Daniela São Paulo Vieira

Daniela São Paulo Vieira

ESTUDO PARA CARACTERIZAÇÃO DO SONO DE PACIENTES COM

SÍNDROME PÓS-POLIOMIELITE (SPP) PELA ANÁLISE DOS REGISTROS

POLISSONOGRÁFICOS

Monografia de Conclusão de Curso apresentada à Universidade Federal de São Paulo – Escola Paulista de Medicina, para obtenção do Título de Especialista em Doenças Neuromusculares.

SÃO PAULO 2009

Daniela São Paulo Vieira

ESTUDO PARA CARACTERIZAÇÃO DO SONO DE PACIENTES COM

SÍNDROME PÓS-POLIOMIELITE (SPP) PELA ANÁLISE DOS REGISTROS

POLISSONOGRÁFICOS

Monografia de Conclusão de Curso apresentada à Universidade Federal de São Paulo – Escola Paulista de Medicina, para obtenção do Título de Especialista em Doenças Neuromusculares.

Orientadora: Profa. Ms. Tatiana Mesquita Co-orientadores: Dra. Márcia Pradella Prof. Abrahão Quadros

SÃO PAULO 2009

Vieira, Daniela São Paulo

Estudo para caracterização do sono de pacientes com Síndrome Pós-Poliomoielite (SPP) pela análise dos registros polissonográficos. / Daniela São Paulo Vieira. -- São Paulo, 2009. xii, f 72

Monografia (Especialização) – Universidade Federal de São Paulo. Escola Paulista de Medicina. Programa de Pós-Graduação em Neurologia.

Título em Inglês: Study of sleep characteristics in post-polio syndrome patients through polysomnographic records.

UNIVERSIDADE FEDERAL DE SÃO PAULO

ESCOLA PAULISTA DE MEDICINA

DEPARTAMENTO DE NEUROLOGIA E NEUROCIRURGIA

Chefe do Departamento: Prof

Dr

Débora Amado Scerni

Coordenador do Curso de Pós-Graduação: Prof. Dr. Arnaldo Lopes Colombo

Daniela São Paulo Vieira

ESTUDO PARA CARACTERIZAÇÃO DO SONO DE PACIENTES COM

SÍNDROME PÓS-POLIOMIELITE (SPP) PELA ANÁLISE DOS REGISTROS

POLISSONOGRÁFICOS

Presidente da banca: Prof. Dr. Acary de Souza Bulle Oliveira

BANCA EXAMINADORA

Prof. Dr. Acary de Souza Bulle Oliveira

Prof. Dr. Abrahão Augusto Quadros

Prof. Ms. Tatiana Mesquita e Silva

Aprovada em: 21/03/2009

Agradecimentos

À todos do setor de doenças neuromusculares da Disciplina de Neurologia da UNIFESP/EPM e do Instituto do Sono.

Aos meus orientadores, em especial à Profa. Tatiana Mesquita pelos seus ensinamentos, sua paciência e sua orientação constante.

À todos aqueles que contribuíram para a realização deste trabalho.

Sumário

Agradecimentos ...v

Lista de tabelas ... vii

Lista de abreviaturas ... viii

Resumo ... ix

1 INTRODUÇÃO ... 1

1.1 Objetivos ... 3

1.1.1 Objetivo geral ... 3

1.1.2 Objetivos específicos ... 3

2 JUSTIFICATIVA ... 4

3 REVISÃO DE LITERATURA ... 5

3.1 Poliomielite Anterior Aguda ... 5

3.2 Síndrome Pós-Poliomielite ... 8

3.3 Sono ... 10

3.3.1 Estágios do sono ... 11

3.3.2 Arquitetura do sono ... 12

3.3.3 Cronobiologia e ciclo circadiano ... 13

3.3.4 Centros encefálicos geradores do sono ... 15

3.3.5 Transtornos do sono ... 16

3.3.5.1 Movimentação periódica dos membros ... 17

3.3.5.2 Síndrome da apnéia e hipopnéia obstrutiva do sono ... 18

3.3.6 Polissonografia ... 19

3.4 Sono x SPP ... 20

4 MÉTODOS ... 21

4.1 Polissonografia ... 21

4.2 Pacientes ... 22

4.3 Principais aspectos sociodemográficos ... 23

4.4 Fonte de dados ... 23

4.5 Variáveis do estudo ... 23

4.6 Instrumento de coleta de dados ... 24

4.7 Considerações sobre questões éticas da pesquisa ... 24

4.8 Análise dos dados ... 24

5 RESULTADOS ... 25

6 DISCUSSÃO ... 28

7 CONCLUSÃO ... 36

8 ANEXOS ... 37

9 REFERÊNCIAS ... 53

Abstract

Bibliografia Consultada

vi

Lista de tabelas

Tabela 1. Características Sociodemográficas dos pacientes com SPP... 23

Tabela 2. Qualidade do Sono de pacientes com SPP... 26

Tabela 3. Gases Arteriais dos pacientes com SPP... 27

Tabela 4. Variáveis Cardiorrespiratórias dos pacientes com SPP... 27

Lista de abreviaturas e símbolos

NMI

Neurônio Motor Inferior

SPP

Síndrome Pós-Poliomielite

OMS

Organização Mundial de Saúde

PSG

Polissonografia

O2

Oxigênio

CO2

Gás Carbônico

PAA

Poliomielite Anterior Aguda

CID

Classificação Internacional de Doenças

EEG

Eletroencefalograma

EOG

Eletroculograma

EMG

Eletromiograma

NREM

Sem Movimentação Rápida dos Olhos

REM

Movimentação Rápida dos Olhos

CRF

Fator de Liberação da Corticotrofina

TRF

Fator de Liberação da Tireotrofina

VIP

Peptídeo Intestinal Vasoativo

GABA

Ácido gama-amino-butírico

PLMD

Desordem da Movimentação Periódica dos Membros

PLM

Movimentação Periódica dos Membros

PLMS

Movimentação Periódica dos Membros durante o Sono

SAHOS

Síndrome da Apnéia e Hipopnéia Obstrutiva do Sono

IAH

Índice de Apnéia e Hipopnéia

ECG

Eletrocardiograma

UNIFESP

Universidade Federal de São Paulo

EPM

Escola Paulista de Medicina

TTS

Tempo Total do Sono

SaO

Saturação de Oxigênio

EtCO

Exalação de Gás Carbônico

BiPAP

Pressão Positiva em dois níveis

PetCO

Pressão Parcial do gás carbônico exalado

mmHg

milímetros de Mercúrio

rpm

respirações por minuto

bpm

batimentos por minuto

FR

Freqüência Respiratória

FC

Freqüência Cardíaca

SOL

Sono de Ondas Lentas

SPI

Síndrome das Pernas Inquietas

HPA

Eixo Hipotálamo-pituitária-adrenal

IAO

Índice de Apnéia Obstrutiva

VAS

Vias Aéreas Superiores

AOS

Apnéia Obstrutiva do Sono

Resumo

Objetivo: Analisar as características clínicas de pacientes com Síndrome

Pós-Poliomielite (SPP) pela análise dos registros polissonográficos.

Métodos: Foram analisadas 60 polissonografias de pacientes com SPP atendidos no

Ambulatório de Doenças Neuromusculares da UNIFESP/EPM, as quais foram realizadas no Instituto do Sono durante o ano de 2008.

Resultados: Neste estudo verificamos que os pacientes com SPP não tiveram uma

boa qualidade do sono, o pode ser comprovado pela diminuição do tempo total de sono, eficiência do sono, aumento do número de despertares, diminuição dos estágios 3 e 4 do sono não-REM. Além disso, observamos um aumento do índice de PLM assim como aumento do IAH.

Conclusão: Os transtornos do sono são freqüentes nos pacientes com SPP, sendo

representados principalmente por alterações na arquitetura do sono, aumento dos índices de PLM e IAH, o que pode ser em decorrência dos sintomas da própria doença.

1 INTRODUÇÃO

As doenças neuromusculares representam um grupo de afecções que comprometem a unidade motora, ou seja, o corpo celular do neurônio motor inferior, o seu prolongamento, a junção neuromuscular ou o tecido muscular. Dentre as doenças neuromusculares, encontram-se as lesões neuronais motoras, que são condições nas quais há alterações morfológicas ou bioquímicas que ocorrem no corpo do neurônio. A lesão neuronal motora caracteriza-se por envolvimento do corpo celular do neurônio motor inferior (NMI) (1).

