Hemianopsia homônima como síndrome
clínica isolada com alto potencial de
conversão para esclerose múltipla
Homonymous hemianopia as an isolated clinical syndrome
with high potential for conversion to multiple sclerosis
Eduardo Cukierman1, Bernardo Campos Rodrigues2, Nadja Emídio Corrêa de Araujo3, Regina Maria Papais Alvarenga4
1 Mestrando do Programa de Pós-Graduação em Neurologia (PPGNEURO) da Universidade Federal do Estado do Rio de Janeiro (Unirio), Rio de Janeiro, RJ, Brasil. 2 Bolsista de Iniciação Científica pela Fundação de Amparo à Pesquisa do Estado do Rio de Janeiro (Faperj), Unirio, Rio de Janeiro, RJ, Brasil.
3 Doutoranda do PPGNEURO, Unirio, Rio de Janeiro, RJ, Brasil. 4 Coordenadora do PPGNEURO, Unirio, Rio de Janeiro, RJ, Brasil.
Hospital Federal da Lagoa.
Hospital Universitário Gaffrée e Guinle – Universidade Federal do Estado do Rio de Janeiro (Unirio).
Endereço para correspondência: Dr. Eduardo Cukierman. Hospital Universitário Gaffrée e Guinle, Departamento de Neurologia, Rua Mariz e Barros, 775 – 20270-004 – Rio de Janeiro, RJ, Brasil
E-mail: ecukierman@bol.com.br
RESUMO
Introdução: A hemianopsia homônima ocorre apenas na presença de lesão retroquiasmática, sendo uma rara apresentação de doença desmielinizante. Objetivo: Relatar um caso raro de hemianopsia ho mônima como manifestação inicial de síndrome clinicamente isolada. Método: Foi realizada uma revisão de 809 prontuários médicos de pacientes com esclerose múltipla (EM) tratados no Hospital da Lagoa (Rio de Janeiro) entre 1995 e 2011, para identificação de casos de he mianopsia homônima como manifestação inicial da doença. Relato de caso: Paciente do sexo feminino, 48 anos, apresentou em agosto de 2011 quadro de hemianopsia homônima esquerda incongruente associada à lesão em topografia do trato óptico direito, evidenciada na RM de crânio, que também revelou lesões periventriculares e em substância branca subcortical, compatíveis com doença desmieli nizante. O exame do líquido cefalorraquidiano (LCR) revelou hiper proteinemia leve com síntese intratecal de IgG e IgM, e o estudo do potencial visual evocado mostrou comprometimento parcial das vias ópticas bilateralmente. Concluído o diagnóstico de síndrome clinica mente isolada, a paciente foi submetida à pulsoterapia com metil prednisolona, com remissão das queixas visuais e melhora acentua da do campo visual no segundo exame realizado. O diagnóstico de EM foi concluído em dezembro de 2011, com o resultado da segunda RM, que revelou redução no tamanho da lesão em topografia do tra to óptico direito e persistência das lesões focais periventriculares e subcorticais, com o surgimento de novas lesões frontais captantes de contraste. Conclusão: Embora a neurite óptica seja a manifesta ção ocular mais frequente da síndrome clinicamente isolada, devese estar atento a outras formas atípicas de apresentação para que se possa fazer um diagnóstico precoce. Os defeitos de campo visual na EM geralmente têm bom prognóstico com o tratamento adequado. Palavras-chave: esclerose múltipla, hemianopsia, diagnóstico.
ABSTRACT
Introduction: Homonymous hemianopia occurs only in the pre sence of retrochiasmatic injury, being a rare presentation of demye linating disease. Objective: To report a rare case of homonymous hemianopia as the initial manifestation of clinically isolated syndro me. Method: We conducted a review of medical records of 809 pa tients with multiple sclerosis (MS) treated at Hospital da Lagoa (Rio de Janeiro) between 1995 and 2011, being found only one case of homonymous hemianopia as the initial manifestation of the disease. Case report: Female patient, 48 years old, presented in August 2011 incongruous left homonymous hemianopia associated with lesion in topography of the right optic tract evidenced in MRI, which also reve aled lesions in periventricular and subcortical white matter, consis tent with demyelinating disease. CSF revealed mild hyperproteinemia with intrathecal synthesis of IgG and IgM, and visual evoked potential study showed partial compromise of the optic pathways bilaterally. Completed the diagnostic of clinically isolated syndrome, the patient underwent pulse therapy with methylprednisolone, with remission of visual complaints and marked improvement of the visual field in the second examination performed. The diagnosis of MS was completed in December 2011 with the result of the second MRI, which revealed a reduction in the lesion size in the right optic tract topography and persistence of periventricular and subcortical focal lesions, with the emergence of new frontal lesions uptake of contrast. Conclusion: Although optic neuritis is the most common ocular manifestation of clinically isolated syndrome, we should be mindful of other atypical forms of presentation so that we can make an early diagnosis. The visual field defects in MS usually have a good prognosis with appro priate treatment.
