaria representa
un 30% de sus pacientes, lo que coincide aproximadamente con nuestro
porcentaje. El diagnóstico precoz de estas formas primitivas y las
posibi-lidades de un tratamiento precoz enérgico como el que inició Sorel en el
síndrome de West, creemos no han sido suficientemente estudiadas. Por
nuestra parte podemos decir que los raros casos tratados en estas
condi-ciones parecem haber evolucionado cuando menos en una forma mucho más
favorable. A ellos nos referiremos al discutir el tratamiento.
Desde el punto de vista etiológico señalaremos que, contrariamente a
lo que pensabamos en un principio, el síndrome de Lennox puede verse no
tan sólo en encefalopatías inespecíficas, como ocurre en la mayoría de los
casos, sino que también puede verse en alteraciones congénitas del
metabo-lismo como lo demuestran nuestros casos de oligofrenia fenilpirúvica y
lipo-fuccinosis. A este respecto también Vizzioli
3 9añade un caso debido a la
enfermedad de Tay-Sachs. Estos casos constituyen excepciones de la regla,
y queremos remarcar la importancia que los traumatismos del parto y los
procesos infecciosos meningo-encefálicos tienen en la producción del
sín-drome. No debemos olvidar que, como etiologías excepcionales, pueden darse
procesos tan variados como un traumatismo craneal, un tumor cerebral, una
anoxia anestésica o una facomatosis. Estos factores etiológicos tienen
mu-cho más valor en los primeros años de la vida, mientras que las formas
primitivas tienen un porcentaje mucho mayor en los casos de aparición
tardía.
Las posibles relaciones entre el síndrome de Lennox y la epilepsia
genera-lizada primaria constituyen un tema de apasionante interás. Si bien no
hay duda que en la mayor parte de los casos la evolución de la epilepsia
generalizada comun es totalmente distinta de la del síndrome de Lennox, no
hay duda que existen casos de evolución de una a otra forma de epilepsia.
Beaumanoir y c o l .
3citan 6 casos en que la evolución de la epilepsia
generali-zada primitiva a un Lennox parece indudable. Gastaut e c o l .
1 0citan la
posibilidad de esta transformacion de la epilepsia generalizada primitiva en
síndrome de Lennox y fue a instancia de Gastaut que en el Congreso
Inter-nacional de San D i e g o
3 3Más excepcionalmente parece la evolución a la inversa, es decir la
transformación de un Lennox en una epilepsia generalizada común demonstrada
por Pazzaglia y col.
3 5en un reciente trabajo en el que se describen dos casos de
síndromes de West y dos de Lennox que evolucionan hacia un Petit Mal con
punta-onda a 3 c . s . Si a estos datos venimos a añadir la relativa frecuencia
con que el Petit Mal más típico puede verse en un individuo oligofrénico o puede
observarse acompañado de deterioro mental como han señalado Lugaressi y
Tassinari, vemos como el "muro" que parecía existir entre el Petit Mal y
el síndrome de Lennox se convierte en una simple frontera en la que no
se necesitan demasiados requisitos para transpasarla, segun la acertada
comparación de Vizzioli
3 9. En el curso del reciente Coloquio que sobre
Epilepsia generalizada primaria organicé en Barcelona en diciembre pasado,
Loiseau resumía las relaciones entre la epilepsia generalizada primaria y el
Lennox dibujando dos círculos de diferente tamaño que representaban la
epilepsia generalizada primaria y secundaria, que se superponían en una
relativamente pequeña área que correspondía a estas formas intermedias,
que ya llevaron a admitir un tercer grupo dentro de las epilepsias
generali-zadas, cuando se intentó la clasificación de las mismas en la Reunión de la
L . I . C . E .
1Otro aspecto menos conocido es el de las relaciones entre el síndrome de
Lennox-Gastaut y la epilepsia temporal. Gastaut y col.
1 0citaban esta
posi-bilidad en su trabajo original. Nosotros insistiamos sobre esta relación en
nuestra monografía y en otros trabajos posteriores
3 0 , 3 2 ,. La coexistencia de
un síndrome de Lennox y una epilepsia temporal, o la observación de crisis
con ciertos caracteres de las crisis automáticas en el síndrome de Lennox,
es bastante excepcional pero puede observarse especialmente en enfermos en que
el síndrome se desarrolla tardiamente, iniciando-se después de los 6-7 años.
En estas formas de síndrome de Lennox de aparición tardía pueden
regis-trarse las crisis tónico-automáticas a que antes nos referíamos y que pueden
constituir un puente de unión entre dos tipos aparentemente dispares de
epilepsia. En el otro lado del puente las formas de epilepsia temporal con
punta-onda lenta descritas por S o r e l
3 8pueden ayudar a establecer esta
relación.
un tiempo en forma de una epilepsia hemigeneralizada y en forma de un
síndrome de Lennox.
Por último la relación entre el síndrome de Lennox y las lesiones
corti-cales ha sido señalada en alguns casos excepcionales por Bancaud e c o l .
2gracias al estudio esterotáxico y también, de forma excepcional, por
Nieder-m e y e r
2 7, gracias a las mismas técnicas de las que nosostros no poseemos
una experiencia directa.
En fin, quisiéramos hacer unas breves consideraciones de órden fisopa¬
togénico. En general es aceptada la idea de Gastaut de que el síndrome
de Lennox-Gastaut corresponde a un modo de reacción del cerebro del niño
frente a una agresión cerebral crónica, de la misma forma que ocurre en el
síndrome de West a una edad más temprana. La idea nos parece
exce-lente, siempre y cuando no se someta a unos límites cronológicos
excessiva-mente rígidos. Así hemos visto aparecer las crisis tónicas y los ritmos
reclutantes antes de terminar el primer año de la vida, límite que se
acos-tumbra a estabelecer entre el síndrome de West y el de Lennox-Gastaut.
Más importante nos parece la posibilidad de que un cuadro típico de
Lennox-Gastaut aparezca en edades más avanzadas de la vida; Gastaut y
c o l .
1 0lo han visto comenzar a los 18 años y, nosotros, a edades
semejan-tes
3 0 , 3 4. Por otra parte, si bien en muchos casos las crisis y aún su
expresión EEG desaparecen en la segunda infancia quedando unicamente las
secuelas neurológicas y psíquicas permanentes, nosotros hemos podido
regis-t r a r riregis-tmos recluregis-tanregis-tes críregis-ticos correspondienregis-tes a las crisis regis-tónico-auregis-tomá-
tónico-automá-ticas incluso a los 32 años. En resumen, si puede admitirse una preferencia
de expresión del síndrome a una cierta edad, este hecho no debe admitirse
como absoluto.
Respecto a la localización de las lesiones capaces de provocar el
sín-drome, Gastaut y c o l .
1 0creen que "se t r a t a de lesiones o disfunciones
difusas que afectan a todo el cerebro y de modo especial a las estructuras
mesodiencefálicas". En apoyo de esta idea citan el caracter difuso de los
paroxismos pero con una predominancia focal, multifocal o unilateral.
Ban-caud y c o l .
2han demostrado como podía tratarse de un mecanismo de
bilateralización secundario a partir de una lesión mesial. Gloor y col.
1 4 , 1 5R E F E R E N C I A S
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