A Síndrome Pós-Poliomielite encontra-se na categoria das doenças do neurônio motor (neuroniopatia motora) em virtude dos quadros clínico e histológico estarem intimamente relacionados com disfunção dos neurônios motores inferiores (1).

A Síndrome Pós-Poliomielite (SPP) é uma desordem do sistema nervoso que se manifesta em indivíduos que tiveram poliomielite aguda há mais de 15 anos, que cursa com um comprometimento dos neurônios motores do corno anterior da medula espinal. O quadro sintomatológico é nova fraqueza muscular, fadiga muscular anormal, dores musculares e nas articulações, resultando em uma diminuição da capacidade funcional e/ou surgimento de novas incapacidades (2-7), sendo que, alguns pacientes desenvolvem dificuldade de deglutição e respiração (6). Alguns autores citam ainda a atrofia muscular como sendo mais um sintoma (2-4,8), além de movimentos anormais durante o sono (9).

Trata-se de uma doença lentamente progressiva, geralmente insidiosa, de início subagudo, e resultando, por vezes, em importante restrição das atividades de vida diária (3).

A etiologia exata é desconhecida, apesar de inúmeras teorias terem sido propostas, incluindo mecanismos imunopatogênicos, envelhecimento neuronal, e reativação viral (3).

Entre os principais mecanismos que levam à síndrome destacam-se o “supertreinamento” (overtraining) e a disfunção dos motoneurônios sobreviventes que causam uma desintegração dos terminais axonais. Quando expostos a fatores de estresse – por exemplo, “supertreinamento” –, esses motoneurônios sobreviventes podem apresentar alterações eletrofisiológicas, reduzindo a velocidade de condução nervosa, ou podem apresentar degeneração precoce (2-3).

A incidência e prevalência da SPP são desconhecidas no mundo e no Brasil. A Organização Mundial de Saúde (OMS) estima a existência de 12 milhões de pessoas em todo o mundo com algum grau de limitação física causada pela poliomielite (6).

No Brasil, um estudo publicado encontrou prevalência de 68% de SPP entre pacientes com seqüela de poliomielite paralítica (10-11). A deterioração global da função tem ocorrido em aproximadamente 25% destes pacientes (4).

A anormalidade do sono é um dos sintomas presentes nos pacientes com diagnóstico de SPP e as suas alterações são freqüentemente descritas nos estudos (4,12).

Doenças neuromusculares podem produzir alterações do sono pelo fato de a hipoventilação alveolar ser mais intensa durante este estado. A piora da renovação do ar alveolar tem sintomas sutis, que podem passar despercebidos se não forem diretamente pesquisados. A hipoventilação durante o sono pode se manifestar, inicialmente, por um número progressivamente crescente de despertares noturnos, fadiga, sonolência durante o dia e cefaléia matinal (13).

Estudos relatam que pacientes com SPP têm uma péssima qualidade do sono, além de uma respiração anormal durante o mesmo, que ocorre devido ao efeito da poliomielite sobre o controle respiratório e a função respiratória (4).

Outros fatores, além das alterações respiratórias, podem contribuir para a má qualidade do sono e sonolência diurna ou fadiga em pacientes com quadro anterior de poliomielite. Estas podem incluir perturbações durante o sono relacionadas com a dor, ansiedade, depressão, limitação física ou medicações, dificuldade em iniciar o sono e Síndrome das Pernas inquietas (14-16).

Para se ter um controle das alterações do sono e as suas possíveis interferências na qualidade de vida do indivíduo com SPP, torna-se necessário a realização de técnicas e métodos capazes de identificar estas anormalidades, com a finalidade de promover um tratamento mais adequado. Sabe-se entretanto, que uma técnica capaz de fazer tal registro, é a polissonografia (PSG).

A polissonografia é, portanto, uma técnica que faz o registro gráfico de múltiplas variáveis fisiológicas ao longo do tempo de sono, sendo que essas variáveis devem ser escolhidas conforme a suspeita clínica relacionada aos sintomas do paciente (17).

A Polissonografia (PSG) é considerada o "padrão-ouro" para definir as desordens do sono. Durante o procedimento são registrados: estágio e continuidade do sono, esforço respiratório, saturação de oxigênio, posição do corpo, eletrocardiograma e movimentos corporais (14,18-19).

A avaliação clínica e polissonográfica são necessárias para avaliar as variáveis fisiológicas, indicando as possíveis alterações que necessitarão de uma intervenção comportamental e/ou farmacológica (14).

O impacto das alterações na qualidade de vida dos indivíduos com SPP é de extrema importância, pois, a partir desses dados selecionados, é possível realizar tratamento específico individualmente, visando melhorar a independência funcional e a qualidade de vida desses pacientes (2).

1.1 Objetivos

1.1.1 Objetivo Geral

Analisar as características clínicas do sono de pacientes com Síndrome Pós-Poliomielite (SPP) pelo estudo polissonográfico.

1.1.2 Objetivos Específicos

Verificar o tempo total de sono e a eficiência do sono dos pacientes com SPP;

Verificar o índice de apnéia e hipopnéia nos pacientes com SPP; Verificar o número de despertares noturnos nos pacientes com SPP; Verificar as variáveis dos gases arteriais (O2 e CO2) nos pacientes

2 JUSTIFICATIVA

A freqüência de alterações do sono em indivíduos com síndrome pós-poliomielite é elevada. Esses pacientes apresentam a eficiência do sono diminuída e despertares freqüentes, que podem ser devido a diversos fatores, entre os quais, pode-se citar as contrações musculares espontâneas e freqüentes chamadas de movimentos periódicos dos membros. Um estudo realizado no Brasil por Quadros, Oliveira e Silva em 2005 mostrou que 73% dos pacientes estudados apresentavam queixa de distúrbios do sono (20).

O tratamento adequado dos distúrbios do sono, com melhora das condições de sono, tem permitido uma diminuição das manifestações relacionadas à SPP, como fraqueza muscular, fadiga e dor (1).

3 REVISÃO DE LITERATURA

3.1 Poliomielite Anterior Aguda

A poliomielite anterior aguda (PAA), até 1960, representou a maior causa de paralisia motora e óbito em crianças e adultos jovens em todo o mundo. Trata-se de uma doença viral que se apresenta tipicamente sob a forma bifásica, com cefaléia, febre e sintomas gastrintestinais, seguidos, dias mais tarde, de comprometimento dos neurônios motores da medula espinhal, ocasionando paralisia, geralmente predominando nos membros inferiores, sob forma assimétrica e desproporcional. Pode haver, associadamente, comprometimento da musculatura do tórax e da inervação bulbar. A progressão da paralisia, usualmente, cessa em cinco a sete dias. Há, então, um período de estabilidade e, nos meses subseqüentes, alguns músculos paralisados podem recuperar-se pelo processo de reinervação ou por recuperação dos motoneurônios pouco lesados (2,10).

A nomenclatura

Poliomielite tem origem dos termos gregos, a saber, “πολιōς” [polios] = (cinzento), “µιελōς” [mielos] = (medula) e do sufixo “ite” = (inflamação) (1).

A doença é causada por um vírus composto de cadeia simples de RNA, sem envoltório, esférico, de 24-30nm de diâmetro, do gênero Enterovírus, da família Picornaviridae (20-21).

São três sorotipos de poliovírus (1,2 e 3), sendo que o tipo 1 é o que mais freqüentemente causava doença paralítica, em endemias ou epidemias, enquanto o tipo 2 é o mais virulento (1,8,22-23,24-25).A imunidade é específica para cada sorotipo

(20-21)

.

Possui alta infectividade, ou seja, a capacidade de se alojar e multiplicar no hospedeiro é de 100%; possui baixa patogenidade 0,1 a 2,0% dos

infectados desenvolvem a forma paralítica (1:50 a 1:1000), ou seja, tem baixa capacidade de induzir doença (1,20-21).

A letalidade da poliomielite varia entre 2 e 10%, mas pode ser bem mais elevada dependendo da forma clínica da doença. A poliomielite bulbar apresenta uma letalidade entre 20 e 60%, e a poliomielite espinhal com acometimento respiratório, entre 20 e 40%. Em imunodeficientes chega a 40%, com alta taxa de seqüela (20-21).