INTRODUÇÃO E OBJETIVO
Síndrome clínica isolada (SCI) é o termo que descre-ve um primeiro episódio clínico com características sugestivas de esclerose múltipla (EM). Ocorre geral-mente em adultos jovens e afeta o nervo óptico, o tronco cerebral ou a medula espinhal. Os fatores de risco mais notáveis para EM são lesões clinicamente silenciosas na ressonância magnética (RM) e bandas oligoclonais no liquor. A investigação diagnóstica tem o objetivo de definir o risco de EM e excluir outras causas. A inclusão da ressonância magnética (RM) nos critérios diagnósticos na última década permitiu o diagnóstico da EM no momento ou logo após a apresentação da SCI1.
Pacientes com EM iniciam a enfermidade com SCI, que classicamente se apresenta como neurite óptica, oftalmoplegia internuclear ou síndrome me-dular parcial. Manifestações iniciais menos comuns são as síndromes hemisféricas ou clinicamente polir-regionais2,3.
A neurite óptica geralmente se apresenta como perda visual aguda unilateral com dor ocular, mais comumente em mulheres jovens. Sua relação com EM tem sido estabelecida por vários estudos nos úl-timos anos. De acordo com o Optic Neuritis Study
Group, o risco de desenvolvimento de EM em 15
anos, após um surto com neurite óptica, é de 50%. O risco foi fortemente relacionado a evidências de desmielinização na substância branca na RM de crâ-nio no momento do início da neurite óptica (25% de risco quando não havia lesões e 72% quando estavam presentes)4.
A hemianopsia homônima ocorre apenas na pre-sença de lesão retroquiasmática e está geralmente associada à oclusão da artéria cerebral posterior ou tumor cerebral hemisférico, porém também é cita-da como uma rara forma de apresentação de doença desmielinizante5. O presente artigo tem como
obje-tivo relatar um caso raro de hemianopsia homônima como manifestação inicial da SCI.
PACIENTE E MÉTODO
Será feito o relato de caso clínico de SCI caracteriza-da por alteração de campo visual de paciente atendi-da em 2011 no serviço de neurologia do Hospital atendi-da Lagoa. Foi realizada uma revisão de 809 prontuários médicos de pacientes com EM tratados nesse
hos-pital entre 1995 e 2011, para identificação da fre-quência de casos de hemianopsia homônima como manifestação inicial da doença.
RELATO DE CASO
Paciente do sexo feminino, 48 anos, em agosto de 2011, ao fazer compras no mercado, observou que ao ler o preço dos produtos não enxergava o pri-meiro número, porém, se movimentasse a cabeça naquela direção, lia corretamente. Na caminhada de volta para casa, observou ao longe uma pessoa vindo em sua direção, entretanto, quando se apro-ximou, verificou que eram duas pessoas e que só havia distinguido a que estava a sua direita. Ao che-gar em casa, comprovou o mesmo problema ao ler o jornal, pois não conseguia identificar as palavras que iniciavam as frases. Então procurou um oftal-mologista, que afastou doença de origem ocular e solicitou uma campimetria computadorizada cen-tral, que revelou hemianopsia homônima esquerda incongruente (Figura 1).
Encaminhada ao neurologista, negava antece-dentes de diabetes, hipertensão arterial, cardiopa-tia, doenças reumatológicas, infecção ou vacinação recente. Negava também sintomas neurológicos prévios, epilepsia e cefaleia. O exame neurológico, exceto a manifestação visual, era normal. As hipó-teses etiológicas sugeridas foram processo expansivo hemisférico ou doença cerebral vascular isquêmica, sendo solicitada RM de crânio, que revelou em T2 lesões na substância branca subcortical e na topo-grafia do trato óptico direito (Figura 2), compatíveis com doença desmielinizante.