O homem é o único hospedeiro natural do poliovírus, e a transmissão da doença pode ser direta pessoa a pessoa, fecal-oral, por meio de secreções orofaríngeas de pessoas infectadas, ou de forma indireta por meio de objetos contaminados, alimentos, água, contaminados com fezes de doentes ou portadores, 1 a 6 semanas após a infecção (1).

A boca é a principal porta de entrada, podendo-se isolar o vírus 24 horas após a infecção. Após esta fase o vírus se estabelece no tecido linfóide do intestino e pode ser cultivado a partir das fezes do indivíduo infectado. É importante ressaltar que o período de transmissibilidade pode iniciar-se 7 a 10 dias antes do surgimento das manifestações clínicas (1).

A poliomielite não é apenas uma doença das células do corno anterior da medula, mas também uma doença neuronal difusa envolvendo, habitualmente, a formação reticular no tronco cerebral. Regiões dentro do sistema nervoso de pacientes com poliomielite tiveram significante destruição neuronal não somente nos neurônios motores do corno anterior da medula mas, também em áreas sensórias como as do corno posterior e gânglios da raiz dorsal, como também na área do córtex pré-frontal, hipotálamo, tálamo, núcleo e cerebelo, vários núcleos dos nervos cranianos, formação reticular, e tronco cerebral (26).

As manifestações clínicas podem agrupar-se em três grandes formas: abortiva, meníngea e paralítica, cada uma delas relacionadas com fases evolutivas distintas da patologia viral (8,20).

A forma inaparente é responsável por 90-95% dos quadros e somente é reconhecida pelo isolamento do poliovírus nas fezes e orofaringe, assim como pelo aumento dos anticorpos séricos (1).

A forma abortiva ocorre em 4-8% das infecções, sendo o período de incubação entre o início da infecção até o início dos sintomas usualmente de 1 a 3 dias,

podendo chegar até 5 dias. O quadro clínico é caracterizado por sintomas inespecíficos: febre, dor de cabeça, dor de garganta, anorexia, apatia, vômitos, dor abdominal e diarréia. A doença abortiva não é indistinguível clinicamente de outras doenças virais e o diagnóstico nesta forma de infecção é através do isolamento do vírus (1).

Menos freqüentemente, a poliomielite pode evoluir com uma meningite asséptica, cujo quadro clínico é indistinguível das meningites virais com febre, cefaléia, e sinais de irritação meníngea e rigidez de nuca (1).

Somente uma a cada 200 infecções pelo vírus da poliomielite resulta em um quadro paralítico. Desde o início da infecção até o início da paralisia é em geral de 4 a 10 dias, mas pode ser menor em torno de 3 dias e chegar até 30 dias. Cerca de 50% dos pacientes apresentam um quadro progressivo desde o início do quadro febril até as paralisias, mas os demais pacientes, apresentam um curso bifásico com sintomas clínicos como na fase abortiva com um intervalo assintomático de 3 a 5 dias e posteriormente instalação da deficiência motora, juntamente com um quadro febril e também sinais de irritação meníngea. O quadro clínico da forma paralítica é bastante heterogêneo e dependente do comprometimento da medula espinhal, tronco ou hemisférios cerebrais (1).

A poliomielite espinhal é caracterizada por uma fraqueza muscular do tipo flácido, podendo ir desde acometimento seletivo de alguns grupos musculares, até quadros de paraplegia e quadriplegia, sendo os membros inferiores os mais

freqüentemente atingidos (1).

Geralmente, nas formas de comprometimento espinhal, as paralisias são de distribuição assimétrica, embora esse padrão não seja obrigatório. Os reflexos miotáticos podem ser vivos inicialmente e posteriormente tornam-se hipoativos ou mesmo abolidos. A hipotonia é invariavelmente encontrada no membro afetado nos quadros paralíticos (1).

O comprometimento bulbar ocorre em 10-15% dos casos. O termo indica o envolvimento motor de nervos cranianos e centros de controle respiratórios e circulatórios. Um quadro de encefalite também pode ocorrer embora seja uma forma bastante rara e grave da infecção e com alta mortalidade. Nestes quadros temos distúrbios de consciência, alterações autonômicas e sinais de lesão de vias piramidais(1).

A paralisia e fraqueza são maiores no início quando ocorre inflamação da medula espinhal. Algumas células são danificadas e algumas completamente destruídas. A recuperação pode levar de um a dois anos (27), dependendo da porcentagem de neurônios motores afetados (5).

Após a introdução da vacinação em 1950s, as epidemias desapareceram da maior parte dos países e poliomielite se tornou uma doença rara (28).

Felizmente erradicada há alguns anos em quase todo o mundo, essa doença ainda apresenta seus efeitos seqüelantes visíveis. Entre os efeitos tardios da pólio, destaca-se a síndrome pós-pólio (SPP), considerada uma entidade neurológica que causa nova fraqueza muscular e/ou fadiga muscular anormal em indivíduos que tiveram poliomielite no passado, há mais de 15 anos, com limitação para as atividades cotidianas. Sua importância não é somente semântica, pois, dependendo do conceito a ser considerada, ela pode representar até 70% dos sobreviventes de poliomielite paralítica aguda. Apesar disso, os médicos não a reconhecem como entidade nosológica definida, e ela não consta nem mesmo na Classificação Estatística Internacional de Doenças e Problemas Relacionados à Saúde (CID) (2,10,29).

3.2 Síndrome Pós-Poliomielite

Vários pacientes que tiveram poliomielite paralítica, desenvolviam depois de muitos anos de estabilidade funcional e neurológica, uma piora progressiva dos sintomas clínicos, constituindo assim uma nova síndrome, chamada de "síndrome pós-poliomielite" (SPP) (3,30-31).

A SPP é uma doença lentamente progressiva, com início geralmente insidioso, que pode levar a deficiências e incapacidades acarretando restrições funcionais nas atividades diárias, sendo caracterizada pelo desenvolvimento de novos sintomas neuromusculares, no mínimo 15 anos de estabilidade após a recuperação do episódio de PAA (23,32-33). O intervalo médio entre a PAA e as primeiras manifestações da SPP é de aproximadamente 35 anos (33).

A desordem é constituída por fadiga acompanhada por nova fraqueza muscular e dor muscular (23,32,34) ou, para os pacientes cuja poliomielite aguda teve envolvimento bulbar, novas dificuldades de deglutição ou alterações na voz (35). A fadiga é definida como uma exaustão profunda que piora com atividade física mínima e

melhora com o repouso, sendo o maior e mais incapacitante sintoma, ocorrendo em quase 90% dos pacientes (32,36-37). A nova fraqueza muscular, que pode ser acompanhada de atrofia, pode ocorrer não somente nos músculos afetados anteriormente pela PAA, como também em grupamentos clinicamente não envolvidos originalmente (33,38-39). Indivíduos que perderam 50% de seus neurônios motores ainda são capazes de manter uma função muscular clinicamente normal, entretanto muitos depositam carga excessiva em membros que julgavam não afetados pela poliomielite, mas com evidências eletrofisiológicas de desnervação (40-41). Em geral, a fraqueza é progressiva e assimétrica, podendo ser proximal ou distal (32,38). O comprometimento muscular também pode ser observado pela presença de fasciculações, cãibras e elevação do nível de enzimas musculares no sangue (40).

Outros sintomas menos freqüentes incluem insuficiência respiratória, distúrbios do sono, intolerância ao frio, disartria, disfagia e deformidades articulares(23,33).

A SPP agrava a seqüela motora já presente e reduz a sua capacidade funcional afetando as atividades de vida diária, comprometendo a qualidade de vida destes pacientes (2,42).

Inúmeros estudos têm tentado estimar a prevalência desta doença. Entretanto, devido às diferentes definições e metodologias aplicadas em cada um destes estudos, a prevalência tem sido estimada entre 22 % (7) e 80% entre os pacientes que apresentaram poliomielite paralítica (1,42).

Apesar de ser considerada uma doença de etiologia desconhecida, várias hipóteses foram propostas (38,43). Entretanto, a mais provável faz relação ao uso excessivo das unidades motoras remanescentes ao longo dos anos, resultando em uma demanda metabólica intensa. O vírus pode danificar até 95% dos neurônios motores do corno anterior da medula, comprometendo totalmente pelo menos 50% deles. Com a lesão desses neurônios, os músculos de sua área de atuação ficam desnervados, ocasionando paresia e atrofia. Embora danificados, os neurônios remanescentes compensam o dano enviando ramificações para ativar os músculos antes desnervados. Com isso, a função neuromuscular é recuperada, parcial ou totalmente, dependendo do número de neurônios envolvidos no processo. Um único neurônio pode lançar derivações para conectar 5 a 10 vezes mais neurônios do que fazia originalmente. Assim, um neurônio inerva um número muito maior de fibras neuromusculares do que ele normalmente faria, formando uma unidade motora gigante

e restabelecendo a função motora; porém, sobrecarregado, após muitos anos de estabilidade funcional, começa a degenerar-se surgindo o novo quadro sintomatológico

(6,44-45)

. A fadiga é provavelmente causada pelo processo de degeneração distal das unidades motoras que pode produzir falhas na junção neuromuscular; já a fraqueza é resultado da desnervação das fibras musculares (46).

O diagnóstico clínico da SPP é feito por exclusão. Requer diferenciação com outras doenças neurológicas, ortopédicas ou psiquiátricas, que podem apresentar quadro semelhante. Entretanto, existem critérios que fundamentam o diagnóstico: 1) confirmação de poliomielite paralítica com evidência de perda de neurônio motor – por meio de história de doença paralítica aguda, sinais residuais de atrofia e fraqueza muscular ao exame neurológico e sinais de desenervação na eletroneuromiografia; 2) período de recuperação funcional, parcial ou completa, seguido por um intervalo (15 anos ou mais, em média 40 anos) de função neurológica estável; 3) início de novas complicações neurológicas: uma nova e persistente atrofia e fraqueza muscular; 4) os sintomas persistem por mais de um ano; 5) exclusão de outras condições que poderiam causar os novos sinais e sintomas (6).

Por ser uma doença crônica e incurável que freqüentemente evolui com incapacidade funcional, não deve ser avaliada unicamente pelas medidas epidemiológicas tradicionais, e sim por seu impacto na saúde individual, já que saúde não é mais definida como ausência de doença, mas a presença do bem-estar físico, mental e social. Isso significa que medidas de saúde devem incluir alterações não somente na gravidade e na freqüência das doenças, mas também na qualidade de vida relacionada à saúde (2).

3.3 Sono

O sono é uma função biológica fundamental na consolidação da memória, na visão binocular, na termorregulação, na conservação e restauração da energia (47), e restauração do metabolismo energético cerebral (48). Devido a essas importantes funções, as perturbações do sono podem acarretar alterações significativas no funcionamento físico, ocupacional, cognitivo e social do indivíduo, além de comprometer substancialmente a qualidade de vida. O sono normal varia ao longo

do desenvolvimento humano quanto à duração, distribuição de estágios e ritmo circadiano (49-50).

A prevalência dos distúrbios do sono na população adulta é estimada em 15% a 27%, com cerca de 70 milhões de pessoas sofrendo algum tipo de distúrbio de sono só nos Estados Unidos. No Brasil, a estimativa de transtornos de sono na população geral é de aproximadamente dez a vinte milhões de pessoas (52).Os distúrbios de maior prevalência na população geral são a insônia e a síndrome da apnéia obstrutiva do sono (52).

As conseqüências dos distúrbios do sono são fortemente relacionadas à qualidade de vida das pessoas que sofrem desse mal. O conceito de qualidade de vida proposto pela Organização Mundial de Saúde engloba domínios da saúde física, relações sociais, grau de independência, características ambientais, variáveis psicológicas e espirituais (53).

3.3.1 Estágios do sono

A caracterização das fases do sono pode ser feita com base em 3 variáveis fisiológicas que compreendem o eletroencefalograma (EEG), o eletrooculograma (EOG) e o eletromiograma (EMG) submentoniano. Através delas são caracterizados 2 padrões fundamentais de sono: sem movimentos oculares rápidos (NREM) e com movimentos oculares rápidos (REM). O sono NREM é composto por 4 etapas em grau crescente de profundidade, os estágios I, II, III e IV. No sono NREM, há relaxamento muscular comparativamente à vigília, porém, mantém-se sempre alguma tonicidade basal. O EEG exibe aumento progressivo de ondas lentas, conforme se avança do estágio I para o estágio IV do sono NREM (54).

Durante a vigília, predomina o ritmo alfa, uma atividade elétrica cerebral em freqüência de 8 a 13 ciclos por segundo, que passa a se fragmentar, surgindo em menos de 50% dos trechos analisados, conforme se inicia a sonolência superficial, a qual já se caracteriza como estágio I do sono NREM. Em seguida, o ritmo alfa desaparece, dando lugar a uma atividade mista nas faixas de freqüência teta (4 a 7 ciclos por segundo) e beta (acima de 13 ciclos por segundo), com poucos componentes delta de média amplitude, surgindo as Ondas Agudas do Vértex, que marcam a sonolência profunda, ainda designada de estágio I do sono NREM. Com o

aprofundamento para o estágio II, além de um certo aumento no componente de ondas delta no traçado, surgem os Fusos de Sono (surtos de atividade rítmica de 12 a 14 ciclos por segundos, com duração média entre 1 e 5 segundos) e os Complexos K (ondas lentas bifásicas de alta amplitude, acompanhadas, ou não, de fusos do sono, ambos registrados na região do vértex e frontal sagital). As fases III e IV compõem o chamado sono delta ou de ondas lentas, devido ao elevado teor de ondas na faixa de freqüência delta (0,5 a 3,5 ciclos por segundo) de alto potencial (> 70 microvolts). No estágio III, o EEG é ocupado por 20 a 50% destas ondas, que passam a se registrar em mais de 50% do traçado no estágio IV, sendo esta a fase mais profunda do sono NREM (54).

O sono REM recebe também as denominações de sono paradoxal e de sono dessincronizado. Apesar de ser um estágio profundo no tocante à dificuldade de se despertar o indivíduo nesta fase, exibe padrão eletroencefalográfico que se assemelha ao da vigília com olhos abertos, ou mesmo do sono NREM superficial (estágio I). Além disto, apesar da atonia muscular que acompanha este estágio, observam-se movimentos corporais fásicos e erráticos, de diversos grupamentos musculares, principalmente na face e nos membros, bem como, emissão de sons. Ou seja, mesmo em meio à inibição motora, há liberação fásica de atividade muscular de localização multifocal (54).

O padrão predominantemente rápido e de baixa voltagem das ondas cerebrais neste sono justifica o termo dessincronizado para o mesmo. No sono REM, a atividade metabólica, avaliada por métodos funcionais e de medida de fluxo sangüíneo cerebral encontra-se aumentada em comparação com a da vigília, em diversas áreas do encéfalo (54).

Movimentos oculares de padrão lento e ondulante marcam o estágio I do sono NREM, enquanto os movimentos rápidos do sono REM são salvas de abalos amplos e multidirecionais dos globos oculares. A respiração é regular a partir da fase II do sono NREM, atingindo-se máxima regularidade cardio-respiratória no sono profundo de ondas lentas, fase IV. Por outro lado, o sono REM é marcado por irregularidades do padrão respiratório, com episódios de bradipnéia, alternados com taquipnéia e pausas centrais, inferiores a 10 segundos, em que há interrupção transitória do esforço respiratório. Uma irregularidade fisiológica na freqüência cardíaca comumente acompanha a variabilidade respiratória do sono REM (54).

3.3.2 Arquitetura do sono

Em condições normais, um indivíduo inicia o sono noturno pelo estágio I do sono NREM, após um tempo de latência aproximada de 10 minutos. Após uns poucos minutos em sono I, há o aprofundamento para o sono II, em que se torna mais difícil o despertar do indivíduo. Após 30 a 60 minutos, instala-se o sono de ondas lentas, respectivamente, os estágios III e IV, com interpenetrações de ambos no decorrer desta etapa mais profunda do sono NREM. Passados aproximadamente 90 minutos, acontece o primeiro sono REM, que costuma ter curta duração no início da noite (5 a 10 minutos), completando-se o primeiro ciclo NREM-REM do sono noturno. A saída do sono REM pode se fazer com intrusão de microdespertares (3 a 15 segundos de duração), sem um despertar completo do paciente, mudando-se para o estágio I e, em seguida, o estágio II do sono NREM, ou passando diretamente para este último estágio e, em seguida, aprofundando-se novamente nos estágios III e IV. Desta forma, cumprem-se cerca de 5 a 6 ciclos de sono NREM-REM, durante uma noite de 8 horas de sono. Os despertares podem ocorrer a qualquer momento durante o sono, a partir de qualquer estágio, seja de forma espontânea, ou eventualmente provocada por fatores extrínsecos ou patológicos (54).