A seguir, a paciente foi submetida ao protocolo de investigação de esclerose múltipla6. A RM da
me-dula espinhal foi normal, o exame do liquor revelou hiperproteinemia leve com síntese intratecal de an-ticorpos IgG e IgM, e o estudo do potencial visual evocado mostrou comprometimento parcial das vias ópticas bilateralmente. Concluído o diagnóstico de SCI com alto risco de conversão para EM, a paciente foi tratada com metilprednisolona em pulsoterapia, na dose de 1 g/dia EV, por cinco dias consecutivos, evoluindo com remissão das queixas visuais e melho-ra acentuada do campo visual no segundo exame rea-lizado (Figura 3).
Figura 1. Primeira campimetria central computadorizada revelando hemianopsia homônima esquerda incongruente.
Central 24-2 Teste limiar
30 28 27 27 27 30 26 27 29 30 27 29 32 30 31 30 31 28 7 2 0 31 32 31 1 30 28 30 33 30 33 33 32 33 14 ‹0 ‹0 ‹0 ‹0 ‹0 ‹0 ‹0 ‹0 ‹0 ‹0 ‹0 27 28 19 19 33 32 26 ∆ 31 GHT: Fora dos limites normais
OlHO dirEitO
Limiar (dB) Desvio total Modelo de desvio 5.1 mm FP: 2% FN: 0% Fóvea: 38 dB MD: -11.59 dB P < 0.5% FL: 2/12 PSD: 15.28 dB P < 0.5% Escala de cinzentos do limiar
18-08-2011 SITA-Fast
Central 24-2 Teste limiar
17 24 26 26 17 21 25 28 26 28 26 25 23 25 30 29 30 30 16 10 0 11 32 32 31 28 28 9 0 7 31 32 31 28 28 28 27 30 29 8 27 31 30 30 30 3 ∆
GHT: Fora dos limites normais
OlHO ESQUErdO
Limiar (dB) Desvio total Modelo de desvio
6.0 mm FP: 4% FN: 20% Fóvea: 35 dB MD: -9.67 dB P < 0.5% FL: 1/11 PSD: 12.70 dB P < 0.5% Escala de cinzentos do limiar
18-08-2011 SITA-Fast
Figura 2. Primeira RM revelando em T2 lesões na substância branca subcortical e na topografia do trato óptico direito (seta).
‹0 ‹0 ‹0 ‹0 ‹0 ‹0 ‹0 ‹0
Figura 3. Segunda campimetria central computadorizada revelando melhora da hemianopsia homônima esquerda.
GHT: Dentro dos limites normais
GHT: Fora dos limites normais 29-09-2011 SITA-Fast 29-09-2011 SITA-Fast 4.9 mm 6.0 mm Fóvea: 39 dB MD: -0.05 dB Fóvea: 37 dB MD: -2.56 dB P < 2% FL: 2/11 PSD: 1.80 dB P < 10% FL: 2/11 PSD: 2.43 dB P < 2% FN: 7% FN: 14% FP: 9% FP: 7% OlHO dirEitO OlHO ESQUErdO 28 32 31 31 33 34 32 33 30 30 30 30 32 32 28 32 33 30 32 30 32 32 34 32 33 32 32 33 32 31 32 32 32 32 28 25 31 29 30 32 31 32 33 28 3 30∆ 32 21 21 25 24 26 23 29 28 29 29 29 31 31 31 30 32 31 29 31 33 32 31 32 30 29 26 0 34 28 31 32 31 29 23∆ 27 27 25 31 32 29 29 28 25 24 25 28 30 30 29 22 23 26 28 29 33 31 31 28 30 25 23
O diagnóstico de EM (critérios de 2010)6 foi
concluído em dezembro de 2011, com o resultado da segunda RM de crânio, que revelou o surgimento de nova lesão frontal com realce anelar do contras-te paramagnético, redução no tamanho da lesão em topografia do trato óptico direito e persistência de lesões subcorticais (Figura 4).
DISCUSSÃO
A perda de campo visual devida à lesão retroquias-mática na EM é incomum, ocorrendo em menos de 10% dos casos, e a hemianopsia homônima como manifestação inicial da EM é rara7,11. Embora tanto a
autópsia quanto a RM frequentemente revelem aco-metimento das radiações ópticas na EM, é incomum a manifestação clínica de hemianopsia homônima devida à lesão retroquiasmática, tendo sido sugerido que apenas acometimentos extensos sejam suscetíveis a causar quadro de hemianopsia homônima na EM e geralmente cursando com rápida recuperação8.