Na primeira metade da noite, ocorre sono de ondas lentas, estágios III e IV, em alternância com os demais estágios. Porém, o sono delta, III e IV, tende a não mais ocorrer na segunda metade da noite e no amanhecer, quando há alternância entre os estágios I, II e REM, especialmente nos adultos. As proporções de cada estágio do sono durante uma noite típica, sem fenômenos anormais e com duração compatível com as necessidades do indivíduo são: 5 a 10% de estágio I, 50 a 60% de estágio II, 20 a 25% de estágios III e IV, em conjunto, e 20 a 25% de estágio REM. A chamada eficiência de sono compreende a proporção do tempo em que um indivíduo dorme, em relação ao tempo total e que se manteve na cama para o sono noturno. É considerada normal a partir de 85%. A necessidade diária de sono varia de acordo com a idade e de forma individual (54).

3.3.3 Cronobiologia e ciclo circadiano

A capacidade do indivíduo de adequar seu ciclo de sono e vigília ao ciclo noite-dia da terra é guiada por diversos elementos externos e internos que interagem para a manutenção de um ciclo circadiano (do latim: circa = em torno de;

dies = do dia). Assim, a luminosidade e o calor do dia, a escuridão e a redução da

temperatura ambiental à noite, as variações de incidência de luz no decorrer do dia, os relógios, os sons das cidades e de animais são elementos que nos condicionam a manter um ritmo de atividade alternada com repouso e intercalada com funções de ingestão e eliminação, dentro do padrão circadiano (54).

Do ponto de vista endógeno, o organismo humano apresenta ciclos complexos de secreção hormonal e de neurotransmissores, bem como, padrões de atividade de determinados centros encefálicos, que se acoplam aos sincronizadores externos para permitir uma variação do bio-ritmo de repouso e atividade, em sintonia com o ciclo circadiano da terra. Um dos centros encefálicos mais importantes nesta sincronização é o núcleo supra-óptico, no hipotálamo anterior, que recebe impulsos luminosos carreados pelo nervo óptico, tendo a luz como um dos elementos que controlam o funcionamento deste centro. Os estímulos luminosos também atuam sobre a glândula pineal, que secreta a melatonina, um neuro-hormônio implicado na cronobiologia do ciclo vigília-sono. A secreção de melatonina segue um padrão programado, influenciado pela luminosidade ambiental, com seu pico máximo nas primeiras horas da noite, participando da tendência do indivíduo a conciliar o sono. Este pico é considerado um dos “portões” de entrada no sono (54).

Alguns hormônios e neurotransmissores têm sua secreção vinculada ao ciclo vigília-sono, facilitando o estado de vigília ou o estado de sono. Assim, nas primeiras horas da manhã, há aumento da secreção do hormônio tireoideano, de cortisol e de insulina, que são facilitadores da vigília, seja por aumento da taxa metabólica para a iniciação das atividades do dia, ou indiretamente pelo aumento da glicemia e da utilização de glicose pelas células (54-55).

O hormônio do crescimento tem seu pico de secreção durante o sono NREM de ondas lentas, assim como a testosterona. O hormônio antidiurético também tem seu pico de secreção noturna, o que, numa visão teleológica, pode se

relacionar com a necessidade de se reduzir a produção de urina durante a noite, evitando-se o despertar causado pela plenitude vesical (54).

Outros neuro-transmissores são importantes na indução do sono, como a hipocretina, ou orexina, a beta-endorfina, a encefalina, a dinorfina e a prostaglandina D2, e da vigília, como a substância P, o fator de liberação da corticotrofina (CRF), o fator de liberação da tireotrofina (TRF) e o peptídeo intestinal vasoativo (VIP) (54-55).

Dentre tantos mecanismos endógenos sincronizadores do ciclo vigília-sono, destaca-se a curva de variação da temperatura corporal interna. Esta sofre mudanças em torno de meio grau centígrado nas 24 horas, o que é suficiente para facilitar ou dificultar a ocorrência de sono. Nas primeiras horas da manhã, a curva começa a ascender, facilitando a manutenção da vigília. A temperatura interna máxima é atingida no período da tarde, entre as 16:00 e 18:00 horas, começando a decair lentamente à partir do início da noite. Esta queda é facilitadora da conciliação do sono. Na madrugada, o indivíduo atinge a temperatura corporal interna mais baixa, o que é favorecedor do sono REM. Esta queda térmica ocorrerá mesmo que a pessoa se mantenha acordada em determinada noite. A seguir, à partir das 6:00 horas da manhã, a temperatura começa a ascender, facilitando o despertar matinal (54-55).

3.3.4 Centros encefálicos geradores do sono

Em linhas gerais, o estado de vigília é promovido pela ativação constante do sistema reticular ascendente do tronco encefálico, em decorrência de estímulos diversos que adentram a formação reticular. Todos os estímulos somato-sensoriais, como o próprio fato do indivíduo estar em posição ereta, com a estimulação proprioceptiva característica, bem como, os estímulos visuais, auditivos, olfativos, gustativos e vestibulares, são carreados ao tálamo e ao córtex cerebral, promovendo a vigília. Outros centros que conduzem estimulação ao córtex promotora da vigília são: - o hipotálamo posterior, que contém neurônios histaminérgicos, cuja inibição pelos anti-histamínicos induz ao sono; -o núcleo basal de Meynert e o núcleo septal, nas porções basais e anteriores do diencéfalo. A atividade tônica de neurônios catecolaminérgicos e colinérgicos da substância reticular ativadora ascendente modula a ativação de neurônios destes centros subcorticais e do córtex cerebral, promovendo a vigília (54).

O sono NREM, ou sincronizado, é iniciado pela ativação de neurônios serotoninérgicos da rafe no tronco encefálico, que inibem a transmissão de impulsos sensoriais para o córtex cerebral, diretamente, ou através do tálamo, assim como inibem a atividade motora. A transmissão sináptica através do tálamo é obliterada durante a sonolência e bloqueada no sono de ondas lentas. Neurotransmissores como a adenosina e o GABA (ácido gama-amino-butírico), os opióides endógenos, a somatostatina e o hormônio alfa-melanocítico- estimulante facilitam o sono NREM. Neurônios que contêm adenosina, situados no hipotálamo, são sensíveis a bloqueadores do receptor de adenosina, como a cafeína e as xantinas, que atuam inibindo o sono. Os benzodiazepínicos ligam-se a receptores gabaérgicos pós-sinápticos, facilitando o sono NREM (54).

O sono REM é caracterizado por uma cascata de fenômenos, desencadeados principalmente na porção lateral do núcleo reticular pontino oral, situado ventralmente ao locus ceruleus (área peri-locusceruleus). No sono REM, a inibição talâmica sobre o córtex é revertida, como na vigília, gerando o padrão dessincronizado no EEG. Neurônios da área perilocus- ceruleus estimulam células inibitórias do núcleo reticular magnocelular da ponte que, através do trato tegmento-reticular, inibem os motoneurônios medulares, causando a atonia muscular. A rede de neurônios do tronco encefálico que promovem a inibição do tono muscular no sono REM usa acetilcolina e glutamato como seus principais neurotransmissores (54).

A ativação de neurônios das porções dorso-laterais da ponte, adjacentes ao braço conjuntivo, conhecida como área peribraqueal X, estimula a produção de potenciais elétricos no corpo geniculado lateral, relacionados com funções visuais, e no córtex cerebral, principalmente occipital. Este sistema, relacionado com a produção de potenciais elétricos conhecidos como ondas ponto-geniculo-occipitais, parece estar envolvido na produção dos movimentos oculares rápidos e na geração do conteúdo visual dos sonhos. A complexidade dos sistemas encefálicos geradores da vigília e dos sonos NREM e REM ainda vem sendo elucidada através de pesquisa básica e os dados acima citados fornecem apenas uma visão simplista do conhecimento atual sobre os centros encefálicos controladores do sono e da vigília

(54-55)

3.3.5 Transtornos do sono

Os transtornos do sono, bem como os outros problemas relacionados com a ausência do sono, têm um impacto profundo na estrutura e na distribuição do sono (56). Eles aumentam com a idade e são mais comuns em mulheres que em homens (57). Os sintomas desses transtornos podem ser diversos e complexos, sendo que os mais freqüentes são a insônia e a sonolência excessiva (56).

A síndrome da apnéia obstrutiva do sono é outro transtorno primário do sono. É um transtorno de funções fisiológicas que são alteradas pelo sono, mais do que um transtorno do próprio ciclo sono/vigília. A respiração está comprometida, porque durante o sono há uma redução do tônus da musculatura esquelética. A obstrução das vias aéreas superiores produz apnéias freqüentes e leva a despertares do sono freqüentes e breves, a fim de restabelecer o tônus dos músculos das vias aéreas superiores para reiniciar a respiração. Os sintomas mais proeminentes são a sonolência excessiva diurna e o sono não relaxante (58).

Muitos tipos de movimentos anormais ocorrem durante o sono, à maioria deles frequentemente envolvem as pernas. PLMD (Periodic Legs Movements in

Disorder) originalmente chamado mioclonia noturna é caracterizado por episódios

repetitivos dos membros causados pela contração dos músculos durante o sono. A prevalência é desconhecida; o PLMD ocorre quando o individuo está sonolento usualmente no sono NREM no estagio 1 ou 2 (59).

3.3.5.1 Movimentação periódica dos membros (PLM)

Desordem da movimentação periódica dos membros (PLMD) é caracterizada por episódios periódicos repetitivos, altamente estereotipadas de movimentação dos membros que ocorre durante o sono (PLMS) (57,60). O indivíduo com PLMS tem uma queixa de insônia e / ou sonolência excessiva com nenhum outro transtorno para explicar a sintomas (57,60).

Os movimentos dos membros durante o sono podem ser descritos, segundo o critério de Coleman* em 1982, como uma extensão rítmica estereotipada do hálux e flexão dorsal do tornozelo e joelho. É menos comum que os membros

superiores também estejam envolvidos. Os movimentos são mais lentos (0,5-5 seg.) do que a atividade mioclônica e se repetem a intervalos de 4 a 90 seg e ocorrem em séries de pelo menos 4 movimentos consecutivos e associados com o estágio nos quais eles ocorreram (58,61-68).

A Classificação Patológica dos Movimentos Periódicos dos Membros é definida como: (62-63)

Leve: 5 a 25 movimentos/hora de sono;

Moderado: 25 a 50 movimentos/hora de sono;

Severo: acima de 50 movimentos/hora de sono ou maior do 25 movimentos periódicos de membros associados com excitação por hora de sono.

Um índice (nº de PLMS p/ hora de sono) maior que 5 para a noite inteira é considerado patológico apesar dos dados que garantam essa afirmação serem limitados e que PLMS ocorrem durante os estágios do sono NREM leve 1 e 2, progressivamente diminuindo durante os estágios profundos 3 e 4 e praticamente desaparecendo durante o sono REM; eles prevalecem durante os primeiros ciclos do sono. PLMS podem entretanto em casos extremos persistir até o sono REM e também durante a sonolência quando o paciente não está totalmente acordado, nesses casos PLMS são sentidos pelo paciente como aborrecimento e como um impedimento para chegar ao sono profundo (65).

3.3.5.2 Síndrome da apnéia e hipopnéia obstrutiva do sono (SAHOS)

A síndrome das apnéias e hipopnéias obstrutivas do sono (SAHOS) envolve respiração e sono e é de grande relevância clínica. Ela ocorre em virtude da obstrução cíclica da via aérea superior em seu segmento colapsável, durante o sono(69).

O sintoma mais evidente da SAHOS é o roncar no sono.O roncar noturno decorre do relaxamento da musculatura abdutora da faringe, sendo observado em mais de 60% da população masculina acima de 60 anos de idade.A observação de apnéias por quem dorme junto ao paciente é outro sinal de SAHOS.A incidência de apnéias durante o sono aumenta com a idade,com a obesidade,bem como com o uso de hipnóticos e de álcool antes de dormir.A SAHOS predomina no homem e, embora seja comum em pessoas idosas de ambos os gêneros, a mulher parece mais protegida

das apnéias antes da menopausa. Isto tem sido atribuído a influências hormonais, particularmente ao papel da progesterona como estimulante respiratório (19,69-70).

A Apnéia Obstrutiva do Sono é uma condição caracterizada pela obstrução repetitiva da via aérea superior, por período igual ou maior que 10 segundos, resultando, freqüentemente, na dessaturação de oxigênio e distúrbios do sono (19). E a hipopnéia é a interrupção parcial (≥ 50%) do fluxo aéreo. Ambas devem estar associadas à queda da saturação da hemoglobina de, no mínimo, 4% e/ou ao despertar do paciente. De acordo com a classificação, considera-se (70):

a) AOS leve: 5 > IAH < 15 eventos por hora;

b) AOS moderada: 15 > IAH < 30 eventos por hora: c) AOS grave: IAH > 30 eventos por hora.

A apnéia obstrutiva do sono é associada com ronco, hipersonolência diurna (71-72), hipertensão arterial (73), cefaléias matinais ou em salvas (74), déficits cognitivos e enfermidades cardiovasculares (51,75) e com alterações nos processos comportamentais, mentais e nas relações interpessoais (76) Ao despertar com a parada respiratória, o paciente pode ter dificuldade para retomar o sono, por temer um novo episódio (77), o que aumenta a latência e a privação de sono, os cochilos diurnos e os riscos de acidentes diversos (78-79).

3.3.6 Polissonografia

A polissonografia (PSG) é uma técnica que faz o registro gráfico de múltiplas variaveis fisiológicas durante o sono (17), tais como: eletroencefalograma (EEC), eletrooculograma (EOG), eletromiograma (EMG), eletrocardiograma (ECG), fluxo aéreo (nasal e oral), esforço respiratório (toraxico e abdominal), outros movimentos corporais (através do EMG), gases sanguíneos (saturação de oxigenio, concentração de dióxido de carbono), temperatura corporal, tumescência peniana, entre outras (80).

O registro do EEG é considerado como parâmetro de fundamental importância em polissonografia. É por meio dessa variável que os estágios do sono podem ser distinguidos.

Em polissonografia registram-se os movimentos oculares para detecção dos movimentos rápidos dos olhos que ocorrem durante o sono

dessincronizado, sendo um indicador indispensável para sua identificação. Além disso, durante a transição vigília/sono, muitos indivíduos apresentam movimentos oculares lentos, os quais podem ser úteis na avaliação do começo do sono.

A atonia muscular é um dos fenômenos característicos do sono dessincronizado. Desse modo, em um registro polissonográfico padrão, o EMG do queixo é usado como critério de avaliação do sono REM (80).

Outra variável normalmente monitorizada durante o registro polissonográfico é o ECG . Os eletrodos são colocados diretamente sobre o tórax do paciente (17,80).

3.4 Sono x SPP

Fraqueza muscular respiratória e distúrbios respiratórios do sono são comuns em doenças neuromusculares.

Fraqueza muscular respiratória, apnéias e hipopnéias, alterações do padrão respiratório e ventilatório pode contribuir para dessaturação noturna e

perturbações do sono. Pacientes com fraqueza grave dos músculos respiratórios freqüentemente queixam-se de insônia, sonolência diurna, concentração prejudicada, devido à fadiga, hipoventilação noturna e perturbações do sono. O risco de infecções respiratórias é aumentada por ineficiência da tosse, devido à força dos músculos respiratórios ou debilidade bulbar, e a morte é frequentemente devido à insuficiência respiratória (81).

Reduzido tempo total de sono e da eficiência do sono, são bem comuns em pacientes com fraqueza da musculatura respiratória. A fragmentação do sono é comumente observada em indivíduos com distúrbios respiratórios ou insônia, com despertares freqüentes, um aumento na fase 1 do sono e redução no sono REM(81).

Uma das principais causas dos transtornos respiratórios do sono em pacientes com doença neuromuscular é a ocorrência de atonia dos músculos esqueléticos, exceto o diafragma, durante o sono REM (82).