Pelayo et al.3 relataram 320 casos de pacientes
com SCI e classificaram as topografias dos surtos de acordo com os sintomas clínicos: 123 (38%) casos de neurite óptica, 78 (24%) casos de acometimento do tronco cerebral, 89 (27%) casos de acometimento da medula espinhal, 6 (2%) casos de acometimento he-misférico, 12 (4%) de casos de acometimento polir-regional e 12 casos indeterminados.
Figura 4. Segunda RM revelando: (A) em cortes axiais, redução no tamanho da lesão em topografia do trato óptico direito, com persistência de lesões
subcorticais; (B) em cortes coronais, nova lesão frontal com realce anelar do contraste.
B A
Na EM também podem ocorrer disfunções ocu-lomotoras, sendo as mais comuns o nistagmo e a of-talmoplegia internuclear. No entanto, outras manifes-tações raras podem ser observadas em caso de lesões focais do tronco cerebral. De Seze et al.9 relataram
cin-co casos de distúrbios oculomotores incin-comuns, sendo dois casos de paralisia bilateral do nervo oculomotor, um caso de opsoclônus, um caso de síndrome de Hor-ner e um caso de síndrome do um e meio. Apenas no caso de opsoclônus essa foi a primeira manifestação da doença e sem evidências de lesão cerebral.
Poucas são as publicações referentes a alterações de campo visual retroquiasmáticas na EM. Frederik-sen et al.10 relataram quatro casos clínicos de
pacien-tes com diagnóstico de EM que apresentaram he-mianopsia homônima com lesões desmielinizantes correspondentes identificadas na RM. Plant et al.11
descreveram a maior série de casos de pacientes com diagnóstico de EM que apresentaram defeitos de campo visual relacionados a lesões retroquiasmáti-cas. A maioria das lesões era extensa, sendo observa-do acometimento das radiações ópticas posteriores em oito casos, do trato óptico e corpo geniculado lateral em seis casos e da margem posterior da cáp-sula interna em três casos. Foi relatada recuperação completa do campo visual com o tratamento em 14 casos, e em apenas dois casos não houve resposta ao tratamento.
Poucos estudos descrevem alterações de campo visual como manifestação clínica de SCI. Law et al.12
relataram um caso de hemianopsia homônima com-pleta como manifestação inicial de EM, relacionada à lesão envolvendo a margem superior do úncus e às radiações ópticas à direita, com recuperação comple-ta do campo visual com o tracomple-tamento. Outro relato de caso foi descrito por Gündüz et al.13, de um
pa-ciente que desenvolveu hemianopsia homônima de-vida à lesão supragenicular em córtex occipitoparie-tal, com completa recuperação após o tratamento, e apresentou sete meses depois quadro de oftalmople-gia internuclear, com resolução espontânea após uma semana, fazendo-se, assim, a conversão por critérios clínicos para EM.
Relatamos um caso raro de hemianopsia homô-nima esquerda incongruente como SCI, relacionada à lesão em topografia do trato óptico direito, que apresentou boa resposta ao tratamento. Na inves-tigação complementar inicial dirigida para EM, já
foram identificados os principais fatores de risco de conversão para EM: lesões clinicamente silenciosas na RM e bandas oligoclonais no liquor. Confirman-do esses daConfirman-dos, ocorreu a conversão para EM por cri-térios de neuroimagem, sete meses após a SCI, com a identificação na segunda RM de crânio de nova le-são captante de contraste. A revile-são de prontuários demonstrou ser esse o único caso de EM iniciado por hemianopsia homônima entre 809 casos dessa enfermidade atendidos no Serviço de Neurologia do Hospital da Lagoa, o que comprova a raridade dessa apresentação clínica.
CONSIDERAÇÕES FINAIS
É importante incluir a hipótese diagnóstica de es-clerose múltipla em casos de perda súbita de campo visual. Embora a neurite óptica seja a manifestação visual mais frequente, hemianopsias homônimas também podem ocorrer e devem ser investigadas por exames seriados de RM de crânio e coluna ver-tebral para identificação de lesões inflamatórias dis-seminadas no tempo e no espaço, que permitem um diagnóstico precoce dessa enfermidade. Os defeitos de campo visual na EM geralmente têm bom prog-nóstico com o tratamento adequado.
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