4 MÉTODOS

Este estudo analisa as características clínicas do sono dos pacientes com Síndrome Pós-Poliomielite através da análise dos registros polissonográficos. Para tal, foi realizado uma pesquisa através de revisões e artigos científicos e livros técnicos. A busca da literatura foi realizada nos bancos de dados eletrônicos Medline, Scielo, Lilacs e PubMed, utilizando as seguintes palavras chaves em diferentes combinações: sleep, sleep apnea, periodic limb movement, postpolio syndrome, sleep disorders, polysomnography, sleep REM, poliomyelitis.

Foi realizado um estudo retrospectivo transversal analítico através da análise dos registros polissonográficos de 60 pacientes com SPP atendidos no Ambulatório de doenças neuromusculares da Universidade Federal de São Paulo – Escola Paulista de Medicina – UNIFESP/EPM e no Instituto do Sono, com história prévia de poliomielite.

As polissonografias foram realizadas no Instituto do Sono, no período de janeiro a dezembro 2008. Foram analisados os seguintes registros polissonográficos: tempo total de sono (TTS); eficiência do sono; latência do sono; latência do sono REM; Índice de despertar; Mudanças de estagio; índice de número de Movimentos Periódicos das Pernas (PLM); SaO2 na vigília, sono REM e sono

não-REM; EtCO2 na vigília, sono REM e sono não-REM; índice de apnéia e hipopnéia

(IAH); número de apnéias obstrutivas; numero de apnéias centrais; número de apnéias mistas; número de hipopnéias; freqüência respiratória na vigília, sono REM e sono não-REM; freqüência cardíaca na vigília, sono REM e sono não-não-REM; e uso ou não de BiPAP.

4.1 Polissonografia

A Polissonografia (PSG) se refere ao registro simultâneo de algumas variáveis fisiológicas durante o sono, tais como: eletroencefalograma (EEC), atividade elétrica

cerebral; eletrooculograma (EOG), movimento dos olhos; eletromiograma (EMG), atividade elétrica muscular do mento e dos membros; eletrocardiograma (ECG); fluxo aéreo (nasal e oral); esforço respiratório (torácico e abdominal); outros movimentos corporais (através do EMG); gases sanguíneos (saturação de oxigênio, concentração de dióxido de carbono); temperatura corporal; tumescência peniana; entre outras.

No estagiamento do sono é feita a classificação de cada estágio, sua duração e quantidade de ocorrências ao longo de uma noite de sono. A classificação é feita em períodos de 20 ou 30 segundos, que são denominados épocas (17).

Assim, a elaboração do programa para o registro polissonográfico deve ser definida previamente, com base nos dados clínicos do paciente e nos métodos de registro disponíveis no Iaboratório.

4.2 Pacientes

Critérios de inclusão:

Foram incluídos no estudo os pacientes de ambos os sexos com diagnóstico confirmado de Síndrome Pós-Poliomielite que tenha realizado uma consulta médica no ambulatório de doenças neuromusculares da UNIFESP/EPM, e tenha realizado pelo menos uma polissonografia no Instituto do Sono, durante o ano de 2008.

Critérios de exclusão:

Foram excluídos do estudo aqueles pacientes que tinham diagnóstico de poliomielite mas que não apresentavam a SPP, que não tenha realizado polissonografia ou tenha feito em outro local que não o Instituto do Sono.

Do total de 60 pacientes, 36 (60%) eram do sexo feminino e 24 (40%) do sexo masculino. A média da idade dos pacientes foi 49,63 anos, variando de 31 à 70 anos.

Tabela 1. Características sociodemográficas dos pacientes com SPP.

N % Idade, anos 49,63 ± 8,06 (31-70) Sexo Masculino 24 40 Sexo Feminino 36 60 Total 60 100 4.4 Fonte de dados

Prontuários dos pacientes atendidos no ambulatório do setor de doenças neuromusculares do departamento de neurologia da UNIFESP/EPM.

Registros dos exames de polissonografia do Instituto do Sono da UNIFESP.

4.5 Variáveis do estudo

As variáveis para o estudo descritivo foram: sociodemográficas (sexo, idade); relativas à polissonografia (tempo total de sono, latência do sono, latência do sono REM, eficiência do sono, índice de despertar, número de mudanças de estágio do sono, apnéias obstrutiva, central e mista, saturação do oxigênio na vigília, no sono REM e no sono NREM, mensuração do gás carbônico exalado na vigília, no sono REM e no sono NREM, movimentação periódica dos membros, índice de apnéia e hipopnéia, valor médio da freqüência respiratória na vigília, no sono REM e no sono NREM e valor médio da freqüência cardíaca na vigília, no sono REM e no sono NREM).

4.6 Instrumento de coleta de dados

A digitação dos dados foi elaborada em uma planilha utilizando-se o programa Microsoft Excel (Versão 7_{Itautec Philco AS, 1998)}

4.7 Considerações sobre questões éticas da pesquisa

A pesquisa foi aprovada pela Comissão de Ética e Pesquisa da Universidade Federal de São Paulo / Escola Paulista de Medicina (UNIFESP/EPM) com o no 1420/08 e atende às recomendações da Resolução no. 196 de 10/10/96 do Conselho Nacional de Saúde para Pesquisa Científica em Seres Humanos. O estudo foi fundamentado em análise de dados obtidos nos registros polissonográficos dos pacientes atendidos no Ambulatório de Doenças Neuromusculares da UNIFESP/EPM. Nenhuma informação que permita identificar as pessoas incluídas no estudo foi ou será divulgada, de forma a garantir a privacidade e a confidencialização das informações e o anonimato dos sujeitos da pesquisa, utilizando-se os dados exclusivamente para os propósitos da pesquisa.

4.8 Análise dos dados

A análise descritiva foi realizada por meio de comparações de seus percentuais por categoria ou pelo cálculo de suas médias, medianas e desvios-padrões. Os cálculos e gráficos foram realizados no Microsoft Excel (Versão 7_{Itautec Philco AS, 1998).}

5 RESULTADOS

Foram analisadas as variáveis polissonográficas de 60 pacientes com SPP, sendo elas variáveis da qualidade do sono, variáveis cardiorrespiratórias e gases arteriais, sendo que todos os pacientes foram estudados em ar ambiente.

Dentre as principais características da qualidade do sono dos pacientes com SPP, estão:

- Diminuição do tempo total do sono; - Diminuição da eficiência do sono; - Aumento da latência do sono; - Aumento da latência do sono REM; - Aumento do índice de despertar;

- Aumento do número de mudanças de estágios do sono; - Aumento do índice de PLM.

Dos 60 exames, 3 não apresentaram sono REM e 32 não apresentaram PLM.

Quarenta pacientes apresentaram ronco, sendo que 27 tinham ronco leve, 10 ronco moderado e apenas 3 pacientes tinham ronco intenso e 20 não apresentaram ronco.

Parâmetros polissonográficos Média ±±±± DP Máximo Mínimo

Tempo Total do Sono, min 318,14 ± 72,93 433,5 143,0

Eficiência do Sono, % 70,25 ± 14,47 93 31,7

Latência do Sono, min 44,28 ± 31,85 160,5 6

Latência do Sono REM, min 138,89 ± 76,99 352,5 22,5

Estágio 1, % 4,08 ± 3,04 12,2 0,1 Estágio 2, % 64,56 ± 12,01 98,3 41,5 Estágio 3, % 3,60 ± 3,52 15,22 0 Estágio 4, % 11,01 ± 7,19 26 0 Sono REM, % 17,95 ± 7,42 31,7 0 Índice de Despertar, n/h 17,59 ± 11,78 63,5 4 Mudanças de Estágio, n/h 76,58 ± 34,61 200 29 PLM, n 45,63 ± 89,11 374 0 PLM, n/h 9,07± 19,64 109,1 0

Dentre as principais características dos pacientes com SPP quanto aos gases arteriais, estão:

A SaO2 média durante o sono REM, sono NREM e basal foram de

aproximadamente 95%. O Nadir SaO2 se manteve entre 65% e 96%;

O PETCO2 médio durante o sono REM, sono NREM e vigília se

manteve entre aproximadamente 33mmHg e 34mmHg, sendo que a média do pico de CO2 foi de aproximadamente 40mmHg.

Dentre as principais características dos pacientes com SPP quanto às variáveis cardiorrespiratórias, estão:

A média do IAH foi de aproximadamente 10 eventos por hora, com desvio padrão de 18,25, sendo o maior índice de 74,5.

A média do índice de apnéias obstrutivas foi de aproximadamente 25 eventos por noite, enquanto que a média de hipopnéias foi de 26 eventos por noite.

Parâmetros polissonográficos Média ±±±± DP Máximo Mínimo

IAH, n/h 10,48 ± 18,42 74,5 0 Apnéia Obstrutiva, n 24,62 ± 57,90 290 0 Apnéia Central, n 1,10 ± 4,42 31 0 Apnéia Mista, n 3,53 ± 18,25 136 0 Hipopnéia, n 26,02 ± 50,05 320 0 FR Vigília, RPM 15,44 ± 2,97 24,1 9,8 FR REM, RPM 15,14 ± 3,03 22,8 8,6 FR NREM, rpm 14,78 ± 2,97 24,7 9,3 FC Vigília, bpm 78,33 ± 12,42 110,2 50,2 FC REM, bpm 71,85 ± 11,16 97,1 45,1 FC NREM, bpm 71,44 ± 11,67 99,4 44,2

Tabela 4. Variáveis Cardiorrespiratórias dos Pacientes com SPP.

Parâmetros polissonográficos Média ±±±± DP Máximo Mínimo

SaO2 REM, % 94,88 ± 2,58 99 87 SaO2 NREM, % 94,98 ± 2,14 98 87 SaO2 Basal, % 95,45 ± 1,70 98 90 Nadir SaO2, % 88,46 ± 6,75 96 65 PETCO2 Vigília, mmHg 33,15 ± 3,32 40 24 PETCO2REM, mmHg 34,17 ± 4,52 43 22 PETCO2NREM, mmHg 34,48 ± 4,21 41 20 Pico PETCO2, mmHg 40,45 ± 5,01 51 32

6 DISCUSSÃO

O principal objetivo deste trabalho foi caracterizar o sono de 60 pacientes com SPP procedentes do Ambulatório de Doenças Neuromusculares da UNIFESP/EPM, que realizaram o exame polissonografico no Instituto do Sono no período de Janeiro à Dezembro de 2008.

A qualidade do sono é um termo comumente utilizado em medicina do sono, e muitas vezes se refere a uma coleção das medidas do sono incluindo tempo total de sono (TTS), latência do sono, latência do sono REM, mudanças de estágio, índice de despertar, eficiência do sono e algumas perturbações do sono, incluindo despertares freqüentes e apnéias (82).

Analisando as características do sono dos pacientes estudados em relação à qualidade do mesmo, observamos a media do tempo total de sono reduzida (318 minutos), o equivalente a aproximadamente 5 horas de sono. Quando comparado com a média da população geral, que é de 8 horas de sono, percebemos a alteração deste parâmetro nesta população (54).

Em um estudo realizado por Steljes et al para avaliar a qualidade do sono de 13 pacientes com SPP, os pacientes selecionados que não apresentavam anormalidades do sono tinham TTS médio de aproximadamente 406 minutos, enquanto aqueles com anormalidades do sono, tiveram aproximadamente 295 minutos de sono

(4)

, sendo semelhante ao TTS encontrado na população desta pesquisa.

Com relação à eficiência do sono, foi observado neste estudo uma diminuição (média de 70%), enquanto estudos internacionais demonstram que para se ter um sono restaurador, a eficiência do sono deve estar acima de 85%. Neste mesmo estudo de Steljes et al com 13 pacientes, a eficiência do sono nos pacientes sem alterações do sono foi de 93%, enquanto aqueles com alterações do sono, tinham 67% de média, sendo estes últimos, mais uma vez, semelhantes aos resultados desta pesquisa (4).

Bourke & Gibson realizaram uma revisão sobre o sono em pacientes com doenças neuromusculares. Eles perceberam que há, nesta população, uma redução do tempo total do sono e da eficiência do sono, assim como despertares freqüentes, aumento do estágio 1 e redução do sono REM (81).

A latência do sono, ou seja, o tempo que o paciente demora a dormir desde o momento em que se apagam as luzes até 30 segundos após entrada no estágio 1 do sono, teve como média 44 minutos, o que é considerado um valor alto quando comparado ao consenso da população geral, que é de 10 minutos. Já a latência do sono REM teve como média 138 minutos, ou seja, pouco mais de 2 horas, o que também é considerado alto quando comparado a média da população geral é de 90 minutos.

Apresentar aumento da latência para o sono e para o sono REM é um dos critérios para que seja feito o diagnóstico de insônia. Segundo a Classificação Internacional de Distúrbios do Sono, ter insônia é apresentar dificuldades repetidas para iniciar e/ou manter o sono (insônia inicial e de manutenção), despertar precoce (insônia terminal) ou sono não restaurador. No entanto, é de fundamental importância saber que estes problemas, em conjunto ou não, resultam em prejuízo para a funcionalidade diurna dos pacientes, sendo a sua fisiopatologia desconhecida. Em relação à sua duração, a insônia deve ser considerada crônica quando os sintomas persistem por um período superior a um mês, ou aguda se ela estiver diretamente associada à presença de um fator estressor e não exceder um período superior a três meses (83).

Para o consenso sobre insônia, durante o sono existe um balanço da atividade dos componentes do sistema nervoso autônomo, portanto, uma ativação simpática excedente pode prejudicar o sono e a insônia é rapidamente desencadeada, tardando muito a ser controlada. Neste caso, o despertar do sono por qualquer razão está automaticamente associado à ativação simpática com uma resposta reflexa de aumento da pressão arterial e da freqüência cardíaca (49).

A polissonografia para pacientes insones indica a existência de alterações da indução, da continuidade e da estrutura do sono. Dessa maneira, a latência para o começo da etapa 2 do sono não-REM supera normalmente 30 minutos. O tempo de vigília logo após o começo do sono é superior aos 60-90 minutos e o número de vezes em que a pessoa acorda durante a noite é com freqüência maior que 10. A duração do tempo total do sono não supera 5-6 horas e a eficiência do sono (relação entre o tempo que o paciente permanece deitado e o tempo durante o qual dorme) é geralmente inferior a 80-85%, sinais que correspondem aos achados desta pesquisa (84).

As proporções de tempo nos estágios do sono foram os seguintes: média de 4% do TTS no estágio 1; 64% do TTS no estágio 2; 14% do TTS no SOL (Sono de Ondas Lentas) e 17% do TTS no sono REM. Comparado aos valores de referência, observamos que há uma diminuição de tempo no estágio 1, aumento do estágio 2, diminuição do SOL e do sono REM, já que entre os autores, o consenso é de 5% à 10% do TTS no estágio 1; 50% à 60% do TTS no estágio 2; 20% à 25% do TTS no SOL e 20% à 25% do TTS no sono REM (54).

O índice de despertar foi uma característica da qualidade do sono que se apresentou aumentada (média de 17 despertares por hora), assim como as mudanças de estágio (média de 76 mudanças por hora). Segundo estudos internacionais, um aumento no índice de despertar pode estar associado com diagnóstico de SAHOS, e conseqüente aumento da latência do sono e do sono REM.

O número aumentado de movimentos das pernas trata-se de um transtorno do sono. A média encontrada neste estudo foi de 45 eventos durante uma noite inteira de sono, o que gera um índice de aproximadamente 9 movimentos por hora, e é patológico. O índice de PLM foi maior que 5 em 18 pacientes e destes, doze apresentaram índice de PLM leve, 2 moderado e 4, grave.

A dificuldade para adormecer ou manter sono são consistentemente relatados quando há associação com PLMD (57). Pacientes com PLM tipicamente se queixam de insônia e de sono inquieto ou sono não reparador e podem se queixar de sonolência excessiva quando os movimentos ocorrem frequentemente durante todo o sono. A duração do estágio 1 do sono não-REM, ou vigília, pode aumentar, e a duração dos estágios 3 e 4 do sono não-REM pode ser reduzida, quando comparados com os indivíduos normais de mesma idade. O grau de sonolência diurna depende da extensão na qual o sono é fragmentado pelos movimentos dos membros e despertares parciais. O tratamento efetivo mais consistente para os movimentos periódicos dos membros é representado pelos benzodiazepínicos, os quais suprimem os despertares associados com os PLM (58,67,85).

De fato os PLM estão presentes em mais de 6% da população em geral, sendo destes, 45% adultos com 65 anos ou mais. Este transtorno do sono pode causar insônia, sono em demasia, ou, se for assintomática, é intrigante e existe controvérsia a respeito de sua significância clínica. Alguns autores consideram que os